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Anomalies vasculaires superficielles

O. Enjolras, V. Soupre, A. Picard

Les classiques « angiomes » sont aujourd’hui rebaptisés « anomalies vasculaires superficielles ». Les
travaux de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ont abouti à une
classification qui repose sur les différences biologiques, cliniques, histologiques et radiologiques, et qui
différencie les tumeurs vasculaires des malformations vasculaires. Les tumeurs vasculaires se développent
par hyperplasie, prolifération cellulaire. La plus fréquente est l’hémangiome infantile, avec son évolution
caractéristique en trois stades. On différencie les hémangiomes congénitaux, tumeurs pleinement
développées in utero, dont il existe deux types évolutifs, l’un qui régresse et l’autre qui persiste, et d’autre
part deux autres tumeurs, l’angiome en touffes ou angioblastome, et l’hémangio-endothéliome
kaposiforme, susceptibles d’exister isolément, ou de se compliquer du rare et grave phénomène de
piégeage des plaquettes, cause de thrombopénie majeure, appelé syndrome ou phénomène de
Kasabach-Merritt. Les malformations vasculaires sont faites de vaisseaux malformés, excédentaires, qui
dissèquent les tissus hôtes, et qui semblent résulter de troubles de l’embryogenèse et de la vasculogenèse.
Elles sont à flux lent (capillaires, veineuses ou lymphatiques) ou à flux rapide (artérioveineuses). Elles
peuvent être combinées, et être le marqueur cutané d’un syndrome complexe.
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Mots clés : Angiome ; Hémangiome ; Congénital ; Hémangio-endothéliome

Plan lésions étaient surtout bien connues dans le domaine pédiatri-

que [1]. Mais une grande confusion existait aussi, tout particu-
¶ Introduction 1 lièrement pour les lésions de l’adulte, ce dont témoigne la
diversité des classifications utilisées. Il s’y ajoutait un manque
¶ Hémangiomes infantiles 2 manifeste de communication entre les spécialistes impliqués
Hémangiomes infantiles cutanés 2
dans la prise en charge de ces patients. Le Workshop on
Ulcérations des hémangiomes infantiles 5
Vascular Anomalies est un groupe de travail international qui
Hémangiomes segmentaires du visage : nouvelle classification,
n’a cessé de se réunir depuis 30 ans, tous les 2 ans. Il comporte
risques spécifiques 5
aujourd’hui une participation multidisciplinaire issue de tous les
Anomalies structurales associées aux hémangiomes 6
continents. En 1992, l’International Society for the Study of
Hémangiomes infantiles viscéraux 8
Vascular Anomalies (ISSVA) fut fondée. Elle continue à assurer
Traitement des hémangiomes infantiles 8
tous les 2 ans ce Workshop. Celui-ci a permis d’améliorer la
¶ Autres tumeurs vasculaires infantiles 12 communication entre les divers soignants impliqués dans la
Hémangiomes congénitaux (HC) 12 prise en charge de ces malades complexes. Il permet d’affiner la
Angiome en touffes (AT) 12 compréhension et la classification de ces lésions. Il facilite les
Hémangio-endothéliome kaposiforme (HEK) 13 échanges d’avis pour des pathologies parfois rares. Il est un
Syndrome de Kasabach-Merritt 13
territoire d’émulation où se confrontent et se stimulent les
¶ Malformations vasculaires 13 recherches sur l’angiogenèse et la vasculogenèse pathologiques.
Malformations capillaires (angiomes plans et télangiectasies) 14 Au fil des années, ces rencontres ont conforté les médecins et
Malformations veineuses (MV) 15 chirurgiens qui reçoivent ces patients à les prendre en charge au
Malformations lymphatiques (ML) 16 sein de groupes multidisciplinaires, ce qui améliore considéra-
Malformations artérioveineuses 17 blement le diagnostic et les traitements. De tels groupes existent
Syndromes vasculaires, systématisés ou diffus, sporadiques ou désormais un peu partout en France, en Europe (où les échanges
héréditaires 18 sont facilités par les accords de prise en charge des soins au sein
de l’Union européenne) et dans le monde (Internet permettant
de confronter aisément les opinions).
La classification de l’ISSVA prend en compte l’essentiel des
■ Introduction données cliniques, radiologiques, histologiques et biologiques.
Elle repose sur les travaux biologiques fondateurs de Mulliken
La classification des « angiomes » a beaucoup évolué depuis et Glowacki en 1982 et elle distingue deux groupes : les tumeurs
1976, date du premier Workshop on Vascular Anomalies. Ces vasculaires et les malformations vasculaires.

Dermatologie 1
 98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Les tumeurs vasculaires se développent par hyperplasie résorption : transforming growth factor b (TGFb), interféron b,
cellulaire. Parmi elles, l’hémangiome infantile est la plus ainsi que des marqueurs de maturité cellulaire. Le processus de
commune, mais d’autres lésions sont aujourd’hui clairement régression se fait par apoptose. Les métalloprotéinases matriciel-
différenciées, qu’il s’agisse des hémangiomes congénitaux, de les (MMP) 2 et 9 et des MMP de haut poids moléculaire sont
l’angiome en touffes ou de l’hémangio-endothéliome kaposi- présentes dans les urines à des taux élevés en phase de crois-
forme. Les malformations vasculaires sont faites de vaisseaux sance de l’HI. Les taux d’inhibiteurs (TIMP-1) s’élèvent en phase
mal formés sans accélération du turnover cellulaire. Elles sont à de régression.
flux lent (et selon le type de vaisseau altéré de façon prédomi- L’interaction entre des facteurs intrinsèques et extrinsèques a
nante, elles sont capillaires, veineuses ou lymphatiques) ou à été soulignée [3]. On a insisté sur le rôle de facteurs intrinsè-
flux rapide (ce sont les malformations artérioveineuses [MAV] ques : mutation somatique, dans un précurseur cellulaire
avec communications artérioveineuses). endothélial, d’un gène clé de l’angiogenèse, hypothèse soutenue
La plupart des malformations vasculaires sont isolées et par la clonalité des cellules endothéliales d’HI, par la perte
sporadiques. Quelques-unes sont familiales, et certaines s’insè- d’hétérozygotie en 5q, et par la réponse paradoxale à l’endosta-
rent dans des syndromes complexes. De rares exceptions tine des cellules endothéliales. En faveur du rôle de facteurs
montrent la coexistence possible de malformations vasculaires extrinsèques, on a relevé le relargage de VEGF dans les cultures
et de tumeurs vasculaires. Certaines anomalies vasculaires sont d’HI, l’altération de l’expression du gène de l’interféron b dans
peu ou pas visibles à la naissance. Elles ne deviennent évidentes les kératinocytes en regard de l’HI en phase de prolifération,
qu’après quelques semaines, mois ou même années. alors qu’à distance de l’HI son expression est normale. Des
Des progrès sont faits chaque jour en ce qui concerne progéniteurs de cellules endothéliales sont retrouvés dans l’HI.
l’exploration de ces malades : une bonne reconnaissance Leur origine est discutée. Quel que soit le stade évolutif, les
clinique leur évite des bilans exhaustifs, coûteux, souvent cellules endothéliales de l’HI expriment des protéines (GLUT1,
irradiants, et parfois pénibles. Chez l’enfant en particulier, il Lewis Y Ag, FccRII [CD 32] et mérosine) également présentes sur
faut suivre les recommandations de l’Union européenne en les cellules endothéliales du placenta [4]. Les profils génétiques
matière de protection de l’enfance contre les excès d’explora- des cellules endothéliales d’HI ont une grande similarité avec
tions utilisant des radiations ionisantes. Cela s’applique aisé- ceux de l’endothélium placentaire. Ce phénotype vasculaire de
ment dans ce domaine : les angiographies ont une place limitée type placentaire n’est retrouvé ni dans les hémangiomes
désormais en matière de diagnostic. Les échographies couplées congénitaux, ni dans les autres tumeurs (TA et HEK), ni dans les
au Doppler et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) malformations vasculaires. Alors, l’HI résulte-t-il d’une greffe de
limitent de plus en plus la place des explorations radiologiques cellules endothéliales d’origine placentaire [4], ce que pourrait
par voies vasculaires (artériographie, phlébographie, lympho- suggérer l’observation d’une plus grande fréquence d’HI chez les
graphie). Un examen endovasculaire a des indications codifiées : nourrissons ayant eu des prélèvements de villosités choriales ?
. évaluer les possibilités thérapeutiques, définir les risques Ou bien les cellules endothéliales de l’HI et celles du placenta
thérapeutiques, ou encore faire partie intégrante d’un traitement partagent-elles simplement un même immunophénotype
(embolisation thérapeutique) (Fig. 1). immature ? Enfin, l’existence de reliquat adipeux trouve une
explication dans la découverte de cellules souches mésenchy-
mateuses clonales à potentiel adipogène dans les tissus d’HI en
■ Hémangiomes infantiles prolifération.

Le terme hémangiome ne peut plus être exclusivement Hémangiomes infantiles cutanés

réservé à la seule tumeur de l’enfant, distinguée aujourd’hui
comme « hémangiome infantile » (HI) (Tableau 1). L’HI est un Facile à reconnaître au premier coup d’œil, l’HI superficiel a
problème fréquent touchant 7 à 10 % des enfants à l’âge de une histoire naturelle bien particulière : il se développe en
1 an, et jusqu’à 30 % des prématurés de moins de 1500 g. quelques semaines ou mois puis il met des années à régresser,
L’adolescent et l’adulte n’en conservent que les éventuelles laissant ou non des séquelles. Il régresse par apoptose. Un petit
séquelles. Cette prolifération tumorale bénigne de cellules pourcentage de cas comprend des associations particulières. Les
endothéliales formant des capillaires est habituellement une rares localisations viscérales d’hémangiomes comportent un
lésion sans gravité, apparaissant à la naissance ou peu après. Il risque fonctionnel et parfois vital. Les associations à des
se développe soit sur un précurseur congénital, observé dans la malformations, connues de longue date, sont mieux dépistées
moitié des cas à un examen attentif de la peau du bébé en depuis quelques années du fait d’une imagerie radiologique en
maternité, soit en peau saine comme une lésion minime au constant progrès et largement utilisée.
départ, qui se développe rapidement ensuite. La prépondérance En fin de prolifération, l’HI revêt trois aspects (Fig. 2 à 4) :
féminine est nette (de 3 à 6 filles pour 1 garçon selon les séries ; • superficiel, rouge écarlate en phase de poussée, à surface
les publications centrées sur les formes les plus graves souli- mamelonnée irrégulière, il est dermique et décrit comme
gnent toutes une fréquence féminine particulièrement grande « tubéreux », c’est la « fraise » ou « strawberry mark » des
qui peut atteindre 9 filles pour 1 garçon). anglophones ;
Une quantité considérable de travaux biologiques est consa- • sous-cutané pur, il est en fait dermique profond et hypoder-
crée à l’HI [2]. Pourtant, nous sommes toujours incapables d’en mique, et parfois plus infiltrant encore ; il apparaît comme
reconnaître et d’en dater le phénomène initiateur. S’il existe une masse dense et chaude, plus ou moins saillante sous une
dans la moitié des cas un élément cutané annonciateur à la peau normale ou discrètement bleutée et télangiectasique ; le
naissance, cette lésion prémonitoire n’est jamais importante. La diagnostic en est délicat en phase de croissance et parfois plus
prolifération cellulaire endothéliale commence après la nais- encore en phase de régression car l’augmentation de chaleur
sance. Certains précurseurs sont des macules blanches (hamar- locale est moins nette et il s’en échappe des veines de
tome anémique) ayant fait supposer que vasoconstriction et drainage dilatées ;
hypoxie jouent un rôle promoteur dans la prolifération. • plus souvent mixte, il occupe tout le derme et en général
Il existe une balance entre facteurs de stimulation et facteurs l’hypoderme : il comporte une zone rouge tubéreuse superfi-
d’inhibition de l’angiogenèse selon le stade de l’HI. Des facteurs cielle développée en premier, et une composante profonde
proangiogéniques sont élevés dans l’HI en croissance : collagé- apparue peu à peu, après quelques semaines ou mois, soule-
nase de type IV, proliferating cell nuclear antigen (PCNA), basic vant et débordant la zone rouge. En fin de régression, et
fibroblast growth factor (bFGF) et vascular endothelial growth factor même sans ulcération préalable, la peau peut être dyschromi-
(VEGF). Le taux de VEGF sérique est plus élevé en phase de que, jaunâtre, inélastique, fripée, anétodermique ou redon-
prolifération que pendant la régression. Les molécules d’adhé- dante. Un résidu adipeux peut la déformer.
sion amb3 et a5b1 sont exprimées en période de prolifération. L’HI cutané n’a pas de localisation élective et sa taille est très
Des facteurs antiangiogéniques sont exprimés en phase de variable. La forme sous-cutanée volumineuse ne représentait que

2 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Nappe géographique d'AP en face antéroexterne de

cuisse et de genou = forte suspicion de syndrome
de Klippel-Trenaunay :
mise en route d'un suivi orthopédique et vasculaire

AP banal émietté sur un membre ou sur le tronc :

- Surveillance clinique
- Proposition de traitement de l'AP
Évaluer : siège, taille, nombre, intensité par laser pulsé à colorant
de couleur, autres anomalies
Risques évoqués en fonction
AP facial V1, touchant tout le front et la paupière
du siège et de l'aspect
supérieure, associé ou non à d'autres localisations
faciales = risque de syndrome de Sturge-Weber (SSW) :
- Bilan néonatal comportant au minimum EEG, IRM
avec injection de gadolinium, examen ophtalmologique
- Surveillance pédiatrique, discussion d'un traitement
Malformation capillaire anticomitial systématique (risque élevé de SSW
type AP si AP bilatéral)
- Début du traitement de l'AP facial par laser pulsé
à colorant

Multiples AP très rouges sur l'ensemble du corps

et anomalies orthopédiques = suspicion de syndrome
Protée ou protéiforme :
- Surveillance clinique, prise en charge orthopédique
Donner un RV rapide - Traitement éventuel par laser pulsé à colorant
Appel du pédiatre :
car il est impossible
«plaques rouges
de juger de l'urgence réelle
chez un nouveau-né ;
En consultation,
que faire ?»
deux possibilités de diagnostic Si le précurseur est large

S'il siège sur le visage et

annonce un hémangione segmentaire :
risque plus grand d'ulcérations et
d'association à un hémangiome
viscéral et à des anomalies
structurales du syndrome PHACES
Précurseur rouge
d'hémangiome infantile (HI)
S'il touche la région palpébrale
(risque visuel) ou centrofaciale
Mise en route si besoin
(risque de nécroses mutilantes)
d'explorations et d'un
traitement adaptés aux
Évaluer le siège, la taille, le type S'il est parotidien : signes et symptômes
(focal ou en plaque étendue), gros volume possible
l'évolutivité depuis la naissance,
d'autres signes éventuels
Surveillance clinique attentive S'il est de siège lombosacré :
des premiers mois existe-t-il d'autres marqueurs
de la croissance de l'HI, surtout de dysraphisme
et de syndrome PELVIS ?

