CARDIOPATHIES CONGENITALES

INTRODUCTION :
1. Définition  :
 Il s'agit de malformations du cœur, présentes à la naissance et résultant d'un défaut de développement
survenu pendant la vie embryonnaire.

2. Intérêt  :
 Incidence : 7 naissances / 1000.
 Fréquence : les plus fréquentes des malformations congénitales : problème de santé publique en
Algérie.
 Gravité : mortalité 50% (1ère année).
 Diagnostic : basé sur la clinique et des examens complémentaires simples qui seront complétés par
l’exploration ultrasonographique et parfois par des examens invasifs.
 Etiologie : pas de cause évidente : 90%, cause génétique définie : 8%, embryofœtopathie par agent
externe (2%).
 Pronostic transformé par les progrès spectaculaires de la réanimation et de la chirurgie cardiaque.
 Intérêt du dépistage précoce : diagnostic anténatal.

ETIOPATHOGENIE :
 Si quelques facteurs étiologiques ont pu être étudiés de façon assez précise, les causes des
cardiopathies congénitales restent obscures dans la plupart des cas.
 La tendance qui prévaut actuellement est de considérer qu’environ 90 % des malformations cardiaques
sont le résultat de la combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs d’environnement.
1. Causes génétiques  : 8%  :
 Aberrations chromosomiques (5%), ex : Trisomie 21, 18 et 13, syndrome de Turner…
 Anomalies géniques (3%) : affections à transmission autosomique ou gonosomique, ex : syndrome de
Marfan…

2. Embryofœtopathie par agent extrinsèque  : 2%  :

 Agents toxiques : substances tératogènes administrées pendant les premières semaines de la
grossesse, ex : antiépileptiques (hydantoïne), triméthadione, isotrétinoïne, lithium, alcool, ...
 Affections maternelles : diabète, LES, phénylcétonurie…
 Agents viraux : rougeole, rubéole, CMV, coxsackie ...

APPROCHE DIAGNOSTIC :
1. Anamnèse  :
 ATCD néonataux : maternels et fœtaux : échographie +++.
 ATCD personnels : circonstances de l'accouchement, poids de naissance, DSP, DPM.
 ATCD familiaux : consanguinité, cardiopathie dans la famille, maladies héréditaires infantiles.
2. Clinique  :
 Inspection :
 Syndrome dysmorphique : aberration chromosomique, syndrome de Noonan,…

 Signes évocateurs :
 Cyanose centrale d’origine cardiaque ; généralisée, intense, persistant malgré un apport élevé
d’O2 (réfractaire).
 Tachypnée (FR> 60 cycles/mn) une potentielle insuffisance cardiaque.
 Recherche d’une fatigue ou d’un essoufflement lors des repas.

 Auscultation cardiaque :
 Rythme cardiaque et son éventuelle irrégularité.
 Souffles et ses caractères : distinguer entre un souffle fonctionnel et un souffle pathologique.
 Bruits surajoutés : clic éjectionnel, claquement du 2ème bruit (HTAP)...

 La palpation :
 La palpation thoracique : détecte :
 Les frémissements (thrills) qui accompagnent les souffles intenses (4-6/6).
 Le choc de pointe, surtout pour exclure une dextrocardie, et une hyperactivité cardiaque.
 La palpation des pouls périphériques aux 4 membres :
 Pouls amples et bondissants dans les affections qui augmentent la pression différentielle 
canal artériel, régurgitation valvulaire aortique.
 Hyperpulsatilité radiale associée à une hypopulsatilité fémorale la coarctation de l’aorte.
 Pouls diminués en cas d’obstacle cardiaque (sténose aortique) ou d’hypodébit (choc).
 Mesure de la pression artérielle avec un brassard adapté.
 La palpation abdominale : HPM (insuffisance cardiaque).

