Maladie de Ménière

 Plan
 Introduction
 Rappel
 Historique
 Épidémiologie
 Physiopathologie
 Clinique
 Examens complémentaires
 Diagnostic positif et différentiel
 Traitement
 conclusion

• Introduction
 affection de l’oreille interne de cause inconnue,
 Substratum anatomopathologique est un hydrops endolymphatique.
 se caractérise par l’association d’une surdité fluctuante avec sensation de
plénitude de l’oreille, de crises vertigineuses avec signes neurovégétatifs
marqués, et d’un acouphène.
 surviennent par crises paroxystiques et imprévisibles, selon un rythme
variable,
 Diagnostic difficile
• Rappel

• Historique
 Itard décrit l’association caractéristique d’un vertige, d’une surdité et d’un
acouphène en 1821,
  Prosper Ménière rapporta, en 1861, la présence d’une lymphe plastique
rougeâtre, dans le labyrinthe de deux malades ayant présenté des
symptômes de congestion cérébrale apoplectiforme.
 => rapporter pour la première fois à l’oreille interne une symptomatologie
alors systématiquement attribuée à un désordre du système nerveux
central.
 En 1921: Portmann démontre le possible rôle du sac endolymphatique dans
la genèse d’une hypertension endolymphatique.
 En 1938: Hallpike et Cairns découvrent une dilatation du labyrinthe
membraneux chez deux patients porteurs de l’affection.
En 1959: Lawrence et McCabe trouvent que la rupture des membranes
endolymphatiques distendues par l’hydrops, suivie du mélange de
l’endolymphe riche en potassium et de la périlymphe riche en sodium,
étaient à l’origine des symptômes.
 En 1983: Schuknecht observe, sur des rochers de patients ayant présenté
une maladie de Menière, non seulement un hydrops endolymphatique,
mais aussi une fibrose et une oblitération osseuse du canal et du sac
endolymphatiques.
• Epidemiologie
 Prévalence: 7,5 / 100 000. Pathologie assez fréquente (10 % des vertiges).
 Pas d’influence de sexe ni de race.
 Age: Entre 40 et 60 ans. Rare avant 20 ans d'âge. Exceptionnelle chez
l'enfant.
 Survenue fréquente au sein d’une même famille laissant supposer
l’existence de facteurs génétiques prédisposant.
 Atteinte prédominante de l’oreille gauche demeurant inexpliquée.
• Physiopathologie
 La physiopathologie de la maladie de Menière est encore imprécise, en
dépit de nombreux travaux expérimentaux.
 L’oreille interne ne peut être explorée par aucun procédé expérimental in
vivo sans que celui-ci ne soit invasif.
 => Cette maladie est, dans sa forme classique et complète: idiopathique.
 L’hydrops n’est certainement pas le seul mécanisme pathogénique, mais il
est le plus fréquent et le plus accessible au traitement médical.
• PATHOGÉNIE
 On pose souvent comme établie la réalité de l’hydrops endolymphatique,
  Or, le concept même d’hydrops en tant que substratum histopathologique
de la maladie ne peut être accepté sans réserve, car :
o il n’est pas constant chez des patients ayant pourtant présenté tous
les symptômes caractéristiques de l’affection
o depuis sa description initiale en 1938, l’observation d’un hydrops ne
repose en tout et pour tout, que sur l’examen d’environ 150 rochers
humains
o il est observé dans d’autres affections que la maladie de Ménière.
1- Physiopathologie de l’hydrops
L’hydrops ou l’hyperpression endolymphatique peut résulter soit d’une
hypersécrétion, soit d’une réabsorption insuffisante du liquide
endolymphatique:
1). Hyperproduction d’endolymphe: peut résulter de quatre phénomènes:
 Une augmentation de la pression hydrostatique artérielle de la strie
vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du réseau
capillaire vers le canal cochléaire.
 Une diminution de la pression oncotique plasmatique réduisant le retour
veineux.
 Une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par
accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles
 Une stimulation exagérée du processus de sécrétion.
2) Une réabsorption insuffisante de l’endolymphe par le sac endolymphatique
est l’hypothèse la plus communément admise aujourd’hui
Elle repose sur la théorie du flux longitudinal,
suggérée il y a déjà plus de 60 ans par les expériences de Portmann et de Guild
étayée par des études en microscopie électronique
=> La purification et la réabsorption s’y effectueraient

