13 Syndrome de Guillain Barre SGB Polyradiculonevrite Demyelinisante Inflammatoire

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Annales Africaines de Médecine

Cas clinique
Syndrome de Guillain-Barré (SGB), Polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire
aigue, Polynévrite idiopathique aigue : une observation clinique vécue au centre
hospitalier de Rodez
Guillain-Barré Syndrome (GBS), Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,
Acute idiopathic polyneuritis: an observational case report from Hospital Center of Rodez
Jacques Balekelayi wa Balekelayi1,
Bernard Caurier2, Justine Geraud2,
Mariane Picard2, Thibault Chometon2
Auteur correspondant
Jacques Balekelayi wa Balekelayi
Courriel:
[email protected]
Téléphone : +243823847255
Département de Pédiatrie, Cliniques
Universitaires de Kinshasa
Summary Résumé
Guillain-Barré syndrome is the leading Le syndrome de Guillain-Barré est la première cause
cause of acute acquired neuropathy. de neuropathie aigue acquise. Son diagnostic est basé
Diagnosis is based on the patient's history sur l’anamnèse et un bon examen clinique. Les
and a good clinical examination. examens complémentaires sont parfois normaux
Complementary examinations are initialement. Nous rapportons un cas de syndrome de
sometimes initially normal. In the present Guillain-Barré. Il s’agit d’un enfant de 3 ans, sans
case, we present a 3-year-old child with no antécédent morbide qui avait été admis pour un
particular problems and in whom Guillain- rhume articulaire chez qui l’examen physique avait
Barré syndrome was suspected on the basis montré des faiblesses des membres inférieurs et
of history and clinical examination. This abolition des réflexes ostéotendineux et une
diagnosis was confirmed by analysis of the dissociation albumino cytologique dans le LCR. Sous
lumbar puncture and electromyography. l’immunothérapie, l'évolution a été favorable avec
After treatment with immunoglobulin une récupération partielle mais continue à suivre ses
infusions, the overall progress of the patient rendez-vous à l’hôpital pour surveillance d’une
was normal, with a partial recovery, even éventuelle récidive.
though he continued to attend hospital Mots-clés : syndrome guillain-barré, neuropathie
appointments to monitor any recurrence. aigue acquise
Keywords : Guillain-Barré syndrome, acute Reçu le 12 août 2023
acquired neuropathy Accepté le 18 octobre 2023
https://dx.doi.org/10.4314/aamed.v17i1.13
th
Received: August 12 , 2023
Accepted: October 18th, 2023
https://dx.doi.org/10.4314/aamed.v17i1.13
1. Département de Pédiatrie, Université
de Kinshasa, RD Congo
2. Département de Pédiatrie, Université
de Toulouse 3, Toulouse, France

