Imagerie Des Tumeurs de L'étage Moyen Et Antérieur de La Base Du Crane

31-658-C-10
Imagerie des tumeurs de l’étage moyen

et de l’étage antérieur de la base du crâne
A. Janvier, F. Pombourcq, J. Attali, F. Bonneville, L. Pierot
La pathologie tumorale des étages antérieur et moyen de la base du crâne est difficile à prendre en
charge sur le plan diagnostique et sur le plan thérapeutique. En effet, il s’agit d’une région anatomique
complexe, constituée par l’intrication de plusieurs structures osseuses et percée de nombreux orifices
faisant communiquer les espaces endocrânien et extracrânien. De très nombreux types tumoraux peuvent
prendre naissance au niveau de la base du crâne. Le traitement de ces lésions est également complexe
et repose essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie. Les progrès de l’imagerie médicale ont
grandement contribué à l’amélioration de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des tumeurs
des étages antérieur et moyen de la base du crâne. En effet, les techniques modernes (scanner et surtout
imagerie par résonance magnétique) permettent un bilan d’extension de plus en plus précis de ces lésions
contribuant à une meilleure définition de la cible chirurgicale. Une analyse fine de la localisation tumorale,
de l’aspect morphologique et des caractéristiques de densité et de signal peut dans certains cas permettre
de préciser ou d’approcher la nature lésionnelle. Les techniques d’imagerie participent également à la prise
en charge thérapeutique des lésions de la base, soit par les gestes de neuroradiologie interventionnelle,
soit par l’assistance qu’elle fournit au geste chirurgical ou à la définition de la cible de radiothérapie.
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Mots-clés : Base du crâne ; Tumeurs de la base du crâne ; Imagerie de la base du crâne
Plan ■ Tumeurs pouvant intéresser l’étage antérieur et l’étage

moyen de la base du crâne 15
■ Introduction 1 Métastases 15
Plasmocytomes 15
■ Rappels anatomiques 2 Tumeurs à cellules géantes de la base du crâne 16
Grandes régions anatomiques 2
■ Tumeurs de la base du crâne chez l’enfant et l’adolescent 16
Orifices de la base du crâne 2
Rapports anatomiques 2 ■ Diagnostic différentiel 16
■ Classification des tumeurs de la base du crâne 2 ■ Conclusion 17
Tumeurs naissant de la base du crâne 3
Tumeurs endocrâniennes envahissant la base 3
Tumeurs extracrâniennes envahissant la base 3
■ Clinique 3 Introduction
■ Place de l’imagerie dans la prise en charge des tumeurs
La base du crâne représente le plancher de la boîte crânienne
de la base du crâne 3
et donc une espèce de plate-forme supportant le cerveau [1] .
■ Principales tumeurs de l’étage antérieur de la base du crâne 4 L’anatomie de cette région est complexe du fait des différentes
Tumeurs d’origine nasosinusienne 4 pièces osseuses qui la composent, des nombreuses perforations
Tumeurs d’origine endocrânienne 8 creusées en son sein, permettant les échanges entre les espaces
Métastases 8 intra- et extracrânien, et des rapports existant d’une part avec les
■ Principales tumeurs de l’étage moyen de la base du crâne 8 structures intracrâniennes et d’autre part avec les structures sous-
Tumeurs malignes dérivant des éléments cartilagineux et osseux 8 jacentes à la base du crâne, en particulier les cavités aériennes de
Tumeurs bénignes intrinsèques 10 la face.
Tumeurs extracrâniennes envahissant la base du crâne 11 Cette anatomie complexe rend la prise en charge des lésions
Tumeurs intracrâniennes envahissant l’étage moyen de la base de la base du crâne souvent extrêmement délicate. Les très nom-
du crâne 12 breux progrès de l’imagerie au cours des dernières décennies ont
Principales tumeurs de l’étage moyen de la base du crâne contribué à améliorer la prise en charge des patients présentant
en fonction de leur localisation 15 des lésions de la base du crâne et en particulier des tumeurs
(Tableau 1).
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 1

Volume 8 > n◦ 4 > décembre 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8551(13)63847-6
31-658-C-10 Imagerie des tumeurs de l’étage moyen et de l’étage antérieur de la base du crâne
Tableau 1.
Principales atteintes non tumorales pouvant être observées au niveau des étages antérieur et moyen de la base du crâne.
Lésions congénitales Atteintes infectieuses Lésions inflammatoires Lésions vasculaires Atteintes diffuses de la
base du crâne
Encéphalocèle Ostéomyélite bactérienne Sarcoïdose Anévrisme intracaverneux Dysplasie fibreuse
Méningocèle atteinte fungique (aspergillose, Maladie de Wegener Fistule carotidocaverneuse Maladie de Paget
mucormycose, etc.) Granulomatose à la cocaïne Thrombose du sinus Histiocytose X
Tuberculose Polypose nasosinusienne caverneux
Syphilis Sinusite compliquée
L’imagerie joue un rôle important dans la prise en charge des Orifices de la base du crâne
tumeurs de l’étage moyen et de l’étage antérieur de la base du
crâne. Le scanner et surtout l’imagerie par résonance magnétique Plusieurs orifices, situés au niveau de la base du crâne, font
(IRM) sont les instruments clés pour le diagnostic de ces lésions, communiquer les espaces endo- et exocrâniens. Ils livrent passage
pour la définition de leur extension, l’identification d’une éven- à des structures vasculaires et nerveuses. Les principaux orifices
tuelle infiltration périnerveuse. Ces techniques sont utilisées pour sont les suivants.
le grading de ces tumeurs et pour la définition de la stratégie théra- • Au niveau de l’étage antérieur, la lame criblée de l’ethmoïde,
peutique, qui combine chirurgie, radiothérapie et pour certaines située à la partie médiane de l’étage antérieur, fait communi-
formes particulières, chimiothérapie. L’imagerie joue également quer l’espace endocrânien avec les cavités aériennes de la face.
un rôle dans la prise en charge thérapeutique des lésions, à la fois Elle est traversée par les filets nerveux olfactifs et par les artères
par la radiologie interventionnelle et par l’aide au geste chirurgi- ethmoïdales. Les canaux optiques s’ouvrent latéralement sous
cal que représentent les différentes modalités de fusion d’images la petite aile du sphénoïde. Ils font communiquer l’apex orbi-
et de neuronavigation. Enfin, l’imagerie participe à l’évaluation taire avec l’étage moyen et contiennent les nerfs optiques et les
post-thérapeutique des tumeurs. artères ophtalmiques.
La base du crâne est divisée en trois étages : antérieur, moyen et • L’étage moyen est le siège de nombreux orifices pairs et symé-
postérieur. Cette division est utile, puisque les lésions rencontrées triques. Les fissures orbitaires supérieures s’ouvrent de chaque
et les approches chirurgicales sont différentes pour chaque étage. côté entre les petites et les grandes ailes du sphénoïde et font
Le présent article s’intéresse aux tumeurs des étages antérieur et communiquer les orbites et l’étage moyen. Elles contiennent
moyen de la base du crâne. les nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) et le V1, ainsi que la veine
ophtalmique supérieure. Le foramen rond (ou rotondum) fait
communiquer le cavum de Meckel et la fosse ptérygopalatine
et livre passage au V2 et à l’artère du trou grand rond. Le fora-
Rappels anatomiques men ovale, situé en dehors du foramen rond, fait communiquer
le cavum de Meckel et la fosse infratemporale. Il contient le
La base du crâne est composée de cinq structures osseuses : contingent nerveux du V3. Le foramen épineux (ou spinosum)
• l’ethmoïde, os impair ; est situé en arrière et en dehors du foramen ovale. Il fait commu-
• le sphénoïde, os impair ; niquer l’étage moyen et la fosse infratemporale et contient
• l’occipital, os impair ; l’artère et la veine méningées moyennes. Le canal vidien (canal
• le temporal, os pair ; ptérygoïdien) s’étend du canal carotidien à la fosse ptérygopa-
• le frontal, os pair. latine. Il contient le nerf vidien et l’artère vidienne. Le canal
carotidien, situé dans le rocher, livre passage à l’artère caro-
tide interne, qui pénètre ensuite via le trou déchiré antérieur
Grandes régions anatomiques (foramen lacerum), dans le sinus caverneux.
• L’étage postérieur présente sur la ligne médiane, le trou occipi-
La base du crâne est divisée en trois grandes régions anato- tal (foramen magnum) et latéralement deux orifices principaux,
miques. pairs et symétriques : le foramen hypoglosse et le foramen jugu-
• L’étage antérieur est limité en avant par la portion verticale laire.
du frontal et en arrière par le bord postérieur des petites
ailes du sphénoïde. Il est constitué par les toits des orbites,
la lame criblée, le planum sphénoïdal et les petites ailes du Rapports anatomiques
sphénoïde.
• L’étage moyen est peut-être le plus complexe et le plus impor- Les relations anatomiques de la base du crâne sont les suivantes.
tant sur le plan clinique, car de nombreuses structures nerveuses • L’étage antérieur communique en avant avec les sinus frontaux,
et vasculaires traversent la base du crâne à ce niveau. Il est vers le bas avec les fosses nasales, les cellules ethmoïdales et les
compris entre la limite postérieure de l’étage antérieur, la lame orbites, vers le haut avec les méninges et les lobes frontaux, et
quadrilatère du sphénoïde et le bord supérieur des rochers en arrière avec l’étage moyen.
en arrière. Il est constitué dans sa partie moyenne par la • L’étage moyen communique en avant avec l’étage anté-
fosse pituitaire, dont les angles sont formés par les apophyses rieur, vers le bas avec le sinus sphénoïdal, vers le haut
clinoïdes antérieures et postérieures. De part et d’autre de avec l’hypophyse et les structures suprasellaires (citerne opto-
la fosse pituitaire, on trouve de dedans en dehors les loges chiasmatique, chiasma optique), et en arrière avec l’étage
caverneuses et les fosses sphénotemporales. Les fosses sphéno- postérieur.
temporales sont constituées en avant par la face endocrânienne • L’étage postérieur est en relation en avant à sa partie supé-
des grandes ailes du sphénoïde et par la portion écailleuse rieure avec l’étage moyen et à sa partie inférieure avec le sinus
du temporal et en arrière par la face antérosupérieure du sphénoïdal et le massif facial. Vers le bas, le trou occipital fait
rocher. communiquer la fosse postérieure et le rachis cervical.
• L’étage (ou fosse) postérieur est délimité en avant par la lame
quadrilatère du sphénoïde et le bord supérieur des rochers et
en arrière par les gouttières des sinus latéraux. Sur la ligne
médiane, il est formé d’avant en arrière par le clivus qui s’étend
Classification des tumeurs
du dorsum sellae au trou occipital, le trou occipital, la crête et de la base du crâne [2–4]
la protubérance occipitales internes. Latéralement, l’étage pos-

térieur est constitué en arrière par l’occipital et en avant par les De très nombreuses tumeurs peuvent se développer au niveau
rochers. de la base du crâne. Elles sont de type histologique très variable.
2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

