Le Trouble Du Spectre de L'Autisme
Le Trouble Du Spectre de L'Autisme
Le Trouble Du Spectre de L'Autisme
• Des troubles qui selon leur type et leurs associations vont perturber la capacité à entrer en relation avec l’autre, à
contrôler et organiser ses comportements, à acquérir des habiletés motrices…
• Sous-diagnostiqués → Certains de ces troubles produisent des perturbations académiques, personnelles, sociales,
professionnelles très importantes.
Conclusion de l’article :
« Nous devons supposer que ces enfants sont venus au monde avec une incapacité innée à établir le contact affectif
habituel avec les personnes, biologiquement prévu, exactement comme d’autres enfants viennent au monde avec des
handicaps physiques ou intellectuels »
• En 1944, Hans Asperger décrit quatre jeunes adolescents avec des caractéristiques similaires, mais qui sont
d’intelligence normale et sans retard dans le développement du langage
‣ Il décrit « une difficulté à percevoir le monde dans sa globalité, un manque d’empathie, une faible capacité à se faire des
amis, une conversation unidirectionnelle, une forte préoccupation pour des intérêts spéciaux , des particularités perceptives et
des mouvements maladroits »
• 1980 et 1987 (DSM-III et le DSM-III-R) : l’autisme n’est plus une psychose → Les troubles envahissants du
développement
Tableau clinique
‣ GRANDE variabilité dans l’expression des tableaux cliniques surtout selon l’âge et le niveau intellectuel
‣ Le tableau n’est pas figé : il y a une évolution des symptômes (généralement positive) avec le temps mal comprise
(génétique, qualité du milieu familial, qualité des accompagnements proposés…)
‣ Sortie de l’autisme possible pour certains avec le temps ? Ou masquage suffisant des symptômes en situation (à quel
coût ?)
Perturbation de la communication
• Absence ou quasi absence de langage sans compensation par les gestes (faire au revoir de la main, hocher la tête
pour dire oui etc…)
• Difficultés de compréhension
Lenteur d’intégration, compréhension du vocabulaire et du contexte, souvent inaccessibles à l’humour et la
métaphore
• Utilisation insolite et stéréotypées d’objets : faire tourner les roues, ouvrir et fermer les interrupteurs, etc… → en
lien avec les particularités sensorielles
• Epilepsie
30% (surtout si forme syndromique). Toutes les formes d’épilepsies sont décrites. Lien reste à éclaircir entre
symptômes de l’autisme et de l’épilepsie.
• Troubles du sommeil
Difficulté d’endormissement, réveils fréquents... déficit en mélatonine possible
Comorbidités
Schizophrénie
• quasi inexistante chez l’enfant
• reste marginale chez l’adulte (le plus souvent épisodes « délirants » passagers en réaction au stress sans véritable
tableau de schizophrénie).
Recommandation américaine pour un screening systématique du TSA chez les enfants avec épilepsie (mais bcp de faux positifs
aux questionnaires)
L’épilepsie est un important facteur de risque d’autisme pour l’adulte et l’enfant
Epidémiologie
• Donnée américaines récentes (2016) : Age moyen de diagnostic : 5 ans.
Etiologie probable
• Une anomalie précoce du développement cérébral d’étiologie mal comprise
• Principales causes identifiées liées à :
des anomalies génétiques (actuellement 25% des cas) : 1000 gènes potentiels impliqués surtout dans le
fonctionnement des neurones et réseaux glutamate et GABA
- Synaptogenèse
- migration
- différenciation neuronale
- fonctionnement du neurone
Des causes néo / périnatales et de la petite enfance (complications accouchement, infections ...)
PISTE principale : cause épigénétique → interaction Gène X Environnement
➡ L’environnement modifie l’ADN → potentialise ou modifie l’expression de certains gènes (toxiques
environnement, médicaments utilisés lors de la grossesse...)
• Etudes de jumeaux
‣ 80 à 90% d’avoir un autre jumeau atteint chez les monozygotes.
‣ Risque identique au risque familial (x 45) chez les dizygotes
• Grande variabilité d’expression phénotypique dans les familles → Suggère une hétérogénéité génétique (différents
gènes impliqués)
Comportements
différents
Fonctionnement
Fonctionnement cognitif différent
sensoriel différent
Particularités sensorielles
‣ Kanner (1943) remarque :
Attraction ou aversion pour des objets en mouvement
Attraction pour le détail des objets, les puzzles
Attraction ou aversion pour des odeurs, des textures
Hypersensibilité au bruit, surtout non rythmiques
Intérêt pour des sources lumineuses, des reflets, des ombres
Mouvements stéréotypés : battement des mains, balancements, tournoiement, etc...
Automutilations et réactions paradoxales à la douleur.
‣ Très nombreux témoignages d’adultes autistes (Temple Grandin, Donna Williams, Daniel Tammet...)
‣ Une amplitude anormale des perceptions sensorielles (hypo et/ou hyper sensibilité) → attirance ou évitement
amplifié
Sur le plan visuel : regard, couleur, lumière, mouvements rapides (ex : « j’aime regarder les lumières, le métal
qui scintille et tout ce qui brille »)...
Auditif : réaction à la voix humaine, intolérance au bruit « de fond », à certains sons, sensibilité exacerbée pour
d’autres...
Tactile : Réaction paradoxale au toucher « le contact de ma robe et de mes collants me rendaient folle » à la
douleur
Olfaction, goût : flairage, ingestion de produits non comestibles, sélectivité alimentaire...
Proprioceptive / vestibulaire : trouble de l’intégration du schéma corporel, postures étranges, ajustement
posturo-moteur balancements, tournoiements...
Synesthésies : « mélange » sensoriel (ex : chiffres évoquent forme et couleur)
➡ Rôle reconnu du cortex préfrontal dorsolatéral lors des tâches de mémoire de travail spatiale.
➡ Autistes n’activent pas le cortex préfrontal et activent plus les régions temporo-occipitales ventrales à la
différence des témoins.
➡ Suggère que les témoins résolvent la tâche en utilisant plus la mémoire de travail que les autistes
qui utilisent un réseau visuel anormalement étendu de plus bas niveau.
Le Surfonctionnement perceptif
Laurent Mottron :
‣ Les personnes autistes ont des habiletés innées au traitement du détail qui oriente l’ensemble de leur manière de
traiter l’information. Ceci leur permet dans nombre de domaines (non lié au monde social) d’obtenir des
performances égales voire supérieures aux nôtres.
‣ Livre : L’autisme : une autre intelligence - Diagnostic, cognition et support des personnes autistes sans déficience
intellectuelle
Une intégration des perceptions sensorielles sous différentes modalités plus difficiles
• Sensibilité supérieure aux changements → perçoivent à l’excès les différences et catégorisent moins bien ou de
manière différente → une représentation atypique du monde
• Importance prépondérante du regard, du langage, des gestes, du toucher, des odeurs dans la relation mère-nourrisson
• Saint-George et al. (2011) : analyse des séquences vidéos d’enfants à risque de moins de 18 mois
‣ Observation de la mise en place d’un décalage dans la réciprocité du dialogue verbal et gestuel dès les premiers
mois que les parents cherchent à compenser
• Salmi et al. : The brains of high functioning autistic individuals do not synchronize with those of others
‣ Moins de différence au niveau de l’activation cérébrale entre les deux situations chez les enfants qui auront un
diagnostic d’autisme par la suite.
