IMAGERIE DES CHORDOMES

du typique à l’atypique
G. DODIN, R. DUPRES, F. BEURET, S. PLANEL, L. LIAO, E. SCHMITT, S. BRACARD
Service de Neuroradiologie – CHRU Nancy
 Objectifs

 Connaître les éléments sémiologiques du chordome en imagerie (TDM, IRM)

 Connaître les différentes localisations et leurs présentations clinico-

radiologiques

 Connaître les variantes et les formes atypiques en fonction de la localisation

 Connaître les principaux diagnostics différentiels et savoir orienter le

diagnostic
 Plan
Introduction Formes bénignes
Embryologie Ecchordosis physaliphora
Anatomopathologie Tumeur bénigne à cellules
• Macroscopie notochordales
• Microscopie Variantes
Aspect en imagerie Chordome chondroïde
• TDM Chordome dédifférencié
• IRM Parachordome
Formes topographiques Diagnostics différentiels
• Région sphéno-occipitale Messages à retenir
• Rachis QCM
• Région sacro-coccygienne Références
 Introduction Sphéno-occipital : 40%

Description

• Les chordomes sont des tumeurs osseuses malignes rares : 2 à 4% des Rachis : 5-10%
tumeurs osseuses primitives
• Concernent environ 1 personne sur 2 millions

• Rare avant 20 ans (5%); généralement 40-60 ans (plus jeune pour les Sacro-coccygien : 50-55%
chordomes crâniens, vertébraux ou chondroides)
• Discrète prédominance masculine ( SR =1/2)

• Ils sont développés à partir des reliquats embryonnaires de la Répartition topographique

notochorde du squelette axial qui est normalement située dans les
corps vertébraux et les disques intervertébraux et plus rarement dans
les tissus mous présacrés. La plupart des chordomes surviennent à
partir des restants notochordaux de l’os plutôt que ceux localisés dans
les disques

• Lésions situées sur la ligne médiane du clivus au coccyx

 Introduction
Généralités

• Présentation clinique variable en

fonction de la topographie :
 Signes neurologiques (céphalées,
diplopie, paralysies des nerfs
crâniens…)
 Rachialgies, douleurs pelviennes
 Radiculalgies The origin of chordoma. Y. Yakkioui et al. / Biochimica et Biophysica Acta 2014

 Troubles vésicaux et intestinaux

• Croissance lente, avec destruction locale de l’os et envahissement des parties molles adjacentes

• Potentiel métastatique dans les ganglions lymphatiques, les poumons, le foie et les os

• Traitement spécialisé : chirurgie ++, radiothérapie et chimiothérapie

 Embryologie
Notochorde
• Apparaît au 19ème jour de l’embryogenèse, à partir de l’invagination
de cellules épiblastiques issues du nœud primitif

• Va progressivement former un canal axial central puis un cordon plein

situé entre l’ectoblaste et l’entoblaste

• Rôle primordial :
- Définit l’axe longitudinal primordial de l’embryon
- Induit la formation et indique l’emplacement des futurs corps
vertébraux
- Induit la différenciation de l’ectoblaste sous-jacent en neuro-
ectoblaste puis en plaque neurale
 Embryologie
Chorde

• Elle s’étend depuis l’ébauche sacro-coccygienne

jusqu’à la poche de Rathke sous l’hypophyse

• Elle traverse les corps vertébraux jusqu’à la partie

inférieure du clivus, puis traverse le basi-occiput
jusqu’au dorsum sellae

• Involution progressive des cellules chordales à

partir de la 15ème semaine
Notochord Pathology in the cranio-cervical

• La persistance de vestiges peut être expliquée par junction: chordomas. Ecchordosis Physaliphora
vs chordomas with low radiological agressivity:
a diagnostic challenge. S. Llorente Galán et al.
Poster No.: C-2116;Congress: ECR 2014

les importants remaniements embryologiques

prédominant aux extrémités crânio-caudales
 http://anatpat.unicamp.br/bineucordoma.html