3. Paraclinique
 Radiographie thoracique :
 Elle doit être d'excellente qualité pour être valablement interprétée.
 Une incidence suffit : elle doit être rigoureusement de face, en bonne inspiration et correctement
exposée.
 Son analyse doit porter systématiquement sur trois éléments :
 Silhouette cardiaque :
 Position du cœur : situs cardiaque :
 Cœur à gauche (position normale) situs solitus (lévocardie).
 Cœur à droite : dextrocardie soit par dextroposition (pointe à gauche) ou dextroversion (pointe à
droite).
 Cœur en position intermédiaire mésocardie.
 Taille du cœur : indice cardio-thoracique : cardiomégalie si ICT > 0,6 jusqu’à 1 mois.
 Contours du cœur dont la modification traduit habituellement l’augmentation de taille des cavités.
 Gros vaisseaux :
 Position du bouton aortique et sa taille.
 L’analyse de l'arc moyen gauche (l'artère pulmonaire) : normal, creux ou convexe.
 Vascularisation pulmonaire : elle peut être :
 Normale.
 Augmentée : hypervascularisation de type artériel (hyperdébit pulmonaire) et/ou stase veineuse
(congestion passive ou gêne à la circulation de retour).
 Diminuée.
 ECG : rechercher (en tenant compte des particularités de l’ECG chez le nouveau né) :
 Anomalie de la fréquence cardiaque, du rythme.
 Hypertrophie auriculaire ou ventriculaire (droite ou gauche ou biventriculaire).
 Troubles de la conduction : un bloc de branche…
 Saturomètre :
 Intérêt surtout pour les cardiopathies congénitales cyanogènes.

 Échocardiographie :
 L'exploration morphologique bidimensionnelle est utilement complétée sur le plan fonctionnel et
morphométrique par l'échographie en mode TM et Doppler.
 Permet une analyse systématique du cœur segment par segment, surtout en cas de cardiopathie
complexe.
 On devra donc définir :
 Le situs viscéro-atrial : solitus ou inversus.
 La morphologie ventriculaire et les connexions auriculo-ventriculaires (concordance
atrioventriculaire).
 La morphologie, la position des gros vaisseaux et les connexions ventriculo-artérielles (concordance
ventriculo-artérielle).
 Orientation spatiale des segments.
 Les anomalies associées.

 Autres examens complémentaires :

 TDM.
 IRM.
 Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie…

CLASSIFICATION :
1. Classification anatomique  ou segmentaire : classification de Van Praagh :
 La base de cette classification est la division du cœur en trois segments principaux : oreillettes,
ventricules et gros vaisseaux.
 On appelle « étage » l’ensemble d’un segment et sa connexion proximale.
 L’analyse segmentaire est l’étude de chacun des étages, complétée par la description des anomalies
associées et la mention de certaines particularités supplémentaires.

 Etage viscéroatrial :
 Ensemble du segment auriculaire et des connexions veino-auriculaires.
 A l’état normal situs solitus :
 Situation droite de l’oreillette droite, de la bronche souche droite et du foie.
 Situation gauche de l’oreillette gauche, de la bronche souche gauche, et de la rate.
 Le situs inversus est la situation en miroir de la précédente.

 Etage auriculo-ventriculaire :
 Ensemble du segment ventriculaire et des connexions auriculo-ventriculaires.
 A l’état normalconcordance auriculo-ventriculaire : l’OD communique avec le VD et l’OG avec le VG.
 Il y a discordance lorsque l’OD communique avec le VG et l’OG avec le VD.
 Une connexion est de type ventricule à double entrée quand les 2 oreillettes communiquent avec un
même ventricule par 2 orifices auriculo-ventriculaires.
  Le mode de connexion auriculo-ventriculaire peut être à 2 valves perforées ou à 1 valve commune.
 La position relative des 2 ventricules dans l’espace doit être précisée :
 Normalement, on parle de boucle droite quand le VD est à droite du VG.
 Dans le cas contraire, on parle de boucle gauche.
 Les ventricules peuvent être superposés.
 On donne le nom ventricule à une cavité pourvue de ses 3 composantes normales : chambre
d’admission, zone trabéculée et chambre de chasse.
 On donne le nom de chambre accessoire à une cavité située dans la masse ventriculaire qui est
dépourvue de chambre d’admission.
 Cœur biventriculaire  2 ventricules, même si l’un d’entre eux est hypoplasique.
 Cœur univentriculaire (ventricule unique)  composé d’un ventricule complet et d’une chambre
accessoire.

