Université des Sciences, des Techniques et des Technologies

Bamako (USTTB)

Faculté de Médecine et d’odontostomatologie (FMOS)

Module de Sémiologie Neurologique

Collège des enseignements :

Pr MAIGA Youssoufa, Professeur Titulaire

Pr Guinto Cheick Oumar, Professeur Titulaire

Pr Ouologem Madani, Maitre de conférences

Pr Landouré Guida, Maitre de conférences

Pr Diallo Seybou, Maitre de conférences

Pr Coulibaly Thomas, Maitre de Conférences

Dr Cissoko Adama, Maitre-Assistant

SOMMAIRE :
SYNDROME PYRAMIDAL

SYNDROME PARKINSONIEN

SYNDROME CEREBELLEUX

LES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES

SEMIOLOGIE DES CEPHALEES

SYNDROME VESTIBULAIRE

SEMIOLOGIE DES NERFS CRANIENS

SYNDROME MYASTHENIQUE
Syndrome pyramidal
 Syndrome pyramidal

Définition :
Le syndrome pyramidal est constitué de l’ensemble des symptômes apparus après une
interruption partielle ou total de la voie cortico-spinale, support de la motilité volontaire.

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE.

Le faisceau pyramidal prend naissance dans les cellules pyramidales de BETZ, situées dans la
couche V de la circonvolution frontale ascendante (aire 4 de Brodmann).

La somatotopie de l’aire somatomotrice est bien précisée et dessine un homonculus dont le

pied est situé sur le lobule paracentral, le membre supérieur à la partie moyenne de la frontale
ascendante, le cou et la face au 1/3 inferieur et à l’opercule rolandique.

De là, les fibres qui forment le faisceau pyramidal se dirigent vers le tronc cérébral et la
moelle traversant successivement le centre ovale, la capsule interne ; où les fibres situées dans
le genou prennent le nom de faisceau géniculé, le pied du pédoncule cérébral, le pied de la
protubérance et la pyramide bulbaire.

A la partie inférieure du bulbe, la plus grande partie des fibres croise la ligne médiane et
descendent dans la profondeur du cordon antéro-latéral (faisceau pyramidal croisé) ; un faible
contingent gagna la moelle sans croiser la ligne médiane et descendent à la partie antéro-
interne du cordon antéro- latéral (faisceau pyramidal direct).

L e faisceau pyramidal envoie de nombreuses collatérales destinées au striatum, au noyau

rouge, à la substance réticulée, aux noyaux du pont et à l’olive bulbaire, établissant ainsi des
connexions avec les systèmes extrapyramidal et cérébelleux.

Ainsi constitué, le système pyramidal met en action des systèmes neuro-musculaires qui
interviennent dans l’activité motrice la plus différenciée. Il permet la motricité volontaire et
tout particulièrement les mouvements fins des doigts. Par ailleurs, il exerce essentiellement
inhibiteur sur les autres types de motricité (automatique et reflexe).
Signe :
Elle est caractérisée par l’association des signes déficitaires traduisant l’atteinte de la voie
cortico-spinale et des signes de spasticité liés à la libération d’activité motrices reflexes
normalement inhibées par le système pyramidal. La survenue de ces deux composantes est
habituellement décalée dans le temps, la paralysie étant d’abord flasque puis spastique.

Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe (moelle allongée),
ipsilatéral à la lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres cortico-spinales passant la
ligne médiane au niveau de la moelle allongée).

Symptômes
1. Déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire)

 En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la

musculature, de topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps
(face, membre supérieur, membre inférieur) ou deux membres inférieurs, plus
rarement un seul membre.
 En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes
musculaires :
 Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l'atteinte des
mouvements fins et rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :
o Epreuve des bras tendus : les bras sont tendus à l'horizontale ; une chute
progressive du membre supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le
poignet ou les doigts.
o Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main
se creuse progressivement (par déficit des extenseurs).
 o Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce-
index, en comparant un côté à l'autre.
 Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :
o Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal garde les cuisses
fléchies et jambes maintenues à l'horizontale ; la chute progressive du membre
inférieur (cuisse et/ou jambe) extériorise le déficit.
o Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes fléchies à
90° ; le déficit s'extériorise par la chute progressive de la jambe.
 A la face, sur le territoire facial inférieur :
o Effacement du pli naso-génien,
o Asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents (le territoire
facial supérieur est respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère
cérébral) et se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire,
réalisant alors la dissociation automatico-volontaire.

2. Troubles du tonus musculaire

 En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)

 En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la phase
hypotonique : hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique du syndrome
pyramidal.

C'est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :

 Topographie
o Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant
imprimer une atteinte permanente en flexion du coude, du poignet et des
doigts.
o Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en
extension, pied en varus équin, démarche en fauchant (+++) : marche spastique
(le pied « racle » le sol avec sa pointe et son bord externe).
 Elle s'accentue à l'action, pouvant n'apparaître, par exemple, qu'après un certain temps
de marche (claudication motrice intermittente)
 Elle s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement.
 Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à l'hypertonie
extra-pyramidale, qui est dite plastique (cf. syndrome parkinsonien).
 Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse.

3. Anomalies des réflexes ostéo-tendineux (ROT) et des réflexes cutanés

 Anomalies des ROT

o Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse
o Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë : hyper-réflexie
ostéo- tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques
 La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice.
 La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque celle-ci
s'observe aussi sur d'autres segments du même membre ou sur le
membre contro-latéral) ou celle de la zone réflexogène lors de la
percussion avec le marteau à réflexes (par exemple, obtention de la
réponse après percussion de la crête tibiale pour le réflexe rotulien, ou
 obtention du réflexe médio-claviculaire, qui est pathologique : la
percussion avec le marteau à réflexes du doigt de l'examinateur posé
sous la clavicule n'entraîne normalement pas de réponse ; en cas de
syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de l'ensemble du
membre supérieur).
 Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent
jusqu'à entraîner un clonus inépuisable de la rotule ou du pied
(« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du pied, le meilleur
signe de spasticité, se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque
du pied et en maintenant cette position : le pied est alors animé de
mouvements brefs et rythmés de flexion-extension, typiquement
inépuisables.

Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe

cutané plantaire (stimulation d'arrière en avant, du bord externe de la plante du pied) La
réponse normale est une flexion du gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque peut
déclencher un signe de Babinski

4. D'autres signes ont une moindre valeur.

Parmi eux :

 Les syncinésies, mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans

des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie
du corps (par exemple chez un malade faisant les marionnettes ave la main droite, la
main gauche ébauche le même mouvement).
 Signe d'Hoffmann : flexion des doigts lors d'une pression vive sur l'ongle du majeur
 Abolition des réflexes cutanés abdominaux
FORMES TOPOGRAPHIQUES

Le syndrome pyramidal est lié à une lésion siégeant à un niveau quelconque sur l’axe cérébro-
spinal.
Cortex cérébral
Lésion unilatérale
Si la lésion est unilatérale, elle sera à l’origine d’une hémiplégie controlatérale non
proportionnelle prédominant, selon la localisation de l’atteinte, sur le membre supérieur, le
membre inférieur ou la face. Il pourra s’y associer d’autres signes traduisant l’atteinte
cérébrale et parmi les principaux, il convient de citer les crises comitiales de type bravais-
jacksonien, les troubles sensitifs (astéréognosie, extinction sensitive), les troubles du langage
(aphasie de Broca ou de Wernicke), l’hémianopsie latérale homonyme.
La lésion est habituellement cortico-sous-corticale, liée à un accident vasculaire (infarctus ou
hémorragie), lui-même consécutif à une thrombose artérielle, une embolie ou une
malformation vasculaire ; une tumeur de malignité variable, un processus inflammatoire ou
infectieux (vasculaire, méningite) peuvent aussi être en cause.

Lésion bilatérale
Parfois, la lésion est bilatérale, en raison d’une tumeur de la ligne médiane (méningiome)
comprimant les deux lobules paracentraux ou chez l’enfant au cours d’un syndrome de Little.
Plus fréquemment, la survenue de lacunes disséminées et bilatérales intéressant également la
capsule interne et le tronc cérébral, est à l’origine d’un état pseudo-bulbaire avec troubles de
la déglutition, rire et pleurer spasmodiques, abolition du réflexe du voile.
Capsule interne
Habituellement liée à une cause vasculaire (infarctus sylvien profond et
choroïdien antérieur), plus rarement à une tumeur, l’hémiplégie capsulaire est volontiers
totale et proportionnelle, le membre supérieur, le membre inférieur et la face étant atteints de
façon équivalente. Elle est en général pure mais parfois associée à des troubles sensitifs.

Tronc cérébral L’hémiplégie est dite alterne car, au syndrome pyramidal controlatéral à la
lésion, s’associe une paralysie de type périphérique d’un nerf intracrânien qui est homolatéral
à la lésion ; elle est liée à la destruction des noyaux d’origine ou des racines du nerf cranien
dans leur trajet intraparenchymateux .

Pédoncule
Dans le pédoncule cérébral, l’hémiplégie croisée, avec paralysie faciale centrale, s’associe à
une paralysie directe du III (syndrome de weber) ou à une paralysie croisée de la latéralité
oculaire (syndrome de Foville pédonculaire).

Protubérance
A la protubérance supérieure, l’association d’une hémiplégie croisée, avec une paralysie
faciale centrale, à une paralysie directe de la latéralité oculaire constitue le syndrome de
Foville protubérantiel supérieur.
Lorsque la lésion siège sur la protubérance inférieur, l’hémiplégie croisée respecte la fa ce
mais s’associe à une paralysie faciale directe de type périphérique (syndrome de Millard-
Gubler). Il peut s’y adjoindre une paralysie directe des mouvements oculaires de latéralité
(syndrome de Foville protubérantiel inférieur).

Bulbe
Dans le bulbe, le syndrome de Babinski-Nageote est constitué de par l’association des
troubles croisés (hémiplégie respectant la face, hémianesthésie avec dissociation de type
syringomyélique) et de troubles directs (syndrome cérébélelleux , syndrome de Claude
Bernard-Horner, trouble de la déglutition avec paralysie du voile).
Ces différents syndromes sont habituellement le fait d’un accident vasculaire cérébral
(infarctus ou hémorragie), l’existence d’une hémiplégie à bascule ou d’un syndrome
pyramidal bilatéral devant un faire évoquer une sténose, une thrombose ou une dissection de
l’artère basilaire. Cependant, il peut également s’agir d’une tumeur extrinsèque (neurinome,
méningiome) ou intrinsèque (gliomatose du tronc) et fréquemment d’une affection
inflammatoire (sclérose en plaque).
Niveau médullaire
Lésion est unilatérale. Elle réalise le syndrome de Brown-Séquard avec déficience direct de
la mortalité volontaire, de la sensibilité profonde et atteinte croisée de la thermo-algésie.
Parmi les causes de la les plus fréquentes, il convient de citer les blessures par arme blanche,
les tumeurs extramédullaires à développement antéro-postérieur, la sclérose en plaques.
Exceptionnellement les infarctus de la spinale antérieure lorsque chaque hémimoelle est
vascularisée par une artère différente.

Examens complémentaires
L'imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie pyramidale, mais dans un but
essentiellement étiologique.
Diagnostic différentiel
1. Réflexes vifs isolément

Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois même
polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela témoigne
nécessairement d'un syndrome pyramidal. L'extension de la zone réflexogène n'est jamais
observée dans ce cas.

2. Syndrome neurogène périphérique

 Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que
central).
 Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore
un seul membre, le diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du syndrome
pyramidal, où existe une aréflexie ostéo-tendineuse, comme dans le syndrome
neurogène périphérique. C'est souvent le contexte pathologique, la topographie du
déficit, et les signes associés qui permettent de trancher. Le signe de Babinski est
évidemment très utile.

3. Syndrome extra-pyramidal

 Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)

 Hypertonie extra-pyramidale (rigidité) plastique et non élastique
 ROT normaux

4. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice

 Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation

 Lésion frontale

5. Trouble somatomorphe (trouble conversion)

Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal (réflexes et tonus
musculaires).Le contexte psychologique est habituellement évocateur.
Syndrome parkinsonien
 Syndrome parkinsonien
1- Généralités :
1-1 Historique :
Décrite par James Parkinson en 1817, la Maladie de Parkinson (MP) est une maladie
neurodégénérative d’évolution progressive qui se caractérise sur le plan anatomique par une
perte des neurones dopaminergiques de la pars compacta de la SubstantiaNigra (SNPC),
associée à une dégénérescence des neurones serotoninergiques (Noyau du Raphé), des
neurones noradrénergiques du Locus coeruleus et des neurones cholinergiques du noyau basal
de Meyner

Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un
dysfonction-nement du système dopaminergique nigro-strié [nigro : substance noire
(mésencéphalique) ; strié : striatum (noyau caudé et putamen)].

On parle parfois de syndrome extra-pyramidal pour désigner l'ensemble des symptômes et

signes résultants de dysfonctionnement du système extra-pyramidal. Ce dernier comporte des
aires motrices du cortex cérébral, les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus,
noyau sous-thalamique) et la réticulée du tronc cérébral. Toutes ces structures sont reliées
entre elles par des boucles ou circuits neuronaux d'une grande complexité. Le syndrome extra-
pyramidal est, en pratique, un ensemble de syndromes moteurs où l'on classe d'une part le
syndrome parkinsonien, d'autre part les mouvements involontaires.
1-2 Rappel anatomique : le système striato-nigrique

Les corps striés

Ils constituent les centres sous-corticaux les plus perfectionnés du système extrapyramidal.
Du point de vue fonctionnel ils comprennent :

1. La partie interne du noyau lenticulaire, ou pallidum qui constitue la formation striée la

plus ancienne : le paléo-striatum.

