I-1 Introduction

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Chapitre I Hématologie

I-1 Introduction
L'hématologie est une discipline scientifique essentielle dédiée à l'étude approfondie du sang et
de ses affections, connues sous le nom d'hémopathies. Cette spécialité se concentre spécifiquement
sur l'analyse des cellules sanguines, dont l'origine réside dans le processus hématopoïétique se
déroulant dans la moelle osseuse. Ces cellules jouent des rôles cruciaux dans des fonctions vitales
telles que l'oxygénation, l'immunité et la coagulation. De plus, l'hématologie examine également les
molécules plasmatiques, notamment les facteurs de coagulation, qui participent à la régulation de la
coagulation sanguine. Les hématologues, experts dans ce domaine, sont chargés de diagnostiquer,
traiter et surveiller les troubles hématologiques, contribuant ainsi à la santé globale des individus.

I-2 Le sang : généralités


I-2-1 Propriété du sang
Le sang est un organe fluide maintenu à l’intérieur des vaisseaux (artères, veines et capillaires). Il pèse
environ 5 kg chez l’adulte. Il est constitué de cellules sanguines (communément appelées ‘‘éléments figurés
du sang’’) et de plasma. La centrifugation d’un prélèvement sanguin additionné d’un anticoagulant sépare une
phase solide qui sédimente au fond du tube, constituant les cellules sanguines et un surnagent qui représente
la phase liquide, appelée : plasma. Un prélèvement sanguin dans un tube sec (sans anticoagulant) forme après
coagulation le sérum. Les cellules sanguines sont constituées de globules rouges (hématies ou érythrocytes),
les plus nombreux (99%), ils assurent le transport de l’oxygène des poumons vers les tissus, leur durée de vie
est de 120 jours. Les globules blancs ou leucocytes assurent la défense de l’organisme, leur durée de vie est
variable (quelques jours à années). Les plaquettes ou thrombocytes (fragments de cellules) jouent un rôle dans
l’hémostase et leur durée de vie est de 5-7 jours. Le plasma est constitué d’eau (90%), de protéines (dont
les plus importants sont l’albumine, les globulines, le fibrinogène et les facteurs de la coagulation),
de sels minéraux, de glucides, de lipides, d’hormones, d’enzymes et de pigments.

Figure I-1 : Composants du sang

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I-1-2 La masse sanguine

La masse sanguine ou volume sanguin total est représentée par le volume plasmatique et le

volume globulaire, elle est mesurée à l’aide de produits radioactifs. Le volume plasmatique est

mesuré par l’albumine marquée à l’iode radioactif (131I) et le volume globulaire par le chrome 51

(51Cr).

Volume globulaire volume plasmatique Volume sanguin total


36 39 75
Homme (ml/kg)
32 34 66
Femme (ml/kg)

Tableau I-1 : Le volume sanguin total = volume globulaire + volume plasmatique

Il est important de connaître les différentes variations de ces volumes et c’est la diminution du
VG qui définit l’anémie:
- Le volume sanguin total est augmenté à la naissance (VG) et chez la femme enceinte (VP).
- Dans les hémorragies aiguës, il y a une diminution proportionnelle du VG et du VP.
- Dans les hémorragies chroniques, il y a une diminution du VG traduisant une vraie anémie.
- Dans les hyperhydratations, il y a une augmentation du VP, il s’agit d’une fausse anémie.
- Dans les déshydratations, il y a une diminution du VP mais le VG est normal.
- Dans les polyglobulies, il y a une augmentation du VG, du VST traduisant une polyglobulie.

I-2 Les organes hématopoïétiques


Les organes hématopoïétiques sont représentés par la moelle osseuse, le thymus, les ganglions,
la rate et le foie. Ces organes sont le siège de l’hématopoïèse qui commence dès la troisième semaine
de gestation dans le mésenchyme. Au deuxième mois, l’hématopoïèse passe du sac vitellin au foie,
vers le troisième mois, elle débute au niveau de la rate et vers le quatrième mois, la moelle osseuse
est l’organe hématopoïétique le plus important.

