Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214

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Classification des vascularites

Classification of vasculitis
Matthieu Groh a,∗ , Claire Le Pendu a , Alfred Mahr a,b
a
Service de médecine interne, hôpital St-Louis, université Paris Diderot, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France
b
Inserm, équipe ECSTRA, centre de recherche epidémiologies et biostatistique Sorbonne Paris Cité, UMR 1153, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris
cedex 10, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Après la première description de périartérite noueuse (PAN) par A. Küssmaul et K. Maïer en 1866, la
Accepté le 26 avril 2017 PAN était restée l’archétype de la vascularite systémique pendant 85 ans et le seul nom générique donné
Disponible sur Internet le 5 mai 2017 aux maladies caractérisées par un processus d’inflammation vasculaire généralisée. Suite à une première
ébauche de classification de P.M. Zeek en 1952, et à mesure de l’amélioration des connaissances cli-
Mots clés : niques, biologiques et histopathologiques, plusieurs systèmes de classifications se sont succédés jusqu’à
Vascularites ceux établis par la « conférence de consensus de Chapel Hill » sur la nomenclature des vascularites qui font
Classification
aujourd’hui référence. Si la classification de Chapel Hill détaille les concepts et définitions permettant
Nomenclature
ANCA
d’établir un système de nomenclature lisible et facile d’utilisation, celle-ci ne vise pas à se substituer aux
critères de classification des vascularites également en vigueur ou à être utilisée à des fins diagnostiques. À
contrario, les critères de classification (avec en premier lieu les critères de l’American College of Rheuma-
tology de 1990), basés sur les symptômes et données cliniques et paracliniques les plus caractéristiques,
sont conçus pour créer des groupes de vascularites mutuellement exclusifs dans le but d’homogénéiser
les populations de patients inclus dans des études épidémiologiques, thérapeutiques ou de recherche fon-
damentale. Cette revue fait un état des lieux des principaux systèmes de nomenclature et de classification
des vascularites actuellement disponibles en précisant leurs avantages et les limites respectifs.
© 2017 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Following the first case report of Polyarteritis Nodosa (PAN), by A. Kussmaul and K. Maier in 1866, PAN
Vasculitis became the archetype of systemic vasculitis and was the only generic name used to designate diseases
Classification characterized by systemic vascular inflammation for almost 85 years. The first attempt to classify systemic
Nomenclature vasculitis was published in 1952, by P.M. Zeek. As both basic and clinical knowledge improved, several ite-
ANCA
rations of classification systems emerged. In 1994, the “Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) for the
nomenclature of systemic vasculitis” (lately to be revised in 2013) was published and established as the
current standard for the classification of vasculitis. The CHCC classification provides detailed information
on classification concepts and disease definitions, thereby providing a clear and practical nomenclature.
Yet, it is not intended to replace the otherwise available classification criteria nor to be used for dia-
gnostic purposes. Classification criteria (namely the 1990 American College of Rheumatology criteria for
vasculitis) highlight the most characteristic symptoms and clinical and laboratory features of diseases to
allow for creating homogeneous and mutually exclusive patient populations in clinical, epidemiological
and fundamental research studies. Here, we review the currently available nomenclature systems and
classification criteria in the field of vasculitis and discuss their strengths and weaknesses.
© 2017 Société Française de Rhumatologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (M. Groh).

http://dx.doi.org/10.1016/j.monrhu.2017.04.004
1878-6227/© 2017 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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1. Introduction logiques. En 1952, P.M. Zeek propose, un premier système de