Si les lésions sont multiples

et miliaires
(risque d'hémangiomes viscéraux)

Figure 1. Arbre décisionnel. Suspicion de lésion vasculaire chez un nouveau-né. AP : Angiome plan ; RV : rendez-vous ; EEG : électroencéphalogramme ;
IRM : imagerie par résonance magnétique.

3 % des 1000 lésions examinées par Nakayama et 80 % d’entre quelques mois (en gros de 2 à 12) et résorption en 1 à 10 ans
elles étaient de petite taille [5]. Les hémangiomes sont plus (rarement 1 an, 3 ou 4 le plus souvent), cette involution étant
fréquents sur le visage (40 %) et le cou (20 %) pour des raisons spontanée ou accélérée par un traitement (Fig. 8).
inconnues [6, 7]. Ces lésions sont uniques dans plus de deux tiers
des cas, parfois multiples (guère plus de 3 à 5), et exceptionnel- Les précurseurs congénitaux, lésions prémonitoires d’héman-
lement disséminées sous une forme miliaire (Fig. 5). giomes infantiles, sont de deux types (Fig. 6, 7) : macule
Le diagnostic d’hémangiome est essentiellement clinique. Il blanche d’hamartome « anémique », ou macule rosée ou rouge,
repose tout autant sur les données de l’inspection que sur plus ou moins télangiectasique, et aux limites souvent plus
l’histoire évolutive : présence à la naissance ou apparition dans irrégulières que celles d’un véritable angiome plan. Pourtant,
les jours ou semaines qui suivent, existence éventuelle d’une malgré cette dualité, l’hémangiome qui émergera sur l’une ou
tache prémonitoire (Fig. 6, 7), développement progressif en l’autre n’aura aucun caractère clinique différent.

Dermatologie 3
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Tableau 1.
Les divers hémangiomes.
Type Caractéristiques Âge de survenue Évolution
Hémangiome infantile Spécifique du nourrisson, fréquent, Naissance ou peu après En 3 phases : prolifération, régression,
unique ou multiple séquelle
Hémangiome congénital type RICH Pleinement développé in utero, Naissance Régression en 1 an environ
rare, superficiel, unique
Hémangiome congénital type NICH Pleinement développé in utero, Naissance Persiste indéfiniment
rare, superficiel, unique
Hémangiome (angiome) en touffes Superficiel, unique ou multiple À tout âge, mais plutôt infantile Persiste le plus souvent, peut régresser, peut
se compliquer de syndrome de Kasabach-
Merritt
Hémangiome (hémangio-endothéliome) Superficiel ou viscéral, unique, À tout âge, mais plutôt infantile Persiste le plus souvent, peut régresser, peut
kaposiforme mais peut être multifocal se compliquer de syndrome de Kasabach-
Merritt
RICH : rapidly involuting congenital hemangioma ; NICH : non involuting congenital hemangioma.

Figure 2. Hémangiome superficiel. Figure 4. Hémangiome mixte focal.

Figure 5. Hémangiomatose miliaire.

Figure 3. Hémangiome sous-cutané focal.

Dans l’immense majorité des cas il n’est pas besoin d’exa- basses. L’IRM objective en séquences spin écho pondérées en
mens complémentaires pour confirmer le diagnostic d’HI. La
T1 une masse tumorale de signal intermédiaire où des absences
biopsie est exceptionnellement proposée. L’aspect des trois
de signaux (petits trajets noirs linéaires) témoignent de vais-
stades de la vie d’un HI est bien typé. En cas de doute le
marqueur GLUT1, transporteur du glucose, présent dans 100 % seaux circulant rapidement (Fig. 10) ; en séquences spin écho
des HI, est devenu un élément incontournable du diagnostic pondérées en T2 avec suppression de graisse, le signal de la
histologique. Certaines volumineuses formes sous-cutanées tumeur est renforcé ; la masse prend fortement le contraste
pures, développées assez rapidement après la naissance font se après injection de gadolinium. L’IRM est également l’examen de
poser la question d’une malformation vasculaire lymphatique choix lorsque l’on veut déterminer l’extension profonde d’un
ou veineuse, ou d’une tumeur profonde. Dans ce cas deux hémangiome superficiel : le meilleur exemple est l’HI de
examens sont performants. L’échographie couplée au Doppler localisation palpébrale et orbitaire. Enfin, l’IRM est aussi un
couleur montre une masse à flux rapide avec une hypervascu- examen intéressant pour rechercher une éventuelle malforma-
larisation de type veineux et artériel (Fig. 9), et des résistances tion associée (cf. infra).

4 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Figure 6. Précurseur « anémique » d’hémangiome.

Figure 7. Précurseur « rouge » télangiectasique, avec ébauche d’appa-

rition de l’hémangiome infantile.

Ulcérations des hémangiomes infantiles Figure 8. Hémangiome du bras en prolifération (A) et en fin de régres-
Seuls les hémangiomes à composante rouge superficielle sion (B).
(« tubéreuse ») s’ulcèrent et cela survient pendant la période de
prolifération. La rançon est une cicatrice indélébile blanchâtre
(Fig. 11). Deux types d’hémangiomes s’ulcèrent particulière-
ment : ceux à composante superficielle d’un rouge luisant,
vernissé, recouverts d’un épiderme fragilisé, en particulier au
visage, ceux des plis, et les hémangiomes télangiectasiques du
siège et du périnée, à peine éruptifs, voire quasi indécelables
sous l’ulcération. Les larges hémangiomes en plaques du visage
sont à plus haut risque d’ulcérations mutilantes, de même que
la région médiane du visage (lèvres et nez). Tout frottement
chronique (sonde de gavage, tétine, pansement serré, etc.) peut
traumatiser l’HI. L’ulcération a compliqué 16 % des
1 058 patients (porteurs de 1 915 HI) enrôlés dans une étude
prospective aux Etats-Unis qui ont eu des hémangiomes
ulcérés [7].
Les ulcérations des hémangiomes sont très douloureuses, à
l’air libre comme au contact, ce qui rend le moment du
pansement très pénible malgré l’administration d’antalgiques.
Elles s’infectent. Certaines saignent et ces pertes sanguines, pas
toujours bien évaluées par les parents, peuvent être assez Figure 9. Écho-Doppler couleur d’un hémangiome infantile.
sérieuses pour qu’il faille transfuser. Des cicatrices, parfois
importantes, succèdent aux plaies.
large plaque, bien souvent systématisée dans sa distribution
Hémangiomes segmentaires du visage : cutanée. La distribution des HI ne semble pas se faire au
hasard [8, 9]. Elle a été bien étudiée grâce à une étude prospective
nouvelle classification, risques spécifiques américaine ayant concerné 1 058 nourrissons porteurs de
On sait de longue date qu’un HI, quel qu’en soit le siège, 1 915 hémangiomes [6, 7]. Deux types de répartition ont été
peut être arrondi, globuleux ou au contraire diffus, étalé en une observés : localisée et focale (66,8 %), segmentaire et diffuse

Dermatologie 5
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Figure 10. Extension orbitaire d’un hémangiome visualisée par l’IRM Figure 12. Hémangiome segmentaire du visage S1 (en prolifération).
(séquence T1).

Figure 13. Hémangiome segmentaire du visage S2 (en cours de

nécrose).

S4 est une zone centrofaciale, en triangle médian frontal à

pointe vers le bas, descendant du cuir chevelu sur le nez, le
philtrum labial, jusqu’au milieu de la lèvre supérieure. Un HI
S4 pur est très rare, le plus souvent il est accolé à une atteinte
S1.
La distinction entre formes focales et formes segmentaires
d’HI du visage a un intérêt tout particulier en termes de risques
à redouter et de surveillance de la phase de prolifération de l’HI.
En effet, les formes segmentaires faciales feraient 11 fois plus de
Figure 11. Ulcération torpide d’un hémangiome ayant mis des mois à complications que les formes focales : ulcérations et séquelles
cicatriser (A) et sa séquelle cicatricielle (B). plus marquées ; association à des hémangiomes viscéraux non
seulement céphaliques (exemple HI de siège S3 et HI des voies
(13,1 %) ; et il existe un petit contingent de formes indétermi- aériennes) mais aussi à distance (foie, intestins, etc.), ou
nées, inclassables (16,5 %) et quelques formes multifocales présence d’anomalies structurales associées (syndrome
(3,6 %). Au visage, les formes segmentaires représenteraient PHACES) [6-11] (cf. infra).
22 % des cas [7] et les formes focales suivraient les lignes de
fusion [9], 60 % d’entre elles se concentrant en zone médiane Anomalies structurales associées
faciale, une région qui ne couvrirait pourtant que 20 % de la
surface du visage [9]. Les formes segmentaires ont été décrites
aux hémangiomes
selon quatre aires (Fig. 12 à 14), qui peuvent d’ailleurs être Diverses anomalies extracutanées, neurovasculaires en parti-
simultanément affectées dans les cas les plus diffus [6]. L’aire culier, ont été rapportées de façon épisodique au cours des HI.
S1 est frontale et temporale, S2 maxillaire, S3 mandibulaire, et Puis l’acronyme anglais PHACE créé par Frieden en 1996 a

6 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

un syndrome PHACES, mais il y avait peut-être un biais de

recrutement vers des centres tertiaires très spécialisés. Syndrome
de Dandy-Walker et malformations du cervelet sont les anoma-
lies intracrâniennes signalées comme les plus fréquentes. Les
atteintes vasculaires cérébrales sont congénitales ou acquises, et
elles sont évolutives dans le temps dans 90 % des cas. Elles
peuvent entraîner, parfois dès la période néonatale et parfois des
années après la naissance, accident vasculaire cérébral ischémi-
que, hémiparésie, convulsions, déficit neurologique persistant
moteur et cognitif ou migraines sévères, tandis que s’installent
des zones cérébrales d’infarctus du fait d’une artérite occlusive
progressive, des sténoses et tortuosités artérielles, des anévris-
mes, un aspect radiologique de Moya-Moya [13, 15, 16] . Les
anomalies oculaires rapportées au cours du syndrome PHACES
sont extrêmement variées, du simple strabisme à l’hypoplasie du
nerf optique avec cataracte congénitale (Tableau 2).
Tout nouveau-né porteur d’un hémangiome facial étendu et
segmentaire (particulièrement s’il est de localisation S1, S4, S3)
Figure 14. Hémangiome segmentaire du visage S3 en fin de proli-
doit avoir outre l’examen clinique diverses explorations :
fération.
examen ophtalmologique, IRM cérébrale, échographie cardiaque
et des gros vaisseaux, échographie abdominale.
regroupé : les anomalies de la fosse Postérieure, l’Hémangiome Des anomalies de structures accompagnent aussi certains
facial, des anomalies Artérielles intra- et extracrâniennes, la hémangiomes du périnée, des fesses, des lombes, et de membre
Coarctation aortique et des anomalies Cardiaques congénitales, inférieur. L’acronyme anglais PELVIS (Perineal hemangioma,
et des anomalies oculaires (Eye) ; le S pour anomalies Sternales External genitalia malformations, Lipomyelomeningocele, Vesicorenal
et ventrales a été rajouté ensuite. abnormalities, Imperforate anus, and Skin tag) souligne la
Un large spectre d’anomalies a été rapporté au cours du conjonction d’hémangiomes Périnéaux, de malformations
syndrome PHACES (OMIM 606519) mais 70 % des enfants ont génitales Externes, de Lipomyéloméningocèle, d’anomalies
seulement une manifestation extracutanée, en plus de l’HI Vésicorénales, d’anus Imperforé et de marqueur cutané (Skin
céphalique [10-13]. Les anomalies neurologiques intracrâniennes tag) [17] . L’acronyme SACRAL souligne également le risque
accompagnent dans plus de trois quarts des cas des hémangio-
d’associations de dysraphisme Spinal, anomalies Anogénitales,
mes en plaques couvrant l’aire frontopalpébrale supérieure (S1
d’anomalies Cutanées, Rénales et urologiques à des Angiomes de
+ S4 selon la nouvelle segmentation) [10]. Les anomalies cardia-
région lombaire et Sacrée, et insiste sur la fréquence des
ques et aortiques seraient plus particulièrement associées aux
hémangiomes S3 avec présence de raphé médian supraombilical ulcérations périnéales sur ces hémangiomes souvent très peu
et anomalies sternales (OMIM 140850, syndrome dysplasie épais [18]. Chez tout nouveau-né à risque, en règle neurologi-
vasculaire-anomalies sternales) ; la coexistence possible de quement asymptomatique, une évaluation neuroradiologique
lésions vasculaires intracrâniennes et des anomalies de type par IRM médullaire et abdominopelvienne, plus sensible que
MIM 140850 chez un même enfant [14] prouve qu’il n’y a pas l’échographie, est souhaitable. Un point de controverse
lieu de subdiviser le syndrome PHACES. demeure : un marqueur vasculaire lombosacré médian, sans
Les filles sont particulièrement touchées : 88 % des cas [12]. La autre anomalie cutanée, justifie-t-il un bilan neuroradiologique
fréquence du syndrome PHACES est encore imprécise. L’étude de la région ? Certains ne retrouvent pas de risque de dysra-
prospective multicentrique américaine citée plus haut retrouvait phisme associé chez des enfants ayant simplement un marqueur
chez 20 % des enfants atteints d’hémangiome segmentaire facial vasculaire lombosacré médian (HI ou malformation capillaire),

Tableau 2.
Contexte malformatif du syndrome PHACES.
Anomalies du syndrome Signes ou symptômes évocateurs Anomalies dépistées Bilans utiles
PHACES
Fosse postérieure Asymptomatique le plus souvent Syndrome de Dandy-Walker, hypoplasie céré- IRM
Hypotonie, retard mental, macrocrânie belleuse unilatérale, anomalie vermienne, Angio-IRM
kyste arachnoïde
Angioscanner
Hémangiome céphalique Facial surtout de type segmentaire notamment Hémangiome de type segmentaire facial IRM
S1, S4, S3 Autre localisation d’hémangiome (viscérale) Endoscopie ORL si HI de siège
S3 bilatéral
Anomalies artérielles Asymptomatiques, ou convulsions, migraines, Anomalies artérielles intracrâniennes ou extra- Écho-Doppler
accident ischémique cérébral, déficit moteur... crâniennes (agénésie, hypoplasie, anévrismes, Angioscanner
vaisseaux de type embryonnaire, Moya-Moya,
etc.)
Vascularite cérébrale occlusive
Coarctation aortique Hypertension artérielle, pouls fémoraux non Coarctation Échographie
perçus Angioscanner
Cardiopathie congénitale Selon le type De types divers Échographie
Anomalies oculaires (Eye) Selon le type Microphtalmie, cataracte congénitale, atteinte Examen ophtalmologique
du nerf optique, colobome, glaucome, stra- IRM
bisme, trouble de réfraction
Anomalies sternales Raphé médian supraombilical ou fossette Trajet cicatriciel cutané Radiographie
médiane du thorax Sternum : de la simple fissure à l’absence de Échographie
sternum
IRM : imagerie par résonance magnétique ; ORL : otorhinolaryngologique ; HI : hémangiome infantile.

