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Endocrinologie

Item 255: Insuffisance surrénale

Plan
A. Insuffisance surrénale chronique
B. Insuffisance surrénale aiguë
Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique.
– Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Polycopié national: item
255 - Ac anti-21 hydroxylase
– ASP pour calcifications bilatérales
– Test au synacthène = négatif
– HypoNa = ADH / hyperK = aldoS
– Auto-immunité: rechercher PEAI 1/2 - Hypoaldostéronisme si ISL
– Hormonothérapie substitutive à vie – Rechercher prise corticoïdes
– BK = quadrithérapie pendant 1an – Sérologie VIH
– Prise en charge à 100% – ECG pour hyperkaliémie
– Hydrocortisone 100mg IVD puis 400mg – Régime normosodé
en IVSE sur 24h / NaCl 9‰ – Education du patient / carte
– ISA = PA ++ / glycémie / BU
– Facteur déclenchant
– Arrêt de tout médicament
– Bilan infectieux + troponine
– REA et scope / remplissage
– Pas de supplémentation K+

A. INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE (ISC)

- Généralités

Définitions
ISC = insuffisance surrénale lente = maladie d’Addison
Insuffisance périphérique de la corticosurrénale: déficit en cortisol et aldostérone
Pathologie rare (= 60/1M d’habitants) mais potentiellement grave (ISA)
Rappels anatomo-physiologiques
Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
= adrénaline / noradrénaline / dopamine : non-atteinte dans ISC +++
Partie périphérique = cortico-surrénale = synthèse des hormones stéroïdiennes
Zone glomérulée: minéralocorticoïdes = aldostérone [contrôle: SRAA]
Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol [contrôle: ACTH]

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Zone réticulée: androgènes [contrôle: ACTH]

Physiopathologie
Actions du cortisol
Sur moelle osseuse = stimulation de l’hématopoïèse (d’où anémie)
Sur foie/muscle = stimulation NGG et glycogénolyse (d’où hypoglycémie)
Actions de l’aldostérone
Réabsorption de Na+ et excrétion tubulaire de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
!! NPC insuffisance surrénale chronique (= basse) et insuffisance corticotrope (= haute)
ISC = atteinte basse (primitive) des surrénales → déficit total y compris en AldoS
Insuffisance corticotrope = atteinte haute de l’axe HT/HP → pas de déficit en AldoS (PMZ)
→ étiologies = arrêt corticothérapie prolongée +++ / SIAH sur adénome (cf item 220)
Insuffisance surrénale Insuffisance corticotrope
= périphérique (basse) = centrale (haute)
Mélanodermie Dépigmentation
ACTH ↑ ACTH ↓ ou « anormalement normale »
Hypoaldostéronisme primitif jamais d’hypo-aldostéronisme
Tests au synacthène (ordinaire et Synacthène ordinaire négatif (« inertie
retard) négatifs des surrénales ») mais test retard positif

- Etiologies

Rétraction corticale auto-immune (60%)

Mécanisme auto-immun = Ac anti-21-hydroxylase +++ (mais inconstants et transitoires)
Syndrome de Schmidt: association à une hypothyroïdie auto-immune (Hashimoto +++)
Rechercher une PEAI +++
PEAI de type 1 (rare) PEAI de type 2 (fréquente ++)
Insuffisance surrénale Insuffisance surrénale
Hypoparathyroïdie Dysthyroïdie
Candidose diffuse Diabète de type 1
Alopécie Maladie de Biermer
Autres = Biermer, Vitiligo / connectivite
diabète.. (LED ++)
Tuberculose bilatérale des surrénales (20%)
Localisation extra-pulmonaire après dissémination hématogène (10-15ans après TPC)
Maladie décrite par Addison à l’origine (mais terme étendu à toutes les ISC maintenant)
Remarque: calcification bilatérale des surrénales à l’ASP = quasi-pathognomonique
Autres étiologies (4) (20%)
Infection par le VIH
Tout patient VIH positif est à risque d’ISC (5% des séropositifs): à évoquer
Multifactoriel: inf. opportuniste (CMV) / cancer (lymphome/sarcome) /
iatrogènie…
Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
!! NPC avec hyperplasie bilatérale des surrénales: hyperAldoS I (cf item 130)
T° autosomique récessive / bloc enzymatique → déviation vers les androgènes
Forme complète (précoce) = pseudo-hermaphrodisme = virilisation du foetus
Forme incomplète (tardive) = activité de l’enzyme ↓ = hyperandrogénisme
Métastases surrénaliennes bilatérales
Cancers broncho-pulmonaire et de la langue +++
Etiologies vasculaires
Thrombose +/- embolie des vaisseaux de la surrénale (SAPL +++)
Hémorragie bilatérale des surrénales (AVK, CIVD, chirurgie..)
Beaucoup plus rare…
Infiltration: sarcoïdose / lymphome / amylose
Iatrogène: mitotane (anti-cortisolique) / kétoconazole
Adréno-leucodystrophie: maladie génétique liée à l’X/ démyélination de la SB