 Etage ventriculo-artériel :
 Ensemble du segment artériel et des connexions ventriculo-artérielles.
 A l’état normal, les connexions sont concordantes : l’aorte naît du VG et l’artère pulmonaire du VD.
 Dans le cas contraire, il y a discordance (cas de TGV).
 On parle de ventricule à double issue quand les 2 vaisseaux naissent du même ventricule.
 Cœur à issue unique  il n’y a qu’un tronc artériel naissant du cœur (cas de tronc artériel commun).
 Dans les 4 types de connexions définis, le mode de connexion peut être à 2 valves sigmoïdes perforées,
à 1 seule valve perforée (l’autre étant absente ou non perforée).
 Indépendamment de leurs connexions avec les ventricules, les relations spatiales des gros vaisseaux
doivent être précisées :
 Normalement, l’orifice aortique est à droite, en arrière et en dessous de l’orifice pulmonaire.
 Toutes les autres relations sont anormales.
 De même, il est important de préciser la position gauche ou droite de la crosse de l’aorte, la forme et la
dimension de chacun des gros vaisseaux et de leurs collatérales.

 Anomalies associées : peuvent s’observer à tous les étages :

 Sténoses ou hypoplasies valvulaires.
 Interruptions vasculaires.
 Communications anormales.

2. Classification physiopathologique  :
 Plus souvent utilisée, basée sur les perturbations hémodynamiques crées par les malformations
cardiaques.
 2 grands groupes des cardiopathies congénitales:
 Cyanogènes.
 Non cyanogènes.
CARDIOPATHIES CONGENITALES NON CYANOGENES :
1. Shunt gauche-droit:
A. Généralités  :
 Les plus fréquentes
 Anomalie de la circulation (communication entre la gauche et la droite) Passage anormal du sang de
la grande circulation vers la petite circulation.
 Peuvent exister à tout niveau :
 Shunt veineux : veines pulmonaires  veines systémique ou OD (RVPAP).
 Shunt atrial : OGOD CIA.
 Shunt ventriculaire : VGVD CIV, ou bien VGOD CAV
 Shunt artériel : aorteAP  PCA, FAP (fistule aorto-pulmonaire), ou une collatérale artérielle et la
circulation droite (fistule coronaro-cardiaque, fistule artério-veineuse périphérique).

 L’importance du shunt G-D dépend de :

 Importance et nombre de communications.
 Gradient de pression de part et d’autre de la communication.
 Résistance pulmonaires.

B. Conséquences physiopathologiques  :
 En aval du shunt : du débit  recrutement des sarcomères FC  débit cardiaque (pour
maintenir les débits à la valeur normale)  du débit dans la circulation réceptive droite.
 En amant du shunt :
 du débit dans le cœur récepteur  hyperplasie et/ou hypertrophie par surcharge.
 débit pulmonaire  altération des vaisseaux pulmonaires :
 Si compliance  dilatation pas de modification de la pression et des résistances
vasculaires.
 Si compliance réduite  pression et des résistances vasculaires  HTAP :
- Compression des voies aériennes  troubles de la ventilation.
- Infections pulmonaires récidivantes.

C. Conséquences cliniques  :

 Intervalle libre.
 Tableau clinique du shunt G-D :
 Nourrisson toujours rose même à l’effort.
 Auscultation : roulement d’hyperdébit.
 Radio thorax : hyper vascularisation artérielle pulmonaire.
 Signes d’intolérance cardio-pulmonaire :
 Signes de bas débit systémique :

- Pâleur.
- Hypotrophie.

- Manifestations hyper adrénergiques : sueurs profuses.

 Signes d’insuffisance cardiaque globale :

 Signes pulmonaires :

- Dyspnée surtout d’effort.