Anatomopathologie
Macroscopie

• Lésion bien limitée

• Aspect gélatineux
• Consistance molle
• Lobulée par de fines bandes scléreuses
• Siège de remaniements hémorragiques
• Taille variable , souvent plus
volumineuse pour les formes sacrées

http://www.webpathology.com/image.asp?case=341&n=1
 Anatomopathologie • Architecture : formation de lobules et de cordons
cellulaires séparés par une quantité variable mais
souvent importante de tissu myxoïde intercellulaire
Critères microscopiques
• Cellules « physaliphores »:
- Cytoplasme abondant, éosinophile
- Vacuoles optiquements vides
- Noyau hyperchromatique, de taille variable
- Rares mitoses
- Atypies nucléaires < 10%

Architecture lobulaire Cellules physaliphores

Anatomopathologie
Immunohistochimie

• Cytokératines C7/8/18/19/20 ++
• Brachyurie ++
EMA Pancytokératine
• Protéine S 100 ++
• EMA ++
• Vimentine ++
• ACE (rare)
• Ki 67 (index de prolifération tumorale)
faible : < 5% dans cet exemple

PS 100 Ki 67
Aspect en imagerie
Scanner

Lésion tissulaire à contours lobulés

(plages hypodenses possibles en Prise de contraste hétérogène
rapport avec le contingent myxoïde )

Ostéolyse médiane ou para-médiane, avec Calcifications intra tumorales Ostéocondensation rare :

ostéosclérose périphérique possible périphériques, amorphes « aspect de vertèbre ivoire »
 Aspect en imagerie
IRM

• Aspect très lobulé avec

« pseudopodes »
• Hypersignal T2 intense
• Pseudo capsule en hyposignal
sur toutes les séquences Hypo ou isosignal T1 Prise de contraste hétérogène
d’intensité variable

Hypersignal diffusion avec ADC relativement élevé

Formes topographiques Cas 1 : femme de 58 ans

Région sphéno-occipitale
 Epidémiologie : 25 à 39 % des chordomes

 Présentation clinique : céphalées, signes d’HTIC, masse

bombant dans l’oropharynx, otite séro muqueuse bilatérale

 Evolution : développement extra-dural ++, aux dépens du

clivus ou de la synchondrose sphéno-occipitale Ostéolyse sphénoïdale

Hypersignal T2 homogène Hyposignal T1 Prise de contraste hétérogène

Formes topographiques
Région sphéno-occipitale
Cas 1 : contrôle post-opératoire à 6 mois

Lambeau graisseux chirurgical en hypersignal T1

Résidus tumoraux en hypersignal T2, se rehaussant après injection

Formes topographiques
Région sphéno-occipitale
Cas 2 : fille de 11 ans

Découverte d’une lésion oropharyngée « bombante »

Lésion hypodense pluricloisonnée Ostéolyse centrée sur la lame basilaire

Prise de contraste hétérogène Volumineuse masse à contours polylobulés Hypersignal T2 homogène

Formes topographiques
Région sphéno-occipitale

Cas 3 : garçon de 8 ans

Lésion développée aux dépens de la selle turcique,

envahissant les sinus caverneux avec engainement
des carotides internes sur environ 180°
Lésion lobulée, en hypersignal T2 homogène

Tige pituitaire déplacée vers le haut et l’avant Hyposignal T1 Prise de contraste hétérogène
Formes topographiques
Région sphéno-occipitale

Cas 3 : aspect scanographique

Ostéolyse du clivus et du dorsum sellae

Avant biopsie

Contrôle après biopsie chirurgicale

Formes topographiques
Région sphéno-occipitale

Cas 4 : femme de 57 ans, cas particulier d’un

chordome récidivant multi-opéré

Volumineuse lésion hétérogène envahissant le clivus, le maxillaire Ostéolyse marquée du maxillaire ,de l’hémi-arcade dentaire supérieure
et la fosse ptérygo-palatine gauches, les condyles occipitaux gauche , du processus ptérygoïde gauche et des condyles occipitaux
Formes topographiques
Région sphéno-occipitale

Cas 4
Envahissement condyles occipitaux et
des foramens de la base du crâne
Lésion pluri-loculée à contours lobulés envahissant
l’os maxillaire gauche jusqu’en sous cutané
Formes topographiques
Rachis Cas 1 : homme de 57 ans

 Epidémiologie : plus rare : 5-10% des chordomes

 Présentation clinique : rachialgies, radiculalgies, parfois

compression médullaire

 Caractéristiques :
• cervico-thoracique ++ : C2-C3-C4 le plus souvent touchées
• Localisation lombaire plus agressive localement et risque
métastatique plus élevé

