Norme Et Protocole MRC

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)
Maladie Rénale Chronique (MRC) de l’Enfant
Centres de Références des Maladies Rénales rares
Sous l’égide de la filière ORKiD
SORARE et MARHEA
Novembre 2018
PNDS Maladie Rénale Chronique de l’Enfant
Sommaire
Liste des abréviations ....................................................................... 3
Synthèse à destination du médecin traitant .................................... 4
1 Objectifs du protocole national de diagnostic et de soins .... 6
2 Introduction .............................................................................. 7
2.1 Définition ............................................................................ 7
2.2 Etiologies de la MRC de l'enfant ....................................... 7
2.3 Progression de la MRC ...................................................... 7
3 Complications et conséquences ............................................. 8

3.1 Anémie ................................................................................ 8
3.2 Métabolisme osseux et minéral ........................................ 9
3.3 Croissance et troubles nutritionnels ................................ 9
3.4 Maladies cardiovasculaires et HTA .................................. 11
3.5 Infections et vaccins .......................................................... 11
4 Différentes étapes de la prise en charge ................................ 12

4.1 Dépistage et diagnostic ..................................................... 12
4.1.1 Objectifs ....................................................................................... 12
4.1.2 Professionnels impliqués ............................................................. 12
4.1.3 Dépistage de la MRC chez l’enfant .............................................. 12
4.1.4 Confirmation du diagnostic et recherche de complications .......... 14
4.1.5 Evaluation de la sévérité et du pronostic ..................................... 14
4.1.6 Annonce du diagnostic et information du patient ......................... 14
4.2 Prise en charge thérapeutique .......................................... 16

4.2.1 Objectifs ....................................................................................... 16
4.2.2 Professionnels impliqués ............................................................. 16
4.2.3 Principes généraux ....................................................................... 16
4.2.4 Traitement symptomatique des complications ............................. 17
4.3 Etapes de suivi : parcours de soin ................................... 22

4.3.1 Objectifs ........................................................................................ 22
4.3.2 Professionnels impliqués .............................................................. 22
4.3.3 Rythme et contenu des consultations .......................................... 23
4.3.4 Traitement de suppléance ............................................................ 23
4.3.5 Préparation à l’épuration extra-rénale et à la transplantation ...... 24
4.3.6 Transition enfant-adulte ................................................................ 25
Centres de Références Maladies Rénales rares sous l’égide de la filière ORKiD / Novembre 2018
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4.4 Prise en charge du prématuré et de l'enfant de moins de 2

ans ............................................................................................ 26
5 Qualité de vie : éducation, scolarité et vie quotidienne ........ 28
Annexe 1. Liste des participants ..................................................... 30
Annexe 2. Classification et risque de progression de la MRC ...... 31
Annexe 3. Modalités de prise de la PA et valeurs de référence .... 32
Annexe 4. Formules d'évaluation du débit de filtration glomérulaire

chez l'enfant .................................................................... 45
Annexe 5. Principes généraux de la prise en charge de la MRC ... 46
Annexe 6. Coordonnées des centres de référence, des associations

de patients et autres sites utiles ................................... 47
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Liste des abréviations
AINS Anti-Inflammatoires Non Stéroïdiens

ALD Affection de Longue Durée
AMM Autorisation de mise sur le marché
ARA2 Antagoniste du récepteur de l’angiotensine II
ARS Agence Régionale de Santé
CAKUT Congenital Abnormalities of the Kidney and Urinary Tract
CAMSP Centre d’Action Médico-Sociale Précoce
CLIS Classe d'Inclusion Scolaire
DFG Débit de Filtration Glomérulaire
DFGe Débit de filtration glomérulaire estimé
DP Dialyse Péritonéale
EER Épuration Extra-Rénale
EPO Érythropoïétine
EIs Effets Indésirables secondaires
ETP Éducation Thérapeutique du Patient
HAS Haute Autorité de Santé
HD Hémodialyse
HTA Hypertension Artérielle
IEC Inhibiteur de l’Enzyme de Conversion
IMC Indice de Masse Corporelle
IRT Insuffisance Rénale Terminale
IRCT Insuffisance Rénale Chronique Terminale
KDIGO Kidney Disease: Improving Global Outcomes
MG Médecin Généraliste
MRC Maladie Rénale Chronique
PA Pression artérielle
PAI Projet d’Accueil Individualisé
PC Périmètre Crânien
P/C Protéinurie/Créatininurie
PNDS Protocole National de Diagnostic et de Soins
PPS Programme Personnalisé de Scolarité
VGM Volume Globulaire Moyen
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Synthèse à destination du médecin traitant
La maladie rénale chronique (MRC) est définie par la présence,

pendant plus de 3 mois, de marqueurs d’atteinte rénale qui peuvent
être des anomalies morphologiques, histologiques, urinaires, ou un DFG
anormal. La MRC est classée en stades de sévérité croissante selon le
niveau de débit de filtration glomérulaire (DFG) et de protéinurie
(Annexe 2).
Les causes de la MRC peuvent être variées mais les anomalies

congénitales du rein et des voies urinaires sont les plus fréquentes. Le
principal risque de la MRC, indépendamment de sa cause, est
l’évolution vers l’insuffisance rénale chronique voire terminale (IRT).
La MRC peut rester longtemps silencieuse ; cependant, son dépistage

précoce permet une prise en charge appropriée des complications dès
leur apparition, avec pour objectif de ralentir l’évolution vers l’IRT. Les
prises en charges très spécialisées relevant d’une prise en charge
hospitalière par le néphrologue pédiatre ne sont pas détaillées.
Le dépistage de la MRC doit être proposé dans les populations à

risque : enfants nés avec un poids de naissance < 2,5 kg, antécédent
de malformation rénale ou des voies urinaires en pré- ou post-natal,
antécédent familial de MRC, infections urinaires à répétition, antécédent
personnel de néphrectomie partielle ou totale, d’épisode d’insuffisance
rénale aiguë, de traitement de cancer, d’HTA, de cardiopathie
congénitale, de maladie de système, de traitement prolongé par
médicaments néphrotoxiques, ou d’obésité. En dehors de ces
circonstances, une cassure de la courbe de croissance, une HTA, une
asthénie, un syndrome polyuro-polydypsique doivent faire évoquer une
MRC.
Le dépistage doit comporter la réalisation d’une bandelette urinaire

(qui peut être complétée par une mesure sur échantillon urinaire du
rapport protéinurie (ou albuminurie) sur créatininurie), la mesure de la
pression artérielle (Annexe 3), et éventuellement une estimation du
débit de filtration glomérulaire (DFGe) par la formule Schwartz
(Annexe 4). Le bilan peut être complété par une imagerie (échographie)
rénale et des voies urinaires. En cas d’anomalie du bilan de dépistage,
le médecin généraliste doit référer l’enfant en consultation de
néphrologie pédiatrique.
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Le rôle du néphrologue pédiatre est de confirmer la MRC, de préciser le

diagnostic étiologique et les complications éventuelles, puis d’assurer le
suivi de l’enfant, adapté au stade de la MRC, en coordination avec le
médecin généraliste et/ou le pédiatre traitant.
Le traitement de la cause, s’il existe, est instauré par le néphrologue,

ainsi que le traitement des complications (anémie, troubles du
métabolisme osseux, troubles nutritionnels, retard de croissance,
hypertension artérielle). Tout traitement doit être adapté au DFG. Le
médecin expliquera aux parents la nécessité d’effectuer les
prélèvements sanguins sur le dos des mains pour préserver le capital
veineux dans l’hypothèse d’une dialyse à venir.
Le suivi par le médecin généraliste/pédiatre doit comporter une

évaluation régulière de l’état nutritionnel (courbe de croissance, respect
des apports nutritionnels conseillés pour l’âge), du risque cardio-
vasculaire (mesure de la PA, recherche de surpoids/obésité, aide au
sevrage tabagique si besoin). Les vaccinations doivent être à jour selon
le calendrier vaccinal recommandé dans la population générale. Les
mesures de néphroprotection doivent être rappelées : éviction du tabac,
dangers de l’automédication (notamment avec les AINS), information sur
les traitements (et vérification de l’observance), risques liés aux produits
de contraste iodés. La modification du mode de vie et l’éducation
thérapeutique sont des points essentiels de la prise en charge et
impliquent le médecin généraliste/pédiatre, le néphrologue, le
diététicien. Le suivi biologique (DFGe, protéinurie, hémogramme…)
dépend du stade de la MRC.
Un accompagnement et un soutien psychologique de l’enfant, de

ses parents et de la fratrie peuvent être nécessaires, ainsi que le
recours à une assistance sociale. Le médecin généraliste, le pédiatre
traitant ou le néphrologue pédiatre font également le lien avec le
médecin scolaire. Les patients avec MRC grave bénéficient d’une ALD
30.
La MRC pédiatrique, outre les complications habituelles de l’IRC

(anémie, os, dénutrition, cardio-vasculaire…) nécessite une prise en
charge spécifique en raison des enjeux cruciaux à cet âge que sont : la
croissance et le développement psychomoteur, la scolarité et l’insertion
sociale de l’enfant. Les coordonnées des centres de références, de
la filière et des associations de patients sont dans l’Annexe 6.
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1. Objectifs du protocole national de

diagnostic et de soins
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est
d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge
diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins
d’un enfant atteint de maladie rénale chronique. Il a pour but d’optimiser
et d’harmoniser la prise en charge et le suivi du patient sur l’ensemble
du territoire. Il permet également d’identifier les spécialités, produits ou
prestations nécessaires à la prise en charge des patients mais non
habituellement pris en charge ou remboursés.
Ce PNDS peut servir de référence au médecin traitant (médecin désigné

par le patient auprès de la Caisse d’assurance maladie) en concertation
avec le médecin spécialiste notamment au moment d’établir le protocole
de soins conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas
d'une demande d'exonération du ticket modérateur au titre d'une ALD
pour la MRC grave.
Ce PNDS décrit la prise en charge de référence d’un enfant atteint de

MRC, il doit être mis à jour en fonction des données nouvelles validées.
Les prises en charges très spécialisées relevant d’une prise en charge
hospitalière par le néphrologue pédiatre ne sont pas détaillées. Ce
PNDS ne peut pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les
comorbidités ou complications, toutes les particularités thérapeutiques,
tous les protocoles de soins hospitaliers. Il ne peut, ni revendiquer
l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles, ni se
substituer à la responsabilité individuelle du médecin vis-à-vis de son
patient.
Le présent PNDS a été élaboré selon la « Méthode d’élaboration d’un

protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares »
publiée par la Haute Autorité de Santé en 2012 (guide méthodologique
disponible sur le site de la HAS : www.has-sante.fr).
Un document plus détaillé ayant servi de base à l’élaboration du PNDS
et comportant notamment l’analyse des données bibliographiques
identifiées (argumentaire scientifique) est disponible sur le site internet
de la HAS (www.has-sante.fr).
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2. Introduction
2.1 Définition de la MRC
La MRC est définie au niveau international par la présence, pendant
plus de 3 mois, de marqueurs d’atteinte rénale qui peuvent être des
anomalies morphologiques (à l’échographie ou autres examens), des
anomalies histologiques (sur une biopsie rénale), des anomalies
biologiques (protéinurie, albuminurie, hématurie, leucocyturie), ou la
baisse isolée du débit de filtration glomérulaire (DFG) en dessous de 60
ml/min/1,73 m².
La MRC est classée en stades de sévérité croissante selon le niveau de
DFG et de protéinurie (Annexe 2). Cette définition ne s’applique pas aux
enfants de moins de 2 ans dont le DFG physiologique est inférieur à
celui des enfants plus âgés et des adultes, il n’existe donc pas de
classification dans cette catégorie d’âge. La prévalence de la MRC aux
stades 2 à 4 n’est pas connue dans la population pédiatrique ; au stade
5 (traitement de suppléance), l’incidence est d’une centaine de
nouveaux patients par an et la prévalence est de 900 patients
pédiatriques en France.
2.2 Etiologies de la MRC de l’enfant