2- Physiopathologie des symptomes

Théorie de la rupture membranaire = L’hypothèse la plus classique
Sous l’effet de l’hyper pression =>Rupture du labyrinthe membraneux => une
intoxication potassique des structures neurosensorielles.
Sur le plan clinique :
  vertige avec nystagmus battant d’abord vers l’oreille malade (nystagmus
irritatif),
 puis, quand la concentration de K+ dépasse les 20 mmol/l, vers l’oreille
saine (nystagmus destructif),
 enfin, lorsque l’excès de K+ est épuré, à nouveau vers l’oreille malade
(nystagmus de récupération), avant de disparaître.
 Ensuite survient la cicatrisation
A un stade avancé, le labyrinthe membraneux présente des déformations
permanentes
=> fibrose qui assure la transmission des stimuli mécaniques entre les
différentes structures vestibulaires qu’elles relient, et notamment entre
platine de l’étrier et les structures vestibulaires => signe d’Hennebert.
Théorie mécanique
Les variations pressionnelles induisent des modifications de structure et de
position de la membrane tectoriale provoquent une modification de la
micromécanique cochléaire et de la transduction avec altération de la motilité des
stéréocils de la cochlée, des macules et des crêtes vestibulaires.
Ces altérations seraient, au stade de début de la maladie, à l’origine de la surdité
et des acouphènes, ainsi que des modifications permanentes des constantes
électrophysiologiques
• Histopathologie
1- Hydrops
 Présent sur des rochers de patients décédés des suites de neurectomies
vestibulaires
 constamment observé dans le canal cochléaire => déformation de la
membrane vestibulaire, qui, selon le stade de l’affection, peut être
localisée ou généralisée
 Il débute pratiquement toujours à l’apex puis s’étend au reste de la
cochlée
 L’importance de l’hydrops semble corrélée à celle de la surdité :
o au-dessous de 70 dB de perte, il reste modéré et prédomine à
l’apex => l’atteinte initiale des fréquences graves ;
o au-dessus de 70 dB de perte, il apparaît important et prédomine à
la base
  Également présent dans le saccule, mais inconstamment dans l’utricule
et les CSC
2- Ruptures, fistules et collapsus
Des ruptures du labyrinthe membraneux ont été notées selon des fréquences
variables, en toutes parts du labyrinthe, à l’exception de l’utricule et du saccule
3- Lésions fibreuses
Dans de nombreux cas, une prolifération de tissu fibreux est observée à l’intérieur
du labyrinthe. Des bandes fibreuses cloisonnent ainsi la cavité labyrinthique,
amarrant notamment la base du stapes aux structures vestibulaires profondes.
4- Organes sensoriels
L’organe de Corti et les ampoules et macules vestibulaires ne présentent pas de
lésions significatives. Les altérations observées à leur niveau paraissent
indépendantes du processus méniérique, et plutôt en rapport avec l’âge
5- Strie vasculaire et tissus sécrétoires
Des zones d’atrophie ont éventuellement été observées et paraissent, comme
pour les structures sensorielles, pouvoir s’expliquer par un banal processus de
vieillissement
6- Sac endolymphatique
La fibrose périsacculaire et la disparition du tissu conjonctif sousépithélial
paraissent constituer le stigmate histopathologique le plus constant, mais leur
valeur pathologique est encore discutée, avec un aspect similaire aux lésions dues
aux infections virales et à l’ischémie.
Enfin, ont été rapportées des lésions peut-être susceptibles de générer un
hydrops, mais ne pouvant rendre compte de la maladie de Ménière : agénésie ou
atrophie du sac, obstruction ou oblitération du canal endolymphatique

