LES TUMEURS DE LA REGION SELLAIRE

1 Définition

- Tumeurs bénignes qui se développent à partir d’un des éléments anatomiques de la région sellaire
- Le type de tm sellaire le plus fréquent est l’adénome hypophysaire (tm bénigne qui se développe à partir
de l’anté hypophyse ou rarement la post hypophyse)
- Elle intéresse 10% de la population
- Elle présente 15 % des tumeurs cérébrales
- Répartition différente chez les 2 sexes et l’enfant
- Elle engage surtout le pc visuel par ses rapports avec le chiasma optique
- Le prolactinome représente 40% de l’ensemble des adénomes hypophysaires , il est plus fréquent chez
la femme
- L’adénome somatotrope ou à GH représente 30% de
l’ensemble des adénomes hypophysaires
- L’adénome corticotropeà 20% , puis gonadotrope et
thyréotrope à 5% chacune
- Il existe un autre type d’adénome hypophysaire appelé
non sécrétant qui se comporte comme une tm intra
crânienne pouvant entraîner une HTIC ou un déficit
neurologique. Ce dernier terme « non fonctionnel » doit
être préféré, car dans environ un tiers des cas, il existe
une expression hormonale, sans traduction clinique,
mais pouvant servir de marqueur biologique.
Ces tumeurs sont en majorité des adénomes
gonadotropes, issus des cellules gonadotropes sécrétant
FSH, LH ou la sous-unité α (ces hormones «
gonadotrophines », glycoprotidiques étant composées
de 2 sous-unités α et β).

2 Rappel anatomo-physiologique et
physiopathologie

- La selle turcique est trouvée au niveau de l’étage

moyen, enveloppée par seulement la dure mère
qui laisse un pertuis par où passe la tige pituitaire :
la tente de l’hypophyse

- Les rapports vasculaires de l’adénome peuvent être intra sinusaux

ou avec le polygone de WILIS

N.B la partie sup de la selle turcique est entourée par le polygone de WILIS

- L’hypophyse est divisée en 2 lobes :

 Ant qui sécrète la prolactine , GH , FSH , LH, TSH , ACTH ,

Sous stimulation hypothalamique

 Post sécrétant l’ADH et l’ocytocine

 - La stimulation hypothalamique de l’anté
hypophyse se fait à partir d’un système vasculaire porte ,
tandis que celle de la post-hypophyse est directe par
l’influx nerveux

- Latéralement , de part et d’autre de la région

sellaire , on trouve le sinus caverneux contenant
l’art carotide interne l’adénome peut
c
perturber la circulation cérébrale ant par
compression AVCI
C
C
- Le sinus caverneux contient aux III IV VI ( les nerfs
oculo-moteurs) et V1 V2 si compression par
l’adénome C
atteinte de l’oculo- motricité ,
C
névralgie du front ou de la maxillaire sup voire une anesthésie du territoire V

- Les adénomes hypophysaires se développent à partir un ou plusieurs groupes cellulaires sécrétant un ou plusieurs
hormones manifestations symptomatique et biologique dépendantes du groupe cellulaire atteint

- La perturbation de fonction totale de l’hypophyse se voit aux stades évolués des adénomes et s’expliquent par
l’effet de masse ou l’extension tumorale hypersécrétion ou insuffisance
c
hormonale( hypopituitarisme) perturbation de la fonction hypothalamique par feed back

- Le sinus caverneux draine la veine ophtalmique si compression exophtalmie pulsatile

(turgescence vasculaire au niveau du globe oculaire )

- Rarement qu’on trouve des tm de la post hypophyse ,cette dernière est atteinte par compression tumorale ; si
extension tumorale vers la post hypophyse :

Hypersécrétion de l’ADH diabète insipide

C
Hypersécrétion de l’ocytocine galactorrhée
C
- Si extension vers le haut ( le chiasma optique ) troubles de l’acuité visuelle ( hémianopsie lat
C
homonyme)