Les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires,
correspondant principalement aux hypodysplasies rénales et uropathies
et dénommées CAKUT (Congenital Abnormalities of the Kidney and
Urinary Tract), représentent 50 à 60% des causes de MRC de l’enfant.
Les autres causes principales sont les néphropathies glomérulaires (5
à 15%) et les néphropathies héréditaires (10 à 20%).
Il existe en général une prédominance masculine dans la MRC de
l’enfant (ratio garçons/filles de 1,5 à 3) reflétant notamment la
prépondérance de garçons parmi les enfants avec CAKUT.
2.3 Progression de la MRC

La progression de la MRC vers l’IRT est variable et dépend notamment
de la maladie rénale initiale (progression plus rapide des néphropathies
glomérulaires), de la sévérité de l’atteinte rénale et de la présence de
facteurs de risque additionnels (présence d’une hypertension artérielle
(HTA), protéinurie, obésité). Chaque année, une centaine d'enfants et
adolescents âgés de moins de 18 ans débutent un traitement de
suppléance en France, c’est-à-dire qu’ils atteignent le stade d’IRT
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nécessitant une mise en dialyse ou une transplantation rénale pré-

emptive. Le risque de progression vers l’IRT est décrit dans l’Annexe 2.
L’évolution de la MRC s’accompagne de complications qu’il convient de
prendre en charge de façon précoce et adaptée.
3. Complications et conséquences
3.1 Anémie
L’anémie (classiquement normochrome, normocytaire, arégénérative)
est observée chez la majorité des enfants ayant une MRC, et les causes
en sont multiples. La prévalence varie en fonction du stade de MRC :
elle concerne 30% des patients aux stades 1 et 2, 66% au stade 3 et
93% aux stades 4 et 5. L’anémie dans la MRC est reconnue comme
étant un facteur de comorbidité important, en particulier cardio-
vasculaire.
Les concentrations d’hémoglobine variant au cours de la croissance,

des valeurs normales au cours de la MRC ont été fixées selon l’âge et
sont différentes de celles attendues chez l’enfant sain (normes en 4.2.4).
► Dépistage et évaluation initiale

L’évaluation initiale consiste à rechercher des symptômes pouvant faire
évoquer une anémie : asthénie, dyspnée, tachycardie et pâleur
cutanéomuqueuse.
Le dépistage se fait par la surveillance de l’hémogramme selon le DFG :

- DFG > 60 mL/min/1,73 m² : en cas de point d’appel clinique
- DFG entre 30 et 59 mL/min/1,73 m² : au moins 1 fois par an
- DFG < 30 mL/min/1,73 m² : au moins 2 fois par an
L’évaluation initiale inclut le bilan suivant :

- Hémogramme avec plaquettes et compte des réticulocytes,
- Volume globulaire moyen (VGM),
- Au moins 2 marqueurs parmi : ferritine sérique, fer sérique, transferrine
pour le calcul du coefficient de saturation de la transferrine.
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3.2 Métabolisme osseux et minéral

Le métabolisme osseux et minéral est très perturbé au cours de la MRC,
entrainant un retentissement potentiel important sur la croissance et la
taille finale des enfants, mais également sur leur état osseux et
cardiovasculaire (augmentation du risque de fractures, ostéodystrophie
rénale, augmentation du risque de calcifications vasculaires).
Les anomalies minérales et osseuses sont définies par l’existence d’une

ou plusieurs des anomalies suivantes :
- anomalies du calcium (hypocalcémie), du phosphore
(hyperphosphatémie), de la PTH (hyperparathyroïdie en l’absence
de traitement) ou de la vitamine D (déficit en vitamine D native et
active)
- anomalies de l’os ou de la croissance
- calcifications vasculaires ou des tissus mous.
L’impact de ces anomalies peut être immédiat ou retardé, c’est ce qu’on

appelle dans la littérature anglo-saxonne le CKD-MBD (Chronic Kidney
Disease, Mineral and Bone Disorders).
► Dépistage et évaluation initiale

Le dépistage comprend la surveillance des concentrations sériques de
calcium, phosphore, phosphatases alcalines, PTH et 25-OH vitamine D
au minimum dès le stade 3, tous les 6 à 12 mois. Au fur et à mesure du
déclin de la fonction rénale, la fréquence des contrôles doit être
rapprochée. La phosphatémie doit toujours être interprétée en fonction
de l’âge de l’enfant, en se rappelant que plus l’enfant est jeune, plus la
phosphatémie est physiologiquement élevée.
Dans tous les cas, la carence en vitamine D native doit être recherchée
et corrigée avec un objectif de 25-OH vitamine D entre 75 et 120 nmol/L
ou > 30 µg/L. L’existence possible de troubles de la minéralisation en
lien avec l’ostéodystrophie rénale justifie le caractère remboursable (à
préciser sur l’ordonnance) du dosage de la 25 OH vitamine D dans le
cadre de la MRC.
3.3 Croissance et troubles nutritionnels

Le retard de croissance est une complication spécifique de la MRC chez
l’enfant dont l’impact clinique et psychosocial est important et qui
nécessite une prise en charge spécialisée précoce et adaptée.
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► Causes et conséquences de la dénutrition

L’intoxication urémique entraine l’accumulation de cytokines pro
inflammatoires. Cette inflammation chronique s’accompagne d’un
hypercatabolisme avec réduction en premier lieu de la masse maigre.
Par ailleurs, les enfants ont précocement des troubles de l’oralité et une
anorexie en lien avec une altération du goût, parfois des nausées ou des
vomissements. La réduction des apports caloriques inférieure à 80%
des apports conseillés entraine une diminution de la vitesse de
croissance. Chez les jeunes enfants, la carence nutritionnelle et le
ralentissement de la vitesse de croissance entrainent une altération et
un retard du développement cognitif. Chez les plus âgés, l’asthénie est
la principale conséquence avec un retentissement sur la vie sociale et
scolaire. Enfin, la dénutrition est associée à un taux plus élevé de
mortalité et d'hospitalisation.
► Causes et conséquences du ralentissement de la croissance

Les facteurs déterminant la croissance staturo-pondérale varient selon
l’âge de l’enfant. Jusqu’à 2-3 ans, la vitesse de croissance est rapide et
soumise à un impact nutritionnel majeur ; c’est à ce moment que des
retards sévères se constituent en l’absence de prise en charge. La
vitesse de croissance diminue dans les années qui suivent et dépend
alors de l’hormone de croissance ; elle ré augmente enfin au moment de
la puberté sous l’influence des hormones sexuelles. En plus du facteur
nutritionnel évoqué précédemment, la croissance des enfants porteurs
d’une MRC est retardée par l’acidose métabolique, un éventuel déficit
hydrosodé (notamment dans les uropathies malformatives) mais aussi
par une résistance à l’hormone de croissance et une modification de
l’axe de l’IGF1. La puberté est retardée et l’intensité du pic pubertaire
diminuée. Le risque principal est la réduction de la taille finale des
enfants.
► Surcharge pondérale
Il faut évaluer à part le risque d’obésité. En effet, une proportion
d’enfants (entre 15 et 40% selon les pays et les stades de la MRC) peut
être en surpoids voire obèse ce qui aggrave le risque cardio-vasculaire.
► Evaluation initiale
Les symptômes digestifs doivent être recherchés à chaque
consultation : nausées, vomissements, anorexie, dégoûts alimentaires,
douleurs abdominales.
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 Une évaluation de la croissance et du statut nutritionnel pour tous

les enfants avec MRC, dès le stade 2, est nécessaire par :
Recueil des mensurations : taille, poids, vitesse de croissance, IMC,
périmètre crânien (PC) mensuellement chez les nourrissons, tous
les 3 mois jusqu’à 2 ans, et au moins annuellement ensuite jusqu’à
5 ans. La fréquence de cette évaluation est adaptée au stade de la
MRC. Plusieurs courbes de croissance sont disponibles et
utilisables, notamment celle mise à disposition par l’organisation
mondiale de la santé. Le déficit en taille est quantifié par rapport aux
courbes standards et/ou à la taille cible de l’enfant (formule : [taille
mère (cm) + taille père (cm) +/- 13] /2)
 Une évaluation des apports caloriques par une diététicienne
hospitalière est nécessaire pour les stades les plus sévères.
3.4 Maladies cardiovasculaires et HTA

La MRC est associée chez l’adulte à une morbidité cardiovasculaire
importante. Même si les conséquences ne sont pas visibles à l’âge
pédiatrique, l’atteinte cardio-vasculaire débute précocement et doit donc
être prévenue le plus précocement possible.
► Evaluation
Le risque cardio-vasculaire doit être évalué précocement (dès le stade
2) et à chaque consultation de suivi de la MRC par :
- mesure de la pression artérielle (brassard adapté à la taille de
l’enfant, dans des conditions standardisées), et éventuellement
holter tensionnel et échographie cardiaque en cas d’anomalies ou
lors du bilan annuel de la MRC avancée (Annexe 3),
- recherche de surpoids ou obésité,
- surveillance annuelle de la survenue d’une dyslipidémie, d’une
hyperuricémie ou d’un diabète en cas d’obésité,
- exposition aux facteurs de risque cardio-vasculaires « classiques »
et notamment le tabagisme et une faible activité physique.
3.5 Infections et vaccins

La MRC s'accompagne à des degrés divers d'anomalies de la régulation
immunitaire : immunodéficience avec susceptibilité accrue aux
infections, et immuno-activation entraînant un état inflammatoire
chronique. Les infections sont une complication fréquente chez l’enfant
avec MRC. Chez les enfants avec CAKUT, les infections urinaires sont
Page 11
prédominantes et doivent être prises en charge rapidement en raison de

leur possible rôle sur la progression de la MRC.
Les enfants avec MRC ont également un risque plus élevé de maladies
infectieuses évitables par la vaccination et doivent donc être vaccinés
selon les recommandations du calendrier vaccinal pour la population
générale de janvier 2018. Le schéma vaccinal sera adapté à la
pathologie sous-jacente, au degré d’immunosuppression actuel ou à
venir et à la notion de voyages potentiels dans certaines zones
géographiques.
4. Différentes étapes de la prise en charge
4.1 Dépistage et diagnostic
4.1.1 Objectifs
 Prévenir ou retarder la nécessité d’un traitement de
suppléance rénale en favorisant le diagnostic précoce et le
traitement approprié des stades moins avancés de la maladie.
 Vérifier l’absence de complication et prévenir leur apparition.
 Mettre en route la prise en charge thérapeutique
 Adopter une stratégie de suivi
4.1.2 Professionnels impliqués

 Le dépistage de la MRC concerne tous les médecins qui sont
amenés à prendre en charge des enfants à risque rénal :
médecins généralistes et pédiatres notamment.
 Prise en charge spécialisée par le néphrologue pédiatre selon
les stades de la MRC.
 Suivi régulier et conjoint entre la médecine de proximité et
l’équipe de néphrologie pédiatrique.
4.1.3 Dépistage de la MRC chez l’enfant

