2017 SDQ Ed Malformations Tumeurs Vasculaires JMV

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JDMV-62; No. of Pages 16 ARTICLE IN PRESS

JMV—Journal de Médecine Vasculaire (2017) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
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www.sciencedirect.com
MISE AU POINT
Standards de qualité pour la pratique de

l’examen écho-Doppler dans l’étude des
malformations et tumeurs vasculaires.
Rapport de la Société française de
médecine vasculaire (SFMV) : actualisation
2017
Quality standards for ultrasonographic assessment of
peripheral vascular malformations and vascular tumors.
Report of the french society for vascular medicine.
2017 Update
J.P. Larochea, S. Blaiseb,∗, F. Beckerc, C. Laaeng Massonid,

M. Nou-Howaldta, O. Pichotb, H. Desmurs-Clavele,
J. Jeancolasf, C. Jurusg, G. Sarlon-Bartolih, V. Soulier-Sottoa,
H. Thieli, M.A. Sevestre-Pietrij, J. Maloizel-Delaunayk,
S. Mestre-Godinb , le groupe de travail de la SFMV
(Malformations Vasculaires de la Société Française de
Médecine Vasculaire)
a
Médecine vasculaire, médecine interne B, hôpital Saint-Eloi, CHU de Montpellier, 80, avenue
Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
b
Département de médecine vasculaire, CHU Grenoble Alpes, 38000 Grenoble, France
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (S. Blaise).
https://doi.org/10.1016/j.jdmv.2017.11.004
2542-4513/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Laroche JP, et al. Standards de qualité pour la pratique de l’examen écho-Doppler dans l’étude
des malformations et tumeurs vasculaires. Rapport de la Société française de médecine vasculaire (SFMV) : actualisation
2017. JMV—Journal de Médecine Vasculaire (2017), https://doi.org/10.1016/j.jdmv.2017.11.004
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2 J.P. Laroche et al.
c
Service d’angiologie et d’hémostase, hôpitaux universitaires de Genève, hôpital Cantonal, 1205 Genève,
Suisse
d
Médecine vasculaire, 7, rue Chalgrin, 75016 Paris, France
e
Hospices civils de Lyon, service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, 5, rue d’Arsonval, 69437
Lyon, France
f
Médecine vasculaire, CHU Caen, avenue de la Côte de Nacre, 14033 Caen, France
g
Médecine vasculaire, clinique du Tonkin, 26, rue du Tonkin, 69100 Villeurbanne, France
h
Médecine vasculaire, CHU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France
i
Médecine vasculaire, CHU Clermont-Ferrand, hôpital Gabriel-Montpied, 58, rue Montalembert, 63003
Clermont-Ferrand, France
j
Médecine vasculaire, Site Sud, CHU d’Amiens-Picardie, 80054 Amiens cedex 1, France
k
Médecine vasculaire, CHU Rangueil, 1, avenue du Professeur Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse
cedex 9, France
Reçu le 7 juin 2017 ; accepté le 2 novembre 2017
MOTS CLÉS Résumé Principes Généraux des Standards de qualité de la société française de médecine
Malformations vasculaire (SFMV) pour la pratique des examens Doppler et écho-Doppler. Ces examens doivent
vasculaires ; répondre à deux exigences : le savoir-faire technique (connaissance de l’outil et de la méthodo-
Écho-Doppler logie), et le savoir-faire médical (adaptation du niveau d’examen à l’indication et à l’objectif
diagnostique, interprétation et analyse critique des résultats).
Buts des standards de qualité. — Décrire un niveau optimal d’examen et sa modulation en fonc-
tion de l’indication. Homogénéiser les pratiques, les méthodologies, le vocabulaire, l’expression
des résultats. Donner des repères de bonne pratique et promouvoir une démarche-qualité.
Contenu des standards de qualité. — Les niveaux d’examen (1, 2, 3), les indications et les
objectifs. L’examen diagnostique standard de référence (niveau 2), ses variantes en fonc-
tion de l’indication. Le contenu du rapport d’examen, le courrier de synthèse médicale et
l’iconographie. Glossaire commenté ; bases techniques, anatomiques et hémodynamiques. Ce
document est consacré à l’examen ultrasonographique des malformations et tumeurs vascu-
laires périphériques (membres, face et tronc).
© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary The quality standards of the French Society of Vascular Medicine for the ultrasono-
KEYWORDS graphic assessment of vascular malformations are based on the two following requirements: (1)
Vascular technical know-how: mastering the use of ultrasound devices and the method of examination;
malformation; (2) medical know-how: ability to adapt the methods and scope of the examination to its clinical
Duplex-ultrasound indication and purpose, and to rationally analyze and interpret its results.
Aims of the Quality Standards. — To describe an optimal method of examination in relation to
the clinical question and hypothesis. To homogenize practice, methods, glossary, and reporting.
To provide good practice reference points, and promote a quality process.
Items of the Quality Standards. — The 3 levels of examination; their clinical indications and
goals. The reference standard examination (level 2), its variants according to clinical needs.
The minimal content of the examination report; the letter to the referring physician (syn-
thesis, conclusion and proposal for further investigation and/or therapeutic management).
Commented glossary (anatomy, hemodynamics, semiology). Technical bases. Setting and use
of ultrasound devices. Here, we discuss ultrasonography methods of using of ultrasonography
for the assessment of peripheral vascular malformations and tumors (limbs, face, trunk).
© 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction anomalies vasculaires périphériques du fait de sa fiabilité

et de son caractère non invasif. Ces qualités sont parti-
L’examen écho-Doppler a pris une place majeure dans le culièrement appréciables chez les enfants, du nourrisson à
diagnostic, la gestion, le traitement et la surveillance des l’adolescent (Annexe 1).
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Standards de qualité écho-Doppler des malformations vasculaires, SFMV 2017 3
La classification de l’International Society for the Study objectifs à atteindre et de la symptomatologie clinique. Ceci
of Vascular Anomalies (ISSVA), ré-actualisée en 2014, dis- implique que l’examen clinique soit un préalable à tout exa-
tingue (Annexe 2) [1—6] : men instrumental.
• les tumeurs vasculaires : bénignes dont certaines ont la