7- Lésions vasculaires
l’absence congénitale de la veine satellite de l’aqueduc du vestibule a été
rapportée, associée au développement d’une circulation de drainage collatérale
• Origines :
 Lésions de fibrose => origine infectieuse ou ischémique?
 absence d’éléments anatomique => malformative ?
 Présence chez des membres de la meme famille => génétique?
 Réponse au traitement corticoïde => auto-immune ?
• Clinique
A. Signes fonctionnel
  Triade : vertiges + acouphènes + surdité
 Étalés dans le temps ou simultanés
 Le patient rapporte l’attaque :
o sensation inaugurale de plénitude d’une oreille ;
o puis surdité ou aggravation d’une surdité ancienne de ce même
côté ;
o apparition ou aggravation d’un acouphène, toujours du même
côté ;
o suivies d’un vertige rotatoire, avec station debout difficile,
nausées et vomissements.
 l’interrogatoire et l’examen clinique +++++, Les examens
complémentaires viennent juste confirmer
 Cependant: peut etre mono symptomatique au début => dgc après
plusieurs crises
1 vertiges:
 Signes majeur, motif de consultation +++
 Survenue à n’importe quelle heure, meme la nuit
 Parfois suite à un stress ou une fatigue
 Précédés 15 à 60 min de signes auditifs unilatéraux: plénitude d’oreille
et acouphènes => aura
 Grand vertige rotatoire avec signes neuro végétatifs (nausées,
vomissement, sueures, diarrhées, céphalées)
 Dure 2 à 3 heures, maximum 24h, jamais moins d’une minute
 Une fois passée, le patient se sent tout a fait normal, ou peut se plaindre
pendant quelques jours de malaise ou d’instabilité
 La fréquence des vertiges varie d’un patient a l’autre et chez le meme
patient, mais décroit progressivement au fil de l’évolution de la maladie,
avec un symptomatologie moindre (tangage, rouli, latéralisation… )
2- Surdité
 Unilatérale, fluctuante, apparait ou s’aggrave lors des crises
 Peut même être isolée ( =/= surdité brusque)
 Valeur localisatrice et diagnostique.
 Associée à : sensation d’oreille bouchée, atteinte de la discrimination,
d’une intolérance aux sons forts, d’une distorsion sonore ou d’une
diplacousie
 Retour a la normale en quelques heures à quelques jours
  Au début de l’évolution, domine sur les fréquences graves. Puis au cours
de l’évolution, la surdité s’accentue, touche l’ensemble des fréquences,
perd ses fluctuations si caractéristiques et se stabilise entre 50 et 70 dB
de perte, la cophose restant exceptionnelle
3- ACOUPHÈNES
 Constants ou intermittents, non pulsatiles, ils apparaissent ou
s’accentuent en règle dans les minutes précédant la crise vertigineuse
 Comme pour la surdité, intérêt diagnostic, localisateur, et averti le
patient de l’imminence de la crise
 L’intensité des acouphènes peut être cotée en trois degrés :
o degré 1 : acouphènes uniquement perceptibles dans le silence ;
o degré 2 : acouphènes perceptibles dans n’importe quel
environnement mais diminuant lors d’activités mentales ;
o degré 3 : acouphènes permanents et retentissant sur la vie du
patient.
 Les acouphènes peuvent persister longtemps après que le vertige et la
surdité aient disparu. À long terme, ils deviennent permanents et
invalidants.
4- Symptomes associés
 Céphalées ou authentiques migraines
 Contexte psychologique stress, fatigue, soucis familiaux…
 Les patients affectés d’une maladie de Ménière présentent volontiers un
profil psychologique particulier, fait d’intelligence, de grande culture, de
méticulosité…

Évolution
 L’évolution de la maladie est Imprévisible, mystérieuse et pouvant
devenir bilatérale,
 donner une information claire au patient pour obtenir une appréciation
lucide des résultats thérapeutiques.
 Quatre phases évolutives peuvent être décrites.
1. PHASE INITIALE
 unilatéral et monosymptomatique (N’importe lequel des trois
symptômes), mais elle peut débuter par la triade complète.
  l’acouphène et la surdité précèdent le plus souvent le vertige (l’hydrops
initial dans le canal cochléaire). Mais peut débuter par des crises de
vertige
 En règle, le tableau clinique est complet au bout de 1 an.
2. PHASE ACTIVE
 forme typique.
 La triade symptomatique s’installe de façon paroxystique, avec des
périodes de rémission complète.
 Cette phase peut durer entre 5 et 20 ans.
3. PHASE DE DÉCLIN
 l’atteinte cochléovestibulaire devient irréversible.
 Les crises vertigineuses moins intenses, audition s’altère
 Les fluctuations disparaissent, les rémissions deviennent rares => et le
patient se plaint d’une sensation d’instabilité plus ou moins permanente.
 La surdité est plate,
 une hyporéflexie vestibulaire s’installe
4. PHASE FINALE
 « Ménière vieilli ».
 Les vertiges ont disparu, sourdité sévère, bourdonnement en
permanence et de façon intense.
 La perte auditive = subcophose, (60-70 dB) la réflexivité vestibulaire est
minimale, mais cophose et aréflexie sont rares.