Dermatologie 7
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Tableau 3.
Principaux hémangiomes infantiles viscéraux, symptômes et signes d’appels, bilans utiles au diagnostic, prise en charge.
Siège Signes et symptômes d’appel Bilans
Larynx et/ou trachée Hémangiome en « barbe » S3 bilatéral Endoscopies des voies aériennes
Dyspnée, tirage, détresse respiratoire aiguë
Foie Hépatomégalie Échographie
Fatigue, défaillance cardiaque IRM > scanner
Recherche d’anomalies thyroïdiennes si forme
diffuse
Intestins Douleurs abdominales, saignement digestif et anémie, invagi- Radio abdomen
nation intestinale Endoscopies digestives
Cerveau ou méninges Convulsions IRM cérébrale
Envahissements de proximité :
- hémangiome palpébral et orbitaire déplacement du globe IRM céphalique et examen ophtalmologique
- infiltration du médiastin découverte fortuite souvent IRM
- bourgeon mammaire infiltration Échographie
- infiltration du plexus brachial douleurs et impotence fonctionnelle IRM
- oreille interne surdité unilatérale IRM, scanner 3D
IRM : imagerie par résonance magnétique.

sans autre signe, mais d’autres conseillent de faire une IRM intestinaux, sont tantôt asymptomatiques, découverts lors
systématique ayant observé l’association même dans cette d’endoscopies systématiques, et tantôt révélés par une anémie,
situation. des saignements, un abdomen chirurgical aigu. Les localisations
cérébrales sont rares en dehors du syndrome PHACES [22] .
Hémangiomes infantiles viscéraux Exceptionnellement sont dépistés des HI des méninges, du rein,
de la rate, du pancréas, des voies urinaires, du cœur, etc. [11].
Leur expression clinique est habituellement précoce dans les
jours ou semaines qui suivent la naissance. Il n’est pas justifié
de les rechercher systématiquement par des investigations Traitement des hémangiomes infantiles
multiples devant tout hémangiome car ces localisations viscéra-
les sont rares. De plus, elles ne nécessitent d’être traitées que si Une majorité d’hémangiomes (70 à 80 %) ne vont pas avoir
elles deviennent symptomatiques car elles vont, elles aussi, besoin de traitement parce que leur taille est petite, leur volume
comme les localisations superficielles d’hémangiomes, régresser et leur épaisseur modestes, et leur siège peu exposé aux regards,
secondairement, après une phase de poussée qui dure de autant d’éléments permettant d’attendre leur régression sponta-
quelques mois à environ une année, rarement plus. Les explo- née. Environ 50 % de restitution cutanée excellente est à
rations sont guidées par la clinique et par la localisation des espérer, y compris pour des hémangiomes de grande surface,
éventuels symptômes alarmants (Tableau 3). plus rarement pour ceux qui ont volume tumoral proéminent.
La fréquence des HI viscéraux est plus importante au cours de Les autres 50 % régresseront mais avec des séquelles variables.
l’hémangiomatose cutanée miliaire disséminée (Fig. 5). Quel que Cependant de nos jours, un renouveau de la chirurgie précoce,
soit le type de l’HI cutané, la principale localisation extracuta- dans certaines localisations (nez, lèvre, oreille, cou, paupière
née concerne les voies aériennes (sous-glotte laryngée et notamment) et avant totale régression de l’HI, est prôné dès lors
trachée). Ces formes respiratoires symptomatiques seraient que la cicatrice prévisible sera acceptable [23]. Les séquelles de la
malgré tout rares : 1,4 % selon la revue d’Haggstrom en 2006 [7]. régression naturelle sont parfois minimes : réseau de télangiec-
Les localisations hépatiques symptomatiques se révèlent dès la tasies, peau relâchée par perte du réseau élastique dermique,
période néonatale, voire dès la naissance pour les formes aspect anétodermique, phénomène d’expansion cutanée ou
volumineuses et multiples, du fait d’une hépatomégalie et du muqueux (lèvres) créé par l’hémangiome du fait du volume
retentissement hémodynamique avec défaillance cardiaque, atteint en fin de poussée, dyschromie jaunâtre. Elles peuvent
thrombopénie et cytolyse hépatique. Les HI du foie restent des être parfois importantes mais réparables chirurgicalement au
tumeurs rares (0,1 %) [7]. L’échographie est un moyen perfor- prix de cicatrices chirurgicales variables selon le problème et le
mant de dépistage des hémangiomes du foie, puis l’IRM, siège : minimes cicatrices si on peut extraire par liposuccion un
préférable au scanner, précise les lésions ; ensuite le suivi de résidu adipeux, cicatrices plus importantes lorsqu’il s’agit de
l’évolution peut être fait efficacement et de façon non invasive restructurer des traits du visage laissés altérés et déformés en fin
grâce aux échographies. Tous les HI hépatiques ne sont pas de régression de l’hémangiome. Certaines séquelles sont
source de complications et nombreuses sont les formes de dévastatrices, tant sur le plan cutané que sur celui des formes,
découverte fortuite lors d’examens systématiques, et au pronos- au visage en particulier. Le retentissement psychologique des
tic spontanément favorable en 1 année. séquelles d’HI peut être grave quand l’enfant grandit et se
L’aspect en imagerie des HI du foie a été corrélé au pronostic. trouve confronté au regard d’autrui et à des remarques désobli-
Trois types sont identifiés : focal, multiple, diffus. Cette geantes et souvent cruelles sur son aspect et sur le pourquoi de
classification des hémangiomes hépatiques a une incidence sur ses lésions. Certaines fonctions peuvent être définitivement
leur prise en charge, un algorithme de prise en charge ayant été altérées, la fonction visuelle notamment requiert un suivi étroit
proposé en 2007 par le Centre des anomalies vasculaires du et prolongé en cas d’HI périoculaire : amblyopie, strabisme, et
Children’s hospital de Boston (Harvard Medical School) [19]. surtout astigmatisme unilatéral sont observés à titre de séquelle,
L’hypothyroïdie sévère est secondaire à la sécrétion d’une même lorsqu’il n’y a eu occlusion que partielle de l’axe visuel,
enzyme inactivant l’hormone thyroïdienne, la iodothyronine mais appui de l’HI sur la jeune cornée. La prise en charge
deiodinase type 3 ; elle a été détectée dans de volumineux HI orthoptique précoce est très souvent nécessaire et utile [24].
du foie, mais elle pourrait aussi accompagner d’autres localisa- Dans un groupe de 63 enfants porteurs d’hémangiome
tions d’HI volumineux [20]. De rares cas sont rapportés indi- périoculaire, 40 % de ceux qui avaient une atteinte palpébrale
quant que la guérison de l’hémangiome entraîne la disparition isolée et 87 % de ceux qui avaient une atteinte orbitaire intra-
de l’hypothyroïdie. Un déficit en hormone de croissance a et/ou extraconale avaient un astigmatisme et/ou une amblyo-
également été signalé, en association à une hypothyroïdie, dans pie [25]. Un traitement précoce chirurgical et une prise en charge
un contexte de syndrome PHACES [21]. Les HI digestifs, surtout orthoptique prolongée ont permis chez 30 enfants d’améliorer

8 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Tableau 4.
Diverses approches thérapeutiques en matière d’HI.
Technique Indication Efficacité Effets indésirables
Corticothérapie orale : prednisone ou HI alarmant (surface, volume, zone à 30 % de bons répondeurs, 40 % de ré- À court terme : nervosité, insomnies,
prednisolone (2-3 mg/kg/j) ou béta- risque fonctionnel : exemple HI pério- ponses douteuses (stabilisation), 30 % infections, aspect cushingoïde, sta-
méthasone (0,10 à 0,30 mg/kg/j) en culaire). Phase d’attaque de 2 mois en de non répondeurs gnation staturale, HTA, aggravation
phase d’attaque principe, parfois plus, et longue phase Problème des rebonds évolutifs à l’ar- de RGO, retentissement osseux, etc.
de diminution progressive des doses rêt Moyen terme : retard statural transi-
(3 mois environ, ou plus) toire ; toxicité myocardique ?
Long terme : toxicité neuronale ?
Corticothérapie intralésionnelle (cor- HI globuleux de base d’implantation Efficacité dans 50 % des cas (avec 2 à Locaux : dépigmentation, dépôt visi-
ticoïde -retard : triamcinolone : modérée et de croissance rapide dans 3 procédures en moyenne) ble, atrophodermie linéaire, accidents
3-5 mg/kg/procédure/multi- injec- certains sièges (nez, lèvres, glabelle, de migration oculaire
tion, sous AG) répétée 2 à 3 fois selon front). Controverse pour HI palpébral : Systémiques (rare) : effet cushingoïde,
réponse risque de migration des cristaux et effet suppresseur surrénalien
amaurose
Dermocorticoïde puissant (niveau I HI superficiel rouge et peu épais, en Semble faciliter le pâlissement ; pas Dépigmentation et atrophie cutanée
ou II) phase de prolifération d’effet sur une composante profonde transitoires
en cours de développement
Chirurgie précoce (utilisation éven- HI globuleux, dans certains sièges, Bon résultat si indication bien posée Balance : bénéfice du geste curatif
tuelle de dissecteurs à ultrasons) avec retentissement local pénalisant la (siège, moment du geste chirurgical, précoce/qualité de la cicatrice obtenue
régression, (exemples : HI palpébral position de la cicatrice créée) Aléas : risque de chute sur cicatrice et
occlusif, HI comprimant la cornée de désunion, si l’enfant commence à
cause d’astigmatisme, HI cyrano, gros se déplacer (9-18 mois, etc.)
HI de la glabelle, certains HI de lèvre,
HI ulcéré torpide, etc.)
Laser pulsé à colorant précoce Nappes d’HI superficiel rouge et peu Semble accélérer le blanchiment ; pas Transitoires : pigmentation ou dépig-
épais, en phase de prolifération (zones d’effet sur une composante profonde mentation
exposées aux regards : visage, main, En principe pas de cicatrices si cons-
etc.) tantes de traitement bien adaptées
HI ulcéré Peut favoriser la cicatrisation, avec un Geste douloureux, mais rapide (peut
effet antalgique être réalisé sous crème anesthésiante)
Imiquimod topique HI superficiel rouge et peu épais, en Aurait une efficacité sur HI superficiel, Rapport bénéfices/risques à évaluer
phase de prolifération même ulcéré (essais préliminaires)
Interféron a-2b HI grave corticorésistant altérant gra- Efficacité indéniable (> 80 % ?) mais Transitoires : toxicité hématologique,
(l’interféron a-2a contient actuelle- vement le visage (séquelles importan- un risque neurologique inexpliqué hépatique, thyroïdienne
ment de l’alcool benzylique, contre- tes prévisibles), menaçant une fonc- (paraplégie spastique) a conduit à en Permanents : toxicité neurologique
indiqué chez le nourrisson) tion, ou à risque vital (HI viscéraux) limiter l’emploi. À utiliser plutôt après (diplégie spastique)(rare)
1 an [27]
(3 millions U/m2/j par voie sous-
cutanée) x 6 à 12 mois
Vincristine (0,75 à 1 mg/m2/semaine HI grave corticorésistant altérant gra- Efficacité certaine (3/4 des cas ?) Court terme : douleurs abdominales,
par voie intraveineuse) x 10 à 25 in- vement le visage (séquelles importan- A remplacé l’interféron a comme trai- iléus intestinal, signes neurologiques
jections (selon la réponse) tes prévisibles), menaçant une fonc- tement médical de seconde intention transitoires (ROT absents), alopécie,
tion, ou à risque vital (HI viscéraux) fatigue
Chirurgie tardive Réparation des séquelles cutanées et Indispensable remodelage après la ré- Problème des cicatrices
structurales (chirurgie en général en gression de certains HI problématiques
plusieurs temps)
Traitements lasers tardifs Laser pulsé à colorant : pour des télan- Bonne efficacité Guère
giectasies et une rougeur persistante
Laser CO2 ou laser Erbium sur des zo- Améliore l’aspect (effet lissant, effet Les traitements par lasers CO2 ou Er-
nes cicatricielles tenseur) bium sont douloureux et donc faits
sous AG
Embolisation thérapeutique avec des Emploi désormais limité à certains HI Efficacité, mais souvent transitoire si Risques de migration des emboles, de
particules, par voie artérielle, sous AG du foie au retentissement hémodyna- HI en phase de prolifération très ac- spasmes artériels, etc.
mique sévère, avec défaillance cardia- tive, d’où l’abandon dans le traitement
que des HI superficiels
Radiothérapie (sous toutes ses formes) Abandonnée Avait une efficacité indéniable Risque à long terme des radiations,
tant sur la peau que sur un plan carci-
nologique général (en fonction du
siège traité)
HTA : hypertension artérielle ; RGO : reflux gastro-œsophagien ; AG : anesthésie générale ; ROT : réflexes ostéotendineux ; HI : hémangiome infantile.

l’anisométropie, la motilité oculaire, et l’amblyopie préopéra- Certains hémangiomes sont traités en phase de croissance, du
toire éventuelle, et donc de récupérer une fonction visuelle fait d’une poussée alarmante – afin de la bloquer, puis d’enclencher
satisfaisante [24] . Le meilleur témoin d’un envahissement et d’accélérer la régression – ou au stade des séquelles, afin de les
orbitaire n’est pas le volume de l’HI palpébral, c’est le déplace- effacer ou de les améliorer (Tableau 4). Selon Haggstrom [7], si on
ment du globe oculaire [26]. L’IRM explore parfaitement les additionne tous les types de traitement susceptibles d’être
localisations orbitaires extra- et/ou intraconales [24-26] . La appliqués en phase de prolifération (corticostéroïdes systémi-
fréquence du retentissement oculaire impose plusieurs examens ques, en injection intratumorale ou en application locale, soins
ophtalmologiques pendant la phase de croissance de tous les d’ulcères, antibiotiques oraux, laser pulsé à colorant et chirurgie
hémangiomes infantiles périoculaires. d’excision), une modalité thérapeutique est appli-

Dermatologie 9
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Figure 15. Hémangiome hémifacial et cervical

avec atteinte orbitaire et parotidienne, bon répon-
deur au traitement corticoïde oral ; aspect de l’hé-
mangiome en début de traitement (A) et en fin de
traitement à 7 mois (B).