- Si extension vers le haut ( le plancher de V3) gène à la circulation de LCR stagnation de LCR
donc hydrocéphalie qui aggravera la tm par l’HTIC C C

- Dans qlq tm très extensives ( TM INVASIVES) :

 un sd frontal par une atteinte frontale si extension en avant

 une atteinte de tronc cérébral ( par extension en arrière )
 extension vers le sinus sphénoidal est possible après érosion de plancher de la selle turcique ce qui cause
l’exposition à l’infection et la fuite de LCR donc une rhinorrhée

N .B - Les tm invasives sont atypiques et sont suspectes de malignité min locale ( détruisent l’anté hypophyse , la
dure mère et la selle turcique )
 L’extension à travers ce sinus est très importante car elle conditionne la PEC thérapeutique , si on y trouve
un foyer infectieux , la voie trans nasale endoscopique n’est pas conseillée

-La survenue d’une insuffisance anté hypophysaire ou hypopituitarisme de survenue brutale associés à des
troubles visuels aussi soudains est expliquée par un saignement tumoral qui entraîne une nécrose à la fois tm
mais aussi des cellules anté hypophysaires

-Dans des cas rares , cette nécrose tm provoque la guérison spontanée de l’adénome si elle ne concerne que le
parenchyme tumoral

-L’adénome peut causer :

l’hypersécrétion hormonale
l’hyposécrétion ou hypopituitarisme ce dernier peut être de survenue brutale expliquée par la nécrose
tumorale ou progressive suite à la nature bénigne de l’adénome qui se développe lentement

3-PATHOGENIE
 Etiologies inconnues
 Néoplasie endocrinienne multiple (NEM) (25%)
 Complexe de Carney le (gène PRKAR1A): est un trouble génétique très rare qui fait augmenter
le risque d’apparition de plusieurs types différents de tumeurs, dont les tumeurs de
l’hypophyse. Les personnes atteintes du complexe de Carney ont habituellement des taches
brun pâle sur la peau.
 Adénome hypophysaire familial isolé (FIPA) (gène AIP)
 Syndrome de McCune-Albright: est un trouble génétique très rare qui affecte les os, la peau et
le système endocrinien. le gène GNAS
 Facteurs de risque inconnus: On n’arrive pas encore à déterminer si les contraceptifs oraux
sont liés aux tumeurs de l’hypophyse
-

4 - CLINIQUE

 Le sd d’HTIC : par l’augmentation de diamètre ou de volume de l’adénome ou par compression des

voies d’écoulement de LCR ( plancher de V3, sinus caverneux)
 Sd opto chiasmatique ( Les troubles de l’acuité visuelle par compression de chiasma optique ou par
l’intermédiaire de l’HTIC )
 Sd endocrinien :
 PROLACTINOME : -Aménorrhée ou spanioménorrhée (cycle lent )

- Galactorrhée

- Troubles de l’activité sexuelle ( gynécomastie , trouble de libido )

 TM A GH : - Organomégalie ( mains et pied boudinés , prognatisme ou avancement de la

maxillaire inf par rapport à la sup , avancement du front)
- diabète
- HTA
- comme conséquence, arthrose voire une ankylose

N.B Dans ce cas ,le ttt de 1ère intention reste la chirurgie pour éviter l’apparition du diabète et l’insuffisance
cardiaque suite à l’HTA et à la dilatation ventriculaire
  TM A ACTH : - sd de CUSHING (obésité facio tronculaire , des membres inf et sup
grêles ,hirsutisme , la mélanodermie , vergetures pourpres au niveau abdominal , asthénie
généralisée par hypersécrétion du cortisol et par le feed back négatif )
- une insuffisance surrénalienne mortelle pour le patient
- Ostéoporose
- Diabète par accélération du métabolisme glucidique et HTA qui peut entraîner
l’insuffisance cardiaque
 ADENOME A TSH : fatigue généralisée
 ADENOME COMPRESSIF DE L’AXE GONADOTROPE :
-troubles de dvlpt des caractères sexuels secondaires
-impubérisme
- troubles menstruels
-aménorrhée sans bouffées de chaleur
- impuissance

