Service de pédiatrie B .

CHU Benimessous

Anémie du Nouveau Né

Dr, F.LAMRANI
cours des externes 5ème année
 INTRODUCTION

a) Définition

Chez le nouveau né à terme on définit l’anémie par :

. Taux d’hémoglobine < 16g/100 ml de 00 – 48h. de vie

. Taux d’hémoglobine < 14g/100ml du 3ème au 7èmej de vie

. Taux d’hémoglobine < 10g/100m après une semaine

de vie
b) Intérêt

- Fréquence

- Etiologie : Polymorphisme étiologique

. Déperdition sanguine

. Agressions immunologiques

. Hémolyse
- Prévention :

Surveillance de la grossesse

. Bonne obstétrique à la naissance, Anti D , Vit K 1

 Rappel physiologique
L’hématopoèse pendant la gestation: 3phases

3emeSA-2mois 2mois-8mois 5mois-après la naissance

Mésenchyme Foie+++ rate moelle osseuse+++

Facteurs nécessaires à l’érythropoèse : Fer, les vitamines :B6, B10, C,

acide folique ,érythropoétine

Structure du GR : Hb (1globine 4heme)

Membrane : échanges
Equipement enzymatique

Particularités du nouveau-né :
Polyglobulie:5,2 10 ,VGM:100-107 fl (macrocytose) ,Ht 53- 58%
(1ere 24h) , masse sanguine:85 -90 ml/kg , demie vie du GR 80jours
GB :9000-30000/mm3 Plaquettes:200000-500000/mm3
PHYSIOPATHOLOGIE

3 principaux mécanismes de l’anémie

- Déperdition sanguine
- Hémolyse

- Mécanisme central
 DIAGNOSTIC POSITIF
1. Tableau clinique :
- Variable en fonction du type d’anémie
Anémie aigûe : Pâleur intense ,décompensation cardiaque ,
état de choc
Anémie chronique : Hémolyses (pâleur-ictère-SPM) ,
Anasarque foeto-placentaire ,anémie progressive

2. Examens biologiques :
- Taux d’hémoglobine
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

- Détresse respiratoire

- Défaillance cardiaque

- Choc infectieux

- Asphyxie néonatale
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Il sera guidé par les données :

- de l’anamnèse

- de l’examen clinique

- du bilan biologique
 Diagnostic étiologique
1. Données anamnétiques:
Antécédents familiaux : consanguinité , maladies hématologiques ,
tableau identique chez la fratrie….
Antécédents personnels: déroulement de la grossesse , conditions
d’accouchement (Traumatisme obstétrical …) ,réanimation néonatale,
date d’apparition de l’anémie( immédiate ou secondaire)

2 –Examen clinique :
- Complet et minutieux , hémorragie éxteriorisée ou
non( BSS,céphalhématome ,hémorragie ombilicale
,hématémèse….)
- Signes d’hémolyse : pâleur, ictère, SPM,+/- HPM
- Contexte infectieux
 Diagnostic étiologique
3. Examens complémentaires :
 Certains examens à pratiquer en urgence :
- NFS – Ht – Hb – VGM – CCMH
- Taux de réticulocytes
- Groupage phénotypé : mère – enfant
- Coombs direct dans le sang de l’enfant
- Bilirubine directe et indirecte

 D’autres examens selon l’anamnèse et l’examen physique :

- Frottis sang, Fer sérique, Electrophorèse de l’Hb
- Dosage enzymatique
- Etude de l’hémostase
 Il existe 3 grandes causes d’anémie

 Hémorragies : (anémie par déperdition sanguine)

- La masse sanguine d’un nouveau né est d’environ

90ml/kg : 270ml.

- Pour un enfant normal à terme.

- Une perte de sang, même peu importante,

peut donc retentir sur l’état hémodynamique de l’enfant.

1. Hémorragies prénatales
a) Transfusion fœto-maternelle :
Dans 1 % des cas seulement la perte de sang dépasse 40ml
entrainant une anémie chez le nouveau né.