capacité de régresser (hémangiomes du nourrisson et de Examen de niveau 1
l’enfant [G1]), localement agressives ou malignes ;
• les malformations vasculaires qui n’ont pas la capacité de Il s’agit d’un examen ciblé, limité à la réponse, le plus sou-
régresser : vent binaire, à une question simple et directe. Exemples
◦ malformations artério-veineuses (G2,G3,G4,G5), types en cas d’anomalie vasculaire : fournir les données
◦ malformations veineuses (G6,G7,G8), de base permettant d’appliquer la classification ISSVA [1],
◦ malformations capillaires (G9), rechercher une thrombose veineuse superficielle ou intra
◦ malformations lymphatiques (G10), malformative, vérifier la normalité du réseau artériel des
◦ les malformations combinées et les formes syndro- membres supérieurs ou inférieurs.
miques des anomalies vasculaires (G11),
◦ les fistules artério-veineuses. Examen de niveau 2 (examen standard de
référence)
La classification de Hambourg [7] (Annexe 3) établit une
classification selon la forme vasculaire prédominante et une
Il correspond à l’examen standard du patient porteur d’une
sous-classification selon l’embryogénèse.
anomalie vasculaire et présentant des anomalies cliniques
Ce document est à la fois un guide de réalisation de
qu’il importe de préciser. Il doit décrire en détail les
l’examen écho-Doppler et une proposition de standardi-
lésions, et définir le ou les axes vasculaires concernés.
sation du compte rendu pour assurer le meilleur service
Son étendue dépend de la symptomatologie, de l’intention
clinique en cas de malformations et tumeurs vasculaires
thérapeutique, et des lésions découvertes. L’anamnèse
localisées aux membres à la face et au tronc.
et l’examen clinique ayant déterminé la probabilité du
L’écho-Doppler s’intègre dans la démarche diagnostique
siège des lésions et évoqué des possibilités de traitement,
dont il est un des temps essentiels. Il doit être réalisé par
l’examen écho-Doppler doit délimiter et caractériser la mal-
un médecin participant à la consultation multidisciplinaire
formation et répondre en priorité aux questions soulevées
des malformations vasculaires, consultation qui constitue la
par l’évaluation clinique. Ce niveau d’examen se justifie
pierre angulaire de la prise en charge des anomalies vascu-
pour la surveillance et en cas d’événements cliniques aigus
laires.
[8—11].
Pré-requis
Examen de niveau 3
Les pré-requis sont :
Il s’agit d’un examen complet détaillé, précis et fiable, pour
• appareil écho-Doppler équipé de plusieurs sondes : le bilan initial exhaustif des malformations vasculaires, et
linéaires de haute fréquence et convexes de basse fré- pour la confrontation aux autres modalités d’imagerie. Son
quence. Pour les anomalies vasculaires superficielles, des objectif est un bilan lésionnel et hémodynamique exhaustif
sondes de très haute fréquence (> 12 MHz) sont néces- utilisant toute l’expertise de l’examinateur dans une indica-
saires. L’apparition de sondes de 20 MHz et plus ouvre tion spécifique. Ce niveau est requis pour les malformations
certainement un nouveau champ d’investigation pour les vasculaires complexes (formes syndromiques notamment).
malformations vasculaires les plus superficielles ;
• très bonne connaissance des anomalies vasculaires, de Remarques
leur clinique, des mécanismes physiopathologiques, des Les remarques sont :
lésions les plus fréquentes ;
• bonne expérience de l’examen du nourrisson et de
• l’intérêt de l’écho-Doppler ne se limite pas au diagnostic
l’enfant.
et au suivi des malformations vasculaires, mais concerne
également le guidage de gestes thérapeutiques comme
Les niveaux d’examen la sclérothérapie. Cette indication nécessite une forma-
tion particulière et ne peut être un geste pratiqué « à
Appliquer le même protocole d’examen, quelle que soit l’occasion » ;
l’indication contrevient à la bonne gestion du temps et • la réalisation du premier examen écho-Doppler en cas
de l’information [8,9]. Le niveau d’examen ne qualifie pas de malformation vasculaire, hors tumeur vasculaire,
la compétence technique de l’examinateur mais le niveau doit être envisagée à titre systématique au niveau
de complexité de l’examen à réaliser face à telle ou telle des 4 membres et des vaisseaux de l’abdomen, sur le
problématique clinique. Comme on gère la stratégie diag- plan artériel et veineux. Il s’agit d’un examen expert
nostique et thérapeutique à partir de trois niveaux de (niveau 3) qui permettra de dresser une cartographie
probabilité clinique d’existence de la maladie (faible, inter- précise de la malformation tant sur le plan hémodyna-
médiaire, élevée), on peut distinguer la complexité des mique qu’anatomique, mais aussi de préciser l’état de
examens écho-Doppler en 3 niveaux en fonction du ou des l’ensemble du système vasculaire périphérique afin de ne
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pas méconnaître des anomalies sans traduction clinique quantitatifs, fibrinogène, produit de dégradation de la
patente ; fibrine ou monomères de fibrine, TP, TCA lors du suivi
• l’écho-Doppler est un examen complémentaire des autres des malformations veineuses extensives ou à risques ou en
modalités d’imagerie : IRM et scanner, notamment. pré-thrapeutique de gestes invasifs. Des phénomènes de
coagulation intravasculaire localisée sont possibles dans ce
contexte.
Examen Echo-Doppler dans le cadre d’une
malformation vasculaire
Échographie en Mode B
Anamnèse et historique
L’examen écho-Doppler [8—11] doit toujours débuter en
mode B afin de préciser la topographie de l’anomalie, son
L’anamnèse est un temps important de l’examen clinique. Il
extension, et ses rapports avec les organes de voisinage. La
est indispensable de préciser si la malformation est congé-
localisation de la ou des lésions, cutanée, sous-cutanée ou
nitale ou acquise, sa date d’apparition éventuelle et son
musculaire (en précisant si possible le ou les muscles concer-
évolution, notamment en demandant au patient ou à ses
nés) doit être identifiée. En présence d’une malformation
parents s’il(s) dispose(nt) de photographies.
cliniquement superficielle, il importe de noter son exten-
sion à la peau d’une part, aux plans profonds d’autre part
Examen clinique (respect ou franchissement des aponévroses), et l’existence
ou non d’une délimitation nette par rapport aux tissus voi-
L’examen clinique est essentiel avant la réalisation de sins. Les mensurations de la lésion (diamètre ou largeur et
l’examen écho-Doppler [8]. La chaleur cutanée en regard longueur, profondeur) doivent être relevées. La présence de
de la malformation, la palpation d’un thrill, et l’audition veines de drainage entre le réseau malformatif et le réseau
d’un souffle doivent être recherchées et mentionnées : sain doit être recherchée.
elles orientent vers une malformation artério-veineuse. La Pour chaque lésion, l’examen échographique doit per-
vidange de la malformation lors de manœuvres de suréléva- mettre de déterminer l’échostructure (homogène ou
tion du membre atteint est en faveur d’une malformation hétérogène), l’échogénicité (globale ou par zone : ané-
purement veineuse, le gonflement d’une lésion de la face chogène, hypo- ou isoéchogène, hyperéchogène sans ou
lorsque la tête est penchée vers le bas ou lors de la mise en avec calcifications). Les lésions liquidiennes sont recon-
position déclive d’un membre également. Cet examen doit nues sur leur caractère anéchogène avec renforcement
aussi rechercher des signes de complications éventuelles liés postérieur.
à des épisodes de poussées inflammatoires et/ou thrombo- En présence de poches liquidiennes au sein de l’anomalie,
tiques (rougeur, douleur). l’examinateur doit en déterminer leur compressibilité et
La topographie de la ou des lésions doit être décrite leur drainage éventuel mais la recherche du drainage n’est
avec précision, et reportée sur un schéma. La réalisa- jamais aisée.
tion de photographies est utile pour la surveillance (penser Lorsque l’examen met en évidence un thrombus veineux
alors à placer à côté de la lésion une règle graduée). La (le plus souvent symptomatique), il convient d’en préci-
présence d’une malformation capillaire, de dilatations vei- ser la localisation, l’extension éventuelle au réseau profond
neuses superficielles, d’une asymétrie de longueur et/ou de et/ou superficiel, les dimensions, le caractère homogène ou
circonférence de membre (avec les mensurations correspon- hétérogène, et l’échogénicité (hypo- ou hyperéchogène).
dantes comparatives au côté sain) doit être notée. L’existence d’un tractus fibreux endoluminal témoigne de
Aux membres inférieurs, noter s’il existe des signes séquelles de thrombose, tout comme l’existence de phlébo-
cliniques d’insuffisance veineuse chronique, une tuméfac- lithes, calcifications hyperéchogènes avec un cône d’ombre
tion, un œdème ou un lymphœdème, des écoulements, acoustique caractéristique.
des ulcérations, des zones de saignements. En cas de MAV,
rechercher des signes d’insuffisance cardiaque.
Examen en mode Doppler
Biologie L’examen en mode Doppler constitue un temps essentiel

du diagnostic ultrasonographique. Pour les lésions super-
Il est recommandé de faire un bilan d’hémostase en cas ficielles, il nécessite une sonde de très haute fréquence
d’atteinte veineuse du fait du risque de coagulopathie (sonde linéaire de 12 à 16 MHz), avec un réglage adapté aux
notamment en cas de malformations veineuses étendues. structures superficielles. En mode Doppler couleur, l’échelle
Le taux de D-dimères plasmatiques (Elisa), des plaquettes et de vitesse doit être adaptée à la détection de flux lents
du fibrinogène doit être consulté, et la date du prélèvement (échelle de 0 à 2 ou 0 à 5 cm/s), avec un filtrage de
mentionnée. basses fréquences de valeur minimale, et une résolution
Commentaire : le dosage des D-dimères plasmatiques spatiale optimisée (impulsions brèves, nombre de lignes
et le fibrinogène sont recommandés dans le bilan ini- maximum). L’examinateur doit savoir adapter les réglages
tial de la prise en charge des malformations veineuses de l’appareil au but de l’examen, notamment en changeant
extensives extra tronculaires (recommandation niveau 1 C, la fréquence d’émission en mode Doppler. Les modalités
consensus de l’International Union of Phlebology 2013) récentes d’imagerie des flux (Doppler « large bande »,
[12]. Il est recommandé de réaliser les dosages : numéra- mode B-Flow) sont très utiles pour cette application
tion formule sanguine, hémoglobine, plaquettes, D-dimères [8,9].
Modele +
Figure 1 Tuméfaction latéro-cervicale gauche (lymphangiome kystique). A. Photographie. B. Echographie montrant des images
liquidiennes (Documents mis à disposition par les Drs Couture A, Veyrac C, Baud C. : CHU de Montpellier, radiologie pédiatrique).
Tumefaction (cystic lymphangioma) on the left side of the neck (A) and ultrasound (B) showing fluid images. (Documents courtesy
of A. Couture, C. Veyrac and C. Baud, Pediatric Radiology, Montpellier University Hospitals).
L’examen en mode Doppler comporte trois volets :
• la détection des flux spontanés et la description de