quée dans environ 38 % des cas ; et si on considère uniquement statural, hyperexcitabilité) nécessitent une surveillance pédiatri-
les traitements pharmacologiques visant à stopper la croissance que étroite [29]. La corticothérapie intralésionnelle est choisie
d’un hémangiome alarmant, menaçant une fonction ou même pour des formes globuleuses et déformantes, dans certaines
à risque vital (corticothérapie, vincristine, interféron, etc.), localisations : il suffit dans notre expérience de 2 à 3 injections
environ 15 % des nourrissons reçoivent un traitement. séparées d’environ de 2 à 3 mois (Kenacort retard® : 3 à 5 mg/
La principale difficulté dans la décision de traiter ou non un kg/procédure), injections en plusieurs points faites sous anes-
HI au stade de prolifération est que l’on ignore au départ quels thésie générale courte en milieu chirurgical. Le taux de bonne
hémangiomes vont causer de réels problèmes. Le seul élément réponse est d’environ 50 %. Les effets indésirables sont limités,
d’orientation éventuelle est la taille et la forme du précurseur et plutôt d’ordre local que systémique : hypochromie, atrophie
congénital, s’il existe, car il annonce la surface finale de l’HI. linéaire, migration vers le réseau choriorétinien en cas d’injec-
Mais à ce jour aucun facteur clinique ou biologique ne prédit tion dans un HI palpébral sous forte pression.
le volume que la tumeur est susceptible de prendre et le En seconde intention, l’interféron alpha 2a ou 2b (quotidien-
développement éventuel d’une forme viscérale. Un minimum nement, 3 millions unités/j par voie sous-cutanée) s’est avéré un
de temps d’observation clinique étroite, destinée à évaluer traitement utile, après échec des corticoïdes, dans des formes
l’évolutivité, peut être utile pour les formes cutanées pures. Les graves (très volumineuses, très étendues, compliquées) [30]. Le
indications de traitement de la poussée évolutive sont en traitement est long (6 à 12 mois). Deux types de réponse sont
général posées avant 6 mois. Certains hémangiomes volumi- observés : réponse rapide ou lente ; le pourcentage de réponse
neux consultant en fin de poussée évolutive, vers 8 à 10 mois, totale étant évalué à 75-80 %. Les effets indésirables immédiats
peuvent être traités tardivement avec succès. Certaines formes de l’interféron alpha justifient une surveillance biologique
dont les poussées continuent au-delà de 1 an peuvent nécessiter hématologique, hépatique et thyroïdienne. À court terme, ils
des reprises de traitements assez tardives. sont en apparence moindres que ceux des corticoïdes. On
Le blocage pharmacologique des poussées évolutives fait réserve cependant ce médicament à des hémangiomes graves, si
toujours appel en premier lieu aux corticostéroïdes. La voie possible chez des nourrissons de plus de 1 an, en raison de
orale est retenue pour les formes étendues. On utilise la l’existence de possibles complications neurologiques soulignée
prednisone ou la prednisolone ou la bétaméthasone (predniso- depuis 1995 (diplégie spastique) incitant à une prudence
lone = 2 à 3 mg/kg/j soit 2 à 3 ml/kg/j de Solupred® buvable ; particulière [27, 31, 32].
bétaméthasone = 0,150 à 0,3 mg/kg/j, soit 12 à 24 gouttes/kg/j La vincristine a pour cette raison été introduite dans le
de Celestène® buvable), pleine dose 6 à 8 semaines, au moins, traitement des hémangiomes graves corticorésistants avec
puis baisse lente sur 2 à 3 mois environ, les localisations également une bonne efficacité thérapeutique [33] . Elle est
viscérales (larynx, foie) pouvant nécessiter des temps de administrée à raison d’une injection intraveineuse hebdoma-
traitement plus longs. Certains conseillent des doses plus daire de 0,75 à 1 mg/m2, la plupart des enfants traités efficace-
élevées, avec des risques iatrogènes plus importants. Des bolus ment ayant reçu au moins 15 injections. Les effets indésirables
sont parfois administrés en début de traitement, notamment surviennent durant le traitement et sont transitoires : digestifs
pour les hémangiomes palpébraux occlusifs. Dans notre expé- le jour de l’injection (douleurs, iléus), neurologique (abolition
rience, il y a 30 % de bons répondeurs à la corticothérapie orale des réflexes ostéotendineux), fatigue, alopécie.
(affaissement de l’hémangiome en peu de semaines, maintien Les formes les plus dangereuses d’HI, à risque vital, peuvent
du résultat à l’arrêt du traitement, excellent résultat esthétique) nécessiter une approche thérapeutique multiple (polychimio-
(Fig. 15), 40 % de réponses douteuses (la poussée semble thérapie, embolisation thérapeutique, laser, chirurgie).
stoppée, il n’y a pas de réduction rapide de la lésion, mais le Des bêtabloquants, et en particulier le propranolol, ont révélé
résultat final est assez bon) et 30 % de mauvais répondeurs (le de façon fortuite, une efficacité importante, rapide, et quasi
traitement n’empêche pas la poussée évolutive et paraît même constante dans le traitement des hémangiomes infantiles,
la stimuler, même avec une augmentation éventuelle des volumineux notamment. Avec quelques mois de recul la
doses) [1, 28]. Les rebonds de croissance de l’HI, en cas d’arrêt tolérance paraît bonne, les contre-indications étant les troubles
trop rapide du traitement, souvent en raison d’effets iatrogènes du rythme (bloc auriculoventriculaire) et un antécédent
sévères, sont un véritable problème pour la poursuite du d’asthme-bronchiolite (risque de bronchospasme). L’évaluation
traitement car on peut perdre tout le bénéfice de la première est en cours (Léauté-Labrèze C et al. N Eng J Med 2008 ;
cure corticostéroïde avec cette reprise évolutive. Les effets 358(24)2649-51).
indésirables immédiats des corticoïdes systémiques administrés L’embolisation thérapeutique par voie artérielle, que l’on
de façon prolongée (risques infectieux, mauvaise tolérance avait cru être la solution il y a 20 ans en cas d’hémangiomes
gastrique, hypertension artérielle, retentissement osseux et graves, s’est avérée en fait décevante. Réalisée avec des particules

10 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Figure 16. Hémangiome de l’oreille (A), échec

du traitement corticoïde avec expansion du pa-
villon (B), régression lente sur 4 ans (C) et chirurgie
réparatrice de remodelage et recollage à 16 ans
(D).

résorbables, elle est peu durablement efficace et la poussée Le laser pulsé à colorant efface bien les séquelles télangiecta-
évolutive repart ensuite. Ses indications sont limitées siques tardives. Le surfaçage par laser CO2 ou par laser Erbium
aujourd’hui essentiellement aux hémangiomes hépatiques avec peut aider au lissage du tissu cicatriciel.
défaillance cardiaque, afin de réduire le débit. Dermocorticoïdes puissants ou imiquimod topique [38] doi-
Le laser pulsé à colorant a une place thérapeutique vent être mieux évalués quant à leur bénéfice exact dans le
controversée [34-36]. Il peut activer la décoloration et l’involution
traitement local d’hémangiomes superficiels, et quant à leur
d’hémangiomes superficiels minces (« tubéreux »), ceux qui
sécurité d’emploi et leurs avantages par comparaison avec le
justement régressent bien spontanément, mais qui, il est vrai, le
traitement précoce par laser pulsé à colorant, dont ils partagent
font lentement ; il peut donc être tout à fait justifié de le
proposer dans cette indication, au visage en particulier ou sur les indications (HI superficiel en début de prolifération).
des formes en nappe de la main et de l’avant-bras afin d’accé- La chirurgie précoce a des indications précises (nez, paupière,
lérer le processus naturel. Le vécu de l’attente de la régression lèvre surtout) pour des HI globuleux ou « pendulum ». Il faut
spontanée peut être pénible pour toute la famille du bébé bien en peser le risque cicatriciel, et l’évaluer en fonction des
atteint, ce que soulignent des études de qualité de vie. Gagner séquelles à attendre en cas de résorption naturelle. Dans les
du temps sur sa durée est fréquemment désiré par les parents. hémangiomes de la pointe du nez la chirurgie assez précoce
En revanche, le laser pulsé à colorant, même s’il est fait très tôt (vers 2 ans) permet d’éviter la rétraction des cartilages alaires
dans l’histoire éruptive de la lésion, s’avère incapable de bloquer qui rend la pointe du nez ronde (aspect de nez de clown) après
la pousse d’une composante dermique profonde ou sous- involution de l’hémangiome [39]. Le Cavitron® ou Dissectron®,
cutanée en cours d’éclosion. Il est inutile de s’acharner à dissecteurs à ultrasons, sont des outils utiles dans ces chirurgies
multiplier les séances dans cette situation, cela n’apporte précoces d’hémangiomes, en particulier pour les composantes
aucune réduction appréciable du volume et peut engendrer un
sous-cutanées des paupières ou de la glabelle [40]. La chirurgie
risque cicatriciel.
tardive occupe une place, indispensable, dans la réparation des
Quelques séances de laser pulsé à colorant aident à la
séquelles cutanées et structurales, après disparition de l’héman-
cicatrisation d’hémangiomes ulcérés [37]. Elles sont en principe
giome (Fig. 16).
associées à des soins conventionnels de plaie : pansements
vaselinés ; pansements hydrocellulaires ou hydrocolloïde (selon Sont abandonnés, à cause des risques de tumeurs cutanées,
le suintement), au remarquable pouvoir antalgique quand ils thyroïdiennes et cérébrales à long terme, la radiothérapie et les
sont en place. divers isotopes radioactifs.

Dermatologie 11
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

■ Autres tumeurs vasculaires

infantiles
Elles ont longtemps été confondues vraisemblablement avec
l’HI, et ce d’autant plus que certaines d’entre elles ont égale-
ment un potentiel de régression spontanée.

Hémangiomes congénitaux (HC)

Ce sont des lésions bien différentes des prodromes d’héman-
giome : des tumeurs pleinement développées in utero sans
croissance postnatale comme l’HI. Deux types d’évolution
postnatale sont possibles :
• régression de l’HC en 6 à 14 mois après la naissance (c’est le
RICH : Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) ;
• persistance de l’HC inchangé ou légèrement aggravé (c’est le
NICH : Non Involuting Congenital Hemangioma) [41-46]. Figure 18. NICH.
Il existe des arguments cliniques, histologiques et immuno-
histochimiques et de biologie moléculaire pour soutenir l’hypo-
thèse d’un lien entre les deux types d’HC (le NICH pourrait être
le terme de la régression intra-utérine d’un RICH) et entre les
HC et l’HI, les associations existant. Ces diverses lésions sont
peu courantes, comparées à l’HI [45].
“ Point important
Le RICH ne nécessite souvent pas de traitement, car il a ce
RICH
potentiel de régression rapide, laissant une zone
C’est une tumeur en règle unique, bombée, volumineuse, d’atrophodermie parfois rosée et télangiectasique, ou au
arrondie, de couleur pâle cireuse ou au contraire rosée à violacée contraire blême. Certaines tumeurs cependant sont
du fait de la présence de longues télangiectasies zébrant la excisées chirurgicalement dès la période néonatale : celles
surface ; elle a fréquemment une fine auréole blanche ou
dont le siège et la base d’implantation s’y prêtent sans
vaguement bleutée. Le centre peut être parsemé de quelques
nodules rouges lisses, ou plus souvent être marqué à la nais- problème de fermeture de la plaie chirurgicale, ou, de
sance d’une cicatrice linéaire blanche, ou d’une zone nécrotique principe, s’il existe un risque hémorragique [46].
linéaire noire croûteuse [41, 44, 46]. L’activité artérielle en regard
et au sein de la tumeur peut être très marquée (Fig. 17). Les
localisations électives sont les membres (près d’une articulation) poussée, soit globalement bleuté en surface et piqueté de
et la tête (surtout au pourtour de l’oreille, scalp, front, tempe, grossières télangiectasies, et il rappelle alors un peu l’HI en
joue). L’échographie couplée au Doppler et l’IRM recherchent résorption [42, 46] (Fig. 18). Le NICH persiste, et parfois au cours
une riche vascularisation proche de la surface qui pourrait de l’enfance on voit se développer tout autour un réseau
représenter un risque d’hémorragie en cas de rupture cutanée. inesthétique de veines de drainage tandis que des fistules
Cette richesse vasculaire explique le dépistage anténatal désor- artérioveineuses sont détectées en écho-Doppler. Cela incite à
mais courant de ces lésions. Une biopsie (en milieu chirurgical proposer une excision chirurgicale lorsque la localisation et la
à cause du risque de saignement) est rarement nécessaire pour largeur de la lésion ne sont pas des facteurs de cicatrice trop
écarter d’autres diagnostics et en particulier une tumeur importante. Avant exérèse du NICH comme du RICH, une
congénitale maligne. L’histologie des HC est complexe [43], et le embolisation préopératoire aux particules, réalisée la veille,
marqueur phénotypique GLUT1 (qui est toujours positif dans limite le risque de saignement peropératoire dans les formes les
les HI, et négatif dans les HC) s’avère très utile. plus vasculaires [46].
Embolisation thérapeutique et traitement par laser pulsé à
NICH colorant sont en revanche sans efficacité pour le traitement
Cette lésion moins impressionnante que le RICH est souvent d’un NICH.
plane en plaque infiltrée, ou à peine bombée. Unique, sauf
exception, le NICH a les mêmes localisations électives que le Angiome en touffes (AT)
RICH. Rond ou ovale, il est soit rosé, télangiectasique, et cerné
d’un halo pâle blanchâtre, simulant alors un hémangiome en Congénital ou acquis (et alors souvent avant 5 ans), plutôt
d’évolution chronique et lentement progressive, décrit par
Wilson-Jones en 1989 [47], il était en fait déjà connu depuis un
demi-siècle des auteurs japonais sous le nom d’angioblastome.
C’est un diagnostic avant tout histologique caractérisé par la
dispersion dans tout le derme en « grenaille de plombs » de
petites touffes capillaires cernées d’un vaisseau en croissant à
lumière vide ; des espaces lymphatiques et une fibrose dermique
sont fréquemment associés. Cliniquement, il s’agit soit de
plaques rouges infiltrées, sensibles, parfois couvertes de lanugo
et parfois avec un halo plus clair mauve, ou encore de tumeur
saillante et violacée. Certaines formes congénitales régres-
sent [48]. Certaines formes des membres s’infiltrent et donnent
un tégument rouge sombre très induré de consistance sclé-
reuse [49]. Un petit nombre d’AT congénitaux se compliquent de
syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) (cf. infra), sans qu’aucun
critère clinique ou histologique permette de les différencier des
AT sans anomalies hématologiques. Il n’y a pas de traitement
spécifique efficace, mais les corticoïdes per os et l’interféron ont
pu améliorer certaines formes graves étendues et les formes
Figure 17. RICH. associées au SKM.

12 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Figure 19. Plaque congénitale douloureuse : hémangio-endothéliome Figure 20. Syndrome de Kasabach-Merritt à la naissance.
kaposiforme à la biopsie.

