4. syndrome néphhrotique

SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE
Objectifs
● Comprendre la physiopathologie du syndrome néphrotique.
● Distinguer les différences entre SN pur et impur, entre SN primitif et

secondaire.
Généralités
1. Définition
Il s'agit d'un syndrome et non d'une maladie:
● Correspondant à diverses étiologies,
● Caractérisé par les désordres suivants:
Protéinurie abondante, égale ou supérieure à:
3,5 g/24 h chez l’adulte; 50 mg/kg/jour (soit approximativement 2

g/24 h) chez l'enfant.
Hypoprotidémie(taux inférieur à 60 g/l) avec hypoalbuminémie

(taux < 30 g/l);
Syndrome œdémateux: habituel mais non requis.
La protéinurie s'évalue sur 24 heures, et non par litre d'urine.
2. Physiopathologie
2.1.Trouble princeps
C’est la survenue d’une fuite urinaire massive des protéines.
Un SN suppose obligatoirement l'existence d'une lésion glomérulaire,

d'origine le plus souvent immunologique. La fuite des protéines est due à
une augmentation de la perméabilité de la membrane basale des
glomérules.
Toute protéinurie n’est pas un syndrome néphrotique.
Une perte massive est nécessaire à la constitution du syndrome.
3. Conséquences directes
● Hypoprotidémie
● Hypovolémie
● Œdèmes
Les œdèmes engendrés par une pathologie rénale
Les œdèmes d’origine rénale ont pour caractéristiques d'être déclives, mous
et blancs, prenant le godet; d'intéresser souvent la face (paupières) pour
une raison mal expliquée; avec parfois œdème des séreuses (épanchement
pleural; plus rare à présent: ascite, anasarque).
Phase infra-clinique : prise de poids insidieuse.
Phase clinique: les œdèmes deviennent visibles.
4. Conséquences indirectes
C’est celles liées aux répercussions des troubles qui le caractérisent.
● Surinfection
● Malnutrition protéique: maigreur; troubles de la croissance (enfant).
● Hyperlipidémie
● Ostéomalacie
● Hypercoagubilité.
Risque engendré par l’hypercoagubilité
Les thromboses veineuses et artérielles.
Le risque est accru du fait de l'hémoconcentration due à l’hypovolémie.
Un traitement anticoagulant est parfois indiqué pour prévenir les accidents

thrombotiques et les embolies pulmonaires.
I. Les atteintes associées
Une atteinte associée à un syndrome néphrotique est tout signe

caractéristique d’une atteinte rénale, mais qui sort du cadre de la définition
d’un SN.
On est ainsi amené à distinguer deux types de SN:
I.1- Syndrome néphrotique “pur”.
Un SN est dit pur si l’anomalie est constituée par la seule protéinurie

massive, et ses conséquences.
I.2- Syndrome néphrotique “impur”.
Lorsque d'autres critères d'atteinte rénale sont associés au SN, celui-ci est
dit au contraire impur.
Cette association revêt deux formes:
● Anomalie du sédiment urinaire: Hématurie microscopique ou

macroscopique.
● Insuffisance rénale. Sa présence surajoutée modifie le tableau

clinique. Par ses complications propres, elle aggrave le pronostic. Elle
entraîne généralement:
Une rétention sodée qui surpasse l'hypovolémie du SN;
Une hypertension artérielle.
N.B : La protéinurie, qu’elle soit de faible abondance ou massive comme

dans le SN, est un signe d'atteinte rénale, mais ne constitue pas une
insuffisance rénale. Il y a de nombreuses protéinuries sans insuffisance
rénale, et inversement.
II. Troubles associés
Ils ont un caractère péjoratif.
L’existence de troubles autres que ceux du seul SN n’est pas obligatoire,

mais elle confère au SN une gravité supplémentaire.
II.1. Syndromes néphrotiques dits primitifs
Une maladie est-elle dite “primitive” lorsqu’elle n’a pas (encore) d’étiologie
reconnue.
Les SN primitifs sont très certainement dus à un conflit immunologique

impliquant les glomérules.
Mais les antigènes en cause sont pour l’instant inconnus.
II.1.1- SN à lésions glomérulaires minimes.
Le SN à lésions minimes, ou néphrose lipoïdique
Le SN à lésions glomérulaires minimes représente le modèle du syndrome

néphrotique. Le terme de “néphrose lipoïdique” représente son appellation
historique.
Elle est la cause de la majorité des SN de l'enfant (2-4 ans), chez lequel il
est, idiopathique et, sous traitement, de bon pronostic.
Il est nettement plus rare chez l’adulte (20% seulement des SN), chez lequel
il est parfois secondaire, d'évolution variable, et de pronostic réservé.
II.1.2- Glomérulite extramembraneuse.

