Syndrome moteur central

3.2.1 Introduction

L'atteinte de la voie pyramidale entraîne un trouble de la commande motrice associée une

hypertonie spastique et une modification des réflexes tendineux et cutanés. Le faisceau
pyramidal nait du cortex frontal où il est organisé de façon somatotopique. La représentation
du corps est proportionnelle, de telle façon que les parties les plus importantes
fonctionnellement sont les plus étendues. Le faisceau se rassemble dans le centre ovale, puis
gagne la capsule interne, le pied du pédoncule cérébral, décusse à la partie basse des
pyramides bulbaires et descend ensuite dans les cordons antéro-latéraux de la moelle.

3.2.2 Syndrome pyramidal

3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice

Au maximum les troubles de la commande motrice peuvent entraîner une impossibilité totale
de toute mobilisation. Cependant le plus souvent la force musculaire est conservée ou peu
altérée, mais les gestes sont malhabiles et les mouvements fins distaux difficiles ou
impossibles à effectuer.

Le trouble moteur a ainsi une répartition particulière, à la face il prédomine sur les muscles de
la partie inférieure du visage. Aux membres, le trouble moteur peut être global ou partiel, il
prédomine distalement et sur les muscles raccourcisseurs aux membres inférieurs, il épargne
les muscles axiaux et les muscles du cou.

Le déficit moteur est surtout apparent dans les activités volontaires et tend à s'atténuer ou
disparaître dans les activités spontanées : au visage la paralysie faciale est nette et marquée
dans la grimace volontaire et disparaît dans le sourire spontané : c'est la dissociation
automatico-volontaire.

Il existe aussi des syncinésies : ce sont des mouvements involontaires de groupes musculaires
à distance ou à proximité du mouvement volontaire effectué.

3.2.2.2 Les modifications du tonus

L'hypertonie spastique se manifeste lors de la mobilisation passive par une contraction réflexe
du muscle étiré qui s'oppose à l'étirement. Cette contraction se voit et se palpe. Elle apparaît à
partir d'un certain angle, elle augmente ensuite selon la vitesse et l'importance de l'étirement :
elles est dite « élastique ». L'hypertonie spastique est aussi particulière par sa répartition : elle
prédomine sur les muscles « allongeurs » aux membres inférieurs et sur les fléchisseurs aux
membres supérieurs. Elle se renforce à l'effort et à la fatigue. Elle entraîne des troubles de la
marche caractérisés par une démarche en fauchant, lorsque l'atteinte pyramidale est
unilatérale.

1
 3.2.2.3 Les troubles des réflexes tendineux

Les réflexes tendineux sont exagérés, il existe un signe de Babinski, une abolition des réflexes
abdominaux et une exagération des réflexes de défense.

Il faut en rapprocher le clonus de la rotule et du pied.

3.2.2.4 Regroupement syndromique

 Hémiplégie ou hémiparésie : les membres supérieurs et inférieurs, d'un même côté,

sont affectés ainsi que la face. L'hémiplégie correspond à une paralysie totale et
l'hémiparésie à une paralysie incomplète.
 Hémiplégie proportionnelle : égale sur tout l'hémicorps
 Hémiplégie brachio-faciale
 Monoparésie ou monoplégie : atteinte d'un membre (monoplégie crurale d'un accident
ischémique dans le territoire de l'artère cérébrale antérieure).
 Paraparésie ou paraplégie : atteinte des deux membres inférieurs, par atteinte centrale
(moelle) ou nerveuse périphérique.
 Quadriparésie ou quadriplégie : atteinte des quatre membres : centrale (compression
médullaire cervicale), périphérique (polyradiculonévrite aiguë).

3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales

 L'atteinte corticale provoque une hémiplégie partielle controlatérale, non

proportionnelle.
 L'atteinte au niveau de la capsule interne provoque une hémiplégie massive, complète
et proportionnelle.
 Les atteintes des voies pyramidales dans le tronc cérébral dépendent du niveau :
syndromes alternes (paralysies directes des nerfs crâniens et hémiplégie
controlatérale), si la lésion siège au dessus du noyau du facial l'hémiplégie est globale,
elle respecte la face si la lésion siège au dessous du noyau du facial.