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Chapitre I Hématologie

Le tissu lymphoïde apparaît dans le thymus et les ganglions à partir du quatrième mois foetal.
Le sang foetal et du nouveau-né est très riche en cellules souches hématopoïétiques.

Figure I-2 : Les sites de l’hématopoïèse pendant la gestation.

I-2-1 La moelle osseuse


La moelle osseuse est une matière semi-fluide localisée dans différents os de l’organisme
(sternum, bassin, crêtes iliaques, épiphyses proximales des fémurs et des humérus, le crâne, les côtes
et les vertèbres). Elle est constituée d’un tissu hématopoïétique ou moelle rouge contenant les cellules
des lignées érythrocytaires, myéloïdes, mégacaryocytaires et lymphoïdes, et, de cellules adipeuses.
Ce système est maintenu par un réseau constituant le microenvironnement qui permet des conditions
anatomiques et intercellulaires satisfaisantes pour assurer une hématopoïèse normale. Il est composé
de Cellules Stromales (Fibroblastes, cellules endothéliales et épithéliales, Lymphocytes, ostéoblastes,
macrophages et adipocytes) et d’une matrice extracellulaire (collagène I, III, VI) , (protéines
adhésives : fibronectine, protéoglycannes, thrombospondyne) et des facteurs de croissance.

Les vaisseaux sanguins et les sinus irriguent le tissu osseux et la moelle osseuse. Leur paroi est
constituée de cellules endothéliales recouvertes de cellules réticulaires.

Celles-ci émettent des prolongements cytoplasmiques dans le tissu hématopoïétique, forment


des fibres de réticuline et ont une action de phagocytose.

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Les cellules sanguines adultes traversent les sinusoïdes et passent dans le courant circulatoire.

Figure I-3 : moelle osseuse

I-2-2- Le thymus
Le thymus est un organe lymphoïde central responsable de la différenciation et de la maturation
des lymphocytes T. Il apparaît dès la vie embryonnaire, il est indépendant des sollicitations
antigéniques, il involue après la puberté. Il est situé à la partie inférieure du cou, dans le médiastin
antéro-moyen, il comprend deux lobes formés de lobules délimités par les travées de la capsule
conjonctive. Le cortex est riche en précurseurs médullaires qui migrent lentement vers la médullaire
avant de passer dans la circulation puis dans les organes lymphoïdes secondaires. Dans la médullaire,
les cellules endothéliales se regroupent en structures arrondies, appelées corpuscules de Hassel.

Figure I-4 : Le thymus

I-2-3 Les ganglions


Les ganglions sont de petits nodules ronds ou en forme de haricot, leur taille est de 1-2 cm. Ce
sont des organes lymphoïdes périphériques, ils parsèment le trajet des vaisseaux lymphatiques,
Chaque ganglion comprend :

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- La capsule avec le système des voies lymphatiques efférentes et le sinus marginal.


- La zone corticale contenant les follicules lymphoïdes constitués d’un centre germinatif et
d’une corticale. Ils sont riches en lymphocytes B.
- La zone médullaire est constituée de cordons (associant des LT, LB, plasmocytes et
macrophages) et de volumineux sinus du système lymphatique efférent et sanguins.
- La zone interfolliculaire et paracortex contient les cellules interdigitées, les veinules post-
capillaires et les lymphocytes T soumis à une recirculation. Ces lymphocytes quittent les ganglions
par le système lymphatique, regagnent le canal thoracique qui les déverse dans le courant circulatoire,
puis retournent dans les zones thymodépendantes par les parois des veines post-capillaires.

