réalités Cardiologiques – n° 355_Septembre 2020

Revues générales

La dysplasie arythmogène
du ventricule droit :
pertinence des examens diagnostiques

RÉSUMÉ : Depuis la première description détaillée de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)
par Marcus en 1982, de nombreux progrès ont été réalisés sur la physiopathologie, les moyens dia-
gnostiques et la génétique.
Le diagnostic des formes frustes ou débutantes est difficile et capital, reposant sur un faisceau d’ar-
guments cliniques et paracliniques qui font partie des critères de la task force sur la DAVD, revisités
en 2010. Aujourd’hui, les anomalies IRM ainsi que la génétique jouent un rôle très important dans
le diagnostic positif. Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est le seul traitement ayant dé-
montré un bénéfice pronostique chez les patients à haut risque. L’ablation des foyers de tachycardie
ventriculaire est également un traitement de choix en cas d’arythmie soutenue.

Épidémiologie et évaluation

L
a dysplasie arythmogène du
ventricule droit (DAVD) est une
myocardiopathie d’origine géné- Le pic de fréquence de la DAVD survient
tique causée par des anomalies des entre 30 et 50 ans. La prévalence classique
desmosomes, caractérisée sur le plan se situe entre 1/2 000 et 1/5 000 patients.
physiopathologique par une infiltration En dépit de sa faible prévalence, on dit
fibro-adipeuse remplaçant le myocarde que 5 à 20 % des morts subites du jeune
du ventricule droit et sur le plan clinique sont dues à la DAVD.
par une instabilité électrique entraînant
des arythmies ventriculaires [1]. On doit penser à la DAVD dans le contexte
d’un patient jeune ou d’âge moyen sans
Sur le plan génétique, des mutations pathologie cardiaque connue et qui
pathologiques sont retrouvées chez consulte pour des palpitations en rap-
60 % des patients [2] avec une péné- port avec des extrasystoles ventriculaires
P. DEFAYE, A. CARABELLI, S. VENIER,
trance très variable allant d’une infil- (ESV) ou une tachycardie ventriculaire
G. BARONE-ROCHETTE
Unité de Rythmologie et Stimulation cardiaque, tration très modérée et localisée à des (TV) avec retard G et axe supérieur ou
CHU de Grenoble Alpes et Université Grenoble Alpes, anomalies diffuses et biventriculaires. Le multifocal. On doit y penser, bien sûr,
GRENOBLE.
problème majeur est la survenue poten- en cas de mort subite pendant l’effort,
tielle d’arythmies ventriculaires et de associée à des ondes T négatives en pré-
mort subite sans que soient survenus au cordial. Les diagnostics différentiels sont
préalable de symptômes prémonitoires. les TV idiopathiques originaires du VD
C’est pourquoi le diagnostic précoce de et la sarcoïdose cardiaque.
cette maladie a un intérêt majeur pour
les patients. Les examens diagnostiques L’évaluation initiale doit inclure un
sont donc capitaux. interrogatoire familial à la recherche de