- Chez l’enfant , l’adénome peut entrainer un retard pubertaire , staturo-pondéral

NB les tm non sécrétant se révèlent généralement par l’HTIC ou par un déficit neurologique si volume
important et extension lat et post

Devant la suspicion de prolactinome , il faut éliminer les autres causes d’hyperPRL= grossesse+++ et
médicaments

5-CLASSIFICATION

-Puisque le tableau clinique est corrélée au diamètre de l’adénome , on trouve donc une classification qui
s’intéresse au diamètre de la tm , on distingue :

 Un micro adénome dont le diamètre < 10 mm

 Un macro adénome lorsque le diamètre >10 mm

-Il existe d’autres classifications qui s’intéressent à l’extension(KNOSP) à travers le sinus caverneux , on
distingue :

 Une extension du tiers de ce sinus

 Une extension des 2 tiers de ce sinus
 Une extension même du bord externe du sinus caverneux
- D’autres classifications s’intéressent : -au caractère fonctionnel :

Adénome secrétant
Non secrétant
-au caractère invasif:

 adénomes agressifs
 atypiques et carcinomes.

6 -PARACLINIQUE

 IRM cérébrale :
elle étudie mieux la base , la fosse cérébrale post , l’intérieur des ventricules , la région
pinéale
 l’IRM hypophysaire : pour voir les rapports de l’adénome avec la glande , avec les parois de la selle
turcique , le sinus caverneux , le chiasma optique , la tige pituitaire plancher de V3 et même
l’hexagone de WILIS
 L’IRM donne le diagnostic positif , les caractéristiques de la tm , ses rapports en intra et extra sellaire

-L’adénome apparaît en hypo signal T1 et hyper signal T2 et prend le PDC de façon intense et homogène

 La TDM cérébrale ou sellaire :est demandée systématiquement et surtout si suspicion d’invasion à

travers le sinus sphénoidal ou l’os , aussi pour chercher l’infection au niveau de ce sinus car elle
constitue une limite l’abord chirurgical par voie basse

-L’adénome apparaît hypodense

-La TDM a un intérêt :

 diagnostique et élimine même qlq diagnostics différentiels ( le cranio pharyngiome )

 thérapeutique ( elle donne idée sur l’épaisseur de la selle turcique ; est-ce qu’il est
franchissable ou non lors de l’intervention chirurgicale par voie basse : d’abord
rhinoseptale ou trans sphénoidal ?? )
 Angio IRM :
 une angiographie : elle n’est pas demandée systématiquement sauf si extension vasculaire surtout
supra sellaire afin de chercher les rapports exactes de l’adénome avec les art du polygone wilis ( les
art sont refoulées ou envahies ?? ) pour mieux préciser le protocole thérapeutique : possibilité
d’embolisation avant acte chirurgical

-La Rx standard n’a pas d’intérêt

 un bilan biologique hormonal de tout l’axe hypothalamo-hypophysaire afin de :

 diagnostiquer les adénomes mixtes qui sécrètent plusieurs hormones ( le plus
fréquent est l’adénome à prolactione et GH )
 chercher l’insuffisance hypophysaire ( retarde le ttt chirurgical car il faut corriger les
carences en premier )
 Diagnostiquer les adénomes non sécrétant ( une hypersécrétion hormonale
réactionnelle minime )
 dosage de base de PRL dans de bonnes conditions > 500 mUI/l. (le taux est
proportionnel à la taille de l’adénome)
 Cortisol et ACTH non freinables par les corticoides
 excès de GH et IGF1 + GH non freinable sous HGPO
 Cortisol plasmatique élevé et surtout à 0H en regard d’ACTH élevés avec un cortisol
libre urinaire élevé,

