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    Crise Vaso Occlusive Chez Le Drépanocytaire

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    Crise vaso-occlusive

    chez le drépanocytaire
    Chloé BOISSAIS, 18/05/2021
    Cas clinique

    Patiente de 26 ans venant aux urgences pour de violentes douleurs osseuses et articulaires
    diffuses survenues soudainement en fin de nuit.

    • ATCD médicaux : - Drépanocytose SS connue depuis l’enfance.


    - A déjà fait 3 CVO dont la dernière remonte à 2 mois.
    - Hb habituelle : autour de 9 g/dL

    • TTT quotidien : 0
    • Allergie : 0
    • Pas de tabac ni OH

     A noter que la patiente déclare que le tramadol n’est pas efficace lors de ses crises.
    Cas clinique

     Constantes : - FC : 94 bpm - SpO2 : 96% en AA


    - FR 18/min - Glycémie cap : 1,01 g/L
    - TA : 132/86 mmHg - T° : 36,2°C = apyrétique

     Examen clinique : difficilement examinable


    • Cardio : BDC réguliers sans souffle. Pas de signes d’IC. Mollets souples et indolores. Pas de DT.
    • Pneumo : Eupnéique en AA. MV +/+ sans BSA. Pas de toux.
    • Abdo : Abdomen souple, dépressible et indolore. Pas d’ictère. BHA perçus. Pas de trouble dig ni SFU.
    • Neuro : GS 15/15, consciente et orientée. Examen normal.
    • Ortho : Patiente non mobilisable. Articulations non œdématiées.
    Généralités sur la CVO

     Conséquence aigue la plus fréquente chez l’adulte drépanocytaire


     1ère cause d’hospitalisation chez l’adulte drépanocytaire
     Souvent brutale et imprévisible
     Se caractérise par des douleurs intenses le plus souvent osseuses ou articulaires possiblement
    associées à une fébricule et un syndrome inflammatoire non systématiquement
     Douleur peut être très variable en intensité selon les crises
     Douleur peut être très variable en localisation : osseuse, rachidienne, abdominale, thoracique…
     Les douleurs osseuses sont plus fréquentes sur les os longs et le rachis et sont la conséquence
    d’infarctus osseux
     La douleur abdominale est plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte
     Une douleur intense ne doit pas empêcher de rechercher une autre cause : diagnostic différentiel
    (surtout pour les douleurs abdo : pyélonéphrite, cholecystite, angiocholite…)
     La complication la plus grave des CVO est la survenue d’un syndrome thoracique aigu (STA)
    Physiopathologie

     Maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine.


     Synthèse d’une hémoglobine anormale : l’HbS.
     Facteur déclenchant Polymérisation de l’hémoglobine S Falciformation
    des GR Occlusions au niveau de la microcirculation distale.
    Principaux facteurs favorisants de la
    CVO
     L’ hypoxémie : effort intense, altitude, voyage en avion, post-chirurgical, surdosage en
    analgésique.

     L’ acidose: Infection, néphropathie

     Déshydratation: défaut d’apport, perte excessive, alcool, hyperthermie

     Froid

     Stress, examens
    Signes de gravité

     Tout signe de gravité respiratoire = suspicion de STA


     Tout signe neurologique ou altération de la conscience = AVC possible
     Fièvre élevée > 39°C
     Signes d’intolérance d’une anémie aiguë
     Signes de défaillance hémodynamique
     Défaillance viscérale
     Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
     Grossesse
    Autres manifestations aigues pouvant
    compliquer une CVO
    STA : Syndrome thoracique aigu, très fréquent +++

    PRIAPISME => Injection d’Etilefrine

    AVC : + fréquent chez l’enfant

    Défaillance viscérale : IRA, IDM, infarctus splénique…

    Anémie aigue
    Prise en charge de la CVO aux urgences

    Clinique:
     Fréquence respiratoire, fréquence cardiaque, saturation en oxygène, recueil des sites
    douloureux, température
    Biologique:
     NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, réticulocytes, créat, BH, CRP, DFG, LDH, RAI +/-
    troponine
    Examens complémentaires:
     Radio thoracique, ECG, BU, GDS si signes respiratoires, hémocultures
    Prise en charge de la CVO aux urgences

     1 ) ANTALGIE +++ : la priorité est de soulager le patient si pas de signe de gravité !