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Revues générales

I. Dysfonction globale ou segmentaire et altérations structurelles en imagerie

Majeur
● Échocardiographie 2D
Akinésie, dyskinésie ou anévrisme segmentaire du VD ET l’un des éléments suivants (mesurés en télédiastole) :
– CCVD ≥ 32 mm en PLAX (corrigée : [PLAX/IMC] ≥ 19 mm/m2)
– CCVD ≥ 36 mm en PSAX (corrigée : [PSAX/IMC] ≥ 19 mm/m2)
– fraction de raccourcissement ≤ 33 %
● IRM
Akinésie, dyskinésie segmentaire ou asynchronisme de contraction du VD ET l’un des éléments suivants :
– rapport du volume télédiastolique VD sur SC ≥ 110 mL/m2 (hommes) ou ≥ 100 mL/m2 (femmes)
– fraction d’éjection VD ≤ 40 %
● Angiographie VD
Akinésie, dyskinésie segmentaire ou anévrisme du VD
Mineur
● Échocardiographie 2D
Akinésie, dyskinésie ou anévrisme segmentaire du VD ET l’un des éléments suivants (mesurés en télédiastole) :
– CCVD ≥ 29 et < 32 mm en PLAX (corrigée : [PLAX/IMC] ≥ 16 et < 19 mm/m2)
– CCVD ≥ 32 et < 36 mm en PSAX (corrigée : [PSAX/IMC] ≥ 18 et < 21 mm/m2)
– fraction de raccourcissement < 40 % et > 33 %
● IRM
Akinésie, dyskinésie segmentaire ou asynchronisme de contraction du VD ET l’un des éléments suivants :
– rapport du volume télédiastolique VD sur SC ≥ 100 mL/m2 et < 110 mL/m2 (hommes) ou ≥ 90 mL/m2 et < 100 mL/m2 (femmes)
– fraction d’éjection VD ≤ 45 et > 40 %
II. Biopsie tissulaire
Majeur
Myocytes résiduels < 60 % par analyse morphométrique (ou < 50 % si estimation), avec remaniement fibreux de la paroi libre du VD sur ≥ 1 échantillon, avec ou
sans remaniement graisseux du tissu à la biopsie endomyocardique
Mineur
Myocytes résiduels 60-75 % par analyse morphométrique (ou 50-65 % si estimation), avec remaniement fibreux de la paroi libre du VD sur ≥ 1 échantillon, avec
ou sans remaniement graisseux du tissu à la biopsie endomyocardique
III. Anomalies de la repolarisation
Majeur
Inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites (VI-V3) après l’âge de 14 ans (en l’absence de BBD complet avec QRS ≥ 120 ms)
Mineur
Inversion des ondes T dans les dérivations VI et V2 chez les individus âgés de plus de 14 ans (en l’absence de BBD complet)
Inversion des ondes T dans les dérivations VI, V2, V3 et V4 des individus âgés de plus de 14 ans avec un BBD complet
IV. Anomalies de dépolarisation/de conduction
Majeur
Onde Epsilon dans les dérivations péricordiales droites (V1-V3)
Mineur
Potentiels tardifs à l’ECG HA avec ≥ 1 critère(s) sur 3 et en l’absence de QRS ≥100 ms sur l’ECG standard
Durée du QRS filtré (fQRS) ≥ 114 ms
Durée de la partie terminale du QRS (< 40 µV) ≥ 38 ms
Root mean square voltage of terminal 40 ms ≤ 20 µV
Durée d’activation terminale du QRS ≥ 55 ms (mesurée à partir du nadir de l’onde S jusqu’à la fin du QRS, y compris R’, dans les dérivations VI, V2, ou V3
et en l’absence de BBD complet)
V. Arythmies
Majeur
Tachycardie ventriculaire soutenue ou non avec morphologie de BBG et axe supérieur (soit un QRS négatif ou indéterminé dans les dérivations DII, DIII et aVF et
positif en aVL)
Mineur
Tachycardie ventriculaire soutenue ou non de type infundibulaire avec morphologie de BBG et axe inférieur (soit un QRS positif dans les dérivations DII, DIII et aVF
et négatif en aVL) ou d’axe indéterminé > 500 ESV par 24 h (Holter)
VI. Antécédents familiaux
Majeur
DAVD confirmée chez un apparenté au 1er degré et dont le diagnostic répond aux critères actuels
DAVD confirmée après autopsie ou chirurgie chez un apparenté au 1er degré
Mise en évidence d’une mutation génétique connue pour être associée ou probablement associée au phénotype de DVDA chez un sujet en cours de bilan
Mineur
Histoire de DAVD chez un apparenté au 1er degré mais chez lequel il est impossible de savoir si le diagnostic répond ou non aux critères actuels
Mort subite prématurée (< 35 ans) avec suspicion de diagnostic de DAVD chez un apparenté au 1er degré
DAVD confirmée par l’examen anatomopathologique ou les critères actuels chez un apparenté au 2nd degré