Le mécanisme de la transfusion fœto-maternelle est obscur. Dans

la majorité des cas la transfusion fœto-maternelle est due à des
érosions de villosités placentaires, déclenchées ou aggravées par divers
facteurs : toxémie gravidique, manœuvres obstétricales, amniocentèse.

Si la transfusion est importante et immédiatement prénatale, elle

est responsable d’un état de choc hémorragique (avec dans les formes
graves expulsion d’un enfant mort né)

La perte de 40 ml de sang suffit pour déterminer un choc

hémorragique.
Diagnostic :

Dans tous les cas de transfusion foeto-maternelle le

diagnostic est fait après la mise en évidence d’hématies fœtales
dans la circulation maternelle ou par le dosage de l’hémoglobine
fœtale dans le sang de la mère : test de Kleihauer et Betke : ce
test basé sur la propriété de l’hémoglobine fœtale de résister à
la dénaturation acide.

Le sang maternel est prélevé aussitôt que possible

Risque d’erreur :

- Faussement positif = mère thalassémique hétérozygote,

persistance héréditaire de l’Hb F.

- Faussement négatif : dans le cas d’incompatibilité

sanguine fœto-maternelle ABO les hématies fœtales qui passent
dans la circulation maternelle sont rapidement détruites et ne
sont pas décelables.

Evolution :
La mort possible dans les anémies importantes aigues avec
choc ainsi que dans les anémies chroniques.
b) Transfusion foeto-fœtale :
- Survient chez 15 % des jumeaux univitellins.
- Elle nécessite une anastomose intra placentaire entre
le système artériel du jumeau transfuseur et le système
veineux du jumeau transfusé.
- L’un des jumeaux est donc polyglobulique pléthorique
(hématocrite supérieur ou égal à 65 %), tandis que l’autre a un
faible poids de naissance et présente une anémie parfois intense.
- Du point de vue biologique, la différence du taux
d’hémoglobine entre les jumeaux transfuseurs et transfusé doit
être supérieur à 5g/100ml.
 Pronostic
- Le nouveau né donneur peut décéder rapidement
après la naissance par défaillance cardio-respiratoire si
l’anémie est importante.
- Nouveau né receveur (polyglobulique) risque de
thromboses vasculaires (avec possibilité d’infarctus viscéraux,
accidents neurologiques).

c) Transfusion foeto placentaire :

Se fait dans le placenta même ou de siège rétro-
placentaire. Cet accident peut se produire en particulier au
cours d’une césarienne.
2. Hémorragies périnatales :
Les hémorragies périnatales sont liées à des lésions
obstétricales du placenta et du cordon.
Ces hémorragiques entrainent souvent un état de collapsus du
fait de leur importance :
- Placenta prævia ou marginal (10 % des cas d’anémies du
nouveau né
- Rupture ou incision du placenta (césarienne, amniocentèse)
- Décollement placentaire : hématome rétro-placentaire (donne
une anoxie fœtale sévère)
- Rupture de vaisseaux placentaires anormaux ou du cordon
lui-même : délivrance trop rapide.
3. Hémorragies post natales :
Les hémorragies post natales peuvent être évidentes,
s’il s’agit d’hématomes ou d’hémorragies extériorisées,
ou de diagnostic plus difficile en cas d’hémorragies internes.