nomenclature sommaire qui comprenait les cinq entités suivantes :
Cette revue fait un état des lieux des principaux systèmes vascularites d’hypersensibilité, angéite allergique et granuloma-
de nomenclature et des critères de classification des vascularites teuse (Churg-Strauss), vascularite rhumatoïde, PAN et artérite
actuellement disponibles, tout en précisant les avantages et les temporale [3]. De manière plus ou moins explicite, les vascularites
limites de chacun de ces outils. nécrosantes primitives ont ensuite été progressivement caracté-
risées selon la taille des vaisseaux impliqués dans le processus
inflammatoire lésionnel, jusqu’à ce qu’Alarcon Segovia et al. fassent
2. Concepts de classification : nomenclature versus critères
de cet élément la clef de voûte d’un système de nomenclature
de classification
[4]. C’est donc assez naturellement que ce type de classification
a été adopté par J.T. Lie [5] puis par les conférences successives
Le principe de classification regroupe différents concepts qu’il
de consensus de Chapel Hill sur la nomenclature des vascularites
est important de préciser d’un point de vue sémantique. L’objectif
[6,7]. En effet, cette catégorisation des vascularites en fonction de
d’une classification est de regrouper des pathologies partageant
leur tropisme privilégié pour certains segments de l’arbre vascu-
un socle commun en plusieurs sous-groupes faisant apparaître
laire est simple et a le mérite d’aider le clinicien dans le choix des
les éventuelles similitudes et caractéristiques propres à chacune.
examens d’imagerie à demander ou des tissus à biopsier pour étayer
À contrario, les critères de classification ont comme but de faire
le diagnostic d’une forme donnée de vascularite.
apparaître les symptômes présentés et données cliniques et para-
cliniques d’une pathologie donnée qui permettent de la différencier
3.2. Principaux systèmes de classification : les conférences de
d’autres maladies avec une bonne sensibilité et spécificité. Clas-
consensus de Chapel Hill de 1994 et 2012 et l’algorithme de
sification (nomenclature) et critères de classification s’opposent
l’agence européenne des médicaments
en ce sens que la classification part des connaissances a priori
disponibles afin d’arranger un ensemble de maladies en un sys-
Le système de classification des vascularites systémiques très
tème lisible de nomenclature alors que les critères de classification
largement adopté par la communauté médicale et scientifique
(conçus pour créer des groupes mutuellement exclusifs de patho-
est celui établi par la conférence de consensus de Chapel Hill en
logies) précisent, chez un patient donné, les éléments devant être
2012 [7]. Vingt-huit cliniciens multidisciplinaires (internistes, rhu-
retrouvés afin d’aboutir avec une bonne sensibilité et spécificité, à
matologues, anatomopathologistes, néphrologues, pneumologues)
un diagnostic excluant de facto les diagnostics alternatifs.
ayant une expertise reconnue dans le domaine des vascularites
Bien que classification et démarche diagnostique soient liées,
se sont réunis afin de réviser l’ancien système de nomenclature
ceux-ci divergent également par nature et il est habituel de dire
également établi à Chapel Hill (Caroline du Nord, États-Unis) près
que ni une nomenclature ni des critères de classification ne doivent
de 20 ans auparavant [6]. Utilisant des niveaux de catégorisation
être utilisés comme critères diagnostiques [1]. Dans l’absolu, des
basés sur des données physiopathologiques (en distinguant notam-
critères diagnostiques doivent être larges afin de refléter les diffé-
ment le caractère primitif ou secondaire de la vascularite en tant
rentes facettes d’une même maladie et de permettre l’identification
que premier niveau de catégorisation), anatomique (taille des vais-
de tous les patients atteints d’une maladie donnée. À contrario, le
seaux touchés de manière privilégiée par la vascularite), biologique
but premier des critères de classification est de créer des groupes
ou anatomopathologique, la classification de Chapel Hill reconnaît
homogènes de patients afin de faciliter la réalisation d’études épi-
une quinzaine d’entités résumées dans le Tableau 1. Néanmoins,
démiologiques et de sciences fondamentales reproductibles, ainsi
elle ne vise pas à se substituer aux critères de classification égale-
que d’aider au recrutement de patients dans le cadre d’essais
ment en vigueur et n’a pas comme vocation d’être utilisée à des fins
thérapeutiques. Si les critères de classification font généralement
diagnostiques.
apparaître des caractéristiques phénotypiques hautement discri-
L’algorithme de l’agence européenne des médicaments (égale-
minantes d’une pathologie, ceux-ci ne peuvent pas prendre en
ment connu sous le nom de « critères de Watts ») [8], n’est en
compte toutes les spécificités propres à chacune des différentes
tant que tel ni une classification ni une démarche d’actualisation
populations étudiées ou bien aux stades évolutifs distincts d’une
des critères de classification de l’American College of Rheuma-
même pathologie. À titre d’exemple, l’utilisation du critère « biop-
tology (ACR), mais il reprend divers éléments de ces précédents
sie d’artère temporale positive » comme critère de classification
travaux. Cet algorithme a comme objectif d’harmoniser les prin-
dans une étude sur l’artérite à cellules géantes (ACG, Horton) paraît
cipes de classification de la PAN ainsi que des trois vascularites à
largement acceptable alors qu’il ne s’agit pas d’un critère diagnos-
anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
tique applicable à toutes les formes de la maladie. Seul un système
et a abouti à une hiérarchisation permettant d’individualiser plus
de critères de classification avec une sensibilité et une spécificité
clairement ces quatre vascularites. Ainsi, la polyangéite microsco-
parfaites de 100 % pourrait aussi être utilisé comme critères diag-
pique (PAM), qui ne dispose d’aucun critère de classification de
nostiques universels mais une telle situation n’existe pas dans le cas
l’ACR spécifique (mais qui est pourtant clairement définie comme
des vascularites, compte tenu de leur hétérogénéité d’expression et
une entité distincte de la PAN par la conférence de Chapel Hill), dis-
de l’absence de « gold-standard » diagnostique.
pose grâce à cet algorithme d’un moyen de classification fiable et
Ci-après, nous concentrerons notre exposé sur la nomenclature
reproductible.
et les critères de classification disponibles dans le domaine des
vascularites.
3.3. Apports, limites et perspectives de la
classification/nomenclature des vascularites
3. Classification et nomenclature
Simples, intuitives et faciles d’utilisation, les classifications éla-
3.1. Historique et principes borées par les conférences de consensus de Chapel Hill se sont
rapidement imposées et sont dorénavant utilisées à large échelle. La
Depuis la description de la périartérite noueuse (PAN) en première version datant de 1994 avait permis de clairement recon-
1866 [2], la classification des vascularites a considérablement naître la PAM comme entité distincte de la PAN, mettant ainsi fin à
évolué grâce à l’individualisation de nouvelles entités cliniques la confusion qui pouvait régner jusqu’alors entre PAN « classique »
et à l’amélioration des connaissances biologiques et histopatho- (dorénavant définie comme une maladie touchant les artères de
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Tableau 1
Classification des vascularites selon la nomenclature de 2012 de Chapel Hill (catégorie, sous-catégorie, entité) [2].