Tableau I : Critères 2010 de la task force pour le diagnostic de la DAVD. Pour le diagnostic de DAVD, il faut avoir 4 points : critère majeur = 2 points/critère mineur = 1 point.
BBD/BBG : bloc de branche droit/gauche ; CCVD : chambre de chasse du ventricule droit ; DAVD : dysplasie arythmogène du ventricule droit ; ECG HA : ECG haute ampli-
fication ; ESV : extrasystoles ventriculaires ; IMC : indice de masse corporelle ; PLAX : coupe parasternale long axe ; PSAX : coupe parasternale petit axe ; SC : surface
corporelle ; VD : ventricule droit.

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mort subite et un examen clinique com-

plet. Un ECG 12D, un ECG HA (haute
amplification), un Holter de 24 h et une
IRM cardiaque sont toujours pratiqués
dans le bilan initial. Les anomalies
électriques sont les plus précoces et
surviennent souvent avant les anoma-
lies structurelles, elles précèdent les
anomalies morphologiques et, dans
ce contexte, l’ECG, le Holter, l’épreuve
d’effort et l’ECG HA sont plus utiles sur
le plan diagnostique que l’IRM à un stade
précoce de la maladie [3].

Fig. 1 : ECG typique d’une DAVD avec onde Epsilon évocatrice.

Le diagnostic

Celui-ci est souvent difficile et reste un

challenge. Cela est lié à l’âge de décou-
verte et à l’absence d’examen clé gold
standard dans le diagnostic. La démons-
tration histologique du remplacement
fibro-adipeux du myocarde ventricu-
laire droit par biopsie, nécropsie ou pré-
lèvement chirurgical permet d’avoir un
diagnostic précis mais cela est souvent
difficile car la distribution de ces ano-
malies histologiques est souvent extrê-
mement éparse au niveau du myocarde,
voire épicardique, et dans ce contexte
les biopsies sont peu contributives. C’est Fig. 2 : Exemple d’ECG de DAVD avec onde T négative de V1 à V4.
pour cette raison que le diagnostic fait
appel au recoupement de critères majeurs du diagnostic mais elles apparaîtront L’existence d’un BBD incomplet ou com-
et mineurs qui avaient été initialement au bout de quelques années [5, 6]. Des plet peut être retrouvée en cas d’atteinte
proposés par une task force internatio- modifications dynamiques peuvent sur- structurelle sévère. En cas de BBD, des
nale en 1994. Ces critères ont été revus en venir au cours du suivi dont l’une des ondes T négatives après V3 et un R/S < 1
2010 car, malgré leur haute spécificité, les plus caractéristiques est l’augmentation en V1 sont des signes de DAVD.
critères initiaux manquaient de sensibi- d’amplitude de l’onde S.
lité pour les formes précoces de la DAVD. De façon générale, les anomalies élec-
Ils font office de référence [4]. Ces critères Les troubles de la repolarisation sont les triques conductives au niveau du VD se
sont basés sur les constatations ECG, ECG plus fréquents avec les ondes T négatives manifestent par une fragmentation du
HA, Holter, biopsie, antécédents fami- de V1 à V3 (fig. 2). Avoir des ondes T QRS, des potentiels tardifs et une pro-
liaux et imagerie cardiaque avancée avec négatives après l’âge de14 ans sans qu’il longation de la partie terminale du QRS
surtout IRM (tableau I). existe de bloc de branche droit (BBD) car le VD basal est dépolarisé en dernier.
complet est un critère majeur pour le Le délai d’activation terminal (partie
diagnostic de DAVD. Des ondes T néga- ascendante de l’onde S > 55 ms) et une
L’ECG tives de V1 à V2 sont un critère mineur. fragmentation du QRS sont extrêmement
Cette extension des ondes T négatives fréquents.
L’ECG reste vraiment un examen de réfé- dans le précordium est assez parallèle à
rence car les anomalies sont souvent très l’étendue de l’atteinte du VD et donc au L’onde Epsilon est une onde de faible
précoces, retrouvées chez la majorité des risque rythmique. Des ondes T négatives amplitude (fig. 1 et 3) qui survient entre
patients (fig. 1 et 2). Les anomalies élec- dans les dérivations inférieures sont éga- la fin du QRS et le début de l’onde T. Sa
triques peuvent être absentes au moment lement prédictives du risque rythmique. prévalence est de 7 à 30 % [5]. L’onde