Imagerie des tumeurs de l’étage moyen et de l’étage antérieur de la base du crâne 31-658-C-10
On les classe habituellement selon deux grands critères : leur loca-

lisation au niveau de l’étage antérieur, de l’étage moyen ou de
Clinique
l’étage postérieur et leur site d’origine, c’est-à-dire la base du crâne En dehors de certaines tumeurs à sécrétion hormonale, notam-
elle-même, l’endocrâne ou l’exocrâne. ment certains adénomes hypophysaires, la plupart des tumeurs
de la base du crâne s’expriment essentiellement par le volume
qu’elles occupent, soit par les compressions qu’elles provoquent
Tumeurs naissant de la base du crâne au niveau du parenchyme cérébral ou des nerfs crâniens, soit par
le volume qu’elles occupent dans les cavités aériennes de la face.
Elles peuvent prendre naissance au niveau des différents élé- Ainsi, les tumeurs de la base sont pour la plupart d’entre elles sou-
ments constitutifs de la base elle-même. vent peu symptomatiques au regard de leur volume, ceci étant
• Cartilage. d’autant plus le cas pour les tumeurs bénignes.
◦ Chondrome Les tumeurs de la base du crâne peuvent donc donner lieu à
◦ Chondrosarcome. une symptomatologie à type d’atteinte d’un ou plusieurs nerfs
• Os. crâniens : atteinte olfactive, atteinte du champ visuel, atteinte
◦ Ostéomes. oculomotrice, névralgie dans le territoire du trijumeau. Les
◦ Ostéoblastomes. atteintes du VII et du VIII ainsi que des nerfs mixtes sont essen-
◦ Ostéosarcomes. tiellement vues dans les tumeurs de l’étage postérieur.
◦ Tumeurs à cellules géantes. La symptomatologie clinique peut également être en rapport
• Restes embryonnaires. avec la compression des structures cérébrales, essentiellement
◦ Chordomes. pour les tumeurs de l’étage antérieur, qui peuvent se manifes-
◦ Craniopharyngiomes. ter, lorsqu’elles sont volumineuses, par un syndrome frontal en
◦ Kystes dermoïdes et épidermoïdes. rapport avec la compression des lobes frontaux.
• Tissu fibreux. Les tumeurs primitivement extracrâniennes, développées au
◦ Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant. niveau des cavités aériennes de la face, peuvent donner lieu à une
◦ Fibrosarcomes. symptomatologie clinique mimant une affection nasosinusienne,
• Tissu hématopoïétique et réticulohistiocytaire. voire à des épistaxis en cas de lésions hypervasculaires.
◦ Leucémies.
◦ Lymphomes.
◦ Histiocytoses.
◦ Myélomes.
Place de l’imagerie
• Tissu vasculaire. dans la prise en charge
◦ Hémangiomes.
des tumeurs de la base du crâne [5]
Des métastases peuvent prendre naissance au niveau des diffé-

rents éléments constitutifs de la base. La radiologie participe à la prise en charge des tumeurs de la
base de crâne, à la phase diagnostique, à la phase thérapeutique
et à la phase post-thérapeutique.
L’imagerie joue un rôle central à la phase diagnostique. Deux
Tumeurs endocrâniennes envahissant la base examens sont principalement utiles à cette phase, le scanner et
l’IRM. Celle-ci est à l’heure actuelle la technique de référence dans
Les principales tumeurs endocrâniennes pouvant atteindre la l’exploration des tumeurs de la base car elle permet une explo-
base sont les suivantes : ration dans les différents plans de l’espace avec une très bonne
• méningiomes ; résolution en contraste, notamment des tissus mous. Le proto-
• neurinomes ; cole d’exploration IRM doit être adapté à la localisation tumorale
• adénomes hypophysaires. et au type lésionnel présumé. Sur le plan technique, il apparaît
Certaines tumeurs intra-axiales peuvent s’accompagner d’une nécessaire de réaliser de multiples plans d’exploration, permettant
atteinte de la base. d’étudier avec précision l’extension tumorale, qui est un élément
central dans la décision thérapeutique. Pour les tumeurs de l’étage
antérieur et de l’étage moyen de la base du crâne, il est clair que
Tumeurs extracrâniennes envahissant la base le plan coronal est tout à fait fondamental, mais les plans sagittal
et axial sont également très contributifs.
Tumeurs naissant des fosses nasales et des sinus Il est très important, pour la caractérisation tumorale, de réa-
• Tumeurs bénignes. liser des séquences de différents types (T1 , T2 , fluid attenuated
◦ Mucocèles. inversion recovery [FLAIR], T1 avec injection de gadolinium, diffu-
◦ Ostéomes. sion, etc.). Les séquences avec injection de gadolinium doivent au
◦ Papillomes invertis. mieux être réalisées avec suppression de graisse, compte tenu de
• Tumeurs malignes. l’abondance de celle-ci, notamment au niveau des structures du
◦ Carcinomes, adénocarcinomes. massif facial. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) est
◦ Cylindromes. bien sûr un complément indispensable de l’IRM morphologique,
◦ Rhabdomyosarcomes. notamment lorsqu’il existe un doute sur une atteinte vasculaire de
◦ Lymphomes. contiguïté. Les séquences de perfusion, de spectroscopie par réso-
◦ Esthésioneuroblastomes. nance magnétique et de tenseur de diffusion peuvent également
être réalisées et aider au diagnostic pour certains types tumoraux.
L’IRM permet d’apprécier au mieux l’extension tumorale au
Tumeurs naissant de l’oropharynx niveau de la base elle-même mais également au niveau des espaces
endocrânien et extracrânien. En fonction de la localisation, de
et du nasopharynx l’aspect morphologique et des caractéristiques, il est parfois pos-
• Tumeurs bénignes. sible d’approcher le type de tumeur. L’atteinte osseuse est souvent
◦ Tératomes. bien évaluée par l’IRM, notamment la séquence T1 [6] .
◦ Angiofibromes. Les performances de l’IRM ont relégué le scanner au deuxième
• Tumeurs malignes. plan dans l’exploration des tumeurs de la base. Celui-ci est bien sûr
◦ Carcinomes, adénocarcinomes. indiqué en cas de contre-indication à l’IRM. Dans certains cas, il
◦ Rhabdomyosarcomes. apporte également des informations utiles concernant l’atteinte
◦ Lymphomes. osseuse ou la présence de calcifications lésionnelles et à ce titre