Nom Définition

Vascularites des gros vaisseaux Artérite touchant les artères de gros calibre (aorte et ses principales
branches) plus fréquemment que les autres vascularites. Les artères de
toutes tailles peuvent être touchées
Artérite de Takayasu Artérite granulomateuse débutant généralement avant l’âge de 50 ans.
Artérite à cellules géantes (Horton) Artérite granulomateuse touchant principalement les artères
carotides, temporales et vertébrales, débutant après 50 ans et
fréquemment associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique
Vascularites des moyens vaisseaux Artérite touchant de manière préférentielle les artères de moyen
calibre (artères viscérales et leurs principales branches). Les artères de
toutes tailles peuvent être touchées
Périartérite noueuse Artérite des artères de petit et moyen calibre sans atteinte des
artérioles, capillaires et veinules, sans glomérulonéphrite, sans ANCA.
Maladie de Kawasaki Vascularite associée à des manifestations cutanéomuqueuses, des
adénopathies, et une atteinte fréquente des artères coronaires.
Survient généralement à l’âge pédiatrique
Vascularites des petits vaisseaux Vascularite touchant de manière préférentielle les petits vaisseaux
(petites artères intraparenchymateuses, artérioles, capillaires et
veinules). Les artères et veines de moyen calibre peuvent être touchées
Vascularites associées aux ANCA
Polyangéite microscopique Vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec
glomérulonéphrite pauci-immune fréquente, et présence de pANCA de
spécificité anti-myéloperoxydase
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) Vascularite granulomateuse des vaisseaux de petit et moyen calibre
avec atteinte du tractus respiratoire et de la sphère ORL, avec
glomérulonéphrite pauci-immune fréquente, et présence de cANCA de
spécificité anti-protéinase 3
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) Vascularite granulomateuse et éosinophilique des vaisseaux de petit et
moyen calibre avec asthme, hyperéosinophilie sanguine et atteintes du
tractus respiratoire et de la sphère ORL. Présence inconstance de
pANCA de spécificité anti-myéloperoxydase
Vascularites médiées par les complexes immuns
Vascularite avec anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Goopasture) Vascularite affectant les capillaires pulmonaires et/ou rénaux avec
dépôts d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Vascularite cryoglobulinémique Vascularite avec dépôts de cryoglobuline, détection d’une
cryoglobuline sérique et atteintes fréquentes du rein, de la peau et du
système nerveux périphérique
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) Vascularite avec dépôts d’IgA1 touchant fréquemment les
articulations, la peau, le tube digestif, et parfois associée à une
néphropathie à IgA
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (vascularite avec Vascularite accompagnée d’urticaire et d’ hypocomplémentémie,
anticorps anti-C1q) touchant les vaisseaux de petit calibre, avec fréquentes atteintes
articulaires, glomérulaires, oculaires et bronchique fréquentes et
présence d’anticorps anti-C1q
Vascularites de taille variable de vaisseau
Maladie de Behçet Vascularite survenant chez des patient avec une maladie de Behçet
(aphtose buccale et/ou génitale récidivante associée à des
manifestations cutanées, oculaires, articulaires et/ou neurologiques
centrale). Vascularite des petits vaisseaux, thromboangéite,
thromboses, artérites et anévrysmes artérielles peuvent survenir
Syndrome de Cogan Vascularite survenant dans le cadre d’un syndrome de Cogan (kératite
interstitielle et atteinte de l’oreille interne)
Vascularites limitées à un organe Vascularite touchant artères et/ou veines de n’importe quelle taille
mais n’affectant qu’un seul organe et sans argument pour une
vascularite systémique par ailleurs
Vascularite leucocytoclasique cutanée
Vascularite primitive du système nerveux central
Aortite isolée
Autres
Vascularites associées à une cause probable Vascularite secondaire à une cause spécifique probable
Vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l’hépatite C
Périartérite noueuse associée au virus de l’hépatite B
Aortite syphilitique
Vascularites médiées par les complexes immuns secondaires à un
médicament
Vascularites associées aux ANCA secondaires à un médicament
Vascularites associées à une néoplasie
Autres
Vascularites associées à des maladies systémiques Vascularite secondaire à une maladie systémique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite satellite d’un lupus érythémateux systémique
Vascularite satellite d’une sarcoïdose
Autres

ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

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moyen et petit calibre en excluant ainsi l’atteinte des artérioles échelle et le développement et la meilleure accessibilité à de nou-
et capillaires ainsi que l’atteinte rénale glomérulaire) et l’ancienne veaux agents antiviraux puissants), l’incidence de certaines entités
« PAN microscopique » (dès lors dénommée PAM). Afin de souligner telles la PAN induite par le VHB [11] et la vascularite cryoglobuli-
le fait que la PAM touche des vaisseaux de plus petit calibre que la némique causée par le VHC [12] est en diminution. De même, grâce
PAN, le terme de « polyangéite microscopique » est depuis 1994 éga- au traitement de la polyarthrite rhumatoïde par le méthotrexate
lement privilégié à celui de « polyartérite microscopique ». Enfin, il et par les biothérapies, la vascularite rhumatoïde est maintenant
faut également mettre au crédit de la classification de Chapel Hill devenue exceptionnelle [13]. À contrario, d’autres entités, telles la
de 1994 le fait d’avoir démembré l’entité hétérogène d’ « angéite vascularite induite par la cocaïne coupée au lévamisole [14], sont
d’hypersensibilité » [4,9,10] qui a été depuis morcelée en différentes liées à des facteurs environnementaux qui n’ont été identifiés que
sous-entités de vascularites des petits vaisseaux. récemment. Qualifier une vascularite de « secondaire » a d’évidentes
La révision de la conférence de consensus de Chapel Hill publiée implications cliniques, puisque outre la prise en charge symptoma-
en 2012 introduit la notion de « vascularites de taille de vaisseau tique de la vascularite, cela implique d’éradiquer ou de traiter le
variable », ce qui permet d’intégrer des pathologies telles la mala- facteur causal.
die de Behçet ou le syndrome de Cogan qui étaient écartées des Jusqu’alors décrites comme vascularites « limitées », « isolées »
classifications antérieures [7]. Outre la démarche de classification ou « non systémiques », la notion de vascularites limitées à un
classique basée sur la taille des vaisseaux préférentiellement impli- organe est également clarifiée par la classification de Chapel Hill
qués dans le processus inflammatoire, la classification de Chapel de 2012 [7]. Celle-ci désigne l’atteinte d’un organe unique (par
Hill de 2012 propose d’autres sous-niveaux de catégorisation basée exemple : peau, système nerveux périphérique ou central, muscle
tantôt sur des données épidémiologiques (par exemple : âge de ou tube digestif) par le processus vasculaire inflammatoire ne
début pour séparer les vascularites des gros vaisseaux en arté- s’intégrant pas dans le cadre d’une pathologie systémique. Au sein
rite à cellules géantes et maladie de Takayasu), biologiques (par des vascularites limitées à un organe, une sous-catégorisation en
exemple : présence d’ANCA ou d’un cryoprécipité) ou physiopa- atteinte monofocale ou plurifocale a également été proposée ;
thologiques (par exemple : caractère primitif ou secondaire de la l’intérêt de cette sous-catégorisation réside dans le fait que les
vascularite). Ainsi, les vascularites « secondaires » comprennent vascularites appartenant à ce premier groupe soient potentielle-
un ensemble large et hétérogène d’entités pour lesquelles une ment accessibles à un traitement chirurgical [7,15]. Une notion
cause probable ou un facteur d’exposition déclenchant la vas- importante est que les vascularites limitées à un organe doivent
cularite a été identifiée. Parmi celles-ci, on distingue les causes être distinguées des formes localisées de vascularites systémiques
médicamenteuses (Tableau 2), toxiques, infectieuses (par exemple : (par exemple : forme ORL pure de granulomatose avec polyangéite
PAN induite par le VHB, vascularite cryoglobulinémique causée [GPA] ou vascularite à ANCA d’expression purement rénale) qui
par le VHC), certaines maladies systémiques (par exemple : vas- peuvent secondairement évoluer vers une forme systémique. Une
cularite rhumatoïde, vascularite satellite de lupus érythémateux difficulté pratique est qu’il est impossible de prédire si une vascu-
systémique ou de sarcoïdose) ainsi que les néoplasies solides ou larite se manifestant comme une pathologie limitée ne correspond
hématologiques. L’épidémiologie des vascularites secondaires est pas aux prémices d’une maladie d’expression ultérieurement systé-
en constante évolution. Grâce à l’éradication d’agents infectieux mique. Ainsi, la catégorisation en vascularite limitée à un organe ne
causaux (par la mise en place de programmes vaccinaux à grande peut se faire que de manière rétrospective après un suivi minimal
fixé arbitrairement à 6 mois [7,15].
Les ANCA, considérés jusqu’en 2012 essentiellement comme un
Tableau 2 simple outil diagnostique, sont aujourd’hui pleinement intégrés à
Principaux médicaments inducteurs de vascularite systémique. la démarche de classification. Ainsi, dans le groupe des vascula-
Médicaments inducteurs de vascularite à ANCA rites associées aux ANCA cohabitent maintenant une séparation
Hydralazine des maladies à la fois selon des critères de phénotypes cliniques,