Hémangio-endothéliome kaposiforme (HEK) “ Point important

Il fut décrit avec des malformations lymphatiques (« lym-
phangiome ») à une époque où l’explosion des cas de sarcome Ce phénomène vasculaire avec thrombopénie sévère
de Kaposi associés à l’infection par le virus de l’immunodéfi- greffée sur une tumeur vasculaire concerne toujours des
cience humaine (VIH) conduisait les anatomopathologistes à nourrissons, comme dans la publication princeps.
reconnaître un certain nombre de lésions comportant aussi des Cependant, dans la littérature, une grande confusion
fentes vasculaires et des cellules fusiformes, mais qui n’étaient
existe depuis des années, car dès qu’il y a coagulopathie
pas un sarcome de Kaposi et qui n’en avaient pas le pronostic.
de consommation et anomalie vasculaire, bénigne ou
Il fut ensuite reconnu comme pouvant accompagner le syn-
drome tumoral infantile avec thrombopénie majeure qu’est le maligne, à tout âge, certains auteurs parlent de SKM. En
SKM. On sait aujourd’hui qu’il est une des principales tumeurs fait, il faut bien distinguer le tableau du SKM (tumeur
qui fait le lit de ce phénomène biologique. Mais il peut aussi infantile et thrombopénie majeure) de la coagulation
exister sans thrombopénie, bien plus rarement cependant que intravasculaire localisée (CIVL) et parfois disséminée
l’angiome en touffes, et soit être congénital, et s’effacer en (CIVD) chronique associée aux malformations à flux lent
1 année ou persister indéfiniment, ou se compliquer de SKM. veineuses ou lymphatiques (cf. infra), et parfois à des
Rien ne distingue l’HEK isolé des cas se compliquant de tumeurs malignes (fibrosarcome congénital, angio-
SKM [50]. Il peut être d’apparition tardive et persister indéfini- sarcome). Cette différence est d’importance car la prise en
ment. Il est caractérisé par des nodules denses de cellules
charge du phénomène biologique est totalement
fusiformes avec peu d’atypies cellulaires et de mitoses, et des
différente.
fentes lymphatiques, parfois très développées [51]. Des aspects
histologiques d’AT et de HEK peuvent coexister sur une même
biopsie ou pièce d’exérèse, et comme cliniquement des aspects
similaires sont aussi observés, on tend à considérer ces deux
lésions comme faisant partie d’un même spectre tumoral Habituellement, après guérison du phénomène biologique et
(Fig. 19). régression de la masse tumorale, un reliquat tumoral d’impor-
tance variable persiste : faux angiome plan, pseudonappe de
fibrose, variables dans le temps et occasionnellement doulou-
Syndrome de Kasabach-Merritt reux [54]. Lorsqu’elle est possible, l’excision chirurgicale de la
Il fut classique, depuis 1940, de dire que la tumeur vasculaire tumeur est curative : en 24 heures le phénomène biologique est
associée à une thrombopénie majeure et une coagulopathie de guéri ; pour en limiter le risque hémorragique, le geste chirur-
consommation plus ou moins marquée (fibrinogène bas, gical est préparé par une transfusion plaquettaire qui doit avoir
présence de complexes solubles à des taux élevés, D dimères très lieu immédiatement avant, car les plaquettes sont très rapide-
élevés le plus souvent) est un hémangiome. Le phénomène ou ment consommées au sein de la tumeur vasculaire. Dans
syndrome de Kasabach-Merritt (PKM ou SKM) crée un aspect quelques cas, des embolisations thérapeutiques par voie arté-
ecchymotique ou inflammatoire au sein de la tumeur, souvent rielle, ou de la radiothérapie s’avèrent nécessaires, et efficaces,
congénitale et jusque-là discrète, et un purpura apparaît autour mais avec le risque à long terme de toute radiothérapie. Les cas
et à distance. La révision d’un nombre important de cas de SKM létaux restent fréquents, 30 % environ.
a montré que ni les aspects cliniques, ni les lésions résiduelles
n’étaient semblables à ceux des hémangiomes infantiles
communs [52-54]. Les aspects histologiques étaient ceux d’AT ou
d’HEK, les deux étant parfois associés chez un même malade. ■ Malformations vasculaires
GLUT1 était constamment négatif sur ces prélèvements tumo-
raux. Tous nos cas comportaient également des fentes évoquant Les malformations vasculaires surviennent comme des
une malformation lymphatique associée. anomalies purement vasculaires localisées, ou systématisées sur
L’hétérogénéité des réponses thérapeutiques est une particu- un segment du corps, ou disséminées sur plusieurs secteurs
larité du SKM : peuvent être efficaces, comme au cours des HI, corporels (Tableau 5). Elles affectent principalement un type de
la corticothérapie générale, l’interféron alpha ou la vincristine vaisseau (capillaire, veine, lymphatique, ou artère avec fistule
(Fig. 20), voire des polychimiothérapies dans les cas les plus AV). Elles peuvent aussi apparaître comme des anomalies
résistants [52-55]. Mais certaines de ces lésions, pourtant sans vasculaires complexes et combinées, tantôt purement vasculai-
spécificités cliniques ou histologiques, répondent à une associa- res, et tantôt assorties d’autres anomalies [1]. Certaines sont
tion antiagrégante (Ticlid® + aspirine), ou à la pentoxifylline, familiales, mais dans la majorité des cas ces lésions sont
des médicaments qui sont sans aucune efficacité sur les HI. sporadiques.

Dermatologie 13
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Tableau 5.
Principales malformations vasculaires et leurs caractères distinctifs.
Type Aspect clinique Sièges Aspect histologique Aspect radiologique Principales formes
syndromiques
MC Macule rouge de forme, Cutané ou muqueux Capillaires dilatés gorgés de Peu évident : discret blush Syndrome de Sturge-Weber
taille et intensité variables sang en IRM si forme épaissie Syndrome de Klippel-
(angiome plan) Trenaunay
Syndrome de Servelle-
Martorell
Syndrome Protée
MV Nappes ou masses plus ou Ubiquitaire, cutané, Veines altérées aux parois En IRM : sur séquence Syndrome CMVM1
moins bleues muqueux, viscéral irrégulièrement tapissées T2 hypersignal net ; et sur Syndrome de Bean
de cellules musculaires lisses séquence T1 après injection
Syndrome de Maffucci
de gadolinium prise de
Malformation glomuvei-
contraste nette
neuse (glomangiomatose)
ML Nappes de vésicules fragiles Cutané ou muqueux et for- Dilatations vasculaires En IRM hypersignal sur les Syndrome de Hennekam
claires ou noires, masses mes viscérales infiltrantes à parois le plus souvent séquences T2, et peu ou pas Syndrome de Aagenaes
molles sous une peau nor- fines, vides de sang de prise du contraste après
Maladie de Gorham-Stout
male ou bleutée transillumi- injection de gadolinium
nable
MAV Plaque rose ou rouge Cutané ou muqueux, ou Fistules artérioveineuses En IRM sur les séquences Syndrome de Bonnet-
s’aggravant peu à peu viscéral (cerveau, moelle, (connexions directes entre T1 et T2 hyposignaux noirs Dechaume-Blanc
Masse chaude battante poumon, foie, etc.) artères et veines, artérioles et serpigineux, témoins des Syndrome de Wyburn-
veinules) et capillarogenèse vaisseaux à flux rapide Mason
Veines dilatées avec thrill
associée (artères afférentes au nidus
palpable Syndrome de Cobb
et veines de drainage)
Syndrome de Parkes-Weber
Syndrome MC-MAV lié à
mutation de RASA1
MC : malformation capillaire ; MV : malformation veineuse ; ML : malformation lymphatique ; MAV : malformation artérioveineuse ; IRM : imagerie par résonance
magnétique.

Figure 22. Malformation capillaire (angiome plan) diffuse avec néces-

Figure 21. Malformation capillaire (angiome plan) des lèvres.
sité de faire une recherche de syndrome de Sturge-Weber du fait de
l’atteinte V1.

Malformations capillaires
Deux pièges sont à éviter : chez le nouveau-né une nappe
(angiomes plans et télangiectasies) rosée ou rouge congénitale télangiectasique, symptôme prémo-
nitoire d’un hémangiome qui se développe dans les semaines
Angiome plan qui suivent la naissance ; et à tout âge une nappe de pseudoan-
L’angiome plan (AP) est la malformation capillaire la plus giome plan mal systématisée, un peu trop chaude, est souvent
commune. Le diagnostic est le plus souvent clinique. L’AP est le témoin d’une MAV au stade de dormance, dont le caractère
souvent d’un rouge intense en période néonatale (Fig. 21, 22). hémodynamiquement actif se révèle plus tard, parfois à l’occa-
Il pâlit toujours un peu durant le premier mois. Les formes très sion d’un traitement inadéquat (laser, chirurgie partielle,
diffuses, répandues sur tout le tégument, observées au cours du embolisation trop proximale), d’un traumatisme, ou encore à la
syndrome Protée et des syndromes protéiformes, sont à même puberté ou lors d’une grossesse. En cas de doute, il faut deman-
de beaucoup s’estomper spontanément tout au long de la der un examen échographique et Doppler à la recherche des
première année. Au visage, l’AP peut devenir hyperplasique à fistules artérioveineuses.
l’âge adulte : la peau épaissit, devient cuivrée, pourpre, et des L’angiome plan permet parfois de reconnaître un problème
nodules rouges apparaissent en surface. Les localisations plus complexe, évoqué pour des raisons de topographie (cf.
gingivales peuvent épaissir, constituer des épulis fragiles, qui infra). Ainsi, un angiome plan facial occupant le territoire
saignent facilement. Les portions de lèvres envahies par la trigéminé maxillaire supérieur (V2) et ophtalmique (VI) doit
malformation capillaire épaississent en une macrochéilie faire rechercher un glaucome du même côté ; un angiome plan
asymétrique. S’il touche une aire maxillaire, l’AP peut s’associer couvrant le front et la paupière supérieure (territoire trigéminé
à une hypertrophie asymétrique du squelette facial. ophtalmique VI), isolé, ou associé à un angiome plan plus

14 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

diffus, peut être le marqueur d’un syndrome de Sturge-Weber

(SSW) (cf. infra) et il est donc nécessaire de prévoir dès la
période néonatale un bilan neuroradiologique et ophtalmologi-
que (Fig. 22). Un angiome plan d’un membre est parfois le
premier symptôme d’une malformation vasculaire complexe,
combinée, avec gigantisme progressif du membre atteint (soit à
flux lent : syndrome de Klippel-Trenaunay, soit à flux rapide :
syndrome de Parkes-Weber). L’angiome plan s’intègre encore
dans les phacomatoses pigmentovasculaires, le syndrome
Protée, ou le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba.
L’angiome plan médian lombosacré, dorsal ou même cervical,
associé à d’autres signes cutanés (touffe pileuse, fossette, sinus
dermique, kyste, fibrome, lipome), peut témoigner d’une
dysraphie spinale occulte. Des explorations sont décidées en
fonction des localisations et des éventuels signes associés.
Le traitement des angiomes plans fait appel à certains lasers.
Les lasers pulsés à colorant ont représenté un incontestable
progrès, tout particulièrement chez l’enfant, qu’ils permettent
de traiter dès la période néonatale. Il y a un intérêt à traiter tôt
dans la vie, dès les premiers mois, non seulement en raison des Figure 23. Malformation veineuse volumineuse pseudotumorale.
conséquences psychologiques liées à l’existence de l’AP, mais
également pour prévenir l’évolution vers une hyperplasie formées manquent par endroits de cellules musculaires lisses
tissulaire à l’âge adulte s’il s’agit d’un AP facial (les AP corporels alfa-actine positives [57]. Présentes dès la naissance, les malfor-
deviennent rarement épais), sans oublier le fait que l’AP suit la mations veineuses s’aggravent au fil des années. Elles gonflent
croissance cutanée, et que, donc, plus on attend et plus la en déclive ou en proclive (la manœuvre de Valsalva les fait se
surface à traiter est grande. Les lasers à colorant sont un progrès remplir), à l’effort, au sport, aux cris et aux pleurs. Elles peuvent
non seulement chez l’enfant, en raison d’un taux quasi nul de alors devenir douloureuses. Elles sont facilement vidées par la
cicatrices, mais aussi chez l’adulte qui ne s’est jamais traité et compression, ou en élevant un membre atteint. Les MV sont
qui peut espérer une amélioration comparable à ce qui est toujours très diffuses et colonisent les structures sous-cutanées,
obtenu chez l’enfant. Les problèmes limitant encore les traite- musculaires, articulaires ou osseuses : dans des formes faciales,
ments des angiomes plans restent nombreux : petit nombre envahissement du masséter, du muscle temporal, de la fosse
d’appareils installés, longueur des traitements (il faut souvent de ptérygomaxillaire, de la boule graisseuse de Bichat, de l’orbite,
nombreux passages étalés sur des années pour obtenir un bon etc., et anomalies de développement du système veineux
résultat) ; résultats médiocres malgré tout chez certains patients, cérébral ; dans les formes des membres, infiltration des muscles
résurgences après la fin de traitements qui avaient été jugés de la cuisse ou du mollet, ou des extrémités, atteintes des
satisfaisants, coût des traitements et prise en charge parfois articulations (genou, coude) réalisant des MV articulaires extra-
insuffisante par le système de protection sociale, mauvaise ou intrasynoviales. Les douleurs sont liées à des phénomènes de
acceptation du traitement sous anesthésie topique chez l’enfant thrombose localisés, illustrés par la présence de phlébolithes,
après 2-3 ans, ce qui peut faire proposer des séances sous pathognomoniques de ce type de malformation à flux lent, et
anesthésie générale. Certaines zones répondent plus mal que bien visibles sur des radiographies (Fig. 24).
d’autres, et certains AP sont très peu améliorés, même après de Le diagnostic est hésitant dans certains cas où l’anomalie
nombreux passages. veineuse siège profondément sous une peau de couleur quasi
normale. Le Doppler élimine alors facilement une MAV, ensuite
Télangiectasies l’apport de l’IRM est essentiel : une MV donne en IRM sur les
Télangiectasies systématisées en nappes, unilatérales ou séquences SE pondérées en T2 (de préférence avec saturation de
bilatérales, isolées, sans gravité, seulement inesthétiques, elles graisse) un hypersignal brillant intense (Fig. 25). Il peut être
réalisent différents syndromes : télangiectasies unilatérales difficile de distinguer en IRM une MV d’une malformation
nævoïdes, avec parois de petits halos pâles « anémiques » autour lymphatique macrokystique car les deux sont en hypersignal sur
de chaque télangiectasie ponctuelle ; télangiectasies essentielles les séquences pondérées en T2, dans ce cas l’injection de
généralisées ; télangiectasies héréditaires bénignes, ressemblant à contraste (gadolinium) s’avère utile, la MV étant marquée de
celle de la maladie de Rendu-Osler mais cutanées pures, sans façon plus ou moins intense.
épistaxis ; angiome serpigineux d’Hutchinson, etc. Certaines Les MV étendues cutanées et musculaires de tronc et mem-
sont discrètes dans la petite enfance et se développent beaucoup bres sont fréquemment associées à une CIVL chronique source
en période pubertaire chez la fille puis lors de grossesses. de douleurs liées au phénomène de thrombose au sein des
Les principaux diagnostics différentiels sont chez le lésions. Lorsque la MV est douloureuse de façon persistante, le
nouveau-né les télangiectasies résiduelles de lupus néonatal, et seul traitement efficace est la prise d’une héparine de bas poids
chez l’adulte la forme télangiectasique des mastocytoses (telan- moléculaire (énoxaparine par exemple). La CIVL peut se
giectasia macularis perstans), les télangiectasies des travailleurs compliquer de CIVD avec risque hémorragique lors d’agressions
de l’aluminium, et des télangiectasies du tronc rapportées chez du territoire pathologique, par consommation massive des
des hommes homosexuels et positifs au VIH. facteurs de coagulation [58]. Des erreurs de diagnostic, et la
confusion avec le SKM, mènent à des prises en charge thérapeu-
tiques inadaptées. Cette CIVL est présente pour la vie entière.
Malformations veineuses (MV) Les phases d’aggravation surviennent lors de traumatismes ou
Les MV sont des malformations vasculaires à flux lent qui de gestes thérapeutiques sur les lésions, ou encore d’évènements
peuvent siéger en n’importe quel point du corps et qui s’aggra- hormonaux (contraception, grossesse). Le seul traitement
vent lentement au cours de la vie. Elles sont relativement efficace et préventif de la CIVD est l’administration préventive
fréquentes en région céphalique. Le tronc, les membres et les d’une HBPM lorsqu’un geste thérapeutique, chirurgical ou de
régions viscérales sont aussi concernés. La plupart des cas sont sclérothérapie, est nécessaire sur la malformation.
sporadiques (98 à 99 %). Il existe une rare forme familiale à Les traitements des MV ne sont pas identiques selon qu’il
transmission autosomique dominante liée à une mutation de s’agit d’une atteinte céphalique ou d’une atteinte des membres
TIE2 [56]. Le diagnostic de MV est habituellement aisé devant la et du tronc, car les problèmes posés sont différents et les
couleur bleue plus ou moins intense des masses ou nappes possibilités thérapeutiques également.
cutanées (Fig. 23). Elles sont constituées de vaisseaux d’allure Les MV de la tête et du cou font l’objet de traitements
veineuse disséquant les tissus normaux et dont les parois mal progressifs et combinés, débutés dès que la malformation

