Ce document décrit les cancers des tissus osseux, y compris l'ostéosarcome. Il définit les cancers des os, décrit leurs signes cliniques et de diagnostic différentiel, et discute de leur épidémiologie et de leurs traitements.
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Cancers des tissus osseux
Dr Sidy KA – Pr Ahmadou DEM
Signes, diagnostics, traitements OBJECTIFS 1- Définir les cancers des tissus osseux 2- signes cliniques et paracliniques dans l’ostéosarcome de l’adulte jeune 3- formes cliniques des cancers des os 4- diagnostic différentiel des cancers des os 5- indications thérapeutiques dans les cancers des os
A-INTRODUCTION 1-Définition Ensemble des néoformations malignes primitives et secondaires développées aux dépens des tissus osseux 2-Intérêt Epidémiologique : cancers rares et ubiquitaires. On note la grande fréquence des tumeurs osseuses chez l’enfant notamment l’ostéosarcome. Diagnostique : La radiographie standard reste un examen utile au diagnostic et à la localisation Cependant l’IRM et la TDM jouent un rôle important dans le bilan d’extension et le bilan d’opérabilité La scintigraphie osseuse permet de diagnostiquer précocement les cancers surtout ostéophiles Thérapeutique : Le traitement est essentiellement chirurgical dans les cancers primitifs et dépend des formes histologiques dans les cancers secondaires Pronostique : Le pronostic est redoutable, marqué par la fréquence des grosses mutilations liées au traitement et une forte mortalité. 3-Epidémiologie 31- Epidémiologie descriptive - Les tumeurs osseuses sont rares et représentent 6 à 10% des tumeurs malignes de l’enfant. elles touchent 8,2 patients de moins de 20 ans par millions d’habitants aux USA. - elles sont plus fréquentes chez l’adolescent. Chez l’adulte il existe un pic de fréquence après 60 ans. 32-Epidémiologie analytique Les facteurs de risques sont mal cernés. On retrouve pour l’ostéosarcome deux facteurs essentiels mais rares : - Des maladies génétiques au premier rang desquels : le syndrome de Li- Fraumeni, le syndrome de Rothmund Thompson et le rétinoblastome héréditaire. - Les irradiations et les traitements par agents alkylants Les facteurs de risques pour le sarcome d’Ewing sont mal cernés. Ils sont cependant 9 fois plus fréquents chez les sujets de race blanche comparés aux sujets de race noire. 4-Anatomie pathologique Les types histologiques des tumeurs osseuses sont très variés et leurs classifications dépendent du tissu formé par la tumeur Tableau 1 : Classement histologique des tumeurs osseuses primitives malignes (hémopathies exclues).
Caractéristique ou tissu d'origine Dénominations Fréq.
Tumeurs avec formation de Ostéosarcomes 45 % substance osseuse par les cellules tumorales Tumeurs avec formation de Chondrosarcomes 23 % cartilage et sans formation primitive de substance osseuse Tumeurs dans lesquelles les Histiocytofibrome malin 10 % cellules tumorales forment des Fibrosarcome fibres et non de la substance osseuse ou cartilagineuse Crête neurale Sarcome d'Ewing 15 % Myéloplaxe Sarcome à cellules géantes Parois vasculaires Léiomyosarcome 1% Hémangiopéricytome Hémangio-endothéliome Tissu adipeux Liposarcome 4% Chorde embryonnaire Chordome Inconnue Adamantinome 1% Tableau 2 : Degré de malignité des principales variétés de sarcomes osseux Type histologique Bas degré de malignité Haut degré de malignité Ostéosarcomes Ostéosarcome Juxtacortical Ostéosarcome Commun Ostéosarcome Centro-médullaire Ostéosarcome Télangiectasique fibroblastique Ostéosarcome Chondroblastique Ostéosarcome Anaplasique Ostéosarcome Radique Ostéosarcome Sur Paget
Chondrosarcomes Chondrosarcome Secondaire Chondrosarcome de degré III
Chondrosarcome à cellules claires Chondrosarcome dédifférencié Chondrosarcome de degrés I et II Chondrosarcome mésenchymateux
Fibrosarcome Degré histologique I Degrés histologiques II et III
B-SIGNES 1-Type de description : ostéosarcome de l’adulte jeune 11-Signes cliniques : Triade : douleur, tuméfaction, impotence fonctionnelle La douleur Elle est fixe, siégeant à la métaphyse d’un os long de préférence à l’extrémité inferieure du fémur. Elle est transfixiante, volontiers inflammatoire et nocturne, persistante, survenant parfois à la suite d’un traumatisme minime. Elle est responsable d’une boiterie voire une impotence fonctionnelle relative ou plus tardivement absolue.
