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Protéinurie Importante 50 MG/KG/J Ou 40mg/m2/h - Hypoprotéinémie 60 G/L - Hypoalbuminémie 30 G/L

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Syndromes néphrotiques de l'enfant

- Le S.N: la plus fréquente néphropathie de l’enfant entre 2 et 12 ans


- Incidence : 2-3 cas/100000 enfants - Garçon > Fille
- Définition est surtout biologique
- Fréquence de la forme pure et idiopathique ( LGM )
- Pronostic rénal: réponse au traitement (corticoS/ corticoR)

Définition :
La définition est essentiellement biologique :
• protéinurie importante > 50 mg/kg/j ou 40mg/m2/h
• hypoprotéinémie < 60 g/l
• hypoalbuminémie < 30 g/l

Classification
Deux grands groupes étiologiques du Sd Néph :
- S.N primitif = Néphrose lipoidique= S.N idiopathique.
- S.N secondaires
Démarche diagnostique
Anamnèse Examen clinique Examens complémentaires
- ATCDS consanguinité parentale, - Œdèmes, épanchements séreuses + Bilan rénal : BU, protéinurie 24h, compte
syndrome néphrotique famille, - Volémie : tachycardie, soif, d’addis Protidémie, albuminémie, urée,
terrain dys immunité douleurs abdominales, PA créat
- Recherche foyers infectieux + Bilan infectieux : inflammatoire, ECBU, RX
- ATCDS personnels et familiaux :
(ORL, buccodentaire, digestif, thorax
+ Terrain atopique + Bilan étiologique : AAN, AntiDNA,
urinaire…)
+ Infection virale, bactérienne, sérologies virales, C3C4CH50
- Signes extra rénaux : purpura,
parasitaire + Autres : TP, TCA, fibrinogène,
arthrites, ADP, HSMG…
+ Vaccination anti antithrombine III, D-Dimères
pneumococcique

S.N PRIMITIF : néphrose lipoïdique SN SECONDAIRES


90 %des étiologies du S.N : 20 % étiologies du S.N
+ Age : 1 à 10 ans Age : < 1an et > 10 ans
+ Pas de signes d’atteinte extra-rénale Causes : < 1 an : congenital infantils
+ Il peut être : pur ou impur > 10 ans : + mdies syst + autres
SN primitif impur : Signes : + Œdèmes + Signes spécifiques de la cause
- Hématurie Bilan étiologique : + s. cliniques et âge
- Insuffisance rénale organique PBR
- H.T.A. Infection : + Bactérienne : syphilis…
- Hypocomplémentémie + Virale : Hépatite B, C , VIH…
=> Néphropathie glomérulaire – laquelle ? P.B.R. Maladie générale : Purpura rhumatoïde, Lupus, Vascularite
+ G.N. extra membraneuse primitive
+ G.N. endo et extracapillaire Néoplasie : LAL, LMNH, Hodgkin
+ G.N. Membrano-proliférative
Indications ponction biopsie rénale
- Cortico résistance
- Présentation clinique atypique :
● âge au diagnostic inferieur a` 2 ans ou supérieur a` 10 ans
● syndrome néphrotique impur,
● fraction C3 du complément abaissée
● ou signes cliniques extra-rénaux
TTT DU S.N PRIMITIF PUR
TTT symptomatique TTT etiopathogénique
- régime restreint en eau et sel Prednisone : 2mg/kg/j (ou 60 mg/m²) 4 semaines
- Pas d’immobilisation
- perfusion albumine: 1-2g/kg ( si œdèmes imp )
- Anticoagulant si :
+ Hypoalbuminémie inférieure à16g/l
+ Fibrinogène > 6 g/l
+ PDF > 1 g/100ml
+ Anti TIII < 75 %
- Supplémentation en vitamine D et en calcium.
- Antibiothérapie si infection.
- antihypertenseurs si HTA
- vaccination

Les complications du S.N


1/ Désordres hydroélectrolytiques : - Hypovolémie - Insuffisance rénale souvent fonctionnelle - Œdèmes
2/ Risques de thromboses : veines+++, artères (Aspirine, AVK)
3/ Infections (Bact : pneumocoque+++, virus : herpès…)
4/ Iatrogènes : effets II corticoïdes : croissance, cataracte, ostéopénie…

Hypovolémie :
Clinique Biologie
- Tachycardie - Hémoglobine > 16g/dl
- Extrémités froides - Hématocrite > 45 %
- Pincement de la PA - IR fonctionnelle
- Syndrome Abd douloureux

Evolution- Suivi
● Rémission, cortico résistance, complications ou rechutes
● Surveillance clinique : croissance staturo-pondérale, PA, puberté
● Surveillance biologique : BU
● Examen ophtalmo annuel
● Surveillance osseuse : Ca, ph, calciurie, vit D, ostéodensitométrie proposés si dose cumulée de corticoïdes importante

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