Dermatologie 15
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Aspect clinique et histoire évolutive :

- Âge du patient, sexe, peau normale ou bleue
- Tuméfaction localisée ou amyotrophie diffuse du membre
- Présence à la naissance sous une forme discrète, aggravation lente
- Épisodes douloureux itératifs
- Facteurs hormonaux chez la femme : contraception, grossesse

Bilan :
- Échographie et Doppler
- Radiographie des os
- IRM

Traitement :
- Contention élastique (toujours), conseils de vie (quels sports ?)
- Discuter la faisabilité de gestes de sclérothérapie et/ou d'excision
chirurgicale

Si épisodes douloureux marquants et présence de thrombi ou de

phlébolithes en imagerie

Corollaire thérapeutique :
- Traitement par héparine de bas poids
Bilan de coagulation comportant :
moléculaire lors d'épisodes douloureux
NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène
pénibles et prolongés
et D-dimères : peut détecter une coagulopathie
- Et traitement de la CIVL en prévention d'un
intravasculaire localisée (CIVL),
risque hémorragique avant tout geste
chronique, de consommation
chirurgical en raison du risque d'évolution
de la CIVL en CIVD

Figure 24. Arbre décisionnel. Patient souffrant de malformation veineuse diffuse d’un membre. IRM : imagerie par résonance magnétique ; NFS :
numération-formule sanguine ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; TCA : temps de céphaline activée ; TP : taux de prothrombine.

poussée évolutive, au contraire de ce qui se passe en cas de

MAV au cours desquelles une chirurgie partielle peut induire
ultérieurement, après un bénéfice apparent mais temporaire,
une poussée de contrôle plus difficile. Dans les traitements des
MV des membres et du tronc, il est parfois possible de combiner
également des scléroses percutanées à l’Ethibloc® ou à l’éthanol
à des excisions chirurgicales, ou de proposer un geste chirurgical
seul dans des formes douloureuses cutanées ou musculaires.
Cependant, si les MV des membres sont étendues, infiltrant sur
un large territoire peau, muscles et articulations, la contention
élastique s’avère le seul conseil thérapeutique. L’envahissement
musculaire est source de douleurs, de phases d’impotence
fonctionnelle. Cela peut parfois amener à la décision d’exérèse
d’un groupe musculaire envahi par la MV, après en avoir pesé
les conséquences esthétiques et fonctionnelles. Une MV de
l’articulation du genou peut être intra- ou extrasynoviale. Elle
entraîne des épanchements synoviaux et des hémarthroses
douloureuses préjudiciables au fonctionnement articulaire, se
compliquant secondairement d’amyotrophie, de flexion perma-
nente, puis d’ankylose et de destruction articulaire. Une
Figure 25. Aspect en IRM, hypersignaux en séquence T2, d’une mal-
excision de la MV articulaire peut être envisagée, après avoir
formation veineuse infiltrante du pied.
évalué les risques et séquelles prévisibles. L’importance des
douleurs et de l’impotence fonctionnelle, et le risque de
devient gênante, que ce soit esthétiquement (déformation des séquelles articulaires à long terme doivent être mis en balance
traits) ou fonctionnellement (douleurs et gonflement excessifs avec les séquelles opératoires.
lors des changements de position, et retentissement sur l’arti-
culé dentaire). Ils associent de nombreux temps de sclérothéra- Malformations lymphatiques (ML)
pie percutanée avec des sclérosants divers tels que Ethibloc®,
éthanol pur, Aetoxisclerol à 3 %® ou Trombovar®, à des gestes Il faut en distinguer deux types, en fait bien souvent combi-
chirurgicaux. Cette approche chirurgicale est progressive car elle nés chez un même sujet : macrokystique (ancien hygrorna
doit sauvegarder ou restaurer les fonctions musculaires, la cysticum ou lymphangiome kystique) et microkystique, tissu-
mimique et la dynamique faciales. Elle ne provoque jamais de laire, réalisant un placard infiltré et parsemé de vésicules claires

16 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

Figure 28. Malformation artérioveineuse dormante (stade I de

Schobinger).

et souvent de façon soudaine. En général, les limites de la

malformation sont fixées en fin de puberté.
Figure 26. Malformation lymphatique macrokystique chez un Le diagnostic prénatal des formes volumineuses cervicales,
nouveau-né. axillaires ou de membres est fait de nos jours grâce aux écho-
graphies de surveillance de la grossesse, dès 4 mois. Dans le cas
de ML volumineuse l’examen échographique est souvent
complété par une IRM : ceci permet de discuter en consultation
anténatale de la voie et des conditions d’accouchement et
d’accueil à la naissance, voire de discuter en comité d’éthique
une éventuelle interruption médicale de grossesse. Certaines
formes macrokystiques très volumineuses du tronc peuvent
s’accompagner de coagulopathie de consommation.
Dans les formes en nappes microkystiques infiltrant le derme
jusque sous l’épiderme, l’utilisation d’une expansion cutanée
préalable à une exérèse chirurgicale permet de passer au large et
d’éviter les récidives sur cicatrice.
Dans les formes macrokystiques, les scléroses percutanées
utilisent divers sclérosants (Ethibloc®, bactéries tuées de type
OK432® ou Picibanil®, éthanol pur, doxycycline, bléomycine,
etc.). Ce sont des gestes thérapeutiques assez simples, renouve-
lables. L’OK432 et la bléomycine intralésionnelle sont aussi
proposés dans les formes microkystiques sévères. La chirurgie
n’intervient en principe qu’en seconde intention en cas d’échec
Figure 27. Malformation lymphatique microkystique récidivée le long de la sclérothérapie, bien que la qualité du résultat final reste un
de certaines cicatrices chirurgicales. sujet de controverses quand aux résultats des diverses séquences
thérapeutiques [59]. Les formes buccales vésiculeuses qui sai-
gnent, s’enflamment et s’infectent, au niveau lingual, en face
ou hématiques en surface (ancien lymphangioma circums- interne des lèvres et des joues et au niveau du plancher buccal,
criptum) (Fig. 26, 27). La plupart de ces lésions sont évidentes font l’objet d’essais de cautérisation avec les lasers Nd : YAG ou
avant 2 ans. Le dépistage anténatal des formes volumineuses est Diode, la radiofréquence (haute fréquence), ou le système de
souvent fait. Les ML sont cutanées ou muqueuses, les formes basse fréquence coblator.
viscérales étant rares. Les formes orales situées en plancher de
bouche, langue et joues, toujours très infiltrantes, sont souvent Malformations artérioveineuses
mixtes micro- et macrokystiques. Elles font des poussées Le diagnostic est évoqué sur les données de l’examen clinique
inflammatoires lors d’épisodes infectieux ORL ou buccaux. et devant des lésions qui vont s’aggravant au fil des années
L’hygiène buccodentaire doit être méticuleuse, même si les d’évolution. Il n’y a pas de prédominance de sexe.
vésicules buccales saignent au brossage, sinon des caries Quatre stades sont décrits (Staging de Schobinger, ISSVA) :
agressives se produisent avec perte des dents. • stade 1 de dormance pouvant simuler un angiome plan
La macroglossie liée à l’infiltration de la langue par la ML (Fig. 28) ou un hémangiome en phase de régression ;
peut devenir énorme et s’extérioriser lors de poussées inflam- • stade 2 d’expansion avec constitution de masses plus ou
matoires ; le traitement est basé sur l’association d’antibiotiques moins rouges et épaisses, cernées de veines dilatées, avec
et de corticoïdes, tout en humidifiant la langue avec des chaleur locale accrue, battement, thrill, souffle ;
compresses de sérum. La macroglossie, l’interposition linguale, • stade 3 de destruction avec apparition de zones ischémiques,
et l’envahissement des os déforment le visage et entraînent des d’ulcères, de croûtes et d’hémorragies (Fig. 29), et parfois de
asymétries et des béances, parfois avec classe 3 dentaire et lyses osseuses ;
prognathisme vrai. Certaines formes graves retentissent sur l’axe • stade 4 où on retrouve les signes locaux des stades 2 ou
aérodigestif du fait d’extensions parapharyngées et laryngées et 3 associés à une décompensation cardiaque [60, 61].
elles créent des difficultés respiratoires (une trachéotomie à vie Les MAV subissent des poussées à la puberté (filles et gar-
est parfois nécessaire), alimentaires et des troubles de la parole. çons), lors de grossesses et lors de traumatismes, et en particu-
Les ML sont toujours plus étendues, notamment dans lier lors d’excision chirurgicale incomplète.
l’enfance, que ce que l’on imagine à l’examen clinique, à Le premier examen à demander est l’écho-Doppler : il
l’échographie et même sur les images de scanner ou d’IRM. En confirme l’existence des fistules artérioveineuses, et précise les
effet, des kystes latents peuvent se développer à tout moment, artères afférentes et le drainage veineux. Le bilan d’extension

Dermatologie 17
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

durant après un traitement qui semble satisfaisant, et elle

comporte examen clinique, écho-Doppler et débit au Doppler,
IRM et angio-IRM.

Syndromes vasculaires, systématisés

ou diffus, sporadiques ou héréditaires
Il y a dans ces syndromes soit une atteinte prédominante
d’un type de vaisseau (cas le plus fréquent), soit une malforma-
tion vasculaire complexe combinée.