2. L’ensemble du noyau caudé et la partie externe du noyau lenticulaire ou putamen, qui

constituent des formations plus récentes : le striatum.

 le paléo-striatum :
Il reçoit ses afférences du thalamus et du néo-striatum, ses afférences forment deux
faisceaux : l’anse lenticulaire et le faisceau lenticulaire, qui atteignent d’une part
l’hypothalamus, et d’autre part différents noyaux du système extrapyramidal siégeant à la
partie haute du tronc cérébral et dont nous n’avons cité que les principaux (noyau rouge et
locus niger).
Ainsi le pallidum est un noyau moteur extrapyramidal qui peut fonctionner indépendamment
du cortex recevant ses afférences par l’intermédiaire du thalamus. Ces circuits thalamo-striés
commandent en particulier le tonus musculaire et les mouvements automatiques élémentaires.
Leur lésion entraine une hypotonie et un défaut de coordination des mouvements.

 Le néo-striatum
Il reçoit ses afférences du cortex extrapyramidal. Toutes ses afférences aboutissent au
pallidum qu’il contrôle, exerçant sur lui un effet inhibiteur. Du pallidum, les voies efférentes
sont les mêmes que précédemment. Une lésion de ces circuits néo-striés aboutit à la libération
du paléo-striatum, avec apparition de mouvements incoordonnés (chorée-athétose).

Les voies dopaminergiques : le système extrapyramidal et ses connexions

On désigne habituellement par ce terme un certain nombre de centres moteurs reliés entre eux
par de multiples connexions souvent à double sens (circuits, boucles) et n’appartenant ni au
système pyramidal ni au système cérébelleux.
2 Signes
2-1. Début

C'est un des motifs de consultation les plus fréquents, mais il est inconstant.

2. Troubles de la marche

Le malade se plaint de faire des petits pas, d'avoir des difficultés à initier la marche.

3. La lenteur des gestes

La plainte porte surtout sur les gestes répétitifs, ou les gestes fins comme le fait de boutonner
un vêtement, ou encore l'écriture (cf. infra micrographie)

4. Beaucoup d'autres motifs de consultation, plus rares, sont possibles :

 douleurs d'un membre, dues à la rigidité (cf infra)

 dysarthrie,
 état dépressif

2-2 La triade
1. La triade tremblement-akinésie-rigidité

 Tremblement
o Le tremblement parkinsonien est un tremblement de repos
 La meilleure position pour l'observer aux membres supérieurs est la
station debout, les bras reposant latéralement le long du corps, ou la
marche.
 Il disparaît lors du maintien d'une attitude ou de mouvements
volontaires, sauf lorsqu'il est très intense. Dans ce dernier cas, il peut
exister également lors du maintien d'une attitude, mais il est alors de
moindre intensité qu'au repos.
 Il est assez lent et réalise des mouvements d'émiettement aux membres
supérieurs.
 Il peut siéger aux membres inférieurs, intéresser les lèvres ou le
menton, mais pas l'ensemble de la tête.
 Il est accru par l'émotion ou la concentration intellectuelle. Il peut
n'apparaître que lors du calcul mental.
 Il peut être unilatéral.
o Un tremblement d'attitude peut parfois s'observer dans certains syndromes
parkinsoniens, mais le fait est rare.
 Akinésie
o C'est la réduction et surtout la lenteur d'initiation des gestes. Les mouvements
sont rares, lents, parfois impossibles.
o L'akinésie se manifeste surtout pour les mouvements automatiques : mimique
faciale et marche.
  Marche à petits pas. L'initiation de la marche est difficile,
« bégayante »
(abasie trépidante ou freezing) et le ballant automatique des bras a
disparu.
 Faciès figé ou amimie faciale. Perte des mouvements automatiques de
la face accompagnant habituellement les émotions ou la parole.
Disparation ou rareté du clignement.
o L'akinésie est variable dans le temps, avec des kinésies paradoxales
(festinations : la marche s'accélère soudainement et peut engendrer une chute),
de fluctuations circadiennes (c'est-à-dire au cours du nycthémère). L'akinésie
est accrue ou déclenchée par l'émotion, la fatigue, un obstacle visuel.
 Ridigité (= hypertonie extra-pyramidale)
o C'est une résistance aux mouvements passifs imposés aux membres par
l'examinateur.
Elle est plastique, comparée à un tuyau de plomb et cède par à coups :
phénomènes de la roue dentée. Le signe du poignet figé de Froment est
l'extériorisation d'une hypertonie avec roue dentée au niveau d'un poignet
lorsqu'un mouvement volontaire est réalisé par le membre supérieur
controlatéral.
o La rigidité prédomine sur les fléchisseurs, d'où l'attitude générale des
parkinsoniens, le tronc fléchi en avant et les membres en demi flexion.
o La rigidité peut être douloureuse. Elle peut aussi entraîner des déformations de
mains ou du tronc, comme plié en deux (camptocormie).
 Cette triade symptomatique retentit dans d'autres domaines de la motricité, en
particulier la parole et l'écriture.
o Dysarthrie parkinsonienne : l'élocution est monotone avec des troubles du
débit, soit ralentie (bradyphémie) ou au contraire accélérée (tachyphémie).
o Micrographie : tendance à l'amenuisement de la taille des lettres en fin de
ligne.
 D'autres signes cliniques peuvent s'observer, mais de moindre valeur diagnostique :
o Hypersialorrhée (hyper-salivation)
o Hypercrinie sébacée (donnant un aspect luisant de la peau du visage).

2- 3 Signes négatifs

 Pas de signes pyramidaux : réflexes ostéo-tendineux non vifs, pas de signe de

Babinski
 Pas d'amyotrophie
 Pas de trouble sensitifs

2-4 Examens complémentaires

Il n'y a pas d'examens complémentaires, en pratique courante, qui permettent de confirmer le
diagnostic du syndrome parkinsonien, qui reste donc avant tout clinique.
Il est cependant possible, au titre de la recherche clinique et pharmacologique, de visualiser la
voie dopaminergique nigro-striée, soit par le SPECT (tomographie computérisée par émission
de photons simples) ou par le PET (tomographie computérisée par émission de positons). On
utilise pour cela différentes molécules, analogues à la dopamine, marquées par un isotope
radioactif.

3 - Diagnostic différentiel
3-1. Tremblement d'attitude

Il importe de différencier un tremblement de repos d'un tremblement d'attitude. En effet, les

deux peuvent s'observer au cours d'un syndrome parkinsonien, mais seul le tremblement de
repos est caractéristique. Le tremblement d'attitude, bien mis en évidence lors de l'épreuve des
bras tendus ou lors de l'épreuve des index mis l'un face à l'autre, est typiquement rapide, et
surtout disparaît au repos vrai. Un tremblement isolé de la tête (tremblement du chef) n'est pas
parkinsonien.

3-2. Syndrome pyramidal

Lorsqu'un syndrome parkinsonien intéresse un hémicorps, le diagnostic différentiel avec un

syndrome pyramidal est une difficulté théorique, mais en pratique tout les oppose :
l'hypertonie pyramidale (spasticité) est en flexion au membre supérieur mais elle est élastique
et non pas plastique comme l'hypertonie parkinsonienne (rigidité). En outre, il n'y a pas de
véritable déficit moteur au cours du syndrome parkinsonien, ni non plus d'anomalie des
réflexes tendineux ou des réflexes cutanés plantaires.

3-3. Diagnostic d'une marche à petits pas

Outre le syndrome parkinsonien, une marche à petits pas peut s'observer au cours :

 du syndrome lacunaire : dans ce cas, le ballant automatique des bras à la marche est
conservé. Il existe en outre des troubles de la phonation et de la déglutition (syndrome
pseudo-bulbaire), ainsi que des signes pyramidaux qui n'existent pas dans le syndrome
parkinsonien.
 du syndrome frontal : c'est en fait une apraxie de la marche ou astasie-abasie, les
pieds du malade étant comme collés au sol, avec des rétropulsions. Des troubles
sphinctériens et des troubles intellectuels sont habituellement associés.
 du vieillissement cérébral sans pathologie caractérisée : marche sénile. Dans ce cas,
le diagnostic repose sur l'exclusion des autres causes de marche à petits pas, autrement
dit sur l'absence de signes parkinsoniens, de signes pseudo-bulbaires, et de signes
frontaux. Il existe souvent une peur de marcher et de tomber (stasobasophobie) et des
facteurs autres que neurologiques (visuels, articulaires, etc.)

3-4. Diagnostic d'une dysarthrie

Outre le syndrome parkinsonien, une dysarthrie peut s'observer au cours :

 d'une atteinte bulbaire ou pseudo-bulbaire (dysarthrie paralytique) : voie nasonnée

 du syndrome cérébelleux : élocution scandée et explosive ou simplement « pâteuse ».

4 - Formes cliniques
 Forme tremblante pure, sans akinésie ni rigidité
 Forme akinéto-rigide, sans tremblement
 Forme « complète »
 Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques
SYNDROME CEREBELLEUX
 Syndrome cérébelleux
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou des voies
cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur).

I – Symptômes
1. Troubles de la marche et de l'équilibre. Chute parfois
2. Maladresse dans les mouvements rapides
3. Dysarthrie

II – Signes cliniques
1. Troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE

 Le malade debout tend à écarter les pieds : élargissement du polygone de

sustentation. Les pieds étant joints, des oscillations en tous sens apparaissent, non ou
peu aggravées par l'occlusion des yeux. Dans les formes mineures, on peut observer
une contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs : « danse des
tendons ».
 La démarche se fait aussi avec élargissement du polygone de sustentation, les bras
écartés du tronc, les enjambées sont irrégulières, les pieds sont jetés trop haut,
entraînant des embardées. La démarche est ébrieuse (elle rappelle celle d'un homme
ivre ou du petit enfant faisant ses premiers pas). Dans les formes mineures, on peut
dépister un syndrome cérébelleux lors de l'arrêt brusque qui déséquilibre le patient,
lors du demi tour qui sera décomposé, ou lors de la marche sur une ligne droite qui se
fait en décrivant une ligne festonnée.

2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide

 Hypermétrie C'est, avec l'ataxie, le signe cérébelleux majeur. Elle est recherchée lors
des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le malade
allongé. La consigne doit être d'exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le
malade dépasse le but à atteindre puis y revient. Il n'y a parfois qu'un discret
« crochetage » en fin de mouvement. Lorsque le talon descend le long de la crête
tibiale de la jambe opposée, c'est en zig-zagant.
 Asynergie. Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s'asseoir
sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-
dessus du plan du lit. On peut aussi noter l'absence de décollement du talon dans la
position accroupie.
 Le tremblement d'action, ou intentionnel, est inconstant. Un tremblement
intentionnel, mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez est surtout net au début et
à la fin du mouvement volontaire. Il est souvent associé à un tremblement d'attitude.
Dans les formes sévères, il peut exister un tremblement statique de tout le corps en
position debout ou en position assise.
NB : Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège
au-dessous de la commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).

3. Hypotonie

 L'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur est

augmentée : au niveau des mains, lorsqu'on imprime des mouvements de rotation
alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des pieds, sur le malade allongé.
 Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes pendantes,
après percussion du tendon rotulien, la jambe oscille comme un pendule).

4. Troubles de la parole et de l'écriture

 Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive. En fait, elle

est plus souvent seulement « pâteuse ».
 Lors de l'écriture, les lettres sont démesurées inégales et espacées.

Ils résultent de l'hypermétrie et de l'hypotonie

5. Un nystagmus

(Mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut parfois s'observer. Il est
multidirectionnel et s'associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements
oculaires saccadés)

III - Examens complémentaires

 Il n'y a pas d'examen complémentaire électrophysiologique permettant de confirmer
l'existence d'un syndrome cérébelleux.
 En revanche, l'imagerie cérébrale (scanner ou IRM) peut mettre en évidence une
lésion du cervelet ou de ses pédoncules. Cette imagerie vise donc autant le diagnostic
positif que le diagnostic étiologique.

IV - Diagnostic différentiel
L'ataxie proprioceptive (démarche talonnante), l'ataxie vestibulaire et l'ataxie frontale
peuvent mimer une ataxie cérébelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif profond,
vestibulaire ou frontal permettent habituellement de trancher (voir à chacun de ces chapitres).
V - Formes topographiques
1. Syndrome cérébelleux statique,

Se résumant à l'ataxie cérébelleuse. Il est dû à une atteinte prédominante du vermis

cérébelleux.

2. Syndrome cérébelleux cinétique,

Dominé par l'hypermétrie : il est du principalement à une atteinte des hémisphères cérébelleux
et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur.

En fait, un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique

3. Une atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur

Au-dessus de la commissure de Wernekink peut donner lieu à un syndrome cérébelleux

controlatéral à la lésion, avec typiquement un grand tremblement intentionnel. Une atteinte du
thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux car c'est dans le thalamus que se
termine le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale afférence cérébelleuse.