Le dépistage doit porter sur la mesure de la PA, la courbe de
croissance et la bandelette urinaire, à compléter, si besoin, par le
rapport protéinurie/créatininurie sur miction. La mesure de la PA doit
faire partie de l'examen clinique de tout enfant à partir de 3 ans avec des
brassards adaptés au gabarit et dans une situation calme (Annexe 3).
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La PA normale de l'enfant est inférieure ou égale au 90ème percentile des

valeurs de références pour son sexe et sa taille, en cas de MRC une PA
inférieure ou égale au 50ème percentile est recommandée.
En cas d’anomalie d’un de ces éléments, le bilan sera complété par une
estimation du débit de filtration glomérulaire (DFGe).
Un dépistage de la MRC doit être pratiqué dans les populations

pédiatriques à risque suivantes :
- antécédent personnel de CAKUT
- antécédent personnel de néphrectomie partielle ou totale
- antécédent de poids de naissance faible < 2,5 kg
- antécédents familiaux au 1er degré de MRC
- antécédent d’épisode d’insuffisance rénale aiguë, de traitement de
cancer, d’HTA, de cardiopathie congénitale, de maladie de système,
de traitement prolongé par médicaments néphrotoxiques, ou
d’obésité (IMC ≥ 30 kg/m²)
La fréquence de ce dépistage, tous les un à cinq ans, doit être adaptée
au type de risque présenté par le patient.
► Le rapport protéinurie/créatininurie
Le dépistage de la protéinurie peut être effectué sur une miction (au
mieux sur la 1ère miction du matin), par mesure du rapport
protéinurie/créatininurie ou albuminurie/créatininurie.
Un recueil urinaire sur 24h peut être proposé dans certaines

circonstances. L’électrophorèse des protéines urinaires ne doit pas être
réalisée en 1ère intention.
Valeurs normales de protéinurie et d’albuminurie

Age protéinurie prot/creat alb/creat
6- 24 mois < 150 mg/ m2/24h < 50 mg/mmol
ND
≤ 4mg/ m2/h (< 500 mg/g)
2
> 24 mois < 150 mg/ m /24h < 20 mg/mmol < 3 mg/mmol
(< 4 mg/ m2/h) (< 200 mg/g) (< 30 mg/g)
prot/creat : protéinurie/créatininurie ; alb/creat : albuminurie/créatininurie
► Estimation du DFG
La créatininémie, idéalement mesurée par les techniques enzymatiques
traçables IDMS, est le marqueur de DFG le plus utilisé en pratique
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courante et doit être interprété avec une formule de calcul du DFG

(normes de créatininémie du laboratoire non utilisables de façon isolée).
L'estimation du débit de filtration glomérulaire (DFGe) doit être réalisée
avec une formule adaptée aux enfants, le plus souvent en utilisant la
formule de Schwartz révisée en 2009 avec un coefficient unique (DFGe
= 36,5 x taille (cm) / créatininémie (µmol/L) (Annexe 4).
Dans certaines circonstances où la créatininémie n’est pas

suffisamment fiable, ou pour confirmer un résultat paraissant en
inadéquation avec la clinique, d’autres formules d’estimation du DFG
reposant à la fois sur la cystatine C, la créatininémie et l’urée peuvent
être utilisées, dans le cadre d’une consultation spécialisée (Annexe 4).
4.1.4 Confirmation du diagnostic et recherche des

complications
Pour répondre à la définition de MRC, la maladie rénale sera confirmée
après la mise en évidence de l’anomalie, le plus souvent dans un délai
de 3 mois. Certains patients nécessiteront cependant une prise en
charge spécialisée en urgence, notamment en cas d’argument en faveur
d’une pathologie aiguë, rapidement évolutive ou d’emblée sévère.
Lorsque le diagnostic a été établi, et selon la sévérité de la MRC, les
complications évoquées précédemment doivent être dépistées.
4.1.5 Evaluation de la sévérité et du pronostic

La sévérité de la MRC dépend du DFG et du niveau d’albuminurie
(Annexe 2). L’évolution de la MRC est difficilement prévisible et dépend
entre autres de la cause et des complications.
4.1.6 Annonce du diagnostic et information du patient
► Annonce du diagnostic
Elle doit faire l’objet d’une consultation dédiée et doit être organisée par
des professionnels spécialisés qui connaissent le patient et son histoire
médicale. Elle peut associer les différents membres de l’équipe
multidisciplinaire, notamment pédiatre, psychologue spécialisé dans la
MRC de l’enfant et assistante sociale. La présentation des associations
de patients peut être faite à cette occasion. L’accompagnement des
parents et des soignants de proximité par l’équipe pluridisciplinaire est
indispensable.
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L’annonce comprend l’explication du diagnostic et la planification de la

prise en charge et du suivi. Elle peut être faite dans certaines
circonstances pendant la période anténatale, certains cas graves
nécessiteront un parcours de soin adapté. Un conseil génétique pourra
être proposé en cas de suspicion de maladie héréditaire.
► L’information des enfants et de l’entourage doit porter sur :

- l’histoire naturelle et la cause (si identifiée) de la MRC, les
traitements prescrits et leurs effets indésirables possibles,
- la nécessité d’un suivi régulier et la planification des examens
nécessaires au diagnostic, au suivi de la maladie ou au
dépistage des complications éventuelles,
- la possibilité de demande d’ALD.
Chaque étape du développement ou chaque phase difficile nécessite un

accompagnement singulier et personnalisé. Au-delà de la transmission
d’informations médicales, l’entretien d’annonce nécessite une
adaptabilité afin de prendre en considération la temporalité et les
réactions de chacun. Transmettre un diagnostic à un patient et sa famille
reste une annonce de mauvaises nouvelles. Il est possible de rendre ce
moment le moins traumatique et le moins douloureux possible en
prenant le temps pour l’annonce, en favorisant une écoute active afin de
proposer un accompagnement tenant compte des caractéristiques
personnelles, socioprofessionnelles et environnementales du patient.
Page 15
4.2 Prise en charge thérapeutique
4.2.1 Objectifs
 Débuter précocement un traitement spécifique lorsqu’il existe
(selon les causes de MRC)
 Prévenir et traiter les complications
 Ralentir la progression de la maladie
 Eduquer le patient et ses parents pour la surveillance et le
traitement de la MRC
 Anticiper l’épuration extra-rénale et la transplantation rénale
4.2.2 Professionnels impliqués

 Quel que soit le stade de la MRC, un avis spécialisé du
néphrologue pédiatre s’impose.
 Les modalités et la fréquence du suivi conjoint organisé entre
le néphrologue pédiatre et le pédiatre ou le médecin traitant
dépendent de la cause et du stade de la maladie.
 Prise en charge multidisciplinaire médicale coordonnée par le
néphrologue pédiatre, au mieux avec l’aide d’un infirmier de
coordination : urologue pédiatre, anesthésiste pédiatre,
radiologue pédiatre, anatomopathologiste, généticien…
 Prise en charge interdisciplinaire coordonnée par le
néphrologue pédiatre et le pédiatre ou médecin traitant, au
mieux avec l’aide d’un infirmier de coordination : psychologue
/pédopsychiatre spécialisés dans la MRC de l’enfant, assistant
social, diététicien, infirmiers formés en néphrologie
pédiatrique, éducateurs, enseignants et dans certaines
situations psychomotricien, kinésithérapeute, orthophoniste…
4.2.3 Principes généraux (Annexe 5)

 Explication des mesures de néphroprotection :
- Eviter l’automédication en général (AINS)
- Adaptation de la posologie de certains médicaments à la
fonction rénale
- Risque d’interactions médicamenteuses
- Sensibilisation du médecin traitant à l’utilisation prudente et
raisonnée de médicaments potentiellement néphrotoxiques
- Risques des produits de contraste iodés et contenant du
gadolinium
Page 16
- Eviction du tabac
- Maintien d’une activité physique régulière et adaptée
- Lutte contre le surpoids et l’obésité
- Apports protidiques normaux pour l’âge
 Nécessité d’une bonne adhésion thérapeutique

 Eviter dans la mesure du possible les transfusions en vue du
recours à la transplantation rénale
 Anticiper la dialyse : préservation du capital veineux
(recommandation d'effectuer les prélèvements sanguins sur le
dos des mains)
 Anticiper la transplantation rénale : vaccinations, bilan pré-
greffe
 Soutien psychologique, social et scolaire
4.2.4 Traitement symptomatique des complications
► L’anémie
La supplémentation en fer doit être initiée en première intention par

voie orale ou intraveineuse selon la situation clinique afin d’obtenir une
ferritinémie supérieure à 100 µg/L ou un coefficient de saturation de la
transferrine supérieur à 20%. Elle peut être associée à un traitement par
folates ou vitamine B12 en cas de carence ou
d’hyperhomocystéinémie.
Les agents stimulants de l’érythropoïèse sont systématiquement

associés à une supplémentation martiale. Leur prescription initiale est
réservée aux médecins hospitaliers.
Les doses initiales recommandées sont de :

- 20-50 UI/kg 3 fois par semaine pour les époétine-alfa et béta
- 0,45 µg/kg 1 fois par semaine ou 0,75 UI/kg toutes les 2 semaines
pour la darbépoétine-alfa
L’objectif est d’augmenter le taux d’hémoglobine de 1 à 2 g/dL par

période de 4 semaines jusqu’aux valeurs recommandées. Les
posologies maximales sont de 450 UI/kg/semaine mais peuvent être
augmentées jusqu’à 600 UI/kg/semaine chez certains patients.
Page 17
Valeurs normales au cours de la MRC selon l’âge :

Age Hémoglobine (g/dL)
6 mois à 5 ans 11,0
5 à 12 ans 11,5
12 à 15 ans 12,0
Fille âgée de plus de 15 ans non enceinte 12,0
Garçon âgé de plus de 15 ans 13,0
► Métabolisme osseux et minéral
Le traitement de l’hyperphosphatémie doit permettre de maintenir la

phosphatémie dans les normes physiologiques correspondant à l’âge de
l’enfant (valeurs physiologiquement plus élevées de phosphatémie chez
les nourrissons).
Ce traitement associe une restriction des apports en phosphore adaptée
à l’âge et à la fonction rénale, des chélateurs à prendre pendant les
repas à base de calcium et dans un second temps des chélateurs non
calciques (et sans aluminium). De nouvelles perspectives
thérapeutiques sont en cours de développement comme les inhibiteurs
de l’absorption rénale ou intestinale du phosphate.
Le traitement de l’hypocalcémie repose sur des apports alimentaires

suffisants, une supplémentation en sels de calcium (en dehors des
repas) et en dérivés actifs de la vitamine D. En cas d’hypercalcémie il
convient d’arrêter les dérivés actifs de la vitamine D, et d’arrêter (ou de
diminuer) les chélateurs à base de calcium.
Les apports en calcium minimum pour l’âge sont :

0-6 6-12 2-3 ans 4-6 ans 7-9 ans 10-18ans
ANC/jour
mois mois G F
Calcium
400 500 500 700 900 1200 1200
(mg)
Le traitement de la carence en vitamine D native repose sur une

supplémentation indifféremment par vitamine D2 (ergocalciférol) ou
vitamine D3 (cholécalciférol). Il est conseillé une supplémentation
quotidienne. En cas de traitement ponctuel, la préférence va à la
vitamine D3 du fait de la pharmacocinétique différente entre vitamine D2
et D3.
La cible de 25-OH circulante est de 75-120 nmol/L (30-50 µg/L). La
fréquence de suivi de la 25-OH varie de tous les 3 à 12 mois en fonction
des concentrations antérieures.
Page 18
Le traitement de l’hyperparathyroïdie se fait indirectement par la

correction de l’hypocalcémie, de l’hyperphosphatémie et de la carence
en vitamine D. Les dérivés actifs de la vitamine D sont très largement
utilisés en pédiatrie dans cette indication ; en cas d’échec de ces
mesures, les calcimimétiques oraux sont autorisés chez l’enfant en
dialyse.
Métabolisme phosphocalcique chez l’enfant (valeurs normales) :
Phosphatémie Calcémie ionisée Calcémie totale

