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    Les Insuffisances Médullaires

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    Hématologie clinique

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    5. Les insuffisances médullaires

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    LES INSUFFISANCES MEDULLAIRES

    Unité d’Hématologie FSS/UAC Année académique : 2022-2023


    Dr ZOHOUN Alban
    Dr BAGLO-AGBODANDE Tatiana
    Professeur ANANI Ludovic

    1
    Objectifs

    1- Définir une aplasie médullaire

    2- Décrire les principaux mécanismes

    3- Citer les principaux arguments diagnostics

    4- Énumérer cinq étiologies courantes dans notre milieu

    5- Indiquer les modalités et les principaux moyens thérapeutiques

    2
    Concept d’insuffisance médullaire
    Plusieurs situations peuvent manifester une insuffisance de la fonction médullaire :

    - La pancytopénie. Elle suppose l’association d’anémie, de neutropénie et de thrombopénie.


    Elle correspond à une diminution des 3 lignées myéloïdes. Une pancytopénie peut être
    périphérique ; mais dans le cadre d’une insuffisance médullaire, elle est centrale.

    - La bicytopénie : elle correspond à l’association de 2 des éléments de la pancytopénie.

    Par définition les cytopénies comportant un déficit en lymphocytes associé à l’atteinte d’une
    autre lignée ne sont pas incluses dans ce cadre.

    - L’aplasie médullaire est synonyme d’insuffisance médullaire globale quantitative. Elle est
    secondaire à la raréfaction du tissu hématopoïétique.

    - L’insuffisance médullaire qualitative : le tissu médullaire est quantitativement normal ou


    hyperplasique mais les cellules avortent avant leur maturation avec comme conséquence une
    sortie insuffisante de la moelle.

    Dans ce chapitre nous nous intéresserons seulement à l’aplasie médullaire.

    Les insuffisances médullaires quantitatives globales


    ou aplasies médullaires

    1- Définition

    L’aplasie médullaire correspond à une insuffisance médullaire quantitative globale


    secondaire à la disparition partielle ou complète du tissu hématopoïétique sans prolifération
    tissulaire anormale. Elle est une pathologie rare.

    Elle se traduit en général par un déficit plus ou moins sévère de la production des
    cellules myéloïdes, réalisant un tableau caractérisé par une atteinte des 3 lignées sans
    adénopathie ni autre organomégalie.

    2- Physiopathologie

    A l’origine de la pancytopénie constatée dans le sang circulant se trouve un déficit non


    seulement des précurseurs morphologiquement reconnaissables au myélogramme mais aussi
    celui des progéniteurs et des cellules souches hématopoïétiques (CSH). La majorité des
    aplasies médullaires sont dites idiopathiques. Le mécanisme habituellement invoqué est une
    inhibition de l’hématopoïèse par les lymphocytes T et les cytokines (interféron γ, TNF β)
    qu’ils synthétisent. Un autre mécanisme est une atteinte du tissu de soutien des cellules
    hématopoïétiques privant ces dernières du microenvironnement cellulaire et des facteurs de
    croissance indispensables au processus hématopoïétique.

    3
    3- Diagnostic

    3-1-Clinique

    Les manifestations de l’aplasie médullaire sont caractérisées par trois types de signes en
    rapport avec l’atteinte des 3 lignées :
    - Les signes d’anémie avec ses signes fonctionnels
    - Les signes d’infection
    - Les signes hémorragiques : purpura pétéchial ou cutanéo-muqueux, épistaxis,
    gingivorragie, hématurie, méno-métrorragie
    Il ne devrait y avoir ni hépatomégalie, ni splénomégalie ni adénopathie.