L'ESSENTIEL A RETENIR

 Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

o élargissement du polygone de sustentation
o marche ébrieuse
o danse des tendons.
 Syndrome cérébelleux cinétique
o HYPERMÉTRIE (doigt-nez, talon/genou)
o DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive)
o hypotonie
NB : signes ipsilatéraux à la lésion
 Diagnostic différentiel
o ataxie proprioceptive
o ataxie frontale
o ataxie vestibulaire
LES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
 LES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

DEFINITIONS :
- Le système nerveux périphérique est constitué par les nerfs rachidiens qui
sont en connexion avec la moelle épinière et par les nerfs crâniens qui
émergent de l’encéphale.
- La neuropathie périphérique définit l’atteinte permanente des motoneurones
périphériques spinaux ou du tronc cérébral et/ou des neurones sensitifs et/ou
du neurone périphérique du système nerveux autonome.
Cette atteinte comporte une preuve clinique, électrophysiologique, et anatomique (axone,
gaine de myéline)

RAPPEL ANATOMIQUE (cf. cours neuroanatomie) :

- Il existe 31 paires de nerfs rachidiens ; 8 paires cervicales, 12 paires dorsales,
5 paires lombaires, 5 paires sacrées, 1 paire coccygienne.
- Le nerf est constitué par l’union d’une racine antérieure (motrice) et d’une
racine postérieure (sensitive). Il quitte le canal rachidien par le trou de
conjugaison, après avoir traversé les méninges qui participent à la constitution
des gaines neurales. A leur sortie des trous de conjugaison, les nerfs se
divisent en deux branches : une branche postérieure qui se distribue à la peau
et aux muscles de la partie postérieure du corps. Une branche antérieure qui
assure l’innervation des téguments et des muscles de la partie antérieure du
corps. Les branches antérieures des nerfs cervicaux, lombaires et sacrés
s’anastomosent entre elles et forment les plexus cervical, brachial, lombaire,
honteux et coccygien. Les branches antérieures des nerfs dorsaux restent
indépendantes et forment les nerfs intercostaux.

HISTOLOGIE : (coupe d’un nerf mixte)

Les troncs nerveux sont constitués de fibres nerveuses entourées de gaines conjonctives :
- Les fibres nerveuses sont groupées en faisceaux ; elles sont myéliniques (A
ou B) ou amyéliniques(C). L’axone transporte jusqu’aux dendrites et boutons
terminaux les matériaux synthétisés par le corps cellulaire (transport axonal).
La cellule de SCHWANN ne se différencie pour donner la myéline que s’il y
a un axone. De même, l’intégrité de l’axone est indispensable au maintien de
la myéline.
- Les gaines conjonctives sont au nombre de trois : l’endonèvre, tissu lâche
entre les fibres nerveuses, constituée de capillaires sanguins (de type continu),
de fibroblastes, de mastocytes, et de collagène ; le périnèvre, constitué de
cellules conjonctives et de fibres collagène formant un tissu dense entourant
les fascicules nerveux et et de cellules proches des cellules de Schwann
(aplaties, disposées concentriquement, reposant sur une membrane basale) ;
l’épinèvre, gaine de tissu dense limitant le nerf ; il est constitué de faisceaux
de fibres collagènes, de fibroblastes dispersés et de vaisseaux sanguins (vasa
nervorum)

NEUROPATHOLOGIE : Le système nerveux périphérique est le siège de lésions diverses

(traumatiques, infectieuses, inflammatoires, vasculaires, tumorales, dégénératives) dont les
caractères histopathologiques sont fonction de l’étiologie. Ces processus lésionnels
distinguent : la dégénérescence axonale : la lésion primitive porte sur l’axone, par – section
axonale (traumatisme, compression), - souffrance métabolique ou toxique du neurone
(accumulation de substance, infiltration inflammatoire ou infectieuse…) la démyélinisation
segmentaire : la lésion primitive porte sur la gaine de myéline, soit par processus immuno-
allergique, soit par affection dégénérative. Le siège de la lésion primitive définit la
neuropathie parenchymateuse atteinte du neurone ou de la cellule de Schwann : avitaminose
B, intoxications iatrogènes, PRN, maladie de Refsum) ou la neuropathie interstitielle (lésions
des espaces conjonctivo-vasculaires : lèpre, amylose, vascularites…). Cas particulier du
diabète, dont la microangiopathie n’est pas seule responsable de la neuropathie.

CLINIQUE : sémiologie fondamentale

1- Troubles moteurs et des réflexes : parésie pouvant aller à la paralysie, hypotonie,
abolition des reflexes ostéotendineux, amyotrphie avec souvent fasciculations.
2- Troubles sensitifs : algies qui peuvent être diffuses ou localisées à un territoire,
douleurs fulgurantes, paresthésies fourmillements, troubles de la sensibilité
superficielle et profonde, avec parfois des phénomènes ataxiques.
3- Troubles neurovégétatifs : troubles vasomoteurs notamment sudoraux, diarrhées,
modification des pupilles, troubles gastriques divers, impuissance chez l’homme.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES/

- Etude électrique du nerf : l’EMG objective une hypoexcitabilité du nerf. La

vitesse de conduction nerveuseest diminuée ; le tracé de détection est de type
neurogène, c’est-à-dire pauvre en unités motrices.
- Etude des grands métabolismes : glucides : rechercher un état diabètique,
protide : pratiquer une électrophorèse et une immuno-électrophorèse, lipides :
rechercher des anomalies diverses.
- Le LCR : son étude recherche une dissociation albumino-cytologique, des
cellules néoplasiques, et autres réactions inflammatoires.
- Autres examens : biopsie neuromusculaire pour étude biochimique,
microscopie optique et électronique, enquêtes génétiques..

CLASSIFICATION :
Plusieurs clasifications sont possibles, selon la clinique, l’évolution, l’anatomie. Nous
adopterons une classification selon la topographie, la clinique et évolution.

Diagnostic topographique : l’atteinte peut siéger à 3 niveaux : racine, plexus, tronc.

- La racine : l’atteinte peut être monoradiculaire (cervicobrachialgies,
sciatalgies..) ou polyradiculaires (polyradiculonévrites).
- Le plexus : syndrome de Duchenne Erb (C5-C6), Aran-Duchenne (C8-D1),
Remak (C7), syndrome de Parsonnage et Turner.
- Tronc : Mononeuropathie, polyneuropathies…

Les polyneuropathies bilatérales, symétriques : elles peuvent être aiguës ou chroniques

Les formes aiguës réalisent les polyradiculonévrites, notamment le syndrome de
Guillain et Barré. Les PRN affectent l’ensemble du système du système nerveux périphérique
de façon étendue, habituellement symétrique avec une extension fréquente aux nerfs crâniens.
La présence d’une dissociation albumino-cytologique constitue le diagnostic de Guillain-
Barré. Leur nature inflammatoire est affirmée par la présence d’infiltrats cellulaires
mononucléés autour des petits vaisseaux de l’endonèvre, des racines antérieures, et de la
partie proximale des derniers nerfs crâniens. Le substratum anatomique est une
démyélinisation segmentaire multifocale d’origie auto-immune, confirmée par la présence
dans les espaces endoneuraux d’anticorps dirigés contre certains antigènes myéliniques.

Clinique :
- les paralysies sont au premier plan ; ils s’agit de paralysies flasques avec
abolition des ROT, sans signe de Babinski, prédominant habituellement aux
racines. L’atteinte du tronc, du diaphragmme et des muscles intercostaux peut
être à l’origine d’une insuffisance respiratoire. Souvent il y a une atteinte des
nerfs crâniens (VII, paralysie vélo-phryngée, III ou VI)
- les signes associés : les signes sensitifs sont constants ; subjectifs à type de
fourmillements, et de manifestation inaugurale, douleurs à type de rachialgies
ou de myalgies. Les troubles objectifs sont discrets, interssant surtout la
sensibilité profonde (apallesthésie). Des troubles neuro-végétatifs peuvent
accompagner le tableau : rougeur, HTA ou hypotension orthostatiquetroubles
du rythme cardiaque, rétention d’urine..Des troubles psychiques à type
d’anxiété, insomnie, de confusion mentale.

Examens complémentaires :
- Etude du LCR : hyperprotéinorachie avec une cytologie normale
- Electrophysiologie : effondrement des VCN et VCS avec allongement des
latences distales, présence de blocs de conduction.
- Les biopsies confirment la démyélinisation segmentaire.

Formes cliniques :
- Le syndrome de Guillain -Barré : réalise un tableau typique de
polyradiculonévrite aigu inflammatoire, symétrique, extensive qui évolue
spontanément vers la guérison. Il survient le plus souvent au décours d’un
épisode fébrile digestif, respiratoire, ou d’une vaccination. Aucune étiologie
n’est à ce jour identifiée. L’affection évolue en trois phases : une phase
d’installation et d’extension des paralysies, une phase en plateau avec la
stabilisation des paralysies, les signes sont au maximum, et une dernière
phase dite de récupération, qui dure habituellement 2 à 3 mois, avec
regression habituellement complète des signes. Les réserves pronostiques sont
les manifestations neurovégétatives (troubles du rythme cardiaque) et les
troubles respiratoires du fait de paralysie du phrénique.
- Formes symptômatiques : le syndrome de Miller-Fischer (associe une
ophtalmoplégie, une aréflexie, une ataxie), les formes mésencéphaliques se
réduisant à une diplégie faciale, une ophtalmoplégie, ou des troubles de la
déglutition, les formes sans dissociation albumino-cytologique.
- Formes évolutives : formes à rechutes, formes prolongées..
- Formes étiologiques : certaines maladies virales (MNI, oreillons, zona,
hépatite, grippe), au décours de vaccinations (contre la rage, la variole, la
fièvre typhoide…), le diabète.
- Formes subaiguës et chroniques : compliquent l’évolution de VIH, hépatite,
sarcoïdose, connectivite, neoplasmes..

Les polyneuropathies chroniques : l’installation est progressive, symétrique, synchrone.

Consécutives à une lésion essentiellement axonale, les grosses fibres myéliniques (sensitives
et motrices) sont précocément lésées avec une prédominance distale.
Sémiologie : la bilatéralité, la symétrie de l’atteinte et le synchronisme dans le temps sont la
particularité du syndrome polynévritique.
- Troubles moteurs : le déficit moteur affecte les 2 ou 4 membres de façon
symétrique. Le mode d’installation et la topographie dépend de l’étiologie. La
paralysie est toujours flasque, les ROT diminués ou abolis ; une amyotrophie
s’installe assez rapidement.
- Troubles sensitifs : ils sont associés aux troubles moteurs ; les signes
subjectifs sont les premiers à apparaître, à type d’engourdissement, de
fourmillements, de brûlures, élancements… Les troubles objectifs
prédominent aux extrémités, en chaussettes ou en gants, affectant la
sensibilité superficielle (hypoesthésie ou anesthésie). Une hyperesthésie
douloureuse est très fréquente, réalisant l’aspect classique de l’anesthésie
douloureuse.
- Troubles végétatifs : l’atrophie musculaire, la peau est sèche, squameuse,
atteinte des phanères avec ongles secs, striés et cassants, chute des cheveux.

Les examens complémentaires :

- l’électrophysiologie : les VCN et VCS sont normales ou modérément
réduites. L’EMG confirme l’origine neurogène, en montrant
l’appauvrissement du tracé en UM à l’effort, la présence eventuelle de
fibrillations au repos ;
- la biopsie neuromusculaire montre une atrophie musculaire de type
neurogène avec une systématisation fasciculaire des lésions ; la nature
axonale de l’atteinte est confirmée grâce au teasing.

Les formes étiologiques :

- les PN carentielles : vitamines du groupe B (B1, B6, B12, acide folique) ; les
causes sont l’alcool et les carences nutritionnelles (béri béri, famines, régimes
déséquilibrés, affections digestives, gastrectomisés).
- Les PN toxiques : professionnelles (mercure, chlore, essence..), accidentelles
(au plomb, arsenicale, saturnine).
- Les PN iatrogènes : de nombreux médicaments sont neurotoxiques :
isoniazide, métronidazole, les alcaloïdes de la pervenche, les barbituriques….
- Les PN des maladies métaboliques et endocriniennes : diabète, amyloïdose
non familiale, insuffisance rénale chronique, la porphyrie aiguë intermittente
- Les PN infectieuses : VIH, fièvre typhoïde, mélitococcie
- Les PN paranéoplasiques : syndrome de Denny Brown
- Les PN des affections génétiques : maladie de Déjerine Sottas, maladie de
Charcot-Marie-Tooth, la maladie de Refsum, les neuropathies
mitochondriales…

Les neuropathies, asymétriques, anarchiques:

Au niveau radiculaire : atteinte mono ou pluri radiculaire, soit par
- origine mécanique, cervico-brachialgies par conflit disco-radiculaire ou
spondylodiscite, tumeur, hernie discale..
- atteinte virale : le zona est l’étiologie la plus fréquente. La primo-infection se
voit chez l’enfant (varicelle). Le virus pénètre le nerf à la phase primaire, se
répand le long du tronc nerveux, se loge dans le ganglion rachidien. Lors
d’atteinte de l’état général, le virus redevient pathogène.
Au niveau du plexus : syndrome de Parsonage Turner ou algie amyotrophiante de
l’épaule : elle survient chez l’homme de résistance moindre, entre 25 – 30 ans. Après
un intervalle de 2 à 15 jours, survenue brutale de syndrome douloureux de l’épaule, du
bras, de l’avant-bras et du cou. La douleur est augmentée par tout effort, maximale la
nuit, insomniante. Elle dure quelques semaines puis disparaît. Quand elle diminue, une
paralysie avec amyotrophie de l’épaule s’installe, intéressant le sus-épineux et le
brachial antérieur. L’évolution est lente, avec la régression de la paralysie en 2 à 6
mois, avec parfois séquelles à minima.
Pathogénie : il s’agit d’une brusque poussée inflammatoire d’un territoire nerveux,
d’origine immuno-allergique.

