Syndrome Néphrotique

Syndrome néphrotique
Définition du syndrome néphrotique
Définition strictement biologique qui associe :

✓Protéinurie > 3 g/24H chez l’adulte (> 50 mg/kg/j chez l’enfant)
✓Hypoalbuminémie < 30 g/L
Il est qualifié de pur s’il n’est accompagné :

➢Ni d’hématurie microscopique
➢Ni d’hypertension artérielle
➢Ni d’insuffisance rénale organique
Il est qualifié d’impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes précédents.
L’insuffisance rénale aiguë :
• Fonctionnelle par hypovolémie :

➢due à la baisse de la volémie par fuite d’albumine vers le secteur interstitiel
(rare) ;
➢ou déplétion hydrosodée brutale par diurétique.
• Organique :
➢par nécrose tubulaire aiguë ;
➢par thrombose veineuse rénale.
Physiopathologie du syndrome néphrotique :
Mécanismes et lésions élémentaires initiales
Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un

trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire lié à :
• une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire

• une perte des charges électronégatives de la membrane basale
glomérulaire
• une altération des podocytes
• une altération de l’endothélium au cours des microangiopathies
thrombotiques
Physiopathologie du syndrome néphrotique :
Mécanismes et lésions élémentaires initiales
La protéinurie du syndrome néphrotique contient essentiellement de

l’albumine ou des protéines de poids moléculaire supérieur à
l’albumine :
• la fuite urinaire d’albumine dépasse les capacités de synthèse

hépatique, provoquant ainsi une hypoalbuminémie
• la symptomatologie clinique est dominée par le syndrome
œdémateux.
Diagnostic positif d’un syndrome néphrotique
Diagnostic aisé chez l’adulte et sera évoqué dans 2 circonstances

principales :
✓Installation explosive ou progressive d’un syndrome œdémateux

✓Découverte d’une protéinurie abondante lors d’un examen
systématique (médecine du travail, médecine scolaire)
Tableau clinique
1. Œdèmes : Ils dominent le tableau clinique
• mous, blancs, indolores et prennent le godet

• dans les territoires déclives et dans les régions où la pression extravasculaire est
faible (œil)
• prise de poids
• En cas d’installation aiguë, le syndrome œdémateux peut être associé à une
oligurie
• Pression artérielle est variable : dépend de la cause du syndrome néphrotique et
de l’association éventuelle à une insuffisance rénale organique
L’absence de syndrome œdémateux n’écarte pas le diagnostic de syndrome

néphrotique. Par ex : Patients traités par diurétiques au préalable.
Tableau clinique
2. Mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique :
Les œdèmes du syndrome néphrotique reflètent 2 anomalies fondamentales :

1) Une rétention de sodium
2) Un déséquilibre de répartition des volumes entre secteur interstitiel et
secteur plasmatique dans le compartiment extracellulaire.
➔Cercle vicieux par stimulation des systèmes participant à la rétention

hydrosodée : système rénine-angiotensine et système sympathique
Examens biologiques
1. Dans les urines :
• Protéinurie : permanente et abondante (> 3 g/24 heures)

• Analyse du sédiment urinaire : recherche d’une hématurie microscopique.
• Examen du culot urinaire : recherche des cylindres hématiques
• Ionogramme urinaire : diminution de la natriurèse associée à une kaliurèse
adaptée aux apports.
Examens biologiques
2. Dans le sang :
• Hypoalbuminémie < 30 g/L et une hypoprotidémie > 60 g/L.

• Electrophorèse des protéines montre une modification de la répartition
• des globulines avec :
• une élévation des a2-globulines, des b-globulines et du fibrinogène ;
• une diminution des gammaglobulines.
• Hyperlipidémie fréquente avec une élévation des taux de cholestérol et de
triglycérides.
• Hypoprotidémie associée à une hypocalcémie par diminution de la fraction du
calcium lié à l’albumine.
• Créatininémie varie en fonction de la cause du syndrome néphrotique et de
l’association possible à une insuffisance rénale organique ou fonctionnelle.
Diagnostic différentiel
Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes

généralisés sans protéinurie :
• Avec rétention sodée : cirrhose, insuffisance cardiaque

• Des autres causes d’hypoprotidémie où le mécanisme des œdèmes est
incertain : malabsorption, dénutrition…

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Définition du syndrome néphrotique

Définition strictement biologique qui associe :

Il est qualifié de pur s’il n’est accompagné :

• Fonctionnelle par hypovolémie :

Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un

• une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire

La protéinurie du syndrome néphrotique contient essentiellement de

• la fuite urinaire d’albumine dépasse les capacités de synthèse

Diagnostic aisé chez l’adulte et sera évoqué dans 2 circonstances

✓Installation explosive ou progressive d’un syndrome œdémateux

• mous, blancs, indolores et prennent le godet

L’absence de syndrome œdémateux n’écarte pas le diagnostic de syndrome

Les œdèmes du syndrome néphrotique reflètent 2 anomalies fondamentales :

➔Cercle vicieux par stimulation des systèmes participant à la rétention

• Protéinurie : permanente et abondante (> 3 g/24 heures)

• Hypoalbuminémie < 30 g/L et une hypoprotidémie > 60 g/L.

Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes

• Avec rétention sodée : cirrhose, insuffisance cardiaque

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