Figure I-5 : Le ganglion

I-2-4 Le tissu lymphoïde associe aux muqueuses (malt)


Le MALT est retrouvé dans le tube digestif (plaque de Peyer, appendice iléo-caecale), le
poumon, les amygdales, le derme ou autres organes. Ces organes hébergent les macrophages, les
lymphocytes B et les lymphocytes T. Leur développement est tributaire des stimulations antigéniques
extérieures.

I-2-5 La rate
La rate pèse chez l’adulte 150-200g. Elle est enveloppée d’une capsule conjonctive, le
parenchyme splénique comprend la pulpe blanche et la pulpe rouge séparées par la zone marginale.
- La pulpe blanche est constituée de manchons lymphoïdes périartériolaires hébergeant les LT
matures. Par endroits, ce manchon s’épaissit pour former les corpuscules de Malpighi qui renferme
des follicules lymphoïdes B constitués d’un centre germinatif, d’un manteau et d’une zone marginale.

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- La pulpe rouge comprend les sinus veineux et les cordons spléniques (cordons de Billroth)
contenant des LB, LT et des phagocytes mononuclés.
- La rate est le siège de nombreuses activités fonctionnelles : dans les follicules lymphoïdes a
lieu la lymphocytopoïèse ; la rate joue le rôle de réservoir des globules rouges et des plaquettes ; elle
est l’organe de filtration grâce aux cellules du système de phagocytes mononuclés. Elle participe à la
défense spécifique de l’organisme. Elle joue un rôle dans l’hématopoïèse dans la phase
hépatosplénique pendant la vie embryonnaire et dans certains états pathologiques.

Figure I-6 : La rate

I-2-6 Le foie
Chez l’adulte, le foie pèse 1200-1400g, il est divisé en lobules et chaque lobule est constitué de
cellules hépatiques ou hépatocytes, de fibres conjonctives, de voies biliaires intra et extra hépatiques
et de nombreux vaisseaux sanguins. La paroi des sinusoïdes est tapissée de cellules
endothéliales et par endroits sont attachées des cellules volumineuses appelées cellules de
Kupffer qui font partie du système de phagocytes mononuclés. Elles conservent un pouvoir
hématopoïétique chez l’embryon et à l’occasion de certains états pathologiques.
Les fonctions du foie sont multiples, celles qui touchent l’hématologie sont principalement:
- L’érythrophagocytose des globules rouges âgés ou pathologiques, cependant l’activité est
inférieure à celle de la moelle osseuse et de la rate. Les produits de dégradation de l’Hb sont
transformés en pigments biliaires.
- La réserve de fer sous forme de ferritine.
- La synthèse de plusieurs protéines plasmatiques de la coagulation : le fibrinogène (I), la
proaccélérine (V), la proconvertine (VII), les FAH (VIII-IX) et le facteur de Stuart (X).

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- La défense contre certaines bactéries pathogènes par les cellules macrophagiques.

Figure I-7 : Le foie

I-3 L’hématopoïèse
I-3-1 Définition
L’hématopoïèse est l’ensemble des mécanismes qui assurent la production, le développement
et la maturation des cellules sanguines. On distingue deux types de cellules sanguines : les cellules
myéloïdes formées dans la moelle osseuse et qui assurent la production des globules rouges, des
polynucléaires, des monocytes, et des plaquettes, et, les cellules lymphoïdes formées dans la moelle
osseuse et qui subiront une éducation et un stockage dans les organes lymphoïdes (thymus, ganglions,
rate et tissu lymphoïde associé aux muqueuses). La permanence de l’hématopoïèse est assurée par les
cellules souches et leurs dérivées.

I-3-2 Les Cellules Souches


Toutes les cellules sanguines sont produites à partir d’une même cellule indifférenciée dite
cellule souche pluripotente. -Les cellules souches ont deux propriétés : la capacité d’auto
renouvellement et de différenciation.