- Bombement thoracique.
 - Eclat de B2 (HTAP).
- Broncho PNP à répétition.
- Troubles de la ventilation.

 Signes spécifiques :
 Shunt G-D veineux et atriaux :
- Dédoublement de B2.
- Radio thorax et ECG : surcharge ventriculaire droite.
 Shunt G-D ventriculaire :
- Souffle souvent évocateur.
- Radio thorax et ECG : surcharge ventriculaire gauche.
 Shunt G-D artériel :
- Les centraux : souffle continu, hyperpulsatilité des artères périphériques, radio thorax et
ECG : surcharge ventriculaire gauche.
- Les périphériques : les signes périphériques sont dominants.

D. Les différents shunts G-D  :

1) PCA :
 Shunt GD artériel par communication entre le sommet de l’AP et l’isthme aortique.
 Clinique :
 Elle se manifeste par :
- Un souffle continu sous claviculaire gauche irradiant vers le dos.
- Hyperpulsatilité artérielle modérée.
- Pas de signes d’insuffisance cardiaque.
- Pouls normal.
 Si large  signes de shunt G-D.
 Si HTAP  souffle systolique au FP.
 Si canal modéré  asymptomatique sans retentissement.
 ECG :
 Surcharge ventriculaire diastolique gauche.
 Si HTAP : surcharge ventriculaire systolique droite.
 Radio thorax : cardiomégalie + hypervascularisation pulmonaire.
 Echocardiographie : diagnostic, retentissement, anomalies associées.
 Cathétérisme cardiaque : si discordance clinique et radiologique.
 Diagnostic différentiel : FAP.
 Evolution :

 Fermeture : rare après 1an.  Endocardite d’Osler.

 HTAP fixée dès 6-9mois.  IM, IAo.

 Traitement : chirurgical avant 03ans et plus tôt si mal tolérée : ligature, clip ou Kt interventionnel.
2) FAP :

 Shunt G-D artériel massif.  Diagnostic : échocardiographie  KT.

 Rare.  Traitement chirurgical sous CEC.

3) CIA :
 Shunt G-D atrial.
 Isolée ou associée au RVPAP.
  Plusieurs variétés anatomiques : ostium secundum ou « central », CIA sinus venosus, CIA bas située,
ostium primum…

 Clinique :

 Souvent bien tolérée.

 Souffle systolique au FP, irradiant vers le dos et les aisselles.
 Dédoublement de B.
 Roulement tricuspidien.
 Radio thorax : cardiomégalie modérée, hypervascularisation pulmonaire, saillie de l’arc moyen.
 ECG : surcharge ventriculaire droite : déviation axiale droite, PR, BBD.
 Echocardiographie voire échographie transœsophagienne : diagnostic.
 KT si discordance entre la clinique et la radiologie.
 Evolution :
 Fermeture spontanée avant 03ans, souvent bien tolérée.
 Evolution tardive vers l’HTAP (20-30ans).
 Pas de greffe oslérienne.
 Troubles du rythme à l’âge adulte si persistance.
 Insuffisance cardiaque si associée au RVPAP.
 Traitement : chirurgical par CEC avant 06ans.

4) RVPAP :
 Drainage d’une ou de plusieurs veines pulmonaires dans l’OD ou dans la VCS ou VCI au lieu du VG.
 Même symptomatologie que la CIA.
 Diagnostic : échographie transœsophagienne, IRM, KT, angiographie.
 Traitement chirurgical si shunt important.

