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    Tumeurs Osseuses Malignes

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    Ce document décrit plusieurs types de tumeurs osseuses malignes, y compris les tumeurs primaires comme l'ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing, ainsi que les tumeurs secondaires. Il fournit des détails sur l'épidémiologie, la présentation clinique, l'imagerie, l'histologie et le traitement de ces tumeurs.

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    Tumeurs osseuses malignes

    TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

    ▪ Tumeurs malignes :
    primitives ou secondaires

    ▪ Tumeurs secondaires (ou métastases ) : les plus fréquentes


    ▪ Tumeurs primitives : toutes les structures osseuses
    TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

    ▪ Biopsie osseuse : étape diagnostique fondamentale


    ▪ Difficultés : hétérogénéité des lésions
    représentativité du prélèvement?
    ▪ Risque d’erreur diagnostique conséquences lourdes
    ▪ Rôle du pathologiste :
    √ diagnostique : biopsie
    √ thérapeutique + pronostique : pièce d ’exérèse

    Diagnostic : anatomo-clinico-radiologique
    I- Classification des tumeurs osseuses malignes

    ❖Tumeurs primitives
    ▪ Tumeurs ostéogènes : ostéosarcome
    ▪ Tumeurs chondrogènes : chondrosarcome
    ▪ Tumeurs fibrogènes : fibrosarcome NOS
    ▪ Tumeurs riches en cellules géantes ostéoclastiques :
    tumeur à cellules géantes maligne
    ▪ Sarcome à petites cellules rondes indifférencié : Sarcome
    d’Ewing
    ▪ Tumeurs hématopoïétiques : myélome, lymphome
    ▪ Tumeurs vasculaires, Tumeurs notochordales, Autres
    tumeurs mésenchymateuses,…
    ❖Tumeurs secondaires
    II- Matériel d’étude
    ➢ Biopsie Chirurgicale, réalisée par un expert
    Diagnostic de malignité
    Type et sous type histologiques
    ➢ Pièce d’exérèse :
    Confirmation du type et sous type histologiques
    Qualité de l’exérèse
    Extension Facteurs histopronostiques
    +/-Réponse thérapeutique

    -Fiche de demande : renseignements cliniques


    -Radiographie standard (os atteint ?, siège de la lésion ?, lésion
    sous jacente?, unique ou multifocale ?, aspect de la lésion?, réaction
    périostée?……)
    -Compte rendu opératoire
    III- Tumeurs primitives
    A- Ostéosarcome
    -Définition : Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration
    obligatoire de l’os ou de substance ostéoïde par les cellules
    tumorales. (OMS)
    -Mutations du gène Rb, p53
    -Elle mêle différents composants
    - Variétés définies selon localisation et forme microscopique

    central surface

    Conventionnel (forme commune) périosté


    ostéoblastique juxta-cortical (paraostéal)
    chondroblastique conventionnel (haut grade)
    fibroblastique
    télangiéctasique
    cellules géantes
    petites cellules
    bien différencié
    Ostéosarcome conventionnel

    Epidémiologie :
    -20% des tumeurs malignes primitives
    -10-20 ans; rare après 60 ans
    (terrain prédisposé)
    -Prédominance masculine
    -Facteurs favorisants:
    irradiation, lésions osseuses
    préexistantes,
    Localisation :
    métaphyse des os longs
    près du genou, loin du coude
    Clinique : douleur, masse palpable
    Imagerie :
    Radiographie Standard :
    Image lytique, ostéocondensation, mixte,
    limites imprécises
    Extension rapide, rupture corticale,
    réaction périostée, feu d’herbes
    TDM : os plats et courts
    IRM : parties molles, skip métastases, niveau de
    résection
    Macroscopie :
    Lésion étendue, corticale franchie
    Périoste infiltré
    Parties molles infiltrées
    Aspect polymorphe :
    plages blanchâtres, molles, encéphaloïdes
    zones télangiectasiques (hypervascularisés)
    zones fermes, chondroïdes
    nécrose
    Histologie :
    Prolifération ostéoblastique sarcomateuse
    Ostéoformatrice

    Plusieurs composantes
    Sous type histologique
    Sous types histologiques:
    - ostéoblatique
    - chondroblastique
    - fibroblastique
    Pièges diagnostiques:
    -Forme ostéoblastique:
    cal fracturaire
    ostéoblastome
    -Forme chondroblastique:
    chondrosarcome
    -Forme fibroblastique:
    fibrosarcome
    léiomyosarcome

    Rôle du Pathologiste :
    Biopsie : Diagnostic
    Pièce d’exérèse :
    Confirmation diagnostic
    Qualité d’exérèse
    Réponse thérapeutique
    B- Chondrosarcome
    Définition : Tumeur maligne avec différenciation cartilagineuse sans
    production d’os par les cellules tumorales
    Deuxième rang après l’ostéosarcome
    Primitif (9 cas / 10) ou secondaire (enchondrome, ostéochondrome,
    ....)