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• Des difficultés persistantes à identifier les émotions chez les adultes avec autisme de haut niveau
• Aswhin et al. (2006) et l’influence de l’amygdale
➡ Dans l’ordre des difficultés : 1) la peur 2) le dégoût 3) la colère
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• Mouvements physiques
‣ Gepner et Mestre (2002) → enfants n’adaptent plus leur posture au mouvement observé si celui-ci est trop rapide
‣ Takarae et al. (2004) → sont moins habiles à suivre des yeux une cible en mouvements
• Et mouvements humains :
‣ Gepner, Deruelle et Grynfeltt (2001) → les émotions faciales sont mieux reconnues si elles sont ralenties.
‣ Tardif et al. (2002) → Les enfants comprennent mieux les phonèmes entendus si l’expression orale est ralentie
‣ Tardif, Lainé, Rodriguez et Gepner (2007) → Les enfants imitent plus les expressions lorsqu’elles sont ralenties
‣ Gepner et Massion (2002) → pourrait être lié à des anomalies du cervelet ou de l’olive inférieures qui jouent un
rôle majeur dans la régulation des messages cérébraux
Certains symptômes pourraient-ils s’expliquer par une altération du système de neurones miroir ?
• Equipe de Rizzollati (1992) découvre que des neurones du cortex moteur de la main qui déchargent quand le singe
prend de la nourriture, déchargent aussi quand le singe voit l’humain la prendre.
• Découvrent également que ces neurones du système moteur répondent en fonction de l’intention d’action s’ils ont des
indices suffisants.
• Chez l’humain
‣ Réponses aussi qui dépendent du contexte
‣ Iacoboni et al. (2005) : la présentation du contexte « table en fin
de repas » versus « table en début de repas » génère une activité
différente lorsque la main prend la tasse
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Moins de compréhension des connaissances, des intentions et des émotions des autres
• Enfants avec autisme ont de la difficulté à se « construire une théorie » de la pensée de l’autre
‣ Comprendre qu’il a une pensée distincte
‣ Comprendre ce qu’il sait
‣ Comprendre qu’il peut être trompé par ce qu’il sait
Simon Baron-Cohen (1985) : Les enfants autistes ont-ils une théorie de l’esprit ?
‣ Tâche de fausse croyance niveau 1 (Sally et Anne)
• Enfant autistes de 11ans (5 ans d’âge verbal)
• Ou Sally va-t-elle chercher sa balle ?
➡ 80% enfants autistes échouent
➡ 85% des enfants trisomiques de 11 ans (3 ans d’âge verbal) et des témoins (4,5 ans) réussissent.
« Marie et John se rendent au parc pour acheter une glace, mais John a oublié son argent. Le marchand lui dit
qu’il a le temps de retourner chez lui.
Pendant que John est parti le marchand décide de vendre ses glaces sur la place de l’église et le dit à Marie.
Chemin faisant, le marchand rencontre John et lui dit qu’il va vendre ses glaces devant l’église. John se rend
donc à l’église et achète une glace.
Marie s’impatiente et se rend chez John . Sa mère lui dit qu’il est parti acheter une glace »
Où Marie va-t-elle se rendre ? Parc ou Eglise ?
➡ Aucun ado autiste sur les 10 ne réussit (alors que 6 ados trisomiques sur 10 réussissent)
➡ Bowler (1992) : 3⁄4 des participant adultes avec SA réussissent
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Ressentir de l’empathie
• Idée répandue que les personnes autistes sont indifférentes aux émotions des autres.
• Blair (2005) → c’est l’empathie cognitive (donc la TOM) qui est atteinte dans l’autisme : les autistes décodent mal
les affects des autres, mais sont capables d’empathie émotionnelle si le décodage est effectué (avec l’aide des autres
si nécessaire).
• Point de vue appuyé par étude de Boddaert et al (2004) : ne trouvent pas d’anomalie du cortex préfrontal ventro-
médian chez des enfants avec autisme.
• Leslie et al. (2006) : observent que le jugement moral est intact (même hypermoraliste) dans l’autisme même si la
Tom est altérée
• Smith et Markram (2009) → postulent que l’empathie émotionnelle est plus intense → protection
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La cohérence centrale
➡ Le cerveau effectue spontanément et de manière inconsciente une synthèse de l’information locale ce qui permet
l’accès au concept global.
➡ Uta Frith (1989) → Personnes autistes présentent un défaut d’intégration qui conduirait à rester figé au traitement
local → Se noient dans les détails,
➡ et ne prennent pas assez en compte le contexte.
Manque de compréhension des situations sociales + des attentes de la personne qui l’interroge + perception plus
importante du détail → réponses « non usuelles »
C’est écrit d 3 B
‣ L’enfant développe progressivement des capacités à planifier, organiser et contrôler son comportement, à trouver des
alternatives rapidement, à s’adapter aux situations nouvelles → essentiel pour faire face aux changements
‣ Ce développement exécutif se met progressivement en place au fil de la myélinisation du cerveau (principalement
du lobe frontal) jusqu’à la fin de l’adolescence. Plasticité reste forte.
‣ 30 ans de recherche dans le domaine mènent à penser que ce développement ne s’effectue pas normalement chez
l’enfant autiste.
‣ Principalement : rigidité du fonctionnement et de la pensée, difficultés à planifier.
‣ Comorbidité TDA/H fréquente (ajout impulsivité + régulation des émotions)
‣ Cliniquement :
Difficulté à : estimer le temps et les moyens pour atteindre un but, s'adapter aux changements, trouver une
alternative, passer souplement d'une activité à une autre.
Difficulté à : élaborer une stratégie, organiser les étapes, maintenir l’intention, contrôler le résultat.
Difficulté de métacognition (connaître des stratégies, apprécier le résultat et modifier son approche)
Comportements répétitifs, persévérations
Egocentrisme, crises de colères, impulsivité
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‣ Peu d’atteinte exécutives (des précurseurs) chez les enfants de 3-4 ans avec autisme
‣ Difficultés nettes à l’adolescence ou l’âge adulte (planification, flexibilité, génération) de manière quasi-constante.
‣ Un écart qui se creuse au fil du temps. Pourquoi ?
‣ quelques pistes :
• Difficultés de maintien de l’attention (soit trop labile, soit trop collée)
• Ne régulent pas ou pas assez leur comportement par le langage internalisé → améliorer l’expression
verbale (pas la compréhension) améliore les fonctions exécutives
• Pauvreté des interactions sociales limitent les possibilités de développement des fonctions exécutives
• Rétroaction du milieu face au handicap de l’enfant.
La macrocéphalie
• Accord large sur un phénomène post-natal qui se met en place vers la fin de la première année et qui culmine entre
trois et cinq ans
• Deutsch et al (2013) : plus le volume du crâne est important et plus le QI non verbal est supérieur au QI verbal chez
les enfants autistes
‣ Elle provient surtout d’un excès de matière blanche et grise dans la région frontale
In autistic 2-to-4-year-old children, frontal lobes have the most abnormal enlargement of
white- and gray-matter volumes. For each white- and gray-matter region, volumes were
converted to z scores for each 2-to-4-year-old autistic child, based on the means and
standard deviations of normal children of the same age. The zero on the y axis indicates the
normal mean and y-axis values indicate z scores above this normal mean. Among autistic 2-
to 4-year-old children, frontal and parietal white-matter volumes were each significantly
larger (asterisks) than normal. Error bars are standard error of the mean for autistic children.
‣ Le lobe frontal est la région du cerveau dont l’accroissement du volume est le plus
anormal.
‣ Trop de connexions locales, pas assez de connexions avec les autres régions
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• IRMf : Organisation cérébrale atypique chez l’enfant et l’adulte (Ilowska et al. 2022)
‣ Touche la connectivité de l’ensemble des régions corticales et sous corticales
‣ Hypo-connectivité pour les régions sensorielles avec celles du contrôle attentionnel
‣ Hyper-connectivité : réseau par défaut avec l’ensemble du cerveau et connexions entre régions corticales et
sous corticales.