Au niveau tronculaire : il peut s’agir de mononeuropathie (mononévrite), ou de

mononeuropathies multiples (multinévrite). L’atteinte est disséminée, asymétrique,
anarchique, dans un contexte variable avec la cause. Le début est marqué par un
syndrome douloureux et paresthésique à topographie tronculaire, intéressant surtout
aux membres supérieurs le territoire du radial, médian, cubital ; au membre inférieur le
territoire du sciatique poplité externe.
Examen : troubles moteurs, abolition des ROT, troubles de la sensibilité
objective du territoire correspondant du nerf atteint.
Evolution : extension à d’autres territoires avec variabilité dabs le temps
Etiologies :
- La lèpre : l’atteinte nerveuse se rencontre dans les formes tuberculoïdes, et
intéresse potentiellement le cubital, le médian, le SPE.
- Le diabète : réalise des mononévrites ou des mononeuropathies multiples. Les
atteintes intéresent les membres inférieurs et les nerfs oculo-moteurs. Le rôle
de la vascularite diabétique est ici importante ; le pronostic reste en grande
partie lié à l’équilibration du diabète.
- Les causes tumorales : hémopathies malignes, syndromes paranéoplasiques…
- Les maladies du collagène : les lésions ischémiques sont responsables du
tableau de neuropathie.
- Le syndrome algodystrophique, touchant soit le membre supérieur ou le
membre inférieur (SPE). Les causes sont les traumatismes, les troubles
vasculaires, les affections pleuro-pulmonaires apicales, les i,toxications au
long cours par le phénobarbital. Les signes sont des douleurs mécaniques, une
impotence fonctionnelle avec atrophie, des troubles cutanéo-phanériens ; les
articulations sont indemnes. La RX montre une déminéralistion inhomogène
vermoulue, tigrée ; ces signes sont en retard de 2 à 6 semaines sur les
manifestations cliniques.
SYNDROMES SENSITIFS
 Syndromes sensitifs
Il est habituel de distinguer : les troubles subjectifs, c'est-à-dire ressentis par le malade et que
seul l'interrogatoire permet de connaître (douleurs, paresthésies…) les troubles dits objectifs
que l'examen met en évidence. Toutefois, certains énoncés (donc subjectifs) ont plus
d'objectivité que certaines anomalies de l'examen des sensibilités (en principe objectives, mais
qui, du fait du malade et aussi du médecin, comportent parfois une part importante de
subjectivité).

I - Les symptômes.

Les troubles de la sensibilité, quels qu'ils soient, constituent un motif de consultation fréquent.
L'interrogatoire va s'efforcer de faire préciser le trouble, sans suggérer et sans déformer le
discours du patient ; pour ce faire, le mieux est de consigner ses déclarations en utilisant son
vocabulaire. L'interprétation viendra dans un deuxième temps.

1. La douleur
On peut la considérer comme une réponse anormale du système nerveux à un stimulus
excessif qui met en oeuvre des récepteurs spécifiques, les nocicepteurs. Il s'agit d'un
phénomène subjectif, individuel et donc différent pour chacun.

L'interrogatoire va s'efforcer de faire préciser les différents caractères de la douleur : Sa

topographie (un point, une zone, un trajet…) Ses irradiations (parfois à distance, douleurs
projetées…) Sa qualité : le malade compare sa douleur à des sensations qu'il pense connues
de son interlocuteur ; cette description est bien sûr fonction de la personnalité du patient, de sa
culture, de son vocabulaire. Quelques adjectifs médicaux qualifient la douleur : pulsatile
(douleur battante), causalgique (brûlure car « kausis » signifie brûlure en grec),térébrante
(broiement ; en fait « terebrare » signifie en latin : percer avec une vrille). Mais il y a aussi des
douleurs comparées à un coup de poignard ou à une décharge électrique. Son intensité : rien
n'est plus difficile à quantifier qu'un phénomène subjectif. Pourtant son évaluation est
importante pour juger de l'urgence de la prise en charge thérapeutique et de l'efficacité de
celle-ci.
La douleur intense (hyperalgique), quelle que soit la cause, est toujours une urgence. Les
échelles verbales, numériques ou visuelles analogiques (EVA : Echelle Visuelle Analogique
permettant un chiffrage de 1 à 10) sont utiles en urgence, dans les douleurs aigues. Dans les
douleurs chroniques, de nombreuses échelles ont été proposées, mais c'est surtout par le
retentissement de la douleur sur les activités professionnelles et de loisir, et sur l'humeur ou
plus généralement le comportement, que l'intensité peut être approchée.

Son évolution dans le temps :

L'ancienneté, le rythme diurne ou nocturne, le caractère permanent ou paroxystique (+/-
période réfractaire), l'évolution dans le temps d'une douleur, une éventuelle périodicité dans
l'année, un horaire particulier, doivent être précisé. Ses circonstances d'apparition ainsi que
les facteurs déclenchants ou majorants (décubitus, lever, efforts, marche…) sont importants
à faire préciser.
Ses conditions de soulagement : (positions, médicaments et la posologie, autres
thérapeutiques antalgiques)
Son contexte biographique (conjugal, familial, professionnel, psychique) est toujours
important à considérer.

2. Paresthésies et dysesthésies
Les paresthésies sont des sensations anormales mais pas réellement douloureuses et
habituellement non motivées par un stimulus extérieur. Le malade parle de fourmillements, de
picotements, de courants d'air, de peau cartonnée, d'impressions d'eau chaude ou froide…Les
paresthésies peuvent être déclenchées dans certaines conditions, comme les fourmis des
jambes croisées, ou être majorées par le contact de la zone paresthésique. Les dysesthésies
sont des sensations anormales provoquées par un stimulus ou le contact. Elles peuvent être
plus ou moins pénibles, ou franchement douloureuses.

3. Cenestopathies et psychalgies
Il s'agit de perceptions douloureuses ou de sensations de gêne, éventuellement localisées à un
organe, sans explication pathologique objectivable. La topographie en est souvent vague, la
qualité imprécise, la description prolixe et imagée ; enfin le déclenchement obéit souvent à
des facteurs psychoaffectifs. On les observe chez le déprimé (avec sentiment de
dévalorisation), chez l'anxieux (qui présente parfois des manifestations végétatives), chez
l'hypochondriaque ou chez l'hystérique (voir le chapitre Troubles somatomorphes).

II - Examen clinique de la sensibilité

Il requiert du temps et de la patience ; il doit être répété si besoin ; ses résultats sont consignés
sur un schéma corporel (recto/verso) comportant le nom du malade, celui de l'examinateur et
la date de l'examen. L'examen est conduit de façon comparative entre le côté droit et le coté
gauche Les troubles peuvent être complets (anesthésie) ou partiels (hypoesthésie) ; il est plus
rare de provoquer une sensation exagérée (hyperesthésie).

1. Sensibilité superficielle
On examine successivement (et non pas simultanément) :
La sensibilité au tact au doigt ou à l'aide d'un coton qu'on promène sur la peau.
La sensibilité à la douleur avec une épingle et la sensibilité thermique en utilisant des tubes
remplis d'eau chaude et de glace fondue.

2. Sensibilité profonde (ou proprioceptive ou encore arthrokinétique)

On explore La station debout, pieds joints, yeux fermés. Un signe de Romberg proprioceptif
peut apparaître en cas de déficit (l'axe du corps oscille en tous sens) le sens de position d'un
segment de membre, le malade ayant les yeux fermés : on recherche des erreurs au sens de
position du gros orteil (S.P.G.O.) ou du pouce, lors de l'épreuve de préhension aveugle du
pouce. le sens vibratoire (pallesthésie) à l'aide d'un diapason posé sur les surfaces osseuses
souscutanées (bord antérieur du tibia, chevilles, styloïdes).

3. Sensibilités élaborées

On peut rechercher une extinction sensitive (en l'absence d'anesthésie), en stimulant

simultanément deux points symétriques, le malade ayant les yeux fermés : en cas d'extinction,
une seule stimulation est perçue. On peut aussi demander au malade d'identifier divers objets
par la palpation aveugle pour rechercher une astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de
déficit moteur pouvant gêner la palpation).

III - Les formes topographiques

1. Les lésions du système nerveux périphérique (voir aussi Syndromes topographiques
périphériques)
Il importe de distinguer les atteintes radiculaires d'une part, les atteintes tronculaires d'autre
part, de préciser si l'atteinte est unique ou diffuse : pour ce faire, la topographie des troubles
(trajet systématisé à un tronc nerveux ou à une racine) importe plus que la qualité de la
douleur. Les circonstances de déclenchement de la douleur peuvent aussi orienter le
diagnostic de niveau. C'est ainsi que la palpation, la pression ou par percussion (signe de
Tinel) peut évoquer une douleur sur le trajet du tronc nerveux. A l'inverse, le déclenchement
de la radiculalgie est souvent le fait des efforts (toux, éternuement) ou des mouvements du
rachis ou encore des manoeuvres d'élongation d'une racine (signe de Lasègue par exemple).
L'atteinte distale des deux membres inférieurs est en faveur d'une polyneuropathie longueur-
dépendante.

2. Les lésions médullaires

Il est rare que tous les cordons de la moelle soient atteints simultanément, sauf en cas de
section ou de compression avancée. Selon l'atteinte cordonale prédominante, on distingue : le
syndrome cordonal postérieur
Il associe des douleurs en éclair le long du rachis et/ou des membres (signe de Lhermitte)
que déclenchent les mouvements brusques de la tête, des paresthésies, ou des impressions
(dites cordonales) telles qu'un épaississement d'un segment de membre, de double peau,
d'étau, de semelle ou de « tapis épais » sous les pieds, d'écoulement liquidien, ou encore de
douleurs projetées (sciatiques cordonales par exemple). L'examen met en évidence des
troubles du sens de position du gros orteil et de la sensibilité vibratoire ; parfois le malade a
une démarche talonnante et s'avère incapable de conserver son équilibre au garde à vous, yeux
fermés (signe de Romberg proprioceptif). Le syndrome spinothalamique Il comporte des
douleurs à caractère thermique (brûlures ou engelures) souvent particulièrementpénibles.
L'examen met en évidence typiquement une hyperpathie : la piqûre par une épingle est
perçue avec retard, elle diffuse sur une zone plus ou moins étendue, et elle est perçue comme
une brûlure. le syndrome syringomyélique. Il résulte d'un processus de cavitation
centromédullaire (syrinx : flute, myélie : moelle) : il peut s'agir d'une cavité liquidienne
(hydromyélie) ou d'une tumeur (épendymome). Le résultat est l'interruption de la décussation
des deutoneurones de la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid sur une hauteur de
plusieurs métamères. Le trouble réalise une anesthésie thermo-algique suspendue et
dissociée (puisque le tact est conservé). le syndrome de Brown-Séquard
On l'observe dans les compressions latérales de la moelle et associe :
Un syndrome déficitaire pyramidal du côté de la compression
Un syndrome cordonal postérieur du côté de la compression
Une anesthésie thermo-algique du côté opposé à la compression
3. Les lésions du tronc cérébral
Les lésions vasculaires unilatérales peuvent réaliser un syndrome alterne sensitif (syndrome
de Wallenberg).
4. Les lésions thalamiques
Elles entraînent des douleurs permanentes controlatérales créant un fond douloureux que
viennent renforcer des paroxysmes déclenchés par le frottement des draps ou des vêtements
(hyperesthésie), les variations de température, les bruits, les émotions. L'examen montre une
hyperpathie (cf supra). Paradoxalement, il existe une hypoesthésie de l'hémicorps du côté
hyperpathique.

5. Les lésions du lobe pariétal

Ces lésions sont corticales et sous-corticales. Elles peuvent entraîner des troubles de la
sensibilité profonde (erreurs au S.P.G.O., astéréognosie du côté opposé) et discriminative
(extinction sensitive) plus souvent que des troubles des sensibilités élémentaires (chaud, froid,
douleur).
SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES
 Sémiologie des crises épileptiques

1) Définition :

Une crise d'épilepsie est la manifestation clinique d'une hyperactivité paroxystique

hypersynchrone d'un groupe plus ou moins étendu de neurones, et de sonéventuelle
propagation sur le cortex cérébral.

2) Pathogénie :
Un groupe de neurones génère de façon synchrone des trains de potentiels. Cette « décharge
excessive » peut naître en n'importe quel point du cortex et peut se propager, ou non, à
distance, empruntant des réseaux neuronaux. Les crises d'épilepsie (CE) sont donc très
diverses, mais le plus souvent stéréotypées chez un même malade. Ces décharges neuronales
hypersynchrones peuvent être dues à deux grands types de causes : une lésion du cortex
cérébral (tumeur par exemple) va entraîner une épilepsie dite symptomatique. Une anomalie
génétiquement déterminée de l'excitabilité neuronale va entraîner une épilepsie dite
idiopathique. Il importe de distinguer d'une part une crise d'épilepsie, et d'autre part
l'épilepsie proprement dit, définie par la répétition des crises.
On distingue deux grand types de CE : les crises généralisées et les crises focales.