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Revues générales

Onde Epsilon
 RMS40

LAS40
T

F
 3 : Schéma d'une onde Epsilon typique d’une DAVD.

Epsilon dans les dérivations précordiales

est un critère majeur de DAVD alors que
la durée de l’activation terminale > 55 ms
est un critère mineur. Par ailleurs, une
amplitude basse du QRS et une fragmen-
Fig. 4 : Exemple d’un ECG HA pathologique dans un cas de DAVD. Durée du QRS filtré ≥ 114 ms, LAS 40 µV
tation du QRS sont des facteurs de risque ≥ 38 ms, RMS 40 ms ≤ 20 µV.
indépendants d’événement.
potentiels tardifs est leur interprétation, Étude électrophysiologique
notamment quand il existe des troubles endocavitaire et cartographie
L’ECG haute amplification de conduction et du bruit, assez fréquents électro-anatomique
sur ce type de tracé moyenné.
L’ECG HA permet d’enregistrer les anoma- L’exploration électrophysiologique
lies de la partie terminale du QRS, clas- ne fait pas partie des examens dia-
siques dans la DAVD. Il est associé aux L’enregistrement Holter gnostiques, la valeur de la stimula-
modifications fonctionnelles du VD [7]. tion ventriculaire programmée est
Les valeurs normales retenues pour la Des ESV fréquentes et des TVNS d’effort très controversée avec des études très
durée du QRS filtré, la durée du signal de sont assez fréquentes, bien sûr, dans la contradictoires [8]. En revanche, la
basse amplitude < 40 µV et le RMSV des DAVD. Un taux d’ESV > 500/24 h est cartographie électro-anatomique, réa-
derniers 40 ms (Root Mean Square Voltage un critère mineur. Il est important de lisée avec les systèmes de cartographie
in the last 40 ms) sont respectivement documenter la morphologie de ces ESV actuelle tels que le système CARTO®,
≤ 114 ms, ≤ 38 ms et ≥ 20 µV. On retient un sur un ECG 12D. Un critère majeur est est une technique en évaluation dans
critère mineur si l’une des 3 valeurs est l’existence d’ESV ou de TVNS avec un le diagnostic de la DAVD en mettant en
anormale. L’ECG HA n’est utile actuelle- retard G et axe supérieur. En revanche, la évidence des cicatrices de bas voltage
ment que pour le diagnostic de la DAVD. Il survenue d’ESV ou TVNS de type infun- ou des électrogrammes fractionnés sur
n’est plus utilisé par ailleurs dans d’autres dibulaire (retard G, axe inférieur, < 0 en une carte tridimensionnelle (fig. 5) [9].
indications (fig. 4). Le gros problème des D1VL) est un critère mineur. Ces cartes de bas voltage sont sou-

Fig. 5 : Exemple de cartographie en rythme sinusal avec carte de voltage dans une DAVD : cicatrice endocardique inféroseptale.

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et l’évaluation non invasive morpho-

logique et fonctionnelle [12]. L’IRM est
extrêmement bien corrélée aux biopsies,
à l’angiographie et à l’échographie. On
retrouve même une relation entre les
atteintes à l’IRM et le risque rythmique
[13]. Cependant, ces anomalies ne sont
pas toujours faciles à interpréter.