‣ Pas d’effet de l’âge ni du sexe.
• IRM anatomique : des anomalies remarquée chez 55% des enfants avant 5 ans avec ou sans retard de
développement (Rochat el al. 2020).
• Keown et al. (2013) → observation d’une sur-connectivité locale des aires postérieures,
associée à la sévérité de l’autisme
• Mueller et al (2013) → les aires associatives visuelles et motrices sont plus plastiques
• Mottron et al (2014) → propose que des mutations génétiques provoquent la surplasticité
de certaines régions cérébrales qui produisent des capacités spéciales (ex : aires
postérieures → hautes capacités graphiques ; aires langage → surinvestissement verbal)
• Autisme
➡ Plutôt une augmentation bilatérale
Les anomalies de la matières blanche sont étendues Image du bas : un corps calleux normal
Barnea et al. (2004)
‣ Etude de 7 ados autistes de haut niveau et témoins appariés.
‣ Observent des anomalies de la matière blanche dans les régions adjacentes à celles fortement impliquées dans la
socialisation :
‣ Principalement :
Cortex préfrontal dorsomédian
Cortex cingulaire antérieur
Jonction temporo-pariétale
‣ Egalement :
Sillon temporal supérieur
Amygdale
Corps calleux
Marqueurs précoces ?
Brun et al. 2016 : Localized misfolding within Broca’s area as a distinctive feature of autistic disorder
‣ La profondeur d’un sillon de Broca est moindre chez les enfants avec autisme
‣ Différence permettrait de contribuer à un diagnostic précoce dès 2 ans ?
Nyström et al. : Enhanced pupillary light reflex in infancy is associated with autism diagnosis in toddlerhood
Abstract : Nine- to 10-month-old infants who develop autism show early enhanced pupillary light reflex compared
with infants who did not develop autism.
‣ Feldman (2012) → L’oxytocine est l’hormone qui permet le développement des interactions sociales et de
l’attachement à travers l’ensemble des vertébrés.
‣ Andari et al. (2010) → L’administration nasale d’oxytocine améliore les comportements sociaux chez les enfants
autistes (jeu de balle)
‣ Xin-Jie (2013) : les mères d’enfant avec autisme ont moins d’oxytocine et plus de testostérone, ce taux est corrélé à
la sévérité de l’autisme
‣ Guastella et al (2010) → L’oxytocine améliore la reconnaissance des émotions chez les ados avec autisme
‣ Gordon et al. 2013 → suite à l’administration d’oxytocine, les régions cérébrales nécessaires à la socialisation sont
plus activées face à des stimuli sociaux, celles liées aux aspects non sociaux moins actives
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‣ Lemonnier et al (2012) → Bumétanide → Diminution importante des symptômes autistiques à la CARS pour
certains enfants.
‣ Hypothèse → les neurones des enfants autistes sont immatures et accumulent trop de chlore ce qui les rend
« hypersensibles »
‣ Le Bumétanide réduit le chlore et ramène le neurone à un niveau de fonctionnement normal
‣ Hadjikhani et al. (2018) : Bumetanide for autism : more eye contact, less amygdala activation
‣ Tyzio et al (2014) → La concentration de clore est intimement lié au GABA, un neurotransmetteur, lui-même sous
l’influence de l’oxytocine.
‣ Zimmerman et al 2014 → le GABA est normalement excitateur avant la naissance et devient inhibiteur après.
‣ Tyzio et al (2014) → Ce switch lors de la naissance est sous le contrôle du niveau d’oxytocine. → Trop bas, et le
GABA reste excitateur ce qui augmente le taux de chlore des neurones.
‣ Le Bumétanide donné avant la naissance à des rates enceintes soumises au valproate et à des rates X fragile donne
des rejetons sans trouble autistique.
➡ Ouvre la porte a des thérapies prénatales chez les familles à risque
‣ Thérapie qui vise à la re-synchronisation de l’échange avec l’enfant au moyen de jeux et d’échanges variés
(C. Barthélémy à Tours)
‣ Observent une amélioration du profil de développement à la BECS après quelques mois de thérapie
‣ Observent une augmentation du contact visuel sans que cela soit travaillé spécifiquement.
‣ Des recommandations de la HAS en 2012 pour l’intervention auprès de l’enfant avec TSA
‣ L’aménagement du temps et de l’environnement TEACCH.
‣ L’entraînement intensif par les méthodes comportementales des comportement désirés.
• Modèle de Denver
• Méthode ABA
‣ Une philosophie de l’intervention (surtout intensité et modelage) qui ne fait pas l’unanimité et des effets qui restent
difficiles à mesurer
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Anamnèse
Prendre le temps de faire une bonne anamnèse (famille, personne, éducs...)
Autisme Témoins
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Mesurer l’intelligence avec d’autres outils : matrices encastrables, figures imbriquées, recherche visuelle
Une utilisation préférentielle des aires postérieures dans toutes les tâches qui impliquent le traitement
d’une information visuelle
‣ Activation des aires cérébrales :
• Autistes > Non autistes → dans les régions impliquées dans la détection, identification et manipulation de
l’information visuelle
• Non autistes > Autistes → dans les régions impliquées dans la planification et contrôle des pensées et des
actions
‣ On retrouve une plus grande implication du système visuel et une diminution de l’implication des aires frontales
dans l’autisme, indépendamment des tâches utilisées.
‣ Accroissement du rôle de la perception dans plusieurs fonctions cognitives…
‣ Performances similaires → processus différent
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Observation
‣ Démarche maladroite
‣ Coqs à l’âne, stéréotypie verbale, interaction par le regard, parle des choses qui l’intéresse hors contexte
Langage
• Fluent, trouble articulatoire
• Pas de manque du mot en dénomination
• Discrimination de certains phonèmes difficile (Beau, bon) avec production tulupe pour tulipe
• Pensée verbale concrète
• Compréhension verbale très limitée par faiblesse MdT
• Lecture, orthographe très limitée, légère dysgraphie
• Grande difficultés de calcul (réussis uniquement addition <10)
Attention et MdT
• Sévère atteinte en MDT verbale (5 direct et 2 inverse)
• Empan spatial direct 6 inverse 5 → bien meilleur
• Oubli une partie figure Rey à la copie
• Lenteur en exploration visuelle
Mémoire
• Pas orientée pour l’heure ; connaît le président N. Alkozy
• CVLT : 6,9, 10, 13, 14 (total 45%ile) : connaît pas les termes morue et brochet
• RI 10, RD 12 (20%ile)
• Histoire logique : RI ss5, Rd ss6
• Visages mem-III : RI ss7 RD ss6
Fonctions exécutives
• Appliquée, pas d’impulsivité aux labyrinthes
• Alternance difficile au niveau moteur
• Traçage de piste : ss9 au repérage, ss9 en alternance
• Une voie dorsale (faisceau arqué → relie Broca-Wernicke) phonologique → serait en principe adéquate chez
l’enfant écholalique
• Une voie ventrale (faisceau unciné, de Broca au lobe frontal) plus lié au sens :
• Pourrait expliquer la difficulté des enfants autistes a accorder du sens au langage
➡ Le traitement sémantique n’irait pas de soi et solliciterait le système visuel
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L’évaluation du langage
‣ Expressif oral :
• Entretien libre , Items verbaux WAIS ou WISC, Description imposée d’une scène à l’ADOS, description image
HDAE (scène des cookies)
➡ Qualité de l’expression
➡ Capacité de synthèse des informations
➡ Compréhension sociale
‣ Réceptif oral :
• 2,5 - 18 ans : EVIP* (Pearson via ECPA) → vocabulaire réceptif
• 4 - 12 ans : ECOSSE (Septentrion) → compréhension verbale
EVIP ECOSSE
‣ Expressif écrit :
• Dictée de mots, phrases (qualitatif) → graphie et orthographe
• Alouette-R (ECPA) → lecture de texte (chronométré)
‣ Réceptif écrit
• Items ECL
• Épreuve de compréhension écrite IUGM (développée pour la gériatrie)
IUGM
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CONTEXTE
‣ Jeune homme de 17 ans, scolarisé en classe Segpa, formation actuelle en CAP entretien paysager. Référé pour un
bilan diagnostique.
