ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 11-503-A-10

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Acrosyndromes vasculaires
P Priollet R é s u m é. – Les acrosyndromes vasculaires sont fréquents mais leur expression clinique,
leur mécanisme et leur signification pronostique très différents selon la nature du trouble
vasomoteur.
© 1999, Elsevier, Paris.

Phénomène de Raynaud

C’est un acrosyndrome paroxystique. Il est l’expression d’un arrêt brutal,

mais très transitoire, de la circulation artérielle digitale. Sa prévalence est
élevée. Elle est estimée en France entre 5 et 6 % de l’ensemble de la
population adulte. Elle a été chiffrée à 4,6 % aux États-Unis. Elle atteint
jusqu’à 22 % chez la femme jeune.
Le phénomène de Raynaud peut être primaire et évoluer indépendamment de
toute pathologie sous-jacente, ou révéler une pathologie vasculaire
locorégionale ou plus souvent une maladie systémique, notamment une
sclérodermie.

Un diagnostic généralement facile

Le diagnostic est exclusivement clinique. Il est fondé sur la décoloration des

doigts provoquée par le froid, conférant à ce phénomène intermittent les
caractères d’une crise vasomotrice (fig 1). La localisation du phénomène aux
orteils est possible, mais beaucoup moins fréquente. Les phases d’asphyxie 1 Phénomène de Raynaud en fin de crise.
(cyanose) et d’hyperhémie (rougeur) qui suivent classiquement la phase
syncopale (blanche) sont inconstantes et non indispensables au diagnostic.
L’association au phénomène de Raynaud d’un syndrome du canal carpien Une enquête étiologique nécessaire mais simple
n’est pas exceptionnelle et peut modifier l’expression clinique de La nécessité d’une exploration étiologique est l’une des caractéristiques
l’acrosyndrome du fait de l’existence d’acroparesthésies nocturnes qui majeures des phénomènes de Raynaud, bien que les Raynaud primaires soient
viennent s’ajouter aux crises vasomotrices. approximativement dix fois plus fréquents que les Raynaud secondaires.
Le diagnostic de phénomène de Raynaud n’est réellement difficile qu’en
trois circonstances : Principales causes
– d’abord, l’impossibilité de recueillir par l’interrogatoire des données Les causes des phénomènes de Raynaud sont variées (tableau I), mais très
suffisamment précises pour affirmer la survenue d’une décoloration des doigts inégalement réparties.
provoquée par le froid ; La sclérodermie généralisée demeure l’affection la plus souvent redoutée en
cas de phénomène de Raynaud bilatéral et sans doute la première cause de
– ensuite, la forme cyanique pure, réalisant des accès de cyanose digitale phénomène de Raynaud secondaire. Beaucoup plus rares sont les
évoluant sur un mode paroxystique sans phase syncopale. Cette variété sclérodermies après prothèses mammaires en silicone.
s’observe plus volontiers chez des sujets âgés ou souffrant d’un phénomène Les artériopathies digitales sont plus rares. Elles sont surtout observées chez
de Raynaud depuis de longues années ; les hommes. Elles doivent également être reconnues car leur aggravation est
– enfin, l’association du phénomène de Raynaud à une acrocyanose est largement influencée par la poursuite de l’intoxication tabagique dont l’arrêt
fréquente et ajoute aux crises vasomotrices une cyanose permanente des est impératif. Au cours de la maladie de Léo Buerger, le phénomène de
extrémités. Elle témoigne généralement d’une microangiopathie purement Raynaud est l’un des signes cardinaux ; cette affection est d’autant plus
fonctionnelle et l’enquête étiologique est dans cette éventualité très souvent facilement diagnostiquée qu’il existe, chez un sujet jeune fumeur, outre un
négative. acrosyndrome sévère souvent compliqué de nécroses digitales, des
thromboses veineuses superficielles et une artériopathie distale des membres
inférieurs.
La nécessité d’une exploration est encore plus nette lorsque le phénomène
de Raynaud est strictement unilatéral car il est alors pratiquement toujours
Pascal Priollet : Professeur associé au collège de médecine des hôpitaux de Paris, chef du secondaire. Le métier du patient est parfois en cause et la reconnaissance du
service de médecine vasculaire et d’hypertension artérielle, hôpital Saint-Joseph, 185, rue
Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France.
diagnostic impose un reclassement professionnel. Certaines activités
© Elsevier, Paris