N.B le cycle de cortisol est de 8h à 16h

 Hémoglobine glyquée pour évaluer le métabolisme glucidique

 Bilan pré opératoire
 ECG surtout si suspicion d’adénome à ACTH ou à GH vu qu’ils causent l’insuffisance cardiaque
 Bilan ophtalmique : fond d’œil , acuité visuelle , le champ visuel , l'OCT (Tomographie par Cohérence
Optique) est intéressante pour rechercher une altération du nerf optique de valeur pronostique.

N .B Rarement , lorsqu’on suspecte un adénome à ACTH cliniquement et

à l’imagerie, on trouve un micro adénome ;
au bilan hormonal, on ne trouve pas l’hypercortisolémie
on fait un cathétérisme du sinus pétreux pour prélever du sang dont on va doser la cortisolémie

N.B Les adénomes silencieux ou non sécrétant peuvent être postives en immunocytochimie pour l’ACTH, la GH,
ou la TSH voire plurihormonaux (GH et PRL ou TSH et GH).
 Biologiquement, soit ils ne sécrètent pas d’hormone, soit plus fréquemment, ils sécrètent une pro-hormone inactive
expliquant l’absence de signes cliniques ou une hormone en faible quantité, mais dosable (hypersécrétion d’ACTH
sans hypercorticisme pour l’exemple le plus fréquent).

Les adénomes immunonégatifs ne réagissant avec aucun anticorps et sont actuellement très rares

7-LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

 CHEZ L’ADULTE
 Méningiome ( tm se développant au niveau des cellules arachnoidiennes)
il est aussi en hypo signal T1 mais tjrs avec une attache au niveau dural et trouvé au niveau de la face interne
de la dure mère
 Tm osseuse ( bénigne ou maligne ) suspecté si exostose ou épaississement osseux
 Métastase cérébrale : il fait le diagnostic différentiel si tm invasive
 La sarcoïdose : surtout si symptomatologie respiratoire associée
 Tm au niveau ORL ( DU CAVUM) qui s’étend en haut vers la selle turcique

 CHEZ L’ENFANT
 Le cranio pharyngiome : caractéristique du le plan radiologique , a 3 composantes ; kystique , charnue et
calcique avec proportions différentes
 Gliome des voies optiques ( se développe soit à partir du chiasma optique , soit à partir du nerf optique) ou
hypothalamique
 Germinome
 Kyste de la fente de Rathke

Tous ces diagnostics différentiels causent une hypersécrétion hormonale réactionnelle ( minime )

8- CAT

-L’interrogatoire : le sexe , la profession , l’âge

-Début de symptomatologie et évolution clinique et retentissement sur l’état général

-Examens complémentaires dirigés par la clinique ( imagerie )

-Corrélation clinico-radiologique

-Hospitalisation

-Bilan ophtalmo , biologique hormonal

-Equilibrer la fonction hormonale

-Traitement

9-TRAITEMENT

Bilan hormonal perturbé bilan ophtalmo perturbé

Pc vital mis en jeu ( il faut équilibrer la fct hormonale ) pc fonctionnel mis en jeu
 Traitement chirurgical

o SELON LE TYPE D’ADENOME

Prolactinome ( qlq soit son diamètre ) autres adénomes ( à GH,ACTH ,les non sécrétant…)

Bilan ophtalmo perturbé ttt chirurgical en 1ère intention ( car risque de

diabète,HTA , insuff cardiaque)

Oui non

Surveillance et bilan hormonal post opératoire

donner un ttt médical

en premier pour diminuer le si persistance de l’hypersécrétion
volume de la tm

amélioration ttt médical

oui non

réintervention chirurgicale (voie basse ) ou

ttt chirurgical et bilan hormonal post opératoire radiothérapie voire radiochirurgie

ttt médical

surveillance

o INDICATIONS

-L’objectif du ttt chirurgical est l’exérèse totale , si persistance de l’hypersécrétion en post opératoire , cela signifie
que la tm n’est pas totalement enlevée