conserve certaines indications dans le bilan préthérapeutique. En métastases. Plus rarement peuvent être rencontrées des tumeurs
préopératoire, il peut effectivement être important de savoir avec bénignes d’origine nasosinusienne (ostéomes, mucocèles) et
précision si telle ou telle structure osseuse est atteinte, et dans ce d’autres tumeurs malignes comme les lymphomes ou les esthé-
cas, le scanner peut apporter la réponse de façon plus précise que sioneuroblastomes.
l’IRM. Également lorsque l’atteinte osseuse de la base du crâne est
importante, les problèmes de reconstruction osseuse après chirur-
gie peuvent être délicats, et il est alors utile de préciser les lésions Tumeurs d’origine nasosinusienne [15]
osseuses par le scanner. Les tumeurs d’origine nasosinusienne représentent la majorité
À la phase diagnostique, l’artériographie conventionnelle n’a des tumeurs de l’étage antérieur de la base du crâne.
pratiquement plus d’intérêt.
La radiologie a également une place importante à la phase
Tumeurs malignes des cavités nasosinusiennes
thérapeutique des tumeurs de la base du crâne. Elle y participe
notamment par les actes de radiologie vasculaire intervention- Tumeurs malignes d’origine épithéliale (Fig. 1, 2) [16–19]
nelle [7] qui peuvent être mis en jeu avant une intervention chi- Les deux types histologiques les plus fréquents sont le carci-
rurgicale, soit dans un but de dévascularisation préopératoire [8] , nome épidermoïde et l’adénocarcinome, qui se développe plus
soit pour contrôler un vaisseau inclus dans une masse tumorale volontiers chez les travailleurs du bois. Les carcinomes épider-
(test d’occlusion, voire occlusion par voie endovasculaire). moïdes sont de loin les plus fréquents, puisqu’ils représentent
L’imagerie participe également à la prise en charge thérapeu- environ 80 % des tumeurs malignes nasosinusiennes.
tique, dans la définition de la stratégie thérapeutique associant Les carcinomes épidermoïdes et les adénocarcinomes ont des
chirurgie, radiothérapie, voire pour certaines tumeurs chimiothé- aspects assez proches en imagerie. Ils se présentent comme des
rapie, par la réalisation de reconstructions 3D [9] . Elle contribue à masses nasosinusiennes, volontiers unilatérales, s’accompagnant
une définition optimale de la cible opératoire ou de radiothérapie, d’une invasion, voire d’une destruction des parois sinusiennes.
éventuellement par fusion d’images scanner/IRM. Elle participe Les carcinomes nasosinusiens se développent habituellement à
également au repérage peropératoire en IRM ou en scanner par les partir de la muqueuse des cavités nasosinusiennes et peuvent
techniques de neuronavigation [10] ou éventuellement par les tech- s’étendre à la base du crâne par extension directe à travers la
niques de contrôle peropératoire direct en scanner ou en IRM [11] . lame criblée de l’ethmoïde ou par extension le long des éléments
L’imagerie participe également au suivi postopératoire, quel que vasculonerveux.
soit le type de traitement réalisé. Celui-ci est réalisé au mieux grâce En IRM, leurs caractéristiques de signal sont également assez
à l’IRM avec injection de produit de contraste. L’interprétation des proches avec, sur les séquences pondérées en T1 , une masse de
aspects postchirurgicaux est volontiers délicate. En effet, certains signal intermédiaire contenant éventuellement des zones de sai-
matériaux de comblement de la cavité chirurgicale peuvent avoir gnement intratumorales apparaissant sous forme de haut signal.
un hypersignal T1 . Cet aspect ne doit pas être confondu avec un En pondération T2 , le signal est variable, d’intermédiaire à élevé. Il
hématome au sein de la cavité opératoire. peut être hétérogène. Après injection de gadolinium, ces tumeurs
Une prise de contraste méningée est fréquente et non patholo- présentent un rehaussement variable, volontiers hétérogène.
gique au décours d’une intervention chirurgicale avec ouverture Les carcinomes épidermoïdes et les adénocarcinomes de
de la méninge. Enfin, la constatation d’une prise de contraste au l’ethmoïde sont difficiles à distinguer en IRM. Leurs caracté-
sein du foyer postopératoire précocement après l’intervention ne ristiques de signal seraient un peu différentes : le carcinome
doit pas être interprétée comme la présence d’un reliquat ou d’une épidermoïde serait en hypersignal relatif par rapport aux muscles
récidive tumorale mais doit conduire à la pratique d’examens de en séquences T1 et T2 , alors que l’adénocarcinome serait plutôt en
contrôle à distance. isosignal. En fait, ces aspects ne sont pas retrouvés de manière
La séquence de diffusion et le calcul du coefficient apparent très constante. À un stade relativement précoce, la localisation
de diffusion (ADC) ont montré leur intérêt pour différencier tumorale pourrait également avoir une valeur d’orientation : le
les reliquats, récidives tumorales des remaniements post- carcinome épidermoïde a plutôt pour point de départ le sinus
thérapeutiques [12] . En effet, les reliquats et récidives tumorales maxillaire ou la fosse nasale, alors que l’adénocarcinome prend
ont des caractéristiques de signal voisines de celles des rema- son origine, de façon plus fréquente, de l’ethmoïde. L’IRM permet
niements postopératoires sur les séquences conventionnelles qui habituellement de distinguer la tumeur elle-même des éventuelles
ne permettent pas de les différencier. L’ADC des remaniements sécrétions sinusiennes générées par l’obstruction, apparaissant en
post-thérapeutiques est significativement plus élevé que celui des hypersignal T2 . Elle est également la technique la plus appro-
reliquats ou récidives tumorales. priée pour mettre en évidence l’extension intracrânienne de ces
Le tomographie par émission de positons-scanner (TEP-scan) tumeurs. Il faut cependant noter qu’un rehaussement méningé
au 18-fluorodésoxyglucose (FDG) a également montré son uti- ne signifie pas forcément qu’il existe une invasion tumorale. Il
lité dans le suivi post-thérapeutique des patients pour différencier peut en effet témoigner de simples modifications fibrovasculaires
récidive tumorale et remaniements post-thérapeutiques [13, 14] . La réactionnelles. Un envahissement tumoral des méninges doit être
récidive tumorale présente un hypermétabolisme contrairement suspecté en cas de rehaussement méningé irrégulier ou nodulaire,
aux remaniements post-thérapeutiques. lorsque la dure-mère est épaissie (> 5 mm), en cas de rehaussement
Enfin, l’imagerie participe également au suivi des tumeurs de la pial, et en cas de prise de contraste du parenchyme cérébral ou
base du crâne non traitées, lorsque cette stratégie thérapeutique a d’œdème cérébral [17] .
été choisie. Dans ce cas encore, l’IRM apparaît comme la modalité En scanner, les carcinomes épidermoïdes et adénocarcinomes
d’imagerie la plus adaptée. apparaissent comme des masses présentant une densité proche
de celle des tissus mous, avec des limites irrégulières et s’associent
à des lésions osseuses, notamment des parois sinusiennes. Après
Principales tumeurs de l’étage injection, les lésions sont rehaussées de façon hétérogène.
antérieur de la base du crâne [14]
Carcinomes adénoïdes kystiques [20, 21]
Les carcinomes adénoïdes kystiques (CAK), autrefois appelés
Les tumeurs rencontrées au niveau de l’étage antérieur de la base cylindromes, sont des tumeurs malignes prenant naissance dans
du crâne peuvent prendre naissance au niveau des cavités naso- les glandes salivaires accessoires et présentant un fort potentiel
sinusiennes (tumeurs malignes et bénignes) et envahir la base, d’extension le long des gaines vasculonerveuses. Ces tumeurs
être primitivement intracrâniennes (méningiomes olfactifs) ou représentent environ 10 % des tumeurs des cavités nasosinu-
prendre naissance au niveau de la base elle-même (métastases siennes.
essentiellement). Les CAK de la sphère cervicofaciale ont le plus souvent pour ori-
Les tumeurs le plus fréquemment rencontrées au niveau de gine les sinus maxillaires ou la partie inférieure des cavités nasales
l’étage antérieur de la base du crâne sont les tumeurs malignes et sont caractérisés par leur agressivité locale avec envahissement
nasosinusiennes (carcinomes), les méningiomes olfactifs et les des tissus mous et osseux adjacents et leur tendance à suivre les

A B C
Figure 1. Carcinome du sinus maxillaire gauche chez une patiente souffrant d’une sinusite chronique.
Lésion hétérogène et mal limitée du sinus maxillaire gauche en isosignal T1 , hyposignal T2 , se rehaussant
de façon très hétérogène après injection ; envahissement périnerveux le long du nerf trijumeau gauche
se rehaussant fortement après injection de gadolinium.
A. Coupe sagittale T1 .
B. Coupe axiale T2 .
C. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium.
D. Coupe sagittale T1 après injection de gadolinium.
Figure 2. Adénocarcinome de l’ethmoïde chez

un homme de 70 ans se présentant pour obstruc-
tion nasale unilatérale droite. Syndrome de masse
centré sur la fente olfactive, bombant dans le sinus
maxillaire avec épaississement muqueux réac-
tionnel. Lésion en hyposignal T2 et se rehaussant
après injection. Noter l’épaississement méningé
réactionnel après injection.
A. Coupe axiale T2 .
B. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium
et saturation du signal de la graisse.
A B
zones de moindre résistance, en particulier les gaines vasculoner- en T2 ont une cellularité basse et donc un bon pronostic alors que
veuses. La fréquence de l’envahissement de la base du crâne est celles présentant un bas signal en T2 ont une cellularité élevée et
mal connue. L’extension à la base du crâne est observée essentiel- un mauvais pronostic. Après injection de gadolinium, un rehaus-
lement dans deux régions : l’étage antérieur, l’apex pétreux et la sement habituellement diffus et homogène est observé dans les
région du ganglion de Gasser. Les CAK présentent un risque élevé différentes formes histologiques. L’IRM peut également montrer
de récidive locale et des métastases à distance, notamment aux l’infiltration des gaines périnerveuses qui se fait le plus souvent
poumons. le long du V3 ou du nerf facial et qui peut apparaître sous forme
En IRM [20] , les CAK apparaissent habituellement comme des d’un élargissement du nerf ou d’une prise de contraste. Des ano-
lésions mal limitées, infiltrantes. En T1 , ils présentent un signal malies osseuses peuvent également être observées, élargissement
homogène, proche de celui du muscle. En T2 , le signal est variable, du foramen ovale, érosion des corticales osseuses, diminution du
fonction de la cellularité tumorale, et représente donc un assez signal de la moelle osseuse en T1 , signant une infiltration ou une
bon marqueur pronostique. Les lésions présentant un haut signal réaction œdémateuse.

A B C
Figure 3. Esthésioneuroblastome chez un homme de 64 ans présentant des céphalées frontales. Volu-
mineuse lésion extra-axiale frontobasale ayant pour origine la partie supérieure des cavités nasales,
en isosignal T1 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) se rehaussant fortement après injection de
gadolinium. Portion kystique en périphérie de la tumeur en hyposignal T1 et hypersignal FLAIR modéré
fortement évocatrice du diagnostic. Œdème périlésionnel. Comblement du sinus frontal gauche réac-
tionnel.
B. Coupe axiale FLAIR.
C. Coupe sagittale après injection de gadolinium.
D. Coupe coronale après injection de gadolinium.
Esthésioneuroblastome [22–30] (Fig. 3) • grade C : tumeurs s’étendant au-delà des fosses nasales et des
L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne neuroendo- cavités sinusiennes : cela inclut notamment l’envahissement de
crine originaire de la crête neurale qui prend naissance au niveau l’orbite, de la lame criblée de l’ethmoïde, de la base du crâne,
de l’épithélium et des filets nerveux olfactifs qui tapissent la de la cavité intracrânienne.
partie haute des fosses nasales. Il survient à n’importe quel • grade D : tumeurs avec métastases ganglionnaires cervicales ou
âge et représente 1 à 5 % des tumeurs malignes des cavités à distance.
nasales. Dans la plupart des cas, la lésion prend naissance dans Le TEP-scan peut aider à la détection des ganglions cervicaux
la partie supérieure des fosses nasales, s’étend dans les cellules ou des métastases à distance non détectés par les tech-
ethmoïdes, puis peut ensuite envahir les autres cavités aériennes niques d’imagerie conventionnelle (tomodensitométrie [TDM] et
de la face, les orbites, l’étage antérieur de la base du crâne [26] IRM) [29, 30] .
et les sinus caverneux. Ces lésions sont expansives et volontiers
lytiques. Autres tumeurs
La présentation clinique est en général peu spécifique et Mélanomes nasosinusiens [31, 32] . Ils dérivent de mélanocytes
éventuellement constituée de symptômes d’origine nasale : qui ont migré de la crête neurale vers la muqueuse nasosinu-
obstruction nasale unilatérale, anosmie et épistaxis à répéti- sienne pendant le développement embryonnaire. Ils représentent
tion, témoignant du caractère souvent très vasculaire de ces moins de 1 % de l’ensemble des mélanomes. Ils prennent plus
lésions. volontiers naissance au niveau des cavités nasales que des sinus.
Ces tumeurs sont habituellement hypo-intenses en T1 , homo- Cliniquement, ils se traduisent le plus souvent par une épistaxis
gènes plus souvent qu’hétérogènes. En T2 , elles sont le et/ou une obstruction nasale. Leurs caractéristiques de signal en
plus souvent hyperintenses, homogènes ou hétérogènes. Après IRM sont particulières, puisqu’ils sont habituellement de signal
injection de gadolinium, elles présentent un rehaussement habi- intermédiaire ou augmenté en séquence pondérée T1 du fait de
tuellement important et homogène. Plus souvent, ces lésions ont l’effet paramagnétique de la mélanine ou d’hémorragie intra-
des limites nettes. La présence d’une composante kystique au tumorale. En séquence pondérée T2 , ils peuvent être hypo- ou
niveau de la portion intracrânienne est un élément très évocateur hyperintenses. En T2 * peuvent être mises en évidence des zones
du diagnostic, mais il n’est pas constant. hémorragiques. Après injection de gadolinium, ces tumeurs sont
Il faut noter que ces lésions peuvent se calcifier. fortement rehaussées du fait de leur riche vascularisation. Le
Le scanner et a fortiori l’IRM vont permettre de classifier les TEP-scan peut être utile pour le diagnostic des localisations à
esthésioneuroblastomes selon la classification de Kadish [21] modi- distance.
fiée [28] : L’imagerie, l’anatomopathologie et la clinique vont permettre
• grade A : tumeurs localisées aux fosses nasales ; de classifier les mélanomes nasosinusiens selon la classification de
• grade B : tumeurs localisées aux fosses nasales et à une ou plu- Ballantyne :
sieurs cavités sinusiennes ; • stade I : tumeur localisée au site d’origine ;