5) CIV : c’est la plus fréquente, il existe 4 types :

 Type I : CIV à petit shunt sans HTAP : maladie de Roger :
 Souffle holosystolique intense irradiant en rayon de roue max au 4EICG en jet de vapeur.
 Radio thorax et ECG normaux.
 Chirurgie inutile, fermeture avant l’âge de 02ans.
 Risque de greffe oslérienne  prévention.
 Risque d’IAo  fermeture.
 Type II : CIV à gros shunt avec HTAP :
 2 groupes :
 II a : restrictive : faible des PA pulmonaires HTAP modérée.
 II b : non restrictive : importante des PA pulmonaires (proches des pressions systémiques).
 Clinique :
 Souffle de CIV + roulement diastolique hyperdébit au FM.
 Signes d’insuffisance cardiaque.
 Eclat de B2 (HTAP).
 Signes de bas débit constants et nets.
 Troubles respiratoires : dyspnée d’effort, trouble de la ventilation, infections…
 Radio thorax : hypervascularisation artérielle pulmonaire + cardiomégalie.
 ECG : HVG  HVD (HTAP).
 Echocardiographie  KT  diagnostic.
 Evolution :
 Passage à la forme II a si fermeture complète.
  IAo.
 Sténose infundibulaire basse  inversion des shunts.
 Greffe oslérienne.
 Infections à répétition.
 Traitement : médical pendant 02-4semaines :
 Si échec  KT immédiat :
- CIV unique et haute  fermeture.
- CIV complexe musculaire  cerclage AP + fermeture 1an plus tard.
 Si succès  KT entre 9-12mois :
- II b  fermeture.
- II a  attendre 1-2ans :
 Amélioration  abstention.
 Stagnation  fermeture.
 Type III : CIV complexe : syndrome d’Eisenmenger :
 CIV + HTAP fixée et irréversible.
 Clinique : éclat de B2 au FP, cyanose par inversion des shunts.
 Radio thorax : cœur de volume normal ou peu, hypovascularisation pulmonaire.
 ECG : HVD.
 Aucune possibilité chirurgicale traitement médical.
 Type IV : CIV + obstacle de la voie pulmonaire  ou à poumons protégés :
 Bien tolérée.
 Clinique : souffle au FP.
 Radio thorax : cardiomégalie, vascularisation pulmonaire peu .
 ECG : HVD prédominante.
 Traitement :
 Médical : symptomatique.
 Chirurgical : palliatif ou curatif avant 03 à 05ans surtout si apparition d’IAo..
 Risque d’évolution vers une T4F.

6) CAV partiel ou complet : cardiopathie congénitale complexe rare.

 CAV complet :
 Défaut septal central :
 Anneau AV unique.
 Valves tricuspides et mitrales non différenciées.
 CIA et CIV en continuité.
 Clinique :
 Signes de shunt G-D.
 Souffle de CIV.
 Eclat de B2 au FP.
 In suffisance cardiaque.
 Troubles de la ventilation, BPP.
 Radio thorax : cardiomégalie + hypervascularisation pulmonaire.
 ECG : déviation axiale gauche au plafond.
 Diagnostic : échocardiographie.
 CAV partiel :
 Anatomie :
 Orifice AV individualisé.
 Valves bien différenciées mais la valve mitrale est tricuspide.
 CIA isolée.
  Clinique :
 Découverte fortuite d’un souffle d’IM + CIA.
 Radio thorax : cardiomégalie + hypervascularisation pulmonaire.
 ECG : idem.
 Diagnostic : échocardiographie.
 Traitement :
 Médical symptomatique.
 Chirurgical :
 CAV complet :
- Forme régulière : traitement curatif (sous CEC) avant 06mois.
- Forme irrégulière : traitement palliatif (cerclage de l’AP) vers 3mois ou plus tôt si maivaise
tolérance.
 CAV partiel : traitement curatif (sous CEC) avant entre 4-6mois.

CC NON CYANOGENE

Vascularisation pulmonaire normale Radio thorax Vascularisation pulmonaire augmentée

HVD HVG HVD HVG ou HBV

ECG

CIA CIV
SP SAo
RVPAP PCA
RM IM
CAV
Coarctation Ao
CARDIOPATHIES CONGENITALES CYANOGENES
1. Reconnaitre la cyanose :
A. Définition  :
 La cyanose est une coloration bleue des téguments, à une valeur sémiologique considérable.
 Lorsqu'elle est discrète, c'est au niveau des extrémités, des lèvres, des pommettes, de la langue qu'on
la recherchera.
 La cyanose apparaît lorsque le taux d'hémoglobine réduite pour 100 ml de sang capillaire atteint au
moins 5g (en l'absence d'anémie) SaO2<70%.

