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    Syndrome Cérébelleux

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    Le document décrit les symptômes et signes cliniques du syndrome cérébelleux, y compris l'ataxie cérébelleuse, l'hypermétrie, la dysarthrie et l'hypotonie. Il explique également les formes statiques et cinétiques du syndrome ainsi que le diagnostic différentiel.

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    Syndrome cérébelleux

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    Collège 

    des Enseignants en Neurologie 

    Syndrome cérébelleux
    Ensemble  des  symptômes  et  signes  résultant  d'une  atteinte  du  cervelet  lui­même  ou  des  voies  cérébelleuses
    (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur).

    I – Symptomes
    1.  Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes parfois
    2.  Maladresse dans les mouvements rapides
    3.  Dysarthrie

    II – Signes cliniques

    1. Troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE
    voir la vidéo

    Le malade debout tend à écarter les pieds : élargissement du polygone de sustentation.  Les  pieds


    étant  joints,  des  oscillations  en  tous  sens  apparaissent,  non  ou  peu  aggravées  par  l'occlusion  des  yeux.
    Dans  les  formes  mineures,  on  peut  observer  une  contraction  incessante  des  tendons  des  jambiers
    antérieurs : « danse des tendons ».
    La démarche se fait aussi avec élargissement du polygone de sustentation, les bras écartés du tronc, les
    enjambées sont irrégulières, les pieds sont jetés trop haut, entraînant des embardées. La démarche est
    ébrieuse  (elle  rappelle  celle  d'un  homme  ivre  ou  du  petit  enfant  faisant  ses  premiers  pas).  Dans  les
    formes  mineures,  on  peut  dépister  un  syndrome  cérébelleux  lors  de  l'arrêt  brusque  qui  déséquilibre  le
    patient,  lors  du  demi  tour  qui  sera  décomposé,  ou  lors  de  la  marche  sur  une  ligne  droite  qui  se  fait  en
    décrivant une ligne festonnée. voir la vidéo

    2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide

    Hypermétrie voir la vidéo. C'est, avec l'ataxie, LE signe cérébelleux majeur. Elle est recherchée lors des
    manœuvres doigt­nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le malade allongé. La consigne doit
    être d'exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse le but à atteindre puis y revient.
    Il n'y a parfois qu'un discret « crochetage » en fin de mouvement. Lorsque le talon descend le long de la
    crête tibiale de la jambe opposée, c'est en zig­zagant.
    Asynergie.  Le  malade  couché,  les  bras  croisés  et  les  jambes  écartées,  ne  peut  s'asseoir  sans  que  les
    cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au­dessus du plan du lit. On peut aussi
    noter l'absence de décollement du talon dans la position accroupie. voir la vidéo
    Le  tremblement  d'action,  ou  intentionnel,  est  inconstant.  Un  tremblement  intentionnel,  mis  en
    évidence lors de la manœuvre doigt­nez est surtout net au début et à la fin du mouvement volontaire. Il
    est souvent associé à un tremblement d'attitude. Dans les formes sévères, il peut exister un tremblement
    statique de tout le corps en position debout ou en position assise.

    NB : Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle­ci siège au­dessous de la
    commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).

    3. Hypotonie
    L'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur est augmentée : au niveau des
    mains, lorsqu'on imprime des mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des
    pieds, sur le malade allongé.
    Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes pendantes, après percussion
    du tendon rotulien, la jambe oscille comme un pendule).

    4. Troubles de la parole et de l'écriture
    Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive. En fait, elle est plus souvent
    seulement « pâteuse ». voir la vidéo
    Lors de l'écriture, les lettres sont démesurées inégales et espacées.

    http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/cerebelleux/index.phtml 1/2
    Ils résultent de l'hypermétrie et de l'hypotonie

    5. Un nystagmus

    (mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut parfois s'observer. Il est multidirectionnel et
    s'associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)

    III ­ Examens complémentaires
    Il  n'y  a  pas  d'examen  complémentaire  électrophysiologique  permettant  de  confirmer  l'existence  d'un
    syndrome cérébelleux.
    En revanche, l'imagerie cérébrale (scanner ou IRM) peut mettre en évidence une lésion du cervelet ou de
    ses pédoncules. Cette imagerie vise donc autant le diagnostic positif que le diagnostic étiologique.

    IV ­ Diagnostic différentiel
    L'ataxie  proprioceptive  (démarche  talonnante),  l'ataxie  vestibulaire  et  l'ataxie  frontale  peuvent  mimer  une
    ataxie cérébelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif profond, vestibulaire ou frontal permettent habituellement
    de trancher (voir à chacun de ces chapitres).

    V ­ Formes topographiques

    1. Syndrome cérébelleux statique,

    se résumant à l'ataxie cérébelleuse. Il est du à une atteinte prédominante du vermis cérébelleux.

    2. Syndrome cérébelleux cinétique,
    dominé  par  l'hypermétrie  :  il  est  du  principalement  à  une  atteinte  des  hémisphères  cérébelleux  et/ou  du
    pédoncule cérébelleux supérieur.

    En fait, un syndrome cérébelleux est assez souvent stato­cinétique

    3. Une atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur
    au­dessus de la commissure de Wernekink peut donner lieu à un syndrome cérébelleux controlatéral à la lésion,
    avec typiquement un grand tremblement intentionnel. Une atteinte du thalamus peut également comporter un
    syndrome cérébelleux car c'est dans le thalamus que se termine le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la
    principale efférence cérébelleuse.
    L'ESSENTIEL A RETENIR

    Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE
    élargissement du polygone de sustentation
    marche ébrieuse
    danse des tendons.
    Syndrome cérébelleux cinétique
    HYPERMÉTRIE (doigt­nez, talon/genou)
    DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive)
    hypotonie
    NB : signes ipsilatéraux à la lésion
    Diagnostic différentiel
    ataxie proprioceptive
    ataxie frontale
    ataxie vestibulaire

    CEN ­ Collège des Enseignants en Neurologie ­ http://www.cen­neurologie.asso.fr

    http://www.cen­neurologie.fr/1er­cycle/propedeutique/analytique/cerebelleux/index.phtml 2/2

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