C2 C3
Ostéolyse hémi-somatique, étendue à l’arc postérieur
Formes topographiques
Rachis Cas 1 : homme de 57 ans

Lésion en hypersignal T2 franc et homogène

Extension aux parties molles antérieures et à l’espace épidural antérieur gauche

Contours lobulés en « pseudo-podes »

Formes topographiques
Rachis Cas 1 : homme de 57 ans

Lésion en hyposignal T1 Prise de contraste intense hétérogène

Formes topographiques
Rachis Cas 2 : homme de 71 ans

Erosions osseuses

Ostéolyse modérée des corps vertébraux C2 et C3, latéralisée à droite

Formes topographiques Hyposignal T1 avec prise de contraste hétérogène

Rachis Cas 2 : homme de 71 ans

Extension à l’espace épidural antérieur avec effet de masse sur le cordon médullaire
Masse lobulée en hypersignal T2

Développement intra-canalaire aux dépens du corps vertébral de C3

Formes topographiques
Rachis Cas 3 : Homme de 50 ans, lombalgies

En limite de champ d’acquisition, lésion

condensante hétérogène de L1
Formes topographiques
Rachis Cas 3 : Homme de 50 ans, lombalgies

Hyposignal T1 avec prise de contraste

Masse lobulée en hypersignal T2 hétérogène
envahissant le corps vertébral

Extension à l’espace épidural

antérieur avec effet de masse
sur le cône terminal
Formes topographiques
Ostéolyse marquée du
Rachis Cas 4 : femme de 53 ans corps vertébral de L3,
étendue à l’arc postérieur

Hyposignal T1, prise de contraste intense et relativement homogène

Fracture-tassement pathologique de L3
Formes topographiques
Rachis Cas 4 : femme de 53 ans

Extension intra-canalaire avec effet de masse

sur les racines de la queue de cheval

Lésion infiltrant le corps vertébral de L3 et L4,

en hypersignal T2, à contours lobulés
Formes topographiques
Région sacro-coccygienne Cas 1 : femme de 75 ans

 Epidémiologie : 50 – 60 % des chordomes; chordome = 50% des tumeurs du sacrum

 Présentation clinique : compressions radiculaires, syndrome de la queue de cheval,

douleurs, constipation, incontinence

 Aspect radiologique : ostéolyse centrée sur la ligne médiane, issue de la notochorde,

respectant la 1ère pièce sacrée

 Evolution : développement pré-sacré avec envahissement progressif des parties molles, Ostéolyse nette des dernières pièces coccygiennes
ostéolyse sacro-coccygienne

Lésion tissulaire Calcifications amorphes intra-lésionnelles Ostéolyse de S5

Formes topographiques
Région sacro-coccygienne Cas 1

Contours nets, lobulés Prise de contraste hétérogène Hypersignal T2 homogène Développement pré-sacré
Formes topographiques
Région sacro-coccygienne Cas 2 : homme de 68 ans

Ostéolyse sacro-coccygienne Calcifications intra-lésionnelles

Lésion tissulaire , pluri-cloisonnée,

se rehaussant de façon hétérogène
Formes topographiques
Région sacro-coccygienne Cas 2

Contours polylobulés Rectum refoulé vers l’avant, sans envahissement

Extension en « pseudopodes « au sein des muscles glutéaux Hyposignal T1 Prise de contraste intense hétérogène
Formes topographiques
Région sacro-coccygienne

Cas 3 : homme de 66 ans

Lésion de densité tissulaire, comportant des

calcifications amorphes centrales et périphériques

Ostéolyse sacro-coccygienne marquée

Formes topographiques
Région sacro-coccygienne

Cas 3 : homme de 66 ans

Prise de contraste hétérogène

Lésion pluri-lobulée en
hypersignal T2, avec extension
aux parties molles postérieures

Hyposignal T1 hétérogène
Formes topographiques
Région sacro-coccygienne

Cas 4 : homme de 47 ans

Hyposignal T1 Prise de contraste périphérique et des septas

Lésion pluri-lobulée en hypersignal T2, avec ostéolyse coccygienne, à développement rétro-rectal