• stade II : tumeur avec métastases ganglionnaires locorégionales ; sur les images en séquence T1 après injection de gadolinium. Les
• stade III : tumeur avec métastases à distance. striations observées en T2 et en T1 après injection de gadolinium
Ils ont un mauvais pronostic. Le taux de récidive locorégionale donnent un aspect « cérébriforme » à la lésion. La présence d’une
est élevé ainsi que les métastases à distance. zone centrale nécrotique, un aspect invasif de la tumeur, une des-
La fréquence de l’atteinte de la base du crâne et de l’invasion truction osseuse ou une perte focale de l’aspect cérébriforme [38]
intracrânienne, chez les patients porteurs de ces tumeurs, n’est pas pourraient suggérer la présence d’un carcinome associé.
connue, compte tenu de leur caractère relativement peu fréquent. En scanner, la lésion apparaît comme une masse de tissu mou,
Lymphomes primitifs des cavités nasosinusiennes [33, 34] . Ils localisée le long de la paroi latérale des fosses nasales, avec une
sont relativement peu fréquents et le plus souvent il s’agit de extension plus ou moins importante vers les cellules ethmoïdales
lymphome non hodgkinien. Ils sont difficiles à distinguer, sur le et les sinus maxillaires. Des calcifications sont observées dans
plan morphologique, des autres lésions nasosinusiennes pouvant environ 10 % des cas. Après injection de produit de contraste, un
atteindre la base du crâne. En effet, en IRM, ils présentent habi- rehaussement variable est observé.
tuellement un signal intermédiaire en séquences pondérées T1 et La classification de l’extension des papillomes invertis se fait au
T2 , et après injection de gadolinium, ils présentent un rehausse- mieux par l’IRM selon la classification de Krouse [39] :
ment souvent modéré. L’ADC est bas. Le mode d’extension des • T1 : tumeurs limitées aux fosses nasales ;
lymphomes des cavités nasosinusiennes est plutôt de se dévelop- • T2 : tumeurs limitées aux cellules ethmoïdales et/ou à la partie
per le long des parois des cavités nasosinusiennes que d’infiltrer médiane et supérieure des sinus maxillaires ;
les tissus profonds et la base du crâne. Cependant, l’atteinte de • T3 : tumeurs intéressant les parois latérales inférieures, anté-
celle-ci est possible. rieures ou postérieures du sinus maxillaire, le sinus sphénoïdal
Les lymphomes B et T présentent quelques caractéristiques ou les sinus frontaux ;
différentes [14] . Le lymphome B a une discrète prédominance occi- • T4 : tumeurs s’étendant en dehors des cavités nasosinusiennes
dentale. Il se développe dans les sinus paranasaux sous la forme (extension orbitaire ou intracrânienne) ou tumeurs associées à
d’une volumineuse masse expansive et homogène des tissus des signes de malignité.
mous, envahissant les structures voisines et responsable d’une Le traitement des papillomes invertis repose essentiellement sur
érosion de l’os adjacent. la chirurgie. En cas d’exérèse incomplète, la récidive est fréquente.
Le lymphome T est plus fréquent en Asie. Il se développe dans
Ostéomes [40, 41]
la cavité nasale, le plus souvent à partir de la cloison nasale. Il
présente une extension locale agressive avec une ostéolyse très Les ostéomes sont des tumeurs osseuses bénignes peu évolutives
importante. essentiellement rencontrées au niveau du squelette craniofacial.
Rhabdomyosarcomes [5] . Le rhabdomyosarcome est la prin- Les localisations les plus fréquentes sont les cavités nasosinu-
cipale tumeur intéressant la région cervicocéphalique dans la siennes avec en ordre de fréquence les sinus frontaux, les cellules
population pédiatrique. L’extension intracrânienne de ces lésions ethmoïdales, les sinus maxillaires et le sinus sphénoïdal. Les
est relativement fréquente. L’IRM montre une masse charnue de la ostéomes peuvent s’étendre dans la cavité orbitaire ou en intra-
région nasosinusienne, de la fosse infratemporale ou du nasopha- crânien.
rynx, souvent associée à des destructions osseuses. Sur le scanner, Le scanner est, dans le cas particulier de cette lésion, très per-
ces lésions se rehaussent modérément, mais sur les séquences pon- formant, montrant une lésion hyperdense, de densité osseuse,
dérées T1 après injection de produit de contraste, il y a un fort arrondie ou ovalaire, à contour bien limité, parfois polycyclique
rehaussement. et à base d’implantation large sur l’os. Après injection de produit
de contraste, il n’y a pas de rehaussement appréciable du fait de
la haute densité de la lésion.
Tumeurs bénignes des cavités nasosinusiennes En IRM, la lésion est hypo-intense sur les différentes séquences
Papillomes invertis [35–39] et il n’y a pas de rehaussement appréciable après injection de
Ce sont des tumeurs bénignes localement agressives qui gadolinium.
prennent naissance au niveau de la muqueuse des fosses Les ostéomes sont des lésions fréquentes dans la popula-
nasales. Elles représentent environ 4 % de l’ensemble des tumeurs tion générale (3 %), qui sont essentiellement rencontrées après
nasosinusiennes. Elles présentent une histologie caractéristique l’âge de 20 ans. Ces lésions sont des tumeurs bénignes à
montrant une croissance épithéliale au sein du stroma sous- croissance lente, qui restent asymptomatiques sauf lorsqu’elles
jacent. Un carcinome peut être associé dans un pourcentage atteignent un volume important. Il ne semble pas exister
variable de cas (3–27 %) au papillome inverti. Ces lésions de dégénérescence maligne ; leur pronostic est habituellement
représentent 0,5 à 7 % de l’ensemble des tumeurs des cavités excellent.
nasosinusiennes. Elles ont une prédominance masculine et sur- Fibromes ossifiants [19]
viennent plus volontiers entre 40 et 60 ans. Leur présentation Il s’agit de tumeurs bénignes encapsulées, composées d’un
clinique est peu spécifique, les symptômes les plus fréquents étant mélange de tissu fibreux et de tissu osseux mature. La localisa-
une obstruction nasale unilatérale et les épistaxis. Ces lésions tion craniofaciale la plus fréquente est la mandibule ; 10 à 20 %
sont habituellement unilatérales prenant naissance au niveau de des fibromes ossifiants craniofaciaux sont localisés au niveau du
la paroi latérale des fosses nasales, pouvant déformer la cloi- maxillaire.
son nasale qui peut bomber vers le côté sain. Elles peuvent Le scanner montre une lésion en général bien limitée. L’aspect
s’étendre assez fréquemment vers les cellules ethmoïdales et les classique associe une paroi calcifiée épaisse entourant une zone
sinus maxillaires. L’atteinte des sinus frontaux et sphénoïdaux est centrale présentant une densité de tissu mou. Après injection, il
plus rarement rencontrée (entre 10 à 20 % des cas). Les lésions peut y avoir un rehaussement modéré.
peuvent atteindre la lame criblée de l’ethmoïde et la franchir dans En IRM, la partie fibreuse centrale a un signal intermé-
environ 30 % des cas. diaire et la partie ossifiée périphérique apparaît hypo-intense.
À l’IRM, ces lésions apparaissent comme des masses dont le En séquence pondérée en T2 , la partie fibreuse apparaît hyper-
point de départ est la paroi latérale des fosses nasales, avec une intense et la partie ossifiée est hypo-intense. Des niveaux liquides
extension plus ou moins importante dans les cavités sinusiennes. peuvent être observés dans la lésion. Après injection, un rehaus-
Sur les séquences pondérées en T1 , ces lésions sont iso-intenses ou sement inhomogène des portions fibreuses de la lésion est
légèrement hyperintenses par rapport aux muscles et aux tissus possible.
mous.
En séquences pondérées T2 , elles sont hyperintenses aux Mucocèles [42] (Fig. 4)
muscles, volontiers hétérogènes. Après injection de gadolinium, Il ne s’agit pas de lésions tumorales mais de lésions inflam-
le rehaussement est constant et souvent hétérogène. La mise en matoires résultant d’une obstruction chronique d’un sinus de la
évidence, sur les séquences pondérées en T2 , de striations curvili- face. Celle-ci peut être la conséquence d’une inflammation, d’un
néaires hyperintenses serait un élément en faveur du diagnostic de traumatisme, d’une chirurgie, du développement d’une masse
papillome inverti [36] . Un aspect strié peut également être observé intrasinusienne. Du fait de l’obstruction du sinus, il se produit