Age (mmol/L) (mmol/L) (mmol/L)
J0-J7 1,15-2.50 1.22-1.40 1.80-2.75
0-3mois 1.55-2.39 1.22-1.40 2.20-2.83
1-5ans 1.45-2.10 1.22-1.32 2.35-2.70
6-12ans 1.16-1.87 1.15-1.32 2.35-2.57
13-20ans 0.74-1.45 1.12-1.30 2.20-2.55
Adulte 0.85-1.50 1.20-1.34 2.25-2.60
Les valeurs de PTH seront interprétées en fonction des valeurs de

référence données par le laboratoire, avec l'objectif d'avoir des PTH
normales en pré-dialyse et des PTH entre 2 et 3 fois la limite normale
supérieure du kit en dialyse.
Pour la 25-OH vitamine D, l'objectif est d'avoir des concentrations entre
75 et 120 nmol/L. Le dosage de la 1,25-OH vitamine D n'est pas
recommandé en situation de MRC.
A ces mesures s’ajoute la correction des facteurs aggravant

l’atteinte osseuse que sont l’acidose métabolique, l’anémie, le déficit
en hormone de croissance, la consommation de sodas, le tabagisme, et
la sédentarité.
► Croissance et troubles nutritionnels
Le traitement par hormone de croissance recombinante (rhGH) est

débuté après optimisation des apports caloriques, correction de
l’anémie, des troubles du métabolisme minéral et osseux, de l’acidose
métabolique (objectif de réserve alcaline > 22 mmol/L), mesurée chez
un enfant non déshydraté et sur un prélèvement non hémolysé.
Page 19
Si après la correction de ces anomalies, la taille reste < - 2 DS

(Déviation Standard) ou la vitesse de croissance < - 1 DS / an, le
traitement par rhGH est débuté à la posologie maximale de 28
UI/m²/semaine (ou 0,05 mg/kg/jour).
En cas d’hyperparathyroïdie sévère, le traitement par rhGH doit être
utilisé avec prudence.
Les apports caloriques doivent être au minimum de 100% des apports

nutritionnels conseillés pour l’âge, et être adaptés ensuite selon le gain
de croissance et de poids.
Les apports caloriques journaliers minimum sont de :
0 - 12 mois : 100 kcal/kg
2 - 3 ans : 1200 à 1350 kcal
4 - 6 ans : 1400 à 1700 kcal
7 - 9 ans : 1700-2000 kcal
10 - 12 ans : 2000 kcal
13 - 15 ans : Garçon : 2400, Fille : 2000 kcal
16 - 18 ans : Garçon : 2600, Fille : 2000 kcal
Un support nutritionnel doit être envisagé lorsque les ingesta sont

spontanément insuffisants en privilégiant la voie orale, ou par une
nutrition entérale si nécessaire. Dans ce cas, une gastrostomie est
préférable à la mise en place d’une sonde nasogastrique (réduction des
vomissements). Elle doit être mise en place avant la mise en route d’une
dialyse péritonéale.
Les apports protidiques recommandés vont de 8 à 13% de l’apport

énergétique total normal selon le stade de la MRC et le type de dialyse
(pertes protéiques en dialyse péritonéale).
Les apports sodés sont adaptés au cas par cas. Il est recommandé
une supplémentation hydrique et sodée en cas de polyurie, alors qu’en
cas d’hypertension artérielle (> 95ème percentile) ou au stade pré-
hypertension (90-95ème percentile), une limitation des apports sodés est
généralement préconisée.
Les apports en vitamines et oligo-éléments devraient être de 100%

des apports recommandés journaliers pour les vitamines B1, B2, B3, B5,
B6, B8, B12, C, A, E, K, B9, le zinc, et le cuivre. Des suppléments
peuvent être administrés si les apports sont insuffisants. Attention
néanmoins au risque d’accumulation de la vitamine A avec la MRC, qui
peut induire une toxicité, rendant les poches de nutrition parentérale
Page 20
standardisées difficiles à utiliser le cas échéant en IRC avancée et en

IRT.
Un dosage et une supplémentation (si nécessaire) en carnitine peuvent
être proposés en raison des bénéfices potentiels sur la fonction
cardiaque et l’anémie.
► Maladies cardiovasculaires
Le contrôle de la pression artérielle doit être strict, au maximum au

50e percentile (Annexe 3). Il est suggéré d’utiliser en première intention
un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) ou un antagoniste du
récepteur de l'Angiotensine II (ARA2) quel que soit le niveau de
protéinurie associée, sous réserve d’une surveillance de l’ionogramme
sanguin et d’une augmentation prudente et progressive des doses.
La consommation en sel doit être adaptée au cas par cas en fonction

de la pathologie de l’enfant et de son contrôle tensionnel.
En cas d’anomalie lipidique, des mesures correctives diététiques

peuvent être proposées. L’utilisation de statines chez l’enfant reste
discutée.
En parallèle, une bonne hygiène de vie est recommandée avec activité

physique régulière, lutte contre l’obésité et information vis-à-vis des
effets néfastes du tabagisme.
► Infections et vaccinations
Les antibiotiques à élimination rénale nécessitent une adaptation de la

posologie à la fonction rénale, contrairement aux médicaments à
métabolisme hépatique.
Une antibioprophylaxie des infections urinaires fébriles en cas de
MRC associée à une uropathie malformative peut être discutée au cas
par cas.
Les enfants avec MRC doivent recevoir l’ensemble des vaccins
recommandés dans la population générale selon le calendrier
vaccinal. Les vaccins vivants doivent être évités en cas de traitement
immunosuppresseur y compris après transplantation rénale.
En plus des vaccins recommandés en routine en France, nous

préconisons de compléter par :
Page 21
- vaccination contre la varicelle, le méningocoque C, rattrapage pour

le pneumocoque (VPP23, VPC13) chez les enfants à un stade avancé
de MRC et candidats à une transplantation rénale.
- vaccination contre les papillomavirus humains à partir de 9 ans
chez les filles et les garçons.
- vaccination annuelle contre la grippe saisonnière à partir du stade
3 de la MRC.
- surveillance régulière du titre des anticorps anti-HBs après
vaccination contre l’hépatite B en cas de traitement de suppléance, pour
proposer un rappel vaccinal si le titre des anticorps est insuffisant.
- vaccination contre la fièvre jaune à proposer aux enfants originaires
des zones d’endémie de la fièvre jaune, à faire avant la
transplantation (contre-indication toute la durée de l’immunosuppression
de la greffe).
- vaccination contre le méningocoque A, B, Y, W135 et l’hépatite A
à discuter au cas par cas.
4.3 Etapes de suivi : parcours de soin
4.3.1 Objectifs
 Détecter une aggravation de la MRC ou de ses complications et
préparer au traitement de suppléance
 S’assurer de l’adhésion au traitement et de sa surveillance
 S’assurer de l’adhésion aux mesures hygiéno-diététiques
 Vérifier la tolérance au traitement et dépister la survenue de
complications liées au traitement
 Veiller au respect du calendrier vaccinal
 Amener l’enfant à l’âge adulte avec une taille et un cursus
scolaire satisfaisants
4.3.2 Professionnels impliqués (et modalités de

coordination)
 Le suivi du patient est du domaine du néphrologue pédiatre et du
pédiatre ou du médecin généraliste
 Les modalités et la fréquence du suivi conjoint organisé entre le
néphrologue pédiatre et le médecin traitant dépendent de la
cause et du stade de la maladie
 Prise en charge multidisciplinaire médicale coordonnée par le
néphrologue pédiatre, au mieux avec l’aide d’un infirmier de
Page 22
coordination : urologue pédiatre, anesthésiste pédiatre,

radiologue pédiatre, anatomopathologiste, généticien…
 Prise en charge interdisciplinaire coordonnée par le néphrologue
pédiatre, au mieux avec l’aide d’un infirmier de coordination :
psychologue spécialisé dans la MRC de l’enfant, assistant social,
diététicien, infirmiers formés en néphrologie pédiatrique,
éducateurs, enseignants et dans certaines situations
psychomotricien, kinésithérapeute, orthophoniste…
4.3.3 Rythme et contenu des consultations

La surveillance du patient avec MRC doit être clinique et biologique. Le
rythme des consultations spécialisées est guidé par le stade de la MRC
et des comorbidités.
A chaque consultation, il convient d’évaluer le retentissement de la

maladie (asthénie physique et psychique, retard dans les acquisitions,
état nutritionnel, difficultés de concentration…) ainsi que l’évolution des
éventuelles comorbidités.
Les paramètres cliniques à surveiller à chaque consultation sont : poids
et taille (à reporter sur la courbe de croissance adaptée), mesure de la
PA, recherche de signes d’infection, de signes de surcharge hydro-
sodée, ou de déshydratation, mesure du PC jusqu’à l’âge de 5 ans. Une
évaluation des ingesta doit être faite (idéalement avec l’aide d’un
diététicien). L’adhésion au traitement doit être vérifiée ainsi que la bonne
tolérance des traitements.
4.3.4 Traitement de suppléance

Lorsque l’enfant atteint le stade d’IRT, trois modalités de traitement de
suppléance peuvent être proposées : hémodialyse, dialyse péritonéale
ou transplantation rénale pré-emptive. En pratique, cela sera discuté sur
des critères biologiques (DFGe < 10-15 ml/min/1,73 m²), mais surtout
sur des critères cliniques et biologiques de tolérance de l’IRT.
Les signes cliniques devant faire discuter la mise en place d’un
traitement de suppléance sont les signes d’intoxication urémique, et
notamment une asthénie importante, une perte d’appétit et des
vomissements, une perte de poids, ou à l’inverse une surcharge hydro-
sodée symptomatique.
Les signes biologiques devant faire discuter rapidement la mise en place
d’un traitement de suppléance sont la présence d’une
hyperparathyroïdie et/ou d’une anémie mal contrôlées malgré un
Page 23
traitement médical maximal, et en urgence l’existence d’anomalies

hydro-électrolytiques mettant en jeu le pronostic vital (hyperkaliémie).
Bien qu’il ne soit pas toujours possible de la proposer (notamment en
cas de découverte tardive au stade d’insuffisance rénale terminale), le
traitement de suppléance à privilégier est la transplantation rénale pré-
emptive d’où l’intérêt d’anticiper le bilan pré-greffe.
La dialyse péritonéale permet une dialyse quotidienne à domicile, sans