l’architecture vasculaire de la lésion : les réglages
en mode Doppler couleur étant optimisés, il s’agit
d’identifier la présence de flux artériels spontanés et d’en
décrire alors l’organisation : vascularisation centripète
(rameaux artériels encerclant la lésion et la pénétrant
par la périphérie) ou centrifuge (arborisation vasculaire
en rayon à partir d’un ou plusieurs pédicules axiaux).
Cette vascularisation peut être riche ou discrète, organi-
sée ou anarchique. La détection de flux veineux spontanés
est tout aussi essentielle, et leur répartition doit être
décrite : veines centrales, larges ou grêles, et/ou veines Figure 2 Malformation veineuse circonscrite du dos de la
périphériques, en encorbellement. La présence éven- main droite, avec thrombus récent (flèche).
tuelle de larges lacs veineux présentant un flux spontané Circumscribed venous malformation on the back of the right
ou non doit être mentionnée ; hand, with recent thrombus (arrow).
• la détection de flux provoqués : ce volet concerne prin-
cipalement les lésions comportant des lacs ou logettes
anéchogènes, d’aspect liquidien. Lorsque ces zones
ne présentent pas de flux spontanément décelable, il sentant une éventuelle modulation de type artériel. Les
convient de rechercher un flux provoqué, en exerçant malformations artério-veineuses se caractérisent ainsi par
une compression douce avec la sonde, puis en la relâ- des flux artériels rapides à très bas indice de résistance,
chant : on assiste alors, s’il s’agit effectivement de lacs et des flux veineux spontanés et rapides à forte pulsatilité
veineux, à la vidange, puis au remplissage de ces zones. systolique.
S’ils sont d’aspect liquidien sans flux et incompressible,
on s’oriente vers un lymphangiome kystique (Fig. 1). Les
formes incompressibles avec aspect échogène peuvent Cas particulier des hémangiomes (tumeurs
également correspondre à une malformation veineuse vasculaires bénignes, [G1])
compliquée thrombosée (Fig. 2) ;
• l’examen en mode Doppler pulsé : sur les axes artériels, La description échographique [13] doit préciser s’il existe un
il doit décrire les flux en termes de vitesse maximale pédicule artériel unique ou multiple. Elle doit être complé-
(en cm/s) et en mesurant l’indice de résistance. Celui-ci tée par la mesure de l’Indice de résistance (IR) du réseau
est d’autant plus bas que la lésion est hypervascularisée. artériel afférent, examiné en Doppler à émission pulsée.
L’enregistrement des flux veineux est indispensable, pour L’IR des hémangiomes est le plus souvent inférieur à 0,50. Il
en décrire les vitesses spontanées et l’existence d’une permet de suivre l’évolution [14—20]. La phase d’involution
éventuelle modulation systolo-diastolique, en opposant se traduit par une augmentation régulière de l’IR lors des
les flux veineux purs, présentant (ou non) une seule modu- contrôles écho-Doppler successifs (Fig. 3—5) associée à une
lation respiratoire, et généralement de vitesse lente, aux augmentation de l’échogénicité de la lésion (quantifiable
flux veineux spontanément intenses et rapides, et pré- par le niveau de gris moyen ou Grey Scale Measure [GSM]).
Modele +
Figure 3 Hémangiome au canthus interne gauche chez un enfant de 7 mois. A. Image échographique en mode B. B. Image en
®
mode Doppler « large-bande » (e-Flow ) de la vascularisation de l’hémangiome, montrant l’artère nourricière. C. Enregistrement
au Doppler à émission pulsée montrant un indice de résistance égal à 0,65.
®
Hemangioma of the left internal canthus in a 7-month-old child. A. Mode B ultrasound. B. Wide-band Doppler (e-Flow ) of the
hemangioma vessels showing the feeding artery. C. Pulsed Doppler: resistance index 0.65.
Examen Écho-Doppler du réseau veineux

superficiel et profond
L’examen du réseau veineux superficiel et profond des

membres supérieurs et inférieurs [9,21], symétrique et
comparatif, est réalisé en décubitus dorsal et/ou en position
semi-assise, puis, pour ce qui est des membres inférieurs,
en orthostatisme pour l’étude de la continence valvulaire.
Il doit être à la fois morphologique et hémodynamique.
L’étude morphologique doit permettre, pour chaque
membre et chaque segment anatomique, de répondre aux
questions suivantes :
• segment veineux absent ou présent, atrésique, ectasique,