sportives telles que le karaté, le volley-ball ou le motocross peuvent

également être responsables de lésions traumatiques de cette nature.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Priollet P. Acrosyndromes vasculaires. L’occlusion des artères digitales peut aussi être la conséquence de la
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0510,
Cardiologie, 11-503-A-10, 1999, 5 p.
migration thromboathéromateuse en distalité à partir d’une lésion
athéroscléreuse de l’artère sous-clavière. Quant aux tumeurs glomiques, elles
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Tableau I. – Causes des phénomènes de Raynaud secondaires.

Causes médicamenteuses et toxiques

β-bloquants
Ergot de seigle et ses dérivés
Bléomycine
Bromocriptine
Cyclosporine
Interféron α
Arsenic

Connectivites 2 Capillaroscopie au fort

grossissement : mégacapil-
Sclérodermie généralisée laire au cours d’une scléro-
Connectivite mixte (syndrome de Sharp) dermie systémique.
Lupus érythémateux aigu disséminé
Dermatomyosite
Polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Gougerot-Sjögren

Vascularites (autres que les connectivites)

Cryoglobulinémie
Maladie des agglutinines froides
Vascularite due au virus de l’hépatite B

Artériopathies

Artériosclérose et athérosclérose
Embolies distales 3 Capillaroscopie au fort
Défilé costoclaviculaire grossissement : morphologie
Fibrodysplasie normale des capillaires au
Maladie de Léo Buerger cours d’un phénomène de
Maladie de Takayasu Raynaud primaire.
Maladie de Horton

Causes professionnelles et traumatiques Tableau II. – Phénomène de Raynaud primaire.