à-coup hémodynamique avec un régime alimentaire plus libre, adaptée
au rythme de l’enfant et de la famille, limitant ainsi l’absentéisme
scolaire, et permet de préserver le capital veineux de l’enfant. Elle limite
également les consultations à l’hôpital (une toutes les 1 à 4 semaines).
Les inconvénients principaux sont les risques de dysfonction du cathéter
et de péritonite. L’implication des parents doit être totale et leur
formation est indispensable lors de la mise en route de la technique pour
apprendre à repérer et réagir face aux signaux d’alerte.
L’hémodialyse est réalisée à l’hôpital par l’équipe médicale et
paramédicale, nécessitant de 3 à 6 séances de 2 à 4 heures par
semaine, via un abord vasculaire (fistule artério-veineuse ou cathéter
veineux central) qui peut s’infecter et détériorer le capital vasculaire sur
le long terme. Même si l’absentéisme scolaire est important avec cette
technique, une prise en charge socio-psycho-éducative doit être
proposée pendant les séances de dialyse, notamment en lien avec
l’établissement scolaire de l’enfant.
Le choix du mode de dialyse dépend des possibilités techniques (poids
de l’enfant, abords vasculaires, utilisation du péritoine...), de la
configuration familiale (autonomie, degré de compréhension, distance
du CHU) et bien sûr du choix de l’enfant lorsqu’il est en âge de participer
aux soins. Le passage d’une technique à l’autre sera envisagé en cas
de complications.
4.3.5 Préparation à l’épuration extra-rénale et à la

transplantation rénale
Comme précisé dans le paragraphe précédent, dans l’objectif d’une
transplantation pré-emptive, il est important d’anticiper autant que
possible le bilan pré-greffe. Le délai de réalisation du bilan ne doit pas
infliger au patient un passage par la dialyse si celui-ci est évitable.
Actuellement la durée moyenne d’attente sur la liste de l’agence de
biomédecine pour une greffe est de 6 - 9 mois (selon le poids de
l’enfant, son groupe sanguin, et une immunisation éventuelle). Le délai
d’organisation d’une greffe intrafamiliale est au minimum de 3 mois.
Page 24
Dès les stades précoces de la MRC, l’enfant et ses parents doivent avoir
compris l’importance de la préservation du capital veineux, avec la
consigne de réaliser les prélèvements sanguins sur le dos de la main et
non au pli du coude. Il est primordial également de limiter les
transfusions et de prévoir une surveillance immunologique si une
transfusion doit malgré tout être réalisée.
A partir de 20 ml/min/1.73 m² de DFG, ou lorsqu’on assiste à une

dégradation rapide du DFG, il est licite d’envisager le bilan pré-greffe,
qui sera coordonné par le néphrologue pédiatre. La précocité de la
réalisation de celui-ci dépend aussi de la pathologie de l’enfant : la
dégradation vers l’IRT est en général rapide en cas de glomérulopathie
alors qu’elle peut être très lente dans les uropathies malformatives, avec
un risque de décompensation à la puberté.
Ce bilan comporte une consultation pré-greffe pendant laquelle les

résultats de la greffe, ses complications, ses contraintes, ses modalités
sont expliquées à l’enfant et aux parents. Un bilan sanguin accompagne
celle-ci (sérologies, facteurs de prédisposition aux thromboses, HLA et
anticorps anti-HLA, groupe sanguin), ainsi qu’un bilan morphologique
(doppler des vaisseaux iliaques et abdominaux et anatomie urologique),
une consultation avec le chirurgien pédiatre et l’anesthésiste. Les
vaccinations sont vérifiées.
Une consultation avec le psychologue spécialisé dans la MRC de
l’enfant du service de néphrologie pédiatrique est nécessaire en pré-
greffe tant avec le patient, ses parents que la fratrie afin d’élaborer ce
projet de greffe et de poursuivre cet accompagnement spécifique
pendant et en post greffe.
4.3.6 Transition enfant-adulte

Quel que soit le stade de la MRC, l’entourage de l’enfant (famille,
professionnels de santé…) doit l’accompagner en ne perdant pas de vue
qu’il est un adulte en devenir. Outre l’équilibre organique, biologique et
la gestion des complications, les enjeux de la prise en charge sont le
développement psychomoteur et cognitif, la scolarisation, l’intégration
sociale, et la croissance.
Le suivi pédiatrique des pathologies chroniques peut se prolonger au-
delà de 18 ans : le transfert vers une équipe de néphrologie adulte
dépend plus de la maturité psychoaffective, de l’autonomie, du statut
Page 25
scolaire de l’enfant et de la stabilité de sa pathologie plutôt que de son

âge civil.
Le processus de transition commence tôt, à la pré-adolescence. On peut

proposer aux jeunes de faire une partie de la consultation sans leurs
parents, notamment l’examen clinique et une partie de l’interrogatoire.
Progressivement, l’équipe essaie d’apprécier la compréhension de la
pathologie et le degré d’autonomie dans la prise des médicaments, le
régime, la gestion des complications, des rendez-vous.
Quand cela est possible pour l’équipe soignante, cela peut être réalisé
lors de séances d’éducation thérapeutique dans le cadre de
programmes validés par l’ARS. Des supports à type de questionnaire
sont disponibles sur le site de la filière ORKiD
(http://www.filiereorkid.com/transition/).
4.4 Prise en charge du prématuré et de l’enfant de moins

de 2 ans
► Spécificités périnatales
L’enfant né prématurément est à risque d’oligonéphronie (diminution de
la masse néphronique) puisque la néphrogénèse se termine aux
environs de la 36ème semaine d’aménorrhée. De plus, les facteurs de
risque d’atteinte rénale néonatale sont nombreux dans cette population
(infections, déshydratation, canal artériel persistant, ventilation
mécanique, anémie, médicaments néphrotoxiques…) et l’insuffisance
rénale est souvent sous-diagnostiquée car asymptomatique (non
oligurique).
L’évaluation de la fonction rénale est difficile en période postnatale
immédiate. Une forte réabsorption de la créatinine maternelle et du
nouveau-né et l’adaptation vasculaire à la vie extra-utérine ne permettra
d’atteindre un taux stable de créatinine plasmatique qu’en 10 à 15 jours
chez les nouveau-nés avec insuffisance rénale.
Le nouveau-né et le nourrisson sont des êtres en croissance. Le
fonctionnement ultérieur de leurs organes sera marqué de manière
permanente par leur poids de naissance (impact notamment vasculaire :
rigidification vasculaire tout au long de la vie chez les sujets de faible
poids de naissance), leur croissance staturo-pondérale et leur diététique
actuelle et antérieure.
Page 26
► Dépistage : cas particulier des nouveau-nés prématurés

A ce jour, il n’y a pas de consensus pour le dépistage de la MRC dans
cette population d’enfants nés grands prématurés. Bien que le suivi de
la protéinurie ne semble pas adapté pour mesurer l’évolution de la
sclérose glomérulaire chez ces enfants encore sains mais porteurs d’un
capital néphronique moindre, dans l’attente de la détermination d’un
meilleur paramètre, la mesure de la pression artérielle annuelle et le
dosage du rapport albuminurie/créatininurie tous les 5 ans sont
préconisés.
► Prise en charge de l’enfant de moins de 2 ans insuffisant

rénal
Le grand défi de l’enfant de moins de 2 ans atteint de MRC est de lui
assurer une croissance staturo-pondérale optimale dans un contexte
d’apports nutritionnels spontanés insuffisants du fait de l’association
fréquente d’une anorexie, de vomissements et de troubles de l’oralité.
Le statut nutritionnel est particulièrement important à prendre en compte
car les carences diététiques sont un facteur péjoratif pour le
développement neurocognitif et la fonction ultérieure des autres
organes.
Les mesures sociales sont essentielles en cas de MRC sévère du

nourrisson, pour permettre une prise en charge optimale de ces enfants
par leurs parents, car les visites médicales sont fréquentes, les
traitements espacés sur le nycthémère, la prise en charge globale
lourde à domicile (branchement de la nutrition entérale, mise en place
de la dialyse péritonéale tous les jours le cas échéant…), et le
retentissement familial important.
Pour le suivi biologique, nous rappelons que le jeune enfant est

considéré comme ambidextre. Les prélèvements sanguins se font de
préférence sur la face dorsale des mains.
Le néphrologue pédiatre s’appuiera sur les compétences d’un

diététicien. Le lait maternel est à favoriser mais sera souvent complété
pour en augmenter la valeur nutritive. Si du lait maternisé est utilisé, le
lait 1er âge est à maintenir chez le nourrisson (il existe des laits plus
pauvres en phosphore et en potassium).
Un complément calorique par nutrition entérale à débit continu nocturne
sera souvent utile (cf. chapitre 4.2.4 : croissance et troubles
Page 27
nutritionnels). En ce qui concerne les vaccins, il faut suivre au mieux le

calendrier vaccinal (cf. chapitre 4.2.4 : infections et vaccinations).
Un accompagnement psychologique peut également être proposé afin

de soutenir et préserver le lien parents-bébé dans cette période de vie
où les liens parentaux sont primordiaux et souvent mis à mal par la
maladie et sa prise en soins. La préservation et le maintien des liens
familiaux peuvent également être pensés et élaborés avec la fratrie.
5. Qualité de vie : éducation, scolarité et vie

quotidienne
La prise en charge du patient doit être globale en tenant compte de son
niveau économique et social et dans le respect de sa culture, son
environnement affectif et ses croyances.
Les spécificités pédiatriques à prendre en compte sont le
développement psychomoteur du jeune enfant, la scolarité, la famille,
ainsi que le développement psychoaffectif de l’enfant quel que soit son
âge. Une prise en charge multidisciplinaire est coordonnée par le
néphrologue pédiatre.
Selon le stade de la MRC, les conséquences peuvent être différentes,

notamment dans le cas d'une MRC avancée chez le nourrisson, où la
nécessité d'un support nutritionnel à type de nutrition entérale à débit
continu peut conduire l'un des parents à restreindre voire stopper son
activité professionnelle. Chez un enfant plus grand ce sont les
conséquences scolaires qu'il faut évaluer et prendre en charge.
Il est recommandé que le néphrologue pédiatre fasse la demande de
prise en charge à 100% (ALD) par la CPAM dès l’annonce de la
maladie, et que selon la lourdeur de la maladie, le contexte familial et
socio-économique, il organise rapidement une rencontre avec une
assistante sociale pour la mise en place, si besoin, des aides
disponibles telles que Maison départementale pour le handicap (MDPH),
allocations journalières de présence parentale, aménagement du temps
travail...
La mise en place d’un accompagnement et d’un soutien
psychologique auprès de l'enfant et de sa famille, parents et fratrie, est
nécessaire dès l’annonce de la maladie, en vue de verbaliser, d’élaborer
et d’accompagner le vécu singulier de la maladie. La douleur et la peur
de celle-ci sont des éléments à ne pas négliger. Il faut favoriser le
Page 28
recours à des techniques de soins de support (crèmes analgésiantes,

protoxyde d'azote, hypnose, méditation …), selon la technique qui
convient le mieux à l'enfant et à son âge.
L'accès à l'information des familles doit être facilité en leur remettant des
documents quand ils existent, et en leur indiquant les noms
d'associations, de site internet, de forum de discussion (Annexe 6). La
réalisation de projets pour les enfants peut être accompagnée par
d’autres associations non spécialisées dans la MRC.
Il est recommandé, particulièrement pour le jeune enfant, une évaluation
régulière des acquisitions avec selon les cas un bilan orthophonique et
auditif, psychomoteur, kinésithérapique. En cas de retard, une prise en
charge multidisciplinaire est organisée rapidement afin de favoriser le
développement de l’enfant, par exemple dans le cadre d'un CAMPS
avant l’âge de 6 ans. Dès l’entrée à l’école, en cas de difficultés
rencontrées par l’enfant et par l’enseignant, la mise en place d’une
auxiliaire de vie scolaire peut être demandée dans le cadre de la
maladie rénale. Pour l’adolescent, la prise en compte des projets
scolaires et professionnels est indispensable dans le suivi. Ces
éléments peuvent faire l'objet d'un projet personnalisé de scolarité,
ou plan d’accueil individualisé (PPS/PAI). Parfois, une scolarité
adaptée est nécessaire (exemple : CLIS). Une adaptation des soins à la
scolarité est recommandée, et non le contraire, dans la limite de l’état de
santé du patient.
La mise en place des programmes d’éducation thérapeutique (ETP)

est recommandée avec une coordination par le néphrologue pédiatre,
afin que le patient soit acteur de sa prise en charge, afin de renforcer ou
développer chez le patient des compétences de savoir (compréhension,
connaissances), savoir-faire (adaptation aux situations, autonomie dans
la prise de décisions, auto-soins) et savoir-être (gestion du stress,
expression, communication). Ces programmes d’ETP sont soumis à une
autorisation de l’ARS ainsi qu’à un processus d’évaluation.
Page 29
Annexe 1. Liste des participants