A B C
Figure 4. Mucocèle chez un jeune homme se plaignant d’une exophtalmie droite associée à un trouble de l’oculomotricité. Lésion expansive du sinus
frontal droit apparaissant en hypersignal T1 et T2 homogène, non rehaussée par le gadolinium. Noter l’exophtalmie et la compression du complexe musculaire
orbitaire supérieur, responsable de la symptomatologie.
B. Coupe coronale T2 .
C. Coupe axiale T1 avec gadolinium et saturation du signal de la graisse.
une sécrétion de mucus dans la cavité, ce qui crée la mucocèle. En IRM, la lésion est habituellement en isosignal T1 , en iso-
Celle-ci va s’accompagner d’une expansion sinusale du fait de ou hypersignal T2 . Elle se rehausse fortement après injection de
l’hyperpression intrasinusienne. gadolinium. Un œdème péritumoral est parfois visible sous forme
Les localisations les plus fréquentes sont par ordre de fréquence d’une plage d’hypersignal T2 , dans le parenchyme des lobes fron-
les sinus frontaux, les cellules ethmoïdales, les sinus maxillaires taux. Sur la séquence de spectroscopie, on retrouve le pic négatif
et les sinus sphénoïdaux. d’alanine à 1,5 ppm à TE long, caractéristique.
Le scanner montre un comblement sinusien, avec un remo- L’artériographie peut révéler une hypervascularisation de la
delage des parois sinusiennes qui peuvent être amincies, voire lésion. L’extension extracrânienne des méningiomes olfactifs est
absentes par endroit. La présence de zones de haute densité dans rare.
la mucocèle peut témoigner de remaniements en rapport avec la
dessiccation ou d’une colonisation fongique. Après injection, il Autres (Fig. 6)
n’y a habituellement pas de rehaussement. En cas de surinfection, Certaines tumeurs intraparenchymateuses cérébrales, comme
un rehaussement périphérique peut être observé. par exemple les gangliogliomes ou les tumeurs gliales de haut
En IRM, les caractéristiques de signal sont fonction de la compo- grade, peuvent rarement s’accompagner d’un envahissement de
sition de la mucocèle. Elle apparaît en bas signal en séquence la dure-mère et de la base du crâne.
pondérée en T1 , en cas de contenu majoritairement hydrique.
En cas de grande richesse protéique, il peut être observé un haut
signal en séquence pondérée T1 . En séquence pondérée T2 , la Métastases
lésion apparaît habituellement en hypersignal T2 en rapport avec Les métastases osseuses sont moins fréquentes au niveau de la
la richesse hydrique. Des zones de bas signal peuvent témoigner base du crâne qu’au niveau de la voûte. Les atteintes de l’étage
de remaniements muqueux. antérieur sont moins fréquentes que celles de l’étage moyen
Il n’y a habituellement pas de rehaussement de la lésion après (cf. infra).
injection de gadolinium et la présence d’un rehaussement péri-
phérique comme au scanner pourrait suggérer la présence d’une
infection.
La croissance des mucocèles est habituellement lente et une
Principales tumeurs de l’étage
atteinte de la base du crâne peut être observée pour les différentes moyen de la base du crâne [1, 5, 45, 46]
localisations de mucocèles [43] .

Les caractéristiques de signal et de densité des tumeurs naso- Les tumeurs de l’étage moyen de la base du crâne peuvent
sinusiennes sont voisines et peu spécifiques. La séquence de prendre naissance directement dans les structures osseuses et
diffusion et la cartographie de l’ADC ont montré leur utilité cartilagineuses qui composent la base du crâne. Elles peuvent
pour différencier les lésions bénignes/inflammatoires des tumeurs également prendre naissance dans les tissus mous adjacents et
malignes en complément des séquences conventionnelles [44] . En envahir la base du crâne par extension directe ou par invasion
effet, l’ADC des tumeurs malignes est significativement plus bas le long des gaines nerveuses. Enfin, une atteinte de la partie
que celui des lésions inflammatoires ou bénignes. Au sein des moyenne de la base du crâne par voie hématogène est possible
tumeurs malignes, les lymphomes et les tumeurs indifférenciées (métastases).
ont un ADC inférieur à celui des carcinomes épidermoïdes bien
différenciés. Tumeurs malignes dérivant des éléments
cartilagineux et osseux
Tumeurs d’origine endocrânienne
Chordomes (Fig. 7) [45–49]
Méningiomes olfactifs (Fig. 5) Les chordomes sont des tumeurs rares, dérivées de reliquats
Ces méningiomes présentent en général des caractéristiques embryonnaires de la notochorde. Ceux-ci étant localisés dans
TDM et IRM typiques. La base d’implantation sur la dure-mère est l’os, les chordomes ont habituellement un développement extra-
large. En TDM, le méningiome est volontiers discrètement hyper- dural et induisent une destruction osseuse. Ces lésions peuvent
dense, fortement rehaussé après injection de produit de contraste. intéresser n’importe quel niveau du squelette axial. Leurs deux
Il peut parfois comporter des calcifications. sites de prédilection sont la région sacrococcygienne (50 %) et la

A B C
Figure 5. Méningiome olfactif. Volumineuse lésion extra-axiale s’implantant sur le toit de l’ethmoïde
en hyposignal T1 , hypersignal T2 très hétérogène, se rehaussant fortement après injection de gadoli-
nium. Volumineux effet de masse, avec déviation de la ligne médiane et engagement sous-falcoriel.
Œdème périlésionnel.
C. Coupe coronale T1 après injection de produit de contraste et saturation du signal de la graisse.
D. Coupe sagittale T1 après injection de produit de contraste et saturation du signal de la graisse.
synchondrose sphéno-occipitale (35 %). Ces lésions sont histolo- contraste. Un rehaussement faible ou absent est parfois rencontré.
giquement bénignes mais ont une malignité locale importante et Le rehaussement est habituellement hétérogène du fait de la pré-
un taux de récidive élevé. Elles touchent volontiers l’adulte jeune, sence de zones nécrotiques et d’éventuels résidus osseux. L’ARM
mais des formes pédiatriques ont également été décrites. La pré- permet d’étudier les rapports entre les chordomes et les vaisseaux
sentation clinique habituelle associe des céphalées, des troubles intracrâniens. Ils déplacent ou engainent partiellement les artères
visuels et des atteintes des nerfs crâniens, l’atteinte de la VIe paire intracrâniennes sans rétrécissement artériel.
crânienne étant la plus fréquente. L’IRM permet une analyse précise de la topographie et de
Les chordomes du clivus prennent habituellement leur origine l’extension de la lésion. Le site de départ de la tumeur est le plus
au niveau de la synchondrose sphéno-occipitale et sont donc des souvent le clivus qui peut être atteint en totalité ou à sa partie
lésions de la ligne médiane. Ils présentent souvent une exten- supérieure ou inférieure. L’extension peut se faire vers le haut, vers
sion importante qui peut se faire dans les différentes directions la selle turcique et la citerne optochiasmatique, avec effet de masse
de l’espace (cf. infra). Même lorsque les lésions sont extensives, sur le chiasma, voire sur le IIIe ventricule. L’extension inférieure
elles restent habituellement extradurales. peut se faire vers les premières vertèbres cervicales, en particulier
L’imagerie va montrer de façon typique des lésions plurilobées, l’atlas et les muscles périvertébraux ainsi que vers le trou occipital
présentant fréquemment des septations internes représentant des et le trou déchiré postérieur. L’extension postérieure est très fré-
bandes fibrovasculaires. quente avec comblement de la citerne prépontique, compression
En IRM, la lésion est typiquement hypo- ou iso-intense en du tronc cérébral et du tronc basilaire et parfois hydrocéphalie.
séquence pondérée en T1 . En séquence pondérée T2 , la lésion L’extension antérieure peut se faire dans le corps du sphénoïde et
paraît en hypersignal modéré ou intense. L’intensité du signal dans le nasopharynx. Latéralement, les sinus caverneux peuvent
en séquence pondérée T2 semble être le reflet du contenu liqui- être envahis, la lésion peut atteindre les apex pétreux et les angles
dien élevé des cellules vacuolées et des composants myxoïdes et pontocérébelleux.
mucineux extracellulaires. Les chordomes ont fréquemment un Le scanner va permettre de mettre en évidence la destruction
signal hétérogène en T1 comme en T2 . En T1 , il peut y avoir de osseuse, souvent importante et qui ne s’associe pas à une sclé-
petits foyers apparaissant en haut signal, qui peuvent témoigner rose significative. Des fragments osseux résiduels sont souvent
de foyers hémorragiques ou de petites collections mucineuses présents au sein de la masse tumorale et sont difficiles à différen-
à haut contenu protéique. En séquence pondérée T2 , des zones cier de calcifications intratumorales. Sur le scanner sans injection,
de bas signal peuvent témoigner de petites zones de saignement la tumeur est habituellement isodense au cerveau, mais peut par-
ou de résidus osseux intratumoraux. La plupart des chordomes fois être légèrement hypodense. Après administration de produit
présentent des septations apparaissant en bas signal, témoignant de contraste, il y a un rehaussement faible à modéré.
de bandes fibrovasculaires, qui séparent la matrice tumorale qui Il faut noter la difficulté de prise en charge thérapeutique de ces
apparaît de signal plus élevé. La majorité des chordomes présente lésions, associant au mieux une résection chirurgicale complète
un rehaussement modéré à intense après injection de produit de et la protonthérapie.