a) Hémorragies ombilicales :
Ne sont pas exceptionnelles, elles surviennent précocement
ou le plus souvent lors de la chute du cordon.
b) bosse séro-sanguine et céphalhématome :
La bosse séro sanguine est un hématome sous cutané crânien.
Elle se traduit par une infiltration de cuir chevelu chevauchant les
sutures.
On la distingue du céphalhématome qui est un hématome par
décollement périoste et qui ne chevauche donc pas les sutures.
Celui-ci survient après un intervalle de 24 – 48h.
Dans les 2 cas on peut observer une anémie parfois sévère.
De même que ces 2 types d’hémorragie peuvent couramment
entraîner un ictère lors de la résorption de l’hématome. La ponction
est à proscrire dans les deux cas (risque d’infection).
c) Hémorragies dans les cavités internes communiquant
avec l’extérieur :
Elles peuvent se faire dans les voies urinaires, dans le tube
digestif et les voies respiratoires.
Les hématuries sont : sans retentissement hématologique
majeur.
Les hémorragies digestives : sont souvent massives (dans le
cadre de la maladie hémorragique du nouveau né).
Elles peuvent être secondaires à une œsophagite peptique
(manifestation précoce d’une malposition cardio - tubérositaire avec
reflux gastro-œsophagien).
d) hémorragies internes :
Elles sont de diagnostic difficile, elles sont soupçonnées devant une anémie
non expliquée. Le traumatisme obstétrical est le plus souvent en cause :
- Hématome sous capsulaire du foie : (secondaire à une rupture hépatique).
- Cause : hypovitaminose K, accouchement traumatique

- Rupture de la rate : se voit dans certaines incompatibilités sévères avec

importante splénomégalie, l’accident peut se voir au cours d’exsanguino-
transfusion. Plus rarement la rupture porte sur une rate saine.

- Hématome des surrénales

- Hémorragies intra crâniennes :
. Grande prématurité, asphyxie néonatale sévère, accouchement
traumatique.
. Hémorragies intra-ventriculaires (grand prématuré)
. Hématome sous dural
. Hémorragies sous arachnoïdiennes
e) Mécanismes des hémorragies post natales :
- Des saignements peuvent être dus à un traumatisme. Mais ils
peuvent également relever d’un trouble de l’hémostase chez le nouveau
né.
- Le facteur le plus important est le déficit en faveurs vitamine K
dépendant, ce trouble peut à lui seul être responsable de ces
hémorragies et dans tous les cas un facteur favorisant des hémorragies
traumatiques.
1. Maladie hémorragique
Elle réalise la forme extrême de la baisse des facteurs
vitamine K dépendant de la coagulation(II,VII,IX,X) qui sont
explorés par le temps de Quick.

Deux mécanismes sont liés pour expliquer ce phénomène :

- Défaillance de la flore intestinale chargée de synthétiser la
vitamine K durant les premiers jours de vie et à l’arrêt de l’apport
maternel vitaminique
- Le second est lié à l’immaturité hépatique qui majore le
premier mécanisme.
- Autres causes : perturbation de la flore bactérienne par
antibiothérapie, déficit enzymatique (d’utilisation vit K) chez le
prématuré, traitement maternel par phénobarbital et anti-vitamine K
Clinique :Forme classique
Le syndrome hémorragique apparaît le plus souvent entre le 2ème et
7ème jour de vie chez un nouveau né jusque là normal :

- Hémorragies extériorisées: souvent digestives (hématémèse et

mélaenas). cutanées, saignement prolongé aux points de piqures …

- Plus rarement : hémorragies non extériorisées: cérébro-méningées,

hématome sous capsulaire du foie, de la rate , des surrénales.

Formes Précoce ou Tardive:

Elle peut survenir le1er jour si la mère reçoit un traitement par anti vitamine
K, salicylés ou antiépileptique, ou après le 10ème jour en particulier après
un traitement antibiotique à large spectre.
Biologie :
- TP bas , TCK allongé
- diminution des facteurs II VII X IX.

Traitement : Curatif:
- Vit K1naturelle ampoule 1ml=10mg : 5mg en IVD
- Plasma frais congelé : 15 à 20cc/kg en perfusion
- Transfusion sanguine si saignement important
Préventif:
-Nouveau-né sain : VitK1:2mg per os à la naissance, 4 jours,
4semaines
-Nouveau-né malade (prématuré perfusé , n-né à jeun):VitK1 0,5mg
en IV ou IM à la naissance , et 2mg per os à 4 semaines
En Algérie 1mg en IM à la naissance chez tout nouveau-né .
2. Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de
la coagulation :
- Hémophilie rarement en cause

- Surtout afibrinogénémie congénitale et déficit en faveurs XIII, VII

ou X : qui se révèlent principalement par des hémorragies
ombilicales.