Syndromes avec anomalies capillaires

(angiome plan, télangiectasies, angiokératomes)
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Il comporte une MC (angiome plan facial) occupant en
particulier l’aire frontopalpébrale supérieure dite trigéminée
Figure 29. Malformation artérioveineuse sévère (stade III de Schobinger) haute ou V1, un glaucome et une anomalie vasculaire leptomé-
(cliché dû au Dr A. Salhi, hôpital des Armées, Alger). ningée du même côté. Cette dernière est responsable, en général
avant 2 ans, d’une comitialité, et dans de nombreux cas, et à
des degrés divers, de déficit moteur de l’hémicorps opposé et
comporte une IRM qui visualise les absences de signal serpigi- d’un retard d’acquisition des capacités psychomotrices avec
neuses et noires, caractéristiques, et il localise les tissus envahis, détérioration psychique variable (fonction en partie de la
peau, muscle, os, viscères, etc. selon le siège de la MAV. La difficulté éventuelle à contrôler médicalement les crises convul-
séquence angio-IRM isole la vascularisation anormale. Celle-ci sives) [63]. Au cours de l’évolution s’installe en général une
est aussi très bien illustrée par l’angioscanner 3D. L’artériogra- hémiatrophie cérébrale du même côté et des calcifications
phie de diagnostic est encore presque toujours réalisée, même si cérébroméningées. Environ 10 % des angiomes plans V1 sont
on temporise parfois pour de petites MAV pour lesquelles une associés à une atteinte méningée de type SSW, le risque étant
simple surveillance est établie, ou chez le jeune enfant en cas plus faible si la région V1 est partiellement occupée par la
de MAV stable et discrète. L’artériographie objective les aggra- MC [64]. Le risque est au contraire majeur si les deux V1 sont
vations. Le scanner est utile en cas de lyse osseuse. envahis (souvent d’ailleurs tout le visage est alors teinté par la
La surveillance repose sur le Doppler pulsé qui complète les MC, avec respect d’un petit triangle ou filet médiofrontal de
données cliniques, en fournissant un débit artériel proximal, peau normale) [65]. Dans une étude, 52 % des enfants atteints de
comparatif avec le côté normal (débit carotidien primitif dans MC bilatérale avaient une atteinte intracrânienne, leptoménin-
les MAV céphaliques, débit huméral ou fémoral dans les MAV gée et cérébrale, elle-même pouvant être bilatérale, alors que
seuls 7 % de ceux qui avaient une MC faciale unilatérale avaient
des membres). Un débit qui augmente avec les années du côté
une atteinte neurologique de SSW [65]. Les nourrissons porteurs
pathologique témoigne d’une poussée évolutive. Un débit qui se
d’atteintes V1 bilatérales d’angiome plan constituent aussi un
normalise après traitement est rassurant et permet d’espérer une
groupe à très haut risque de glaucome (78 % des cas) [65]. Le
stabilisation, puis une guérison.
SSW est une urgence médicale neuropédiatrique et parfois aussi
La prise en charge de nombreuses MAV nous a appris une ophtalmologique néonatale (glaucome aigu suspecté sur une
première règle : ne proposer un traitement pour une MAV stable macrocornée, une buphtalmie ou un aspect laiteux de la
et de préjudice esthétique acceptable que si on peut espérer être cornée). Il nécessite un suivi ophtalmologique jusqu’à l’âge
curatif [60-62]. Être curatif, pour éviter la récidive, implique de adulte même si les premiers examens sont normaux. Le SSW est
passer au large du nidus et des aires de capillarogenèse qui exploré par radiographie du crâne (calcifications, rarement
l’entourent, le traitement combinant embolisation préopératoire présentes chez le nourrisson), électroencéphalogramme (EEG), et
et excision chirurgicale, suivie d’une reconstruction souvent surtout par scanner avec contraste iodé, ou mieux IRM avec
délicate. La fermeture par suture directe est souvent impossible injection de gadolinium, et si possible imagerie cérébrale
si la plaie opératoire est large et les problèmes de recouvrement fonctionnelle : débit sanguin cérébral au xénon ou single photo
sont résolus grâce à des greffes, ou des lambeaux musculocuta- emission tomography (SPECT) [66], étude du métabolisme cérébral
nés, microanastomosés, ou la pose et le gonflement, préalables par analyse de la consommation du glucose ou positon emission
à l’exérèse, de ballons d’expansion cutanée [62]. Éradiquer le tomography (PET), ou imagerie fonctionnelle dynamique par
nidus AV par embolisation seule est une situation thérapeutique résonance magnétique de perfusion après bolus de contraste [67].
en fait rarement réalisable. Le traitement devient indispensable L’IRM peut détecter précocement l’angiome pial car il fixe le
si des complications se développent : masse inesthétique, gadolinium sur les séquences SE T1 ; plus tardivement elle
gênante, douloureuse, nécroses et hémorragie, retentissement montre l’atrophie cérébrale. Chez le nouveau-né, elle peut
cardiaque. Il est toujours délicat et les séquelles thérapeutiques n’objectiver qu’une avance de myélinisation de l’hémisphère du
peuvent être majeures en raison de la taille des plaies chirurgi- côté atteint, avant 6 mois, et plus tard des signaux hyperinten-
cales et des difficultés de reconstruction. L’embolisation ses de la substance blanche sont considérés être des signes de
palliative, partielle, permet de résoudre une complication à type gliose, et on peut encore noter un gros plexus choroïde, autant
d’ulcération et saignement, mais souvent seulement de façon d’anomalies qui incitent à refaire le bilan neuroradiologique
temporaire, et elle ne supprime pas la malformation qui vers 1 an, même si l’enfant n’a pas convulsé. Le traitement des
continue à évoluer. L’embolisation thérapeutique soigneuse du angiomes plans par laser pulsé à colorant n’est pas contre-
nidus artérioveineux, pédicule par pédicule, arrive rarement à indiqué au cours du SSW, dès lors que la comitialité est traitée.
supprimer définitivement la MAV. L’embole le plus efficace est Le SSW est parfois intégré dans un contexte de phacomatose
l’éthanol mais cette technique comporte des risques de compli- pigmentovasculaire (PPV), souvent de type IIB ; Happle propose
cations graves, et même létales, fonction de l’alcoolémie de reclasser les PPV de façon plus descriptive mais la termino-
obtenue et de la diffusion de cet agent fluide et très agressif logie issue du grec qu’il propose est difficilement mémorisa-
pour l’endothélium qu’est l’alcool. Ces complications sont ble [68]. Le SSW peut aussi s’associer à un syndrome de Klippel-
systémiques (pulmonaires, cardiaques, rénales ou neurologiques) Trenaunay (mais jamais à un syndrome de Parkes-Weber). Il a
et locales (nécroses et paralysies). Toute erreur dans le traite- été aussi rapporté un déficit en hormone de croissance, chez des
ment d’une MAV est gravement préjudiciable, avec un risque de patients de petite taille ou à courbe de croissance altérée, sans
récidive créant une situation vasculaire plus complexe encore. anomalie de l’hypophyse en IRM [69]. Le traitement anticomitial
Une surveillance postchirurgicale est nécessaire des années est instauré de préférence avant les premières crises convulsives

18 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

de thrombose superficielle, de phlébite profonde, mais rarement

d’embolie pulmonaire [75], de troubles trophiques distaux de
membre inférieur et d’ulcères de jambe ; en outre certains KT
comportent une extension viscérale (digestive, génitale, urinaire)
avec leurs incidences propres. Plusieurs études ont souligné le
fait que le dépistage de tumeur de Wilms, connue pour accom-
pagner les syndromes d’hémihypertrophie ou divers syndromes
avec hypercroissance comme le syndrome de Wiedemann-
Beckwith, n’était pas nécessaire au cours du KT [76, 77].
Syndrome de Servelle et Martorell (SSM)
Tous les syndromes combinés, complexes, des membres avec
angiomes plans ne s’accompagnent pas d’allongement du
membre atteint, ou de macromélie par hypertrophie en volume
touchant tissus mous et os. Sous le terme de SSM, on trouve
dans la littérature deux types d’anomalies : des malformations
veineuses extensives, cutanéomusculaires, de tout un membre ;
Figure 30. Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) chez le et un syndrome monomélique associant des anomalies vascu-
nouveau-né : mailles vasculaires, sillons, membre plus grêle. laires comparables à celles du KT (angiomes plans, anomalies
veineuses avec varicose évolutive) mais hypotrophie progressive,
chez un enfant à risque, et, pour certains neuropédiatres, il est en principe modérée, du membre qui devient un peu plus court
conseillé systématiquement dans la première année même si et plus grêle que le membre normal.
l’imagerie neuroradiologique est sans particulatités [70] . Les Syndrome Protée
formes incontrôlables d’épilepsie au cours du SSW peuvent
relever d’hémisphérectomie [71]. Les anomalies vasculaires y sont importantes et sont souvent
l’élément clinique le plus frappant chez le nourrisson [78]. Les
Syndrome de Klippel et Trenaunay (KT) malformations capillaires y sont diffuses et intensément colorées
Ce syndrome est certainement le plus commun des syndro- à la naissance, puis elles s’atténuent spontanément sans
mes de gigantisme monomélique avec malformation vasculaire disparaître totalement. Des malformations lymphatiques
combinée et complexe. Celle-ci est à flux lent, capillaire et macrokystiques ou micro- et macrokystiques peuvent se déve-
veineuse (varicose rarement importante à la naissance, qui lopper assez soudainement. Parmi les autres anomalies, les plus
apparaît et se développe ensuite). Les anomalies capillaires sont sévères, car très évolutives et handicapantes, sont d’ordre
soit des angiomes plans éparpillés sur l’ensemble du membre, orthopédique : gigantisme asymétrique, « au hasard », exostoses
soit une MC particulière disposée en une nappe aux contours préoccupantes fonctionnellement quand elles croissent en
géographiques en face antéroexterne de cuisse et genou : ce regard des articulations, et inesthétiques si elles se développent
dernier aspect est souvent annonciateur d’une forme plus sur le squelette crânien. Des tumeurs bénignes (lipomes surtout)
évolutive de KT [72]. Des anomalies lymphatiques ne sont pas déforment sur la peau ou sont présentes au niveau viscéral.
rares objectivées par un lymphœdème ou l’existence de vésicu- Quant à l’épaississement cérébriforme des téguments des
les lymphatiques claires ou hématiques, regroupées sur la nappe plantes, il est considéré à lui seul comme un critère de diagnos-
d’angiome plan géographique de cuisse (Fig. 30), ou visibles au tic certain du syndrome Protée.
niveau des orteils. Des syndactylies des orteils sont fréquentes. Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
La différence de longueur des deux membres s’accentue peu à
ou syndrome de Van Lohuizen
peu au cours de la croissance de l’enfant. Aux membres infé-
rieurs, elle peut atteindre plusieurs centimètres et nécessiter, en Il existe des formes localisées, assez banales, mono- ou
premier lieu, une talonnette de compensation, afin d’éviter la diméliques, et des formes diffuses, rares et susceptibles de
bascule du bassin, puis, vers 11-12 ans, un geste chirurgical s’associer bien plus que les formes localisées à d’autres anoma-
d’épiphysiodèse [73]. Aux membres supérieurs, en cas de crois- lies (vasculaires, cardiaques, musculosquelettiques, nerveuses ou
sance excessive, on ne propose pas de traitement car le reten- oculaires) [79]. Cliniquement, la CMTC est caractérisée par des
tissement rachidien est faible. Les explorations simples sont lésions congénitales à type de mailles vasculaires violacées
privilégiées au cours du KT : écho-Doppler couleur en mode livédoïdes et déprimées par endroit (Fig. 31), parfois fragiles et
duplex-scan, radiographie simple, radiomensuration des mem- s’ulcérant notamment en regard des articulations. Il s’y associe
bres inférieurs. Les angiographies conventionnelles ont des des télangiectasies situées sur les mailles mêmes, en bordure, et
indications très limitées aujourd’hui. En effet, les techniques assez fréquemment de véritables MC (angiomes plans). Avec le
récentes moins invasives d’angioscanner et d’angio-IRM, avec temps les lésions vasculaires s’atténuent mais elles disparaissent
reconstruction tridimensionnelle, mettent bien en évidence les rarement totalement. Le membre atteint peut être plus grêle
anomalies veineuses et suffisent en général à visualiser l’anato- (Fig. 31), comme dépourvu de pannicule adipeux. Ceci ne
mie vasculaire de ces malades. La moitié des patients au moins s’aggrave pas durant la croissance de l’enfant. Le syndrome cutis
ont des anomalies veineuses à type de persistance de veines marmorata-macrocéphalie est à tort assimilé à la CMTC : les
embryonnaires (veine marginale externe de cuisse), trajets lésions cutanées en sont différentes [80].
aberrants, hypoplasie ou aplasie de la veine fémorale superfi-
Maladie de Rendu-Osler-Weber (télangiectasie héréditaire
cielle ou de la veine poplitée, duplication veineuse, dilatation
hémorragique) (THH)
anévrismale, sténose iliaque [74]. Ces informations vasculaires
sont indispensables avant de décider d’un éventuel plan De transmission autosomique dominante, mais génétique-
thérapeutique chirurgical ou par sclérothérapie. Dans certaines ment hétérogène, elle offre aussi des différences de phénoty-
situations d’insuffisance veineuse superficielle importante, avec pes [81, 82]. La plupart des sujets atteints ont des télangiectasies
réseau veineux profond normal, et après avoir vérifié qu’une cutanées et des muqueuses buccales et nasales (celles-ci donnent
large veine superficielle dilatée et tortueuse n’est pas un des épistaxis source d’anémie souvent importante par leur
indispensable trajet de drainage de substitution qu’il faut répétition). Les localisations digestives sont variables. Certains
respecter, une cure chirurgicale « hémodynamique de l’insuffi- patients ont également des MAV. Les télangiectasies cutanées et
sance veineuse », sous contrôle écho-Doppler, peut être propo- muqueuses se multiplient vers 10 ans et elles continuent à
sée. Elle est destinée à améliorer le confort de ces patients, mais apparaître toute la vie. Elles sont de type varié : points, étoiles,
elle s’avère souvent décevante sur le plan esthétique et n’évite micronodules, de couleur rouge à pourpre. Leur localisation
pas le port d’une contention élastique. L’évolutivité des KT est muqueuse nasale concerne 90 % des malades ; visualisées en
très variable, les formes les plus sévères pouvant se compliquer vidéoscopie elles sont plutôt de siège nasal antérieur. Les

Dermatologie 19
98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

sinusiennes liées à un déficit immunitaire congénital en

immunoglubilines A et G, un risque important de tumeurs et
lymphome ou leucémie. Le gène muté ATM est localisé ; les
hétérozygotes sont indemnes des symptômes neurologiques de
l’AT mais ont un risque accru de tumeurs (sein).
Syndrome de Divry-Van Bogaert
Cette affection rare sporadique ou familiale associant une
démence progressive, une épilepsie et un syndrome extrapyra-
midal, est rapportée à une angiomatose leptoméningée non
calcifiante, au contraire de celle du SSW. Elle comporterait un
livedo cutané ou une cutis marmorata. Sa situation nosologique
est discutée.
Maladie de Fabry avec angiokeratoma corporis diffusum
(ACD)
Cette maladie métabolique lysosomale de transmission
récessive liée à l’X est due à un déficit en alfa-galactosidase A
qui conduit à une accumulation de globotriaosylcéramides,
dépôts non dégradés de glycosphingolipides, dans de multiples
cellules de l’organisme. Le gène est localisé en Xq22.1. Les
mutations de a-Gal A (GLA) sont très nombreuses. Les angioké-
ratomes (AK) qui signent la maladie sur la peau sont des
papules rouges souvent regroupées en vastes nappes. L’épiderme
en regard est hyperkératosique, mais ce caractère peut être à
peine perceptible cliniquement et n’apparaître que sur les
Figure 31. Syndrome de Klippel-Trenaunay avec tache « géographi- biopsies. Les AK sont nombreux sur les fesses, les organes
que » de malformation capillaire et lymphatique. génitaux, ils se disposent en « culotte », en « bermuda », ils
touchent aussi les coudes, les mains et les pieds, le nombril. Les
hommes hémizygotes ont en général une profusion de lésions
coagulations répétées au fil des années, qu’elles soient chimi- (angiokeratoma corporis diffusum). Les femmes hétérozygotes
ques, par électrodessiccation ou par laser, risquent à la longue sont en général asymptomatiques mais elles peuvent exprimer
d’entraîner une perforation de la cloison nasale, dont les bords une forme, en principe mais non constamment, moins sévère
seront recolonisés par des télangiectasies qui saignent. Les de la maladie ; 30 % d’entre elles ont des angiokératomes, en
télangiectasies digestives touchent tous les segments de l’appa- général de façon moins importante que les hommes atteints [83].
reil digestif et sont sources d’hématémèses ou de méléna ; elles
Les autres symptômes sont des paresthésies des mains et des
concernent 15 % des malades. Fibroscopie gastrique, coloscopie,
pieds, des céphalées, de la fièvre. Les marqueurs oculaires aident
entéroscopie haute et basse, et plus récemment la capsule
au diagnostic. Les atteintes systémiques sont variées : neurolo-
vidéoentéroscopique libre, les détectent. Certains patients ont
giques, rénales, cardiaques, pulmonaires, osseuses [84, 85] .
une hépatomégalie douloureuse, avec cirrhose hépatique
L’atteinte rénale crée une protéinurie abondante et une micro-
atypique associée, troubles de la coagulation sanguine, fibrose
hématurie persistante, une créatininémie croissante. La tension
hépatique et hypertension portale. D’autres sont porteurs de
artérielle est normale. Une insuffisance rénale terminale est
fistules artérioveineuses et malformations artérioveineuses de
constituée vers la quarantaine. Cette insuffisance rénale chroni-
siège pulmonaire (30 %), cérébral (10 %), médullaire ou
que résulte d’une ischémie rénale progressive avec glomérulos-
hépatique (30 %). Les localisations cérébrales peuvent devenir
clérose, lésions en principe plus sévères chez les hommes
brutalement symptomatiques (crises convulsives, accidents
hémizygotes que chez les femmes hétérozygotes. Les traitements
ischémiques transitoires, hémorragie cérébrale). Il n’y a pas
anciens avaient pour base la dialyse et la transplantation
encore de consensus international concernant la nécessité d’un
rénales, et la prévention des accidents vasculaires cérébraux
bilan neuroradiologique systématique. En revanche, les fistules
reposant sur la prescription d’antiagrégants plaquettaires ou
et malformations artérioveineuses pulmonaires, souvent multi-
d’anticoagulants. Le traitement de substitution enzymatique par
ples, doivent être systématiquement recherchées par scanner
rh-alfa-Gal A (agalsidase bêta, alfa-galactosidase A humaine
thoracique, et traitées si possible. Elles sont asymptomatiques,
recombinante) a montré son efficacité et sa sécurité.
ou responsables de dyspnée, hippocratisme digital, polyglobulie
et hémorragie en cas de rupture dans une bronche (hémoptysie) Tableau d’angiokeratoma corporis diffusum
ou en surface pleurale (hémothorax). En outre, leur présence Il est également observé dans d’autres enzymopathies lysoso-
réalise un shunt droite-gauche avec perte du filtre bactérien males plus rares (fucosidose, etc).
pulmonaire, ce qui crée un risque majeur d’abcès cérébral par
embolie septique. La maladie de Rendu-Osler est une affection Syndromes avec malformations veineuses
monogénique, autosomique dominante d’expressivité variable.
Les formes homozygotes, avec deux parents atteints, seraient Syndrome de Bean ou Blue Rubber Bleb Nevus
létales. Il semble exister une certaine corrélation entre génotype Cette MV disséminée est sporadique, et il semble que les cas
et phénotype. THH1 est liée à une mutation de l’endogline publiés comme familiaux correspondent à une autre maladie
(ENG) et le gène muté est localisé en 9q34.1. THH2 est liée à veineuse familiale, VMCM, de connaissance plus récente et dont
une mutation d’ALK-1, et le gène muté est localisé en 12q11- le génotype, identifié, n’a jamais été retrouvé au cours des
q14. Un troisième locus (THH3) a été localisé en 5q31.3-32. syndromes de Bean testés pour cette mutation. Le syndrome de
THH1 comporterait davantage de risques de MAV pulmonaires Bean est surtout cutané et digestif. Sur la peau, de multiples
et cérébrales, et les femmes atteintes de THH1 auraient plus de papules d’un bleu presque noir avec souvent hyperkératose de
risque d’avoir des malformations artérioveineuses pulmonaires surface se multiplient dès l’enfance sur les mains et les pieds.
que les hommes. Les anomalies hépatiques seraient plus On les observe aussi sur tout le corps, nodules bleu-noir épars
fréquentes au cours de THH2. et nodules mous plus clairs en « tétine de caoutchouc ». Il existe
fréquemment dès la naissance une masse de malformation
Ataxie télangiectasie (AT) ou syndrome de Louis-Bar veineuse ou veinolymphatique cutanée ou musculaire. L’explo-
Cette maladie rare autosomique récessive combine des ration est réalisée par IRM, endoscopie digestive et capsule
télangiectasies cutanées et oculaires, une ataxie cérébelleuse, des vidéoendoscopique [86, 87]. L’atteinte digestive gastro-intestinale
anomalies endocriniennes, des infections bronchiques et est responsable de graves hémorragies, d’invagination intestinale

