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Case series
L’encéphalomyélite aiguë disséminée chez l’enfant

Ilham Tadmori1,&, Sana Chaouki1, Sana Abourazzak1, Souilmi Fatima Zahra1, Sarra Benmiloud1, Mounia Lakhdar Idrissi1, Samir
Atmani1, Moustapha Hida1

1
Service Pédiatrie, Département mère-enfant, CHU Hassan II, Fès, Maroc

&
Corresponding author: Ilham Tadmori, Service Pédiatrie, Département mère-enfant, CHU Hassan II, Fès, Maroc

Key words: Enfant, ADEM, IRM, corticoïdes

Received: 30/05/2014 - Accepted: 01/11/2014 - Published: 14/11/2014

Abstract
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire, démyélinisante, multifocale intéressant principalement la substance
blanche du système nerveux central. Elle est rare mais non exceptionnelle chez l'enfant. Les auteurs rapportent une étude colligeant 9 cas d'ADEM
pris en charge au service de Pédiatrie du CHU Hassan II à Fès, sur une période de 4 ans. Il s'agit de cinq garçons et quatre filles ; âgés entre 2 ans
et 13 ans. Les antécédents (ATCD) d'infection virale sont notés chez quatre patients. La fièvre est constante. Les convulsions sont présentes dans
cinq cas et les troubles de conscience dans cinq cas. L'examen neurologique était anormal. L'étude de liquide céphalo-rachidien a révélé une
réaction méningée. On ne notait pas de syndrome inflammatoire biologique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé des
lésions en hyper-signal en T2 et T2 FLAIR chez tous les patients. Pour le traitement, des bolus de corticoïdes intraveineux ont été administrés,
relayés par une corticothérapie orale et associés à une kinésithérapie motrice et un traitement antiépileptique pour certains patients. L'évolution de
nos malades était favorable globalement et on a déploré le décès d'une patiente. L'ADEM est une affection rare du système nerveux central. Les
critères diagnostiques sont fondés sur des éléments cliniques et des données d'imagerie. La prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire.

Pan African Medical Journal. 2014; 19:280 doi:10.11604/pamj.2014.19.280.4720

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© Ilham Tadmori et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons
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Introduction Le délai entre le début de la symptomatologie et l'admission dans
notre service est variable de un jour à vingt-cinq jours avec une
moyenne de sept jours. La fièvre est constatée dans tous les cas et
L'encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM : acute disseminated
les convulsions dans cinq cas soit 55,5% des cas. Les crises sont de
encephalomyelitis), appelée également encéphalite post-infectieuse,
type tonico-cloniques généralisées dans trois cas et hémi-corporelles
encéphalite post vaccinale ou encéphalite péri-veineuse, est une
dans deux cas. Les troubles de conscience avec des GCS entre 8 et
affection inflammatoire démyélinisante multifocale du système
13 sont observés dans cinq cas. Les troubles de la marche dans sept
nerveux central. Le mécanisme est auto-immun suite à une
cas. Pour tous les cas, l'examen neurologique est anormal : un
vaccination ou un épisode infectieux le plus souvent viral. Le tableau
syndrome cérébelleux est objectivé dans six cas (66%). Une
clinique associe des troubles de la conscience, différents signes de
hémiparésie est retrouvée dans trois cas (33%), des signes
déficit neurologique et des anomalies de la substance blanche à
d'irritation pyramidale dans deux cas (22%) et une paraplégie dans
l'IRM [1]. Elle est plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte. La
un cas soit 11% des cas. La ponction lombaire a révélé une réaction
prise en charge est basée sur la corticothérapie intraveineuse par de
méningée chez huit patients avec des leucocytes entre 10 éléments
méthyl-prednisolone à hautes doses.
à 87 éléments. Le bilan inflammatoire est négatif sauf pour un
patient qui a présenté une infection respiratoire associée. La
tomodensitométrie a montré des lésions hypo-denses dans trois cas,
Méthodes un œdème cérébral dans un cas. L'imagerie par résonnance
magnétique cérébrale a été anomale chez tous les patients
Notre travail est une étude rétrospective de neuf cas d'ADEM objectivant des lésions de la substance blanche en hypo-signal T1 et
colligés au sein du service de pédiatrie au CHU Hassan II de Fès sur en hyper-signal T2 et T2 FLAIR, associées à une atteinte de la
une période de 4 ans allant du janvier 2010 au Décembre 2013. substance grise chez quatre patients. L'atteinte médullaire est
L'étude a porté sur tous les cas d'ADEM ayant été hospitalisés et constatée dans un cas (Figure 1, Figure 2, Figure 3).
pris en charge au service. Le but de travail est d'analyser les aspects
cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette Le traitement chez nos patients est basé sur des bolus de
pathologie. corticoïdes intraveineux administrés 3 jours de suite, relayés par
une corticothérapie orale à dose de 2mg/kg/j pendant une durée
variant de 4 à 6 semaines selon la sévérité de tableau clinique. Une