A B C
Figure 6. Oligodendrogliome chez un homme présentant des crises d’épilepsie. Cette volumineuse
lésion frontale gauche est globalement en hypersignal T2 /fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) et
s’accompagne d’une prise de contraste hétérogène après injection. Cette tumeur gliale de haut grade a
un point de départ intra-axial mais une extension inhabituelle extra-axiale, dans le sinus frontal gauche.
À noter la collection liquidienne extraparenchymateuse en hypersignal T2 située de part et d’autre de
la composante exophytique de la tumeur.
B. Coupe axiale FLAIR.
C. Coupe axiale T1 après gadolinium.
D. Coupe coronale T1 après gadolinium.
Chondrosarcomes [50–52] (Fig. 8) les plasmocytomes et les tumeurs à cellules géantes (cf. infra). Ces
lésions sont plus rares que les chordomes et les chondrosarcomes
Les chondrosarcomes représentent 10 à 20 % des tumeurs
et leurs caractéristiques en imagerie sont généralement non spéci-
osseuses primitives et les localisations dans la sphère cervicoen-
fiques. Le diagnostic repose sur la biopsie ou sur les signes associés
céphalique représentent 5 à 12 % des cas. Les trois quarts des
en cas de myélomes multiples.
chondrosarcomes qui surviennent au niveau du crâne intéressent
la base. Les lésions prennent naissance au niveau des résidus carti-
lagineux, localisés dans les différentes synchondroses crâniennes. Tumeurs bénignes intrinsèques
Les lésions ont volontiers une localisation latérale (synchon-
drose sphénopétreuse), ce qui permet de les distinguer des Méningiomes (Fig. 9)
chordomes. La présentation clinique est peu différente de celle Les méningiomes sont des tumeurs bénignes des méninges
des chordomes. Les chondrosarcomes ont une malignité locale qui touchent de façon prédominante les femmes d’âge moyen
importante mais métastasent rarement. et représentent environ 15 % des tumeurs primitives intracrâ-
Au scanner, les chondrosarcomes apparaissent comme des niennes. Les localisations les plus fréquentes sont au niveau de
masses induisant des lésions osseuses lytiques. Des fragments la convexité. Les méningiomes peuvent prendre naissance au
osseux intratumoraux peuvent être identifiés. Des calcifications contact de n’importe quel point du sphénoïde, notamment la
sont décrites dans 45 à 60 % des cas. Elles sont de morphologie grande aile, le planum sphénoïdal, le tubercule de la selle, les
variable, pouvant être parfois assez volumineuses. apophyses clinoïdes et la région paracaverneuse.
En IRM, les chondrosarcomes ont des anomalies de signal La présentation clinique dépend habituellement de la localisa-
similaires aux chordomes. Ils ont typiquement un signal bas tion. Les méningiomes de la base peuvent traverser les orifices de
ou intermédiaire en séquence pondérée T1 et un haut signal en la base ou s’étendre directement à travers l’os et s’associer à une
séquence pondérée T2 . Dans certains cas, la présence de rema- composante extracrânienne.
niements hémorragiques peut créer une hétérogénéité de signal L’imagerie va montrer une masse extra-axiale à base
en séquence pondérée T1 avec présence de zones de haut signal. d’implantation large sur la méninge. Sur les scanners sans
Les calcifications et les éléments fibrocartilagineux intratumoraux injection, les méningiomes apparaissent typiquement isodenses
peuvent créer des zones de bas signal en séquence pondérée T2 . au parenchyme cérébral, mais peuvent contenir des calcifica-
Après injection de gadolinium, les chondrosarcomes se rehaussent tions focales ou être complètement calcifiés. Des remaniements
intensément, excepté les zones de calcifications réalisant un osseux peuvent être observés au contact du méningiome,
aspect en « nid d’abeille ». Les séquences de diffusion et le calcul soit à type d’hyperostose ou moins fréquemment de lyse
de l’ADC peuvent aider à différencier les chondrosarcomes des osseuse.
chordomes avec des valeurs d’ADC plus élevées pour les chondro- En IRM, les méningiomes sont typiquement iso-intenses au
sarcomes. parenchyme cérébral, en séquences pondérées en T1 et en T2 .
Après injection de produit de contraste, ils présentent un rehaus-
Autres tumeurs malignes sement intense et homogène. La présence du signe de la dural
D’autres lésions tumorales malignes osseuses peuvent intéresser tail, c’est-à-dire la présence d’un rehaussement méningé en dehors
l’étage moyen de la base du crâne, notamment les ostéosarcomes, des limites de la masse elle-même, serait un élément évocateur

A B C
Figure 7. Chordome de la ligne médiane chez une patiente de 20 ans. Apparition progressive de
céphalées et d’une paralysie du VI gauche. Lésion ostéolytique de la ligne médiane, intrasellaire, calcifiée
en isosignal T1 avec quelques plages en hypersignal spontané, hypersignal T2 et prise de contraste après
injection de gadolinium. Les foyers en hypersignal T1 spontané (hémorragie intratumorale ou petites
collections mucineuses à haut contenu protéique) et les calcifications sont autant de signes évocateurs
du diagnostic.
A. Scanner cérébral sans injection en coupe axiale.
B. Coupe sagittale T2 .
C. Coupe sagittale T1 .
D. Coupe sagittale T1 après injection de gadolinium.
de méningiomes, mais est en fait non spécifique [53] . En cas de est en faveur d’un neurofibrome et s’explique par la présence
méningiome du sinus caverneux, l’artère carotide interne peut d’une portion centrale collagénique. Les remaniements kystiques,
être englobée, voire rétrécie par la lésion. hémorragiques et les calcifications sont peu fréquents dans les
En spectro-IRM, on a le classique pic négatif d’alanine à 1,5 ppm neurofibromes.
à TE long.
Tumeurs des gaines nerveuses (Fig. 10) Tumeurs extracrâniennes envahissant

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes des gaines
la base du crâne
nerveuses, présentant une double composante cellulaire et Différentes tumeurs extracrâniennes peuvent atteindre l’étage
myxoïde. Il s’agit de tumeurs encapsulées, à croissance lente, qui moyen de la base du crâne. Les deux principaux mécanismes pour
compriment et déplacent les structures adjacentes plutôt que les cette extension sont l’extension directe ou l’extension le long des
infiltrer ou les envahir. Au niveau de la base du crâne, ces schwan- gaines vasculonerveuses.
nomes peuvent prendre naissance au niveau des nerfs crâniens qui Les principales tumeurs extracrâniennes pouvant atteindre la
traversent le sinus caverneux ou les foramens de la base. Le nerf le base du crâne par extension directe sont les fibromes nasopha-
plus fréquemment affecté au niveau de l’étage moyen est le nerf ryngiens, les carcinomes nasopharyngiens et les lymphomes. Les
trijumeau (V). principales tumeurs pouvant atteindre l’étage moyen de la base
Sur l’imagerie, les schwannomes apparaissent comme des du crâne par extension le long des gaines nerveuses sont les CAK
lésions rondes ou ovalaires, qui suivent le trajet d’un nerf et (cf. supra).
peuvent s’étendre à travers les trous de la base. En scanner,
les lésions apparaissent typiquement homogènes, modérément
hypodenses comparées au parenchyme cérébral. En IRM, les Fibromes nasopharyngiens
lésions sont hypo- ou iso-intenses en séquence pondérée T1 , Les fibromes nasopharyngiens sont des tumeurs fibrovascu-
modérément hyperintenses en séquence pondérée T2 . En scanner laires, histologiquement bénignes qui atteignent essentiellement
comme en IRM, un aspect hétérogène peut être observé en rap- les adolescents de sexe masculin. Ces tumeurs qui prennent habi-
port avec la présence de remaniements kystiques, hémorragiques tuellement naissance à la partie postérieure des cavités nasales ont
ou de calcifications. Un rehaussement après injection de produit une forte malignité locale. Elles peuvent ainsi envahir la fosse pté-
de contraste est habituellement présent. rygopalatine de façon relativement fréquente et précoce, la base
À côté des schwannomes peuvent être également rencon- du crâne et les sinus caverneux. Ces lésions sont hautement vas-
trés des neurofibromes, qui sont des lésions non encapsulées, culaires et se révèlent cliniquement par une obstruction nasale
composées d’éléments cellulaires et fibreux, qui peuvent être iso- et des épistaxis qui peuvent être sévères, voire mettre en jeu le
lées ou rencontrées dans le cadre d’une neurofibromatose de pronostic vital.
type I. En imagerie, la distinction schwannomes/neurofibromes En imagerie, les fibromes nasopharyngiens ont un aspect
n’est pas aisée. Un aspect en cible en séquence pondérée en T2 typique de masse multilobulée qui refoule ou érode l’os. En IRM,

A B C
Figure 8. Chondrosarcome de bas grade de l’apex pétreux droit chez un patient de 65 ans. Syndrome
de masse mal limité de la pointe du rocher en hyposignal T1 , hypersignal T2 , se rehaussant fortement
et de façon hétérogène après injection de gadolinium. L’atteinte de la synchondrose sphénopétreuse
est évocatrice d’une tumeur cartilagineuse.
B. Coupe axiale T2 .
C. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium.
D. Coupe coronale T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse.
la masse est typiquement de signal intermédiaire en séquence sphénoïdal, le clivus, le rocher et le sinus caverneux. Le car-
pondérée en T1 , modérément hyperintense en séquence pondé- cinome nasopharyngien peut également progresser le long des
rée T2 , avec présence de zones dépourvues de signal en rapport gaines nerveuses, en particulier le nerf mandibulaire. L’atteinte
avec la présence de structures vasculaires à flux élevé. Après injec- intracrânienne semble fréquente, puisqu’elle est rencontrée dans
tion de produit de contraste, un rehaussement intense est observé. environ un tiers des cas. Elle se ferait par érosion directe de la base
Ces lésions peuvent envahir l’orbite, la base du crâne et le sinus dans environ la moitié des cas et par infiltration le long des gaines
caverneux. Elles restent habituellement extradurales. des nerfs dans l’autre moitié des cas. L’atteinte osseuse de la base
Le traitement de ces lésions est complexe ; il associe embolisa- du crâne est plus précisément mise en évidence par l’IRM que par
tion préopératoire et chirurgie. La radiothérapie est réservée à des le scanner.
cas particuliers. L’évaluation de l’extension locale des carcinomes nasopharyn-
giens se fait selon la classification de l’American Joint Commitee
on Cancer (AJCC) :
Carcinomes nasopharyngiens [54–56] (Fig. 11) • T1 : tumeur limitée à un seul site du nasopharynx ou entière-
Toutes les tumeurs malignes du nasopharynx peuvent ment sous-muqueuse ;
s’étendre vers le haut et envahir l’étage moyen de la base • T2 : tumeur envahissant les tissus mous :
du crâne, mais ceci semble plus fréquent avec les carcinomes ◦ T2a : envahissement de l’oropharynx ou des cavités nasales ;
nasopharyngiens [56] . ◦ T2b : extension parapharyngée au-delà du fascia pharyngo-
Les carcinomes nasopharyngiens sont plus fréquents dans cer- basilaire ;
tains groupes de population, notamment les patients originaires • T3 : tumeur envahissant l’os ou les sinus paranasaux ;
du sud de la Chine. L’incidence augmente à partir de l’âge de • T4 : extension intracrânienne et/ou envahissement des nerfs
20 ans, atteint un plateau entre 35 et 65 ans et diminue ensuite. crâniens, de l’orbite, de l’hypopharynx, de l’espace masticateur
Une prédominance masculine est observée à tous les âges. Les car- ou de la fosse infratemporale.
cinomes nasopharyngiens prennent habituellement naissance au
niveau de la fossette de Rosenmüller.
L’IRM est supérieure au scanner pour l’évaluation de l’extension Tumeurs intracrâniennes envahissant l’étage
tumorale. À l’IRM, le carcinome nasopharyngien apparaît comme moyen de la base du crâne
une lésion homogène, de signal intermédiaire en séquence pondé-
rée en T1 . Il est modérément hyperintense en séquence pondérée La plupart des lésions qui prennent naissance au niveau de
en T2 et présente un rehaussement modéré et homogène après la selle turcique et de la région suprasellaire peuvent atteindre
injection de gadolinium. Le carcinome nasopharyngien peut l’étage moyen de la base du crâne : adénomes hypophysaires, cra-
s’étendre directement vers l’avant dans les cavités nasales, laté- niopharyngiomes, germinomes, gliomes des nerfs optiques, voire
ralement dans l’espace parapharyngé, et vers le haut dans le sinus hypothalamiques.