Minocycline (comprenant la GPA, la PAM et la granulomatose éosinophilique
Propylthiouracile
avec polyangéite [GEPA]) et selon le type d’ANCA retrouvé (vascu-
Cocaïne coupée au lévamisole
Allopurinol larites à ANCA dirigés contre la protéinase 3 [PR3] et vascularites à
Sulfasalazine ANCA anti-myéloperoxydase [MPO]). Enfin, la classification révi-
D-pénicillamine sée de 2012 de Chapel Hill s’affranchit de nombreux éponymes
Sels d’or (permettant ainsi une meilleure confrontation anatomoclinique),
Médicaments inducteurs de vascularite systémique
Biothérapies
bien que d’autres persistent toujours (par exemple : maladies de
Anti-TNF␣ (infliximab, adalimumab, etanercept, golimumab, Takayasu, Kawasaki ou Behçet).
certolizumab) La classification de Chapel Hill de 2012 présente aussi des
Anti-IL6 (tocilizumab) limites. En premier lieu, le choix de la dichotomie entre « vas-
Anti-CD20 (rituximab)
cularites primitives » et « vascularites secondaires » en tant que
Anti-PD1 (pembrolizumab)
Anti-CTLA4 (ipilimumab) plus haut niveau de catégorisation a des implications pratiques
Statines évidentes d’ordre thérapeutique mais ne scinde pas les maladies
Antibiotiques en groupes mutuellement exclusifs. En effet, bien que cela puisse
Pénicilline apparaître antinomique, une même entité (par exemple : PAN ou
Macrolides
Quinidine
vascularite cryoglobulinémique) peut être classée à la fois comme
Diurétiques thiazidiques vascularite primitive ou vascularite secondaire selon qu’elle soit ou
Psychotropes non liée à un facteur déclenchant identifié.
Clozapine Une autre critique qui peut être adressée à l’égard de la classifi-
Thioridazine
cation de Chapel Hill est que celle-ci soit basée essentiellement sur
Phénytoine
Isotretinoïne des données histologiques. Bien qu’une preuve histologique de vas-
cularite soit le plus souvent souhaitable, celle-ci n’est pas toujours
ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; TNF-␣: Tumor
Necrosis Factor Alpha; IL-6: Interleukine 6; CD20 : cluster de différenciation 20 ;
disponible et pour certaines pathologies (par exemple : GEPA [16],
PD1: Programmed Cell Death 1; CTLA4: Cytotoxic T-Lymphocyte-Associated Protein maladie de Kawasaki ou maladie de Behçet) ou formes de vascula-
4. rites (par exemple : formes localisées de GPA ou ACG avec atteinte
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isolée de l’aorte), l’absence de documentation histologique est vascularitiques n’est pas claire. Dernièrement, des critères pédia-
même fréquente. De plus, la catégorisation en vascularite de petit triques pour la maladie de Behçet ont également été endossés par
ou de moyen calibre peut être difficile en raison des changements l’EULAR [40].
histologiques subis par les vaisseaux à cause de l’inflammation.
Enfin, les données histologiques ne sont pas forcément spéci- 4.3. Autres critères de classification
fiques d’un type de vascularite. À titre d’exemple, si la présence
de cellules géantes polynucléées est fortement évocatrice d’ACG, De nombreux autres critères de classification ciblés sur une
celles-ci sont également retrouvées dans d’authentiques maladies pathologie donnée sont disponibles et pour certains très largement
de Takayasu [17] voire de PAN [18]. Enfin, il existe aussi un degré de utilisés. De manière non exhaustive, on peut citer ceux de la vascu-
chevauchement certain entre les différentes vascularites et l’idée larite hypocomplémentique [43], de la maladie de Kawasaki [28] ou
de classer les vascularites en fonction de la taille des vaisseaux de la vascularite cryoglobulinémique [36]. Enfin, la récente révision
atteints de manière préférentielle est peut-être trop réductrice des critères de classification de la maladie de Behçet [39] ont per-
puisque chaque vascularite peut possiblement toucher n’importe mis d’en améliorer la sensibilité, au prix néanmoins d’une moins
quel calibre de vaisseau [7,9]. Alors même que l’ACG représente bonne spécificité par rapport aux anciens critères internationaux
l’archétype de la vascularite des gros vaisseaux, l’atteinte oph- [38].
talmologique qui conduit souvent au diagnostic témoigne d’une
atteinte de l’artère ciliaire postérieure ou de l’artère centrale de la 4.4. Apports, limites et perspectives des critères de classification
rétine qui sont de petit calibre. À contrario, une authentique vas-
cularite des petits vaisseaux peut aussi toucher l’artère temporale La panoplie des critères de classifications mise à disposition
et mimer la présentation clinique céphalique d’une ACG [19]. des cliniciens et chercheurs s’est progressivement étoffée et les
outils disponibles sont maintenant nombreux. Néanmoins, cer-
4. Critères de classification taines questions restent encore en suspens et mériteraient d’être
éclaircies. En premier lieu, l’utilisation par excès, des critères de
Les critères de classification des vascularites, avec en premier classifications ACR à visée diagnostique pour pallier à des situations
lieu les critères de l’ACR, ont pour but de mettre à disposition des où la documentation histologique de vascularite n’est pas obte-