Maladie des engins vibrants - Crises de pâleur ou de cyanose des doigts
Anévrisme cubital (maladie du « marteau ») - Pouls périphériques normaux
Microtraumatismes localisés chroniques - Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrène
Maladie des décroûteurs d’autoclave (chlorure de polyvinyle) - Capillaroscopie normale
- Absence d’anticorps antinucléaires (titre inférieur à 1/100)
Causes endocriniennes - Vitesse de sédimentation normale (inférieure à 20 à la première)
Myxœdème
Hashimoto
Acromégalie caractéristiques d’une sclérodermie : une calcinose sous-cutanée et une
résorption des houppes phalangiennes ou acro-ostéolyse. La radiographie
Affections néoplasiques thoracique peut identifier, à la suite de l’auscultation pulmonaire, une fibrose
Tumeur glomique des bases qui appartient, avec la sclérose cutanée et les cicatrices rétractées
de troubles trophiques pulpaires, aux critères retenus pour le diagnostic de
Autres sclérodermie. La présence d’anticorps antinucléaires oriente d’emblée,
Canal carpien lorsque le taux est élevé, vers une affection dysimmunitaire. Cette recherche
Fibromyalgie peut être affinée par la recherche d’anticorps plus spécifiques comme les
anticorps anticentromères assez caractéristiques du CREST-syndrome ou les
sont souvent localisées à la dernière phalange d’un doigt. Elles sont à l’origine anticorps anti-Scl 70 plus spécifiques au contraire des formes extensives. La
de très vives douleurs au moindre effleurement, souvent associées à un mesure de la vitesse de sédimentation est également proposée par certains
phénomène de Raynaud localisé à un seul doigt. (tableau II).
L’enquête étiologique d’un phénomène de Raynaud doit être applicable à un
Le cas des phénomènes de Raynaud strictement unilatéraux est bien différent
grand nombre de patients, c’est-à-dire simple, non invasive, peu coûteuse et
réalisable en dehors de structures très spécialisées. car, dans cette éventualité beaucoup plus rare, le trouble vasomoteur est
toujours secondaire. L’exploration n’a plus pour vocation d’opposer
L’examen clinique, conjugué à la capillaroscopie en cas de phénomène de « Raynaud primaires » et « Raynaud secondaires » mais de déterminer la
Raynaud bilatéral, paraît suffisant en première analyse. maladie responsable. L’examen clinique en position statique peut être normal.
L’interrogatoire et l’examen physique servent de base à l’enquête Il recherche l’abolition d’un pouls radial, une amyotrophie de l’éminence
étiologique. Le phénomène de Raynaud primaire est toujours bilatéral alors thénar ou une lésion cutanée. La palpation peut détecter dans le creux sus-
qu’un trouble vasomoteur unilatéral oriente au contraire vers un phénomène claviculaire une côte cervicale, voire une tuméfaction battante, expansive, ou
de Raynaud secondaire à une cause locorégionale. La présence de une artère trop bien perçue. Des manœuvres dynamiques cherchent à
phénomènes de Raynaud dans la famille est un indice important en faveur reproduire la compression vasculaire dans différentes positions du bras ; c’est
d’une simple maladie de Raynaud. Un phénomène de Raynaud d’apparition le cas de la manœuvre d’Adson qui combine inspiration forcée, extension du
tardive plaide en faveur de l’existence d’une cause. Inversement, un long rachis cervical et rotation de la tête du côté examiné. Des examens
recul évolutif, supérieur à 10 ans, sans anomalies cliniques associées, oriente complémentaires sont aussi nécessaires. Un cliché simple recherche une côte
vers une maladie de Raynaud. L’interrogatoire permet également de
cervicale. Une échographie artérielle couplée à un doppler peut visualiser une
rechercher un phénomène de Raynaud médicamenteux ou professionnel.
L’examen s’attache tout particulièrement à la recherche d’anomalies, si lésion athéroscléreuse axillo-sous-clavière susceptible d’avoir émis une
discrètes soient-elles, qui pourraient orienter vers une sclérodermie. Une embolie distale. Le résultat de l’échographie-doppler conditionne l’indication
infiltration cutanée, des télangiectasies de la main mais aussi du visage ou des d’une artériographie du membre supérieur, indispensable chaque fois qu’une
lèvres, la cicatrice de petits troubles trophiques pulpaires sont autant de signes lésion chirurgicalement curable est suspectée.
qui plaident en faveur d’une sclérodermie éventuellement dans une forme Enfin, il arrive, dans 10 à 15 % des cas environ, qu’aucune cause ne soit
limitée et peu évolutive : le CREST-syndrome. Ce dernier associe au retrouvée à un phénomène de Raynaud qui ne remplit pourtant pas les
phénomène de Raynaud (R), une calcinose sous-cutanée (C), une atteinte classiques critères d’Allen et Brown pour le diagnostic de maladie de
œsophagienne (E), une sclérodactylie (S) et des télangiectasies (T). Raynaud : épisodes déclenchés par le froid ou l’émotion, bilatéralité du
La capillaroscopie mérite de faire partie de l’enquête étiologique de tout phénomène, pouls radial et pouls cubital normaux, absence de gangrène
phénomène de Raynaud puisque les anomalies qu’elle peut mettre en digitale, bilan étiologique négatif, recul évolutif suffisant (plus de 2 ans). Ces
évidence sont précoces et de bonne valeur diagnostique dans la sclérodermie. phénomènes de Raynaud sont regroupés sous le nom de « Raynaud suspects
La présence de mégacapillaires est caractéristique d’une connectivite (fig 2). d’être secondaires ». Eux seuls justifient, au sein des phénomènes de Raynaud
Une capillaroscopie normale exclut pratiquement une sclérodermie et apporte sans cause, une surveillance clinique annuelle ou semestrielle.
un argument important en faveur d’un phénomène de Raynaud primaire Chez l’enfant, le phénomène de Raynaud est primaire ou plus souvent
(fig 3). secondaire et les causes les plus fréquentes sont, comme chez l’adulte, les
En cas de suspicion de sclérodermie, d’autres examens simples sont utiles. connectivites. L’enquête étiologique reste donc dominée par la recherche
La radiographie des mains recherche deux anomalies pratiquement d’anticorps antinucléaires et d’anomalies capillaroscopiques.