hypoplasique, aberrant ou normal ;
• présence d’une variante anatomique (à préciser) ; Figure 4 Étude au Doppler à émission pulsée d’un héman-
• paroi veineuse normale (fine, souple) ou épaissie, giome de la face (Indice de Résistance IR = 0,72) (Document
fibreuse ; mis à disposition par les Drs Couture A, Veyrac C, Baud C, CHU
• veine pouvant être totalement (normalement), par- Montpellier).
tiellement collabée sous la pression de la sonde, ou Pulsed Doppler of a facial hemangioma (resistance index = 0.72)
apparaissant incompressible ; (Documents courtesy of A. Couture, C. Veyrac and C. Baud,
• en cas de veine non ou incomplètement compressi- Pediatric Radiology, Montpellier University Hospitals).
ble, caractéristiques du matériel endoluminal (hypo- ou
hyper-échogène, homogène ou hétérogène, souple ou
ferme, sans ou avec calcification). valvulaire, et de déterminer les possibilités et voies de drai-
nage de la malformation. Aux membres inférieurs, le reflux
L’étude hémodynamique a pour but de vérifier la perméa- est recherché au niveau des veines fémorales, poplitées,
bilité de chaque segment veineux, de tester la continence et jambières de préférence en orthostatisme, et considéré
Modele +
Figure 5 Hémangiome palpébral. A. Image échographique en mode B. B. Image en Doppler couleur (Documents mis à disposition
par les Drs Couture A, Veyrac C, Baud C. : CHU de Montpellier, radiologie pédiatrique).
Palpebral hemangioma. A. Mode B ultrasound. B. Color Doppler. (Documents courtesy of A. Couture, C. Veyrac and C. Baud,
Pediatric Radiology, Montpellier University Hospitals).
comme pathologique s’il se prolonge plus d’une seconde Examen écho-doppler artériel
pour le réseau veineux profond, 0,5 seconde pour le réseau
superficiel. L’examen des axes artériels périphériques, symétrique et
En cas de lacs veineux, l’examen précisera la ou les comparatif, est réalisé en décubitus dorsal. Il porte sur les
veines de drainage. membres supérieurs, l’aorte abdominale et les membres
L’examen du réseau veineux superficiel des membres inférieurs. Il doit être à la fois morphologique et hémodyna-
inférieurs doit porter en particulier sur les veines grandes et mique. Cet examen se conduit de la même manière en cas
petites saphènes, les perforantes classiques ou aberrantes de localisation au niveau de la face ou du tronc.
(mesure du diamètre antéropostérieur), et mentionner la L’étude anatomique doit déterminer la présence ou
persistance éventuelle de veines superficielles embryon- l’absence des différents segments anatomiques et, pour les
naires (veine marginale, veine sciatique persistante etc.) segments présents, préciser le diamètre (normal, hypopla-
(Fig. 6A). sique, ou hyperplasique), la régularité ou l’irrégularité du
En cas d’obstacle sur le réseau veineux profond ou de calibre, l’aspect de la paroi (saine, épaissie, irrégulière. . .),
malformation hypervascularisée, il doit déterminer la pré- ainsi que la présence éventuelle de lésions focales pariétales
sence et le trajet d’un éventuel réseau vicariant, et réaliser ou endoluminales (à décrire en topographie, dimensions,
une véritable cartographie des veines superficielles impli- échostructure, échogénicité, présence de calcifications, et
quées dans la malformation en notant le caractère continent surface).
ou non de leur valvulation (Fig. 6B). L’étude hémodynamique doit analyser la présence du
flux sur les axes principaux, et préciser les caractéris-
tiques du flux en amont et en aval de la malformation.
La recherche d’une composante diastolique continue au
Commentaire 1 : l’existence d’un réseau veineux repos du côté de la lésion est essentielle, et la mesure de
superficiel vicariant [8,20] est une donnée fondamen- l’indice de résistance et du débit est fondamentale en cas
tale pour l’indication thérapeutique de destruction de lésion hypervascularisée, pour en évaluer globalement
veineuse quelle que soit la technique. Un réseau vica- l’importance, et permettre d’en suivre l’évolution, en par-
riant est un réseau fonctionnel qui supplée un système ticulier chez le nourrisson et l’enfant. La mesure du débit
veineux profond obstrué ou insuffisant (en raison d’une doit être comparative par rapport au côté controlatéral.
agénésie, d’une hypoplasie ou d’une occlusion). Il doit La mesure de l’indice de pression systolique cheville/bras
donc impérativement être conservé. fait partie de l’examen standard aux membres inférieurs.
Commentaire 2 : en cas de malformation veineuse,
il est important de rechercher avec l’écho-Doppler la
veine principale de drainage et de classer la malfor-
mation selon la classification de Hambourg [7] (Annexe Examen d’une malformation artério-veineuse
2).
L’examen écho-Doppler d’une malformation artério-
veineuse (MAV) doit en préciser [22,23] (Fig. 7) la
localisation, rechercher l’existence d’un ou de plu-
Certaines classifications plus complexes sont parfois uti- sieurs nidus (G4), analyser les artères afférentes et les
lisées pour déterminer les veines de drainages à visée veines de drainage, rechercher l’existence éventuelle
pronostique (Annexe 3). d’ectasies ou d’anévrismes et de thrombus.
Modele +
Figure 6 Patiente de 20 ans atteinte d’un syndrome de Klippel-Trenaunay. A. Présence d’une veine marginale (l’existence d’une
veine marginale de cuisse doit faire rechercher une dysplasie du réseau veineux profond). B. Exemples de possibilités de vicariance
superficielle (en vert) en cas d’anomalie du réseau profond (en rouge).
A 20-year-old woman with Klippel-Trenaunay syndrome. A. Marginal vein (presence of a marginal vein in the thigh is a sign
of dysplasia of the deep venous network). B. Examples of possible superficial vicariance (green) in case of an anomalous deep
network (red).
Figure 7 Malformation artério-veineuse à haut débit, à la face palmaire de la main gauche, sur l’éminence thénar, alimentée par
un rameau palmaire superficiel. A. L’étude en Doppler pulsé montre des signes de shunt avec des vitesses circulatoires élevées et
un indice de résistance bas. B. Enregistrement Doppler de l’artère brachiale homolatérale, montrant une composante diastolique
continue importante. C. Enregistrement Doppler de l’artère subclavière homolatérale (diamètre de l’artère subclavière = 9,7 mm à
®
gauche, 5,9 mm à droite). D. Imagerie de l’architecture vasculaire de la malformation en mode Doppler large-bande (e-Flow ).
High flow rate arteriovenous malformation on the volar aspect of the left hand, on the thenar eminence, fed by a superficial
volar network. A. Pulsed Doppler shows signs of shunting with high flow rates and low resistance index. B. Doppler recording of
the homolateral brachial artery showing a significant continuous diastolic component. C. Doppler recording of the homolateral
subclavian artery (diameter 9.7 mm on the left and 5.9 mm on the right). D. Wide-band of the malformation’s vascular architecture
®
(eFlow ).
Modele +
À proximité de la MAV, les flux artériels sont typiques avec shunts. Les compressions en aval des shunts n’entraînent
un flux diastolique permanent témoin de l’effet shunt. Au pas de modification du flux dans ces artères (persistance
niveau veineux, on note une pulsatilité, la veine est artéria- de la composante diastolique). À l’issue de cette explora-
lisée ce que l’on ne retrouve jamais au niveau d’une veine tion, en première approximation, les shunts sont localisés
normale. au premier orteil ;
Le retentissement de la MAV à distance doit être appré- • la deuxième étape de l’exploration consiste à affiner la
cié par la mesure de l’indice de résistance et le débit localisation des shunts à l’aide de la couleur (Fig. 10).
(en mL/min) (G5), mesuré en amont et comparé au débit L’opérateur comprime de façon large l’ensemble du gros
controlatéral. orteil et explore en mode couleur l’ensemble du pied
Le débit de la MAV, elle-même peut être évalué par la à la recherche d’autres shunts artérioveineux, de plus
différence de débit de l’axe artériel principal d’amont avec faible débit, qui peuvent ne pas avoir de traduction
et sans manchon compressif (éventuellement par un cous- hémodynamique sur les artères tibiale postérieure et
sinet placé sous un garrot pneumatique), ce qui permet pédieuse au cours de la première étape de l’exploration.
d’évaluer aussi la pression (mm Hg), nécessaire pour annuler En l’absence d’autres shunts, la compression de l’orteil
la composante diastolique continue du flux. normalise l’ensemble des flux dans le pied. Inverse-
Critères d’évolutivité d’une MAV : ment, l’observation de zones d’hyperdébit pendant cette
compression signe la présence d’autres shunts. Dans
• anatomique : augmentation du diamètre artériel en l’exemple choisi, les shunts sont limités à la face anté-
amont de la MAV, augmentation du diamètre des veines rieure de la première phalange et leur localisation précise
au niveau de la MAV. Ce n’est pas un critère d’évolutivité est obtenue par des compressions de plus en plus ciblées
au sens strict, mais un signe que l’augmentation de débit basées sur le principe sus-décrit. Cette étape est essen-
est ancienne et a franchi un certain stade d’adaptation tielle car elle permet d’affiner le repérage des shunts
morphologique possiblement irréversible ; et de révéler des shunts quiescents dont l’ouverture est
• hémodynamique : diminution de l’indice de résistance, provoquée par la compression des shunts principaux ;
augmentation du débit, retentissement cardiaque éven- • la troisième étape permet de préciser les structures
tuel (insuffisance cardiaque). anatomiques concernées par les shunts. Les muscles, ten-
dons, synoviales, articulations, nerfs et os peuvent être
envahis par la MAV. La corticale osseuse peut présenter
Examen préopératoire d’une malformation des ruptures provoquées par le passage en intra-osseux
artério-veineuse des vaisseaux de la MAV. Dans l’exemple choisi, les shunts
sont en regard du trait noir sur la photo de l’orteil (Fig. 10
Une malformation artério-veineuse (MAV) est formée d’une A), dans le plan sous-cutané et autour des tendons exten-
ou le plus souvent, de plusieurs communications entre des seurs, sans atteinte osseuse ni infiltration des tendons.
artères et des veines. Il en résulte, comme dans un court- Les limites de la méthode sont liées à l’impossibilité
circuit électrique, une augmentation d’énergie dans les d’enregistrer les artères afférentes (exemple : artère
vaisseaux afférents et efférents à ces shunts avec pour maxillaire interne pour les MAV de la face) ou de compri-
conséquences une augmentation de leur calibre, leur allon- mer le nidus (MAV abdominale, pelvienne, intra osseuse
gement (facteur de plicature) et des veines impliquées ou intra articulaire).
formant un amas de vaisseaux enchevêtrés appelé nidus.
Dans ce nidus, les vitesses enregistrées au Doppler sont très
élevées au niveau d’une part des shunts et d’autre part des Synthèse et compte rendu
vaisseaux plicaturés (sténoses majorées par l’hyperdébit)
(Fig. 8). Au terme de l’écho-Doppler et en fonction des données de
Une exploration directe en Doppler pulsé ou couleur l’examen clinique, la conclusion doit être précise :
du nidus ne permet pas de différencier les plicatures
des shunts. Un repérage précis des shunts, utile lors du • la malformation vasculaire est-elle :
marquage préopératoire, est réalisé par des compressions ◦ hémodynamiquement inactive : veineuse, veinolym-
manuelles étagées. L’exploration d’une MAV du premier phatique, lymphatique (macro ou micro kystique ?) ou
orteil droit illustre cette méthode. Elle comporte trois capillaire,
étapes : ◦ hémodynamiquement active : malformation artério-
veineuse, hémangiome ;
• la première étape est schématisée sur la Fig. 9. Elle • la clinique (syndrome malformatif) et/ou les constata-
consiste à repérer les artères afférentes à distance du tions de l’examen font-elles craindre l’existence d’autres
nidus, dans cet exemple : les artères tibiale postérieure et localisations nécessitant une imagerie complémentaire
pédieuse. L’opérateur enregistre, au Doppler pulsé, le flux (IRM, Scanner) ?
dans ces artères qui présentent un hyperdébit se tradui- • en cas de malformation veineuse : perméabilité ou non du
sant par un flux diastolique permanent. Des compressions réseau veineux profond, description des veines de drai-
étagées du pied en aval des zones d’enregistrement de ces nage ;
artères jusqu’au premier orteil sont réalisées (compres- • en cas de malformation lymphatique : lymphangiome de
sions fermes, encerclant le pied, puis l’orteil). Le flux type macro et/ou micro kystique ? forme compliquée
diastolique dans ces artères est supprimé tant que les (hémorragie intra kystique) ou non ?
compressions ont lieu en amont des shunts ou sur les • existe-t-il une thrombose associée ?
Modele +
Figure 8 A. Artère, veine et lit capillaire normaux. B. 3 shunts artério-veineux provoquant dilatation et allongement des vaisseaux
participant aux shunts. C. Image en Doppler couleur d’un nidus formé de shunts, de leurs afférences et efférences (les zones
d’aliasing correspondent aux plicatures et/ou à des shunts).
A. Normal artery, vein and capillary bed. B. Three arteriovenous shunts dilating and lengthening the participating vessels. C. Color
Doppler of a nidus formed by the shunts and their affluents and effluents (aliasing zones corresponding to folds and/or shunts).
Figure 9 Aspect des flux au sein d’une MAV avant et après compression. A. Flux normal dans une artère à destinée musculaire
(au repos). B. Hyperdébit dans l’artère qui alimente les shunts se traduisant par un flux diastolique permanent. C. Normalisation
du flux liée à la compression complète des shunts. D. Persistance de l’hyperdébit lors de la compression partielle des shunts. E. Pas
de modification des flux si compression en aval des shunts.
Arteriovenous malformation. Flow before and after compression. A. Normal flow in an artery feeding a (resting) muscle. B. High
flow rate in an artery feeding shunts leading to permanent diastolic flow. C. Normal flow with complete compression of the shunts.
D. Persistent high flow rate when the compression is downstream from the shunt.
◦ au sein de la lésion, • en cas de malformation veineuse ou de lymphangiome