3 - Les crises d'épilepsie généralisées

La décharge paroxystique intéresse simultanément l'ensemble du cortex cérébral (donc les

deux hémisphères). Il existe donc toujours une perte de connaissance.

3-1 La crise généralisée tonico-clonique se déroule en trois phases :

La phase tonique (10 à 20 secondes), débute très soudainement par une chute (pouvant
entraîner un traumatisme), parfois concomitante d'un grand cri, avec abolition de la
conscience (perte de connaissance), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la
musculature squelettique, d'abord en flexion puis en extension, accompagnée d'une révulsion
oculaire, d'une apnée avec cyanose, de troubles végétatifs importants (tachycardie,
augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique
et salivaire). Une morsure du bord latéral de langue est possible, de très grande valeur
diagnostique (quasi pathognomonique) mais inconstante. Progressivement, la « tétanisation »
des muscles se fragmente, conduisant à la phase clonique.

La phase clonique (20 à 30 secondes). Le relâchement intermittent de la contraction tonique

entraîne des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant pour s'interrompre
brutalement.

La phase résolutive (ou post-critique) dure de quelques minutes à quelques dizaines de

minutes (arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique, relâchement
musculaire complet. Une perte des urines (et parfois des selles) peut survenir. La respiration
reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire (« bave
aux lèvres »). Lorsque le sujet reprend progressivement conscience, il existe une confusion
mentale parfois accompagnée d'agitation.
A la reprise d'une conscience claire, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint
souvent de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec un traumatisme
occasionné par la chute initiale.

L' Electro EncéphaloGramme (EEG), s'il est enregistré pendant la crise, comporte une
activité rapide, de bas voltage et d'amplitude croissante lors de la phase tonique. Puis
surviennent des polypointes ou des polypointes-ondes progressivement ralenties pendant la
phase clonique, en grande partie masquées par des artéfacts musculaires. En phase post-
critique, des ondes lentes s'installent progressivement, qui peuvent persister plusieurs heures
ou plusieurs jours.

3-2 Les absences

Sont définies par une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de
début et de fin brusques contemporaine d'une activité EEG caractéristique. Le sujet, souvent
un enfant, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, le regard vide, puis reprend
immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l'épisode. L'EEG confirme le
diagnostic car les absences sont toujours très nombreuses chez l'enfant. Il montre une
décharge bilatérale, synchrone et symétrique de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin
brusques, interrompant un tracé normal. Il existe des formes cliniques avec une composante
motrice ou quelques automatismes mais la traduction EEG est identique.

4 - Les crises d'épilepsie focales (crises focales : CF)

La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques

électrocliniques des crises dépendent de l'activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent
par, ou comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme (ou
« aura » épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale
initialement concernée. Pendant la crise, l'organisation des symptômes témoigne de la mise en
jeu d'un réseau neuronal. Les formules sémiologiques sont donc très variées d'un malade à un
autre mais dans l'ensemble son stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s'étendre
à l'ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type
tonico-clonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire témoigne de l'implication et de
l'épuisement de la zone et/ou du réseau neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par
leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d'une crise à
l'autre. On distingue les CF simples, sans modification de la conscience (le malade peut
décrire sa ou ses crises du début à la fin) et les CF complexes avec altération de la conscience,
d'emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être
restituée par le malade, mais l'interrogatoire de l'entourage peut le permettre).

4-1 Les crises focales simples (CFS) :

CFS avec signes moteurs :

Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du XIXème siècle

par Jackson (zone motrice primaire controlatérale) : clonies unilatérales avec extension selon
la somatotopie ; la « marche » jacksonienne dure quelques dizaines de secondes (moins d'une
minute). Une séquence chéiro-orale des clonies est très évocatrice.

Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur
primaire et régions pré-motrices). Crise "versive", ou adversive : déviation de tout ou partie
du corps voire gyration du corps (région pré frontale controlatérale).

Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.

CFS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des

« hallucinations » (perceptions sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui
sont bien reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations
psychiatriques.

Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec

paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex
pariétal primaire.

Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de points

brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie,
amaurose) : cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de
grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms),
d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables
scènes); « palinopsie" (hallucination d'une perception visuelle antérieure), « héautoscopie »
(le sujet voit tout ou partie de son propre corps en miroir, le plus souvent le visage).

Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits

rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus
élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire auditive primaire (première
circonvolution temporale (T1), gyrus de Heschl).

Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée)
: cortex orbito-frontal.

Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination

gustative (goût amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-salivation.

CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique

difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ;
manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation d'origine operculaire, pesanteur
épigastrique remontant jusqu'à la gorge, premier signe fréquent des crises temporales internes.

CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions mal
définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, (impression
de déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale interne.

4-2 Crises focales complexes (CFC)

La rupture du contact et l'amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont
l'analyse est primordiale. La suite comporte souvent une réaction d'arrêt moteur : le sujet reste
immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures. Ailleurs, le
comportement moteur est différent avec apparence d'automatismes oro-alimentaires
(mâchonnement, déglutition, pourléchage) ou déclenchement d'une activité motrice nouvelle,
dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son
environnement immédiat (agrippement, manipulation). Les automatismes gestuels complexes
réalisent des séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches,
ranger des objets ; automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires
(marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences
comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation
incoordonnée, gesticulation…) L'origine topographique des CPC est variée, non
exclusivement temporale.

4-3. Aspects EEG des crises focales

Si une crise est enregistrée, il existe le plus souvent une activité rapide de très faible voltage
donnant l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la
décharge, suivi d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et
d'ondes lentes de

5 - Etat de mal épileptique

Définition : crise d'épilepsie prolongée (ou crises subintrantes) Cela concerne les crises
généralisées, avec ou sans myoclonies (en l'absence de myoclonies, la présentation clinique
peut être une confusion mentale isolée), ou focales (le syndrome de Kojewnikov réalise des
myoclonies localisées incessantes d'une partie d'un hémicorps, souvent la main et la face).

6 – Diagnostic

6-1. Diagnostic positif

Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique, éventuellement conforté par
l'EEG, enregistré pendant une crise ou entre les crises. Mais un EEG inter critique normal
n'élimine pas le diagnostic. Le diagnostic repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire
du malade et/ou de témoins.
En cas de crise généralisée tonico-clonique, le meilleur argument du diagnostic, en
l'absence de témoin de la crise, est représenté par la durée de la perte de conscience (incluant
la confusion postcritique), qui est telle que, très généralement, le premier « souvenir » des
malades est leur présence dans l'ambulance ou au service des urgences. En dehors de ce
fait, la soudaineté du début, la chute traumatisante et la morsure du bord latéral de la langue,
si elles existent, ont une grande valeur diagnostique, de même que la confusion mentale et les
courbatures post-critiques. La perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle peut
survenir en cas de syncope (cf ce chapitre). Evidemment, la description, par un témoin, de la
séquence tonico-clonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la respiration stertoreuse
est capitale, mais il n'y a pas toujours de témoin. En cas de crise focale simple, le diagnostic
est généralement aisé, puisque le malade peut décrire sa crise du début à la fin.
En cas de crise focale complexe, le diagnostic est plus difficile. L'interrogatoire d'un témoin
précise l'altération de la conscience (perceptivité, réactivité), l'existence d'automatismes
moteurs.
Simples ou complexes, les crises focales sont brèves et stéréotypées chez un même
malade.

6-2 Diagnostic différentiel

En cas de crise généralisée tonico-clonique, le principal diagnostic différentiel est

représenté par les syncopes, qui s'en distinguent principalement par leur durée beaucoup plus
brève, puisque la perte de conscience n'excède pas quelques minutes, de sorte que les malades
reprennent une conscience claire sur les lieux mêmes de l'évènement (+++). Cependant,
certaines syncopes peuvent comporter quelques secousses cloniques, ou entraîner une crise
d'épilepsie généralisée tonico-clonique (syncope convulsivante).

L'autre diagnostic différentiel est représenté par les « pseudo crises épileptiques », ou crises
névrotiques, caricatures de la crise généralisée tonico-clonique, avec opisthotonos théâtral,
agitation désordonnée, durée beaucoup plus prolongée. Mais d'authentiques crises
généralisées tonicocloniques peuvent alterner, chez un même malade, avec des pseudo-crises.
L'induction par hyperventilation ou injection de placebo et enregistrement d'une Video-EEG
permet parfois de trancher.

En cas de crise focale simple, le diagnostic peut être difficile avec une crise de migraine avec
aura (mais l'aura migraineuse est plus longue – dizaines de minutes – que l'aura épileptique –
1 ou 2 minutes – et elle est suivie d'une céphalée migraineuse) ou un accident ischémique
transitoire, qui est plus long (20 à 30 minutes), et purement déficitaire. Mais un déficit post
épileptique parfois prolongé d'une ou plusieurs heures peut parfois s'observer (paralysie de
Todd).

En cas de crise focale complexe, le diagnostic peut hésiter avec une crise d'agitation ou de
colère la« crise de nerfs »), une crise d'angoisse, des parasomnies (somnambulisme). L'ictus
amnésique est très différent, le malade ayant un comportement adapté, mais posant toujours
la même question « quelle heure est-il ? » par exemple), pendant plusieurs heures, en raison
d'un « oubli à mesure » dont la physiopathologie demeure incertaine.
SEMIOLOGIE DES CEPHALEES
 SEMIOLOGIE DES CEPHALEES

1. Généralités :
1.1. Définition :
Une céphalée est un symptôme subjectif défini comme des douleurs locales
perçues au niveau de la boîte crânienne.

1.2. Intérêt :

• Fréquence : Les céphalées font parties des dix causes les plus fréquentes
de consultation dans la pratique de médecine générale.

• Gravité : La prise en charge d’une céphalée aigue est une urgence. Bien
que 95% des patients peuvent présenter une cause bénigne de céphalées,
une recherche soigneuse des céphalées secondaires, symptomatiques
d’une affection sous-jacente potentiellement grave, est indispensable.

• Diagnostic : repose essentiellement sur un interrogatoire précis.

• Les étiologies: nombreuses et le traitement dépend des étiologies

1.3. Physiopathologie et mécanisme de la douleur :

Les structures crâniennes sensibles à la douleur sont :

• Le cuir chevelu,

• L’artère méningée,

• Les sinus dures- mèriens,

• La faux du cerveau et

• Les parties proximales des grosses artères de la pie mère.

Les céphalées sont dues à :

• La distension, la traction ou la dilatation des Vaisseaux intra ou extra-

crâniennes

• La compression, la traction ou l’inflammation des nerfs crâniens ou

spinaux
 • Un spasme ou une inflammation, ou un traumatisme des muscles du crâne
ou des muscles cervicaux

• Une irritation méningée ou une augmentation de la pression intra-

crânienne

Certains mécanismes comme une activation des structures du tronc cérébral (

locus coerulus, SRA……..)

La douleur est alors transmise par le nerf V à partir des terminaisons nerveuses
implantées sur la paroi des vaisseaux sanguins de la dure mère et de la pie-mère.

La sensation de douleur est produite par la libération de peptides neurotropes

(calcitonin gene related peptide [CGRP], substance P, tachykinines) stockés
dans les fibres C afférentes innervant les vaisseaux cérébraux.

Ces neuropeptides sont vasoactifs et stimulent les cellules endothéliales, les

mastocytes et les plaquettes formant la cascade inflammatoire :

• Vasodilatation, augmentation de la perméabilité aux protéines

plasmatiques provoquant une inflammation périvasculaire.

Ce processus « inflammatoire neurogène » du parenchyme cérébral est un

modèle qui a été proposé comme mécanisme physiopathologique des céphalées.

Les récepteurs sérotoninergiques (5HT1) sont les principaux récepteurs

impliqués dans la douleur car ils commandent le relargage des peptides
neurogènes et provoquent la vasoconstriction des vaisseaux duraux dilatés.

Ces mécanismes ont servi de base aux traitements actifs dans les céphalées.

2. Sémiologie :
2.1. Interrogatoire
Elle doit être orientée des questions particulières
 Avez-vous déjà eu ce type de mal de tête
 Depuis quand avez-vous ce mal de tête
 Observer l’attitude du malade.
IL doit préciser:
a. Caractéristiques des céphalées :
 Mode de début : brutal ou progressif, aura ou sans aura ;
 Localisation : caractère unilatéral ou bilatéral, topographie
crânienne, irradiations ;
  Horaire: soir, nuit, matin au réveil, absence d’horaire particulier ;
 Durée : quelques minutes, quelques heures, quelques jours ;
 Type : striction, pulsatilité, brûlures ;
 Intensité : caractère lancinant, paroxystique, insomniant, majoré
par la lumière ;
 Evolution : caractère permanent, fluctuant dans la journée,
survenant par accès ;
Evaluation du niveau douloureux et appréciation de la réponse aux
antalgiques reçus sur l’échelle analogique visuelle;
b. Contexte de survenue :
 Syndrome infectieux, contage (infection, intoxication) ;
 Traumatisme crânien récent (heures ou jours immédiats) ou plus
ancien ;
 Facteur déclenchant récurrent identifié : effort, stress…
 Conflit familial/scolaire, situation à risque de maltraitance,
dépression ;
 Traitements en cours, prise de toxiques.
c. Signes associés :
 fièvre, myalgies, obstruction nasale ;
 asthénie, pâleur, vomissements, nausées, douleurs abdominales ;
 signes visuels, signes neurologiques, cervicalgies ou torticolis.
d. Les antécédents :
On recherchera :
 L’âge du patient,
 Les ATCD personnels de douleurs chroniques ou de troubles
 Les ATCD familiaux: histoire familiale de céphalées,
d’épilepsie…
 Les traumatismes cervicocrâniens précédant les céphalées;
 La prise de médicaments avant et depuis l’apparition des
céphalées ;
 Le contexte psychologique (dépression, attaque de panique) et
degré d’insertion socioprofessionnelle ;
 Les tendances addictives : café, tabac, alcool, drogues.
2.2. Examen Physique :
 Constantes et état général :
 Température (fièvre ?), état hémodynamique, pression artérielle
(HTA) ;
 Coloration, état d’hydratation.
  Examen neurologique :

 Examen des nerfs crâniens, en particulier examen du fond d’oeil:

d’hémorragies ou d’œdème papillaire ;

 Recherche de paralysies oculomotrices

 Recherche d’une asymétrie du tonus, force musculaire, des réflexes

ostéo - tendineux et cutané-plantaires ;

 Etude de la sensibilité superficielle et profonde, de l’équilibre et

de la coordination.

