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    Spe Sciences Vie Terre 2023 Metropole 2 Remplacement Sujet Officiel

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    Cet exercice propose l'analyse de quatre documents décrivant les conséquences d'une mutation du gène Fus impliqué dans 10% des cas de sclérose latérale amyotrophique. Les documents détaillent les altérations motrices et moléculaires observées chez des souris mutantes, notamment au niveau de la jonction neuromusculaire.

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    Cet exercice propose l'analyse de quatre documents décrivant les conséquences d'une mutation du gène Fus impliqué dans 10% des cas de sclérose latérale amyotrophique. Les documents détaillent les altérations motrices et moléculaires observées chez des souris mutantes, notamment au niveau de la jonction neuromusculaire.

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    Cet exercice propose l'analyse de quatre documents décrivant les conséquences d'une mutation du gène Fus impliqué dans 10% des cas de sclérose latérale amyotrophique. Les documents détaillent les altérations motrices et moléculaires observées chez des souris mutantes, notamment au niveau de la jonction neuromusculaire.

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    Cet exercice propose l'analyse de quatre documents décrivant les conséquences d'une mutation du gène Fus impliqué dans 10% des cas de sclérose latérale amyotrophique. Les documents détaillent les altérations motrices et moléculaires observées chez des souris mutantes, notamment au niveau de la jonction neuromusculaire.

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    sur 7

    BACCALAURÉAT GÉNÉRAL

    ÉPREUVE D’ENSEIGNEMENT DE SPÉCIALITÉ

    SESSION 2023

    SCIENCES DE LA VIE ET DE LA
    TERRE

    Mardi 12 septembre 2023

    Durée de l’épreuve : 3 h 30

    L’usage de la calculatrice et du dictionnaire n’est pas autorisé.

    Dès que ce sujet vous est remis, assurez-vous qu’il est complet.
    Ce sujet comporte 7 pages numérotées de 1/7 à 7/7.

    Le candidat traite obligatoirement


    l’exercice 1 et l’exercice 2

    23-SVTJ2ME3 Page 1 sur 7


    EXERCICE 1 : Structure des feuilles, production et distribution de matière
    organique (7 POINTS)

    Diverses parties des végétaux chlorophylliens, dont la feuille, collaborent pour assurer
    la production de matière organique et sa distribution.

    QUESTION : Montrer que la structure de la feuille est adaptée à la synthèse de


    matière organique qui sera distribuée à toutes les parties de la plante.

    Vous rédigerez un texte argumenté. Vous appuierez votre exposé et argumenterez


    votre propos en utilisant le document proposé complété d’exemples judicieusement
    choisis.
    Le document est conçu comme une aide : il peut vous permettre d’illustrer votre exposé
    mais son analyse n’est pas attendue.

    Document : Coupe transversale d’une feuille de houx observée au microscope


    optique.

    Source : https://www.unige.ch

    23-SVTJ2ME3 Page 2 sur 7


    EXERCICE 2 : Une origine possible de la sclérose latérale amyotrophique
    (8 POINTS)

    La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de


    Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie
    progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire.
    Dans 10% des cas, l’origine génétique est envisagée. Aujourd’hui, une trentaine de
    gènes impliqués a été identifiée, dont le gène nommé Fus, qui intéresse
    particulièrement les chercheurs car il serait responsable des formes les plus graves
    de la SLA.

    QUESTION :
    Montrer comment une mutation du gène Fus peut être impliquée dans le
    développement de la sclérose latérale amyotrophique.
    Vous organiserez votre réponse selon une démarche de votre choix intégrant des
    données des documents et les connaissances utiles.

    23-SVTJ2ME3 Page 3 sur 7


    Document 1 : conséquences d’une mutation du gène Fus sur les capacités
    motrices de souris
    Les capacités motrices de deux lots de souris sont testées :
    - des souris sauvages (Fus +/+) homozygotes pour le gène Fus
    - des souris (FusNLS/+) hétérozygotes présentant un allèle muté et un allèle non muté
    du gène Fus. Ces souris présentent des symptômes similaires à ceux observés en
    début de SLA.

    Document 1a : test de la « grille inversée » sur des souris


    Des souris sont placées sur une grille que l’expérimentateur retourne. Ce test, non
    stressant pour les souris, permet de mesurer la force musculaire de l’animal. Le temps
    durant lequel la souris reste accrochée avant de retomber sur un matelas est mesuré.
    Ce test est réalisé chez des souris âgées de 10 mois et de 22 mois.
    Résultats :

    * : différences significatives entre les souris de même âge

    Document 1b : test du « catwalk » sur des souris


    Des souris marchent sur une plateforme en verre tandis qu’une caméra enregistre les
    mouvements depuis le dessous. Les paramètres liés à la marche, tels que la forme de
    la foulée, la vitesse de balancement de chaque patte sont mesurés. Ici, chaque trace
    correspond au temps passé par une patte de la souris sur le sol.
    Ce test est réalisé chez des souris âgées de 10 mois et de 22 mois.