◦ dans des veines superficielles, kystique, serait-elle/il accessible à un traitement inter-
◦ dans des veines perforantes, ventionnel écho-guidé ?
◦ dans la veine de drainage, • pour les examens de surveillance ou de contrôle après
◦ avec phlébolithes ? traitement, préciser les modifications observées en
• existe-t-il des signes de retentissement hémodyna- comparaison des examens précédents ;
mique en cas de malformation artério-veineuse ? • programmation des examens de surveillance.
◦ régional : augmentation de diamètre et de débit,
diminution de l’indice de résistance sur l’axe artériel Le compte rendu d’examen
principal du membre,
◦ systémique : insuffisance cardiaque ; Les comptes rendus d’examen doivent être exhaustifs :
Modele +
Figure 10 Exemple d’une MAV de l’hallux. A. Au niveau du trait noir, repérage de la zone des shunts, situés dans le plan sous-
cutané, autour des tendons extenseurs (sans les envahir) et au contact de la corticale osseuse (sans atteinte osseuse). B. Angio
TDM avec reconstruction 3D. C. Nidus en coupe longitudinale de la première phalange du premier orteil. D. Nidus en mode pulsé et
couleur sur une coupe transversale de la première phalange du premier orteil.
Arteriovenous malformation in the great toe. A. Zones of shunt (black lines) situated in the subcutaneous tissue around extensor
tendons (no invasion) and in contact with the bone cortex (no bone involvement). B. Computed tomography angiogram with 3D
reconstruction. C. Nidus on the longitudinal section of the first toe first phalanx. D. Pulsed color mode. Nidus on the cross-section
of the first toe first phalanx.
• en en-tête, le compte rendu d’examen doit mentionner • doivent ensuite être détaillées les constatations mor-
le prénom et le nom du patient, son sexe et sa date phologiques et hémodynamiques, de façon exhaustive et
de naissance, le nom du médecin référent, et l’appareil systématique, dans un langage clair et intelligible (en évi-
ultrasonographique utilisé (constructeur, modèle, année tant le jargon, et les acronymes) ;
de mise en service), et la date de l’examen, ainsi que le • la synthèse diagnostique doit répondre clairement et
motif de la consultation. La sémiologie actuelle doit être directement à la question clinique posée, tout en rap-
mentionnée ; pelant les limites éventuelles de l’examen. Elle doit
• doivent être notés dans l’observation les antécédents permettre, en accord avec la clinique, une proposition
familiaux d’anomalies vasculaires, les antécédents per- diagnostique prenant en compte l’ensemble des données
sonnels médicaux et chirurgicaux, et les examens morphologiques et hémodynamiques. Le cas échéant, elle
antérieurs éventuels ; doit comparer les résultats actuels aux résultats anté-
• le compte rendu doit spécifier l’objectif de l’examen rieurs, et mentionner les informations susceptibles de
(niveau), ses conditions de réalisation (parfois contribuer à l’orientation thérapeutique. Si possible se
médiocres chez le nourrisson et l’enfant en raison conformer à la nomenclature de la classification ISSVA.
de l’agitation), et son étendue, en précisant les Dans le cas de malformations veineuses, il est suggéré
axes vasculaires examinés (ce qui n’est pas décrit de classer la malformation selon la classification de Ham-
est supposé ne pas avoir été examiné). Lorsque des bourg [7] ;
segments vasculaires n’ont pas été examinés, la rai- • le compte rendu doit être accompagné des images signi-
son doit en être donnée (inaccessibilité, impossibilité ficatives ;
technique, refus du patient. . .). Toute limitation ou • le compte rendu doit être archivé, ainsi que les images.
cause potentielle d’erreur ou d’imprécision doit être Un archivage numérique systématique est souhaitable,
mentionnée ; et doit apporter la preuve que tous les axes vasculaires
Modele +
et toutes les lésions décrites ont été correctement exa- médecine vasculaire « Malformations Vasculaires », qui ont
minés. Ces images doivent faire apparaître toutes les participé aux discussions suivant les présentations des diffé-
mesures (dimensions, vitesses circulatoires, indice de rentes étapes de la construction de ce standard de qualité.
résistance, débit. . .) réalisées.
Annexe A. Bases techniques
Assurance-qualité
Matériel écho-Doppler :
Formation et pratique Echo-Doppler à émission pulsée et imagerie des flux en
mode Doppler codé en couleur [4] : technique de référence
La formation initiale à la pratique des techniques ultra- pour l’exploration des axes artériels et veineux périphé-
sonores appliquée à l’exploration des malformations riques, superficiels et profonds.
vasculaires requiert un volume supérieur à 50 examens Avantages : autorise une analyse morphologique de la
sur un champ balayant tous les cas de figure clinique, et paroi et de la lumière du vaisseau (mode B), une cartogra-
concerne des praticiens déjà expérimentés réalisant plus de phie des flux codée en couleur, et une analyse des modalités
1000 examens ultrasonographiques vasculaires par an. d’écoulement sanguin en mode Doppler à émission pulsée.
L’affichage de l’angle de tir Doppler permet une mesure
objective des vitesses circulatoires.
Procédures générales d’évaluation
Limites : L’existence de calcifications des parois vas-
culaires, de thrombus calcifié (phlébolithes) peut être
Une corrélation des résultats de l’examen écho-Doppler doit responsable d’une ombre acoustique qui masque les
être réalisée systématiquement avec les données des exa- structures anatomiques et flux éventuels situés plus en pro-
mens radiologiques réalisés parallèlement, et le cas échéant fondeur. La mesure précise des vitesses circulatoires et
avec les données anatomiques opératoires. du débit, en mode Doppler à émission pulsée, nécessite
d’obtenir un angle d’incidence (entre l’axe du faisceau
Conclusion d’ultrasons et la direction de l’écoulement) ≤ 60◦ et de
disposer d’une fenêtre de tir (porte) recouvrant toute la
L’écho-Doppler est un examen essentiel au diagnostic et lumière artérielle. Le respect des règles de mesure, notam-
au suivi des tumeurs et malformations vasculaires, notamment de cet angle ≤ 60◦ , est une condition sine qua non pour
ment chez les nourrissons et les enfants pour lesquels que l’on puisse comparer des débits dans une même artère
l’exploration par IRM est limitée par le recours parfois néces- d’un examen à l’autre.
saire à une anesthésie générale. Sondes : L’examen écho-Doppler utilise principalement
Le médecin qui réalise l’examen écho-doppler doit avoir une sonde linéaire de haute fréquence (autour de 10 MHz)
une bonne expérience de sa pratique et connaître la physio- pour les vaisseaux périphériques et de très haute fréquence
pathologie des anomalies vasculaires afin de tirer le plus de (12 à 16 MHz, voire plus) pour les structures superficielles, et
renseignements possibles de cet examen. une sonde convexe de basse fréquence (3 à 5 MHz) pour les
L’écho-Doppler permet à la fois d’apporter des éléments structures plus profondes (abdomen et pelvis). Les sondes
de diagnostic positif pour confirmer le caractère veineux, à « larges bandes passantes » sont particulièrement utiles
artériel, ou lymphatique de la malformation, mais aussi des pour les applications générales. Il est à noter que ces sondes
éléments négatifs en éliminant, par exemple, une malfor- fonctionnent, en mode Doppler, à une fréquence significati-
mation vasculaire à flux rapide devant un tableau clinique vement plus basse qu’en mode échographique (par exemple,
ambigu et parfois des éléments de diagnostics différentiels. 4 ou 5 MHz en mode Doppler pour une sonde fonctionnant à