B. 2 tableaux cliniques  :
 Cyanose constante : évidente, permanente, précoce, isolée sans gène respiratoire, insensible à l’O 2 
exposition à l’anoxie aigue avec troubles de la conscience et à l’acidose métabolique.
 Cyanose intermittente : peu intense, survenant par accès intermittents par l’effort ou en cas
d’insuffisance cardiaque.

C.Complications communes  :
 Malaise anoxique dû à la sténose pulmonaire.
 Thromboses veineuses surtout cérébrales (polyglobulie et thrombopénie).
 Endocardites d’Osler.
 Abcès du cerveau
 Par :
 Altération du cerveau par anoxie chronique, stases vasculaires, foyers nécrotiques.
 Bactériémie par absence de filtre pulmonaire.
 Infections.
 Germes : streptocoque+++, staphylocoque.
 Diagnostic :
 Fièvre + AEG sévère.
 Parfois modifications comportementales.
 Syndrome d’HIC souvent précoce.
 Signes de localisation moins constants.
 TDM : confirme le diagnostic.
 RSP.

D. Diagnostic différentiel  :
 Cyanose d’origine respiratoire avec mauvaise hématose pulmonaire.
 Cyanose d’origine métabolique lors de certaines intoxications (méthémoglobinémie).

E. Rechercher l’étiologie  : en se basant sur l’anamnèse, examen clinique et paraclinique Les cyanoses d'origine
cardiaque obéissent à 3 mécanismes :

1) Communication entre les 2 circulations avec obstacle sur la voie droite vascularisation

pulmonaire :
a) Au niveau pulmonaire :
 Tétralogie de Fallot :
 C’est la plus fréquente des CCC.
 Cette cardiopathie est souvent isolée, mais peut s’inscrire dans de nombreux syndromes : délétion
22q11, syndrome d’alcoolisme fœtal, syndrome de Goldenhar, syndrome d’Alagille, syndrome
vélo-cardiofacial et trisomie 21.
 La tétralogie de Fallot est définie au plan embryologique par une déviation antérieure du septum
conal (ou septum infundibulaire)
 Cette anomalie entraîne à elle seule les 4 caractéristiques de la malformation :

 Une sténose pulmonaire de nature musculaire associée parfois à un obstacle valvulaire ou

sur les branches pulmonaires.
 Une CIV large par mal alignement.
 Une dextroposition aortique avec orifice aortique « à cheval » sur la CIV.

 Une HVD : conséquence de l’obstacle pulmonaire d’aval.