3. Coagulation intra vasculaire disséminée :

Se traduit par des hémorragies internes ou externes en particulier
cutanées.
Causes : anoxie fœtale sévère, traumatisme obstétrical, infections
néonatales sévères.
Diagnostic :
- Diminution du taux de fibrinogène (normal 4 à 5g/l)
- Diminution du facteur V (inférieur à 35 %)
- Thrombopénie des produits de dégradation de la fibrine (P.D.F.)

4. hémorragies iatrogènes :
Ne pas oublier de quantifier les prélèvements effectués chez un
nouveau né.
En effet si le total du sang prélevé dépasse 40ml une anémie peut
être provoquée.
B. HEMOLYSE
- Les anémies hémolytiques sont la cause la plus fréquente de
l’anémie néo natale
- Les signes d’anémie hémolytiques ont quelques particularités
chez le nouveau né.
- Hépatosplénomégalie présente, parfois tableau d’anasarque
fœto-placentaire

Biologie :
- Anémie normochrome normocytaire
- Taux de réticulocytes augmenté avec érythroblastose.
- Hyperbilirubinémie libre (non conjuguée)
- Test de coombs souvent positif
1. Anémies hémolytiques par incompatibilité fœto-
maternelle érythrocytaires cause majeure :
L’anémie hémolytique est le résultat de la sensibilisation des
hématies fœtales par un A.C. maternel provenant habituellement
d’une allo immunisation (n’apparaissant qu’à la suite d’une
stimulation par une transfusion ou par une grossesse).
Les anticorps de groupe sanguin appartiennent aux différentes
classes d’immunoglobulines, mais essentiellement aux
immunoglobulines G et M. Seules les immunoglobulines G
traversent la barrière placentaire (surtout au cours de la 2ème moitié
de la grossesse).
Maladie hémolytique par incompatibilité Rhésus D.

La plus fréquente (ictère précoce)

Le test de coombs est positif dans plus de 90 % des cas

Il peut être négatif lorsque la concentration de l’A.C. dans le

sang maternel est faible ou modérée

Aucun enfant Rh D (positif) né d’une mère ayant des AC anti

D (mère Rhésus négatif) n’est à l’abri d’une anémie au cours des
premières semaines de vie même s’il n’a pas développé une
hémolyse importante avec ictère dans la première semaine de
vie.
Maladie hémolytique par incompatibilité ABO :
N’a de manifestations cliniques qu’à la période néonatale.
Elles ne déterminent pratiquement jamais d’accident fœtal in
utéro, mère groupe O, enfant groupe A ou B ; ictère néonatal
précoce.
Test de coombs direct parfois positif

Autres anémie hémolytiques non Rh D et non ABO :

- c. immunisation surtout après transfusion chez receveuses
CC, parfois lors de la grossesse
- E. moins fréquente que c (antigène E. peut être naturel).
- e. anti C, anticorps
- Système Kell, Duffy, Kidd…
2. Déficits enzymatiques intra érythrocytaires :

2.1. : Déficit en glucose 6 phosphate deshydrogénèse (G6PD)

Le mode de transmission récessif lié à l’X.
Le trouble atteint le garçon qui reçoit le gène de sa mère.
La fille est en règle indemne.
Entre le 2ème et 5ème jour de vie
Cette hémolyse néonatale est le plus souvent primitive en
apparence.
Elle pourrait être due à la prématurité, hypoglycémie, l’acidose
qui sont les facteurs déclenchant.

Diagnostic : Dosage enzymatique

2.2. Déficit en Pyruvate Kinase :
- Mode autosomique récessif
- Un ictère néonatal souvent constaté dans ce cas

Diagnostic : dosage enzymatique

2.3. Autres déficits enzymatiques : rarement en cause

3. Anémies hémolytiques par anomalie de la membrane érythrocytaire :
Dans ce groupe d’anémie, l’hémolyse est liée essentiellement à la
rigidité de structure, perméabilité accrue à l’eau et sodium. Normalement
les hématies dont le diamètre est de 7 – 8 microns se déforment
pour traverser les vaisseaux ayant un diamètre inférieur.

- Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski Chauffard ) :

. Mode autosomique dominant
. Possibilité de mutation
. Tableau clinique : ictère apparu généralement dans les 48première
heures (et parfois dès les premières heures), mais dans 20 % de
cas la première semaine
. Anémie modérée en général, réticulocytose marqué 5 – 15 %.
. Sphérocytes au frottis sanguin
. Fragilité osmotique des hématies augmentée (résistance osmotique)
. Séquestration splénique des hématies marquées
Traitement :

Photothérapie, éventuellement exsanguino-transfusion

Ultérieurement, après 6 ans, se pose le problème de la

splénectomie

- Autres anomalies morphologiques : rares l’elliptocytose, la

stomatocytose , la Piknocytose
4. Anémies hémolytiques par anomalie hémoglobinique

- Alpha thalassémie : en extrême orient et chez les noirs

- Ictère néonatal d’une extrême gravité (anasarque fœto-placentaire)

- Drépanocytose : les cas ayant une expression clinique durant

le 1er mois sont très rares.

-Beta thalassémies : l’ictère est inhabituel. Les troubles apparaissent

vers le 2ème et 3ème mois, période ou la synthèse des chaines béta
devient prédominant.
5. Anémie hémolytique du prématuré par carence en Vit E.
La vitamine E : (alpha-tocophérol) joue un rôle important dans la
survie du globule rouge (protection des lipides membranaires
empêchant la destruction prématurée des hématies.

Le nouveau né prématuré ou normal vient au monde avec une

carence relative en Vit E. Cette carence est d’autant plus importante
que le poids est faible. Chez le nouveau né normal. Par contre cette
carence chez le prématuré persiste pendant 2 à 3 mois, du fait d’une
absorption intestinale de vit E défectueuse.

La carence vitaminique de prématuré se manifeste surtout entre

la 6ème et 10ème semaine, mais les signes d’hyper hémolyse peuvent
exister dans les premiers jours de vie.

Traitement : Chez l’enfant très faible poids de naissance : Vit E

(3premiers mois)
6. Anémies hémolytiques acquises :

. Causes toxiques :
- Médicaments : Sulfamides, phénylhydralazine
- Autres toxiques : colorants à l’Aniline, Naphtaline

. Causes infectieuses :
Leur mécanisme est complexe et associe une sidération de
l’érythropoïèse, une hémorragie par thrombocytopénie parfois, une CIVD
ou une insuffisance hépatique.

Toutes les infections néonatales peuvent être en cause :

- Microbiennes : staphylocoque, streptocoque, listériose
- Parasitaires : toxoplasmose, paludisme
- Virales : rubéole, cytomégalovirus, herpes , parvo virus
C. ANEMIE PAR INSUFFISANCE MEDULLAIRE PAR DEFAUT DE
PRODUCTION : Très rares chez le nouveau né

1. Maladie (syndrome) de Blackfan Diamond)

Ou érythroblastopénie chronique congénitale (exceptionnelle)
- Affection sporadique dans les ¾ des cas. Possibilité de cas
familiaux, symptômes poids de naissance souvent faible.
- Anomalies : pouces, viscérales (rénales), faciale.
- Pâleur sans ictère ni hépato- splénomégalie
- Anémie très marquée, normochrome. Absence de signes de
régénération taux de réticulocytes inférieur à 100.000/mm3
- Taux de leucocytes et de plaquettes normaux
- Fer sérique et bilirubine normaux
- Myélogramme : taux bas d’érythroblastes (moins de 10 ans)
Lignée myéloïde et mégacaryocytaire normales

Traitement :
Corticoïdes 2mg/kg/j greffe de moelle (androgènes en général
inefficaces).
2. Leucémies aigues congénitales :

Elles sont exceptionnelles.

L’association a une trisomie 21 est fréquente.

3. Ostéopétrose néonatale (maladie d’Albers-Schenberg) :

« Maladie des os de marbre ».