ANAMNESE
‣ Parents décrivent un enfant « enfermé dans son monde » jusque l’âge de 8 ans.
‣ Évaluation antérieure à l’âge de 7 ans : observent troubles de la compréhension, de l’articulation, de l’expression
avec difficulté à nommer les objets, difficultés de répétition de mots longs, confusion pour le vocabulaire
‣ Évaluation ADI positive pour la période 4-5 ans lors de cette évaluation mais plus pour la période actuelle → pas
de diagnostic posé.
‣ Parents s’inquiètent de ses difficultés de langage.
OBSERVATIONS :
‣ Belle apparence, hyperlaxité doigts
‣ Baille ++ sans retenue
‣ Interaction immature pour son âge
‣ Bonne participation
Habiletés verbales:
‣ Raisonnement (similitudes) : score le plus élevé de l’échelle verbale
‣ Expressif oral :
• Difficultés articulatoires, construction grammaticale et expression des idées difficiles (hier, je suis chez mes
grands parents), lenteur d’accès au lexique (ex nom de couleurs au Stroop)
• Score au niveau du retard mental au vocabulaire en image
• Grande difficulté au sous test vocabulaire
‣ Compréhension orale
• Limitée par le vocabulaire et la lenteur d’encodage
‣ Expressif écrit
• Tenue crayon difficile, construction de phrases limitées. Ex : il a pris sa bicyclette, il a fait autour de la ville
• Lecture
• Niveau CE1-CE2
Mémoire verbale :
‣ Empan direct 4, inverse 4
‣ Histoires logiques : SS 5
‣ CVLT : 2 (+ 5 intrusions), 6 (+ 3 intrusions), 8 , 9, 8
‣ Liste B : 3 (2 intrusions) ;
‣ RI : initialement : 2 intrusions + 2 liste B aucun autre spontanément ; avec indice Robe : 7
‣ RD : 8 (1 intrusion)
‣ Reconnaissance 16, 6FR (3 phonologiques, 2 liste B, 1 non reliée)
‣ Mots couplés RI : (2/8, 5/8, 8/8, 8/8)
➡ Interprétation ?
Motricité et praxies:
‣ Manque latéralisation (scie, brosse à dent...)
‣ Lenteur importante Purdue (2 mains)
‣ Méconnaissance gestes sociaux
‣ Imitation de gestes OK ; praxies idéomotrices limites
FE :
‣ Planification très réduite à la Tour de Londres (scores corrects 2, 51 déplacements supplémentaires)
‣ 20 questions : pas de stratégies, n’arrive pas à utiliser la stratégie suggérée
L’évaluation de l’attention
‣ Personnes autistes, en général :
• Difficulté de réorientation automatique de l’attention (dégagement de l’attention vers une autre stimulation)
• Difficulté d’ajustement du focus attentionnel (focus trop étroit → trop d’attention aux détails, pas assez aux
cadre)
• Difficulté d’attention divisée (une chose à la fois)
• Difficulté moins claire à ajuster l’intensité dans les tâches de vigilance.
Désengagement attentionnel
Landry et al. (2004)
• 15 enfants autistes (5,6 ans QINV 70)
• Syndrome Down et témoins appariés
2 conditions :
• Condition shift : apparition de la cible, extinction, apparition d’une autre
• Condition désengagement : pas d’extinction de la cible du centre
Importante lenteur du désengagement :
• Aucun enfant autiste n’est plus rapide que les autres
• 20% des enfants restent fixés pendant les 8 secondes de l’essai
Attention soutenue
Pascualvaca (1998) : Ne trouve pas de différence au CPT (tâche informatisée de détection en modalité visuelle ou
auditive)
Golstein et al. (2001) pas de différence observée au CPT (modalité visuelle) dans une étude de plus grande ampleur
(plus de 100 enfants autistes ; asperger exclus)
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Attention sélective
Évaluation de l’attention
‣ Enfants :
• 6 - 13 ans : TEA-Ch (ECPA) → Batterie d'évaluation de l'attention
• 6 -10 ans: Ki TAP (Psytest) → Batterie informatisée d’évaluation de l’attention
• 3 -17 ans : Conners* (Institut de recherche psychologique – Canada) questionnaires hétéro ou auto-rapporté
‣ Adultes :
• TAP 2.3 (Psytest) → batterie informatisée d’évaluation de l’attention
• TEA* (Pearson via ECPA) → version adulte de la TEA-ch
• CAARS* (Peason via ECPA) → questionnaire auto-rapporté de Conners (adultes)
• WURS → questionnaire auto-rapporté (mise en évidence des troubles pendant l’enfance)
‣ Waddington et al. (2018) : difficultés d’identification des émotions vocales et faciales d’intensité identique chez les
enfants et les ados avec TSA ou TDA/H
‣ Ilzarbe et al. (2020) : Tâche de théorie de l’esprit (triangles animés) chez l’adulte.
• Performance comparable des groupes TSA ou TDA/H ou TSA+ TDA/H mais plus faible que celle des témoins
avec sous pattern d’activation de la TPj droite différente entre TSA et TDA/H
La DIVA vise uniquement les symptômes du TDAH nécessaires au diagnostic du TDAH selon le DASM-IV, et ne
couvre pas les symptômes, syndromes ou troubles psychiatriques comorbidité. Néanmoins, une comorbidité est
habituellement retrouvée chez l’enfant et l’adulte TDAH dans environ 75% des cas. Par conséquent, il convient de
réaliser par ailleurs une évaluation psychiatrique générale des symptômes, syndromes et troubles habituellement
comorbides. Les problèmes de santé mentale les plus fréquents associés au TADH comprennent les troubles anxieux,
dépressifs, bipolaires, l’abus de substances et les addictions, les troubles du sommeil et les troubles de la personnalité ;
tous doivent être recherchés. Cela permet de comprendre l’ensemble des symptômes que présentent le patient TDAH,
mais aussi dans un diagnostic différentiel pour éliminer les autres diagnostics psychiatriques majeurs comme cause
primaire des symptômes évocateurs d’un TDAH chez l’adulte.
L’évaluation de la mémoire
‣ Synthèse :
• Pas de consensus pour la mémoire procédurale
• Mémoire perceptive intacte voire sur-fonctionnelle
• Mémoires sémantique et épisodique altérées chez les personnes avec handicap intellectuel.
• Mémoire épisodique altérée chez les personnes d’intelligence normale incluant l’aspect épisodique de la
mémoire autobiographique.
➡ Un souvenir se construit à la fois de manière déclarative et non déclarative. Si le système déclaratif est défaillant,
le souvenir repose essentiellement sur la mémoire non déclarative → amène une rigidité comportementale
importante chez la personne TSA non verbale.
