- Cas clinique 2: patient âgé de 54 ans, sans ATCD, suivi en consultation pour investigation d’une cytolyse et choléstase hépatique Bilan d’hémostase: Tx plq: 250 000 /mm3 -TQ: 18s (T 12s) –TCK: 62s (T 30s) - fibrinogène: 3 g/L
- Cas clinique 3: patiente âgée de 24 ans, sans ATCD, hospitalisée en réanimation pour éclampsie avec syndrome hémorragique purpura ecchymotique en nappe Bilan d’hémostase: Tx plq: 20 000 /mm3 -TQ: 16s (T 12s) –TCK: 55s ( T30s) -fibrinogène 0,2 g/L
Cas clinique 4: patiente âgée de 32 ans, ATCD d’avortement à répétition; arthralgie et des lésions cutanées Bilan d’hemostase: Tx plq: 200 000 /mm3 -TQ: 13s ( T 12s ) –TCK: 48s ( T30s) -fibrinogène :2,5g/L
PATHOLOGIES DE LA COAGULATION : Diagnostic: - Interrogatoire: -ATCD personnels / -ATCD familiaux - clinique : Les signes qui orientent vers une anomalie de la coagulation : -hématomes profonds -hémorragies intra articulaires (hémarthroses) -hémorragies des viscères - Bilan d’hémostase
1. Les hypovitaminoses K : le déficit en vit k :
- le déficit en vit k augmentent le risque hémorragique
• Besoins vit K couverts au 2/3 par alimentation (végétaux verts, choux, lait..), 1/3 synthétisé par flore intestinale • Hypovitaminoses K ou Avitaminoses K : Déficit en vit k: 1-l’adulte: - malabsorption intestinale ou anomalie d’ excrétion biliaire, - Déficit synthèse suite ATB, carences d’apport alimentaire 2-Maladie hémorragique du N/né : Hypovitaminose K du N/né: pauvreté lait maternel en vit K, pauvreté flore intestinale, immaturité hépatique
-Test de Koller: consisté à injecter vitk par voie parentérale intraveineuse ou s/c pendant 03 jours. TQ est contrôlé 4J .Il s’agit d’une hypovitaminose k si TQ se normalise. -Dosage des facteurs vitk dépendants : sont diminués –Facteur V: normal 2- Insuffisances hépatiques : Toutes les insuffisances hépatocellulaires (métaboliques, infectieuses, tumorales,…) entraîne une diminution de synthèse des facteurs de la coagulation, et donc une tendance hémorragique 1-Diagnostic biologique: -TCK: allongé -TQ: allongé -dosage du facteur V: est diminue 2-Diagnostic différentiel: avec le déficit en vit k a-la diminution de facteur V et le fibrinogène b- le test de koller est négatif
3-Coagulation Intra Vasculaire Disséminée :
-Hémorragie secondaire à un phénomène de coagulation diffus dû à une génération de thrombine -Fibrinolyse réactionnelle des caillots par la plasmine
Physiopathologie : Implication de la voie extrinsèque suite au contact entre le FT et le FVIIa activation de la coagulation. Il en résulte : - Une génération excessive de thrombine - Une diminution de la concentration plasmatique de plusieurs facteurs de coagulation dont le fibrinogène - Le dépôt de fibrine dans la microcirculation - L’activation du système fibrinolytique
CLINIQUE : • La CIVD est associée ou non à des signes hémorragiques ou thrombotiques • Formes aigues - manifestations hémorragiques saignements le plus souvent sévères - Saignements per- ou postopératoires, saignements aux points de ponction - Hématomes en carte de géographie - manifestations thrombotiques : microthromboses et macrothromboses - défaillance multiviscérale : liée à l’hypoxie et l’hypoperfusion (rein, poumons, SNC, foie…) • Formes chroniques: évolution sur plusieurs semaines ou mois.