Résultats kinésithérapie motrice est indiquée pour nos patients.

L'antibiothérapie parentérale ou orale est administrée dans 55,5%
des cas. L'acyclovir est administré chez 44,5% des patients à
L´âge de nos patients est compris entre 24 mois et 13 ans, avec
l'admission et il est arrêté après les résultats d'imagerie. Un
une moyenne d´âge de 4 ans et demi. La tranche d'âge la plus
traitement antiépileptique est utilisé pour 44,5% des malades.
touchée est celle de 2 - 6 ans (78%) et le sex-ratio est de 1,25. Une
L'évolution globale de nos malades a été favorable chez 89%. Un
infection virale prodromique a été notée chez quatre patients. Une
patient a présenté une évolution bi-phasique avec une rechute
varicelle précédant les symptômes neurologiques a été révélée dans
après six mois. Un patient a gardé des séquelles à type d'ataxie et
deux cas, des oreillons dans un cas, une fièvre éruptive dans un
un est décédé.
cas. Le délai entre l'infection virale et le début de la
symptomatologie varie entre six jours et 60 jours. Aucun de nos
patients n'a reçu de vaccin dans le mois précédant l'épisode. Tous
nos patients sont admis pour association de signes généraux : Discussion
fièvre, vomissement, céphalées... et de manifestations
neurologiques : trouble de conscience, signes neurologiques focaux L'encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM : acute disseminated
hémisphériques ou médullaires. encephalomyelitis), appelée également encéphalite post-infectieuse,
encéphalite post vaccinale ou encéphalite péri-veineuse, est une
maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central