Exceptionnelle également. Seule la forme grave récessive se

manifeste par une anémie sévère avec hépato-splénomégalie.
(mécanisme : asphyxie de la moelle).
 TRAITEMENT
1. Principe général
- Corriger rapidement le taux d’Hb circulant par une ou plusieurs
transfusions.
C’est un traitement à entreprendre en urgence :
- Risque de décès immédiat
- Risque de séquelles neurologiques par anoxie cérébrale ,ictère
nucléaire.

C’est un traitement symptomatique (état de choc hyper-

bilirubinémie)
2. Transfusion :
a) Avant toute transfusion : Faire les prélèvements
indispensables au diagnostic étiologique.
b) Choix de sang : les règles de compatibilité sont particulières
Chez le nouveau né (CF tableau) importance de
l’exsanguino-transfusion
c) Sang le plus frais possible (moins de 72h), réchauffé à la T°
ambiante
d) Si l’état de l’enfant le permet, laisser sédimenter les GR par
suspension du flacon, bouchon en bas, pendant ½ heure
ou 1heure
e) Si possible utiliser des flacons de 250cc pour diminuer le
risque de surcharge aigue si la transfusion coule trop
rapidement.
f) quantité de sang à transfuser :
A partir du taux d’Hb : pour élever le taux d’Hb de 1g/100ml, il
faut transfuser soit 6cc/kg de sang total, soit 3cc/kg de poids de
concentré de globules rouges.

En se basant sur l’Hémoglobine :

(Hb normale - Hb pathologique) x 6 x poids sang total

(Hb normale – Hb pathologique) x 3 x poids culot globulaire

 Transfusion à partir du taux d’hématocrite.
La quantité de sang total à transfuser est donnée par la
formule suivante :

Quantité à transfuser = différence d’Hte x point d’Hte

Différence d’Ht = Hte Normal (50 %) - Hte du malade

Point d’Hte = 80cc x par le poids

Hte normal

g) la voie d’abord est périphérique (épicrânienne)

exceptionnellement pronostic vital engagé) : voie ombilicale
3. autres armes thérapeutique :

En l’absence de sang, lever le choc par perfusion d’albumine (1g/gk) ou

plasma fais congelé 15-20cc/kg en perfusion

Vitamine K1 : 1ml=10mg

P.P.S.B (concentré en facteurs Vit K dépendants II VII X et IX)

Fer : 6mg/kg/j en 3 prises en dehors des repas.

En fonction de l’étiologie
4. Prise en charge d’un nouveau né anémique
- Anémie aigue : mise en incubateur – aspiration – Oxygénothérapie
monitoring : FC, FR, T° Mettre en place la voie d’abord

- Modalités pratiques :
Groupage phénotypé mère et enfant. Test de coombs direct.
En règle générale il est préférable d’utiliser du sang Rhésus négatif
chez tout enfant Rh positif dont la mère est Rh négatif (même si coombs
négatif)
Vérification du groupe ABO obligatoire
Respecter les règles de transfusion
Ne pas transfuser du sang Rh positif à un enfant Rh négatif

Toujours utiliser du sang du group O chez un enfant de groupe A

ou B et de mère O, à cause du risque que représente les Ac maternels anti
A et anti B éventuellement passés dans la circulation de l’enfant.

En cas d’urgence, on peut utiliser du sang O Rhésus négatif, le plus

frais possible.
5. Traitement étiologique :

A envisager dans tous les cas après correction de l’anémie

6. Prévention: surveillance des grossesses.

Accouchement assisté. Maladie hémorragique du nouveau né injection

systématique de 1mg de vit K1 en IM pour chaque nouveau né à la naissance

Iso immunisation rhésus : injection d’immunoglobuline anti D (100

microgrammes) des la 1ère grossesse ou interruption de grossesse et à chaque
nouvelle grossesse chez les mères Rhésus négatif.
 Choix du sang à transfusion chez le nouveau né

Groupe du nouveau né Groupe de la mère Groupe de sang à

transfuser
O O-A-B O
A A - AB AO
O–A O
B B – AB BO
O–A O
AB A AO
B BO
AB AB A B O
O A B AB Inconnu O