Ce travail a été coordonné par le Pr Pietrement, coordonnatrice du
centre de compétences maladies rénales rares de Reims et par le Pr
Bacchetta, Centre de référence des maladies rénales rares
Néphrogones sous la direction du Pr Cochat.
Ont participé à l’élaboration du PNDS :
Rédacteurs
 Dr Emma Allain-Launay, néphrologue pédiatre, équipe médicale du
centre de référence SORARE, Nantes
 Pr Justine Bacchetta, néphrologue pédiatre, équipe médicale du
centre de référence Néphrogones, Lyon-Bron
 Dr Aurélia Bertholet-Thomas, néphrologue pédiatre, équipe
médicale du centre de référence Néphrogones, Lyon-Bron
 Pr Laurence Dubourg, néphrologue pédiatre, équipe médicale du
centre de référence Néphrogones, Lyon-Bron
 Pr Jérôme Harambat, néphrologue pédiatre, équipe médicale du
centre de référence SORARE, Bordeaux
 Pr Christine Pietrement, néphrologue pédiatre, coordonnateur du
centre de compétence maladies rénales rares, Reims
 Pr Rachel Vieux, néphrologue pédiatre, équipe médicale du centre
de compétence maladies rénales rares, Besançon
Groupe de travail multidisciplinaire

 Dr Anne Claire Benoteau, médecin généraliste, Nantes
 Dr Olivia Boyer, néphrologue pédiatre, équipe médicale du centre
de référence MARHEA, Paris
 Dr Noëlle Cognard, néphrologue adulte, Strasbourg
 Mr. Pierre Cuevas, association France Rein, Paris
 Mme Clemmie Flahauw, psychologue, CHRU Lille
 Mme Gwenola Billy, puéricultrice, APNP, Nantes
 Mme Louise Gosselin, diététicienne, APNP, APHP, Paris
 Dr Annie Lahoche, néphrologue pédiatre, équipe médicale du
centre de compétence maladies rénales rares, APNP, Lille
 Dr Maher Abou tara, pédiatre libéral, Charleville-Mézières
 Dr Gwenaëlle Malgorn, pédiatre libéral, Nantes
 Pr Denis Morin, néphrologue pédiatre, équipe médicale du centre
de référence SORARE, responsable de la filière ORKiD, Montpellier
Déclarations d’intérêt
Tous les participants à l’élaboration du PNDS ont rempli une déclaration d’intérêt. Les
déclarations d’intérêt sont en ligne et consultables sur le site internet de la filière ORKiD.
Page 30
Annexe 2. Classification et risque de

progression de la MRC
Albuminurie : stades, description

et valeurs
A1 A2 A3
Evaluation du risque de Normale ou Modérément Sévèrement
progression de la MRC en légèrement augmentée augmentée
fonction du débit de filtration augmentée
glomérulaire (DFG) et de
< 30 mg/g ou 30-300 mg/g > 300 mg/g
l’albuminurie
< 3 mg/mmol ou 3-30 ou > 30
mg/mmol mg/mmol
[protéinurie/cr
éatininurie <
20 mg/mmol
(<200 mg/g)]
G1 Normal ou >
augmenté 90
DFG estimé : stades, description et
G2 Légèrement 60-
diminué 89
valeurs (ml/min/1,73 m²)
G3 Légèrement à 45-
a modérément 59
diminué
G3 Modérément à 30-
b sévèrement 44
diminué
G4 Sévèrement 15-
diminué 30
G5 Insuffisance <15
rénale
terminale
Risque de progression de la MRC (maladie rénale chronique) : faible (blanc),

modéré (gris clair), important (gris foncé), très important (noir).
Page 31
Annexe 3. Modalités de prise de PA et

valeurs de références
 Conditions de mesure
- Mesures répétées au cours de la consultation (au moins 3) et lors
de plusieurs consultations, sauf en cas d’hypertension artérielle
d’emblée sévère
- Au calme, chez un enfant assis avec les pieds au sol ou couché

depuis au moins 5 min, déshabillé
- Au bras droit (comparer les valeurs aux 2 bras en cas de chiffre

élevé)
- Avec un brassard adapté à la circonférence du bras ; la largeur du

brassard doit couvrir au moins les 2/3 de la longueur du bras
(distance acromion- olécrane), la longueur de la partie gonflable doit
encercler au moins 80% de la circonférence du bras
- Méthode de référence auscultatoire, mesure oscillométrique

automatisée utilisable avec un appareil validé et vérifié
annuellement (notamment chez le nouveau-né et le nourrisson)
Page 32
 Valeurs de référence de la PA chez les garçons

SBP (mm Hg) DBP (mm Hg)
systolic blood pressure diastolic blood pressure
BP Percentile
Age (y)
Blood pressure Height Percentile or Measured Height Height Percentile or Measured Height
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
Height (in) 30.4 30.8 31.6 32.4 33.3 34.1 34.6 30.4 30.8 31.6 32.4 33.3 34.1 34.6
Height (cm) 77.2 78.3 80.2 82.4 84.6 86.7 87.9 77.2 78.3 80.2 82.4 84.6 86.7 87.9
50th 85 85 86 86 87 88 88 40 40 40 41 41 42 42
1
90th 98 99 99 100 100 101 101 52 52 53 53 54 54 54
95th 102 102 103 103 104 105 105 54 54 55 55 56 57 57
95th + 12 mm Hg 114 114 115 115 116 117 117 66 66 67 67 68 69 69
Height (in) 33.9 34.4 35.3 36.3 37.3 38.2 38.8 33.9 34.4 35.3 36.3 37.3 38.2 38.8
Height (cm) 86.1 87.4 89.6 92.1 94.7 97.1 98.5 86.1 87.4 89.6 92.1 94.7 97.1 98.5
50th 87 87 88 89 89 90 91 43 43 44 44 45 46 46
2
90th 100 100 101 102 103 103 104 55 55 56 56 57 58 58
95th 104 105 105 106 107 107 108 57 58 58 59 60 61 61
95th + 12 mm Hg 116 117 117 118 119 119 120 69 70 70 71 72 73 73
Height (in) 36.4 37 37.9 39 40.1 41.1 41.7 36.4 37 37.9 39 40.1 41.1 41.7
Height (cm) 92.5 93.9 96.3 99 101.8 104.3 105.8 92.5 93.9 96.3 99 101.8 104.3 105.8
3 50th 88 89 89 90 91 92 92 45 46 46 47 48 49 49
90th 101 102 102 103 104 105 105 58 58 59 59 60 61 61
95th 106 106 107 107 108 109 109 60 61 61 62 63 64 64
Page 33

BP Percentile
Age (y)
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th + 12 mm Hg 118 118 119 119 120 121 121 72 73 73 74 75 76 76
Height (in) 38.8 39.4 40.5 41.7 42.9 43.9 44.5 38.8 39.4 40.5 41.7 42.9 43.9 44.5
Height (cm) 98.5 100.2 102.9 105.9 108.9 111.5 113.2 98.5 100.2 102.9 105.9 108.9 111.5 113.2
50th 90 90 91 92 93 94 94 48 49 49 50 51 52 52
4
90th 102 103 104 105 105 106 107 60 61 62 62 63 64 64
95th 107 107 108 108 109 110 110 63 64 65 66 67 67 68
95th + 12 mm Hg 119 119 120 120 121 122 122 75 76 77 78 79 79 80
Height (in) 41.1 41.8 43.0 44.3 45.5 46.7 47.4 41.1 41.8 43.0 44.3 45.5 46.7 47.4
Height (cm) 104.4 106.2 109.1 112.4 115.7 118.6 120.3 104.4 106.2 109.1 112.4 115.7 118.6 120.3
50th 91 92 93 94 95 96 96 51 51 52 53 54 55 55
5
90th 103 104 105 106 107 108 108 63 64 65 65 66 67 67
95th 107 108 109 109 110 111 112 66 67 68 69 70 70 71
95th + 12 mm Hg 119 120 121 121 122 123 124 78 79 80 81 82 82 83
Height (in) 43.4 44.2 45.4 46.8 48.2 49.4 50.2 43.4 44.2 45.4 46.8 48.2 49.4 50.2
Height (cm) 110.3 112.2 115.3 118.9 122.4 125.6 127.5 110.3 112.2 115.3 118.9 122.4 125.6 127.5
50th 93 93 94 95 96 97 98 54 54 55 56 57 57 58
6
90th 105 105 106 107 109 110 110 66 66 67 68 68 69 69
95th 108 109 110 111 112 113 114 69 70 70 71 72 72 73
95th + 12 mm Hg 120 121 122 123 124 125 126 81 82 82 83 84 84 85
Page 34

BP Percentile
Age (y)
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
Height (in) 45.7 46.5 47.8 49.3 50.8 52.1 52.9 45.7 46.5 47.8 49.3 50.8 52.1 52.9
Height (cm) 116.1 118 121.4 125.1 128.9 132.4 134.5 116.1 118 121.4 125.1 128.9 132.4 134.5
50th 94 94 95 97 98 98 99 56 56 57 58 58 59 59
7
90th 106 107 108 109 110 111 111 68 68 69 70 70 71 71
95th 110 110 111 112 114 115 116 71 71 72 73 73 74 74
95th + 12 mm Hg 122 122 123 124 126 127 128 83 83 84 85 85 86 86
Height (in) 47.8 48.6 50 51.6 53.2 54.6 55.5 47.8 48.6 50 51.6 53.2 54.6 55.5
Height (cm) 121.4 123.5 127 131 135.1 138.8 141 121.4 123.5 127 131 135.1 138.8 141
50th 95 96 97 98 99 99 100 57 57 58 59 59 60 60
8
90th 107 108 109 110 111 112 112 69 70 70 71 72 72 73
95th 111 112 112 114 115 116 117 72 73 73 74 75 75 75
95th + 12 mm Hg 123 124 124 126 127 128 129 84 85 85 86 87 87 87
Height (in) 49.6 50.5 52 53.7 55.4 56.9 57.9 49.6 50.5 52 53.7 55.4 56.9 57.9
Height (cm) 126 128.3 132.1 136.3 140.7 144.7 147.1 126 128.3 132.1 136.3 140.7 144.7 147.1
50th 96 97 98 99 100 101 101 57 58 59 60 61 62 62

9
90th 107 108 109 110 112 113 114 70 71 72 73 74 74 74
95th 112 112 113 115 116 118 119 74 74 75 76 76 77 77
95th + 12 mm Hg 124 124 125 127 128 130 131 86 86 87 88 88 89 89
10 Height (in) 51.3 52.2 53.8 55.6 57.4 59.1 60.1 51.3 52.2 53.8 55.6 57.4 59.1 60.1
Page 35

BP Percentile
Age (y)
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
Height (cm) 130.2 132.7 136.7 141.3 145.9 150.1 152.7 130.2 132.7 136.7 141.3 145.9 150.1 152.7
50th 97 98 99 100 101 102 103 59 60 61 62 63 63 64
90th 108 109 111 112 113 115 116 72 73 74 74 75 75 76
95th 112 113 114 116 118 120 121 76 76 77 77 78 78 78
95th + 12 mm Hg 124 125 126 128 130 132 133 88 88 89 89 90 90 90
Height (in) 53 54 55.7 57.6 59.6 61.3 62.4 53 54 55.7 57.6 59.6 61.3 62.4
Height (cm) 134.7 137.3 141.5 146.4 151.3 155.8 158.6 134.7 137.3 141.5 146.4 151.3 155.8 158.6
50th 99 99 101 102 103 104 106 61 61 62 63 63 63 63