A B C
Figure 9. Méningiome du jugum sphénoïdal chez une patiente de 50 ans diagnostiqué devant
l’apparition de troubles visuels. Lésion en isosignal T1 et T2 se rehaussant fortement après injection
de gadolinium ayant pour base d’implantation le jugum. Extension intra- et suprasellaire responsable
d’un effet de masse sur le chiasma optique et extension latérale vers les sinus caverneux. Sinus sphé-
noïde droit rétentionnel.
C. Coupe coronale T1 après injection de produit de contraste.
D. Coupe sagittale T1 après injection de produit de contraste.
A B C
Figure 10. Schwannome du trijumeau droit chez une jeune femme se plaignant d’une névralgie faciale. Lésion centrée par le cavum de Meckel droit
apparaissant en hypersignal T2 et prenant le contraste de manière hétérogène avec un aspect évocateur de « cicatrice » centrale. L’érosion douce du foramen
ovale est un argument supplémentaire pour un neurinome, tumeur bénigne à croissance lente.
A. Coupe coronale T2 .
B. Coupe coronale T1 après gadolinium.
C. Scanner en fenêtre osseuse.
Adénomes hypophysaires (Fig. 12) vers le clivus. Dans ce cas, ils peuvent être difficiles à distin-
guer des autres lésions de la base du crâne, comme par exemple
La plupart des tumeurs hypophysaires chez l’adulte sont des les extensions supérieures des carcinomes nasopharyngés. Il faut
adénomes, qui sont des tumeurs bénignes, à croissance lente, qui cependant noter que les lésions qui ne prennent pas naissance au
sont généralement développées dans la selle turcique et la citerne niveau de l’hypophyse ne vont en général pas élargir la selle tur-
optochiasmatique. Les lésions peuvent s’étendre latéralement vers cique et peuvent habituellement être distinguées de l’hypophyse
les sinus caverneux ou vers le bas dans le sinus sphénoïdal et normale.

Figure 11. Carcinome nasopharyngien chez

un homme de 63 ans. IRM. Volumineuse lésion
du cavum envahissant l’étage intracrânien, et
notamment le sinus caverneux gauche, après
avoir directement traversé la base du crâne.
A. Coupe coronale.
B. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium.
A B
A B C
Figure 12. Macroadénome hypophysaire à prolactine chez un homme de 50 ans présentant des
troubles visuels. Lésion sellaire envahissant le sinus caverneux et le sphénoïde en hyposignal T1 , hyper-
signal fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) et se rehaussant après injection de gadolinium.
A. Scanner sans injection en coupe axiale.
C. Coupe axiale FLAIR.
D. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium.
Dans certains cas, les adénomes hypophysaires peuvent mon- Après injection de gadolinium, la portion charnue de
trer une extension exclusivement infrasellaire dans le clivus ou l’adénome va se rehausser, mais toujours moins que l’hypophyse
dans le sinus sphénoïdal et le diagnostic avec d’autres lésions saine résiduelle.
tumorales est alors difficile. L’IRM permet d’apprécier au mieux l’extension de l’adénome :
L’imagerie des adénomes hypophysaires repose essentiellement • l’extension suprasellaire avec comblement de la citerne opto-
sur l’IRM. Ils apparaissent comme des masses intra- et supra- chiasmatique, retentissement sur le chiasma, refoulement du
sellaires de signal variable en fonction de leurs remaniements. plancher du IIIe ventricule, avec parfois blocage des trous de
Ils apparaissent en hyposignal T1 , peuvent être homogènes ou Monro et hydrocéphalie ;
hétérogènes, en particulier s’il existe des remaniements hémorra- • l’extension peut également se faire vers l’avant sur les lobes
giques, qui peuvent donner des zones focales de haut signal, ou frontaux ou en arrière vers la citerne interpédonculaire ;
s’il y a des remaniements kystiques qui peuvent donner des zones l’extension latérale peut se faire vers le sinus caverneux, de
focales de très bas signal. façon uni- ou bilatérale ;
En T2 , l’adénome hypophysaire apparaît habituellement en • l’extension inférieure peut se faire dans le sinus sphénoïdal et
hypersignal. le clivus en soufflant ou lysant le plancher sellaire.

Craniopharyngiomes Tumeurs pouvant intéresser

Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir de résidus
ectoblastiques. Ces lésions peuvent être supra- et intrasellaires, ou
l’étage antérieur et l’étage moyen
parfois uniquement intrasellaires. Elles possèdent habituellement de la base du crâne
trois composantes : charnue, kystique et calcifiée. Les calcifica-
tions peuvent être mieux visualisées par le scanner que par l’IRM. Certaines tumeurs peuvent indifféremment intéresser l’étage
En IRM, les kystes peuvent être de signal variable selon leur antérieur et l’étage moyen de la base du crâne. Il s’agit en parti-
composition. Ainsi, les kystes riches en protéines, cholestérol et culier des métastases, des plastocytomes et des tumeurs à cellules
méthémoglobine sont en hypersignal T1 . Les kystes hémorra- géantes.
giques sont entourés d’une collerette d’hyposignal bien visible
en T2 . Certains kystes peuvent être hypo-intenses en T1 et hyper-
intenses en T2 . La portion charnue a un signal habituellement Métastases [58, 59]
proche de celui du parenchyme cérébral et se rehausse après
injection de gadolinium. L’IRM permet une bonne étude de Comme toutes les pièces osseuses, le crâne est un siège de méta-
l’extension, en particulier vers la citerne optochiasmatique et le stases osseuses. Contrairement aux métastases de la voûte qui
IIIe ventricule. sont relativement facilement détectées, les métastases de la base
L’extension vers la base du crâne semble être une voie du crâne sont volontiers sous-estimées du fait de l’inconstance
d’extension relativement peu fréquente. de l’expression clinique et des difficultés d’exploration de cette
région.
Les métastases osseuses de la base du crâne sont rencontrées
Principales tumeurs de l’étage moyen chez environ 4 % des patients présentant un cancer. Les trois
cancers primitifs les plus fréquemment rencontrés sont le can-
de la base du crâne en fonction cer du sein (40 %), le cancer du poumon (14 %) et le cancer
de leur localisation [57] de la prostate (12 %). La dissémination au niveau de la base
du crâne peut également survenir au cours d’autres cancers, en
Sur le plan anatomique, l’étage moyen de la base du crâne peut particulier les cancers du côlon, du rein et de la thyroïde, les
être divisé en trois régions principales [1] . Une première région est lymphomes, les mélanomes et les neuroblastomes. La survenue
située sur la ligne médiane, inclut le corps du sphénoïde et le de métastases au niveau de la base du crâne est habituellement
basioccipital, et est limitée en dehors par la fissure pétro-occipitale un événement tardif dans l’évolution de la maladie. Cependant,
et le foramen lacerum. La deuxième région est paramédiane et l’atteinte de la base du crâne peut, dans certains cas, consti-
inclut le cavum de Meckel, le sinus caverneux, différents trous tuer le premier signe de la maladie cancéreuse et dans ce cas, le
de la base du crâne (la fissure orbitaire supérieure, le trou grand diagnostic peut être difficile. Le mécanisme le plus fréquent des
rond et le canal vidien) et la fosse ptérygopalatine. La troisième métastases de la base du crâne est la dissémination hématogène
région est représentée par la partie latérale du sphénoïde, c’est-à- directe.
dire essentiellement la grande aile. Les métastases de la base du crâne peuvent être cliniquement
silencieuses, devenant symptomatiques lorsqu’elles atteignent un
Tumeurs de la région médiane certain volume, produisant alors des douleurs ou des paralysies des
nerfs crâniens.
Les principales lésions rencontrées au niveau de la partie L’IRM représente la technique la plus efficace pour détecter les
médiane de l’étage moyen de la base du crâne sont les suivantes. métastases de la base du crâne. Les séquences avec suppression
• Chordomes. de graisse et injection de gadolinium et la séquence de diffusion
• Chondrosarcomes. sont particulièrement intéressantes. La détection des certaines
• Autres lésions prenant leur origine au sein des struc- métastases serait facilitée grâce à l’utilisation de la séquence de
tures ostéodurales : tumeurs à cellules géantes, dysplasies diffusion en complément des autres séquences [59] .
fibreuses, ostéosarcomes, craniopharyngiomes intraosseux, L’aspect caractéristique en cas de métastases osseuses est le rem-
méningiomes. placement de l’hypersignal de la moelle osseuse par une lésion
• Lésions de la selle turcique, en particulier les adénomes hypo- hypo-intense en séquence pondérée T1 avant injection de gado-
physaires. linium, avec des aspects variables en séquences pondérées en T2 .
• Lésions du sinus sphénoïdal : les tumeurs malignes du sinus Après injection de gadolinium, le rehaussement est variable. Sur
sphénoïdal sont rares. Les mucocèles peuvent prendre nais- la séquence de diffusion, elles apparaissent en hypersignal avec
sance au niveau du sinus sphénoïdal. un ADC bas. L’IRM est particulièrement utile pour détecter une
• Les anomalies malformatives comme les encéphalocèles et les infiltration du sinus caverneux.
méningocèles font partie du diagnostic différentiel pour ce qui Le scanner en fenêtres osseuses permet également de détecter les
concerne cette partie médiane de l’étage moyen de la base du métastases osseuses de la base du crâne, qui ont un aspect lytique
crâne. ou ostéoblastique.
Les métastases de la base du crâne sont plus fréquemment
Tumeurs de la région paramédiane rencontrées au niveau de l’étage moyen. Les lésions sont fréquem-
ment multiples.
• Les principales lésions rencontrées au niveau du sinus caver-
neux sont les méningiomes, les schwannomes qui peuvent
affecter les différents nerfs traversant le sinus caverneux, et dans Plasmocytomes [19]
le diagnostic différentiel, les anévrismes carotidiens.
• La fosse ptérygopalatine est une importante voie de diffu- L’atteinte de la base du crâne peut être rencontrée en cas de myé-
sion tumorale. Des tumeurs primitives peuvent également lomes multiples. Des plasmocytomes solitaires peuvent également
prendre naissance à son niveau, notamment le fibrome naso- être rencontrés au niveau de la base du crâne.
pharyngien, certaines tumeurs des gaines nerveuses et certains Les cavités nasosinusiennes représentent la localisation la plus
lymphomes. fréquente des plasmocytomes solitaires au niveau de la tête et
du cou. L’atteinte de la base du crâne par des plasmocytomes
solitaires se fait essentiellement au niveau du sphénoïde et des
Tumeurs de la région latérale rochers.
La région latérale, constituée par la partie latérale de la grande En IRM, ces lésions apparaissent homogènes, iso-intenses en
aile du sphénoïde, est essentiellement constituée d’os recouvert séquence pondérée en T1 , homogènes en séquence pondérée en
de dure-mère. Dans cette région peuvent essentiellement prendre T2 , avec un signal qui peut être iso- ou hyperintense. En cas
naissance des méningiomes et des métastases. de lésion d’un certain volume, des signaux vasculaires peuvent

