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    Spina Bifida (SB)

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    Mohamed Mohamed Bellache
    Le document décrit la spina bifida, une malformation congénitale avec fermeture incomplète du tube neural. Il contient des informations sur la définition, l'étiopathogénie, la classification, les manifestations cliniques et la prise en charge multidisciplinaire de cette affection qui peut entraîner des paralysies et troubles importants.

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    Spina Bifida (SB)

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    SPINA BIFIDA (SB)

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    SPINA BIFIDA (SB)

    Dr KOUADRI
    cours de la 2eme année kinésithérapie
    PLAN
    • I – DEFINITION
    • II – RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
    • III - ETIOPATHOGENIE
    • IV- CLASSIFICATION DES SB
    • V - ETUDE CLINIQUE DU SB
    • VI –LA PRISE EN CHARGE
    • VII -CONCLUSION
    I – DEFINITION
    • Le spina bifida (SB)(Spina = épineuse- Bifida =
    fondu en deux) est une malformation
    congénitale avec fermeture incomplète du
    tube neural (au 01 mois de la vie
    embryonnaire)
    • & des dernières vertèbres entraînant des
    paralysies sensitivomotrices d’importance
    variable au niveau des membres inferieurs, et
    des troubles vesico sphincteriens.
    INTERET DE LA QUESTION
    • Touchant ♀(atteinte haute) =♂ (atteinte basse)
    • les vertèbres lombosacrées sont +++, rarement cervicales
    • en Afrique = 0,5/1000nces
    • C’est une affection grave / mortalité élevée (par le risque
    infectieux, l’hydrocéphalie), handicap lourd par ses CPC
    neuro-orthopédiques aux lourdes conséquences psycho-
    sociales.
    • la prise en charge est complexe, multidisciplinaire et longe,
    nécessitant la participation des parents.
    • La rééducation est indispensable, donnant le max
    d’autonomie fonctionnelle permettant ainsi une
    réinsertion scolaire et sociale de l’enfant .
    II – RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
    • A. un défaut de fermeture de la partie caudale
    du tube neural à la fin du 1er mois de
    grossesse, ensuite un défaut de fermeture
    des arcs post des vertèbres.
    • B. Défaut d’ascension de la ME; la moelle reste
    fixée ″attachée basse″ au niveau du haut du
    sacrum par un filum terminal court et large
    III - ETIOPATHOGENIE
    • Facteur génétique : La consanguinité.
    • Facteurs carentiels: Le manque d’acide folique
    (vitamine B9), de zinc.
    Le diabète maternel type I
    • Facteur thermique (au début de Gss)les F°
    importantes, les bains chauds.
    IV- CLASSIFICATION DES SB

    • SB OCCULTA : sans aucun trouble


    clinique
    • SB PARALYTIQUES : avec troubles
    cliniques incluant toutes les
    formes pathologiques
    • A-SB occulta (=caché) le
    SB est invisible
    extérieurement, il est
    recouvert d’une peau
    saine sans déformation
    sous jacente. C’est une
    anomalie purement
    osseuse, avec absence
    de fermeture l’arc
    postérieur.
    SB paralytiques
    • Spina bifida cystica =
    méningocèle : ″Cystica″
    signifie ″en forme de
    vésicule″,
    ″Méningocèle″ signifie
    ″hernie des méninges″.
    les méninges font
    hernie à travers
    l’ouverture osseuse, et
    la peau est intacte le +
    svt
    SB paralytiques
    • - Spina bifida aperta ou
    cystica – aperta =
    myéloméningocèle :C’est
    la plus frqte des formes
    path
    • ″Aperta″ signifie
    ″ouvert″, car la peau est
    la plupart du temps
    ouverte laissant fuir du
    LCR, avec risque de
    pénétration des germes,
    sources d’infection
    méningée
    SB paralytiques
    • Spina bifida – lipome
    (appelé souvent «spina
    lipome»: = Tm graisseuse
    est en règle fixée au
    sacrum.
    • - Elle peut : soit resté
    dans le canal rachidien
    avec une apparence
    extérieure normale
    comme un SB occulta,
    soit faire hernie à travers
    l’ouverture osseuse.
    •
    V - ETUDE CLINIQUE DU SB
    • -Manifestations sous jacentes à la malformation