 Reste de l’examen :

o ORL : douleurs à la palpation des sinus, adénopathies

cervicales ;

o recherche d’un toxisyndrome.

 Fièvre, HTIC, raideur méningée, signes de localisation, examen

ORL.

Signes d’alarme:[ Drapeaux rouges]

 Installation brutale d’une céphalée sévère ;

 Aggravation progressive d’une céphalée permanente ;

 Déclenchement de la céphalée par un effort physique, le coït, la

toux ;

 Présence des signes associés : somnolence, obnubilation, pertes de

mémoire ; myalgies et arthralgies ; altération de l’état général,
amaigrissement ; troubles visuels progressifs ;

 Céphalées avec Signes généraux : fièvre, cervicalgie, perte de

poids,…..

 Troubles moteurs ou sensitifs focalisés ;

3. Classification :
 Les céphalées chroniques (présentes pendant plusieurs années ou
mois) :
 - Migraine
- Céphalée de tension
 Céphalées aigues ou subaiguës (installées en quelques heures ou
jours) :
- Syndrome méningé
- Hypertension intracrânienne (HIC)
3.1. Céphalée migraineuse :
La migraine est la cause la plus fréquente de céphalées (on estime que 12%
de la population en souffre). Son étiologie est multifactorielle et encore mal
connue (composantes génétique, hormonale, alimentaire, psychique) et sa
physiopathologie est complexe (la douleur est liée à une vasodilatation du
territoire de l'artère carotide externe)

Les céphalées évoluent par crises, entre lesquelles le malade ne souffre pas.
On distingue la migraine sans aura et la migraine avec aura.

A. La migraine sans aura :

C'est un diagnostic d'interrogatoire, visant à recueillir les critères diagnostiques
internationaux, qui exigent :

• Au moins 5 crises céphalalgiques durant chacune de 4 à 72 heures avec au

moins 2 des 4 caractéristiques suivantes :

• Topographie unilatérale (le mot « migraine » vient de « hémicrânie

»)

• Pulsatilité (la douleur est battante comme le pouls)

• Intensité modérée à sévère, gênant ou empêchant les activités

quotidiennes

• Aggravation par la marche ou toute autre activité physique

habituelle

• Durant la céphalée, au moins un des deux symptômes suivants survient :

• Photophobie et phonophobie

• Nausées et/ou vomissements

 • De sorte que le malade, dans les cas typiques, raconte qu 'il doit
interrompre ses activités et s'allonger dans l'obscurité, à l'abri du
bruit.

B. La migraine avec aura :

moins fréquente que la précédente:
L'aura migraineuse est définie par un déficit neurologique focal traduisant
une « dépression neuronale corticale » de physiopathologie mal connue.
Cette symptomatologie s'installe de façon progressive, en quelques
minutes, et dure moins de 60 minutes. Plusieurs déficits peuvent se
succéder.
• L'aura la plus fréquente est ophtalmique, réalisant un scotome
(amputation du champ visuel) hémianopsique latéral homonyme (ou
quadranopsique), avec parfois des scintilements ou des flashs lumineux.
C'est la migraine ophtalmique (où les troubles peuvent être monoculaires).
• D'autres déficits peuvent s'observer (ou succéder au trouble visuel) :
paresthésies, aphasie
• Les céphalées secondaires à l'aura (ou, plus rarement, synchrones) ont les
caractéristiques d'une céphalée migraineuse
3.2. Céphalée de tension :
C. Les critères diagnostiques internationaux les opposent point par point
aux migraines :

a. Au moins 2 critères parmi les 4 suivants :

i. Douleur à type de pression pesanteur (non pulsatile),

ii. Intensité légère à modérée, gênant mais n'empêchant pas

les activités

iii. Topographie bilatérale, souvent postérieure (nuque,

occiput)

iv. Pas d'aggravation par la marche

b. Absence de :

i. Nausées ou vomissements

ii. Photo phonophobie

 D. Elles peuvent être permanentes, quotidiennes (« céphalées chroniques
quotidiennes »)
ou épisodiques, durant de 30 minutes à 7 jours.

3.3. Céphalées du syndrome méningé :

Le syndrome méningé est fait de l'ensemble des symptômes et signes cliniques
traduisant une souffrance des espaces méningés.
Les récepteurs à la douleur situés dans les méninges réagissent à la présence de
sang (hémorragie méningée) ou d'un processus inflammatoire (méningite).

• La céphalée est :

• intense

• diffuse, « en casque »

• parfois associée à des rachialgies et une hyperesthésie diffuse (qui

rend le malade hostile à l'examen)

• Vomissements

• Photophobie (le malade ne supporte pas la lumière)

• Signes cliniques : la raideur méningée comporte

 Une attitude «en chien de fusil » du malade

 une raideur de la nuque, mise en évidence par la résistance à
la flexion passive de la nuque
• Le signe de Kernig : résistance douloureuse lors de l'extension
passive du membre inférieur
Signe de Kernig

• Le signe de Brudzinski : flexion involontaire des membres inférieurs

lorsqu'on tente de fléchir la nuque.

Des signes de gravité peuvent exister, qui doivent être recherchés :

• trouble de la vigilance (de la somnolence au coma)

• signe(s) de localisation (déficit moteur, aphasie)

• crises d'épilepsie focales ou généralisées

La ponction lombaire:

souvent après un scanner cérébral dans des conditions d'asepsie (peau bien
nettoyée, gants, masque) et d'analgésie (pommade anesthésiante – Emla® par
exemple)

• Demander au malade de s'enrouler en avant autour d'un oreiller

• Repérer une ligne horizontale reliant chaque épine iliaque postéro

supérieure sur cette ligne,

• Repérer les apohyses épineuses des vertèbres lombaires, enfoncer une

aiguille à mandrin fine entre deux épineuses, de façon très sagittale et
légèrement ascendante

• Dans certains cas survient un « syndrome post-PL » avec des céphalées

diffuses lors du passage à la position debout. Il est du à l'hyoptension intra
crânienne résultant de la poursuite de l'écoulement du LCR à travers la
brèche. Le traitement de choix est le « blood-patch », qui consiste en
l'injection profonde, à l'endroit où a été faite la PL, d'une petite quantité
de sang autologue (préalablement prélevé chez le malade).

Le liquide cerebrospinal normal comporte :

• Protéinorrachie : ≤ 0,45 g/l ; glycorrachie égale à la moitié de la glycémie.

• Cellularité : ≤ 5 cellules/mm3, pas de germes au direct.

Selon les cas, d'autres examens biologiques peuvent être réalisés :

• Immunofixation des immunoglobulines

• Recherche d'antigènes microbiens (viraux ou autres), mise en culture.

• Recherche de pigments sanguins.

3.4. Céphalée du syndrome d'hypertension intra crânienne :

L'HIC peut être due à un processus expansif intracrânien volumineux
(tumeur, hémorragie, infarctus massif), à une dilatation ventriculaire aigue,
à une thrombose veineuse cérébrale.
Le syndrome d'hypertension intra crânienne est une urgence vitale :
 l'engagement temporal non traité évolue vers la constitution d'hémorragies
du tronc cérébral.
• Céphalées
• typiquement diffuses, « en casque », parfois localisées
• souvent intenses, atroces (broiement, éclatement, …)
• réveillant la nuit, notamment au petit matin (matutinales)
• survenant par crises de plusieurs heures
• accrues par le moindre effort (marche, rotation de la tête, toux)
• peu sensibles aux antalgiques usuels
• Vomissements
• typiquement « en jet », au paroxysme de la céphalée,
• mais inconstants (parfois seulement des nausées)
• Troubles visuels
• impression de flou ou de brouillard bilatérale
• avec parfois des « éclipses visuelles » (le malade se retrouve dans
le noir quelques secondes)
• une diplopie par atteinte du VI (long et fragile) est possible
Signes cliniques :
• L'œdème papillaire est tardif (donc, inconstant) : à l'examen du fond
d'œil (FO),
• les bords de la papille optique sont flous
• la papille elle-même est floue, avec des veines turgescentes
• elle peut faire saillie et comporter des micro hémorragies.
• en l'absence de traitement, une atrophie de la papille optique
survient, irréversible.
• Troubles de la vigilance
• ralentissement de l'idéation
• bâillements, somnolence
• coma
• D'autres signes peuvent exister, témoignant
• soit d'un engagement temporal :
• mydriase d'abord réactive puis aréactive à la lumière,
• troubles de la vigilance : depuis la somnolence avec
bâillements, jusqu'au coma.
• soit de la lésion causale :
• signes déficitaires (hémiparésie, aphasie, hémianopsie)
• crises d'épilepsies.
Conclusion :

Les céphalées constituent un motif fréquent de consultation en médecine d’où

l’intérêt de connaitre leur sémiologie.
SYNDROME VESTIBULAIRE
 SYNDROME VESTIBULAIRE

1 DEFINITION :
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion du système vestibulaire.

2 SYMPTOMES
2.1 Vertiges

C'est le maître symptôme du syndrome vestibulaire. Il se définit par une illusion de

déplacement du sujet par rapport aux objets environnants ou des objets environnants
par rapport au sujet.
C'est typiquement une sensation de rotation (étymologiquement vertigo vient du
latin verso, versare : tourner). Mais il peut aussi s'agir d'impressions différentes :
déplacement du corps dans le plan vertical (« comme dans un ascenseur ») ou
d'instabilité, décrite comme un tangage (« comme sur un bateau »). Les patients
décrivent parfois seulement une impression de « tête qui tourne » sans véritable
illusion de déplacement, mais la notion d'un déclenchement ou d'une aggravation par
les changements de position prend alors une valeur diagnostique certaine.
Lors de vertige intense, il existe des signes végétatifs d'accompagnement : nausées,
vomissements, pâleur, sueurs, ralentissement du pouls. Un vertige intense est
particulièrement pénible et souvent angoissant.

2.2 Troubles de l'équilibre et de la marche

Un déséquilibre à la marche peut dominer la symptomatologie, le vertige stricto sensu

étant au second plan ou absent. Le malade peut décrire des embardées latérales,
toujours du même côté, lors de la marche. Il peut aussi ne s'agir que d'une simple
instabilité.

Dans les vertiges intenses, la station debout est impossible.

3 SIGNES CLINIQUES
3.1 Nystagmus

C'est un mouvement involontaire, rythmique et conjugué des yeux, fait de deux

secousses inégales, l'une lente et l'autre rapide, cette dernière définissant arbitrairement
le sens du nystagmus.

Le plus souvent, il n'apparaît que lors de la poursuite oculaire. Quelques secousses

nystagmiques rapidement épuisables n'apparaissant que dans les regards extrêmes
n'ont pas de valeur séméiologique.

Le nystagmus peut être horizontal, horizonto-rotatoire, rotatoire, vertical ou multiple.

Plus rarement, il existe dans le regard de face (nystagmus spontané ou axial) ou lors de
certaines positions de la tête (nystagmus de position).

3.2 Les troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE

VESTIBULAIRE
3.2.1 Troubles de l'équilibre

Lors de la station debout, pieds joints, apparaît une inclinaison latérale, lente de l'axe
du corps après quelques secondes d'occlusion des yeux. Cette déviation se fait toujours
dans le même sens. C'est le signe de Romberg labyrinthique (à distinguer du signe de
Romberg proprioceptif : cf infra)

Lors de la manœuvre précédente, ou sur le malade assis mais sans appui dorsal, les
bras sont tendus en avant, les index pointés face à ceux de l'examinateur. A l'occlusion
de yeux, apparaît une déviation des index qui se fait dans un plan horizontal, du même
côté que le signe de Romberg.

Dans les syndromes vestibulaires intenses, la station debout est impossible.

3.2.2 Troubles de la marche

La démarche est de type ébrieux, marquée par des pulsions latérales, ou embardées.

La marche aveugle (trois pas en avant et trois pas en arrière les yeux fermés) peut se
faire « en étoile »

Dans les syndromes vestibulaires intenses, la marche est bien évidemment impossible,
comme la station debout.

4 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
4.1 Epreuves vestibulaires

L'épreuve la plus courante est une stimulation calorique qui vise à exciter les canaux
semi circulaires et à analyser le nystagmus oculaire et les déviations des membres ainsi
provoquées.
L'électronystagmographie : enregistrement des différents types de nystagmus,
spontanés ou provoqués.