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qui survient de façon aigue chez un enfant bien portant dans un protéinorachie [12]. Chez nos patients l'analyse de LCR a objectivé
contexte fébrile et associant des troubles de la conscience, des une réaction méningée sans syndrome inflammatoire dans huit cas
signes de déficit neurologique et des lésions de la substance et était normal dans un cas. Pour les modalités du traitement de
blanche à l'IRM [1,2]. L'incidence de l'ADEM est estimée chez l'ADEM, une corticothérapie sous forme de bolus de méthyl-
l'enfant à 0,4/100 000 par an [3]. L'ADEM est plus fréquente chez prednisolone à dose de 30 mg/kg par jour à répéter 3 jours de suite
l'enfant comparé à l'adulte [4]. Une prépondérance masculine est avec relais per os par de la prednisolone 1 mg/kg par jour pendant
rapportée dans plusieurs cohortes pédiatriques avec un sexe ratio 4 à 6 semaines avec une dégression progressive [7,5,9,13]. Tous
entre 1,25 et 1,66 [5,6]. Dans notre étude, il est à 1,25. Cette nos patients ont bénéficié de ce traitement.
tendance est moins nette chez l'adulte [3]. Il semble exister une
prédominance saisonnière, avec un pic en hiver et un au printemps L'évolution sans séquelles de l'ADEM dans plus de 50% [4].
[3,6]. L'amélioration clinique est observée généralement dans l'immédiat
dans les heures ou les jours suivant l'administration du traitement
Il s'agit d'une maladie auto-immune dont le mécanisme est mal [12]. Le risque de récidive de l'ADEM est de 15 à 20% dans
connu, liée très probablement à l'homologie de structure entre un plusieurs cohortes. La mortalité de l'ADEM est actuellement
facteur déclenchant (agent infectieux, vaccin) et des antigènes inférieure à 5% chez l'enfant et d'environ 8% chez l'adulte [3,4].
myéliniques de l'hôte [4,7]. Une infection ou une vaccination sont Les séquelles neurologiques les plus fréquentes sont des déficits
les facteurs déclenchants les plus fréquents. L'antécédent infectieux focaux des membres, une ataxie ou des troubles visuels. Les
est identifié dans la majorité des cas, similaire à ce qui est rapporté troubles cognitifs et du comportement sont identifies dans 6 à 50%
dans les séries pédiatriques. On retrouve ceux-ci dans environ 75% des patients des séries pédiatriques [7]. Dans notre étude
des cas de l'enfant [8,9] et dans 45 à 50% des cas de l'adulte l'évolution est favorable dans 89% ; les séquelles neurologiques
[4,10] survenant en général après un intervalle libre de 2 à 30 jours type ataxie dans un cas ; la récidive dans un cas et on a déploré le
[1]. Dans notre série une infection virale prodromique est notée décès d'une patiente vu le tableau clinique initialement fait de
dans 44,5%. La symptomatologie clinique de l'ADEM associe des détresse respiratoire.
signes généraux : fièvre, nausées, vomissements, malaise,
céphalées... et des manifestations neurologiques :
d'encéphalopathie et des signes neurologiques focaux Conclusion
hémisphériques ou médullaires. Les troubles de conscience sont
observés dans 19 à 69% des cas d'ADEM [5,9] associés à des
L'ADEM est une affection rare du système nerveux central chez
convulsions dans 13 à 35% des cas [9,11]. La fièvre est observée
l'enfant, caractérisée par une démyélinisation de la substance
dans 43 à 52% des cas [4,5,11]. Dans notre étude les troubles de
blanche. Le tableau clinique initial peut mimer un tableau sévère
conscience et les crises convulsives sont présents dans 55,5% des
d'infection du SNC avec fièvre. Les signes cliniques associent les
cas ; par contre la fièvre est présente dans 100% des cas avec des
signes d'encéphalopathie, crises convulsives et des signes généraux
fébricules ne dépassant pas 38°C dans 33% des cas. L'IRM
nécessitant parfois l'admission en réanimation. Le diagnostic
cérébrale représente l'élément clé du diagnostic, en objectivant des
d'ADEM doit être systématiquement évoqué devant un tableau
lésions typiquement multiples et disséminées, prédominant au
d'encéphalite aiguë inexpliquée. Les critères diagnostiques sont
niveau de la substance blanche. L'atteinte de la substance grise
fondés sur les éléments cliniques et les examens radiologiques
profonde (thalamus, noyaux gris centraux) est peut être notée dans
notamment l'IRM. Le traitement est basé sur la corticothérapie.
15 à 60% des cas [4]. Dans notre série l'atteinte de la substance
L'amélioration clinique est parfois spectaculaire dès l'administration
blanche était présente dans 100% des cas, associée à des lésions
des corticoïdes. Cet élément souligne la nécessité de ne pas
de la substance grise dans 44,5% des cas.
méconnaître ce diagnostic et de le poser plus précocement pour une
bonne évolution.
L'étude du LCR permet d'exclure les diagnostics différentiels telle
une méningo-encéphalite infectieuse justifiant un traitement urgent
et spécifique. L'étude peut objectiver une anomalie non spécifique à
type de pléïocytose lymphocytaire associée à une hyper-

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Conflits d’intérêts 4. Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-
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Figure 3: (A): IRM cérébrale séquence T2 axiale; (B): T2 FLAIR
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Figure 1: (A): IRM cérébrale séquence T2 FLAIR; (B): T2
montrant des lésions multifocales en hyper-signal de la
substance blanche

Figure 2: (A, B): IRM cérébro-médullaire séquence T2

FLAIR; lésions multifocales en hyper-signal

Figure 3: (A): IRM cérébrale séquence T2 axiale; (B): T2

FLAIR axiale montrant des hyper-signaux cérébelleux et de la
substance blanche sus-tensoriel

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