L’IRM cardiaque doit être interprétée

par des médecins IRMistes experts (car-
diologues imageurs et/ou radiologues)
habitués à la DAVD. Il existe des faux
positifs comme les artéfacts mimant
les infiltrations graisseuses ainsi que
certaines anomalies contractiles phy-
siologiques.

Les anomalies IRM sont de 2 types : mor-

phologiques et fonctionnelles (tableau II).
Ces anomalies se situent sur la région épi-
cardique sous-tricuspide, la paroi libre
basale du VD, la paroi libre latérale VG
Fig. 6 : ECG typique d’une TV provenant d’une cicatrice inférieure VD dans une DAVD. et l’apex du VD. L’endocarde est souvent
épargné. Dans les critères de la task force
vent corrélées au remplacement myo- L’imagerie cardiaque 2010, une des principales améliorations
cardique fibro-adipeux des biopsies est la notion de mesures quantitatives dans
endomyocardiques. Ces remaniements 1. Ventriculographie droite le diagnostic de la DAVD. Les critères revi-
sont d’ailleurs très présents au niveau sités de la task force recommandent, d’une
épicardique périvalvulaire [10]. Cette Il s’agit d’un examen très ancien qui n’est part, le diagnostic d’anomalies régionales
technique peut permettre de différen- plus réalisé en routine. Il a été remplacé de la fonction VD comme des akinésies,
cier les TV bénignes infundibulaires par l’IRM. L’aspect classique “en pile dyskinésies, contractions asynchrones
d’une authentique dysplasie (fig. 6). d’assiettes” est en fait non discriminant. ainsi que des anomalies plus globales
Elle semble plus sensible que le rehaus- comme la diminution de la fonction VD
sement tardif de l’IRM pour visualiser 2. Échocardiographie ou l’augmentation des volumes télédias-
les cicatrices.
Les anomalies structurelles et fonction- A
  o  

La réalisation d’une cartographie, exa- nelles sont caractéristiques de la DAVD, ● Dyskinésies segmentaires
men invasif, bien que très utile n’est en elles sont cependant vraiment très rares ● Zones anévrismales
fait que très rarement effectuée en dehors au stade initial de la maladie. Les anoma- ● Dilatation du VD

de la nécessité d’ablation d’une TV. lies échographiques incluent dilatation ● Dysfonction diastolique/systolique du VD

de l’OD et du VD, altération de la fonction A

   

contractile du VD, anomalies régionales ● Infiltration graisseuse myocardique

Biopsie endomyocardique et de contraction du VD et élargissement de ● Fibrose focale
analyse immunohistochimique la chambre de chasse. Une atteinte VG ● Amincissement focal de la paroi du VD

associée est parfois présente [11]. ● Hypertrophie de la paroi du VD

Les biopsies sont exceptionnellement ● Hypertrophie des trabéculations du VD

● Hypertrabéculation du VD (aspect en pile

réalisées dans la DAVD, il ne s’agit pas 3. IRM cardiaque
d’assiettes)
d’un examen de routine. Il existe de
● Hypertrophie de la bande modératrice
nombreux faux négatifs car ces biop- Durant la dernière décennie, l’IRM est ● Élargissement de la chambre d’éjection
sies doivent être orientées pour être devenue l’examen de référence dans du VD
rentables. Les anomalies retrouvées le diagnostic de la DAVD en associant
manquent d’ailleurs de spécificité. l’excellente caractérisation tissulaire Taa II: Résumé des anomalies IRM dans la DVDA.

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Revues générales

que dans d’autres myocardiopathies.