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- Diagnostic

Examen clinique
Interrogatoire
Terrain
Rechercher atcd d’autres maladies auto-immunes (PEAI 2:
dysthyroïdie, D1..)
Atcd de tuberculose (et FdR: migrant / bas niveau socio-éco, etc: cf item
106)
Eliminer prise de corticoïdes = 1ère cause d’insuffisance corticotrope
(PMZ)
Signes fonctionnels
Asthénie
Constante / de survenue progressive / vespérale ++ (se
couche tôt)
Physique (à l’effort) / psychique (dépression, anxiété) /
asthénie sexuelle
Troubles digestifs
Anorexie (sauf sel..) / troubles du transit (diarrhée ou
constipation)
Douleurs abdominales +/- nausées et vomissements (!! ISA)
Examen physique
Mélanodermie ++
cf déficit en H. surrénaliennes = rétroC positif: POMC ↑ = MSH ↑ =
mélanine ↑
Topographie: zones exposées / plis palmaires / zones de frottement /
cicatrices
Tâches ardoisées sur les muqueuses (« tâches grises sur les gencives »)
Hypotension artérielle
cf déficit en aldostérone: pas d’activation du SRAA
Fréquente (87% des patients) / majorée à l’orthostatisme / pouls faible
Amaigrissement et amyotrophie
Par défaut d’action du cortisol sur MO/foie et de l’aldostérone sur rein
Aménorrhée secondaire à l’anorexie/amaigrissement fréquente chez F
Examens complémentaires
!! AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge: risque d’ISA (PMZ)
Pour diagnostic positif = bilan hormonal
a. Dosages statiques
[ACTH]pl = augmentée (cf rétrocontrôle positif)
Cortisolémie à 8H = effondrée ou diminuée
[Aldostérone]pl ↓ et [Rénine]pl ↑ (= hypoaldostéronisme primaire)
b. Dosages dynamique
Test de stimulation: au Synacthène® (ACTH de synthèse)
Le test ordinaire est suffisant (≠ insuff. corticotrope où test retard
nécessaire)
Injection à 8h / dosage à 8h et à 9h → pas d’élévation du [cortisol]pl : <
1µg/dL
Pour diagnostic étiologique
Pour rétraction corticale auto-immune
Ac anti-surrénale
Ac anti-21-hydroxylase: inconstants: n’élimine pas le
diagnostic +++
Ac anti-17-hydroxylase / à demander en même temps
TDM abdominale avec coupes sur surrénales: rétraction = atrophie
bilatérale
Pour tuberculose bilatérale des surrénales
ASP: calcification bilatérales des surrénales: quasi-pathognomonique
+++
RTx et TDM Tx: rechercher des séquelles de tuberculose

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Bilan d’extension ++ : fibroscopie bronchique / BK urines / os-ADP