11
90th 110 111 112 114 116 117 118 74 74 75 75 75 76 76
95th 114 114 116 118 120 123 124 77 78 78 78 78 78 78
95th + 12 mm Hg 126 126 128 130 132 135 136 89 90 90 90 90 90 90
Height (in) 55.2 56.3 58.1 60.1 62.2 64 65.2 55.2 56.3 58.1 60.1 62.2 64 65.2
Height (cm) 140.3 143 147.5 152.7 157.9 162.6 165.5 140.3 143 147.5 152.7 157.9 162.6 165.5
50th 101 101 102 104 106 108 109 61 62 62 62 62 63 63

12
90th 113 114 115 117 119 121 122 75 75 75 75 75 76 76
95th 116 117 118 121 124 126 128 78 78 78 78 78 79 79
95th + 12 mm Hg 128 129 130 133 136 138 140 90 90 90 90 90 91 91
Height (in) 57.9 59.1 61 63.1 65.2 67.1 68.3 57.9 59.1 61 63.1 65.2 67.1 68.3
13
Height (cm) 147 150 154.9 160.3 165.7 170.5 173.4 147 150 154.9 160.3 165.7 170.5 173.4
Page 36

BP Percentile
Age (y)
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
50th 103 104 105 108 110 111 112 61 60 61 62 63 64 65
90th 115 116 118 121 124 126 126 74 74 74 75 76 77 77
95th 119 120 122 125 128 130 131 78 78 78 78 80 81 81
95th and 12 mm Hg 131 132 134 137 140 142 143 90 90 90 90 92 93 93
Height (in) 60.6 61.8 63.8 65.9 68.0 69.8 70.9 60.6 61.8 63.8 65.9 68.0 69.8 70.9
Height (cm) 153.8 156.9 162 167.5 172.7 177.4 180.1 153.8 156.9 162 167.5 172.7 177.4 180.1
50th 105 106 109 111 112 113 113 60 60 62 64 65 66 67

14
90th 119 120 123 126 127 128 129 74 74 75 77 78 79 80
95th 123 125 127 130 132 133 134 77 78 79 81 82 83 84
95th and 12 mm Hg 135 137 139 142 144 145 146 89 90 91 93 94 95 96
Height (in) 62.6 63.8 65.7 67.8 69.8 71.5 72.5 62.6 63.8 65.7 67.8 69.8 71.5 72.5
Height (cm) 159 162 166.9 172.2 177.2 181.6 184.2 159 162 166.9 172.2 177.2 181.6 184.2
50th 108 110 112 113 114 114 114 61 62 64 65 66 67 68

15
90th 123 124 126 128 129 130 130 75 76 78 79 80 81 81
95th 127 129 131 132 134 135 135 78 79 81 83 84 85 85
95th and 12 mm Hg 139 141 143 144 146 147 147 90 91 93 95 96 97 97
Height (in) 63.8 64.9 66.8 68.8 70.7 72.4 73.4 63.8 64.9 66.8 68.8 70.7 72.4 73.4
16 Height (cm) 162.1 165 169.6 174.6 179.5 183.8 186.4 162.1 165 169.6 174.6 179.5 183.8 186.4
50th 111 112 114 115 115 116 116 63 64 66 67 68 69 69
Page 37

BP Percentile
Age (y)
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
90th 126 127 128 129 131 131 132 77 78 79 80 81 82 82
95th 130 131 133 134 135 136 137 80 81 83 84 85 86 86
95th and 12 mm Hg 142 143 145 146 147 148 149 92 93 95 96 97 98 98
Height (in) 64.5 65.5 67.3 69.2 71.1 72.8 73.8 64.5 65.5 67.3 69.2 71.1 72.8 73.8
Height (cm) 163.8 166.5 170.9 175.8 180.7 184.9 187.5 163.8 166.5 170.9 175.8 180.7 184.9 187.5
50th 114 115 116 117 117 118 118 65 66 67 68 69 70 70

17
90th 128 129 130 131 132 133 134 78 79 80 81 82 82 83
95th 132 133 134 135 137 138 138 81 82 84 85 86 86 87
95th and 12 mm Hg 144 145 146 147 149 150 150 93 94 96 97 98 98 99
Page 38
 Valeurs de référence de la PA chez les filles

BP Percentile
Age (y) Height Percentile or Measured Height Height Percentile or Measured Height
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
Height (in) 29.7 30.2 30.9 31.8 32.7 33.4 33.9 29.7 30.2 30.9 31.8 32.7 33.4 33.9
Height (cm) 75.4 76.6 78.6 80.8 83 84.9 86.1 75.4 76.6 78.6 80.8 83 84.9 86.1
50th 84 85 86 86 87 88 88 41 42 42 43 44 45 46
1
90th 98 99 99 100 101 102 102 54 55 56 56 57 58 58
95th 101 102 102 103 104 105 105 59 59 60 60 61 62 62
95th + 12 mm Hg 113 114 114 115 116 117 117 71 71 72 72 73 74 74
Height (in) 33.4 34 34.9 35.9 36.9 37.8 38.4 33.4 34 34.9 35.9 36.9 37.8 38.4
Height (cm) 84.9 86.3 88.6 91.1 93.7 96 97.4 84.9 86.3 88.6 91.1 93.7 96 97.4
50th 87 87 88 89 90 91 91 45 46 47 48 49 50 51
2
90th 101 101 102 103 104 105 106 58 58 59 60 61 62 62
95th 104 105 106 106 107 108 109 62 63 63 64 65 66 66
95th + 12 mm Hg 116 117 118 118 119 120 121 74 75 75 76 77 78 78
Height (in) 35.8 36.4 37.3 38.4 39.6 40.6 41.2 35.8 36.4 37.3 38.4 39.6 40.6 41.2
Height (cm) 91 92.4 94.9 97.6 100.5 103.1 104.6 91 92.4 94.9 97.6 100.5 103.1 104.6
3
50th 88 89 89 90 91 92 93 48 48 49 50 51 53 53
90th 102 103 104 104 105 106 107 60 61 61 62 63 64 65
Page 39

BP Percentile
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th 106 106 107 108 109 110 110 64 65 65 66 67 68 69
95th + 12 mm Hg 118 118 119 120 121 122 122 76 77 77 78 79 80 81
Height (in) 38.3 38.9 39.9 41.1 42.4 43.5 44.2 38.3 38.9 39.9 41.1 42.4 43.5 44.2
Height (cm) 97.2 98.8 101.4 104.5 107.6 110.5 112.2 97.2 98.8 101.4 104.5 107.6 110.5 112.2
50th 89 90 91 92 93 94 94 50 51 51 53 54 55 55
4
90th 103 104 105 106 107 108 108 62 63 64 65 66 67 67
95th 107 108 109 109 110 111 112 66 67 68 69 70 70 71
95th + 12 mm Hg 119 120 121 121 122 123 124 78 79 80 81 82 82 83
Height (in) 40.8 41.5 42.6 43.9 45.2 46.5 47.3 40.8 41.5 42.6 43.9 45.2 46.5 47.3
Height (cm) 103.6 105.3 108.2 111.5 114.9 118.1 120 103.6 105.3 108.2 111.5 114.9 118.1 120
50th 90 91 92 93 94 95 96 52 52 53 55 56 57 57
5
90th 104 105 106 107 108 109 110 64 65 66 67 68 69 70
95th 108 109 109 110 111 112 113 68 69 70 71 72 73 73
95th + 12 mm Hg 120 121 121 122 123 124 125 80 81 82 83 84 85 85
Height (in) 43.3 44 45.2 46.6 48.1 49.4 50.3 43.3 44 45.2 46.6 48.1 49.4 50.3
Height (cm) 110 111.8 114.9 118.4 122.1 125.6 127.7 110 111.8 114.9 118.4 122.1 125.6 127.7
6
50th 92 92 93 94 96 97 97 54 54 55 56 57 58 59
90th 105 106 107 108 109 110 111 67 67 68 69 70 71 71
Page 40

BP Percentile
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th 109 109 110 111 112 113 114 70 71 72 72 73 74 74
95th + 12 mm Hg 121 121 122 123 124 125 126 82 83 84 84 85 86 86
Height (in) 45.6 46.4 47.7 49.2 50.7 52.1 53 45.6 46.4 47.7 49.2 50.7 52.1 53
Height (cm) 115.9 117.8 121.1 124.9 128.8 132.5 134.7 115.9 117.8 121.1 124.9 128.8 132.5 134.7
50th 92 93 94 95 97 98 99 55 55 56 57 58 59 60
7
90th 106 106 107 109 110 111 112 68 68 69 70 71 72 72
95th 109 110 111 112 113 114 115 72 72 73 73 74 74 75
95th + 12 mm Hg 121 122 123 124 125 126 127 84 84 85 85 86 86 87
Height (in) 47.6 48.4 49.8 51.4 53 54.5 55.5 47.6 48.4 49.8 51.4 53 54.5 55.5
Height (cm) 121 123 126.5 130.6 134.7 138.5 140.9 121 123 126.5 130.6 134.7 138.5 140.9
50th 93 94 95 97 98 99 100 56 56 57 59 60 61 61
8
90th 107 107 108 110 111 112 113 69 70 71 72 72 73 73
95th 110 111 112 113 115 116 117 72 73 74 74 75 75 75
95th + 12 mm Hg 122 123 124 125 127 128 129 84 85 86 86 87 87 87
Height (in) 49.3 50.2 51.7 53.4 55.1 56.7 57.7 49.3 50.2 51.7 53.4 55.1 56.7 57.7
Height (cm) 125.3 127.6 131.3 135.6 140.1 144.1 146.6 125.3 127.6 131.3 135.6 140.1 144.1 146.6
9
50th 95 95 97 98 99 100 101 57 58 59 60 60 61 61
90th 108 108 109 111 112 113 114 71 71 72 73 73 73 73
Page 41

BP Percentile
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th 112 112 113 114 116 117 118 74 74 75 75 75 75 75
95th + 12 mm Hg 124 124 125 126 128 129 130 86 86 87 87 87 87 87
Height (in) 51.1 52 53.7 55.5 57.4 59.1 60.2 51.1 52 53.7 55.5 57.4 59.1 60.2
Height (cm) 129.7 132.2 136.3 141 145.8 150.2 152.8 129.7 132.2 136.3 141 145.8 150.2 152.8
50th 96 97 98 99 101 102 103 58 59 59 60 61 61 62

10
90th 109 110 111 112 113 115 116 72 73 73 73 73 73 73
95th 113 114 114 116 117 119 120 75 75 76 76 76 76 76
95th + 12 mm Hg 125 126 126 128 129 131 132 87 87 88 88 88 88 88
Height (in) 53.4 54.5 56.2 58.2 60.2 61.9 63 53.4 54.5 56.2 58.2 60.2 61.9 63
Height (cm) 135.6 138.3 142.8 147.8 152.8 157.3 160 135.6 138.3 142.8 147.8 152.8 157.3 160
50th 98 99 101 102 104 105 106 60 60 60 61 62 63 64

11
90th 111 112 113 114 116 118 120 74 74 74 74 74 75 75
95th 115 116 117 118 120 123 124 76 77 77 77 77 77 77
95th + 12 mm Hg 127 128 129 130 132 135 136 88 89 89 89 89 89 89
Height (in) 56.2 57.3 59 60.9 62.8 64.5 65.5 56.2 57.3 59 60.9 62.8 64.5 65.5
Height (cm) 142.8 145.5 149.9 154.8 159.6 163.8 166.4 142.8 145.5 149.9 154.8 159.6 163.8 166.4
12
50th 102 102 104 105 107 108 108 61 61 61 62 64 65 65
90th 114 115 116 118 120 122 122 75 75 75 75 76 76 76
Page 42

