Agénésie Des Valves Pulmonaires: I. Définition
Agénésie Des Valves Pulmonaires: I. Définition
Agénésie Des Valves Pulmonaires: I. Définition
II. Clinique :
Elle se manifeste dés les 1ers mois de la vie.
Dyspnée et complications pulmonaires liées a la compression des bronches par les
AP dilatée.
Auscultation : Souffle d’IP et RP
III.Radiographie thoracique :
Cardiomégalie
Dilatation de l’AP (Arc moyen gauche très saillant) et ses branches.
Troubles de la ventilation masquant l’hypovascularisation pulmonaire.
IV. ECG :
HVD, BBD
V. Echocardiographie-doppler :
Absence de sigmoïdes pulmonaires bien individualisées.
Un sténose pulmonaire liée a la petite taille de l’anneau : Le Doppler continu
détermine le gradient systolique.
Un insuffisance pulmonaire Parfois massive : Le Doppler couleur permet de
quantifier cette IP.
Elle est le plus souvent associée a une CIV.
Dilatation du VD
Dilatation importante de l’AP.
Le Cathétérisme n’est pas indispensable.