- l’extension vers le polygone de WILIS ou une de ses branches constitue une limite à l’exérèse chirurgicale totale de
l’adénome

-La radio chirurgie reste meilleure pour les adénomes persistants de petit volume < 3mm, il est moins risqué car il
ne touche pas les voies optiques

-La radiothérapie conventionnelle est indiquée si le volume de l’adénome est important après ttt chirurgical et
extension loco régionale (vers le sinus caverneux , polygone de WILIS )

N.B – dans qlq cas d’adénome corticotrope , une hypersécrétion persiste mais à l’examen radiologique aucun
résidu tumoral n’est trouvé : on est amené donc à réséquer l’hypophyse ou la surrénale pour éviter les
complications de l’hypercorticisme

-Les tm bénignes sont traitées chirurgicalement par l’exérèse totale afin d’avoir une guérison définitive , au cas
d’extension vers le sinus caverneux , ce but est entravé et donc l’exérèse partielle reste le traitement possible
 o LE TRAITEMENT MEDICAL
Traitement médical est toujours de mise:
-Traitement hormonal substitutif
 hydrocortisone,
 levothyrox,
 oestroprogestatifs ou testostérone,
 +/- GH en sous-cutanée
-Lutter contre les signes d’HIC
-Soulager la douleur
-Préparer le malade pour la chirurgie

Pour les prolactinomes : Médicaments antiprolactiniques (agonistes dopaminergiques)

✔correction chez 3/4 des patients en moins de 3 mois

✔Parlodel® , Norprolac®, Dostinex®

✔réduction du volume de l’adénome dans 50% en quelques mois

✔possibilité d'une amélioration rapide du champ visuel

✔Effets secondaires fréquents mais habituellement bénin

o LE TRAITEMENT CHIRURGICAL

Les voies d’abord :

 Voie basse :
trans sphénoidal ( incision sous les lèvres , enlever le vomer , arrivée au sinus sphénoidal , passage
vers le plancher de la région sellaire ) avec le microscope optique
Rhino septale ou voie endoscopique : moins invasive et valable pour tout type d’adénome ( macro
ou micro )
Combinée

 Voie haute : utilisée si extension en haut vers le lobe frontal , temporal ou en arrière ou si suspicion d’autres
diagnostics différentiels ( cranio pharyngiome , méningiome … ) , elle donne une vision plus large
o SURVEILLANCE

-l’amélioration doit être :

clinique

radiologique( IRM fait chaque 6 mois si normalisation une fois par an )

biologique ( bilan fait chaque 3 mois )

ophtalmique ( faite chaque 3 mois )

o COMPLICATIONS

-Une infection qui cause une méningite ou une suppuration ( lorsque la tm est invasive et perfore la dure mère et
le sinus sphénoidal , le sinus caverneux …)

-Fistule de LCR exposant à l’infection et aux troubles hydro- électrolytiques

 -Troubles visuels post opératoires ( surtout traumatisme du chiasma optique )

-Perforation du sinus caverneux et atteinte des nerfs oculomoteurs

-Fistule carotido-caverneuse (exophtalmie pulsatile et épistaxis cataclysmique )

-Une insuffisance antéhypophysaire par la résection d’une partie de l’hypophyse

-Diabète insipide par trauma de la post hypophyse voire une insuffisance rénale

- Céphalées

- Hyposmie voire anosmie,

- Rhinorrhée

- Hémorragie intracérébrale

o PRONOSTIC

Fréquence des complications et de co-morbidités pour adénome a GH et ACTH

Mortalité augmenté pour adénome a ACTH si retard de prise en charge adéquat Pronostic

Favorable pour adénome a prolactine et non fonctionnel