NB:
 Description schématique => tous les aspects peuvent être vu
 Bilatéralisation
o 2 ans d’évolution, 15 % des cas sont bilatéraux, et qu’après 10 ou 20
ans, ce taux s’élève à 30 voire à 60%
o indépendante du stade de l’atteinte controlatérale

B. Signes physiques
Il diffère selon qu’il est mené durant ou entre les crises

1. DURANT UNE CRISE : l’examen clinique est limité, mais riche

 L’otoscopie est normale.
 L’acoumétrie instrumentale oriente vers une surdité de perception, du
côté de l’acouphène
  vertiges:: nistagmus périphérique évoluant en 3 phases durant la crise:
o Battant vers l'oreille atteinte (nystagmus irritatif).
o Battant vers l'oreille saine (nystagmus destructif).
o Battant vers l'oreille atteinte (nystagmus de récupération).
 l’examen clinique doit bien sûr être complet, surtout aux plans ORL et
neurologique.
2. EN PÉRIODE INTERCRITIQUE
 L’examen ORL et neurologique est classiquement négatif.
 Dans les formes évoluées de la maladie : signe d’Hennebert ou « signe
de la fistule sans fistule »
 (notamment lors des variations brutales de pression : mouchages,
éternuements, vibrations fortes, etc.)
• Examens complémentaires
Suspicion => bilan cochléovestibulaire, radiologique et biologique
1. BILAN COCHLÉOVESTIBULAIRE

Audiométrie tonale:
 surdité de perception initialement ascendante et fluctuante touchant les
fréquences graves jusqu’à 1000Hz (de 30 a 60 db), avec amélioration,
voir récupération complète entre les crises. Puis, à un stade avancé les
aigues sont aussi touchées => stabilisation en plateau entre 40 et 60 db
 Le caractère ascendant et fluctuant de la courbe audiométrique est très
évocateur, mais il n’est pas pathognomonique.

L’impédancemétrie
 permet, par la détermination du réflexe stapédien (+)
 de préciser la nature endocochléaire de la surdité => recrutement (les
seuils des RS restent normaux, quelle que soit l’intensité de la surdité)

Audiométrie vocale
 montre une discordance souvent marquée avec les scores en ATL avec
des scores plus mauvais
 => discrimination basse => difficulté d’appareillage

Epreuves osmotiques :
  L’intérêt triple :
o Diagnostic: les tests osmotiques constituent un bon moyen pour
objectiver l’hydrops endolymphatique.
o Pronostique: la positivité d’un test osmotique est témoin du
stade, à priori, réversible de la maladie.
o Thérapeutique: l’utilisation à court terme (Mannitol, glycérol) ou à
long terme (diurétiques) des produits osmotiques constitue une
aide thérapeutique parfois très efficace.
l’épreuve calorique calibrée.
 La fonction vestibulaire reste longtemps subnormale,
 Pas de parallélisme avec les réponses auditives
 Elle se détériore cependant au fil du temps, et dans 50 à 70 % des cas
s’installe une hyporéflectivité du côté atteint
 Finalement, l’hyporéflexie se stabilise à la moitié ou au tiers de sa valeur
initiale.
 L’aréflexie, comme la cophose, est, en principe, exceptionnelle
 La prépondérance directionnelle, contrairement à l’hyporéflectivité, n’a
pas de valeur localisatrice, car elle peut être dirigée vers l’oreille saine ou
l’oreille atteinte

2. BILAN RADIOLOGIQUE

 Son but principal est d’éliminer les diagnostics différentiels, parfois de

mettre en évidence des anomalies anatomiques. Réalisé, de façon
systématique, devant toute symptomatologie méniériforme, il
comporte essentiellement une IRM complétée parfois par une TDM des
rochers.
3. BILAN BIOLOGQIUE

 Toute suspicion de maladie de Menière impose un bilan biologique.