définitions opérationnelles qui s’appuient sur les principaux symp- nue ou pour s’affranchir de gestes biopsiques est problématique.
tômes et données cliniques et paracliniques de chaque maladie. Par ailleurs, certains corollaires biologiques et/ou d’imagerie, qui
En théorie, les critères de classification ne doivent pas être utilisés sont aujourd’hui considérés comme substitut à la mise en évidence
comme critères diagnostiques. Or, les limites entre classification d’une vascularite sur le plan histologique mériteraient d’être inté-
et diagnostic sont parfois difficiles à saisir, si bien que certains grés dans les critères de classification. À titre d’exemple, la valeur
« critères de classification » mentionnés ci-après ont été initiale- diagnostique pour l’ACG des examens d’imagerie des gros vaisseaux
ment désignés par leurs auteurs comme « critères diagnostiques » tels l’angio-IRM [44] ou la TEP-TDM au 18 FDG [45] paraît tout à fait
[20]. Les principaux critères de classification établis ainsi que leurs satisfaisante et la mise en évidence d’une aortite des gros vaisseaux
principales limites sont détaillées dans le Tableau 3. par des moyens d’imagerie est considérée comme un élément diag-
nostique alternatif à la biopsie d’artère temporale dans les essais
4.1. Critères de l’American College of Rheumatology (ACR) cliniques récents [46].
Alors que la classification de 2012 de Chapel Hill intègre plei-
Les critères ACR datant de 1990 sont très largement utilisés mais nement les ANCA dans la démarche de nomenclature, ceux-ci sont
il est important de rappeler la méthodologie mise en œuvre dans absents des critères de classification de l’ACR encore en vigueur
leur élaboration [41]. À partir des données cliniques de patients pour la GPA et la GEPA [29,31]. Des données génétiques [47] et cli-
ayant un diagnostic certain de vascularite établi par un comité niques [48] récentes suggèrent pourtant que dans les vascularites
d’experts, les critères de classification de sept entités (GPA, GEPA, associées aux ANCA, l’apport des auto-anticorps est déterminant
PAN, ACG, maladie de Takayasu, vascularite à IgA [purpura rhuma- à plusieurs égards. Ainsi, la présence d’anticorps dirigés contre la
toïde] et vascularite d’hypersensibilité) ont été développés dans PR3 est associée à un risque accru de rechute au cours du suivi
l’optique de distinguer chacune de ces vascularites des six autres [48] et, chez les patients avec une atteinte viscérale sévère, à
entités. Néanmoins, cette méthodologie implique que les critères une meilleure efficacité du rituximab [49]. À contrario, parmi une
ACR (et les valeurs de spécificité s’y rapportant) sont caducs dès cohorte de patients allemands répondants aux critères de GPA,
lors que ceux-ci sont utilisés pour distinguer une vascularite d’une ceux ayant des ANCA dirigés contre la MPO avaient plus de formes
autre pathologie non vascularitique mais pouvant en mimer la pré- localisées sous-glottiques et un moindre besoin de recevoir des
sentation. Certains critères ACR, comme ceux de l’ACG [21], de la traitements agressifs par le rituximab ou le cyclophosphamide que
maladie de Takayasu [22], de la GPA [29] ou de la GEPA [31] se sont ceux ayant des ANCA de spécificité anti-PR3 [50]. Ces données sug-
imposés à l’usage. En revanche, les critères de la PAN, de la vascula- gèrent qu’une classification des vascularites associées aux ANCA
rite à IgA et de la vascularite d’hypersensibilité [34,42] n’ont jamais basée au moins partiellement sur la spécificité des ANCA (plutôt
totalement prouvé leur intérêt pratique. que sur le phénotype clinique) serait peut-être plus pertinente
pour capturer les particularités cliniques des différentes vascula-
4.2. Critères de classification pédiatriques EULAR/PRINTO/PRES rites, prédire leurs profils évolutifs et d’éventuellement d’aider au
choix du traitement à proposer.
Répondant à un besoin spécifique de la communauté pédia- Un autre écueil des critères de classification actuels concerne la
trique, des critères de classification de vascularites à début parfois GEPA. Bien que la GEPA soit classée parmi les vascularites à ANCA,
pédiatriques (GPA, PAN, vascularite à IgA et maladie de Takayasu) cet auto-anticorps n’est présent que chez 30–40 % des patients
ont été élaborés en 2010 grâce à une méthodologie superposable [16] et l’absence de documentation histologique de vascularite est
à celle utilisée lors de l’élaboration des critères ACR [24,25]. Ces également fréquente. En pratique clinique, il est souvent difficile
critères ont été approuvés conjointement par les sociétés savantes de distinguer la GEPA d’un syndrome hyperéosinophilique (SHE).
européennes de rhumatologie (EULAR) et de rhumatologie pédia- La GEPA et les SHE ont indéniablement certaines caractéristiques
trique (PRES). Ils ont les mêmes écueils que les critères ACR pour communes, comme en témoigne la forte prévalence de l’atteinte
adulte, à savoir que leur spécificité par rapport à des maladies non cardiaque à la fois chez les patients souffrant de GEPA et n’ayant
212 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214