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Cardiologie ACROSYNDROMES VASCULAIRES 11-503-A-10

Un traitement médicamenteux réservé histoire familiale d’hypersensibilité au froid quelle qu’en soit l’expression
aux formes les plus sévères clinique (acrorhigose, engelures, phénomène de Raynaud, acrocyanose) est
fréquente. L’apparition du trouble vasomoteur dès l’enfance est possible. Les
Le traitement des phénomènes de Raynaud dépend de la gêne engendrée plus doigts sont objectivement froids, parfois un peu œdématiés, « matelassés » et
encore que de la cause du trouble vasomoteur. le siège d’une transpiration plus ou moins profuse (hyperhidrose). La pression
En l’absence de gêne fonctionnelle ou en cas de phénomène de Raynaud peu localisée crée sur la peau une tache blanche qui se recolore progressivement.
gênant, n’apparaissant que durant la mauvaise saison, sans retentissement La cyanose diminue sans disparaître lors de l’élévation du membre. L’examen
professionnel, les mesures non médicamenteuses résument le traitement : artériel est normal. Il n’y a jamais de sclérose cutanée, ni d’ulcère pulpaire ou
protection contre le froid non seulement des extrémités mais aussi de de gangrène digitale et les seuls troubles trophiques parfois visibles sont de
l’ensemble du corps, protection contre les traumatismes locaux, contre- banales fissures, en hiver, en cas d’activités manuelles.
indication de certains médicaments propres à aggraver l’acrosyndrome tels
que les dérivés de l’ergot de seigle et les bêtabloquants. La contraception Des examens complémentaires limités
œstroprogestative, quoique classiquement citée comme cause possible de à la capillaroscopie
phénomène de Raynaud, n’est pas contre-indiquée.
La capillaroscopie permet de visualiser directement la stase
En cas de gêne fonctionnelle plus importante, un traitement médicamenteux capillaroveinulaire. Elle est utile pour étayer les hypothèses pathogéniques
mérite d’être associé aux conseils d’hygiène de vie. Certains médicaments ou tenter d’apprécier objectivement une éventuelle amélioration sous
vasoactifs utilisés dans le traitement symptomatique de la claudication traitement du trouble microcirculatoire mais son intérêt diagnostique s’efface,
intermittente des artériopathies des membres inférieurs ont également dans l’acrocyanose, devant le seul aspect des mains. Le paysage
l’indication « amélioration du phénomène de Raynaud ». Ils peuvent être capillaroscopique est toutefois caractéristique. Il associe : un nombre de
essayés en première intention dans la mesure où ils sont simples d’utilisation boucles capillaires normal ou augmenté ; une accentuation de la teinte de fond
et généralement bien tolérés. Leur efficacité est toutefois inconstante. Les qui est sombre, violacée ; une dilatation capillaire prédominant sur la branche
inhibiteurs calciques, en revanche, représentent un réel progrès dans le veineuse, efférente, de l’anse ; une dilatation des plexus veineux sous-
traitement des phénomènes de Raynaud et leur efficacité a été confirmée par papillaires. Un ralentissement circulatoire (phénomène de sludge) et des
des études menées en double insu contre placebo. Il peut s’agir de la hémorragies péricapillaires sont également fréquents. Le degré de ces
nifédipine (Adalatet 10 mg ou Adalatet 20 mg LP), du diltiazem (Tildiemt anomalies capillaroscopiques n’est pas corrélé avec l’importance de la gêne
ou Tildiem Retardt 300 mg), également utilisé pour traiter la calcinose des fonctionnelle. Ces images sont faciles à distinguer de celles observées chez