4.2 D'autres examens complémentaires:

Audiogramme et potentiels évoqués auditifs

Imagerie des conduits auditifs internes et du tronc cérébral

5 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
5.1 Les« faux vertiges »

La moitié environ des malades consultant pour « vertiges » n'ont pas de lésion
vestibulaire. De nombreuses manifestations d'ordre anxieux et névrotique, sont
dénommées « vertiges » : peur de tomber, peur du vide, impression de « tête vide »…
Elles sont parfois liées à la présence de la foule ou ressenties dans des espaces étendus
: agoraphobie.

Les pertes de connaissance incomplètes (lipothymies), certains troubles visuels ou

encore des troubles de l'équilibre, non vestibulaires (cérébelleux par exemple) sont
souvent qualifiés de « vertiges ».

Dans toutes ces situations, manque la notion essentielle de déplacement, ou à défaut la

notion de déclenchement par les mouvements de la tête.Manquent également les signes
vestibulaires, en particulier le nystagmus.

5.2 Les ataxies non vestibulaires

Ataxie cérébelleuse. Un nystagmus s'observe parfois au cours du syndrome

cérébelleux, mais il n'y a pas au cours du syndrome vestibulaire d'élargissement du
polygone de sustentation, ni d'hypermétrie.

L'ataxie proprioceptive est en fait bien différente. Il n'y a ni vertige, ni nystagmus. Le

signe de Romberg proprioceptif comporte des oscillations en tous sens de l'axe du
corps lors de l'occlusion des yeux, alors que le signe de Romberg labyrinthique
comporte une inclinaison latérale lente et progressive après l'occlusion des yeux. En
outre, l'ataxie proprioceptive s'accompagne généralement de troubles sensitifs
profonds objectifs.

L'ataxie frontale se manifeste surtout par des rétropulsions.

Les ataxies hystériques, spectaculaires, s'inscrivent dans un contexte psychologique

souvent évident.
6 FORMES TOPOGRAPHIQUES
6.1 Syndrome vestibulaire périphérique

Grande crise rotatoire, clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété

Séméiologie cochléaire souvent présente : acouphènes (bourdonnements d'oreilles),

hypoacousie.

Le signe de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la

marche, se font du côté lésé, du même côté que la secousse lente du nystagmus. C'est
pourquoi le syndrome vestibulaire est dit « harmonieux ».

Les épreuves vestibulaires montrent, en règle générale, et schématiquement, une hypo

voire une inexcitabilité.

L'audiogramme où les potentiels évoqués auditifs peuvent être perturbés.

6.2 Syndrome vestibulaire central

Les troubles de l'équilibre sont au premier plan par rapport aux vertiges, modérés ou
absents. Il y a cependant des exceptions, et certains syndromes vestibulaires centraux
comportent un grand vertige.

En contraste avec la discrétion du vertige, le nystagmus est volontiers franc, et parfois

localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique). Les
autres anomalies d'examen (signe de Romberg, déviation des index) sont ou absentes
ou non systématisées. Le syndrome est dit « dysharmonieux ».

Il n'existe habituellement pas de signes cochléaires

Il existe fréquemment de signes neurologiques associés d'atteinte du tronc cérébral.

En fait, cette distinction entre syndrome vestibulaire périphérique et central

est souvent difficile, et le meilleur élément d'orientation étiologique est la durée du

vertige et ses circonstances d'apparition
SEMIOLOGIE DES NERFS CRANIENS
 SEMIOLOGIE DES NERFS CRANIENS

GENERALITES

Les grandes fonctions de l’extrémité céphalique motrices, sensitives, sensorielles sont

assurées par les nerfs crâniens. Il existe 12 paires de nerfs crâniens qui naissent à différents
segments de l’encéphale, sortent du crâne par différents trous et se distribuent à des territoires
moteurs ou sensitifs.
Dans l’ordre on a :
- I : olfactif
- II : optique
- III: MOC
- IV : pathétique
- V : trijumeau
- VI : MOE
- VII : Facial
- VIII : Cochléo-vestibulaire
- IX : Glosso-pharyngien
- X : Pneumogastrique
- XI : spinal
- XII : grand hypoglosse
Le I et le II ne sont pas de véritables nerfs crâniens. Ce sont des cordons blancs extériorisés à
partir du rhinencéphal (I) et du lobe occipital. Les dix autres naissent au niveau du tronc
cérébral.

RAPPEL ANATOMIQUE :

1. Origine apparente : Neuf nerfs naissent sur la face antérieure du TC, seul le IV nait sur
la face postérieure. Le XI a, en plus de sa racine bulbaire une racine médullaire. Le III
nait du pédoncule en formant un V. Son complexe nucléaire est situé entre la
substance périacqueducale en arrière et la bandelette longitudinale postérieure (BLP)
en avant. Il lui est annexé le noyau d’Edinger-Westphal, responsable de la motricité
intrinsèque de l’œil. Le V nait à l’angle externe de la protubérance. Il comprend 2
racines, motrice et sensitive. Le VI nait du sillon bulbo-protubérantiel, avec à côté le
VII, qui a une autre racine sensitive, le VIIbis ou nerf de Wrisberg ; le VIII est plus
externe, le IX est plus bas, avec en dessous le X. Le XI comporte 2 racines, bulbaire et
médullaire.
2. Trajet : Il comprend trois segments : une portion intracrânienne, entre l’origine et
l’orifice du crâne, une portion de traversée de l’orifice, une portion extracrânienne ; le
X a la plus longue portion extracrânienne.
3. La sortie se fait différemment par :
a. Un orifice propre au nerf (II), trou optique, (XII) trou condylien postérieur
b. Un orifice particulier aux branches terminales (V1, V2, V3) fente sphénoïdale,
fente ovale, trou grand rond
c. Un orifice commun à plusieurs nerfs crâniens : la fente sphénoïdale (III, IV,
VI, V1), le conduit auditif interne (VII et VIII), le trou déchiré postérieur (IX,
X, XI)

CLASSIFICATION PHYSIOLOGIQUE :

On distingue trois types de nerfs crâniens :

- 3 nerfs crâniens sont sensoriels : I, II, VIII
 - 5 nerfs crâniens sont moteurs : III, IV, VI, XI, et XII
- 4 nerfs crâniens sont sensitivo-moteurs : V, VII, IX, et X
Il n’existe pas de nerfs crâniens exclusivement sensitifs. Il existe des fibres végétatives
annexées à certains verfs crâniens, avec leurs noyaux végétatifs propres : le III (noyau
d’Edinger-Westphal), le VII (noyau salivaire supérieur), le IX (noyau salivaire inférieur), le X
(noyau dorsal du vague, ou noyau cardio-pneumo-entérique).

SEMIOLOGIE

1. Le nerf olfactif(I) : Par l’odorat nous sentons aussi le goût, avec ses 4 goûts
primaires : le salé, le sucré, l’acide et l’amer. L’exploration de l’odorat se fait par
des échantillons de produits odorants : café, parfum… Les anosmies correspondent
à des lésions de la base (fractures), ou à des tumeurs frontales.
2. Le nerf optique(II) : Il s’explore par l’acuité, le champ visuel et le fond d’œil
(origine du nerf). Cette exploration peut objectiver les hémianopsies homonymes
(après le chiasma), hétéronymes (chiasma), en quadrants (bandelettes optiques).
3. Les nerfs oculo-moteurs (III, IV, VI) : Bien qu’ayant une individualité d’origine,
de trajet et de distribution, ils ont une homogénéité permettant de les considérer
comme 3 éléments d’un même faisceau nerveux. Ils sortent tous par la fente
sphénoïdale, s’étalent tous au niveau de l’orbite pour gagner les muscles. Le III, le
plus gros, innerve tous les muscles de l’œil sauf le droit externe (VI) et le grand
oblique (IV). Les deux muscles intrinsèques (muscle irien et muscle ciliaire) sont
innervés par les fibres végétatives du III. La paralysie isolée du III provoque
ptosis, strabisme externe perte des mouvements d’élévation, d’adduction du globe
oculaire, diplopie et mydriase. La paralysie du IV provoque une déviation du globe
vers le haut, diplopie, limitation des mouvements du globe dans le regard vers le
bas et en dedans. La paralysie du VI provoque un strabisme interne, une diplopie ;
la paralysie complète des 3 nerfs entraine une ophtalmoplégie.
a. Les étiologies : la plus fréquente atteite du III est l’anévrysme de la
communicante postérieure, ou lors d’engagements du lobe temporal. Le VI
est le NC le plus fragile, sont atteinte est observée lors des syndromes HIC.
Les paralysies isolées du IV sont exceptionnelles.
b. Paralysies combinées : syndrome de la paroi externe du sinus caverneux
(Foix) : atteinte du III, IV, VI, et du V1 (anesthésie de la cornée), syndrome
 de la fente sphénoïdale, (mêmes signes), syndrome de l’apex orbitaire
(Rollet) : synd de la fente sphénoïdale + paralysie du II, syndrome de la
pointe du rocher (Gradenigo) atteinte du VI et du V1
c. Paralysies assocées : il s’agit des syndromes alternes : syndrome de Weber
(hémiplégie + paralysie controlatérale du III), syndrome de Bénédict
(hémiplégie + paralysie du III + mouvements anormaux), syndrome de
Claude hémiplégie +III + hémisyndrome cérébelleux), syndrome de
Millard et Gübler (hémiplégie + paralysie du VI et du VII controlatéraux).
4. Le V : les troubles moteurs : paralysies des masséters avec souvent trismus, avec
l’aspect de bouche oblique ovalaire. Les troubles sensitifs : anesthésie ou
hypoesthésie dans le territoire cutané superficiel du nerf, anesthésie de la cornée
avec abolition du réflexe cornéen. Il peut exister des troubles subjectifs à type de
névralgie faciale, essentielle (maladie de Trousseau) ou symptômatique. L’atteinte
végétative concerne une hyposécretion lacrymonasale et salivaire, une agueusie
des 2/3 antérieurs de la langue.
5. Le VII : son atteinte réalise la paralysie faciale périphérique : assymétrie du visage,
hypoesthésie de la zone de Ramsay Hunt, signe de Charles Bell,
6. le VIII : l’atteinte cochléaire réalise l’hypoacousie ou la surdité ; faire écouter le tic
tac d’une montre, ou la voix chuchotée ; l’atteinte vestibulaire ralise un syndrome
vertigineux avec déséquilibre, signe de Romberg, nystagmus vestibulaire.
7. Le IX : signes moteurs avec hémiparésie du voile (signe du rideau de Vernet, faire
prononcer la lettre A), signes sensitifs hypoesthésie du voile de l’amygdale, du
pharynx, abolition du réflexe nauséeux.
8. le X : paralysie vélopalatine, et du larynx, signe du rideau de Vernet
9. Le XI : amyotrophie du trapèze, du sterno-cléido-mastoïdien ; le malade ne peut
hausser les épaules.
10. le XII : paralysie de l’hémilangue, amyotrophie.
Figure 1 : Face antérieure du tronc cérébral : émergence des nerfs crâniens
SYNDROME MYASTHENIQUE
DEFINITION :

Ensemble des symptômes et de signes résultant d'un dysfonctionnent de la jonction

(synapse) neuromusculaire.

SYMPTOMES

Le maître symptôme est la FATIGABILITÉ MUSCULAIRE : déficit moteur lié à

l'effort et s'améliorant ou disparaissant au repos d'où la FLUCTUATION des
symptômes dans la journée, leur recrudescence en fin de journée et, plus encore, leur
caractère INTERMITTENT (totalement absents au repos, notamment le matin au
réveil).

Le déficit moteur peut atteindre tous les muscles striés de l'organisme. Trois domaines
musculaires sont particulièrement sensibles :

Atteinte oculo-motrice

Ptosis (chute de la paupière supérieure), asymétrique, éventuellement alternant (droit

puis gauche), avec, typiquement le signe compensateur du sourcil (hypercontraction du
muscle frontal)

Diplopie (vision double)

La motilité pupillaire est toujours respectée

Atteinte de la phonation, de la déglutition, de la mastication

Voix nasonnée (en fin de conversation)

Déglutition difficile (en fin de repas), parfois fausses routes alimentaires (risque de
pneumopathie d'inhalation) ou reflux alimentaires par le nez

Mastication déficitaire (fin de repas)

 Atteinte des membres :

Faiblesse proximale

Atteinte des muscles de la nuque :

La tête fléchit après un temps de marche (avec parfois des cervicalgies)

Atteinte respiratoire (par paralysie des muscles intercostaux et

du diaphragme) :

De la polypnée superficielle jusqu'à l'asphyxie. Le pronostic vital peut donc être

compromis : urgence médicale (en milieu de réanimation).

Il n'y a jamais de symptomatologie sensitive (douleurs, paresthésies) car la synapse

neuro-musculaire, uniquement motrice, est la seule structure atteinte.

SIGNES CLINIQUES

L’examen neurologique

Peut être strictement normal s'il est pratiqué à distance de tout effort.

Le syndrome peut être localisé à un groupe de muscles (comme dans les formes
oculaires pures) ou généralisé

L'examen

Peut mettre en évidence un déficit après un effort répété, intense (par exemple,
apparition d'un ptosis après une dizaine d'accroupissements).

Il peut exister un déficit permanent

Notamment :

- racine des membres inférieurs (le sujet étendu sur le dos ne peut tenir les
membres inférieurs fléchis plus d'une minute)
 - fléchisseurs de la nuque
- orbiculaire des paupières

Signes négatifs

- Pas d'amyotrophie ni de fasciculations

- Pas de modification des réflexes ostéo-tendineux
- Pas de déficit sensitif.