La confrontation régulière avec les autres techniques 10 MHz en mode B).
d’imagerie (scanner, IRM, angiographie) est indispensable, Utilité des différentes modalités ultrasonographiques :
et leur complémentarité est à souligner afin d’apporter une Techniques principales :
meilleure stratégie thérapeutique (Annexe 5).
Les médecins vasculaires doivent s’impliquer dans le • Échographie en mode B : Analyse morphologique des
fonctionnement des consultations multidisciplinaires des parois et de la lumière artérielle et veineuse, du thrombus
malformations vasculaires, où ils apportent leur exper- et des tumeurs vasculaires.
tise technique mais aussi clinique et thérapeutique, voire • Mode Doppler à émission pulsée : étude des modalités de
interventionnelle (sclérose écho-guidée, traitement endo- l’écoulement sanguin (profil de répartition des vitesses
vasculaire thermique notamment) [24—32]. circulatoires dans le vaisseau, identification d’un écou-
lement laminaire ou turbulent par l’analyse spectrale en
Déclaration de liens d’intérêts temps réel, mesures de vitesses et de débit, calcul des
indices de résistance ou pulsatilité. . .).
• Mode Doppler couleur : cartographie des flux, codée
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
en couleur en fonction du signal Doppler, et super-
posée à l’image échographique, pour la description
Remerciements de l’architecture vasculaire, le repérage des zones
d’accélération et de turbulences du flux sanguin et la
Nous remercions les médecins vasculaires, et notamment visualisation précise de l’orientation du jet d’une sté-
les membres du groupe de travail de la Société française de nose éventuelle (indispensable pour déterminer l’angle
Modele +
d’incidence et pouvoir mesurer la vitesse circulatoire en malformation veineuse, ou très élevées dans une malfor-
valeur absolue). mation artério-veineuse. La procédure recommandée est
de commencer l’examen avec une échelle adaptée aux
Mode Doppler « énergie » : Variante de codage de la vitesses lentes (0—3 cm/s), et de l’adapter au besoin. Le
cartographie des flux fondée sur le signal Doppler, dans cas échéant, il peut être utile, sur les sondes « multi-
laquelle la couleur représente non plus le sens et la vitesse fréquences » ou « à large bande passante », d’adapter
d’écoulement du sang mais la puissance du signal Doppler, la fréquence d’émission en mode Doppler et sélection-
correspondant au nombre de globules sanguins en mou- ner une fréquence plus élevée pour détecter les vitesses
vement dans le volume de mesure, quelles que soient la très lentes, et plus faible pour enregistrer les vitesses très
direction et la vitesse de leur déplacement. Cette moda- élevées.
lité donne des images indépendantes de l’angle d’incidence, • La taille du volume de mesure (la largeur de la porte)
bénéficiant d’une plus grande sensibilité que le Doppler doit être ajustée au diamètre du vaisseau examiné
couleur « conventionnel », au prix d’une faible résolution et en couvrir encore les 2/3 pour les examens cou-
temporelle et de l’absence d’information sur la direction et rants, et la totalité pour la mesure de débit. L’angle
la vitesse de l’écoulement. d’incidence (entre l’axe du faisceau d’ultrasons et la
Techniques complémentaires : direction de l’écoulement) doit être ≤ à 60◦ dès lors que
l’on doit effectuer des mesures de vitesse circulatoire
• Mode panoramique : Reconstruction bidimensionnelle en valeur absolue ou des mesures de débit. Dans ces
d’un champ de vue élargi, donc supérieur à l’empreinte cas, l’angle d’incidence doit être mesuré avec soin, en
de la sonde, par un logiciel d’analyse d’image en temps se fondant non pas sur l’image échographique du vais-
réel. Ce mode ne permet pas de mensurations précises, seau mais sur l’image Doppler couleur soigneusement
mais offre une vue d’ensemble des lésions étendues. réglée.
• Mode 3D : Reconstruction tridimensionnelle des images
échographiques à partir de l’acquisition d’un volume, soit
par déplacement manuel de la sonde (et donc sans rigueur En mode Doppler couleur :
métrologique), soit par déplacement automatique (sonde
électromécanique ou sonde électronique matricielle).
• Agents de contraste ultrasonore : microsphères ou micro- • Doivent être réglés conjointement le gain et l’échelle
bulles de gaz, pharmacologiquement neutres, permettant de vitesse, pour obtenir une représentation des flux sans
de renforcer le signal ultrasonore, pour permettre, en ambiguïté spectrale (« aliasing », se traduisant par le pas-
particulier, la visualisation d’écoulements sanguins sur sage du rouge ou bleu ou inversement via le blanc) mais
des vaisseaux de très petit calibre ou de situation pro- montrant des nuances de saturation de couleur traduisant
fonde. Les agents de contraste permettent aussi une les différentes vitesses circulatoires au sein du vaisseau
évaluation de la perfusion tissulaire (à partir des courbes (y compris, sur les artères, en diastole), tout en obtenant
de densité de contraste). Ils ne sont généralement pas un remplissage complet du vaisseau sans empiéter sur la
utilisés pour l’examen des malformations vasculaires. paroi.
• La fenêtre d’exploration en couleur doit être orientée (sur
les sondes linéaires) pour obtenir un angle d’incidence
Réglages de l’appareil écho-Doppler :
optimal.
En mode B :
• Le filtrage des vitesses lentes doit être utilisé très pru-
demment, pour éviter de masquer les flux très lents des
• La profondeur d’exploration et la ou les zone(s) de focali- malformations veineuses.
sation doivent être ajustées à la situation anatomique du • La résolution spatiale doit être optimisée, en utilisant des
vaisseau ou de la lésion examinée. impulsions brèves dès lors que la lésion est superficielle,
• Le gain et la dynamique doivent être ajustés à et en augmentant éventuellement le nombre de lignes.
l’échogénicité des tissus à examiner. D’une façon géné- • Les modalités d’imagerie des flux en couleur de haute
rale, une gamme dynamique large (au moins 70 dB) est résolution spatiale (Doppler « large bande », B-Flow)
souhaitable pour permettre d’appréhender les nuances ou spatiale et temporelle (B-Flow) doivent être privilé-
d’échogénicité au sein d’une malformation vasculaire et giées pour bien explorer l’architecture des malformations
détecter les lésions ou structures peu échogènes. vasculaires. Le mode « Doppler Puissance » offre une
• Ces réglages, réalisés conjointement, doivent permettre assez bonne résolution spatiale et une grande sensibi-
de montrer la lumière artérielle et veineuse normale lité, mais au prix d’une résolution temporelle médiocre.
« vide d’échos », et la paroi vasculaire normale à un niveau Comme le Doppler couleur, l’imagerie des flux en Dop-
d’échogénicité (brillance) un peu inférieure à la brillance pler énergie est fondée sur l’attribution des pixels à
maximale. Avec un tel réglage, le liseré interne normal la couleur (détection de flux) ou à l’échelle de gris
(interface sang/intima) des artères de calibre moyen ou (imagerie des structures tissulaires) en fonction de
large présente une échogénicité intermédiaire. l’intensité respective du signal Doppler et du signal
échographique, et donc sujet à un risque de « débor-
En mode Doppler à émission pulsée. dement » significatif de la couleur au-delà des limites
du vaisseau. On ne peut donc se fier à l’image de Dop-
• L’échelle de vitesse doit être ajustée aux vitesses circula- pler couleur ou énergie pour évaluer le diamètre d’un
toires rencontrées, qui peuvent être très faibles dans une vaisseau.
Modele +
Caractérisation échographique : Annexe B. Matériel complémentaire