20 Dermatologie
 Anomalies vasculaires superficielles ¶ 98-745-A-10

et de volvulus et nécrose du grêle sur les lésions vasculaires. Des des symptômes neurologiques et des symptômes oculaires [93].
atteintes diverses mais inconstantes sont répertoriées : urinaire, Le dépistage est fait grâce à l’IRM et à l’angio-IRM. L’artériogra-
hépatique, splénique, cérébrale, pulmonaire, etc. Les lésions phie précise mieux la situation des fistules et les possibilités
cutanées peuvent être si besoin excisées ou photocoagulées au éventuelles mais limitées de traitement endovasculaire.
laser Nd : YAG, celles du tube digestif sont parfois traitées par
laser Nd : YAG également, cryochirurgie, ou résection intesti- Syndrome de Cobb
nale, selon l’importance des saignements et leur retentissement Il associe une MAV cutanée, souvent à type de pseudoan-
(anémie). L’histologie rappelle celle des MV classiques [88]. Une giome plan, et une MAV médullaire et parfois vertébrale et
CIVL analogue à celle des MV classiques (cf. supra) est pratique- paraspinale intramusculaire, dans le même métamère. Les
ment constante au cours du syndrome de Bean. Ses phases complications neurologiques peuvent commencer dès l’enfance.
d’aggravation s’accompagnent d’hémorragies (digestives en Le bilan est réalisé grâce à l’IRM, l’angio-IRM en reconstruction
particulier) et leur traitement repose sur les héparines de bas tridimensionnelle et l’artériographie. Le traitement dépend de la
poids moléculaire.
situation locale de l’angiome médullaire : embolisation ou
Syndrome de Maffucci excision chirurgicale.
Sporadique, il associe des nodules arrondis et saillants bleutés Syndrome de Parkes-Weber
ou à peine teintés, disséminés, pouvant contenir des phléboli-
thes, à des enchondromes semblables à ceux de la maladie Ce syndrome monomélique avec gigantisme n’est pas tou-
d’Ollier. Les enchondromes existent surtout au niveau des jours sporadique comme on l’a longtemps cru ; il est désormais
extrémités (plus de 85 % des cas), mais aussi au niveau des os prouvé qu’il peut s’intégrer dans le contexte des malformations
longs (30 à 40 % des cas) qu’ils déforment, soufflent et fragili- familiales MC-MAV liées à des mutations de RASA1 (voir infra) ;
sent. Ces enchondromes sont susceptibles de dégénérer en il est à flux rapide et doit être bien distingué du syndrome de
chondrosarcomes (30 % des cas). Certaines complications sont Klippel-Trenaunay et non confondu avec lui comme cela est
liées au siège des lésions osseuses : nanisme par déformation parfois suggéré dans la littérature : il n’en partage ni les
massive des os longs des jambes, proptosis par atteinte orbi- anomalies hémodynamiques (présence de fistules artérioveineu-
taire [89]. Il est démontré qu’une partie des lésions cutanées est ses au cours du syndrome de Parkes-Weber), ni les éventuelles
constituée par une tumeur, l’hémangio-endothéliome à cellules associations pathologiques (ainsi il ne s’associe jamais au
fusiformes, mêlée aux éléments veineux malformatifs. syndrome de Sturge-Weber et ne se voit pas dans le contexte du
syndrome Protée). Le syndrome de Parkes-Weber comporte une
Malformations veineuses familiales (CMVM1) (MIM 600 195)
hypervascularisation du membre atteint, supérieur ou inférieur,
Environ 1 % des malformations veineuses constituent une liée à de multiples fistules artérioveineuses étagées. Le syndrome
affection familiale de transmission autosomique dominante, liée de gigantisme monomélique qui se produit au cours de la
à une mutation de TIE2/TEK, gène localisé en 9p21 [90]. Les croissance accroît la longueur et le volume du membre, progres-
lésions veineuses sont en général multiples, disséminées sur la
sivement, jusqu’en fin de croissance de l’adolescent. Les veines
peau, les muqueuses ou dans les muscles. Il n’y a, a priori, pas
qui drainent les points de fistules artérioveineuses se dilatent
de différences histologiques avec les MV classiques.
peu à peu et sont le siège de thrill à la palpation. Les compli-
Glomangiomatose multiple ou malformation glomuveineuse cations principales sont l’allongement du membre et l’aggrava-
(GVM) tion des fistules et du débit avec risque de complications
Elle est désormais bien individualisée, et la forme familiale superficielles et de retentissement cardiaque. Des troubles
qui représente au moins trois quarts des cas est de transmission cutanés à type de pseudosyndrome de Kaposi peuvent apparaî-
autosomique dominante. La GVM est faite de papules et tre en zone distale du membre atteint dès l’adolescence. Les
nodules cutanés d’un bleu azuréen à profond, ou pourpres, soit formes évoluées provoquent des troubles trophiques à type
disséminés, soit regroupés en petits placards épais, parquetés et d’ulcérations douloureuses avec des saignements parfois impor-
souvent kératosiques, et plus rarement en vastes nappes corpo- tants, et au niveau des pieds lymphœdème, papillomatose des
relles de disposition segmentaire [56, 88, 91, 92] . La GVM est orteils, lymphangiectasies, macération et surinfection. Des
essentiellement cutanée, parfois muqueuse, mais elle n’envahit lésions osseuses lacunaires, soulevant la crainte de fracture
pas les muscles de façon diffuse comme peuvent le faire une spontanée ou pour des traumatismes minimes, représentent
MV classique ou des lésions de syndrome de Bean. Les formes souvent le passage transosseux de volumineuses veines de
congénitales sont souvent trompeuses à la naissance car rosées, drainage venant du nidus artérioveineux. Les formes diffuses
non infiltrées ou même parfois pseudoatrophiques, puis elles envahissant tout un membre entraînent un hyperdébit impor-
épaississent et bleuissent ensuite rapidement [92]. Les critères tant qui peut se compliquer d’insuffisance cardiaque. La
histologiques sont bien définis avec des assises de cellules présence évidente d’anomalies vasculaires à flux rapide (fistules
glomiques, en nombre variable, entourant des vaisseaux dilatés AV) décelables cliniquement (chaleur cutanée, thrill au palper
de type veineux, malformés. Les cellules glomiques, rondes, des retours veineux et souffle à l’auscultation) et en écho-
actine musculaire lisse positives, gardent les critères ultrastruc- Doppler, sur les images tridimensionnelles fournies par les
turaux de cellules musculaires lisses, même si elles sont anor- angioscanner-3D et par l’artériographie, fait toute l’identité de
malement différenciées. Le gène glomuline a été identifié sur le ce syndrome vasculaire.
locus VMGLOM en 1p21-22, et il est différent du gène VMCM1 L’allongement du membre inférieur, s’il dépasse 3 centimè-
muté dans des formes familiales de malformations veineuses tres, justifie un traitement par épiphysiodèse des cartilages de
cutanées et muqueuses, également de transmission autosomique conjugaison du genou, mais celui-ci doit être le moins invasif
dominante. Toutes les mutations identifiées de la glomuline possible. En effet, dans notre expérience, les épiphysiodèses
indiquent que les lésions de la GVM sont dues à une perte de classiques avec agrafage large des cartilages de conjugaison du
fonction dans un mode paradominant ; 70 % des familles genou ont régulièrement stimulé la pathologie vasculaire et
partageant quatre mutations communes cela simplifie le
précipité l’éclosion de complications locales [73].
diagnostic moléculaire [91].
Syndrome malformations capillaires-malformations
Syndromes avec malformations artérioveineuses artérioveineuses
Syndrome de Bonnet Dechaume et Blanc, Ce syndrome de description récente, lié à une mutation de
et de Wyburn-Mason RASA1, comporte deux types d’anomalies vasculaires : certains
Ils associent une MAV faciale, hémifaciale ou centrofaciale, membres des familles concernées ont uniquement de petites
oculo-orbitaire et cérébrale, présente dès la naissance (pseu- macules capillaires rosées ou brun-rouge irrégulières, dissémi-
doangiome plan facial) qui s’aggrave avec les années et parfois nées, alors que d’autres ont en outre une malformation
à l’occasion de traumatismes. Les patients ont (ou n’ont pas) artérioveineuse [94].

Dermatologie 21
 98-745-A-10 ¶ Anomalies vasculaires superficielles

Malformations lymphatiques systématisées [15] Burrows PE, Robertson RI, Mulliken JB, Beardsley DS, Chaloupka JC,
ou disséminées Ezekowitz RA, et al. Cerebral vasculopathy and neurologic sequelae in
infants with cervico facial hemangioma: report of eight patients.
Elles sont extrêmement rares, et de deux types : des formes Radiology 1998;201:601-7.
microkystiques tissulaires infiltrantes, pouvant atteindre [16] Bhattacharya JJ, Luo CB, Alvarez H, Rodesch G, Pongpech S,
l’ensemble du tissu cutané mais aussi s’infiltrer en profondeur, Lasjaunias PL. PHACES syndrome: a review of eight previously
et des formes macrokystiques cutanées et viscérales. Ces formes unreported cases with late arterial occlusions. Neuroradiology 2004;
diffuses thoraciques et abdominales (souvent dénommées 46:227-33.
« lymphangiomatoses ») peuvent être associées à une coagulo- [17] Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. PELVIS syndrome. Arch
pathie de consommation, une entéropathie avec fuite protéique, Dermatol 2006;142:884-8.
des épanchements thoraciques, et elles peuvent mettre en péril [18] Stockman A, Boralevi F, Taïeb A, Léauté-Labreze C. SACRAL
syndrome: spinal dysraphism, anogenital, cutaneous, renal and
la vie du malade car il n’existe aucun traitement pharmacolo-
urologic anomalies, associated with an angioma of lumbosacral
gique qui puisse actuellement en stopper l’évolution.
localization. Dermatology 2007;214:40-5.
Le syndrome de Hennekam (lymphœdème-dysmorphie- [19] Christison-Lagay E, Burrows PE, Alomari A, Dubois J,
lymphangiectasie intestinale), et le syndrome de Aagenaes Kozakawich HP, Lane TS, et al. Hepatic hemangiomas: subtype clas-
(lymphœdème-cholestase) correspondent à des lymphœdèmes sification and development of a clinical practice algorithm and registry.
diffus associés à des anomalies variées. J Pediatr Surg 2007;42:62-8.
La maladie de Gorham-Stout est de classification difficile. Ce [20] Huang SA, Tu HM, Harney JW, Venihaki M, ButteAJ, Kozakewich HP,
« syndrome des os évanescents » ou des « os fantômes » semble et al. Severe hypothyroidism caused by type 3 iodothyronine
correspondre à une malformation capillaire et lymphatique au deiodinase in infantile hemangiomas. N Engl J Med 2000;343:185-9.
potentiel destructeur osseux. N’importe quel os peut être atteint [21] Goddard DS, Liang MG, Chamlin SL, Svoren BM, Spack NP,
et peu à peu se résorber du fait d’une activité ostéoclastique Mulliken JB. Hypopituitarism in PHACES association. Pediatr
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O. Enjolras ([email protected]).
Centre multidisciplinaire des angiomes de l’enfant, AP-HP, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Service de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique,
avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
V. Soupre.
Centre multidisciplinaire des angiomes de l’enfant, AP-HP, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Service de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique,
avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
Centre de recherche des Cordeliers, UMRS 872 INSERM, Équipe 5, Laboratoire de biologie oro-faciale et pathologies, 15, rue de l’École-de-médecine, 75006
Paris, France.
A. Picard.
Centre multidisciplinaire des angiomes de l’enfant, AP-HP, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Service de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique,
avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, UFR de Médecine Pierre et Marie Curie, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France.
Centre de recherche des Cordeliers, UMRS 872 INSERM, Équipe 5, Laboratoire de biologie oro-faciale et pathologies, 15, rue de l’École-de-médecine, 75006
Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Enjolras O., Soupre V., Picard A. Anomalies vasculaires superficielles. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Dermatologie, 98-745-A-10, 2008.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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