Le syndrome pseudobuldaire est la conséquence d'une atteinte bilatérale des voies

pyramidales. Il entraîne une spasticité et une parésie ou paralysie des muscles de l'extrémité
céphalique avec pour conséquence des troubles de la phonation et de la déglutition et une
diplégie faciale inférieure. Il existe un rire et pleurer spasmodique, des troubles de la marche
(à petits pas) et des troubles sphinctériens. Le « rire et pleurer spasmodiques » n'existe jamais
de façon isolée dans le cadre d'un syndrome pseudo-bulbaire et peut manquer sans que le
diagnostic ne soit remis en cause.

2
Syndrome moteur central
3.2.3 - Syndrome extrapyramidal

3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques

Le système extrapyramidal, c'est-à-dire striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locus

niger (LN), thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps de
Luys, noyau rouge…) joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire.
L'atteinte de la boucle dopaminergique nigro-striée est le principal mécanisme des syndromes
extrapyramidaux. La diminution de la synthèse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage
des récepteurs) entraîne une levée de l'inhibition normalement exercée sur les neurones
cholinergiques du striatum (par l'intermédiaire de neurones GABAergiques). L'akinésie en est
la traduction clinique. L'interprétation des autres signes (tremblement, rigidité) est plus
difficile et fait intervenir probablement l'atteinte d'autres voies.

3
 3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien (à retenir)

Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lésion du locus niger.
L'anatomopathologie constitue la base de la classification : la présence de corps de Lewi est
spécifique de la maladie de Parkinson.

Le syndrome parkinsonien, le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux, est caractérisé

par l'association de 3 symptômes majeurs :

 le tremblement de repos : il s'observe surtout aux extrémités des membres supérieurs

(ou il évoque le geste d'émietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 à 7
cycles/seconde), régulier, de faible amplitude, disparaît totalement (ou s'atténue
considérablement) lors du mouvement volontaire et du sommeil. Certaines conditions
l'exagèrent, qui peuvent faire apparaître un tremblement fruste : émotions, fatigue (fin
de journée), efforts intellectuels (calcul mental). Il peut être bilatéral d'emblée ou
unilatéral (surtout dans les formes débutantes) et peut également toucher les membres
inférieurs, la face et la langue.
 l'akinésie : elle désigne la raréfaction de l'activité motrice du patient. C'est un trouble
de l'initiation et de l'exécution du mouvement apparent dans la motilité volontaire et
automatique. Il est souvent apparent dès l'inspection du patient. Le niveau global
d'activité spontanée est réduit. Au niveau des membres, les gestes sont rares, limités en
amplitude. On peut le mettre en évidence en demandant au patient de faire « les
marionnettes », ou de toucher le plus rapidement possible le pouce avec chacun des
autres doigts. On observe une réduction ou disparition de la gesticulation
« automatique » émotionnelle, ou du balancement des bras à la marche. La face est
peu ou pas expressive, le clignement des paupières est rare. L'exploration visuelle est
souvent réduite à des mouvements oculaires sans déplacement céphalique.
 l'hypertonie (ou rigidité) extrapyramidale : elle est observée de façon plus ou moins
marquée lors de la mobilisation passive des différents segments des membres
supérieurs. Diffuse, elle prédomine toutefois sur les muscles antigravidiques.
Évidente, elle donne une sensation de résistance maximale d'emblée, qui reste
similaire pendant tout le déplacement. Si celui-ci est interrompu, le membre garde
passivement sa position. Le phénomène de « la roue dentée » s'observe lorsque la
rigidité est moins importante, cédant par à-coups successifs. La manoeuvre de
Froment permet de dépister des formes plus frustes : alors que l'examinateur imprime
des mouvements passifs au poignet du patient, il demande à celui-ci de faire une geste
continu avec l'autre main (saisir un objet éloigné, faire « les marionnettes »…). Dès
que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et peut apparaître plus
nette. Il peut être utile, surtout lors des formes frustes, de rechercher l'exagération des
réflexes de posture, autre conséquence de l'hypertonie : lorsque l'examinateur pousse
légèrement en arrière le patient en station debout, le tendon du jambier antérieur fait
saillie sous la peau de façon importante et anormalement prolongée.