Ce remaniement fibro-adipeux peut
POINTS FORTS réellement entraîner de nombreux sur-
diagnostics de DAVD. L’atteinte VG est
également assez fréquente, localisée
❙ Le diagnostic de DAVD est basé sur un score incluant des critères
préférentiellement sur la partie inféro-
majeurs et des critères mineurs.
basale et inféro-latérale, typiquement
❙ Il n’y a pas d’examen gold standard pour le diagnostic. sous forme d’une infiltration fibro-adi-
❙ L’ECG est presque tout le temps anormal dans la DAVD avec des peuse étendue de l’épicarde au myocarde
ondes T < 0 de V1 à V3 en l’absence de BBD. mais épargnant l’endocarde. Ces locali-
sations peuvent s’exprimer comme un
❙ L’IRM doit être interprétée par un cardiologue imageur/radiologue rehaussement tardif, souvent associé à
spécialisé. des anomalies de contraction. Un rehaus-
❙ L’étude génétique doit être réalisée systématiquement. sement tardif septal est très commun
chez ces patients avec atteinte VG [14].
❙ Les cartographies du VD ne sont réalisées qu’en cas d’ablation
de TV ou d’ESV mais peuvent aider au diagnostic en confirmant
l’étendue des zones fibrotiques, touchant généralement l’épicarde. Génétique
❙ Quand le diagnostic est fait, la seule question fondamentale est
finalement de quantifier le risque de mort subite qui va amener À ce jour, 16 gènes ont été décrits comme
à la discussion d’un DAI. étant associés à la DAVD parmi lesquels
5 codent pour les desmosomes car-
diaques [15]. Des mutations patholo-
giques sont retrouvées dans 60 % des
DAVD. Les DAVD ont une transmis-
sion sur un mode autosomal dominant
avec une pénétration incomplète et une
expression variable. Certaines mutations
ont un phénotype plus particulier : les
mutations dans la plakophyline-2
(PKP2) ont généralement des symptômes
et des arythmies précoces. Les mutations
de type terminaison de chaîne et/ou
desmoplakine (SSP) ont très souvent
une atteinte VG associée. Les patients
qui ont plus d’une mutation ont souvent
des arythmies ventriculaires précoces de
Fig. 7 : Vue IRM 4 cavités en séquence cinéma Steady State Free Precession : dilatation majeure du ventricule type TV/FV ainsi qu’une évolution vers
droit/fraction d’éjection à 23 % avec volume télédiastolique à 207 mL/m2 et paroi libre dyskinétique. la dysfonction VG.

toliques (VTD) du VD indexés. Parmi les (≤ 45 %). De façon critique, on peut consi- Les membres de la famille du proposi-
critères majeurs sont incluses les anoma- dérer que ces mesures sont vraiment dif- tus sont très souvent asymptomatiques
lies de contraction localisées du VD et ficiles à réaliser avec autant de précision, lors de l’évaluation initiale et 1/3 va
l’augmentation du VTD VD (≥ 110 mL/m2 même en IRM. développer une DAVD au suivi. L’étude
pour l’homme, ≥ 100 mL/m2 chez la génétique est généralement recomman-
femme) ainsi que la diminution de la D’autres anomalies peuvent être dée pour le propositus chez lequel une
fraction d’éjection du ventricule droit retrouvées (task force), telles que des DAVD est suspectée à partir des critères
(FEVD) (≤ 40 %) (fig. 7). Dans les critères micro-anévrismes VD, la présence de la task force ou de patients dont le
mineurs sont incluses les anomalies de graisse intramyocardique, mais ce diagnostic est intermédiaire et afin de
de contraction régionales VD et l’aug- dernier signe n’est absolument pas permettre la réalisation du dépistage
mentation du VTD VD (≥ 100 mL/m2 spécifique et peut être très fréquent, familial. On ne met pas en place d’étude
chez l’homme, ≥ 90 mL/m 2 chez la notamment chez les patients âgés, dans génétique si un seul critère mineur est
femme) ou la diminution de la FEVD la corticothérapie au long cours ainsi retrouvé. Les patients asymptomatiques