 => pathologies causales ou intercurrentes => trt aide à traiter le ménière
 doit comporter au minimum:
o ionogramme sanguin,
o osmolalité sanguine,
 o glycémie, bilan lipidique (cholestérolémie, triglycéridémie),
o sérologie de syphilis (VDRL, TPHA), bilan thyroïdien (T3, T4, TSH)
• Formes
1. Le syndrome de Lermoyez:
 le vertige entraîne non une aggravation mais une amélioration de
l’audition, réalisant ainsi le classique « vertige qui fait entendre ».
2. Le catastrophe otolithique de Tumarkin: ou le drop-attacks vestibulaire
 la survenue de chutes brutales du malade sans prodromes.
 Cette manifestation survient souvent à un stade ultime et pourrait
traduire une rupture des membranes sacculaires ou utriculaires.
• Diagnostic
1. Diagnostic positif
Le diagnostic de la maladie de Menière est clinique.
=> différencier la maladie de Menière « définie » et la maladie « probable »
A. maladie de Menière« définie » en l’absence d’une autre cause identifiée et
devant l’association des quatre plaintes cliniques suivantes :
 signes vestibulaires : présence d’au moins deux crises de vertiges
rotatoires durant plus de 20 minutes à 12 heures, ou de crises
otolithiques de Tumarkin
 signes auditifs : hypoacousie prédominant dans les fréquences graves (<
2 kHz) sur deux fréquences contiguës, d’au moins 30 dB en cas
d’audition normale de l’autre côté, ou d’au moins 35 dB en cas de surdité
bilatérale, sur un audiogramme fait pendant ou après ou après une crise
 autres signes otologiques : acouphènes et plénitude d’oreille
 fluctuation des signes otologiques.
B. 2- maladie « probable » : réaliser tout ou partie des explorations audio-
vestibulaires objectives suivantes :

 l’impédancemétrie multifréquentielle,
 et/ou (OEA)
 et/ou les produits de distorsion acoustique (PDA),
 et/ou l’électrocochléographie analysant le rapport potentiel
desommation/potentiel d’action (PS/PA).
Ces explorations validées permettent d’objectiver un trouble de la
régulation pressionnelle endolabyrinthique.
2. Diagnostic différentiel
1). Devant un syndrome cochléovestibulaire:
  Neurinome de l’acoustique.
 Fistule labyrinthique.
 Otospongiose.
 Dysplasie craniofaciale.
 Syndrome cervical.
2). Devant un syndrome cochléaire isolé:
 Surdité fluctuante.
 Labyrinthite séreuse.
 Syphilis labyrinthique.
 Syndrome de Cogan.
 Autres maladies auto-immunes.
3). Devant un syndrome vestibulaire isolé:
 Névrite vestibulaire.
 Syndrome vestibulaire central.
• Traitement
1. BUT
 Traiter la crise.
 Prévenir la survenue d’autres crises.
 Améliorer et/ou préserver les fonctions cochléaire et vestibulaire.
 Prévenir le développement d’une maladie bilatérale.
2. MOYENS
1). Médicaux: (aucun traitement curatif)
 Antivertigineux: Tanganil®.
 Bétahistines: Bétaserc®.
 Vasodilatateurs: Vastarel®.
 Anxiolytiques: Benzodiazépines (Tranxène®);
 Antihistaminiques (Atarax®).
 Neuroleptiques: Sulpiride®.
 Antidépresseurs: Laroxyl®.
 Antiémétiques: Primpéran®.
 Diurétiques: Diamox®; Mannitol®.
 Corticoïdes: Cortancyl®.
2). Chirurgicaux:
 Conservateurs: Incision du sac endolymphatique; Neurotomie
vestibulaire.
 Destructeurs: Labyrinthectomie chirurgicale.
3). Autres:
  Meniett®: Générateur de pression à travers le conduit auditif externe
avec mise en place préalable d'un drain transtympanique.
 Labyrinthectomie chimique: à l'aide d’aminoglycosides
 Rééducation vestibulaire.
3. TRAITEMENT DE LA CRISE
 des mesures générales,
 l’administration parentérale d’un sédatif, type diazépam (Valiumt), 10
mg, (puissante action vestibulopressive)
 on peut associer à ce sédatif des antihistaminiques, en raison de leur
action antiémétique et antivertigineuse, type prométhazine
(Phénergant),
 dans les cas rares ne cédant pas à de telles prescriptions, on peut
essayer un neuroleptique Vogalène ou le sulpiride.
 L’administration d’un agent osmotique est conseillée par certains
auteurs. Le mannitol trouve ainsi une indication (500 mL à 10 %, perfusé
en 2 heures, deux fois par jour, durant la période vertigineuse).
 Tanganil???