 Responsable d’une égalisation de pression dans les 2 ventricules avec un shunt droit-gauche au
travers de la CIV exclusif ou prédominant en fonction du degré de la sténose.
 Clinique :
 Cyanose qui s’installe progressivement au cours de la 1 ère année, s’accentue avec l’âge
influencée par l’effort, le froid et l’émotion.
 Dyspnée variable.
 Hippocratisme digital.
 Polyglobulie.
 Accroupissement (squatting) à l’effort.
 Souffle systolique éjectionnel au FP avec B2.
 Souffle systolique bas mitral de 4-5/6 irradiant en rayon de roue (CIV)
 Radio thorax : cœur de volume normal, poumons clairs, aspect en sabot, crosse aortique à droite
(1/5 des cas).
 ECG : axe à droite + HVD.
 Echocardiographie : CIV, HVD, SP, aorte à cheval.
 Diagnostic : KT + angiographie.
 Diagnostic différentiel :
 T3F (CIA + cardiomégalie).
 TGV corrigée (diagnostic échographique).
 TGV complète avec CIV + SP (échographie + angiographie).
 CAV + SP (CIA+CIV).
 VDDI + CIV + SP.
 Ventricule unique + CIV +SP : maladie d’Ebstein.
 Evolution et complications :
 Malaise anoxique : par aggravation du shunt, se manifeste surtout le matin au réveil, suite
à un facteur déclenchant L’enfant devient très cyanosé. La première phase est
hypertonique avec agitation et dure quelques secondes, puis l’enfant est pâle, gris,
hypotonique, geignard, avec diminution de la vigilance, tachycardie, polypnée secondaire
à l’acidose et diminution ou disparition du souffle cardiaque. Le malaise dure 15 à 30
minutes, il comporte un risque létal élevé ou de séquelles neurologiques
(hémiplégieindication immédiate de la chirurgie).
 Endocardite d’Osler.
 Hémorragies spontanées : hémoptysie, hématurie.
  TBC pulmonaire favorisée par l’hypovascularisation.
 Complications neurologiques :
- Abcès du cerveau.
- AVC (thrombose vasculaire cérébrale).
 RSP.
 Traitement médical :
 Palliatif :
- Traitement martial quasi systématique pour diminuer l’hypochromie et
l’hyperviscosité si non une saignée (abandonnée).
- Antiagrégant : Aspégic pour prévention des thromboses.
- Assurer un bon état d’hydratation pour limiter les conséquences de la polyglobulie.
- Prévention de l’endocardite d’Osler.
- Prévention du malaise :
 Connaître pour les éviter les facteurs déclenchant : pleurs, douleurs, peur,
effort, fièvre, déshydratation par gastro-entérite, ambiance surchauffée,
traitements contre-indiqués (diurétiques, digoxine, inotropes positifs,
atropine…).
 Avlocardyl (propranolol) : 3 mg/kg/jour per os.
 Traitement du malaise :
- Libération des VAS + ventilation si nécessaire avec une FiO 2 à 100 %.
- Replier les genoux sur le thorax  accroupissement.
- À la phase hypertonique, sédater l’enfant, soit par du diazépam IR (05-1mg/kg) soit
par de la morphine IV ou IM (0,1 mg/kg) en l’absence de voie veineuse.
- Traiter l’acidose par du bicarbonate IV.
- Assurer un remplissage au SSI (bolus de 5 à 10 ml/kg) pour majorer le débit
pulmonaire.
- Rapidement, en l’absence de récupération, réaliser une injection progressive de
propranolol IV, 0,1 mg par 0,1 ml (5 mg dans 5 cc de SG5%) sous monitoring
cardiaque jusqu’à FC à moins de 130/minute et réapparition du souffle cardiaque.
- En cas de persistance du malaise, les résistances systémiques peuvent être
augmentées par l’administration d’un alphastimulant (phényléphrine 0,5 à 10
μg/kg/min, noradrénaline IV continu 0,05 à 0,1 mg/kg/min) avec contre-indication
formelle à la stimulation bêta-adrénergique.
 Traitement chirurgical :
 Palliatif : en cas de ducto-dépendance ou de forme mal tolérée (cyanose sévère ou
malaise) :
- Anastomose systémico-pulmonaire le plus souvent.
- Réparation néonatale (fermeture de la CIV et élargissement de la voie VD-AP).
- Élargissement de la voie VD-AP sans fermeture de la CIV.
- Plus rarement, stenting du canal artériel ou valvuloplastie percutanée.
 Curatif : en cas de formes non sévères, traitement curatif à partir du 3 e mois mais pouvant
être différé :
- Fermeture de la CIV, ouverture de la voie pulmonaire par patch avec ou sans
ouverture de l’anneau selon la taille de l’anneau, ligature d’anastomoses systémico-
pulmonaires ou canal artériel.
- Un conduit VD-AP extracardiaque peut être nécessaire en cas de disposition
coronaire anormale (IVA naissant de la CD, double IVA).
 Résultats :
- Bon résultat : enfant rose, pas de souffle, rythme sinusal, cœur de volume normal.
 - Autres résultats :
 Insuffisance pulmonaire souvent bien tolérée.
 Réouverture de la CIV si partielle (shunt minime) surveillance, si
importanteréintervention.
 Sténose pulmonaire résiduelle élargissement infundibulaire de l’anneau
pulmonaire avec une pièce.
 Diminution de la contractilité du VD.
 Troubles du rythme et de la conduction : ESV, BAV complet.