Sérologie VIH: systématique / après accord éclairé du patient (PMZ)
Pour évaluation du retentissement
NFS-P: anémie arégénérative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie
Glycémie: hypoglycémie (chez enfant et NN ++ / cf hypocortisolémie)
Ionogramme sanguin
hyponatrémie de dilution (par déficit en cortisol: ↑ ADH: rétention
d’eau)
hyperkaliémie (par hypoaldostéronisme primaire: défaut d’excrétion)
Iono urinaire: natriurèse ↑ et kaliurèse ↓
ECG +++: recherche signes d’hyperkaliémie (ondes T amples et pointues) (PMZ)
Pour évaluation du terrain: rechercher une PEAI +++
Dysthyroïdie: dosage TSH
Diabète: glycémie à jeun
Hypoparathyroïdie: bilan phospho-calcique +/- PTH
Pour bilan pré-thérapeutique: selon l’étiologie
Ex: tuberculose = crachats BK + FO + bilan hépatique etc.
Remarque: cas particulier de l’hyperplasie congénitale des surrénales
Diagnostic
Clinique = hyperandrogénisme
Hirsutisme + acné + séborrhée (H et F)
Spanioménorrhée et ménarche précoce (F) / puberté précoce (H)
Paraclinique
Dépistage à la naissance (test de Guthrie): dosage 17-OH progestérone
Dosages statiques: [17-OH progestérone] ↑ / [testostérone] ↑
Test au Synacthène: réponse explosive en 17-OH progestérone (≠ ISL!)
Traitement: à la fois substitutif et freinateur
Hydrocortisone = freine la sécrétion d’ACTH = ↓ la stimulation des androgènes
Tt de l’hirsutisme: anti-androgénique (acétate de cyprotérone: Androcur®)

- Traitement

Prise en charge
!! Urgence thérapeutique: risque de décompensation en ISA
Hospitalisation systématique pour instauration du Tt / bilan
Puis suivi en ambulatoire et au long cours hors complication
Mesures hygiéno-diététiques
Repos dès que possible / apport en sel initial si hypoNa
Régime équilibré et normosodé (!! pas de restriction)
Tt médicamenteux = hormonothérapie substitutive
A VIE +++ / Ne jamais arréter brutalement et sans consulter
Instauration en milieu hospitalier (courte hospitalisation)
Glucocorticoïde = hydrocortisone®: 20-40mg/j en 2-3 prises PO
Minéralocorticoïde = fludrocortisone®: 50-100 µg/j PO
!! NPO Tt étiologique si possible
Si tuberculose: quadrithérapie anti-BK pendant 1an (même si guérison apparente)
Si Sd de Schmidt: HTS thyroïdienne (à initier en même temps que l’hydrocortisone)
Si bloc enzymatique (hyperandrogénisme): Tt freinateurs de la puberté +/- chirurgie
Education du patient et entourage +++ (7) (PMZ)
Port d’une carte: posologies / coordonnées du médecin / à avoir toujours sur soi
Auto-adaptation des doses: augmentation (x2) en cas de stress / infection / diarrhée
Voie parentérale en cas d’intolérance digestive (1 ampoule d’HSHC) (!! ECN 05)
Signes d’alerte et conduite à tenir: injection d’1 ampoule d’HSHC puis consultation
Pas d’auto-médication: CI laxatifs +++ / diurétiques / inducteurs enzymatiques / sédatifs
Régime normosodé: jamais de restriction sodée
Ne jamais arrêter le traitement: il est A VIE +++
Mesures associées
Prise en charge à 100% au titre des ALD30 +++
Adhésion à une association de malades +/- soutien psychologique

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Carte d’insuffisant surrénal: toujours sur soi / posologie / coordonnées du MT

Surveillance
Clinique: efficacité (asthénie / mélanodermie) ; signes de surdosage ++ (HTA / oedèmes)
Paraclinique: iono sg et urinaire / glycémie / bilan rénal / +/- [rénine] si besoin

B. INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

- Etiologies

Facteurs de décompensation d’une ISC +++

Iatrogéniques
Mauvaise observance ou arrêt du traitement
Prise médicamenteuse: diurétiques et laxatifs +++
Autres: opiacés, sédatifs, anti-epileptiques
Evènement intercurrent (HTS inadaptée)
Infection +++
Traumatisme / grossesse
Effort physique / stress
Intervention chirurgicale
Déficit hydrosodé
Régime sans sel
Pertes hydrosodées: diarrhée / vomissements / sueurs
Prise de diurétiques ou laxatifs
Autres étiologies d’ISA
Bloc enzymatique complet (mais diagnostiqué à la naissance en général)
Hémorragie bilatérale des surrénales
Thrombose veineuse sur SAPL +++ (cf item 117)
Purpura fulminans: syndrome de Waterhouse-Fredericksen (cf item 330)
Autres: hémorragie chirurgicale / traumatique / néoplasique