La masse Elle est dure, faisant corps avec l’os et sensible au toucher. Elle est surtout marquée dans les localisations des membres. Elle est parfois chaude et inflammatoire pouvant faire penser à tort à une origine inflammatoire et retarder le diagnostic. Au maximum, elle peut envahir le plan cutané et entrainer une ulcération difficile à prendre en charge. L’impotence fonctionnelle du membre C’est une impotence fonctionnelle relative due à la douleur et aux phénomènes inflammatoires et compressifs. Au maximum elle est absolue surtout dans les fractures pathologiques. Les signes généraux sont à types de : - Fièvre - Amaigrissement - Altération de l’activité 12-Signes paracliniques L’imagerie médicale est le premier reflexe en cas de suspicion de tumeur osseuse a- La radiographie osseuse : On demande des incidences de face et de profil, devant toute douleur ou boiterie impliquant l’extrémité inferieure du fémur d’un adulte jeune ou d’un adolescent. Elle montre des images variables : Ostéolyse simple lacunaire de petite taille, une ostéocondensation limitée à la zone douloureuse ou au mieux une image en ‘’feu d’herbes’’ alternant une ostéolyse, une ostéocondensation et un envahissement des parties molles.
Ostéolyse Ostéocondensation Image en « feux d’herbes »
Il existe différents types d’ostéolyse. La Classification de Lodwick permet de distinguer : - Ostéolyse type 1a : nette avec ostéosclerose (bénin) - Ostéolyse type 1b : nette sans ostéosclerose - Ostéolyse type 1c : sans contours - Ostéolyse type II : mitée - Ostéolyse type III : perméative
Ostéolyse Type 1a Ostéolyse Type 1b Ostéolyse Type 1c
Ostéolyse Type 2 Ostéolyse Type 3
On recherchera des signes d’agressivité à types de rupture corticale, lyse
osseuse, appositions périostées et masse des parties molles Lyse osseuse et rupture corticale
b- La tomodensitométrie Elle est demandée quand la malignité est suspectée par la radiographie. Elle permet une meilleure caractérisation des lésions et surtout des rapports avec les parties molles. c- L’Imagerie par Résonnance Magnétique Elle est demandée obligatoirement avant la biopsie. Elle détermine l’étendue de la lésion en hauteur, recherche d’autres lésions sur le même os, analyse les parties molles adjacentes. Elle détermine également l’envahissement des articulations adjacentes et surtout permet de planifier la biopsie et l’intervention chirurgicale. d- La biopsie :
C’est une biopsie chirurgicale. Elle utilise une petite incision à l’aplomb de la tumeur. Le trajet est direct et tient compte d’un éventuel geste chirurgical.
L’histologie confirme l’ostéosarcome ou sarcome ostéogénique.
13-Bilan d’extension Il recherche des lésions dans les tissus adjacents, au niveau des ganglions régionaux et à distance au niveau des organes pleins et dans les autres os. Les modalités sont : - l’examen clinique : Il évalue l’état général, la masse et ses rapports avec les parties molles, les ganglions régions inguinaux ou à distance. Il recherchera une notion de toux et de dyspnée dont la persistance évoquerait fortement une atteinte pleuro pulmonaire. - la radiographie des poumons Elle se justifie par la fréquence des métastases au poumon - la radiographie des os en cas de signes d’appel - l’IRM locorégionale Elle explore la lésion, le reste de l’os, les parties molles adjacentes et les articulations adjacentes. - L’échographie abdominale Peut voir des lésions secondaires parenchymateuses surtout hépatiques - La tomodensitométrie thoracique+++++. Elle est plus performante que la radiographie. - La tomodensitométrie abdominale 14-Classification : La classification TNM T (Tumeur) • T1 tumeur de 5 cm ou moins dans son plus grand diamètre • T2 tumeur de 5 à 10 cm • T3 tumeur plus importante N (Adénopathies régionales) • La diffusion est essentiellement veineuse • L’atteinte ganglionnaire n’est pas utilisée du fait de sa grande rareté et de son peu d’influence sur le pronostic M (Métastases à distance) • M0 absence de métastase • M1 métastase à distance 2-Formes cliniques 21- Selon l’âge: L’ostéosarcome est une tumeur de l’adolescent et de l’adulte jeune 22- Selon le sexe: L’ostéosarcome est 40 % plus fréquent chez le garçon que chez la fille 23- Selon le type histologique - Caractéristique Dénominations Fréquence
- tissu d'origine
Tumeurs avec formation de Ostéosarcomes 45 %
substance osseuse par les cellules tumorales
Tumeurs avec formation de Chondrosarcomes 23 %
cartilage et sans formation primitive de substance osseuse
Tumeurs dans lesquelles les Histiocytofibrome malin 10 %
cellules tumorales forment des Fibrosarcome fibres et non de la substance osseuse ou cartilagineuse
Crête neurale Sarcome d'Ewing 15 %
Myéloplaxe Sarcome à cellules géantes
Parois vasculaires Hémangiopéricytome 1%
Hémangio-endothéliome
Tissu adipeux Liposarcome 4%
a- Le chondrosarcome C’est une tumeur de l’adulte. Il réalise une lésion lytique avec des calcifications. Il est insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Le traitement est chirurgical. b- Le sarcome d’Ewing C’est une tumeur de l’enfant (- 10 ans +++) et de l’adolescent. La radiographie montre une image ostéolytique et une réaction périostée en ‘’bulbe d’oignon’’. Il est chimiosensible et radio sensible avec une possibilité de guérison de 60 %.