    Age : 40 ans et plus


    Sexe : Homme>femme (2/1)
    Localisation :
    Bassin, omoplates, côtes, sternum, rachis : 60%
    Os longs, proximité du genou, extrémité supérieure
    du fémur, extrémité supérieure de l’humérus : 40%
    Clinique : tuméfaction, douleur
    Radiologie:
    Lésion métaphysaire
    Plages ostéolyse confluentes,
    ponctuées de calcifications
    Erosion corticale
    Réaction périostée +/-
    Macroscopie :
    Grande taille (>10 cm)
    Aspect hétérogène: bleutées, nécrotico-hémorragiques,
    blanchâtres, calcifiées, myxoïdes
    Histologie :
    Nodules cartilagineux, confluents
    Cellularité augmentée
    Atypies cyto-nucléaires

    Traitement : Chirurgie
    C- Sarcome d ’Ewing
    -Sarcome à cellules rondes
    (Le terme « Tumeur neuroectodermique ou PNET »
    n’est plus recommandé)
    -3ème rang des Tumeurs osseuses malignes
    2ème sarcome osseux chez l ’enfant
    -Age : 2ème décade
    -Translocation t (11,22) présente dans 95 %
    -Localisation : diaphysaire et métaphyso-diaphysaire
    os longs, bassin, côtes
    -Clinique : douleur et masse
    -Radiologie : lésion lytique mal
    limitée, aspect vermoulu, réaction
    périostée diffuse lamellaire
    -Macroscopie : tissu mou, grisâtre, nécrose
    -Histologie : tumeur à cellules rondes, monomorphes, nécrose
    -Immunohistochimie : CD 99+, expression membranaire diffuse

    CD 99+

    -Diagnostic différentiel :
    chez l’enfant : lymphome et neuroblastome
    chez l’adolescent : ostéosarcome à petites cellules
    chez l’adulte : lymphome, métastase de carcinome à petites cellules
    -Traitement : CTH, chirurgie,
    radiothérapie
    D- Tumeurs fibrogènes
    Fibrosarcome
    -Tumeur maligne primitive sans production de matrice osseuse
    ou cartilagineuse par les cellules tumorales
    -Age : 5ème 6ème décade ; peut être secondaire
    -Localisation : identique à l’ostéosarcome
    -Clinique : masse volumineuse douloureuse, fractures fréquentes
    -Histologie : prolifération fusocellulaire maligne élaborant du
    collagène

    -Diagnostic différentiel :
    fibrome desmoplastique, ostéosarcome, mélanome, carcinome
    -Traitement : chirurgie
    E- Tumeurs hématopoïétiques

    1- Myélome
    -Prolifération monoclonale de plasmocytes d’origine
    médullaire, souvent multicentrique
    -Sujet âgé, prédominance masculine dans les formes
    localisées
    -Localisation: vertèbres, côtes, bassin, omoplate,
    sternum, fémur, humérus, clavicule
    -Clinique: syndrome tumoral, production d’Ig
    -Radiologie: ostéolyse à l’emporte pièce, aspect mité,
    déminéralisation
    -Histologie : prolifération plasmocytaire
    2- Lymphome

    -Lymphome atteignant la cavité médullaire sans atteinte


    ganglionnaire ni viscérale pendant au moins 6 mois après le
    diagnostic
    -Très rare
    -Sujet âgé
    -Siège : fémur, vertèbres, pelvis
    -Radiologie : image mixte diaphysaire, extension aux parties
    molles
    -Histologie : Lymphome malin non Hodgkinien diffus à grandes
    cellules B NOS +++
    F- Tumeur à cellules géantes maligne

    -Survient sur une tumeur à cellules géantes diagnostiquée et


    traitée, au cours d’une récidive
    -RTH : risque significatif
    -Sarcome de haut grade de malignité, mauvais pronostic
    G- Autres tumeurs primitives

    ▪ Tumeurs vasculaires :
    angiosarcome, hémangioendothéliome épithélioïde NOS

    ▪ Tumeurs notochordales : chordomes

    ▪ Autres tumeurs mésenchymateuses : Adamantinome,


    léiomyosarcome NOS
    IV- Tumeurs secondaires
    -Pas d’extension par contiguité
    -Localisation d’une hémopathie maligne (leucémie aigue, lymphome
    non hodgkinien), carcinome, ….
    -Métastase (vraie) : tumeur provenant d ’un autre site à distance

    -Epidémiologie : tumeur la plus fréquente de l’os


    os : 3ème site métastatique
    Cancers plus ostéophiles : sein, poumon, prostate, rein, thyroïde
    -Voie de dissémination : riche réseau vasculaire
    -Localisation :
    os plats, métaphysodiaphysaire des os longs ( racine des membres)
    souvent multiple
    -Circonstances diagnostiques :
    Bilan pour tumeur primitive
    Métastase révélatrice unique ou multiple

    -Conséquences morphologiques:
    – Lésion lytique : fractures, hypercalcémie,
    Lacunes irrégulières
    – Aspect Condensant : augmentation des phosphatases
    alcalines, néogenèse osseuse, risque de méconnaître les
    cellules tumorales
    (cancer de prostate)
    –Aspect mixte (sein, digestif, voies excréto-urinaires, testicule)
    Conclusion

    -Large éventail de tumeurs


    -Diagnostic n’est pas uniquement anatomopathologique
    -Prise en charge multidisciplinaire

    Réduire à zéro le risque d’erreur

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