Tableau 3
Principaux critères de classification de vascularites.

Type de vascularite Critère de classification (référence) Commentaires

Artérite à cellules géantes Critères ACR [21] Différencie une artérite à cellules géantes d’autres vascularites
BAT positive Pas de consensus quant à la définition histologique de l’artérite à
cellules géantes
Exclusion des patients avec BAT négative
Artérite de Takayasu Critères ACR [22] Différencie une artérite de Takayasu d’autres vascularites
Critères de Sharma et al. [23] Critères reposant sur l’avis d’experts
EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une artérite de Takayasu d’autres vascularites
Périartérite noueuse (PAN) Critères ACR [26] Différencie une PAN d’autres vascularites
Algorithme de l’AEM [8] Différencie une PAN de GPA, PAM et GEPA
Critères du GFEV [27] Différencie une PAN d’autres vascularites
Sensibilité et spécificité modérées
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une PAN d’autres vascularites
Maladie de Kawasaki Critères de l’ AHA [28] Potentiellement difficilement applicable aux populations adultes
Granulomatose avec polyangéite (GPA, Critères ACR [29] Différencie une GPA d’autres vascularites
Wegener)
Critères ACR modifiés [30] Modifications des critères ACR
Différencie une GPA d’autres vascularites
Algorithme de l’AEM [8] Différencie une GPA de PAM, GEPA et PAN
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une GPA d’autres vascularites
Polyangéite microscopique (PAM) Algorithme de l’AEM [8] Différencie une PAM de GPA, GEPA et PAN
Granulomatose éosinophilique avec Critères ACR [31] Différencie une GEPA d’autres vascularites
polyangéite (GEPA, Churg-Strauss) Capacité incertaine de ces critères pour différencier la GEPA des
syndromes hyperéosinophiliques
Critères de Lanham et al. [32] Critères reposant sur l’avis d’experts
Capacité incertaine de ces critères pour différencier la GEPA des
syndromes
Algorithme de l’AEM [8] Différencie la GEPA de GPA, PAM ou PAN.
Capacité incertaine à différencier la GEPA des syndromes
hyperéosinophiliques
Critères de Cottin et al. [33] Différencie GEPA de l’asthme éosinophilique avec manifestations
systémiques
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) Critères ACR [34] Difficilement applicable à la population adulte
Différencie une vascularite à IgA d’autres vascularites
Critères de Michel et al. [35] Différencie la vascularite à IgA de la vascularite d’hypersensibilité
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une vascularite à IgA d’autres vascularites
Vascularite cryoglobulinémique Critères de De Vita et al. [36] Validation des critères publiée ultérieurement [37]
Maladie de Behçet Critères de l’ISG [38] Meilleure spécificité que les critères ICBD
ICBD [39] Meilleure sensibilité que les critères ISG
Critères du PEDBD [40] Critères développés pour la pédiatrie

ACR: American College of Rheumatology; AEM : agence européenne du médicament ; AHA: American Heart Association; BAT : biopsie d’artère temporale ;
EULAR/PRINTO/PRES: European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trial Organization/Paediatric Rheumatology European Society; ICBD:
International Criteria for Behçet’s Disease; ISG: International Study Group; GFEV : groupe français d’étude des vascularites ; JBDRC: Japanese Behçet’s Disease Research
Committee.

pas d’ANCA [16] et chez les patients souffrant de leucémie chro- de critères de classification qui lui sont propres, permettant ainsi
nique à éosinophiles porteurs du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR˛ d’homogénéiser les patients recrutés dans le cadre d’études épidé-
(variant myéloïde de SHE) [51]. De même, les profils cytokiniques miologiques, thérapeutiques ou de recherche fondamentale. Pour
et les mécanismes physiopathologiques sous-tendant la GEPA et le certaines maladies (par exemple : GEPA ou maladie de Behçet)
SHE lymphoïde (non lié à FIP1L1-PDGFR˛) se chevauchent consi- où l’atteinte vasculaire est inconstante, des sous-catégorisations
dérablement [52]. Ainsi, certains auteurs ont récemment proposé complémentaires permettront peut-être à l’avenir d’identifier des
que le terme de GEPA ne soit attribué qu’aux patients ayant une variants phénotypiques aux profils étiologiques ou évolutifs dis-
preuve formelle de vascularite (par l’histologie ou par un corollaire tincts et dont la prise en charge pourrait être personnalisée.
clinique fort), et que le terme d’ « asthme hyperéosinophilique avec Au quotidien, l’application clinique de certains critères de
manifestations systémiques » soit privilégié chez les autres patients classification au lit du patient reste parfois problématique, essen-
[33] (Tableau 4). Néanmoins, si la démarche intellectuelle est sédui- tiellement du fait que ces critères de classification avaient été
sante, la pertinence clinique de cette nouvelle classification et son élaborés au sein de cohortes de patients souffrant de vascularite,
influence sur le traitement à proposer demandent à être validées et non en population générale. Pour des raisons médico-légales
prospectivement. aisément compréhensibles (par exemple : réclamations de patients
diagnostiqués et traités par excès ou, à contrario, refus de prise en
charge par les instances sanitaires ou assurances complémentaires
5. Conclusion
des pathologies ne remplissant pas les critères diagnostiques), tant
l’EULAR que l’ACR n’envisagent plus de soutenir le développement
Des progrès indiscutables ont été réalisés ces dernières années
de critères diagnostiques [1]. Souhaitons néanmoins que le pro-
dans la classification des vascularites. La classification révisée de
jet « Diagnostic and Classification Criteria in VASculitis (DCVAS) »
2012 de Chapel Hill [7], facile d’utilisation et structurée en niveaux
(soutenu conjointement ces deux sociétés savantes) et qui a recruté
de catégorisation clairs, a d’ores et déjà largement diffusé. En
environ 2000 patients avec un diagnostic de vascularite (et environ
outre, presque chaque entité de vascularite dispose maintenant
 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214 213