 Trilogie de Fallot : associe une CIA+ HVD+ SP.

 Début précoce néonatal.
 Clinique : cyanose profonde, polypnée, HPM, SS d’éjection au FP avec B2 irradiant vers le dos.
 Radio thorax : cardiomégalie à pointe surélevée et arc moyen saillant convexe + poumons
clairs.
 ECG : déviation axiale droite+ HAD + HVD de type systolique.
 Echocardiographie + angiographie : diagnostic.
 Traitement chirurgical.
 Pronostic : forte mortalité.
 Chez le nourrisson l’IC peut être modérée avec bon résultat du traitement chirurgical sous CEC.

b) Au niveau de la tricuspide :
 Atrésie tricuspide : maladie d’Ebstein :
 CCC complexe associant :

 Absence de communication  CIA obligatoire.

entre l’OD et le VD.  CIV.
 VD  hypoplasique.  PCA.

 Leur connexions peuvent être concordantes, discordantes de type VG à double issue comportant une
atrésie pulmonaire.
 Gros vaisseaux de position normale ou anormale.
 Voie pulmonaire normalement perméable, sténosée ou atrésiée.
 Clinique : cyanose, dyspnée, déformation thoracique, RSP, SS au FM (CIV) ou au FP (SP).
 Radio thorax : silhouette cardiaque ovoïde, poumons clairs ou surchargés (TGV associée).
 ECG : déviation axiale gauche, HAD, HVG.
 Echocardiographie + angiographie : diagnostic.
 Evolution :
 Mortalité  dans les formes à débit bas.
 Complications : troubles du rythme, IC.
 Traitement : chirurgical.

 Insuffisance tricuspide :
 Anomalie d’insertion des valves tricuspides dans le VD  fuite tricuspide massive et OD dilatée.
 Shunt gauche droit par CIA.
 Forme précoce : cyanose, cardiomégalie, poumons clairs.
 Forme mineures bien tolérées simple limitation à l’effort, trouble du rythme.
 ECG : HAD, BBD.
 Diagnostic : échocardiographie.
 Traitement : médical palliatif : (O2, digitalo-diurétiques), chirurgical (remplacement valvulaire).
 2) Anomalies de connexion : malposition des gros vaisseaux :
a) TGV :
 L’aorte naît du VD et l’AP naît du VG.
 Pour que la malformation soit viable il faut une communication entre les deux circulations : foramen
ovale perméable, canal artériel et CIV.
 Clinique : cyanose dès la naissance avec examen normal.
 Radio thorax : cœur ovoïde (absence de l’arc moyen gauche), poumons chargés.
 ECG : HVD.
 Diagnostic : échographie + angiographie.
 KT en urgence déchirure de la cloison inter auriculaire par une sonde à ballonnet.
 Chirurgie palliative avec complications fréquentes (troubles du rythme).
b) RVPAT : rare.
 Toutes les VP se jettent dans l’OD ou les vaisseaux afférents (VCS ou VCI).
 Selon son siège : supra, intra ou infra cardiaque.
 CIA obligatoire (PCA à la période néonatale).
 Clinique : cyanose + IC.
 Diagnostic : échographie, KT, angiographie.
 Traitement chirurgical doit être précoce dès le diagnostic.

3) Mélange obligatoire du sang par défaut de cloisonnement du cœur :

 Ventricule unique.
 Tronc artériel commun.

hCG : hypoplasie du cœur gauche.

CC CYANOGENE

Radio thorax
Vascularisation pulmonaire diminuée Vascularisation pulmonaire augmentée

HVD ECG HVD HVG ou HBV

HVG ou HBV

hCG VU
T4F, T3F TAC
TGV TGV+CIV
Ebstein TGV+SP
RVPAT VDDI+ CIV
Eisenmenger VDDI+ SP