être visibles au sein de la lésion. Après injection de gadoli-

nium, un rehaussement modéré, le plus souvent homogène, est
Tumeurs de la base du crâne
observé. chez l’enfant et l’adolescent [63]
Le scanner montre des lésions osseuses lytiques, généralement

mal limitées, sans sclérose marginale. Il n’y a habituellement pas Les tumeurs de la base du crâne sont rares dans la popula-
de calcification tumorale, mais des fragments osseux peuvent être tion pédiatrique. Les types tumoraux varient en fonction des
vus en périphérie. Les lésions sont habituellement homogènes et groupes d’âge. Les tumeurs rencontrées dans la population pédia-
peuvent être discrètement hyperdenses. Après injection de pro- trique sont majoritairement d’origine mésenchymateuse, qu’il
duit de contraste, un rehaussement modéré, homogène peut être s’agisse de tumeurs bénignes (méningiomes, tumeurs des gaines
observé. nerveuses et fibromes nasopharyngiens) ou de tumeurs malignes
(sarcomes). Les tumeurs de la base du crâne les plus fréquentes
chez l’enfant et l’adolescent sont les fibromes nasopharyngiens,
les tumeurs glomiques, les tumeurs des gaines nerveuses et les sar-
Tumeurs à cellules géantes comes, en particulier les rhabdomyosarcomes. En ce qui concerne
de la base du crâne [60–62] leur distribution anatomique, les tumeurs de la base du crâne
dans la population pédiatrique touchent majoritairement l’étage
Les tumeurs à cellules géantes de la base du crâne repré- moyen.
sentent seulement 1 à 2 % des localisations pour ce type de
tumeurs.
Les localisations principales sont par ordre de fréquence, le
sphénoïde, l’os temporal et l’os ethmoïdal. Diagnostic différentiel
Le scanner montre souvent une lésion expansive, rehaussée de
manière homogène et s’accompagnant d’une destruction osseuse De nombreuses atteintes non tumorales peuvent être observées
adjacente à la lésion. La localisation temporale est fréquemment au niveau des étages antérieur et moyen de la base du crâne.
associée à un élargissement du diploé. • Lésions congénitales.
En IRM, les lésions apparaissent comme des masses homo- ◦ Encéphalocèles et méningocèles.
gènes, hypo-intenses en séquences pondérées en T1 et en T2 , et • Atteintes infectieuses.
se rehaussent après injection de gadolinium. ◦ Ostéomyélite bactérienne [64] .
En TEP-scan, les lésions sont hypermétaboliques. Il existe une ◦ Atteintes fungiques, en particulier l’aspergillose et la mucor-
bonne corrélation entre l’agressivité de la tumeur et la valeur de mycose.
la standardized uptake value (SUV). Plus la SUV est élevée, plus la ◦ Tuberculose.
lésion est agressive [62] . ◦ Syphilis.
A B C
Figure 13. Dysplasie fibreuse chez une jeune femme sans antécédent particulier souffrant de cervi-
calgies. Lésions pseudotumorales pluriostotiques du sphénoïde et de la pointe du rocher. Lésion en
hyposignal T2 et prenant un aspect évocateur en « verre dépoli » s’associant à des zones d’ostéolyse au
scanner. L’os apparaît soufflé sans rupture corticale.
A. Scanner cérébral sans injection en coupe axiale.
B. Scanner cérébral sans injection en coupe coronale.
C. Coupe axiale en densité de protons.
D. Coupe axiale T2 .

• Lésions inflammatoires. [13] Glenn LW. Innovations in neuroimaging of skull base pathology. Oto-
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(Fig. 13), la maladie de Paget et l’histiocytose X.
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Le diagnostic et la prise en charge des tumeurs de la base du [20] Sigal R, Monnet O, de Baere T, Micheau C, Shapeero LG, Julieron
crâne sont complexes. En effet, la base présente une conforma- M, et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck: evaluation
tion anatomique particulière réalisant l’assemblage de plusieurs with MR imaging and clinical-pathologic correlation in 27 patients.
structures osseuses d’anatomie complexe. La base est le siège de Radiology 1992;184:95–101.
multiples orifices laissant le passage à différents éléments vasculo- [21] Hallacq P, Labrousse F, Roullet B, Orsel S, Bessede JP, Moreau JJ.
nerveux et représentant une communication directe entre l’espace Carcinomes adénoïdes kystiques envahissant la base du crâne. Neuro-
endocrânien et l’espace extracrânien. Des tumeurs de types très chirurgie 2001;47:542–51.
variés peuvent prendre naissance au niveau de la base du crâne [22] Schuster JJ, Philips CD, Levine PA. MR of esthesioneuroblastoma
et présenter des modes d’extension variables, soit par destruction (olfactory neuroblastoma) and appearance after craniofacial resection.
osseuse, soit par extension le long des gaines vasculonerveuses. La AJNR Am J Neuroradiol 1994;15:1169–77.
prise en charge thérapeutique de ces lésions est souvent difficile [23] Derdeyn CP, Moran CJ, Wippold FJ, Chason DP, Koby MB, Rodri-
associant essentiellement chirurgie et radiothérapie. guez F. MRI of esthesioneuroblastoma. J Comput Assist Tomogr
L’imagerie joue un rôle tout à fait important dans la prise en 1994;18:16–21.
charge diagnostique et thérapeutique des patients présentant des [24] Som PM, Lidov M, Brandwein M, Catalano P, Biller HF. Sino-
nasal esthesioneuroblastoma with intracranial extension: marginal
tumeurs de la base du crâne. Elle permet, grâce à l’IRM et à un
tumor cysts as a diagnostic MR finding. AJNR Am J Neuroradiol
moindre degré au scanner, de préciser la localisation et l’extension
1994;15:1259–62.
de la lésion. Elle peut donner une orientation quant au type his-
[25] Pickuth D, Heywang-Köbrunner SH, Spielmann RP. Computed
tologique de la tumeur. Elle peut également jouer un rôle dans la tomography and magnetic resonance imaging features of olfactory
prise en charge thérapeutique à travers certains actes de radiologie neuroblastoma: an analysis of 22 cases. Clin Otolaryngol 1999;24:
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A. Janvier.
F. Pombourcq.
J. Attali.
Service de radiologie, Hôpital Maison blanche, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France.
F. Bonneville.
Service de radiologie, Hôpital de Rangueil, 1, avenue du Professeur-Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France.
Hôpital Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex 9, France.
L. Pierot ([email protected]).
Service de radiologie, Hôpital Maison blanche, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Janvier A, Pombourcq F, Attali J, Bonneville F, Pierot L. Imagerie des tumeurs de l’étage moyen et de
l’étage antérieur de la base du crâne. EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013;8(4):1-18 [Article
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Imagerie Des Tumeurs de L'étage Moyen Et Antérieur de La Base Du Crane

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Imagerie des tumeurs de l’étage moyen

Mots-clés : Base du crâne ; Tumeurs de la base du crâne ; Imagerie de la base du crâne

Plan ■ Tumeurs pouvant intéresser l’étage antérieur et l’étage

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 1

la protubérance occipitales internes. Latéralement, l’étage pos-

2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

On les classe habituellement selon deux grands critères : leur loca-

Des métastases peuvent prendre naissance au niveau des diffé-

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 3

4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

Figure 2. Adénocarcinome de l’ethmoïde chez

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 5

6 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 7

localisations de mucocèles [43] .

8 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 9

10 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

Tumeurs des gaines nerveuses (Fig. 10) Tumeurs extracrâniennes envahissant

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12 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 13

Figure 11. Carcinome nasopharyngien chez

14 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

Craniopharyngiomes Tumeurs pouvant intéresser

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 15

être visibles au sein de la lésion. Après injection de gadoli-

Le scanner montre des lésions osseuses lytiques, généralement

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Disponibles sur www.em-consulte.com

18 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

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