Tableau 4 [3] Zeek PM. Periarteritis nodosa; a critical review. Am J Clin Pathol
Critères de classification provisionnels de granulomatose éosinophilique avec 1952;22:777–90.
polyangéite (Churg-Strauss) et d’ « asthme éosinophilique avec manifestations sys- [4] Alarcon Segovia D, Brown AL. Classification and etiologic aspects of necrotizing
témiques » chez les patients asthmatiques avec éosinophilie (> 1500/mm3 ou > 10 % angiitides: an analytic approach to a confused subject with a critical review
des leucocytes circulants) selon Cottin et al. [40]. of the evidence for hypersensitivity in polyarteritis nodosa. Mayo Clin Proc
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moins un des critères suivants syndromes. Arthritis Rheum 1990;33:1074–87.
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Présence sur une biopsie d’organe de lésions de vascularite nécrosante tides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum
Ou présence sur une biopsie rénale de glomérulonéphrite nécrosante ou 1994;37:187–92.
extra-capillaire [7] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised international chapel
Ou hémorragie intra-alvéolaire hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum
2013;65:1–11.
Ou purpura palpable
[8] Watts R, Lane S, Hanslik T, et al. Development and validation of a
Ou infarctus du myocarde secondaire à une vascularite coronaire
consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vascu-
prouvée
litides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis
Corollaires cliniques/histologiques de vascularite 2007;66:222–7.
Hématurie avec présence sur le sédiment urinaire d’hématies en rouleau [9] Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and
ou > 10 % d’hématies dystrophiques OU hématurie avec pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989;24:25–114.
protéinurie ≥ 2 croix [10] DeShazo RD. The spectrum of systemic vasculitis: a classification to aid diag-
Présence sur une biopsie d’organe de capillarite leucocytoclasique et/ou nosis. Postgrad Med 1975;58:78–82.
d’une infiltration éosinophilique de la paroi artérielle [11] De Virgilio A, Greco A, Magliulo G, et al. Polyarteritis nodosa: A contemporary
Mononévrite ou multinévrite overview. Autoimmun Rev 2016;15:564–70.
Présence d’ANCA ET d’au moins une autre manifestation systémique [12] Moiseev S, Novikov P, Mukhin N. HCV-associated cryoglobulinemia vasculitis:
Asthme éosinophilique avec manifestations systémiques défini par la présence are its days numbered? Ann Rheum Dis 2016 [Epub ahead of print].
des deux critères suivants [13] Watts RA, Scott DGI. Vasculitis and inflammatory arthritis. Best Pract Res Clin
Manifestation systémique autre qu’une manifestation de vascularite Rheumatol 2016;30:916–31.
[14] Pendergraft WF, Niles JL. Trojan horses: drug culprits associated with anti-
certaine ou d’un corolaire clinique/histologique de vascularite
neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) vasculitis. Curr Opin Rheumatol
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ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. [15] Hernández-Rodríguez J, Hoffman GS. Updating single-organ vasculitis. Curr
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Tableau 5 polyangiitis (churg-strauss syndrome) - clinical characteristics and long-term
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[17] Seyahi E. Takayasu arteritis: an update. Curr Opin Rheumatol 2017;29:51–6.
Facteur de risque Pondération (si le [18] Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in 348
facteur de risque est patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients
présent) diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study
Database. Arthritis Rheum 2010;62:616–26.
Présence de cANCA ou d’ANCA de 5 [19] Généreau T, Lortholary O, Pottier MA, et al., French Vasculitis Study Group.
spécificité anti-PR3 Temporal artery biopsy: a diagnostic tool for systemic necrotizing vasculitis.
Sécrétions nasales 3 Arthritis Rheum 1999;42:2674–81.
sanglantes/congestion ou [20] Yazici H. Diagnostic versus classification criteria-a continuum. Bull NYU
croûtes nasales 2009;67:206–8.
Eosinophilie ≥ 109 /L) −3 [21] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumato-
Polypes nasaux −4 logy 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum
Nodules ou cavité pulmonaire à 2 1990;33:1122–8.
l’imagerie thoracique [22] Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumato-
logy 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum
Hypoacousie 1
1990;33:1129–34.
Présence d’un granulome à 3
[23] Sharma BK, Jain S, Suri S, et al. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis. Int J
l’histologie
Cardiol 1996;54Suppl:S141–7.
Oeil rouge ou douloureux 1 [24] Ruperto N, Ozen S, Pistorio A, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for
Atteinte cartilagineuse 2 Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wege-
(inflammation du cartilage nasal ner granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I:
ou auriculaire, voix rauque, Overall methodology and clinical characterisation. Ann Rheum Dis 2010;69:
stridor, ensellure nasale ou 790–7.
atteinte endobronchique) [25] Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-
Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener
Un score clinique ≥ 5 a une sensibilité de 90,7 % et une spécificité de 93,5 %. granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final
classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798–806.
[26] Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumato-
1500 témoins ayant des symptômes ou maladies pouvant en mimer logy 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum
le diagnostic), permette d’améliorer de manière pertinente les cri- 1990;33:1088–93.
tères de classification actuellement en vigueur [53]. Des critères de [27] Henegar C, Pagnoux C, Puéchal X, et al. A paradigm of diagnostic criteria for
polyarteritis nodosa: analysis of a series of 949 patients with vasculitides.
classification provisionnels de GPA ont ainsi été présentés récem- Arthritis Rheum 2008;58:1528–38.
ment (Tableau 5) [54] et d’autres devraient suivre prochainement. [28] Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, et al. Diagnosis and therapy of Kawasaki
disease in children. Circulation 1993;87:1776–80.
[29] Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumato-
Déclaration de liens d’intérêts logy 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis
Rheum 1990;33:1101–7.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. [30] Research Group WGET. Design of the Wegener’s Granulomatosis Etanercept
Trial (WGET). Control Clin Trials 2002;23:450–68.
[31] Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology
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Arterienerkrankung (Periarteritis Nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid [33] Cottin V, Bel E, Bottero P, et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic
fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): A study of 157 patients by
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214 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214

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