La GEMest la cause la plus fréquente du SN chez l’adulte
II.1.3- Autres formes anatomiques
Essentiellement deux formes:
Glomérulosclérose avec hyalinose segmentaire et focale;
Glomérulite membranoproliférative.
II.2- Syndromes néphrotiques secondaires
L’on de SN secondaire lorsque deux conditions sont réunies:
● Existence concomitante d'une entité pathologique précise,
● Existence d'une relation de cause à effet entre cette maladie et le

SN.
Deux situations sont possibles:
Histologie identique à celle des formes primitives.
Il s’agit habituellement:
-d’un SN à lésions glomérulaires minimes;
-ou d’une glomérulite extramembraneuse.
Histologie spécifique.
II.2.1- En l’absence de lésions anatomiques spécifiques.
Les affections pouvbant être responsables d’un SN non spécifique
● Au cours des hémopathies et des néoplasmes (Lymphomes,

maladie de Hodgkin, leucémie, lymphoïde chronique, cancer du
côlon).
L’atteinte rénale (en dehors de toute infiltration tumorale) est rare, mais de
grand intérêt physiopathologique et diagnostic.
● Causes allergiques, toxiques et médicamenteuses
● Causes infectieuses et parasitaires.SN au cours de plusieurs

affections:
Hépatite à virus B,
SIDA,
Endocardites subaiguës,
Paludisme.
II.2.2 - Histologie spécifique.
Des maladies générales s’accompagnent assez régulièrement d’un SN:
● Diabète sucré
● Connectivites
● Maladie amyloïde
● Cas particulier de la grossesse
C’est l’un des signes de la toxémie gravidique. La pré-éclampsie correspond

à l'apparition:
- d'une hypertension artérielle,
- d'une protéinurie parfois massive;
- d'œdèmes.
Des lésions rénales très spécifiques ont été constatées.

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SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE

● Comprendre la physiopathologie du syndrome néphrotique.

● Distinguer les différences entre SN pur et impur, entre SN primitif et

Il s'agit d'un syndrome et non d'une maladie:

● Correspondant à diverses étiologies,

● Caractérisé par les désordres suivants:

Protéinurie abondante, égale ou supérieure à:

3,5 g/24 h chez l’adulte; 50 mg/kg/jour (soit approximativement 2

Hypoprotidémie(taux inférieur à 60 g/l) avec hypoalbuminémie

Syndrome œdémateux: habituel mais non requis.

La protéinurie s'évalue sur 24 heures, et non par litre d'urine.

Un SN suppose obligatoirement l'existence d'une lésion glomérulaire,

Toute protéinurie n’est pas un syndrome néphrotique.

Une perte massive est nécessaire à la constitution du syndrome.

Les œdèmes engendrés par une pathologie rénale

Phase clinique: les œdèmes deviennent visibles.

C’est celles liées aux répercussions des troubles qui le caractérisent.

● Malnutrition protéique: maigreur; troubles de la croissance (enfant).

Risque engendré par l’hypercoagubilité

Les thromboses veineuses et artérielles.

Le risque est accru du fait de l'hémoconcentration due à l’hypovolémie.

Un traitement anticoagulant est parfois indiqué pour prévenir les accidents

Une atteinte associée à un syndrome néphrotique est tout signe

On est ainsi amené à distinguer deux types de SN:

I.1- Syndrome néphrotique “pur”.

Un SN est dit pur si l’anomalie est constituée par la seule protéinurie

I.2- Syndrome néphrotique “impur”.

Cette association revêt deux formes:

● Anomalie du sédiment urinaire: Hématurie microscopique ou

● Insuﬃsance rénale. Sa présence surajoutée modiﬁe le tableau

Une rétention sodée qui surpasse l'hypovolémie du SN;

Une hypertension artérielle.

N.B : La protéinurie, qu’elle soit de faible abondance ou massive comme

II. Troubles associés

Ils ont un caractère péjoratif.

L’existence de troubles autres que ceux du seul SN n’est pas obligatoire,

II.1. Syndromes néphrotiques dits primitifs

Les SN primitifs sont très certainement dus à un conﬂit immunologique

Mais les antigènes en cause sont pour l’instant inconnus.

II.1.1- SN à lésions glomérulaires minimes.

Le SN à lésions minimes, ou néphrose lipoïdique

Le SN à lésions glomérulaires minimes représente le modèle du syndrome

II.1.2- Glomérulite extramembraneuse.

II.1.3- Autres formes anatomiques

Essentiellement deux formes:

Glomérulosclérose avec hyalinose segmentaire et focale;

II.2- Syndromes néphrotiques secondaires

L’on de SN secondaire lorsque deux conditions sont réunies:

● Existence concomitante d'une entité pathologique précise,

● Existence d'une relation de cause à effet entre cette maladie et le

Deux situations sont possibles:

Histologie identique à celle des formes primitives.

-d’un SN à lésions glomérulaires minimes;

-ou d’une glomérulite extramembraneuse.

II.2.1- En l’absence de lésions anatomiques spéciﬁques.

Les affections pouvbant être responsables d’un SN non spéciﬁque

● Au cours des hémopathies et des néoplasmes (Lymphomes,

● Causes allergiques, toxiques et médicamenteuses

● Causes infectieuses et parasitaires.SN au cours de plusieurs

II.2.2 - Histologie spéciﬁque.

SYNDROME NEPHROTIQUE DE L'ADULTE

Les œdèmes engendrés par une pathologie rénale

Phase clinique: les œdèmes deviennent visibles.

● Malnutrition protéique: maigreur; troubles de la croissance (enfant).

Une rétention sodée qui surpasse l'hypovolémie du SN;

Une hypertension artérielle.

● Existence concomitante d'une entité pathologique précise,

-ou d’une glomérulite extramembraneuse.

● Causes allergiques, toxiques et médicamenteuses

● Cas particulier de la grossesse

Des lésions rénales très spéciﬁques ont été constatées.