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porteurs du gène doivent être suivis precede overt structural changes in 11. P ICARD MH and Multidisciplinary
à vie. On recommande une recherche arrhythmogenic right ventricular cardi- Study of Right Ventricular Dysplasia I.
omyopathy due to mutations in desmo- Yoerger DM, Marcus F, Sherrill D
génétique quand un critère majeur est plakin-A combined murine and human et al. Echocardiographic findings in
retrouvé sur les examens diagnostiques. study. Eur Heart J, 2012;33:1942-1953. patients meeting task force criteria
4. MARCUS FI, MCKENNA WJ, SHERRILL D for arrhythmogenic right ventricu-
et al. Diagnosis of arrhythmogenic right lar dysplasia: new insights from the
Conclusion ventricular cardiomyopathy/dysplasia: multidisciplinary study of right ven-
proposed modification of the task force tricular dysplasia. J Am Coll Cardiol,
criteria. Circulation, 2010;121:1533-1541 2005;45:860-865.
Les examens diagnostiques de la DAVD 5. JAIN R, DALAL D, DALY A et al. Electro- 12. TANDRI H, CALKINS H. MR and CT imaging
sont actuellement beaucoup plus précis. cardiographic features of arrhythmo- of arrhythmogenic cardiomyopathy. Card
L’utilisation des critères de la task force genic right ventricular dysplasia. Electrophysiol Clin, 2011;3:269-280.
est recommandée. Il n’y a pas “un” exa- Circulation, 2009;120:477-487. 13. TE RIELE AS, BHONSALE A, JAMES CA et al.
men diagnostique gold standard. Le dia- 6. JAOUDE SA, LECLERCQ JF, COUMEL P. Pro- Incremental value of cardiac mag-
gressive ECG changes in arrhythmo- netic resonance imaging in arrhythmic
gnostic se fait sur un faisceau d’examens risk stratification of arrhythmogenic
genic right ventricular disease.
qui doivent être très bien interprétés, Evidence for an evolving disease. Eur right ventricular dysplasia/cardio-
incluant notamment l’ECG, l’IRM et la Heart J, 1996;17:1717-1722. myopathy-associated desmosomal
génétique. Après avoir fait le diagnostic, 7. M ARCUS FI, Z AREBA W, S HERRILL D. mutation carriers. J Am Coll Cardiol,
Evaluation of the normal values 2013;62:1761-1769.
la question cruciale posée est celle du
for signal-averaged electrocardio- 14. SEN-CHOWDHRY S, SYRRIS P, PRASAD SK et al.
risque de mort subite et donc de l’indi-
gram. J Cardiovasc Electrophysiol, Left-dominant arrhythmogenic car-
cation du DAI. 2007;18:231-233. diomyopathy: an under-recognized
8. D ENIS A, S ACHER F, D ERVAL N et al. clinical entity. J Am Coll Cardiol,
Diagnostic value of isoproterenol test- 2008;52:2175 2187.
ing in arrhythmogenic right ventricu- 15. GANDJBAKHCH E, REDHEUIL A, POUSSET F
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Electrophysiol, 2014;7:590-597. and genetics of Arrhythmogenic
1. MARCUS FI, FONTAINE GH, GUIRAUDON G 9. B OULOS M, L ASHEVSKY I, R EISNER S, Right Ventricular Cardiomyopathy/
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report of 24 adult cases. Circulation, ping of arrhythmogenic right ven- 784-804.
1982;65:384-398. tricular dysplasia. J Am Coll Cardiol,
2. MURRAY B. Arrhythmogenic right ven- 2001;38:2020-2027.
tricular dysplasia/cardiomyopathy 10. CORRADO D, BASSO C, LEONI L et al. Three-
(ARVD/C) a review of molecular and dimensional electroanatomical voltage
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2012;21:494-504. myocardial substrate in right ventricu- Les auteurs ont déclaré ne pas avoir de
3. GOMES J, FINLAY M, AHMED AK et al. lar outflow tract tachycardia. J Am Coll conflits d’intérêts concernant les données
Electrophysiological abnormalities Cardiol, 2008;51:731-739. publiées dans cet article.

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