‣ Principales observations :
• Adultes plus faibles pour la mémoire des visages et des scènes de famille MEM-III (composante sociale) →
Williams , Goldstein, Minshew 2005
• Moins stratégiques à la figure de Rey avec une approche par partie plus fréquente chez les enfants → souvent
un rappel immédiat et différé bcp plus pauvre → schlooz et al. 2006
L’évaluation de la mémoire
‣ Enfants
• 5 - 16 ans : CMS (ECPA) → batterie d'évaluation de la mémoire de travail, de la mémoire verbale et non
verbale
‣ Adultes
• MEM-IV (ECPA) → batterie d’évaluation de la mémoire de travail, de la mémoire verbale et non verbale
(incluant les visages)
• CVLT (ECPA) → mémoire verbale : apprentissage d’une liste mots
• Figure de Rey (ECPA) → mémoire non verbale
• Visual Pattern test* (Harcourt assesment) → mémoire de travail visuelle
Cliniquement
Difficulté à : mettre en route une activité, s'adapter aux changements, trouver une alternative, passer souplement
d'une activité à une autre.
Difficulté à : maintenir une stratégie, organiser les étapes, estimer le temps et les moyens pour atteindre un but,
contrôler le résultat.
Comportements répétitifs et persévérations
Egocentrisme , fort impact social / scolaire/ professionnel
‣ Pour Hill (2004) et Rajendran & Mitchell (2007), les dysfonctions exécutives dans l’autisme seraient à l’origine des
symptômes suivants :
• Besoin d’immuabilité
• Un fort attrait pour les comportements répétitifs
• Un mauvais contrôle des impulsions
• Difficulté à initier des actions non routinières
• Difficulté à passer souplement d’une tâche à l’autre
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TESTS « CLASSIQUES »
Flexibilité (alternance)
‣ TMT :
• Lenteur partie A quasi constante
• Peu voire pas de signes pour la partie B en tenant compte de A
Flexibilité (Génération)
‣ Hayling
• Difficultés importantes dans la partie B (Hill et al. 2004). Pourrait être attribuable aussi à une difficulté à réguler
l’inhibition (trop importante ?). Associé à la symptomatologie
‣ Fluidité verbale
• Aspect phonologique : scores dans le sens d’une atteinte
• Aspect sémantique : score plutôt identique aux témoins → mais plus d’animaux inhabituels chez les Asperger
(Dunn et al. 1996)
Flexibilité et génération
‣ Fluidité graphique :
• Etude de Kleinhans et al. (2005) chez les ados-adultes : Utilise épreuve du D-KEFS : relier 4 points (point
noirs puis points blancs) dans chaque case en faisant le plus de formes différentes possibles, puis alterner
(point noir – point blanc)
➡ score comparable aux témoins en génération et flexibilité
• Lopez et al. (2005) chez les adultes : Avec épreuve D-KEFS : plus de réponses persévératives mais autant de
modèles différents.
➡ A défaut d’étude solide en fluidité graphique, les difficultés semblent concerner surtout la génération en fluence
phonologique et sémantique
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MAIS :
• WCST fait appel à de nombreuses fonctions (réaction feedback, mémoire court terme, catégorisation)
• De plus pas d’anomalie avec la version modifiée (Le changement de catégorie est indiqué)
➡ Aspect compréhension par rapport à la tâche ? Notion d’implicite important et de rétroaction face à l’examinateur ?
Planification
Planification : définie comme une opération dynamique dans laquelle une série d’action organisée doit constamment
être monitorée, réévaluée et mise à jour.
‣ Tour de Londres :
➡ Observe une plus faible performance chez les autistes mais :
• Déficit de planification observable seulement pour les modèles qui nécessitent de nombreux déplacements
(excède MdT ?)
• Performance corrélée à l’âge mental non verbal → Déficit planification semble donc plus associé aux habiletés
cognitives générales
‣ Holland (2010) → Enfants autistes (haut niveaux) n’utilisent pas le langage interne pour effectuer la tour de Hanoï
(Stratégie visuelle)
Inhibition
‣ Nombreuses études → pas de difficulté à ce niveau chez les enfants et adolescents autistes avec utilisation du
STROOP.
‣ Performance normale également dans une tâche de priming négatif (Ozonoff et al. 1997)
(ex : lettre FTFTF → doit juger si lettres 2 et 4 identiques ; réponse attendue plus lente si ces lettres ont été présentées auparavant
en position 1,3 ou 5) car doivent inhiber cette réponse pour produire la nouvelle
‣ Performance normale dans les tâches go/no-go expérimentales utilisées.
‣ Mais performance au Hayling régulièrement déficitaire (mais aspect génération)
PLANIFICATION
• Difficulté TOL retrouvée
INHIBITION
• Pas de difficultés
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TESTS « ÉCOLOGIQUES »
‣ Priorités
‣ Commissions
➡ Normes de ces tests peu solides
➡ Pas de données chez les adultes TSA
➡ En général → atteinte claire chez les personnes rencontrées mais influence des comorbidités à considérer
QUESTIONNAIRES
Mémoire de travail
‣ Mémoire de travail verbale :
Goldstein et al. (2001) → 103 autistes haut niveau de 18 ans en moyenne :
• Pas de différence au niveau de la mémoire de travail verbale (empan de chiffres et arithmétique)
Williams et al. (2005) → 31 adultes et 24 enfants autistes de haut niveau :
• Pas de différence en 1-back et 2-back
➡ Donc globalement pas de signe d’une atteinte spécifique de la MdT verbale sauf si comorbidité
L’évaluation de la motricité
Fournier et al. (2010) : Méta-analyse de 41 études intergroupes (696 personnes autistes, 176 autisme atypique, 73
asperger)
• Composantes explorées : anomalies motrices, coordination motrice, mouvement des bras, démarche, stabilité
posturale.
➡ Atteinte pour chacune des composantes avec taille d’effet de 1,2 jugée importante ( importante si > 0,8)
➡ Taille d’effet importante pour chacun des groupes → pas de différence dans l’importance de l’atteinte entre
les groupes (mais probablement variable au niveau des types d’anomalies retrouvées )
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➡ Taille d’effet importante retrouvées pour chaque catégorie d’âge (enfants, ados, adultes) atteinte précoce
qui reste stable.
• Causes probables → anomalies de l’organisation corticale, connexions, latéralisation
‣ TSA : plus de difficultés apprentissage de séquences de mouvement et praxies bucco-faciales chez les TSA/témoins
‣ Enfants :
‣ Motricité :
• 4 – 12 ans : M-ABC-II (ECPA) : batterie d’évaluation du mouvement chez l’enfant
• BHK
‣ Praxies :
• Evaluation de la motricité gnosopraxique distale (ECPA) → imitation de gestes
‣ Adultes :
‣ Motricité :
• Planche de Purdue (Lafayette instruments USA)
• Latéralisation : Inventaire d'Edinburgh révisé
• Oculomotricité : Lignes enchevêtrées de Rey
‣ Praxies :
• Inventaire des praxies idéomotrices et d’imitation de Mahieux
Capacités socio-émotionnelles
La perception et la compréhension des états mentaux et des émotions
Terminologie :
‣ La mentalisation (TOM) : Comprendre la pensée de l’autre :
il pense que j’ai pris le chocolat
‣ L’empathie : (percevoir et ressentir l’émotion de l’autre)
• Empathie « cognitive » ou TOM « affective » : comprendre ce que
l’autre ressent : je comprend que tu sois triste dans cette situation
• Empathie « affective » : Résonner avec l’émotion de l’autre
(contagion émotionnelle) : cela me rend inquiet de te voir inquiet
‣ Implication sociale (sympathie, motivation) : je me sens
concerné par ce qui t’arrive ; cela me donne envie de t’aider
‣ La capacité à identifier ses propres émotions : je ne sais pas
trop si je suis triste ou en colère
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Selon Shamay Tsoory (2009) : 2 réseaux distincts selon les lésions observées chez les patients
• Lésions PréF ventromédianes affectent l’empathie cognitive, Brodmann 10 et 11 : Rôle global de cette région lier les émotions
perçues aux états mentaux
• Lésions gyrus frontal inférieur (système miroir) affectent la résonnance émotionnelle. Brodmann 44
Mesures de l’empathie
Empathie et autisme
Résultats méta-analyse de Song et al. 2019 sur 51 études surtout adultes sans DI
‣ Plus faible :
• T-CE capacité générale à attribuer des pensée et états émotionnels aux autres ex EQ, QCAE,
• T-EC : implication (T-EC) : capacité à répondre à la douleur des autres (proposer par ex de l’aide) incluant
sympathie et compassion. Echelle de l’IRI et de l’EQ
• S-CE : cognitive (S-CE) : processus immédiat de capacité à réagir aux intentions et pensée des autres avec
MSE (measure of state empathy), cognitive empathy score (MET), eyes test, identification émotions faciales...