BIOLOGIE : • Consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation dont le fibrinogène - Plaquettes: thrombopénie - Hémostase: / TP ; TCA allongé; TT allongé / FV +++; FG / Autres facteurs: VIII; VII; X; II - Augmentation des PDF et des D-dimères : présence de complexes solubles (PDF+monomères de fibrine) PDF sup 40ng - Répétition des dosages pour apprécier l’évolution de la CIVD (toutes les 4 à 6 heures) PRINCIPALES ETIOLOGIES : - Infections: septicémies à germes Gram + et -, infections virales et parasitaires - pathologies obstétricales: rétention de fœtus mort; hématome rétroplacentaire; embolie amniotique; toxémie gravidique - pathologies néoplasiques: LAM (LAM3+++); tumeurs solides - hémolyses intravasculaires (post transfusionnelles, médicaments, drépanocytose…)
TRAITEMENT : -Mesures de réanimation -Traitement étiologique -Traitements symptomatiques -PFC / culots globulaires (pas de PPSB, augmente le risque thrombogène) -Anticoagulants type héparine. -Concentrés de plaquettes
4- la fibrinolyse primitive : 1-Primitive: rare 2-Secondaire: à une CIVD - Etiologies: certaines chirurgies; cirrhose hépatique; certains accidents obstétricaux - Signes cliniques: - manifestations hémorragiques type saignement en nappe du champ opératoire -Absence de manifestations thrombotiques - Diagnostic biologique: -Taux de plaquettes : normal -TCK et TQ : allongés -fibrinogène est diminue -Temps de lyse des euglobulines est raccourci - Diagnostic différentiel : avec la CIVD: -Taux de plaquettes : normal -Temps de lyse des euglobulines est raccourci
5- Les « AntiCoagulants Circulants » ou ACC :
Déficit acquis par neutralisation de la fonction d’un facteur par un AC. • Ac dirigés contre un facteur de la coagulation précis: anti-VIII, anti-II, anti-V. Ils peuvent apparaître transitoirement en post-partum, Maladies auto-immunes, cancers, sujets âgés, • risque hémorragique • Ac anti-phospholipides (APA): famille d’auto-Ac hétérogène, réagissent pas uniquement avec les phospholipides mais reconnaissent l’association avec un cofacteur, b2Glycoprotéine I ou prothrombine TCA M+T allongé : Anticoagulant circulant • Allongement du TCA non corrigé par addition de plasma normal • Si présence d’un anticoagulant circulant de type antiphospholipide • Pas d’incidence hémorragique • Incidence thrombotique pour certains types : anticardiolipine (ACL), anti-b2GP1 (thromboses artérielles ou veineuses et fausse-couches précoces)
6- Les Thromboses :
Thrombose: formation anormale de caillot dans système circulatoire sanguin
• Facteurs de risques et éléments Favorisants: origine toujours multi-factorielle
obésité,… -« Thrombophilie »: situations cliniques de thromboses veineuses précoces ou récidivantes et contexte biologique d’hypercoagulabilité -facteurs de risques: déficit ou anomalie génétique des inhibiteurs physiologiques de la coagulation
-éléments aggravants: âge, cancer, post-partum, prise d’œstrogènes, Ac anti-phospholipides,…
• Les Héparines :
- polysaccharide (glycosaminoglycane),
- Héparine standard non fractionnée (HNF) (PM 30 000)
- Héparine Bas Poids Moléculaire (HBPM) (PM 5 000)
- Action anticoagulante par formation du complexe héparine + AntiThrombine: AT augmente x1000 sa
vitesse d’inactivation des facteurs IIa, Xa
- Détruites par le système digestif, les héparines sont administrées par voie parentérale. • Les anticoagulants :
- Les Anti-Vitamines K AVK
• Inhibition compétitive du métabolisme de la vit K, et par conséquent de la synthèse de facteurs fonctionnels vit K dépendants (II, VII, IX, X, mais aussi PC, PS) • Administration par voie orale, effet après 24H, persistance de l’effet plusieurs jours, (traverse la barrière placentaire) • Relais de traitement par héparine, traitement longue durée Sintrom®, Coumadine® • La surveillance d'un traitement aux AVK: un TQ exprimé obligatoirement en INR= (TQ Patient / TQ Témoin)ISI Les zones thérapeutiques de l’INR varient en fonction des indications.
- Anti coagulant anti X :
-Anticoagulants oraux directs -Nouveaux anticoagulants oraux (ce qui les distingue des anticoagulants plus anciens, les antivit K) -Activité anti facteur Xa
Cas cliniques
Cas clinique1: - Syndrome hémorragique chez un nouveau né sans ATCD
Bilan d’hémostase:-TQ: 20s ( T 12s ) –TCK: 52s ( T30s) fibrinogène 3,5g/L Tx plq: 320 000 /mm3
-Déficit en vit K -Test de Koller positif
Cas clinique 2: patient âgé de 54 ans, sans ATCD, suivi en consultation pour investigation d’une cytolyse et cholestase hépatique Bilan d’hémostase:: Tx plq: 250 000 /mm3 -TQ: 18s ( T 12s ) –TCK: 62s ( T30s) - fibrinogène: 3 g/L
-Insuffisance hépatocellulaire / - Dosage du facteur V
Cas clinique 3: patiente âgée de 24 ans, sans ATCD, hospitalisée en réanimation pour éclampsie avec syndrome hémorragique purpura ecchymotique en nappe Bilan d’hémostase: Tx plq: 20 000 /mm3 -TQ: 16s ( T 12s ) –TCK: 55s ( T30s) -fibrinogène 0,2 g/L
-CIVD : D- Dimères et PDF
Cas clinique 4: patiente âgée de 32 ans, ATCD d’avortement à répétition; arthralgie et des lésions cutanées Bilan d’hemostase:: Tx plq: 200 000 /mm3 -TQ: 13s ( T 12s ) –TCK: 48s ( T30s) -fibrinogène :2,5g/L