    3-2-Para clinique

    L’hémogramme montre une pancytopénie plus ou moins sévère avec


    - une anémie en général profonde, normochrome, normocytaire, arégénérative
    - une leucopénie avec neutropénie et
    - une thrombopénie.
    Les hématies, les leucocytes et les plaquettes circulant ne présentent aucune anomalie
    morphologique.
    Le myélogramme confirme l’origine centrale de la pancytopénie avec une moelle
    hypoplasique ou désertique.
    La biopsie ostéo-médullaire (BOM) confirme le diagnostic d’aplasie en montrant une
    moelle pauvre, sans envahissement tumoral ni fibrose.

    4- Diagnostics différentiels

    4-1 Pancytopénies à moelle riche

    - Les envahissements médullaires par les leucémies, les lymphomes, les métastases d’un
    cancer ; ils sont diagnostiqués sur médullogramme ou sur BOM
    - La carence en vitamine B12 ou en acide folique : elles sont identifiées sur la
    macrocytose sanguine et la mégaloblastose médullaire
    - Les myélodysplasies ou anémies réfractaires sont reconnues au myélogramme
    - Les pancytopénies associées à la tuberculose des organes hématopoïétiques, à la
    mononucléose infectieuse, à une infection à cytomégalovirus (CMV), à une rubéole,
    une varicelle, à une primo-infection à VIH. Leur identification repose sur le diagnostic
    de l’agent infectieux.

    4-2 Pancytopénies à moelle pauvre : Les fibroses médullaires


    Lorsque le myélogramme ne ramène que très peu de cellules ou reste blanc ou que l’os
    est difficile à ponctionner, il faut penser à l’existence d’une fibrose. La BOM permet de
    faire le diagnostic. L’existence d’une fibrose majeure relève de causes multiples dont les
    principales sont : la splénomégalie myéloïde, certaines leucémies aiguës, la leucémie à
    tricholeucocytes, rarement des cancers métastatiques, éventuellement les fibroses post-
    radiothérapiques

    4
    5- Etiologies

    5-1 Causes acquises

    ● Les toxiques professionnels : Pour les dérivés des hydrocarbures aromatiques


    (benzène, toluène, xylène) et l’exposition aux radiations ionisantes, l’exposition
    professionnelle peut être évidente alors que l’utilisation domestique doit être attentivement
    recherchée (vernis, colles, solvants, etc.). Les insecticides et pesticides doivent être évoqués
    en milieu agricole. Ces différents toxiques induisent l’aplasie soit par toxicité directe sur les
    cellules souches soit par lésion du tissu de soutien.

    ● Les toxiques médicamenteux : De très nombreuses drogues sont myélotoxiques.


    Certaines le sont de manière prédictible en relation avec la dose et la durée du traitement
    (chloramphénicol et dérivés, quinacrine, antimitotiques), d’autres sont plus liées à une
    susceptibilité individuelle (sels d’or, phénylbutazone, hydantoïnes, phénothiazines,
    sulfamides, antipaludéens, antithyroïdiens de synthèse, ticlopidine). Ces aplasies iatrogènes
    sont le plus souvent transitoires mais peuvent être irréversibles en cas d’atteinte sévère des
    cellules souches hématopoïétiques (CSH).

    ● Les infections : elles sont très rares. Elles peuvent être liées à une infection par le
    VIH ou à une hépatite virale ; dans ce cas elles surviennent au cours et au décours d’une
    hépatite banale. En ce qui concerne l’aplasie tuberculeuse, elle correspond habituellement à
    une tuberculose diffuse et la pancytopénie induite est plutôt à moelle riche.

    ● Les aplasies idiopathiques : elles sont les plus fréquentes. Leur étiologie est par
    définition inconnue ; cependant des arguments thérapeutiques suggèrent une possible origine
    auto-immune. Ce diagnostic est retenu après élimination de toutes les causes connues.

    ● Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)

    ● Thymome

    5-2 Causes constitutionnelles : la maladie de Fanconi

    C’est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Le diagnostic


    repose sur l’association d’une aplasie, d’une notion familiale (autre cas d’aplasie ou de
    malformation dans la fratrie), de malformations (anomalies des pouces, pigmentation cutanée,
    hypotrophie céphalique, malformations osseuses, rénales, etc.)
    Le début de l’aplasie se situe entre 4 et 20 ans. L’évolution de l’insuffisance médullaire est
    lentement progressive vers l’aplasie complète avec un risque accru de développer une
    leucémie aiguë ou un autre cancer. Le diagnostic repose sur le caryotype des lymphocytes qui
    montre un taux élevé de cassures chromosomiques spontanées.

    6- Traitement

    6-1- Bilan pré-thérapeutique

    Tout traitement d’une aplasie médullaire doit comporter un bilan pré-thérapeutique. Celui-ci
    doit être effectué dès que le diagnostic est posé. Il vise à :

    5
    - minimiser les risques inhérents aux transfusions sanguines itératives : allo-
    immunisation anti-érythrocytaires ou anti-HLA (rend inefficaces les transfusions de
    plaquettes) ; transmissions d’agents viraux. Ces deux grands risques peuvent
    compliquer une éventuelle allogreffe ultérieure.

    - déterminer les critères de gravité : une aplasie médullaire est considérée comme sévère
    si à deux reprises, sont associées à une moelle hypocellulaire : une réticulocytose <
    1%, une neutropénie < 0,5 G/L et une thrombopénie < 20 G/L. C’est l’index de
    Camita.

    Le bilan pré-thérapeutique comporte : phénotypage érythrocytaire, recherche d’anticorps


    irréguliers, typage HLA du patient et de la fratrie si une greffe peut être envisagée, sérologies
    VIH, VHB, VHC, CMV, etc., recherche de foyers infectieux potentiels (ORL,
    stomatologiques, cutanés, gynécologiques (stérilets), etc..

    6-2- Traitement

    La prise en charge d’une aplasie médullaire ne se conçoit qu’en milieu spécialisé et


    comporte deux volets complémentaires : le traitement symptomatique et le traitement
    curatif.

    ● Le traitement symptomatique
    Quelque soit l’étiologie, le traitement symptomatique est le même : isolement dans la mesure
    du possible, précautions d’asepsie, traitement de toute infection par antibiothérapie
    polyvalente et selon les besoins transfusions de culots globulaires et ou de plaquettes.

    ● Le traitement curatif
    Quatre moyens sont disponibles pour le traitement de fond:

    ➢ Arrêts des médicaments éventuellement suspectés

    ➢ Traitement immunosuppresseur : il s’applique dans les aplasies idiopathiques. Il


    a recours :
    - Au sérum anti-lymphocytaire (SAL) : 10 mg/kg/jour en une seule cure de 4 à 7 jours
    associé ou non :
    - A la ciclosporine A (8 à 12 mg/kg pendant 6 mois). La surveillance du taux sérique, de
    la tension artérielle et de la fonction rénale est impérative
    - Aux stéroïdes anabolisants (2 mg/kg/j pendant au moins 3 mois). Un résultat positif
    est observé dans 50% environ des cas d’aplasie idiopathique.
    Des réponses plus ou moins complètes sont obtenues dans 50% des cas ; des rechutes sont
    possibles. Dans notre contexte, seule la corticothérapie est utilisée compte tenu du plateau
    technique très limité.

    ➢ Androgènes : ils sont généralement proposés aux patients qui n’ont pas
    répondu au traitement immunosuppresseur et qui ne peuvent être greffés. Les androgènes
    peuvent permettre de bonnes réponses même dans les formes très sévères.

    ➢ Greffe de moelle osseuse allogénique : elle doit être d’emblée envisagée dans
    les aplasies profondes ou en cas d’échec des immunosuppresseurs notamment chez des sujets

    6
    âgés de moins de 55 ans. Elle n’est possible que s’il existe un donneur, généralement frère ou
    sœur, compatible dans le Complexe Majeur d’Histocompatibilité.

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