 Formes bénignes
Ecchordosis physaliphora Cas 1

 Description : tissu gélatineux de petite taille

correspondant à un vestige notochordal
ectopique
Eperon osseux en regard d’une petite formation tissulaire
 Topographie : sur la ligne médiane de l’axe
crânio-spinal : citerne pré pontique ++

 Présentation clinique : asymptomatique, de

découverte fortuite (retrouvé dans environ 2%
des autopsies)

 Imagerie : hyposignal T1, hypersignal T2, pas

de prise de contraste, remaniements osseux
en regard (éperon ostéo-cartilagineux,
Discrète formation tissulaire en regard du tronc basilaire
ostéolyse)
 Formes bénignes
Ecchordosis physaliphora Cas 2

Ostéolyse sphénoïdale sous-jacente Eperon osseux

Formation tissulaire en hypersignal T2, en regard des remaniements osseux

 Formes bénignes
Tumeur bénigne à cellules notochordales

Tumeur notochordale bénigne Chordome

Clinique Asymptomatique ou douleurs Douleurs, signes neurologiques
modérées
Topographie Corps vertébral +++ Ligne médiane, du clivus au coccyx
Imagerie • HypoT1/HyperT2 • HypoT1/HyperT2
• Pas de prise de contraste • Prise de contraste hétérogène
• Pas de destruction osseuse • Destruction osseuse
• Pas d’envahissement des • Envahissement des parties
parties molles molles
• Ostéosclérose • Ostéolyse

Traitement Surveillance clinique et Chirurgie +/- chimiothérapie et

radiologique (pourrait être radiothérapie
précuseur de chordome)
Pronostic Favorable Défavorable : récidives locales,
dédifférenciation, métastases
 Formes bénignes
Tumeur bénigne à cellules notochordales
Exemple 1 : corps vertébral de S3

Nishiguchi et al., “Differentiating Benign Notochordal Cell Tumors from Chordomas.”

Exemple 2 : clivus
 http://www.journees-gsf.fr/files/70/calendrier/02-guinebretiere-chordomeb.pdf

Variantes
Chordome chondroïde

 Forme rare, controversée (chondrosarcome vs

chordome?) Histologie : matrice cartilagineuse
autour des cellules physaliphores
 Composante chondroïde
 Siège essentiellement en région sphéno-occipitale
 Pronostic identique, voire meilleur (évolution plus
lente) selon les auteurs

 En imagerie, on peut trouver :

 Hypersignal T2 moins marqué
 Calcifications plus nombreuses, de type cartilagineuse
 Variantes Anatomopathologie :
• Hypercellularité
• Peu de matrice intercellulaire
Chordome dédifférencié
• Atypies cytonucléaires majeures

 Forme très rare

Hyposignal T2

 Composante fusiforme de haut grade

associé à un chordome, ou dans les
suites d’un chordome

 Concerne principalement les récidives de

chordome sacré de l’enfant

 Hyposignal T2 en IRM

 Pronostic péjoratif

George et al., “[Chordoma].”

 Variantes
Parachordome ou chordome extra-axial
 Lésion rare des parties molles ou des os , en dehors de l’axe
notochordal

 Entité reconnue par l’OMS, regroupé avec les tumeurs mixtes ou

myoépithéliomes des tissus mous

 Anatomopathologie : composante mixte de cellules fusiformes et

éosinophiles, vacuolisées, sur fond myxoïde
 Immunohistochimie comparable au chordome : brachyurie ++

 Aspect en imagerie comparable au chordome conventionnel

Suzuki et al., “Extra-Axial Soft
 Evolution réputée bénigne, notamment après exérèse complète, Tissue Chordoma of Wrist.”
même si la littérature illustre quelques cas d’évolution métastatique
Diagnostics différentiels
Très nombreux, intérêt de la biopsie scano-guidée :
• Chondrosarcome : topographie rachidienne plus souvent développée à partir de l’arc postérieur.
Calcifications de type cartilagineuse, signal en IRM et rehaussement semblables.

• Hémangiome vertébral agressif : rachis thoracique ++, signal comparable en IRM

• Plasmocytome solitaire : lésion lytique unique, multikystique, comprenant des cloisons osseuses
délimitant des plages d’ostéolyse ovalaire. Signal comparable en IRM

• Lymphome : aspect variable, masse ostéolytique perméative envahissant les parties molles ,
formes condensante et mixte possibles. Hyposignal T2.