• S-EC : implication immédiate à la douleur des autres items MSE, EED, MET
‣ Meilleur :
• T-EA : affective (T-EA) : ressentir un état émotionnel congruent, résonnance. Échelle détresse personnelle PD
de l’IRI, et la partie empathie affective du QCAE ; pensent que cette élévation est liées à la faiblesse des autres
processus
‣ Identique :
• S-EA : affective (S-EA) :résonnance immédiate ; MSE, EEI, ...
Quel impact de cette forte résonnance sans les mécanismes de perception et compréhension adéquats ?
‣ Effet sexe
• Peu de difficulté d’empathie cognitive (questionnaires) et moins de résonnance augmentée chez les femmes
avec TSA
• Semblent avoir plus de difficultés avec les tâches d’empathie cognitive ; mais possible que cela soit lié au plus
faible QI du groupe
‣ Effet âge: en général chez les typiques, résonnance augmente et le goût d’aider aussi, mais l’empathie
cognitive diminue.
• Comme chez les adultes typiques. Avec l’âge la difficulté pour l’empathie état affective et cognitive diminue,
alors que celle pour l’empathie trait concern augmente (rapportent moins
de préoccupation avec le temps)
• Un volet émotionnel : identification d’émotions faciales ; jugement d’intensité ; discrimination d’émotions ; identification de
genre ; langage des yeux
• Un volet socio-cognitif : TOM ; situations sociales ; jugement moraux et conventionnels ; identification humour
➡ Normé auprès d’environ 150 sujets témoins assez bien répartis dans l’âge (entre 20 et 70 ans) et le sexe
➡ Adaptation soigneuse par ex : Identification des émotions faciales : un seul visage tiré d’Ekman avec 6 émotions et
10 niveaux d’intensité par émotion
➡ Mesure des temps de réaction
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‣ TOM-15
• Tâche de fausses croyances de 1er ordre
• Tâche de fausses croyances de 2ème ordre
• Vérifier la compréhension globale avec la tâche de compréhension
‣ Test des faux pas étude de Zalla et al. (2009) chez 15 adultes Asperger français (QI 115)
• Détectent les faux pas, mais pas pour la bonne raison
• Tendance à ne pas comprendre « que ce n’est pas fait exprès » et y attribuent une intention malveillante
• Comprennent peu l’impact émotionnel du faux pas
• Tendance à en voir même quand il n’y en a pas
Le diagnostic
‣ Quel intérêt ?
• Compréhension, accompagnement, intervention (plus efficace si plus précoce), prévention (ex : comorbidités),
reconnaissance du handicap (aide de l’état).
• Actuellement possible dans une majorité de cas vers l’âge de 2 à 3 ans (âge d’apparition du langage et de la
socialisation) dans les centres spécialisés (même si des signes précoces peuvent être repérés plus tôt).
• Pour les personnes de haut niveau : Diagnostic permet de comprendre enfin ce qui ne va pas → premiers pas vers
l’acceptation du handicap, permet de construire une identité qui favorise l’insertion.
A. Interactions sociales communication (la communication sociale) anomalies pour les 3 critères suivants :
1) Déficit communication verbale et non verbale en situation d’interaction sociale (contact visuel, pointage…)
2) Manque de réciprocité sociale (initiative, conversation, partage d’intérêt...)
3) Échec à développer et maintenir des relations sociales compte tenu du niveau de développement (intérêt pour
l’autre, jeux imaginatifs…)
B. Caractère restreint et stéréotypés des intérêts et comportements avec 2 critères au moins parmi les 4 :
1) Stéréotypies motrices, verbales ou dans l’utilisation d’objets (flapping, questions stéréo, utilisation non
fonctionnelle d’objets....)
2) Adhérence excessive à des routines, à des patrons de comportement verbaux ou non verbaux ritualisés, ou
résistance excessive au changement (pb lors des transitions….)
3) Intérêts restreints persistants et intenses
4) Hyper ou hypo réactivité sensorielle ou intérêts inhabituels aux aspects sensoriels de l’environnement.
‣ Symptômes commencent dans l’enfance mais peuvent se manifester plus tard (lié à la demande sociale selon l’âge)
‣ Symptômes provoquent une gêne fonctionnelle dans la vie quotidienne
‣ Introduction d’éléments supplémentaires tels que :
• Condition médicale associée (ex : anomalie génétique, intoxication prénatale...)
• Capacités verbales
• Capacités cognitives
• Introduction d’une notion de sévérité des troubles par domaine : De sévère à normal
‣ Introduction d’une nouvelle catégorie diagnostique : Le trouble de la communication sociale → concernera une
partie des anciens diagnostics de TED non spécifié et d’Asperger.
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DOMAINE A :
Qualité de la communication verbale et non verbale en situation d’interaction sociale
• Qualité de l’expression verbale : écholalie, inversion pronominale, prosodie… ?
• Contact visuel présent et modulé ?
• Expressions émotionnelle variées ? Langage corporel présent ?
• Concordance entre l’expression verbale et non verbale ?
Capacité de réciprocité sociale (initiative, conversation, partage d’intérêt…)
• Qualité de l’initiative pour créer un contact ?
• Capacité de réaction adéquate au contact de l’autre ?
• Qualité du contact : bavardage, compréhension de l’implicite, humour ?
• Empathie, offre de soutient ?
Capacité à développer et maintenir des relations sociales ?
• Intérêt pour l’autre ? Capacité à se faire des amis ?
DOMAINE B :
Stéréotypies motrices, verbales ou dans l’utilisation d’objets, automutilation
• Stéréotypies motrices ? Stéréotypies verbales ?
• Utilisation stéréotypée d’objets (alignement, rotation) ?
• Automutilation ?
Adhérence excessive à des routines, à des patrons de comportement ritualisés, résistance excessive au
changement (pb lors des transitions…)
• Routines excessives ?
• Réponses ritualisées ?
• Pensée inflexible ?
• Intolérance au changement ?
Intérêts restreints persistants et intenses
• Intérêt normal, excessif par son intensité ?
• Intérêt bizarre ?
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Hyper ou hypo réactivité sensorielle ou intérêts inhabituels aux aspects sensoriels de l’environnement
• Hyper ou hypo réactivité sensorielle ?
• Exploration sensorielle inhabituelle ?
CIM 11
• 6A02.1 : TSA avec DI et avec une atteinte légère ou sans atteinte du langage (capacité à utiliser un langage
fonctionnel parlé ou signé, par exemple exprimer ses besoins ou désirs)
• 6A02.3 : TSA avec DI et atteinte importante du langage fonctionnel (n’utilise que des mots ou des phrases
simples)
• 6A02.5 : TSA avec DI sans langage fonctionnel
• 6A02.0 : TSA sans DI et avec une atteinte légère ou sans atteinte du langage (capacité à
utiliser un langage fonctionnel parlé ou signé, par exemple exprimer ses besoins ou désirs)
• 6A02.2 : TSA sans DI mais atteinte importante du langage fonctionnel (n’utilise que des
mots ou des phrases simples)
• 6A02.4 : TSA sans DI et sans langage fonctionnel.