Introduction généralement en quelques jours à quelques


Le syndrome de Guillain-Barré est une semaines. C’est une polyneuropathie aiguë
forme de polyneuropathie conduisant à une inflammatoire immunomédiée compliquant
faiblesse musculaire, qui s’aggrave une infection ou, plus rarement, une autre
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Ann. Afr. Med., vol. 17, n° 1, Décembre 2023
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(http://creativecommons.org/licences/bync/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any
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stimulation immunologique (1). Le marquée par la persistance de la
syndrome de Guillain-Barré (SGB) a été symptomatologie, l’apparition des douleurs
rapporté en 1916 chez deux soldats ayant au niveau des hanches et difficulté de
présenté une paralysie aigue des 4 marcher. Ce qui justifie sa consultation
membres avec aréflexie. Pendant près d’un chez le médecin traitant et une
siècle, le traitement du SGB a été purement radiographie des hanches réalisée n'ayant
symptomatique, incluant la prise en charge révélé aucune anomalie. L’enfant sera
en unité de soins intensifs, puisque la référé aux urgences du Centre Hospitalier
ventilation assistée est nécessaire dans de Rodez pour suspicion de rhume de
environ 25 % des cas. Ce n’est que dans hanches. A l’examen physique, il a pesé
les années 1980 que les échanges 15kg, la température 36,8° C et la
plasmatiques (EP) ont été proposés avec saturation en oxygène à 97 %. Il était
succès dans le traitement du SGB, puis les éveillé et conscient présentant une marche
immunoglobulines polyvalentes anormale avec raideur du dos, un
intraveineuses à fortes doses (Ig IV) dans élargissement du polygone à la station
les années 1990 (2). En raison d’une débout, une faiblesse musculaire des
possible atteinte des muscles respiratoires membres inférieurs, une absence des
(30 % des cas environ) et d'une réflexes ostéotendineux des membres
dysautonomie (10 % des cas selon la inférieurs, le signe de Babinski absent et la
définition retenue), une prise en charge sensibilité conservée. L’examen
adaptée en soins continus ou en cardiovasculaire, respiratoire, abdominal et
réanimation est parfois nécessaire. Son traumatologique est normal. Le diagnostic
traitement repose avant tout sur une de syndrome de Guillain-Barré a été
immunothérapie, des échanges évoqué. Les examens paracliniques ont
plasmatiques thérapeutiques ou des montré les GB à 12650/mm3, une formule
immunoglobulines intraveineuses, et un leucocytaire normal (N :4896/mm3
3
traitement symptomatique. L'évolution à L :6186/mm ) , l’hémoglobine à 13.5g/dl,
long terme est globalement bonne avec les plaquettes à 490000/mm3 ; la
moins de 5 % de mortalité, mais des CRP<1mg/l ; l’ionogramme
troubles neurologiques peuvent subsister sanguin normal (Na : 140 mmol/l, K : 4.29
longtemps et des séquelles sont mmol/l, Cl 106 mmol/l, Ca : 2.44mmol/l) ;
exceptionnellement possibles (1). Nous la créatinine à 25 µmol/l, l’urée à 3,66
rapportons un cas de SGB d’évolution µmol/l ; une troponine : 5ng/l, une CPK
favorable sous immunothérapie. normale, la vitamine B12 à 514pg/ml, la
Observation clinique vitamine B9 à 11.7pg/ml . L’analyse du
Il s’agissait d’un enfant de 3 ans (né le LCR a montré une protéinorachie à 0.9 g/l,
20/04/2020) adressé par son médecin une glycorachie à 3.46 mmol/l, une
traitant pour suspicion de rhume de chlorurorachie à 124 mmol, une cytologie
hanche. Ses antécédents retiennent une normale (1 lobule rouge/mm3 et 2 Globules
naissance à terme avec un poids de blancs/mm3).
naissance de 3210 g, une croissance Hormis la sérologie Epstein-Barr virus
staturo-pondérale régulière, et un (EBV) qui était positive, les autres
calendrier vaccinal à jour, ainsi qu’une sérologies étaient négatives en
rubéole à l’âge de 6 mois et un syndrome l’occurrence l’herpès virus, le Zika virus,
pied main bouche. L’histoire de l’affection l’Entérovirus, la Lyme, la borréliose, la
actuelle remontait à une semaine par des bartonellose, la brucellose, la syphilis, la
douleurs des membres inférieurs, soignées recherche d’Ac anti-ganglioside, la grippe
à domicile par sa mère à l’aide de A et B, et la Covid-19.
doliprane deux jours. L’évolution était
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l’isoélectrophorisation des protéines était deux autres épisodes avec des douleurs
normale. abdominales très importantes l'ayant
L’électroneuromyogramme a objectivé amené aux urgences pédiatriques à Rodez
une latence distale motrice allongée sous une surveillance de quelques heures.
(figure 1), une amplitude motrice faible L'enfant a ensuite récupéré.
avec des blocs proximaux par endroit. L'évolution globale était tout à fait
habituelle avec une récupération partielle.
L’enfant continue à suivre ses rendez-vous
à Rodez pour surveillance d’une éventuelle
récidive.
Discussion
Le syndrome de Guillain-Barré est une
forme de polyneuropathie. Il s'agit de la
première cause de neuropathie aiguë
acquise et son taux d'incidence varie entre
trois et cinq cas pour 100 000 personnes
par an. Son diagnostic repose avant tout
Figure 1 : Image de l’Electromyogramme sur l'anamnèse et l'évaluation clinique. Les
visualisant une latence distale motrice examens complémentaires, la ponction
allongée, amplitudes motrices faibles avec lombaire et l'électroneuromyogramme et
des blocs proximaux par endroit et l’imagerie par résonance magnétique, qui
concluant à une polyradiculonévrite aigue. peuvent tous être normaux initialement,
L’IRM cérébrale et du rachis en entier ne permettent principalement d'éliminer un
montrant aucune anomalie (figure 2), diagnostic différentiel. Ce taux est
l’échographie des hanches réalisée supérieur chez les personnes âgées
normale, le diagnostic de Polyneuropathie (augmentation de 20 % du taux moyen de
de Guillain-Barré était donc retenu. SGB par tranche d’âge de 10 ans) et chez