BP Percentile
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th 118 119 120 122 124 125 126 78 78 78 78 79 79 79
95th and 12 mm Hg 130 131 132 134 136 137 138 90 90 90 90 91 91 91
Height (in) 58.3 59.3 60.9 62.7 64.5 66.1 67 58.3 59.3 60.9 62.7 64.5 66.1 67
Height (cm) 148.1 150.6 154.7 159.2 163.7 167.8 170.2 148.1 150.6 154.7 159.2 163.7 167.8 170.2
50th 104 105 106 107 108 108 109 62 62 63 64 65 65 66

13
90th 116 117 119 121 122 123 123 75 75 75 76 76 76 76
95th 121 122 123 124 126 126 127 79 79 79 79 80 80 81
95th + 12 mm Hg 133 134 135 136 138 138 139 91 91 91 91 92 92 93
Height (in) 59.3 60.2 61.8 63.5 65.2 66.8 67.7 59.3 60.2 61.8 63.5 65.2 66.8 67.7
Height (cm) 150.6 153 156.9 161.3 165.7 169.7 172.1 150.6 153 156.9 161.3 165.7 169.7 172.1
50th 105 106 107 108 109 109 109 63 63 64 65 66 66 66

14
90th 118 118 120 122 123 123 123 76 76 76 76 77 77 77
95th 123 123 124 125 126 127 127 80 80 80 80 81 81 82
95th + 12 mm Hg 135 135 136 137 138 139 139 92 92 92 92 93 93 94
Height (in) 59.7 60.6 62.2 63.9 65.6 67.2 68.1 59.7 60.6 62.2 63.9 65.6 67.2 68.1
Height (cm) 151.7 154 157.9 162.3 166.7 170.6 173 151.7 154 157.9 162.3 166.7 170.6 173
15
50th 105 106 107 108 109 109 109 64 64 64 65 66 67 67
90th 118 119 121 122 123 123 124 76 76 76 77 77 78 78
Page 43

BP Percentile
Blood pressure
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
95th 124 124 125 126 127 127 128 80 80 80 81 82 82 82
95th + 12 mm Hg 136 136 137 138 139 139 140 92 92 92 93 94 94 94
Height (in) 59.9 60.8 62.4 64.1 65.8 67.3 68.3 59.9 60.8 62.4 64.1 65.8 67.3 68.3
Height (cm) 152.1 154.5 158.4 162.8 167.1 171.1 173.4 152.1 154.5 158.4 162.8 167.1 171.1 173.4
50th 106 107 108 109 109 110 110 64 64 65 66 66 67 67

16
90th 119 120 122 123 124 124 124 76 76 76 77 78 78 78
95th 124 125 125 127 127 128 128 80 80 80 81 82 82 82
95th + 12 mm Hg 136 137 137 139 139 140 140 92 92 92 93 94 94 94
Height (in) 60.0 60.9 62.5 64.2 65.9 67.4 68.4 60.0 60.9 62.5 64.2 65.9 67.4 68.4
Height (cm) 152.4 154.7 158.7 163.0 167.4 171.3 173.7 152.4 154.7 158.7 163.0 167.4 171.3 173.7
50th 107 108 109 110 110 110 111 64 64 65 66 66 66 67

17
90th 120 121 123 124 124 125 125 76 76 77 77 78 78 78
95th 125 125 126 127 128 128 128 80 80 80 81 82 82 82
95th + 12 mm Hg 137 137 138 139 140 140 140 92 92 92 93 94 94 94
Page 44
Annexe 4. Formules d’évaluation du

débit de filtration glomérulaire chez
l’enfant
► Formule de référence :
Formule de Schwartz simplifiée réajustée aux nouvelles méthodes de

mesure de la créatininémie en 2009 :
- DFGe (mL/min/1,73 m²) = taille (en cm) x 36,5 / créatininémie (en
µmol/L)
ou
- DFGe (mL/min/ 1,73m²) = taille (en cm) x 0,413 / créatininémie (en
mg/dL)
► Formules à utiliser en cas de difficultés d’interprétation de

la créatininémie :
Formule de Schwartz 2012 utilisant la créatininémie et la cystatine C :

DFGe (mL/min/1,73 m²) = 39,8 x [0,884 x taille (en cm) / créatininémie
(en µmol/L)]0,456 x [1,8 / Cystatine C (en mg/L)]0.418 x [10,71 / (urée
(mMol/L)]0.079 x (1,076) si garçon x [ taille (en cm)/140]0.179
Formule de mesure du DFG avec la cystatine C seule :

DFGe (mL/min/ 1,73 m²) = 70,69 x [cystatine C (en mg/L)]-0.931
Page 45
Annexe 5. Principes généraux de la prise en charge de la MRC

A chaque visite: état général du patient, poids, taille, périmètre crânien, pression artérielle, état nutritionnel +/- biologie
Risque
Croissance Dénutrition cardiovasculaire, Anémie Ostéodystrophie rénale Anomalies hydro-
HTA, protéinurie électrolytiques
Correction acidose Support PA < 50ème perc Correction du Restriction des apports en Correction acidose
nutritionnel IEC, ARA2 déficit en fer, phosphore
Correction anémie folates, vitB12 Correction
Lutte contre l’obésité Chélateurs du phosphore :
Alimentation dyskaliémie
carbonate de calcium et
Correction dénutrition entérale Correction Traitement par chélateurs non calciques
dyslipidémie EPO Correction volémie/
Traitement par hormone Correction acidose natrémie
de croissance Lutte contre le
tabagisme Correction déficit en vitamine
D native Correction
Dérivés actifs de la vitamine D hypocalcémie
Activité physique
Calcimimétiques Correction
hyperphosphatémie
Dans tous les cas

 Éviter les médicaments néphrotoxiques (AINS) ; Ne pas faire d’automédication.
 Adapter les posologies des médicaments au DFG
 Précautions en cas d’injection d’iode et de gadolinium
 Activité physique régulière et alimentation équilibrée. Eviction tabagique.
 Mise à jour des vaccins
 Anticiper la dialyse : protection du capital veineux (prélever sur le dos des mains), anticipation de l’accès vasculaire
 Éviter les transfusions si possible (et dans le cas contraire monitorer les anticorps irréguliers)
 Anticiper la transplantation : bilan spécifique
 Suivi psychologique, social et scolaire
Page 46
Annexe 6. Coordonnées
► Des centres de référence :
 NEPHROGONES
Responsable : Pr Cochat
Néphrologie pédiatrique, CHU de Lyon - Hôpital Femme Mère Enfant
59, Boulevard Pinel - 69677 BRON Cedex
Tel : 04 72 11 93 38 - Fax : 04 27 85 67 68
 SORARE
Responsable : Pr Chauveau
330, avenue de Grande-Bretagne - 31059 TOULOUSE Cedex 09
Tel : Enfants : 05 34 55 86 64
Tel : Adultes : 05 61 32 32 83 - Fax : 05 34 55 86 00
Email : [email protected]
 MARHEA
Responsable : Pr Salomon
Service de Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades,
149, rue de Sèvres 75743 PARIS Cedex 15
Tel : 01 44 49 44 63
Email : [email protected]
► Des centres de compétence et autres :

 Coordonnées du centre le plus proche sur le serveur
www.orphanet.org
 Filière de santé maladies rénales rares : www.filiereorkid.com
 Coordonnées des associations de professionnels :
APNP : association des personnels de néphrologie
pédiatrique www.asso-apnp.org
SNP : Société de néphrologie pédiatrique : www.sfndt.org
 Maladies Rares Info Services : 0 810 63 19 20
► Des associations de patients

 France REIN : www.francerein.org
 AIRG : Association pour l’Information et la Recherche sur les
maladies rénales Génétiques : www.airg.asso.fr
 AMSN : L’Association des Malades d’un Syndrome
Néphrotique : amsn.ambitionrecherche.fr
Centres de Références Maladies Rénales rares sous l’égide de la filière ORKiD / Novembre
2018
Page 47

Norme Et Protocole MRC

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Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)

Maladie Rénale Chronique (MRC) de l’Enfant

Centres de Références des Maladies Rénales rares

Sous l’égide de la filière ORKiD

Synthèse à destination du médecin traitant .................................... 4

1 Objectifs du protocole national de diagnostic et de soins .... 6

3 Complications et conséquences ............................................. 8

4 Différentes étapes de la prise en charge ................................ 12

4.2 Prise en charge thérapeutique .......................................... 16

4.3 Etapes de suivi : parcours de soin ................................... 22

4.4 Prise en charge du prématuré et de l'enfant de moins de 2

5 Qualité de vie : éducation, scolarité et vie quotidienne ........ 28

Annexe 1. Liste des participants ..................................................... 30

Annexe 2. Classification et risque de progression de la MRC ...... 31

Annexe 3. Modalités de prise de la PA et valeurs de référence .... 32

Annexe 4. Formules d'évaluation du débit de filtration glomérulaire

Annexe 5. Principes généraux de la prise en charge de la MRC ... 46

Annexe 6. Coordonnées des centres de référence, des associations

Liste des abréviations

AINS Anti-Inflammatoires Non Stéroïdiens

Synthèse à destination du médecin traitant

La maladie rénale chronique (MRC) est définie par la présence,

Les causes de la MRC peuvent être variées mais les anomalies

La MRC peut rester longtemps silencieuse ; cependant, son dépistage

Le dépistage de la MRC doit être proposé dans les populations à

Le dépistage doit comporter la réalisation d’une bandelette urinaire

Le rôle du néphrologue pédiatre est de confirmer la MRC, de préciser le

Le traitement de la cause, s’il existe, est instauré par le néphrologue,

Le suivi par le médecin généraliste/pédiatre doit comporter une

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La MRC pédiatrique, outre les complications habituelles de l’IRC

1. Objectifs du protocole national de

Ce PNDS peut servir de référence au médecin traitant (médecin désigné

Ce PNDS décrit la prise en charge de référence d’un enfant atteint de

Le présent PNDS a été élaboré selon la « Méthode d’élaboration d’un

2.2 Etiologies de la MRC de l’enfant

2.3 Progression de la MRC

nécessitant une mise en dialyse ou une transplantation rénale pré-

Les concentrations d’hémoglobine variant au cours de la croissance,

► Dépistage et évaluation initiale

Le dépistage se fait par la surveillance de l’hémogramme selon le DFG :

L’évaluation initiale inclut le bilan suivant :

3.2 Métabolisme osseux et minéral

Les anomalies minérales et osseuses sont définies par l’existence d’une

L’impact de ces anomalies peut être immédiat ou retardé, c’est ce qu’on

► Dépistage et évaluation initiale

3.3 Croissance et troubles nutritionnels

► Causes et conséquences de la dénutrition

► Causes et conséquences du ralentissement de la croissance

 Une évaluation de la croissance et du statut nutritionnel pour tous

3.4 Maladies cardiovasculaires et HTA

3.5 Infections et vaccins

prédominantes et doivent être prises en charge rapidement en raison de

4. Différentes étapes de la prise en charge

4.1 Dépistage et diagnostic

4.1.2 Professionnels impliqués

4.1.3 Dépistage de la MRC chez l’enfant

La PA normale de l'enfant est inférieure ou égale au 90ème percentile des

Un dépistage de la MRC doit être pratiqué dans les populations

Un recueil urinaire sur 24h peut être proposé dans certaines