     2 ) TTT des facteurs favorisants la CVO

     3 ) Rechercher une étiologie : examens complémentaires ++

    o Diagnostic = clinique
    o Thérapeutique = TTT symptomatique
    Traitements

     Antalgie : titration morphinique IV ++


     Hydratation : Nacl 0,9% IV
     Oxygénothérapie
     Alcalinisation : Eau de Vichy po
     Réchauffement

     +/- transfusion ou échange transfusionnel selon degré d’anémie, tolérance et


    les complications
    Retour au cas clinique
     ECG : RSR, normo-axé, QRS fins, pas de trouble de conduction ni de la repolarisation

     BU : négative

     Bio sanguine :

    - Hb : 7,9 g/dL - Créatinine : 44 umol/L


    - Plaquettes : 373 G/L - DFG : 120 mL/min
    - Leuco : 12,75 G/L - Bilirubine tot : 35,2 umol/L dont 6,3 conjuguée
    - PNN : 8,83 G/L - BH normal
    - CRP : 2,1 mg/L - B-HCG neg
    - Troponine : neg - RAI : neg
    Cas clinique : Radio thoracique

    • Cardiomégalie

    • Pas de foyer

    • Défaut d’inspiration
    = doute sur un
    émoussement du cul
    de sac gauche
    Cas clinique : TRAITEMENTS

    TTT reçus :

    - Titration morphinique + paracétamol 4g/24h + Acupan IV +/- MEOPA


    - Oxygénothérapie 2L
    - Hydratation : NaCl 0,9% IV 1,5L/24h
    - Alcalinisation : Eau de Vichy 500mL po
    - Spéciafoldine 10mg/j

     Au total : Transfert en médecine 1 pour surveillance d’une crise vaso-occlusive simple


    sans signe de gravité.
    Suite de la prise en charge

     PCR COVID : Positive = infection virale = probable facteur déclenchant de la CVO !!


     Hospitalisée en isolement en médecine 1

     A 24h = Transfert en réanimation pour surveillance scopée car somnolente mais réveillable
    sous haute dose de morphine (3 à 4mg/h) + AEG

     A l’examen clinique d’entrée :


    - Constantes : TA : 131/94, FC 118 bpm, sat 99% sous 3L/min d’O2, température à 37,1°
    - Auscultation : BDC réguliers, foyer de crépitants en base droite, pas de signes respiratoires
    - RAU => pose d’une sonde urinaire
    Suite de la prise en charge

    • Opacité alvéolo -
    interstitielle bilatérale
    diffuse, prédominante
    à droite

    • Epanchement pleural D

    • Cardiomégalie
    Suite de la prise en charge

    • Condensation pulmonaire
    bilatérale prédominant en
    postéro-basal= compatible
    COVID

    • Lames d’épanchement
    pleural bilatéral

    • Pas d’EP
    Suite de la prise en charge
     ECG : Normal

     ETT : Normale

     Echographie de la vésiculaire biliaire : VB microlithiasique sans signe de complication

     GDS : acidose hypercapnique attribuée à une hypoventilation en lien avec un surdosage


    morphinique

     Biologie sanguine : Hb = 6,4 g/dL, bilirubine totale augmentée = hémolyse et CRP = 300 mg/L

     Nouvelle prise de constante : Tachycardie à 130 bpm et fièvre à 39°C

     Mauvaise tolérance de l’anémie : tachycardie et asthénie ++


    Diagnostic de STA

     Défini par la présence d’un infiltrat pulmonaire radiologique, d’un ou plusieurs


    symptômes respiratoires (toux, dyspnée, douleur thoracique, expectorations) ou des
    anomalies auscultatoires (crépitants)
     Fièvre et syndrome inflammatoire possible
     Hospitalisation obligatoire
     Principaux mécanismes physiopathologiques possibles :
    - Vaso-occlusion
    - Infection
    - Hypoventilation alvéolaire
    - Embolie graisseuse
    Conclusion

     Diagnostic d’une CVO compliquée d’un STA sur trigger infectieux


    par pneumopathie à SARS-COV 2

     Transfusion de 2 CGR : retour à 9,2 g/dL et amélioration de l’état général

     Ajout d’Augmentin 2g IV car fièvre et syndrome inflammatoire


     Ajout de Dexamethasone 6mg IV en raison de l’infection SARS-COV2
     Ajout de Lovenox 0,4 mL SC : anticoagulation préventive

     Retour en secteur covid conventionnel après 4 jours en réanimation


     https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2010-
    04/ald_10_guide_drepano_adulte_web.pdf

     https://www.sfmu.org/upload/70_formation/02_eformation/02_congres/Urg
    ences/urgences2015/donnees/pdf/005.pdf

     https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Drepanocytose-
    FRfrPub125v01.pdf?fbclid=IwAR1A1QMkWih-W8-
    IvMAZiT9C_Y1_ASTIYDUrUGNkbqtPalD_pNYh862wZWE

     https://sofia.medicalistes.fr/spip/IMG/pdf/crise-aigue-drepanocytaire-05-
    mongardon-1442328248.pdf

     https://urgences-serveur.fr/crise-
    drepanocytaire,17.html#:~:text=Crise%20aigue%20vaso%2Docclusive,changem
    ents%20brutaux%20de%20temp%C3%A9rature%2C%20acidose.

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