Outre ces 3 signes, l'examen doit rechercher les conséquences de leur association. Celle-ci se
fait dans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres
(marche, voix, écriture…) et les postures :

Les anomalies de la statique et de la marche

 L'atteinte de la statique. Dans les formes évoluées, les patients se tiennent la
tête et le tronc penchés en avant, les genoux légèrement fléchis, les coudes près

4
 du corps avec les avant bras demi-fléchis. Leurs gestes spontanés sont rares et
lents (bradykinésie). Lors des formes plus discrètes, l'examinateur doit
analyser de façon dynamique les mécanismes de compensation de l'équilibre :
lorsqu'on bouscule le patient, celui-ci se rattrape gauchement, « en bloc », et
perd facilement d'équilibre.
 L'atteinte de la marche peut être très évocatrice : après un démarrage lent ou un
piétinement sur place, le patient fait de tout petits pas, penché en avant,
donnant parfois l'impression de « courir après son centre de gravité ». Le
passage d'un obstacle (seuil, marche…) peut faire réapparaître le blocage. La
réduction (ou la perte) du balancement des bras à la marche peut être le seul
signe.

L'atteinte de la musculature bucco-phonatoire

Elle peut réaliser une dysarthrie et une dysprosodie très typiques : la parole est lente,
monocorde, peu audible et souvent bredouillée.
L'atteinte de l'écriture
Elle est très typique et souvent très précoce. Il existe une micrographie, qui s'accentue
au fur et à mesure des lignes. Les tremblements et la rigidité peuvent aboutir à un
trouble du graphisme majeur, rendant l'écriture illisible.
Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenir difficiles.
Aussi, la plupart des échelles de cotation du syndrome parkinsonien incluent-elles une
évaluation précise de gestes tels que se lever d'une chaise, ou s'y asseoir, se tourner
dans son lit, s'habiller, etc.
Des difficultés cognitives
peuvent également se rencontrer. Il s'agit d'un ralentissement psychique
(bradypsychie), parfois associé à des éléments faisant évoquer un dysfonctionnement
frontal (tendances persévératives, difficultés à changer rapidement d'activité,
perturbations de la mémoire de travail…). Leur mécanisme pourrait faire intervenir
une désactivation du cortex préfrontal.
Syndrome dépressif
Enfin, il n'est pas rare de voir un syndrome dépressif de type primaire : il semble être
directement relié au mécanisme de la maladie et non pas réactionnel à ses
conséquences.

5
Syndrome moteur central
3.2.4 - Mouvements anormaux (à retenir)

Les mouvements anormaux sont le plus souvent involontaires et résultent de lésions

neurologiques pour la plupart.

3.2.4.1 Le mouvement choréique

C'est un mouvement involontaire spontané, irrégulier, souvent asymétrique et survenant sans

raison. Il est à début brusque, de durée brève et rapide dans son mouvement. Il est présent au
repos et persiste durant le sommeil, mais il est habituellement augmenté par l'action de
muscles servant à initier les mouvements des extrémités. Le mouvement choréique est dû à
une lésion du striatum.

3.2.4.2 Le mouvement athétosique

C'est un mouvement lent, ondulatoire. Il intéresse préférentiellement les extrémités des

membres où il est caractérisé par une combinaison quelconque des mouvements plus ou
moins continus, lents, serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction.

3.2.4.3 Le mouvement ballique

Il est caractérisé par un mouvement rapide et irrégulier, volontiers répétitif, prédominant à la

racine des membres. Dans la plupart des cas, il est limité à un hémicorps (hémiballisme), il
résulte d'une lésion du noyau sous-thalamique controlatéral.

3.2.4.4 Les myoclonies

6
Ce sont des contractions brèves, involontaires intéressant un ou plusieurs muscles. Elles
peuvent être de nature épileptique.

3.2.4.5 L'asterixis

Il est défini par une brève relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position
main tendue. Il est observé au cours des encéphalopathies hépatiques.

3.2.4.6 Le tremblement

C'est le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les mouvements du

tremblement sont de nature oscillatoire et résultent d'une série de contractions alternatives,
relativement rythmiques, de groupes musculaires opposés.

 Le tremblement est parfois dit physiologique, il est transitoire et souvent observé chez
les sujets âgés. Le tremblement provoqué par la fatigue, les émotions, le froid semble
pouvoir relever de cet état.
 Le tremblement d'attitude (ou tremblement essentiel) s'oppose point par point au
tremblement de repos. Il est absent au repos, apparaît au cours du maintien volontaire
de certaines positions du corps, prédomine habituellement aux membres supérieurs ; la
gêne essentielle apparaît dans les gestes précis (verser à boire, tenir un verre) et surtout
dans l'écriture qui est tremblée. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son
amplitude augmente tant que la position du membre est maintenue mais reste
généralement faible. Il n'y a aucun autre signe neurologique d'examen.
 Le tremblement de repos (cf. Syndrome parkinsonien section 3.2.3.2)