• .6A02.Y : Autre trouble du spectre de l’autisme •
• 6A02.Z : Trouble du spectre de l’autisme, non spécifié
Le diagnostic
‣ Limites du diagnostic à partir du DSM V ou de la CIM 10.
• Pas de notion précise du seuil de gravité. Par ex : 2 critères au moins parmi 4 pour les intérêts restreints et
comportements stéréotypés → Tous la même valeur ?
• Pas de définition claire permettant de déterminer si le critère est présent.
Par ex : adhérence excessive à des routines → Dans quel cas ? Sous quelle forme ?
• Pas d’indication sur la manière d’obtenir les informations → Observation de l’enfant pendant l’entretien avec les
parents ? Quelles questions poser au parents ?
• Pas d’indication sur la durée des signes → quelques jours, des années...?
➡ Faible accord inter-juge; tendance à être sur-inclusif ou sous-inclusif selon les praticiens.
➡ Nécessite d’opérationnaliser le recueil de l’information et la cotation : définir des seuils et des signes clairs,
structurer le recueil des informations dans l’entretien avec les parents et l’observation de l’enfant
➡ 2 outils consensuels développés : L’ADI-R et l’ADOS
• Buts:
• Rencontrer l’enfant ou l’adulte dans une situation semi-structurée (activités et interview) qui favorise le recueil
des signes diagnostiques.
• Mesurer l’intensité des troubles autistiques selon chaque sphère: interaction sociale, communication, intérêts
restreints et comportement.
• Concourir au diagnostic en vérifiant le score obtenu par rapport à un score seuil pour les 2 premières sphères
(socialisation, communication).
• Comment ?
• Vérifier si des comportements cibles apparaissent dans des situations propices à l’apparition de ces
comportements (par ex : lors de l’exécution d’un puzzle, ne pas donner toutes les pièces dans le but de vérifier
si la personne va les demander).
• Choix d’un module (ensemble d’activités) parmi 5 possibles selon l’âge et le niveau verbal : → le bon module
garantie les meilleures performances psychométriques
• Durée : environs 45mn.
• Chaque item cible est coté comme dans l’ADI en fonction de l’intensité du trouble
• Biais et limites de l’ADOS-2 chez l’adulte
• Conçu initialement pour le recueil des signes surtout chez l’enfant et l’adolescent
• Normes très pauvres chez l’adulte
• Peu sensible aux phénotypes légers et très sensible aux troubles psychiatriques de l’adulte (troubles
psychotiques, anxiété sociale, dépression...)
• Jugement clinique indispensable : → connaître les troubles psychiatriques de l’adulte susceptibles de
modifier la qualité de la communication sociale et de ritualiser le quotidien
Etapes diagnostiques
1. Recueillir les signes cliniques de manière structurée en s’appuyant si nécessaire sur les outils recommandés, pour
les signes passés (ADI) et pour les signes actuels (ADOS). Les échelles auto-rapportées (RAADS-R) peuvent être
utilisées dans leur version longue en complément ou à défaut. S’assurer de la validité des signes recueillis.
2. S’assurer que les signes cliniques sont présents depuis l’enfance, sont durables, et ne s’expliquent pas mieux par la
présence dans l’enfance ou actuellement d’un autre trouble (ex: DI, trouble de l’attachement expliquant le retrait
social dans l’enfance, phobie sociale ou schizophrénie pouvant expliquer les signes actuels). Être attentif à
l’évolution et compensation des symptômes chez les personnes sans DI.
3. Vérifier que les signes cliniques sont présents dans différents contextes. La perturbation dans l’enfance ou actuelle
doit être présente à l’école / la maison / travail.
4. Vérifier qu’ils induisent une gêne fonctionnelle actuelle significative, et que l’impact fonctionnel actuel, même si
un diagnostic de TSA pourrait être retenu, ne s’explique pas mieux par la présence d’une comorbidité.
5. Diagnostiquer aussi les comorbidités
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‣ Cognitions irrationnelles qui provoquent anxiété lors de l’interaction, peur du rejet, du ridicule, faible estime de
soi sociale, peur de perdre les rares amis et évitement avec sentiment de solitude
‣ Diagnostic différentiel :
• Apparition dans l’enfance mais l’enfant présente des signes initiaux d’interactions sociales qui sont normaux
• En situation rassurante la réciprocité sociale est présente
• Pas de signes sur la deuxième sphère
‣ Comorbidité :
• Fréquente dans le TSA avec bon niveau intellectuel :
• Souvent peu d’intérêts sociaux initiaux
• Souvent à l’adolescence : anxiété sociale s’installe en raison des mauvaises expériences, harcèlement et du manque
d’habiletés sociales dont ils prennent conscience
➡ Abandon (attitude fataliste) et crainte exacerbée
Dépression
‣ Comorbidité fréquente du TSA :
• 70% des adultes avec autisme vivront au moins un épisode dépressif majeur dans leur vie
• Risque d’ignorer la dépression si TSA :
Schizophrénie
‣ Points communs :
• Origine neuro-développementale et notion de spectre
• Des anomalies cognitives communes (fonctions exécutives et cognition sociale)
‣ Diagnostic différentiel :
• Age de début tardif pour la schizophrénie
• Fléchissement du QI dans la schizophrénie
• Pas d’hallucinations ni de délire dans le TSA
• Antécédents familiaux distincts (TSA ou schizophrénie)
• Neuroleptiques avec action efficace et spécifique dans la schizophrénie.
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Troubles de la personnalité
‣ Personnalité évitante : Évite les activité sociales et professionnelles qui impliquent des contacts importants par
crainte d’être critiqué, désapprouvé, rejeté. Se perçoit comme socialement incompétent, sans attrait ou inférieur aux
autres
‣ Personnalité schizoïde : détachement par rapport aux relations sociales y compris familiales, activités solitaires,
sans recherche d’intimité, peu d’expressions et de ressentis affectifs, semble sans but, insensible aux pressions et
jugements d’autrui.
‣ Personnalité schizotypique : Peu d’expression affectives, isolement, anxiété sociale, mauvaise compréhension des
signaux sociaux, idées de référence et croyances bizarres
‣ Diagnostic différentiel : prémisses légères dans l’enfance et pas de signes ou quasi pas sur la deuxième sphère pour
les troubles de la perso.
Handicap intellectuel
Environ 30% des personnes avec handicap intellectuel souffrent aussi de TSA
QI < 70 + limitations adaptatives + présent lors de la période du développement
Distinction à niveau intellectuel identique :
• Autonomie vie quotidienne : écart plus marqué entre autonomie et QI dans le TSA
• Intelligence visuelle : souvent normale à supérieure dans le TSA de type Kanner
• Langage : moins d’utilisation communicative dans le TSA
• Interactions sociales : ouvertures sociales et communication moins bonne dans le TSA
• Émotions : moins d’habiletés dans le repérage et l’expression dans le TSA
• Intérêts restreints envahissants : spécifiques au TSA
• Stéréotypies motrices : peu spécifiques (hormis hand flapping)
• Rigidité face au changements : plus importante dans le TSA
• Habiletés spéciales : spécifiques au TSA (exemple calculateur de calendrier)
• Comportements d’exploration visuelle : spécifiques au TSA
• Particularités sensorielles : plus marquées dans le TSA
• Automutilations et troubles du comportement: plus fréquentes dans le TSA mais non spécifiques
‣ Flou dans la définition : Haut QI ou profil d’intérêts ou de comportements distincts dans l’enfance ?
‣ Biais : Les enfants HPI repérés sont ceux qui consultent
‣ « Syndrome d’Asperger » n’ont pas forcément un haut potentiel intellectuel
Trouble de l’attachement
‣ Dépend globalement de la capacité du parent à répondre aux besoins de bases de l’enfant (surtout réconfort) dans un
délai acceptable pour l’enfant.