La caractérisation échographique est importante, notam-
ment pour les tumeurs vasculaires (hémangiomes), les Le matériel complémentaire accompagnant la ver-
thromboses veineuses et les phlébolithes. Elle se fonde sur sion en ligne de cet article est disponible sur
des coupes longitudinales et transversales, en apportant le http://www.sciencedirect.com et https://doi.org/10.
plus grand soin au réglage de l’appareil : sonde de pré- 1016/j.jdmv.2017.11.004.
férence linéaire (du moins pour les lésions superficielles)
et de la plus haute fréquence utilisable à la profon-
deur d’exploration souhaitée, mode harmonique, gamme
dynamique large (> 70 dB), échelle de gris privilégiant Références
l’observation des nuances d’échogénicité des structures peu
échogènes, zone(s) focales en regard de la lésion examinée, [1] Dasgupta R, Fishman SJ. ISSVA classification. Semin Pediatr Surg
compensation d’atténuation en profondeur (« TGC ») adap- 2014;23:158—61.
tée aux tissus traversés, sans oublier le réglage de la lumière [2] Mulliken JB, Glowacki J. Hemangioma and vascular malforma-
tions in infants and children: a classification based on endothe-
ambiante (pénombre obligatoire en évitant les reflets et
lial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:412—20.
rayons lumineux parasites) et de l’écran (bonne lumino- [3] Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular mal-
sité, en évitant un contraste excessif). Lorsque l’appareil formations (new issues). In: James W, editor. Advances
est correctement réglé, la lumière d’un vaisseau normal in dermatology. Saint-Louis: Mosby-Year Book Inc; 1998. p.
doit apparaître vide d’échos, et la couche externe de la 375—442 [3].
paroi (interface média—adventice) doit présenter une écho- [4] Wassef M, Enjolras O. Superficial vascular malformations: clas-
génicité un peu inférieure au plus haut niveau de l’échelle sification and histopathology. Ann Pathol 1999;19:253—64.
de gris. Le liseré interne d’une artère normale (interface [5] Enjolras O, Wassef M, Chapot R. Color atlas of vascular tumors
sang—intima) présente alors un niveau de gris intermédiaire and vascular malformations. Cambridge University Press;
(à peu près au milieu de l’échelle de gris). 2007.
[6] Wassef M, Vanwijck R, Clapuyt P, Boon L, Magalon G. Tumeurs et
La caractérisation des lésions repose sur les notions
malformations vasculaires, esthétique, classification anatomo-
d’échostructure, d’échogénicité, de contours, et de défor- pathologique et imagerie. Ann Chir Plast Esth 2006;51:263—81.
mabilité : [7] Lee BB, Laredo J, Lee TS, Huh S, Neville R. Terminology and
classification of congenital vascular malformations. Phlebology
2007;22:249—52.
• L’échostructure peut être homogène ou hétérogène. [8] Becker F, Luizy F, Baud JM, Pichot O, SFMV. Standards de qualité
• L’échogénicité peut être ; pour la pratique des examens Doppler et écho-Doppler artériels
◦ Nulle : structure anéchogène, dont le caractère liqui- des membres inférieurs en médecine vasculaire. Rapport de la
dien peut être affirmé en présence d’un renforcement Société française de médecine vasculaire (SFMV). J Mal Vasc
postérieur. 2011;36:364—85.
◦ Faible : structure hypo-échogène, présentant un niveau [9] Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buf-
d’échogénicité situé dans le tiers inférieur de l’échelle fler A, et al. Société française de médecine vasculaire. Quality
standards for ultrasonographic assessment of peripheral vascu-
de gris.
lar malformations and vascular tumors. Report of the French
◦ Moyenne : structure iso-échogène, avec un niveau de Society for Vascular Medicine. J Mal Vasc 2013;38:29—42.
gris proche du milieu (tiers moyen) de l’échelle de gris. [10] Redondo P, Aguado L, Martinez-Cuesta A. Diagnosis and
◦ Forte : structure hyper-échogène, avec un niveau de management of extensive vascular malformations of the
gris proche (tiers supérieur) du sommet de l’échelle de lower limb. Part I. Clinical diagnosis. J Am Acad Dermatol
gris. 2011;65:893—906.
◦ Forte avec calcifications : une structure hyper- [11] Redondo P, Aguado L, Martinez-Cuesta A. Diagnosis and mana-
échogène générant une ombre acoustique contient très gement of extensive vascular malformations of the lower limb.
probablement des calcifications. Part II. Systemic repercussion, diagnosis and treatment. J Am
• Les contours de la lésion peuvent être nets, imprécis, Acad Dermatol 2011;65:909—23.
[12] Lee BB, Baumgartner I, Berlien P, Bianchini G, Burrows P, Glo-
ou absents. Sa forme peut être régulière (arrondie), ou
viczki P, et al. International Union of Phlebology. Diagnosis and
irrégulière (envahissante). treatment of venous malformations. Consensus document of
• La déformabilité d’une lésion peut être facilement bien the International Union of Phlebology (IUP): updated 2013. Int
que subjectivement appréciée — tout au moins pour les Angiol 2015;34:97—149.
structures superficielles — par une simple pression exer- [13] Ernemann U, Kramer U, Miller S, Bisdas S, Rebmann H,
cée sur la sonde d’échographie, et pouvant montrer la Breuninger H, et al. Current concepts in the classification,
vidange et l’effacement des lacs veineux, par exemple, diagnosis and treatment of vascular anomalies. Euro J Radiol
ou, au contraire, la rigidité d’un phlébolithe. Elle est plus 2010;75:2—7.
difficilement évaluable par cette méthode pour les lésions [14] Casanova D, Norat F, Bardot J, Magalon G. Les héman-
plus profondes, mais pourrait bénéficier du développe- giomes cutanés : aspects cliniques. Ann Chir Plast Esth
2006;51:287—92.
ment des techniques d’élastographie, bien que l’on ne
[15] Dubois J, Rypens F. Vascular anomalies. Ultrasound Clin
dispose pas encore de données spécifiques, à cet égard, 2009;4:475—95.
des malformations vasculaires. [16] Martin A, Barbier C, Domengie F, Nouri M, Cottier JP,
• L’élastographie évaluée par échographie est une tech- Herbreteau D. Stratégies d’exploration et traitement des ano-
nique en devenir qui peut s’avérer utile pour apprécier les malies vasculaires superficielles. Sang Thrombose Vaisseaux
résultats de sclérose des malformations veineuses [34]. 2009;21:259—67.
Modele +
[17] Brevière GM, Degrugillier-Chopinet C, Bisdorff-Bresson A. Ano- d’une tumeur bien délimitée, superficielle, sous-cutanée, iso-
malies vasculaires superficielles. EMC (Elsevier Masson SAS, échogène avec, en son sein, des images arrondies vides d’écho.
Paris). Cardiologie 2011 [11-940-G-10]. En Doppler couleur, la vascularisation intra-tumorale est riche.
[18] Laurian C, Enjolras O, Bisdorff A, Franceschi C, Marteau V. En Doppler pulsé, l’IR est bas, proche de 0,50. Le plus souvent,
Hémangiomes et malformations vasculaires. EMC (Elsevier Mas- on retrouve une artère afférente individualisable au Doppler
son SAS). Angéiologie 2010:19—730. couleur. L’involution de l’hémangiome se traduit par une dimi-
[19] Degrugillier-Chopinet C, Bisdorff-Bresson A, Laurian C, Bre- nution du signal couleur en son sein et une augmentation de
viere GM, Staumont D, Fayoux P, et al. Place de l’écho-Doppler l’IR.
dans les « angiomes » superficiels. J Mal Vasc 2011;36:348—54. G 2 : malformations artério-veineuses (MAV): Anomalies vasculaires
[20] Bakhach S, Grenier N, Berge J, Léauté-Labrèze C, Chateil JF, rares à très haut débit, présentes à la naissance, pouvant être
Douws C, et al. Color Doppler sonography of superficial capil- quiescentes pendant de nombreuses années. Leur débit peut
lary hemangiomas. J Radiol 2001;82:1613—9. augmenter rapidement suite à une infection, un traumatisme,
[21] McCafferty IJ, Jones RG. Imaging and management of vascular ou une modification du climat hormonal. Un « nidus » se crée au
malformations. Clin Radiol 2011;66:1208—18. sein de la malformation et avec un débit sanguin considérable,
[22] González SB, Busquets JC, Figueiras RG, Martín CV, Pose CS, de en raison du développement des shunts artério-veineux directs,
Alegría AM, et al. Imaging arteriovenous fistulas. Am J Roent- pouvant entraîner un hémodétournement. Une décompensation
genol 2009;193:1425—33. cardiaque peut en être la conséquence. De toutes les anomalies
[23] Vernhet Kovacsik H, Bommart S, Bigorre M, Quéré I, Laroche vasculaires, la malformation artério-veineuse est la plus dange-
JP, Vidal V. Explorations des malformations vasculaires. Sang reuse, et son évolution peut être fatale. L’écho-Doppler en cas
Thrombose Vaisseaux 2009;21:23—9. de malformation artério-veineuse comporte une étude en Mode
[24] Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Zurakowski D, Mulliken B, en Doppler couleur et en Doppler pulsé, ce dernier devant
JB. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. être privilégié car il permet de mettre en évidence l’effet de
Radiology 2000;214:747—54. shunt, et de mesurer le débit. Le mode B montre les structures
[25] Nitecki S, Bass A. Ultrasound-guided foam sclerotherapy in veineuses et artérielles impliquées. La mesure des diamètres
patients with Klippel-Trenaunay syndrome. Isr Med Assoc J des artères et des veines permet une surveillance de l’évolution,
2007;9:72—5. quantifiable directement par la mesure de débit. L’écho-Doppler
[26] Puig S, Aref H, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Classification of couleur aide à la localisation du nidus [22].
venous malformations in children and implications for sclero- G 3 : classification clinique des malformations artério-veineuses
therapy. Pediatr Radiol 2003;33(2):99—103. selon Schobinger [11]: stade I : phase quiescente : tache rose
[27] Gloviczki P, Dricoll DJ. Klippel Trenaunay syndrome: current ou bleutée, chaude, avec un shunt artério-veineux confirmé à
management. Phlebology 2007;22:291—8. l’écho-Doppler
[28] Redondo P, Cabrera J. Microfoam treatment of Klippel- stade II : phase d’expansion : majoration de la lésion qui devient
Trenaunay syndrome and vascular malformations. J Am Acad pulsatile, avec un thrill et un réseau veineux tendu et tortueux
Dermatol 2008;59:355—6. stade III : phase de destruction = stade II compliqué de lésions cuta-
[29] Lee A, Driscoll D, Gloviczki P, Clay R, Shaughnessy W, Stans A. nées avec nécrose, infection, hémorragies et douleurs
Evaluation and management of pain in patients with Klippel- stade IV, phase de décompensation = stade III avec insuffisance car-
