Le Syndrome Des Antiphospholipides (SAPL)

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)
Historique et épidémiologie
. Soulier et Boffa (1980) découvrent l'association
avortements multiples / thrombose / lupus anticoagulant (LA).
. Harris et Hughes décrivent le SAPL en 1983
. La prévalence du SAPL est faible, comparable à celle du lupus.

. Le pic de fréquence est observé chez l'adulte jeune.
Définition
Le SAPL est caractérisé par la présence d’Ac dirigés soit contre
des phospholipides, soit contre des protéines plasmatiques
liées à des phospholipides anioniques.
SAPL primaires : Ac anti-phospholipides surviennent isolément

SAPL secondaires : présence d’une maladie générale associée
(LED, maladies rhumatologiques, infections, ou médicaments).
Physipoathologie :
. Auto-immunisation
. Grande diversité d’ Ac anti-phospholides qui vont se fixer sur les
phospholipides membranaires (anioniques ou neutres)
. Présente une activité pro-thrombotique
. La cible de ces Ac semble être principalement des co-facteurs

associés à ces phospholipides
B2GP1, prothrombine, protéine C, protéine S, annexine V, kininogènes
. Donc le terme d’Ac anti-phospholipides recouvre une famille

hétérogène d’auto-Ac reconnaissant des phospholipides et/ou des
protéines plasmatiques ou endothéliales qui leurs sont associées
Manifestations cliniques :
Thromboses veineuses > thromboses artérielles.

. Profondes au niveau de la jambe
. Thrombose cérébrale la plus fréquente, mais aussi territoires
rénaux, hépatiques ou rétiniens. coronaires, mésentériques.
. Récidives fréquentes (10% à 4 ans)
. Compliqué d’embolies et infarctus pulmonaires chez 1/3 des

patients ayant des embolies récidivantes.
->HTAP et insuffisance cardiaque droite
Mort fœtale inexpliquée
Avortements spontanés récidivants
Habituellement au cours du deuxième trimestre.

Seulement 14% des grossesses chez des femmes ayant un SAPL arrivent à terme.
La mort fœtale inexpliquée, est fortement évocatrice du SAPL (risque relatif de 27 chez les
femmes ayant des aPL).
Les avortements le sont beaucoup moins (risque relatif 2,6).
Retard de croissance intra-utérin.
Stérilité
Les aPL pourraient directement intervenir sur l'implantation de l'œuf.
Atteinte cérébrale :
. Accidents ischémiques transitoires ou constitués.
-> déficits neurologiques, démence vasculaire, chorée.
. Sont secondaires à des thrombi artériels ou des embols

d’endocardite de Libmann-Sachs associée au SAPL.
Des lésions multiples de petite taille sur la RMN sont suggestives de vasculopathie du SAPL
Présence d’Ac anti-phospholipides chez 20 % des patients de moins de 40 ans avec un accident
vasculaire cérébral sans cause apparente)
. Atteintes periphériques :peuvent être indépendantes d'une

occlusion vasculaire
Infarctus occipital
Infarctus occipital chez un patient atteint de syndrome

primaire des antiphospholipides : aspect d'hypersignal en T2
à l'IRM cérébrale.
Atteinte cutanée :
. livedo réticularis
. vascularite livédoïde
. nécrose cutanée et infarctus
. thrombophlébite, gangrène des doigts
. ulcérations cutanées
. lésions nodulaires et maculaires simulant une vascularite.
Syndrome de Sneddon = association d’un livedo réticularis et

d’accidents ischémiques cérébraux.
Livedo
réticularis Nécrose cutanée
Ischémie digitale
du menton
Nécrose cutanée du menton chez une Ischémie digitale chez une jeune femme
(T. Hannedouche) patiente révélant un SAPL primaire de 15 ans ayant un SAPL primaire
Atteinte rénale : 25 % des patients avec un SAPL primitif

. Thrombi dans les glomérules et les petites artères
- se recanalisent avec une assez grande fréquence
- l’absence de dépôts immuns permet notamment de les distinguer des lésions de néphrite
lupique parfois associées.
. Thrombose de la veine rénale

. Gravité variable :
protéinurie modérée inférieure à 2 g/j, asymptomatique
jusqu’à un tableau d’insuffisance rénale progressive avec HTA
Infactus rénal
Infactus rénal
(T. Hannedouche)
Infactus rénal récent de la zone infarcie pale,
avec cortex et medulla congestionnés
(T. Hannedouche)
Infarctus polaire inférieur du rein droit

par un thrombus cruorique d'origine embolique
Mais aussi :
. Cardio-vasculaires : IDM, valvulopathies, embolie pulmonaire.
. Endocrinien : Insuffisance surrénale par thrombose veineuse
. Osseux : Ostéonécrose aseptique
Maladie générale associée (SAPL secondaires) :

- Maladies rhumatologiques (lupus érythémateux ++).
. Les SAPL au cours d’un lupus ont plus fréquemment une anémie hémolytique auto-immune,
une neutropénie, une thrombocytopénie et des taux abaissés de C4.
. Chez un patient avec un SAPL primitif, le risque de survenue

ultérieure d’un lupus est faible (- de 5 % , recul de 5 à 7 ans).
Les infections : syphilis, VIH, ….