les hommes (1, 3-4).
Habituellement, la faiblesse apparaît
d’abord dans les membres inférieurs, les
patients présentent le plus souvent des
acroparesthésies, suivies d’une faiblesse
subaiguë (moins de 4 semaines),
symétrique et flasque, accompagnée d’une
hyporéflexie (3, 5). Dans le cas en
discussion, les signes ont commencé par
douleurs de membres inférieurs puis au
Figure 2 : Image d’une IRM cérébrale et niveau de hanches et faiblesses des
rachis entier normale d’un enfant avec un membres inférieurs et à l’examen pas de
syndrome de Guillain-Barré. trouble sensitif à la palpation avec
Devant cette évolution, l’enfant avait été abolition des réflexes ostéotendineux.
transféré aux soins continus au CHU La pléiocytose du LCR constitue un signal
Toulouse puis rapidement en Réanimation d’alarme pour infirmer un diagnostic de
où l’Immunoglobuline lui sera administré SGB ; elle peut indiquer une infection aux
en intraveineuse 1 g/kg x 2 pendant 2 symptômes similaires, comme la maladie
semaines. Sous ce traitement, l'enfant a de Lyme ou une infection par le VIH, un
récupéré rapidement, avec une marche de entérovirus ou le virus du Nil occidental.
manière autonome. Après sa sortie de Un taux élevé de protéines dans le LCR
l’hôpital, une semaine après il présentera avec une numération normale des globules
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blancs (dissociation albuminocytologique) Les dommages cessent de progresser dans
s’observe dans 50 %–70 % des cas de SGB les 8 semaines. En l’absence de traitement,
au cours de la première semaine de l’état de la grande majorité des patients
symptômes (5). Dans notre cas, l’analyse atteints du syndrome de Guillain-Barré
de la ponction lombaire a montré une s’améliore lentement sur plusieurs mois.
dissociation albuminocytologique avec une Cependant, un traitement précoce permet
protidorrachie à 0,9 g/l et globules blancs à une amélioration rapide en quelques jours
2 éléments/mm3. ou semaines. Environ 30 % des patients
Bien que la cause du syndrome de adultes et une proportion plus importante
Guillain-Barré ne soit pas complètement chez les enfants garderont une faiblesse
connue, on pense qu'il est d'origine auto- résiduelle 3 ans après leur maladie. En
immune. Une infection bactérienne ou moyenne, moins de 2 % des personnes
virale (notamment Campylobacter jejuni et infectées en meurent. Après une
EBV et CMV) précède souvent de 1 à 3 amélioration initiale, 3 à 10 % des
semaines la symptomatologie. Peu de cas personnes atteintes du syndrome de
sont rapportés dans les suites d’une Guillain-Barré développent une
infection à nouveau coronavirus du polyneuropathie démyélinisante
syndrome respiratoire aigu sévère inflammatoire chronique (3). Chez notre
secondaire au Covid-19 (SRAS-Cov-2) (6). enfant l'évolution globale était tout à fait
Dans ce cas le Epstein-Barr virus était habituelle avec une récupération partielle
positif. mais continue à suivre ses rendez-vous à
Électromyographie et études de conduction l’hôpital pour surveillance d’une
nerveuse : le ralentissement des vitesses de éventuelle récidive.
conduction évoque une démyélinisation Conclusion
qui permet de confirmer une Le syndrome de Guillain-Barré est une
polyradiculonévrite atteinte (7). Chez notre forme de polyneuropathie qui provoque
patient, l’électroneuromyogramme a une faiblesse musculaire. Le diagnostic
objectivé une latence distale motrice repose sur une bonne anamnèse et un bon
allongée, une amplitude motrice faible examen clinique, les examens
avec des blocs proximaux par endroit et complémentaires peuvent aider à confirmer
concluant à une polyradiculonévrite aigue. le diagnostic mais peuvent également être
L’IRM intervient dans les formes normaux initialement. En raison d’une
atypiques en montrant une prise de possible atteinte des muscles respiratoires
contraste des racines de la queue de cheval et d'une dysautonomie, une prise en charge
et autour du cône terminal permettant de adaptée en soins continus ou en
poser le diagnostic positif et d’éliminer les réanimation est parfois nécessaire. Son
autres diagnostics différentiels (8). Dans le traitement repose avant tout sur une
présent cas, l’IRM était normale. immunothérapie, des échanges
Les soins de soutien consistent notamment plasmatiques thérapeutiques ou des
à surveiller la respiration, le rythme immunoglobulines intraveineuses, et un
cardiaque et la tension artérielle. En cas traitement symptomatique.
d’atteinte respiratoire, une respiration Conflit d’intérêt
assistée est nécessaire. En plus de Les auteurs ne déclarent aucun conflit
traitement symptomatique l’administration d’intérêt.
des immunoglobulines en intraveineuse ou Contribution des auteurs
plasmaphérèse reste d’urgence (2). Dans le Jacques Balekelayi wa Balekelayi a initié
présent cas, le patient a bénéficié d’une le travail, Caurier Bernard, Picard Mariane,
perfusion d’immunoglobuline pendant 2 Thibault Chometon ont examiné, ont lu et
semaines. corrigé le travail et Geraud Justine a suivi
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Cas clinique
l’évolution de l’enfant et a lu et corrigé le 5. Leonhard SE, Mandarakas MR,
travail. Tous les auteurs ont lu et approuvé Gondim FA. Diagnosis and
la version finale et révisée du manuscrit. management of Guillain–Barré
Références syndrome in ten steps. Nat Rev
1. Caldonazzo J, Weiss N. Neurol 2019 ;15 :671–683.
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Voici comment citer cet article : Balekelayi JB, Caurier B, Geraud J, Picard M, Chometon T.
Syndrome de Guillain-Barré (SGB), Polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aigues,
Polynévrite idiopathique aigue : une observation clinique vécue au centre hospitalier de Rodez. Ann
Afr Med 2023; 17 (1): e5539-e5543. https://dx.doi.org/10.4314/aamed.v17i1.13

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