- Diagnostic

Examen clinique
Interrogatoire
Terrain: atcd d’ISC chronique ou signes évocateurs d’ISC (ex: mélanodermie)
Anamnèse: tableau d’installation brutale / rechercher facteur déclenchant (PMZ)
Signes fonctionnels
signes généraux: fièvre ou hypothermie
signes digestifs (cf hyperkaliémie)
Diarrhée / nausées / vomissements
Douleur abdominale brutale et diffuse / sans défense ni
contrature
signes neurologiques (cf hypoglycémie + DEC)
Confusion / troubles de la vigilance +/- coma (GCS)
Examen physique
Déshydratation sévère +++
Rechercher hypoTA (PMZ) / tachycardie / hypotonie des globes
oculaires
(cf hypoAldoS aigu = pas de réabsorption Na/H2O = pertes isotoniques)
HypoTA +/- choc hypovolémique
Signes de choc: collapsus / / oligurie / marbrures / polypnée / cyanose
(cf hypoaldostéronisme aigu = baisse brutale de la volémie)
BU et glycémie capillaire: systématiques +++

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Examen complémentaires
AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge = cf urgence vitale (PMZ)
→ Traiter comme si ISA dès la suspicion clinique et faire bilan en urgence après
Pour évaluation du retentissement
Bilan biologique standard
NFS-P: hémoconcentration (cf DEC)
Ionogramme sang: hyponatrémie et hyperkaliémie
Glycémie: hypoglycémie importante
Bilan rénal: créatininémie: IRA fonctionnelle (hypovolémie)
Ionogramme urinaire natriurèse ↑↑
ECG (PMZ)
En urgence / recherche des signes d’hyperkaliémie
→ ondes T pointues diffuses / QRS larges / TV
Pour recherche du facteur déclenchant (PMZ)
Après la prise en charge en urgence (cf infra)
Pour infection: RTx / ECBU / hémocultures répétées
Pour IDM (!) = ECG / troponines
En cas d’ISA inaugurale sans ISL sous-jacente
Rechercher une thrombose des veines surrénales +++
TDM abdominale en urgence +/- bilan de SAPL (cf item 117)
Pour confirmation du diagnostic
Bilan hormonal (inutile en pratique: Tt = test diagnostique)
ACTH très augmentée
Cortisolémie à 8h effondrée
Aldostérone effondrée et renine élevée
Test au synacthène négatif

- Traitement

Mise en condition
!! Urgence thérapeutique vitale: tratier dès la suspicion clinique
Hospitalisation en REA (transport medicalisé si au domicile)
Pose VVP + O2 +/- sonde d’aspiration naso-gastrique + sonde urinaire
Monitoring: scope ECG (+++) / repos strict au lit
!! Arrêt de tout médicament potentiel (laxatif ++) (PMZ)
Tt curatif = HTS parentérale en urgence +++
Dès le domicile du patient: 100mg d’hydrocortisone en IM
Hémisuccinate d’hydrocortisone
Bolus immédiat de 100mg en IVD
puis 100mg x 4 en IVL sur 24h pendant 3-4J avant relais PO
!! Remarque: minéralocorticoïdes en IM inutiles
car effet aldostérone-like de l’hydrocotisone à forte dose
Tt symptomatique
Tt de l’hypovolémie
Si choc hypovolémique: remplissage par colloïdes: 500cc/20min
Réhydratation +++
Supplémentation en glucose par G5 (2L en 2h puis 2-4L sur 24h)
Réhydratation hydrosodée: ajout de 9g de NaCl par litre de G5
Surtout pas de supplémentation potassique (PMZ)
Tt de l’hyperkaliémie
Seulement si hyperK menaçante ([K+] > 6.5mM): gluconate de Ca
Sinon inutile: cf hydrocortisone = effet aldoS-like hypokaliémant
Antalgiques +/- anti-émétiques
Adaptés à la douleur (ex: paracétamol IV)
Tt étiologique = recherche et Tt du facteur déclenchant (PMZ)
Foyer infectieux: ABT large spectre en IV selon germe
IDM: Tt anti-thrombotique et revascularisation (cf item 132)
Thrombose des veines surrénales: anticoagulation par HNF puis AVK
Mesures associées:

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Si ISC était connue: reprendre l’éducation du patient (7, cf supra) (PMZ)

Si ISA inaugurale: faire bilan puis instauration du Tt (cf supra)
Surveillance
Clinique: conscience / diurèse / T / FC / PA / glycémies capillaires
Paraclinique
Iono sg 1x/4h / ECG +++ jusqu’à normalisation de l’hyperkaliémie
Iono urinaire + bilan rénal

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