. Les aPL associés aux infections sont peu thrombogènes.
Diagnostique biologique : NFS

Bilan d’hémostase
Recherche d’Ac anti-CL et anti- ß2GPI
- Anticoagulant circulant :
. allonge un test fonctionnel de coagulation dépendant des
phospholipides (ex. du temps de céphaline activé), non corrigé
par du plasma normal
- Ac anticardiolipines (aCL), Ac anti- ß2GPI : (technique Elisa)
. Isotype IgG ou IgM, de taux élevés.
Habituellement on utilise la cardiolipine comme antigène (qui est un phospholipide extrait du

cœur de bœuf). les anticorps détéctés sont des aCL.
La ß2GPI est un inhibiteur de la coagulation présent dans le plasma et le sérum ayant une grande
affinité pour les phospholipides acides, ce qui la met en compétition avec les facteurs de coagulation.
Certains aPL ont besoin d'un cofacteur, la ß2-glycoprotéine I (ß2GPI) pour pouvoir se fixer sur la
cardiolipine. La cible de ces aPL est en réalité la ß2GPI.
. Les Ac anti-ß2GPI ont une très forte valeur prédictive pour le SAPL.
Diagnostique biologique :
Les signes biologiques mineurs :
. Thrombocytopénie auto-immune fréquente

. Anémie hémolytique auto-immune parfois.
. Sérologie syphilitique dissociée (VDRL positif, TPHA négatif)
Des réactions syphilitiques "faussement positives" existent chez des patients non syphilitiques
ayant des aPL. Chez eux, le VDRL (qui détecte des aPL) est positif mais le TPHA (qui détecte les
anticorps spécifiques du tréponème) est négatif.
Critères diagnostiques du SAPL :
- Repose sur la présence d'au moins un des signes cliniques suivants :

. Thrombose veineuse, artérielle ou microvasculaire
. Une mort fœtale inexpliquée ou une naissance prématurée (- de 34
semaines) par prééclampsie ou syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated
Liver Enzymes, Low Platelet) ou des avortements à répétition (au moins 3)
- Associé à au moins une anomalie biologique révélatrice d'aPL:

. LA, aCL, aß2GPI d'isotype IgG ou IgM , sérologie de la syphilis dissociée.
doit être présent chez le patient pendant au moins 6 semaines
Diagnostic différentiel :
-SAPL primaire et SAPL secondaire.

Le diagnostic de SAPL primaire sera posé en l'absence de LES ou
d'une autre maladie autoimmune.
Le SAPL primaire peut évoluer vers un SAPL secondaire
SAPL et lupus induit. Les médicaments le plus souvent incriminés

dans l'induction de lupus avec présence d'aPL sont :
la chlorpromazine, la quinidine, et l'hydralazine.
Les aPL induits par les médicaments ne sont pas thrombogènes.
Principe de traitement :
. Le traitement est curatif et préventif.
. La découverte fortuite d'aPL à la suite d'un bilan systématique,
ne justifie pas d'entreprendre un traitement
Traitement prophylactique :
.Traiter les autres facteurs de risque de thrombose
LES, athéroscélrose, HTA, obésité, diabète, syndrome inflamm.
. Prévention primaire des thromboses: aspirine 100 mg/j.
. Les oestrogènes constituent un facteur de risque et la pilule oestro-
progestative ne peut être prescrite.
Traitement au cours d'une thrombose :

Si thrombose massive : thrombolyse ou thrombolectomie.
Héparine ou HBPM adaptée à l'activité anti-Xa, relais par un anti-
vitamine K.
Complications obstétricales :
Aspirine 100 mg/j ou association aspirine + héparine.

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Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)

. La prévalence du SAPL est faible, comparable à celle du lupus.

SAPL primaires : Ac anti-phospholipides surviennent isolément

. La cible de ces Ac semble être principalement des co-facteurs

. Donc le terme d’Ac anti-phospholipides recouvre une famille

Thromboses veineuses > thromboses artérielles.

. Compliqué d’embolies et infarctus pulmonaires chez 1/3 des

Habituellement au cours du deuxième trimestre.

Retard de croissance intra-utérin.

. Sont secondaires à des thrombi artériels ou des embols

. Atteintes periphériques :peuvent être indépendantes d'une

Infarctus occipital chez un patient atteint de syndrome

Syndrome de Sneddon = association d’un livedo réticularis et

Atteinte rénale : 25 % des patients avec un SAPL primitif

. Thrombose de la veine rénale

Infarctus polaire inférieur du rein droit

Maladie générale associée (SAPL secondaires) :

. Chez un patient avec un SAPL primitif, le risque de survenue

Les infections : syphilis, VIH, ….

Diagnostique biologique : NFS

Habituellement on utilise la cardiolipine comme antigène (qui est un phospholipide extrait du

Les signes biologiques mineurs :

. Thrombocytopénie auto-immune fréquente

Critères diagnostiques du SAPL :

- Repose sur la présence d'au moins un des signes cliniques suivants :

- Associé à au moins une anomalie biologique révélatrice d'aPL:

-SAPL primaire et SAPL secondaire.

SAPL et lupus induit. Les médicaments le plus souvent incriminés

Traitement au cours d'une thrombose :

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