Figure I-8 : Les Cellules Souches

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I-3-3 Les Progénitures


Les cellules de ce compartiment sont issues des cellules souches après leur mise en cycle et font
partie du compartiment de cellules déterminées (myéloïdes et lymphoïdes), à haute capacité de
différenciation mais sans propriété d’autorenouvellement, intermédiaires entre les CFU-S et les
précurseurs hématopoïétiques. Comme les CSH, ces cellules ne sont pas reconnaissables
cytologiquement.

I-3-4 Les Précurseurs


Ce sont les premières cellules morphologiquement identifiables de chaque lignée. Le
compartiment des précurseurs a pour but la multiplication et la maturation cellulaire.
Les plus immatures sont les myéloblastes, les lymphoblastes, les érythroblastes, les
mégacaryoblastes, les monoblastes et les plasmoblastes.
Les modifications morphologiques liées à la maturation sont : la diminution de la taille de la
cellule et du rapport nucléo cytoplasmique, la disparition des nucléoles et la condensation de la
chromatine, l’apparition de granulations. Parallèlement à la maturation, chaque stade cytologique
correspond à une division cellulaire. Selon les lignées, il se produit 3 et 5 mitoses de sorte qu’un
précurseur puisse donner naissance à 32
cellules filles. Pour la lignée mégacaryocytaire il y a une endomitose à l’intérieur du
mégacaryocyte, la cellule double son ADN à chaque fois.

I-3-5 Régulation
Trois éléments jouent un rôle important pour une hématopoïèse correcte : le
microenvironnement, les facteurs de croissance et certains vitamines et oligoéléments.

I-3-5-1 Le microenvironnement
participe à l’organisation générale de la moelle osseuse. Il donne aux cellules souches les
conditions anatomiques et intercellulaires satisfaisantes (facteurs de croissances, inhibiteurs
physiologiques et substrats) pour assurer l’hématopoïèse. Il est constitué :
- De stroma médullaire (fibroblastes, cellules endothéliales, macrophages, cellules épithéliales
et adipocytes) organisé au sein des logettes hématopoïétiques dont les cellules secrètent des facteurs
de croissance (CSF).
- De matrice extracellulaire composée d’un réseau fibrillaire (collagène de type I-II), de
glycoprotéines et de protéoglycanes (fibronectine, laminine et la thrombospondine).
- Les cellules hématopoïétiques interagissent avec les cellules stromales et la MEC par
l'intermédiaire de molécules d'adhésion de diverses familles (intégrines: VLA-4 et sélectines).

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I-3-5-2 Les Vitamines


tels que la vitamine B12 et l’acide folique qui participent à la synthèse de l’ADN et donc à la
division cellulaire. Leur déficit entraîne une anomalie de formation dans toutes les lignées.

I-3-5-3 D’autres éléments


participent à la formation de protéines spécifiques de lignées, c’est le cas du fer, indispensable
à l’érythropoïèse pour la synthèse de l’hémoglobine et les oligoéléments.

I-4 Hémogramme
I-4-1 Définition
L’hémogramme est un examen qui permet l’étude quantitative et qualitative des éléments figurés du
sang : il comprend la détermination de l’hématocrite, le dosage de l’hémoglobine, la numération des globules
rouges, des globules blancs et des plaquettes, et, le calcul des indices érythrocytaires. L’étude de
l’hémogramme se fait à partir d’un prélèvement veineux dans un tube contenant un anticoagulant.
Les méthodes d’évaluations manuelles des lignées sanguines ont été détrônées par l’évolution de la
technologie des compteurs automatiques qui procurent un gain de temps important et une marge
d’erreur plus faible. Néanmoins, l’étude quantitative par un examen de frottis de sang au microscope
reste irremplaçable chaque fois qu’une anomalie sanguine est suspectée.

I-4-2 Etude quantitative


I-4-2-1 Les globules rouges
1- L’hématocrite est déterminé par le rapport entre le volume occupé par les globules rouges
et le volume sanguin total, il est exprimé en pourcentage ou en litre de GR / litre de sang.
Les méthodes manuelles consistent à centrifuger le prélèvement contenu dans un tube capillaire
et à lire directement l’hématocrite sur le tube gradué. Les causes d’erreurs sont de 2%.