Trenaunay syndrome: a review. Pediatrics 2005;115:744—9. diaque.
[30] Mulligan PR, Prajapati HJS, Martin LG, Patel H. Vascular ano- G 4 : nidus: en cas de malformation artério-veineuse, il existe des
malies: classification, imaging characteristic and implications communications directes anormales (shunts) entre les artères
for interventional radiology treatment approaches. Br J Radiol et les veines, réalisant un hémodétournement (absence de vas-
2014;87:20130392. cularisation du réseau capillaire) et un retour veineux précoce
[31] Lowe LH, Marchant TC, Rivard DC, Scherbel AJ. Vascular artérialisé. Le terme de malformation est réservé à la présence
malformations: classification and terminology the radiologist de shunts multiples formant un peloton vasculaire Intermédiaire
needs to know. Semin Roentgenol 2012;47:106—17. (nidus) se drainant par une ou plusieurs veines dilatées. L’aspect
[32] Berry SA, Peterson C, Mize W, Bloom K, Zachary C, Blasco angiographique de la zone nidale est variable. Un aspect diffus,
P, et al. Klippel-Trenaunay syndrome. Am J Med Genet mal systématisé, du nidus est un signe de gravité.
1998;79:319—26. G 5 : mesure du débit artériel (malformation artério-veineuse):
[33] Philandrianos C, Degardin N, Casanova D, Bardot J, Petit P, Bar- Indispensable dans tous les cas de malformation hypervascula-
toli JM, et al. Vascular anomalies: information documents. Ann risée ou syndromique, elle doit être réalisée sur un axe artériel
Chir Plast Esthet 2011;56(3):254—64. rectiligne en zone de flux laminaire, en amont et à distance
[34] Teusch VI, Piehler AP, Uller W, Müller-Wille R, Prantl L, de la lésion, de préférence à la racine du membre, de façon
Stroszczynski C, et al. Value of different ultrasound elastogra- comparative au côté sain. Les règles essentielles pour la mesure
phy techniques in patients with venous malformations prior de débit sont : l’utilisation d’une sonde adaptée, permettant
to and after sclerotherapy. Clin Hemorheol Microcirc 2017, une résolution spatiale suffisante, en particulier pour la mesure
http://dx.doi.org/10.3233/CH-179106. du diamètre artériel. Une sonde linéaire est préférable car elle
permet d’obtenir un angle d’incidence approprié aussi bien en
mode Doppler qu’en mode échographique. L’angle d’incidence
doit impérativement être inférieur à 60◦ . Idéalement le volume
Glossaire commenté de mesure doit couvrir en totalité le vaisseau (incluant la paroi).
Le mode de calcul automatique en temps réel sur l’analyse spec-
G 1 : hémangiome infantile: Tumeur vasculaire, bénigne, à flux tral doit être validé, pour permettre à l’opérateur de vérifier que
rapide, présente chez les nourrissons et retrouvée chez plus de la ligne de fréquence moyenne est correctement déterminée. La
10 % d’entre eux. Les hémangiomes infantiles sont caractéri- mesure doit porter sur un nombre entier de cycles cardiaques,
sés par une évolution typiquement triphasique, avec une phase et être répétée au moins 3 fois : on retiendra la moyenne des
de croissance post-natale, une phase de stabilisation, et une mesures effectuées. Le calcul automatique de débit doit être
phase de régression secondaire lente dans 90 % des cas [2]. fait à partir de la vitesse moyenne vraie (moyenne des vitesses
L’examen écho-Doppler d’un hémangiome comporte une étude moyennes instantanées, Time Averaged Velocity ou Time Avera-
en Mode B, en Doppler couleur et en Doppler pulsé. Il s’agit ged Mean Velocity) et non à partir de la moyenne des vitesses
Modele +
maximales. Il faut veiller à la précision de la mesure du diamètre hémo-lymphatiques, qui combinent des malformations vei-
luminal en coupe circulaire stricte. neuses, artérielles ou capillaires. Les ML extra tronculaires
G 6 : malformations veineuses: Anomalies vasculaires à flux lents sont reconnues dans 90 % des cas avant l’âge de 2 ans. Elles
constituées de veines dysplasiques dont les parois sont défi- concernent essentiellement la région cervico-faciale (75 % des
cientes en cellules musculaires lisses. Ce sont les malformations cas) et la région axillaire (20 % des cas) mais peuvent concer-
vasculaires les plus fréquentes. Elles sont localisées ou diffuses, ner d’autres localisations [30]. Elles se présentent comme des
superficielles ou profondes, siégeant dans n’importe quelle par- structures kystiques remplies d’un liquide non circulant. Elles
tie du corps et dans n’importe quel tissu, que ce soit la peau, sont qualifiées de micro ou de macro kystiques selon que leur
les muscles, les muqueuses, les articulations, les nerfs, les os diamètre est inférieur ou supérieur à 2 cm. L’examen écho-
et les organes internes. L’examen écho-Doppler d’une malfor- Doppler des ML comporte une étude en mode B, qui montre
mation veineuse comporte une étude en mode B, en Doppler l’existence de structures kystiques (anéchogènes avec renforce-
couleur et en Doppler pulsé. En mode B, il met en évidence ment postérieur) incompressibles, souvent multiples et séparées
des logettes compressibles par la sonde d’échographie. En Dop- par des septa. Certaines ML peuvent apparaître comme hyper-
pler couleur et pulsé, il montre un flux lors des mouvements échogènes du fait de la très petite taille des microkystes.
de la sonde (compression douce puis relâchement de la pression L’examen écho-Doppler couleur (et pulsé) vérifie l’absence de
exercée sur la sonde) et lors de manœuvres de chasse. L’examen tout flux au niveau des zones anéchogènes mais peut visuali-
écho-Doppler affirme le caractère veineux, détermine la situa- ser une vascularisation artérielle au niveau des septa. En cas de
tion anatomique, par rapport à la peau et aux muscles, et met complication hémorragique, on peut observer une phase écho-
en évidence d’éventuels thrombus et/ou phlébolithes. Il permet gène au sein du kyste. L’écho-Doppler se doit aussi de préciser
d’éliminer la présence d’une malformation artério-veineuse, et la topographie de la ML et les rapports avec les organes de
doit mettre en évidence la veine principale de drainage de la voisinage [30].
malformation vasculaire. En cas de sclérose, le guidage écho- G 11 : les formes syndromiques des malformations vasculaires: Les
graphique est de règle [25,26]. malformations vasculaires sont des anomalies du développement
G 7 : phlébolithes: Du grec phlebs (veine) et lithos (pierre), ce d’éléments vasculaires survenant au stade de l’embryogenèse.
terme désigne la présence de calcaire (« craie ») constituant Elles sont décrites selon le type de vaisseau prédominant :
une concrétion (amas de nature minérale) à l’intérieur des malformation artério-veineuse, capillaire, veineuse ou lym-
veines. Les phlébolithes sont habituellement de taille réduite phatique. Les formes combinées ou complexes associent des
et peuvent s’incruster dans la paroi d’une veine. Ils sont le plus atteintes des différents types de vaisseaux. Elles ont une dis-
souvent dus à la calcification d’un thrombus endoluminal. Fré- tribution systématisée (malformations étendues, intéressant
quents en cas de dysplasie veinulaire, ils sont caractérisés, en un territoire ou une région) ou disséminée (étendues et dif-
échographie mode B, par l’ombre acoustique qu’ils génèrent. fuses). Ces lésions s’associent à des anomalies pluri-tissulaires
G 8 : vicariance: D’une façon générale, la vicariance désigne la sup- réalisant des syndromes. La composante vasculaire au cours
pléance d’un organe déficient par un autre fonctionnel. En cas de ces syndromes peut être d’un seul type ou combinée.
d’atteinte veineuse profonde (thrombose, agénésie), le système Ces formes syndromiques sont le plus souvent sporadiques.
veineux superficiel proche assure le retour veineux, et devient On les répertorie sous des noms éponymes dont les plus
ainsi vicariant. Cela se traduit, au Doppler couleur et pulsé, fréquents sont : le syndrome cutané-oculo-neurologique de
par des flux spontanément présents, et rapides, dans ce sys- Sturge-Weber ou, au niveau des membres, le syndrome de
tème veineux superficiel où le flux normal est très lent, voire gigantisme monomélique avec anomalies vasculaires à flux
non spontanément détectable. En présence d’une malforma- lent (capillaro-veino-lymphatiques) ou syndrome de Klippel-
tion vasculaire, les veines vicariantes éventuelles doivent être Trenaunay, et le syndrome de gigantisme monomélique avec
préservées et ne doivent jamais faire l’objet d’exérèse. anomalies vasculaires à flux rapide (fistules et malformations
G 9 : malformations capillaires: Anomalies de développement du artério-veineuses) ou syndrome de Parkes-Weber [27,28,30—32].
lit capillaire dermique superficiel. Plus connues sous le nom L’examen écho-Doppler en cas de forme syndromique de malfor-
d’angiome plan ou de « tache de vin », ce sont des malformation vasculaire comporte une étude en mode B, en Doppler
mations à flux lent, hémodynamiquement inactives. L’examen couleur et en Doppler pulsé. Dans ce cadre nosologique, il doit
écho-Doppler des malformations capillaires n’est pas directe- réaliser une cartographie exhaustive, artérielle et veineuse, des
ment contributif, mais permet de faire le diagnostic différentiel segments atteints (niveau 3).
avec d’autres malformations. G 12 : informations aux patients: Elles sont légitimes et néces-
G 10 : malformations lymphatiques (ML): Classées comme mal- saires. Le travail réalisé par l’équipe de G Magalon est à
formations vasculaires à flux lent, elles sont fréquentes et ce titre exemplaire, nous le recommandons. Il est acces-
se classent en 3 sous-groupes : les anomalies des vaisseaux sible aux patients, à leur famille [33]. Enfin le site grand
et des nœuds lymphatiques : malformations tronculaires. Les public Vascapa (http://www.vascapa.org) du Professeur Lau-
anomalies kystiques, superficielles ou profondes, uni ou multi- rence Boon est à conseiller tout autant. Ces deux références
kystiques : malformations extra tronculaires. Les anomalies sont complémentaires et très utiles.

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JDMV-62; No. of Pages 16 ARTICLE IN PRESS

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J.P. Larochea, S. Blaiseb,∗, F. Beckerc, C. Laaeng Massonid,

Reçu le 7 juin 2017 ; accepté le 2 novembre 2017

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