c- Le myélome multiple : Il est caractérisé par une prolifération plasmocytaire monoclonale. On retrouve : Un syndrome osseux +++ : douleurs diffuses, lacunes ostéolytiques et fragiles diffuses Un syndrome biologique avec : - Un pic monoclonal d’immunoglobuline - Une protéinurie de Bence Jones d- Autres tumeurs osseuses primitives - Le lymphome primitif de l’os: Localisé ou diffus, polymorphe, types Burkitt, Anaplasiques, lymphoblastiques - Le plasmocytome solitaire - L’Adamantinome: Tumeur des os longs à malignité atténuée - Le chordome 24- Les tumeurs secondaires ou métastases Apres 45 ans, une tumeur osseuse est une métastase jusqu’à preuve du contraire. L’os est le 4 ème site après les ganglions, le poumon et le foie CDD : - Bilan d’extension : surtout par la scintigraphie osseuse systématique dans les cancers ostéophiles - Surveillance d’un cancer traité - Métastase inaugurale Les tumeurs très ostéophiles sont les cancers du sein, du rein, du poumon, de la prostate Le bilan mis en œuvre recherche : - l’étendue des lésions - La recherche de primitifs par les marqueurs, l’imagerie et les endoscopies - La présence d’une hypercalcémie qui peut mettre en jeu le pronostic vital Les traitements sont palliatifs
C-DIAGNOSTIC 1-Diagnostic positif Clinique Syndrome tumoral Imagerie : montre les lésions et oriente les biopsies. L’histologie confirme le diagnostic et oriente vers une tumeur primitive ou secondaire. 2-Diagnostic différentiel a- Les tumeurs bénignes Contexte clinique : les Tumeurs osseuses sont parfois volumineuses et peu symptomatiques Imagerie : elle montre les lésions osseuses qui sont - bien limitées - avec un liseré de condensation - respectant la corticale - respectant les parties molles Les lésions les plus fréquentes sont : - L’Exostose - L’Enchondrome bénin - Le Kyste cortical - L’Ostéome ostéoïde b- La tumeur à cellules géantes (tumeur à myéloplaxes) - Tumeur épiphysaire - Cellularité de type bénin - Possibilité de destruction étendues de l’os - « Malignité locale » Elles peuvent être rarement responsables métastases pulmonaires
Forme typique en nids d’abeille forme lytique
Forme agressive, progressive
D-Traitement 1-But du traitement - Exérèse complète de la tumeur ou du membre - Favoriser la mobilité - Améliorer le confort du patient - Guérir le patient 2-Moyens du traitement • Mesures hygiéno-diététiques : bonne nutrition, soins des tumeurs ulcérées • Traitement médicamenteux : antalgiques, antibiotiques • Chirurgie d’exérèse et chirurgie radicale • Chirurgie reconstructrice • Chimiothérapie • Hormonothérapie • Radiologie interventionnelle • Radiothérapie externe et métabolique (iode radioactif et strontium 89) • Kinésithérapie, psychothérapie 3-Indications Pour les tumeurs primitives: Principes - Exérèse carcinologique - Garder la fonction du membre
Gestes carcinologiques
- Au niveau des épiphyses : exérèse totale de l’épiphyse, prothèse, greffe
- Au niveau des diaphyses : greffe - Sinon amputation
Principes - Découvrir tôt : scintigraphie osseuse, IRM corps entier - Prévenir la fracture : stabiliser un tassement vertébral - Stabiliser la fracture : cémentoplastie, ostéosynthèse Traitements symptomatiques des complications - Radiothérapie osseuse (rachis +++) - Chimiothérapie dans les cancers chimio sensibles - Hormonothérapie (sein, prostate) - Radiothérapie métabolique IRAthérapie dans les cancers de la thyroïde)
E-Conclusion Le diagnostic souvent tardif des cancers osseux dépend essentiellement du contexte clinique et de l’imagerie. Les cancers osseux primitifs et secondaires sont de traitements difficiles. Le pronostic vital est très sombre et dépend de la nature primitive et secondaire et du type histologique de la tumeur. Le pronostic fonctionnel est réservé et conditionne la qualité de vie du patient. La prise en charge spécialisée et multidisciplinaire reste le seul garant d’un bon traitement.