‣ Les enfants avec TSA développeraient un attachement principalement sécure avec leurs parents
Observation dans le cadre de l’ADOS du comportement de l’enfant avec la parent et le clinicien peut donner une
certaine idée du type d’attachement
‣ 4 type d’attachements : sécure le plus fréquent, insécure évitant (crainte du rejet s’il exprime sa détresse) , insécure
ambivalent (grande dépendance à l’adulte avec réponses négatives pour obtenir l’attention), insécure désorganisé
(insensibilité ou incohérence des réponses des parents)
‣ 2 types de troubles particuliers de l’attachement selon le DSM 5 : le trouble réactionnel de l’attachement et le
trouble de désinhibition du contact social.
‣ Associé à des conditions adverses en bas âge : maltraitance, vécu en orphelinat, changement répétés de familles
d’accueil ou de donneurs de soins, qui entraîne : image de soi négative, trouble de la cognition sociale , émotions
inadaptées, et refus de l’autorité.
Le trouble n’est observé que chez les enfants qui subissent de la négligence avant l’âge de deux ans.
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Psychopathie
TDA/H
TDA/H : Difficultés à maintenir et focaliser son attention, à s’organiser et planifier. Hyperactivité (besoin incessant de
nouvelles stimulations) et impulsivité (difficulté à différer sa réponse à la stimulation) possibles
Formes combinées : Difficultés d’adaptation sociale (prêter attention aux autres, à leur attentes et émotions), à
s’adapter au contexte de la situation, à maintenir et développer des amitiés durables. Maintien des symptômes pour 50%
des adultes avec instabilité professionnelle et affective, comportements à risque...
• 30 à 75% des enfants avec TSA ont aussi des symptômes TDA/H
• 20 à 60% des enfants avec TDAH ont des difficultés similaires aux TSA
Signes distinctifs : Dans le TDA/H, développement du langage normal, intérêt et approches sociales maintenues mais
maladresses liées à l’impulsivité, contact visuel plus soutenu. Pas de bizarrerie dans la communication, pas de
stéréotypies, d’intérêts envahissants ou bizarres, de besoin de ritualisation du quotidien ni de rigidité excessive.
• Particularités sensorielles présentes mais moins puissantes.
• Maladresse sociale mais pas d’incompréhension sociale marquée si il se décentre
• Maladresse motrice moins marquée.
• Patterns cognitif différents.
➡ TSA-TDA/H : une différence parfois difficile qui nécessite une analyse clinique des anomalies rapportées
Un enfant intelligent qui s’exprime et comprend mal à l’oral et à l’écrit et qui restera gêné à l’âge adulte.
S’exprime sur l’aspect expressif, réceptif ou les deux selon le DSM
• Expressif: difficulté à organiser les mouvements articulatoires (dyspraxie) et/ou à construire la phrase
(dysgrammatique)
• Réceptif : difficulté de compréhension au niveau abstrait (temps, espace, sens figuré), des énoncés longs et
complexes (McT), compréhension implicite difficile
• Mixte : somme des deux précédents ; parfois agnosie auditive (rare) : les sons sont mal discriminés ce qui empêche
l’accès au langage.
Présence accrue de signes neurologiques légers avec marche parfois tardive, difficulté de maintien tonique de la nuque
chez le tout petit et du tonus en général (enfant avachi), syncinésies lors des mouvements, difficulté à suivre du regard,
à tenir les choses en main, « mollesse » articulatoire et de mastication, retard acquisition propreté.
Plus tard : dysgraphie, manque d’habiletés dans l’apprentissage des gestes du quotidien, impact possible sur le calcul et
la lecture, toutes tâches ou il faut saisir et organiser l’information, retrait social car ne peut participer efficacement aux
jeux moteurs, allure gauche objet de moqueries, difficultés d’organisation des mouvements qui se traduisent en
difficultés exécutives, difficultés d’orientation.
Troubles sensoriels divers présents (Mikami , Hirota, Takahashi et al. 2020) au profil sensoriel chez les enfants
Bilan Fonctionnel
‣ Apprécier les compétences et difficultés générales :
Bilan Intellectuel et neuropsychologique
Bilan adaptatif
Bilan sensoriel
‣ L’échelle de VINELAND-II : Vineland Adaptative behavior scale (Sparrow et al. 1984) ; Vineland-II (Sparrow et al. 2005)
• Conçue pour l’évaluation du comportement adaptatif → les habiletés de base nécessaires à la vie quotidienne.
• Administration (parent, éducateur) → 1 à 2 heures
• Sous forme d’entretien ou rempli par le répondant
• 4 domaines principaux explorés (socialisation, communication, autonomie vie quotidienne, motricité)
Quelques résultats :
• Pugliese et al (2015) ; 450 enfants de 4 à 23 ans avec QI > 70
• Déclin des capacités adaptatives avec le temps
• Capacités adaptatives très faibles au regard du QI
• Augmentation des difficultés adaptatives au fil du temps (écart avec QI se creuse)
• Capacités d’adaptation beaucoup plus liées aux fonctions exécutives (mesurées avec la BRIEF) qu’à l’âge ou au QI
Le dépistage
Signes d’appels parmi vos patients sans DI
‣ Plainte du patient
• Se sent en décalage depuis l’enfance (intérêts, habiletés...)
• Ne sait pas comment s’y prendre avec les autres (évitement)
• N’arrive pas à s’adapter au contexte social (a souvent adopté des stratégies de masquage)
• Fatigue sociale
• Fatigue sensorielle intense au quotidien
• Difficulté avec les imprévus
‣ Communication maladroite (regard, relance, implicite, ajustement social, intonation, niveau de langage...) début et
fin d’entretien compliqués
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‣ Difficultés récurrentes d’adaptation en classe, au travail (difficulté à s’insérer dans le groupe, communiquer,
supporter le stress, les modifications dans les procédures)
‣ Assez souvent une faible autonomie malgré son intelligence : besoin du soutien des parents, du conjoint...
‣ Aspect atypique de la pathologie (pas seulement déprimé ou anxieux), et de la réponse aux psychotropes.
‣ Professionnels de la petite enfance doivent disposer d’outils de dépistage fiables et rapides → orienter vers une
équipe spécialisée
• Dépistage effectué face à l’inquiétude des parents qui consultent
• Lors d’un dépistage systématique (question très contestée surtout si aucun suivi possible)
‣ PDD-MRS
• Validé en Français en 2018 par le pôle adultes du CRA Alsace
• Développé en Hollande pour repérer l’autisme chez les enfants et adultes avec DI
• Utilisé : Hollande, Belgique, Angleterre, Espagne, Italie, Espagne, Allemagne, France
• Rapidité d’utilisation (20 min.) se prête à une utilisation en dépistage
• Utilisé à l’étranger comme outil de confirmation du diagnostic
• Distribué en France par Hogrefe (distributeur ADI et ADOS)
• Beaucoup de CRA formés à l’utilisation via le GNCRA
• 12 items dichotomiques pondérés qui reprennent les principaux signes cliniques propres aux personnes avec TSA
et DI :
• Recueil des signes lors d’un entretien clinique avec une personne (parent, éducateur...) qui connaît bien la
personne évaluée.
‣ CHECK-LIST DSM
• Développé par le pôle adultes 68
• Rempli par le clinicien
• Signes cliniques connus, observés ou rapportés par le patient
• Questions basées sur les critères diagnostiques et les questions de l’inventaire RAADS-14 (forme courte de la
RAADS-R)
• Considérer comme positif si score RAADS-14 positif ou si les signes cliniques concordent