• Schwannome : pour les chordomes rachidiens étendus au sein des foramens inter-vertébraux

• Métastases

• Autres tumeurs : sarcome, TCG…

Diagnostics différentiels
Exemple 1 : chondrosarcome du sacrum
Femme de 63 ans

Prise de contraste
Hyposignal T1
intense hétérogène

Zones nécrotico-kystiques Hypersignal T2

Ostéolyse sacrée Ossifications linéaires intra-lésionelles

Diagnostics différentiels
Lésion infiltrant le corps vertébral de L5
avec extension pédiculaire droite et
Exemple 2 : plasmocytome
envahissement épidural antérieur

Homme de 82 ans

Fracture –tassement pathologique de L5 :

Hyposignal T1 Prise de contraste intense et homogène
œdème du corps vertébral
Diagnostics différentiels Mesure de la valeur d’ADC sur la séquence diffusion :

Différence significative entre chordome

Dans la littérature conventionnel et chondrosarcome

Chordome conventionnel Chordome dédifférencié Chondrosarcome

ADC : 1474 +/- 117 x 106 mm2/s ADC : 875 +/- 100 x 106 mm2/s ADC : 2051 +/- 261 x 106 mm2/s

Yeom et al., “Diffusion-Weighted MRI.”

 Messages à retenir Chordome
• Tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente , envahissant progressivement les parties
molles adjacentes.

• Potentiel métastatique principalement au niveau des os, du foie, des poumons et des
ganglions.

• Aspect typique en imagerie :

 Lésion ostéolytique centrée sur la ligne médiane, ou para-médiane
 Contours lobulés avec aspect de « pseudopode »
 Calcifications amorphes intra-lésionnelles
 Hyposignal T1, hypersignal T2 franc et prise de contraste hétérogène d’intensité variable

• Formes bénignes : ecchordosis physaliphora et tumeur bénigne à cellules notochordales

• Nombreux diagnostics différentiels : chondrosarcome ++

=> Intérêt de la biopsie scano-guidée
 QCM 1 QCM 2
Quelles sont la/les propositions exactes concernant Quelles sont la/les propositions exactes concernant
les chordomes ? les chordomes?

A. Ce sont des tumeurs osseuses bénignes A. Ce sont des lésions en hyposignal T1 et

fréquentes. hypersignal T2 en IRM.

B. Ils sont développées à partir des reliquats B. Ces lésions ne prennent pas le contraste.
embryonnaires de la notochorde.
C. Ces lésions sont centrées sur la ligne médiane.
C. lls ont une croissance lente et progressive.
D. Les chordomes sont des lésions ostéolytiques,
D. Ces tumeurs n’ont pas de potentiel métastatique. pouvant comporter des calcifications intra-
lésionnelles.
E. Ces tumeurs ont une forme de corde développée
le long de l’axe cranio-spinal. E. Il y a peu de diagnostic différentiel du chordome.
 QCM 1 QCM 2
Quelles sont la/les propositions exactes concernant les Quelles sont la/les propositions exactes concernant les
chordomes ? chordomes?

A. Ce sont des tumeurs osseuses bénignes fréquentes. A. Ce sont des lésions en hyposignal T1 et hypersignal T2
Ce sont des tumeurs osseuses malignes et rares ! en IRM.

B. Ils sont développées à partir des reliquats B. Ces lésions ne prennent pas le contraste.
embryonnaires de la notochorde. Rehaussement hétérogène d’intensité variable.

C. Ils ont une croissance lente et progressive. C. Ces lésions sont centrées sur la ligne médiane.
Bien qu’il existe des variantes extra-axiales !
D. Ces tumeurs n’ont pas de potentiel métastatique.
Les sites privilégiés sont les os, les poumons, le foie et D. Les chordomes sont des lésions ostéolytiques, pouvant
les ganglions. comporter des calcifications intra-lésionnelles.

E. Ces tumeurs ont une forme de corde développée le E. Il y a peu de diagnostic différentiel du chordome.
long de l’axe cranio-spinal. Les diagnostics différentiels sont nombreux !!!
Elles se présentent sous la forme de masse à contours
lobulés.
 Références
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