    • Paralysie sensitivomotrice des membres


    inferieurs :
    Paralysie motrice : selon le niveau évaluer par le
    testing analytique
    Paralysie sensitive : hypo ou anesthésie le niveau
    sensitif suit plus ou moins le niveau moteur ; les
    zones les plus atteintes sont les plantes des pieds
    et la région périnéale
    • Déformations orthopédiques : Liées au déficit moteur
    et au déséquilibre entrainé au niveau de chaque
    articulation et sont peu importants et réductibles à la
    naissance mais s’aggravent ou cours de la croissance.
    • Les hanches vont se rétracter en fléssum, adductum,
    rotation externe et bassin oblique responsable de
    dysplasie des hanches menaçant de luxation de hanche
    • Un fléssum du genou secondaire au fléssum de hanche
    • Un recurvatum par prédominance du Quadriceps sur
    les ischio-jambiers paralysés
    • Un pied ballant et PBVE
    • Troubles vésico-sphinctériens : incontinence
    • Troubles ano-rectaux : Absence de sensation
    de besoin mélange d’incontinence et de
    rétention(grand enfant)
    • Troubles respiratoires : SB hautes > D12
    Syndrome restrictif (les déformations
    rachidiennes = complications)
    • Manifestations sus jacentes :
    • Hydrocéphalie : HIC
    • Troubles oculaires : La fréquence du strabisme
    (fois 10) Risque d’atteinte du nerf optique par HIC
    • Manifestations d’ordre général :
    • Troubles endocriniens : puberté avancée et
    anomalie testiculaire
    • Surcharge pondérale : surtout chez la fille
    • Allergie au latex
    • Bilan fonctionnel :+++
    Développement moteur à chaque âge =>
    possibilités actuelles par rapport au nourrisson
    normal
    • Bilan paraclinique :
    -La Radio du rachis dorsolombaire centrée sur L3,
    L4 (F + P) : absence de l’apophyse épineuse +
    malformation des arcs postérieurs.
    -IRM : pour objectiver :
    -Aspect de la ME sus-jacente.
    -Les rapports de la ME avec les structures de
    voisinage.
    -Dépister d’éventuelles malformations du SNC.
    VI –LA PRISE EN CHARGE :

    • La prise en charge du spina bifida paralytique est


    multidisciplinaire (chirurgien, spécialistes de
    MPR, orthophoniste, psychomotricien,..).
    • Elle doit être précoce (dès la naissance)à long
    terme, adaptée au fur et à mesure au
    développement de l’enfant.
    • Ses buts sont de maintenir l’acquis sur les plans
    musculaires et articulaires de prévenir au
    maximum les complications, de développer
    l’autonomie dans tous les domaines
    •
    Avant l’âge de la marche
     Buts:
    -Prévenir au maximum les troubles cutanéo-trophiques et
    orthopédiques.
    -Rechercher l’acquisition de schéma moteur et stimulation posturale
    - Education et PEC psychologique des parents
     Moyens :
    -Hygiène correcte de l’enfant en particulier la région périnéale et
    surveillance attentive / parents des risques de brulure, leur feront
    rappeler le danger (bains très chauds, radiateurs de maison,…)
    -Entretien de la mobilité articulaire (de l’E, ABD) par des mobilisations
    passives douces
    -Etirements des fléchisseurs, adducteurs et rotateurs externes et
    postures manuelles
    -Maintien de l’alignement correctement dans un appareillage de nuit
    A l’âge de la marche

    • Buts : -acquisition de la position érigée,


    -la marche avec appareillage et réinsertion scolaire et
    sociale
    • Moyens :
    -Renforcement musculaire des muscles clés de marche
    en fonction du testing et des muscles des membres
    supérieurs pour le béquillage
    -Mise debout et apprentissage de la marche par étape
    successives
    -Préparation à l’appareillage définitif et apprentissage de
    la marche
    VII -CONCLUSION :

    • La SB est une source d’handicap très lourd


    dont la PEC est complexe, nécessite un suivi
    multidisciplinaire et l’implication des parents,
    les efforts de chacun doivent se conjuguer et
    se complémenter dans l’optique d’obtenir une
    réinsertion sociale et scolaire de l’enfant.

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