    Souris Fus +/+


    Patte avant droite
    Patte arrière droite
    Patte avant gauche
    Patte arrière gauche
    Temps
    Temps
    10 mois 22 mois

    Souris Fus NLS/+


    Patte avant droite
    Patte arrière droite
    Patte avant gauche
    Patte arrière gauche
    Temps Temps
    10 mois 22 mois

    Source : d’après J. Scekic-Zahirovic. Conditional truncation of the FUS protein in


    mice. Neurons and Cognition.2016.

    23-SVTJ2ME3 Page 4 sur 7


    Document 2 : conséquence de la mutation NLS du gène Fus aux échelles
    moléculaire et cellulaire
    Document 2a : organisation de deux versions de la protéine FUS
    La protéine qui résulte de l’expression du gène Fus présente différents domaines, dont
    le domaine NLS. Les numéros correspondent à la position des acides aminés dans la
    protéine.
    Organisation de la
    protéine FUS
    fonctionnelle

    Organisation de la
    protéine FUS issue
    d’un gène fus
    présentant la
    mutation NLS
    Source : d’après ALS-linked FUS mutations confer loss and gain of function in the
    nucleus…– H. An et al.- Acta Neuropathologica Communications- 2019

    Document 2b : localisation de la protéine FUS dans les cellules musculaires


    Afin de comprendre le rôle du domaine NLS de la protéine FUS dans la localisation de
    cette protéine au sein de la cellule, différentes souris présentant ou non des mutations
    dans la séquence NLS du gène Fus sont étudiées :
    - des souris sauvages (Fus +/+)
    - des souris homozygotes (Fus NLS/NLS), présentant deux allèles mutés du gène Fus.
    En début d’expérience, dans les deux lots de souris, la protéine FUS est localisée dans
    le cytoplasme suite à la traduction de l’ARNm Fus.
    Chez ces souris, une coloration par immunomarquage a été réalisée afin de localiser
    la protéine FUS dans les cellules musculaires. Plus la zone de l’image est claire, plus
    la quantité de protéines ciblées est importante.
    Localisation de la protéine FUS dans les cellules en fin d’expérience :
    Souris Fus +/+ Souris Fus NLS/NLS

    Source : d’après Toxic gain of fonction from mutant FUS protéin – J. Scekic-
    Zahirovic, L. Dupuis, …. The Embo Journal Vol 35 2016

    23-SVTJ2ME3 Page 5 sur 7


    Document 3 : caractéristiques de la jonction neuromusculaire chez les souris
    mutantes pour la séquence NLS du gène Fus à l’âge de 1 mois et de 10 mois

    Deux lots de souris sont étudiés : les souris sauvages Fus+/+, et les souris
    hétérozygotes Fus NLS/+. Chez ces souris, une coloration par immunomarquage a été
    réalisée afin de quantifier les récepteurs à acétylcholine au niveau de la jonction
    neuromusculaire. La coloration permet d’évaluer la surface de la plaque motrice.

    * : différences significatives

    On appelle plaque motrice la zone spécialisée à la surface des cellules musculaires


    comprenant ces récepteurs à acétylcholine.

    Source : d’après FUS-mediated regulation of acetylcholine receptor transcription at


    neuromuscular junctions is compromised in amyotrophic lateral sclerosis - Gina
    Picchiarelli, L. Dupuis, …Nature Neuroscience 2019

    23-SVTJ2ME3 Page 6 sur 7


    Document 4 : structure du récepteur à acétylcholine et expression des gènes
    codant pour ses sous-unités
    Structure du récepteur à acétylcholine

    Source : La cellule - Alberts

    Le niveau de transcription de chacun des quatre gènes codant pour les sous-unités du
    récepteur à acétylcholine a été quantifié sur deux lots de cellules :
    - les cellules siFus (des cellules génétiquement modifiées exprimant quatre fois moins
    de protéines FUS que les témoins). Ce type de cellules présente les mêmes
    caractéristiques que les cellules présentant une mutation du gène Fus
    - les cellules siCt (des cellules non modifiées issues de souris saines).

    Chrna1 : sous-unité α (alpha) du


    récepteur
    Chrnb1 : sous-unité β (beta) du
    récepteur
    Chrnd : sous-unité δ (delta) du
    récepteur
    Chrne : sous-unité ε (epsilon) du
    récepteur

    * : différence significative

    Source : d’après G. Picchiarelli – Rôle du muscle squelettique dans la Sclérose


    Latérale Amyotrophique : apport de modèles transgéniques conditionnels

    23-SVTJ2ME3 Page 7 sur 7

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