4. Traitement DE FOND
• But
 empêcher ou à retarder la survenue d’une nouvelle crise
 préserver l’audition
 et à empêcher la survenue d’un acouphène invalidant
NB : La multiplicité des traitements illustre la difficulté de démontrer
l’efficacité de telle ou telle thérapeutique
A. Traitement médical
 Les programmes diététiques, incluant une restriction de l’apport de sel,
d’eau, d’alcool, de nicotine, de caféine sont aussi peu efficaces que
l’exercice physique
 seuls les diurétiques (avec restriction sodée) et la bétahistine ont prouvé
leur efficacité dans des études en double aveugle sur le contrôle du
vertige.
 Cependant, aucun traitement n’a d’efficacité prouvée sur la surdité ni sur
l’évolution à long terme de la maladie :
B. Les thérapies locales intratympaniques
Labyrinthectomie chimique
  gentamycine 1 à 2mL, pour une concentration inférieure à 30 mg/mL
sont ainsi instillés au travers du tympan, par le biais d’une paracentèse. 1
inj par semaine pendant 3 semaines
 Plus forte affinité des cellules ciliées vestibulaires que cochléaire pour la
gentamycine => effets sur les vertiges > effets sur l’audition
Les glucocorticoïdes
 Injection intra tympanique de dexamétasone pendant 5 jours d’affilée
 Efficacité jusqu’à 80% des cas de vertiges a 2 ans de suivi
La thérapie par pression positive (Meniett)
 Des changements de pression appliqués à l'oreille auraient un effet
bénéfique sur les symptômes de la maladie de Menière
 bouffées d'air pulsé à faible pression via un ATT

C. Traitements chirurgicaux :
 Chirurgie du sac endolymphatique
 Neurotomie vestibulaire
 Labyryntectomie chirurgicale : si ménière invalidant purement unilatéral
avec surdité profonde

D. Rééducation
 Physiothérapie symptomatique : stimuler le coté sain pour diminuer sa
réponse lors de la prochaine crise.
 Chirurgie avec rééducation postopératoire : apres neurotomie il se
produit une dernière crise de vertige différente des précédentes car il
s’agit de déséquilibre durant une dizaine de jours. Une rééducation de
type déafférentation vestibulaire unilatérale aiguë est alors pratiquée
initiée en préopératoire

E. PEC psychologique …
F. La réhabilitation auditive dans la maladie de Menière
Moyens
 Les aides auditives externes ++
 Les implants cochléaires +++

Action neutre ou bénéfique sur les acouphènes

Problèmes:
  Fluctuation des seuils
 ne corrige pas la distorsion fréquentielle
 l'obturation du méat acoustique externe est souvent mal tolérée
5. INDICATIONS
1re étape : traitement médical et mesures hygiénodiététiques (invasivité
légère)
 de la bétahistine 24 mg (2 cp./j) ;
 Si besoin y associer L'acétazolamide (Diamox) 1 cp 2*/j
2e étape : ITT de corticoïdes et/ou chirurgie du sac (invasivité faible)
3e étape : les traitements « écrêteurs » de la fonction vestibulaire
(invasivité forte)
 ITT de gentamicine chez les patients dont l’audition est fortement
diminuée
4e étape : les traitements supprimant toute fonction vestibulaire
(invasivité maximale)
 la labyrinthectomie chirurgicale s'il existe une audition non utile ;
 la neurotomie vestibulaire s'il existe une audition utile.

• Conclusion
 Malgré les études innombrables, la maladie de Ménière n’a toujours pas
livré ses secrets
 Étiopathogénie exacte reste méconnue => pas de traitement
étiologique efficace et définitif
 La neurotomie vestibulaire et la chirurgie du sac endolinphatique reste
cependant des méthodes éfficaces pour palier aux vertiges invalidants