Hématocrite

(%) L/L
Homme 40-54 0,40-0,54
Femme 35-47 0,35-0,47
1 an 36-44 0,36-0,44
Nné 44-62 0,44-0,62

Tableau I-2 : Valeurs normales de l’hématocrite

2- L’hémoglobine est dosée manuellement par le spectrophotomètre. Un prélèvement sanguin


est mélangé à une solution de Drabkin (formation de la cyanméthémoglobine) et lu à une longueur

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Chapitre I Hématologie

d’onde de 540nm au spectrophotomètre. Les causes d’erreurs sont de +/-15%.L’unité est le g/dl ou
dans le système international (SI) en millimoles d’hémoglobine par litre.

Hémoglobine (g/dl)

Homme 13-18
Femme 12-16
1 an 12-16
Nné 14-20

Tableau I-3: Valeur normales de l’hémoglobine.

3-La numération des globules rouges détermine le nombre de globules rouges dans un volume
donné de sang total, soit le nombre de globules rouges contenus dans un litre de sang.
La méthode manuelle consiste à mélanger l’échantillon de sang dans une solution de dilution
appropriée étalée dans un hématimètre ou cellule de Malassez (plaque de verre quadriagée) et le
comptage des globules rouges est fait au microscope optique. Les causes d’erreurs sont de 2-6%
L’unité est le million/mm3 ou 1012/l.

Globules rouges (1012/ l )

Homme 4.5-6.2
Femme 4-5.4
1 an 3.6-5
Nné 5-6

Tableau I-4 : Valeur normales des globules rouges.

I-4-2-2 Les globules blancs


- La numération, détermine le nombre de globules blancs présents dans un volume donné de
sang, soit le nombre de GB dans un litre de sang. Le comptage manuel se fait selon le même principe
que pour les globules rouges. Les causes d’erreurs sont de l’ordre de +/-15% alors que les compteurs
électroniques ménagent un gain de temps et une plus grande reproductibilité des résultats (causes
d’erreurs +/-2,5%). Le taux chez l’adulte est de 4000-10000/mm3 (4-10 G/l).

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Chez l’enfant le taux des GB est plus élevé : 20000/mm3, -Un taux de GB supérieure 10000 désigne
une hyperleucocytose et un taux inférieur à 4000 désigne une leucopénie.

Figure I-9 : Les globules blancs

I-4-2-3 Les plaquettes


- La numération des plaquettes ou thrombocytes, toujours selon les mêmes principes que les
globules rouges, se fait au microscope optique simple ou à contraste de phase. Les plaquettes sont
difficiles à compter, vu leur petite taille qui peut être confondue avec des saletés.
La marge d’erreur est de 10-15%. Le taux normal de plaquettes est de 150000-450000/mm3
(150- 450G/l).

Figure 10 : Les plaquettes

I-5 Conclusion
En conclusion, l'étude de l'hématologie dévoile la machinerie complexe qui régit la
production, la régulation et la composition du sang. Du ballet élégant des organes hématopoïétiques
à l'orchestration précise de la différenciation cellulaire hématopoïétique, chaque composant joue un
rôle crucial dans le maintien de l'homéostasie dans le système circulatoire.

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Chapitre I Hématologie

Grâce aux avancées technologiques et méthodologiques, notre compréhension de


l'hématologie continue d'évoluer, nous permettant de plonger plus profondément dans les
complexités des troubles liés au sang et ouvrant la voie à des approches diagnostiques et
thérapeutiques innovantes. Alors que nous disons au revoir à ce chapitre, emportons avec nous les
connaissances acquises, reconnaissant l'impact profond de l'hématologie sur la santé et la maladie,
et embrassons la quête continue pour dévoiler les mystères qui se cachent dans la marée cramoisie
de la vie.

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