Le TEST A LA PROSTIGMINE (anticholinesthérasique), s'il est positif, confirme le

diagnostic : lorsqu'existe un déficit permanent, ou lorsqu'on l'a provoqué, il est corrigé
en quelques minutes par

L'injection intraveineuse lente d'une ampoule de prostigmine.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

L'électromyogramme: EMG

Démonstration d'un bloc neuro-musculaire : le principe est de stimuler de façon

répétitive un tronc nerveux (ulnaire par exemple) en mesurant l'amplitude des
potentiels d'action musculaires. Une diminution d'amplitude (décrément) d'au moins
10 % entre le 1er et le 5ème potentiel démontre un bloc de transmission post-
synaptique (que l'injection de prostigmine fait disparaître).

Bloc neuro-musculaire :
Absence de bloc neuro-musculaire
Décrément de 40 % à la 5ème réponse
Vitesses de conduction nerveuse normales

Dosage des auto- anticorps :

Quand le syndrome myasthénique correspond à une myasthénie (maladie

auto-immune) il est possible de mettre en évidence la présence d'auto-
anticorps dans le sérum (anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Devant une baisse de la paupière supérieure

On peut évoquer :

- Un ptosis (paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure) par :

- Myopathie oculaire

- Atteinte du III mais sans lien à l'effort ni fluctuation

- Un signe de Claude Bernard Horner (avec myosis)

- Un blépharospasme (hyperactivité du muscle orbiculaire des paupières)

Certains syndromes neurologiques s'aggravent à l'effort :

(Neuropathies périphériques, myopathies, syndrome pyramidal), mais habituellement

sans la fluctuation si caractéristique du syndrome myasthénique.
TROUBLE DE LA COORDINATION
 Trouble de la coordination
I. Les ataxies

1. Définition
L'équilibre est la faculté qu’à l'être humain de se maintenir en station verticale. La
coordination est l'harmonie des gestes qui permet la réalisation d'actes précis et adaptés à un
but. Une ataxie (étymologiquement absence d'ordre) est une perturbation de l'équilibre
et de la coordination motrice.

Une ataxie doit être distinguée:

D’un déficit moteur, paralysie ou parésie : c'est ainsi, par exemple, qu'un patient ayant une
hémiparésie droite aura des difficultés à exécuter les gestes volontaires avec son membre
supérieur droit sans pour autant qu'il s'agisse d'une ataxie.

D’une apraxie, c'est-à-dire une perturbation du schéma moteur où s'inscrivent les gestes : les
séquences gestuelles sont alors correctement coordonnées, mais elles ne peuvent s'associer
vers le but choisi. Des perturbations du geste volontaire en rapport avec des mouvements
anormaux (tremblements, mouvements choréiques, etc.). On distingue :

L’ataxie statique : lorsque la station debout est altérée

L’ataxie locomotrice se traduit par un trouble de la marche

L’ataxie kinétique ou cinétique lors du geste volontaire (voir le chapitre « Examen

neurologique » pour les modalités d'examen de la marche, de la station debout et de la
coordination motrice).

2. Les principaux types d'ataxies

A. Les ataxies cérébelleuses : elles s'observent dans les atteintes du cervelet et des voies
cérébelleuses. Pour les autres signes cérébelleux, voir le chapitre « Syndrome cérébelleux »)
Ataxie statique
Augmentation du polygone de sustentation : le patient est incapable de tenir les pieds joints
(et à plus forte raison sur une jambe) et il doit écarter les pieds Oscillations autour de la
position d'équilibre se traduisant à l'inspection des pieds par le phénomène de danse des
tendons des muscles tibiaux (jambiers) antérieurs. Pas d'aggravation sensible lors de la
fermeture des yeux (pas de signe de Romberg)
Ataxie locomotrice :
Démarche ébrieuse, c'est-à-dire ressemblant à celle d'un individu ivre ; la démarche est
irrégulière, saccadée, s'écartant de part et d'autre de la ligne droite, avec augmentation du
polygone de sustentation.
Ataxie cinétique
Hypermétrie (le geste dépasse son but), ou dysmétrie (le geste manque son but) asynergie,
dysgraphie et dysarthrie (voir le chapitre « Syndrome cérébelleux).
B. Les ataxies labyrinthiques ou vestibulaires :

Elles s'observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire. Pour les
autres signes vestibulaires, voir le chapitre « Syndrome vestibulaire »)
Ataxie statique
On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou vers la
gauche, ou en avant, ou en arrière). Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la
fermeture des yeux, ce qui constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de
cette ataxie statique, lorsque l'on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux
fermés, on peut observer une déviation des index, lente et retardée le plus souvent, soit vers la
droite, soit vers la gauche.
Ataxie locomotrice
Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche, que le patient
peut corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors festonnante. L'ataxie
locomotrice est là encore très aggravée par la fermeture des yeux.
Il n'y a pas d'ataxie cinétique vestibulaire

C. Les ataxies sensitives :

Par atteinte des voies proprioceptives conscientes. Pour les autres signes senstifs profonds
(proprioceptifs) voir le chapitre « Troubles de la sensibilité ».
Ataxie statique
Mauvaise perception du sol
Peu d'oscillations autour de la position d'équilibre. Pas de danse des tendons. Chute brutale
immédiate non latéralisée lors de la fermeture des yeux (signe de Romberg proprioceptif)
Ataxie locomotrice
Démarche talonnante : le malade lance brusquement la jambe et pose le pied par le talon (il «
ne sait lus » où se situe son pied dans l'espace par rapport au sol) Aggravation des troubles de
la marche lors de l'occlusion des yeux et dans l'obscurité
Ataxie cinétique
Oscillations avec rattrapage lors du maintien des attitudes
Brusquerie du geste volontaire lors des épreuves doigt-nez, talon-genou ; mauvaise direction
du geste compensée par des manoeuvres de rattrapage (sous contrôle de la vue)
Aggravation de la dysmétrie lors de la fermeture des yeux.La « main instable ataxique » est
pseudo athétosique : les doigts sont animés de mouvements reptatoires, aggravés par
l'occlusion des yeux, mais disparaissant ou très atténués lorsque la main repose sur un plan
(qui supprime la pesanteur).

D. Les ataxies frontales :

Par atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales. Pour les autres
signes frontaux, voir le chapitre « Sémiologie des fonctions cognitives » et « Syndromes
hémisphériques »).
Ataxie statique
Tendance à la chute en arrière (rétropulsion), habituellement aggravée par la fermeture des
yeux, spontanée ou provoquée (pulsions antéro postérieures). Cette rétropulsion peut se
manifester dès la position assise.
Ataxie locomotrice :
La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou comme si le
patient marchait dans un marécage ; ces troubles sont parfois appelés apraxie de la marche. La
démarche est habituellement très améliorée par le simple accompagnement sans soutien du
malade. Au maximum, on peut observer une véritable astasie abasie, c'est-à-dire qu'en
l'absence de tout déficit moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher.
Il n'y a pas d'ataxie cinétique frontale

II. Troubles de la marche :

Ceux relevant d'une ataxie proprement dit viennent d'être étudiés, mais il en est d'autres. Les
troubles de la marche et de l'équilibre constituent l'un des motifs de consultation ou
d'hospitalisation les plus fréquents, notamment chez le sujet âgé. Le diagnostic des troubles de
la marche et de l'équilibre est souvent assez difficile : ils sont d'une extrême variété, en raison
du fait que presque toutes les structures du système nerveux central ou périphérique sont
impliquées dans la réalisation d'une marche normale. En effet, une marche normale implique
l'intégrité du lobe frontal, des cortex sensorimoteurs primaires, des voies visuelles, des
noyaux gris centraux, du cervelet, des structures vestibulaires, des grandes voies motrices et
sensitives, des structures neuromusculaires. En outre, une marche normale suppose l'intégrité
de l'appareil locomoteur, en particulier les articulations de la hanche et du genou, du pied, et
aussi de la peau. Aussi, dans le diagnostic d'un trouble de la marche, l'entretien avec le patient
et l'interrogatoire constitueront un temps précieux, irremplaçable, aussi important et parfois
plus que l'examen de la marche lui-même. On recueillera plus particulièrement la qualité de la
plainte, son contexte pathologique, les symptômes associés, l'allure évolutive, etc. L'examen
clinique ne saurait se limiter à l'examen neurologique : il doit également prendre en compte
l'examen de l'appareil vasculaire et locomoteur. L'examen neurologique, sur un malade
allongé, va, comme d'habitude, conforter l'hypothèse diagnostique formulée lors de l'examen
de la marche, ou orienter vers une autre hypothèse.

1 – Démarche spastique
A. La démarche « en fauchant » de l'hémiplégique
Elle est caractéristique, le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un arc de
cercle plus ou moins évident, mais dans tous les cas, la pointe du pied et son bord externe
viennent racler le sol.

B. La démarche paraparétique

C'st une démarche en fauchant bilatérale. Elle est enraidie, lente, les membres inférieurs en
extension et frottant le sol par leur pointe et leur bord externe.

2 – Démarches à petits pas

A. Démarche parkinsonienne
Dans les formes typiques, relativement évoluées, le diagnostic est évident : démarrage lent,
parfois bégayant (« enrayage cinétique ») avec piétinements sur place. Une fois initiée, la
marche s'effectue de façon soudée, à petits pas lents et traînants, le tronc antéfléchi, et le
ballant automatique d'un ou des deux bras a disparu. Dans les formes toutes débutantes, la
marche peut être normale, à l'exception du ballant automatique d'un bras.
B. Démarche lacunaire
Elle est peu différente de la précédente, mais s'en distingue par la conservation du ballant
automatique des bras, et bien sûr par les signes neurologiques associés (syndrome pyramidal,
psuedo-bulbaire).
C. Troubles de la marche d'origine frontale
Ils peuvent comporter également une marche à petits pas, mais de façon plus caractéristique,
les pieds sont comme collés au sol, tout se passant comme si le patient ne savait plus
marcher. On parle parfois d'apraxie de la marche. Le terme d'astasie-abasie trépidante est
parfois utilisé, désignant l'impossibilité de mettre un pied devant l'autre, avec, très
fréquemment dans ces atteintes frontales, des rétropulsions. Ce trouble de la marche
d'origine frontale peut s'observer dans de très nombreuses situations pathologiques,
concernant soit le lobe frontal lui-même, soit les fibres qui en sont issues, à la profondeur du
cerveau, notamment autour des cornes frontales dans la substance blanche.
D. Marche sénile
C'est également une marche à petits pas, précautionneuse, mais là aussi avec conservation du
ballant automatique des bras. Il peut y avoir une tendance aux rétropulsions ou un mauvais
contrôle postural lors des poussées antéro-postérieures qu'exerce l'examinateur sur le tronc du
malade.
Chez le sujet âgé, les troubles de la marche sont souvent plurifactoriels : vieillissement du
système nerveux central, mais aussi composante phobique (peur de tomber), déficit multi-
sensoriel (cataracte en particulier) et lésions arthrosiques multiples (hanche, genou).
3 - Démarche en steppant
Uni ou bilatérale, elle est caractéristique avec un genou levé trop haut à chaque pas pour
éviter que la pointe du pied ne heurte le sol. Elle résulte d'un déficit des releveurs d'un ou des
deux pieds. Bilatérale, elle est très caractéristique d'une polynévrite, mais peut par exemple
résulter d'une atteinte des deux troncs du nerf fibulaire, et peut s'observer au cours de
certaines myopathies.
4 – Démarche myopathique
De façon caractéristique, elle est dite dandinante, « en canard », avec bascule du bassin d'un
côté et de l'autre à chaque pas, par déficit des muscles moyens fessiers.
5 – Démarches ataxiques, ataxies locomotrices
A. Démarche cérébelleuse
B. Démarche vestibulaire
C. Démarche proprioceptive,
D. Marche frontale
6– La démarche peut être parasitée par de nombreux types de mouvements
involontaires
Ainsi peut-on décrire une démarche dystonique, lorsque la dystonie touche un ou les deux
membres inférieurs, une démarche choréique, les mouvements de contorsion de la chorée
parasitant la marche et pouvant entraîner des chutes. Il en va de même des dyskinésies, des
myoclonies, etc.

7 – Les démarches somatomorphes

Elles ne sont pas exceptionnelles, et échappent à toute description type. Elles prennent parfois
un tour grotesque, s'accompagnent de rétropulsions très spectaculaires,
théâtrales. En dehors de ce fait, et en dehors aussi du fait qu'elles ne ressemblent à aucune des
démarches pathologiques « organiques » connues, leur diagnostic est largement aidé par le
contexte psychologique ou biographique.
8 - Les démarches complexes
Il est impossible de décrire toutes les démarches neurologiques complexes qui empruntent à
plusieurs syndromes. Citons par exemple la démarche cérébello-spastique ou encore
cérébello-spastique et proprioceptive. Il n'est pas rare en pratique courante de ne pas être
capable, au seul examen de la marche, d'évoquer un diagnostic. C'est alors que l'examen
neurologique prend tout son intérêt, sur le malade allongé. C'est alors aussi que l'hypothèse
d'une affection non neurologique doit être évoquée, en particulier une cause rhumatologique :
coxarthrose, gonarthrose, toute pathologie du pied qui peut être douloureuse