CREST-syndromes, ou de la nicardipine (Loxent 20 mg ou Loxent LP les sujets normaux ou dans la maladie de Raynaud où l’aspect le plus
50 mg). Ces médicaments sont prescrits en période froide après avoir éliminé évocateur est au contraire l’association d’anses fines et d’un fond pâle.
un bloc auriculoventriculaire et sous couvert d’une contraception efficace en
raison de la tératogénicité de certains de ces médicaments chez l’animal. Les
effets secondaires sont peu graves (céphalées, flush du visage, œdème des Un traitement difficile
chevilles) mais fréquents et limitent l’utilisation de ces médicaments surtout Le traitement de l’acrocyanose est très difficile et purement symptomatique.
chez les patients souffrant de migraines, la prévalence de ces dernières étant Aucun traitement médicamenteux n’a fait la preuve de son efficacité dans ce
élevée en cas de phénomène de Raynaud primaire. La trinitrine percutanée a trouble vasomoteur et l’utilité que l’on peut espérer des thérapeutiques
été utilisée, sous forme de pommade dosée à 2 % sur les pulpes digitales, deux « vasoactives » s’inscrit vraisemblablement dans les limites de l’effet placebo.
ou trois fois par jour et lors des accès avec un risque d’effets secondaires En revanche, la protection contre le froid, non seulement des extrémités mais
(céphalées, vertiges) lié au passage systémique de la molécule. Des patches aussi de l’ensemble du corps, est essentielle. L’arrêt du tabac est une mesure
transdermiques ont également été proposés avec les mêmes effets de prévention toujours utile sur laquelle la prise en charge du trouble
secondaires. La prazosine (Minipresst) peut être employée mais à doses vasomoteur est l’occasion d’insister. La contraception œstroprogestative n’est
faibles et progressivement croissantes pour éviter des effets secondaires pas contre-indiquée. L’activité physique et sportive doit être encouragée.
(vertiges, hypotension). Seuls Adalatet 10 mg et Minipresst avaient, en Indépendamment de l’anorexie mentale au cours de laquelle l’acrocyanose
1999, l’indication « traitement symptomatique des phénomènes de est pratiquement constante et qui requiert une prise en charge qui lui est
Raynaud ». propre, les mesures psychologiques ne doivent pas être négligées. Elles
Lorsque le phénomène de Raynaud est très sévère, volontiers secondaire à une représentent le seul traitement lorsque le préjudice est purement esthétique. Il
maladie polysystémique et notamment à une sclérodermie, a fortiori s’il est est utile de rassurer le patient et son entourage souvent impressionnés par la
compliqué de troubles trophiques, les prostaglandines actives par voie cyanose des doigts lors de l’exposition au froid, de souligner la bénignité du
parentérale peuvent trouver une indication. C’est le cas de l’iloprost pronostic local et général (hormis le cas particulier de l’anorexie mentale) et
(Ilomédinet), analogue de la prostacycline actuellement proposé dans les l’amélioration possible du trouble vasomoteur au fil des ans. En revanche,
formes les plus sévères de maladie de Léo Buerger ou d’artérite l’acrocyanose est considérée comme prédisposant aux engelures, aux
athéroscléreuse compliquées de troubles trophiques sans possibilité de surinfections mycosiques et aux retards de cicatrisation.
revascularisation radiologique ou chirurgicale. Lorsque l’hypersudation palmaire est majeure et représente l’essentiel du
Les phénomènes de Raynaud secondaires peuvent mériter un traitement handicap socioprofessionnel et psychologique, des séances d’ionisation à
spécifique : suppression du médicament responsable en cas de pathologie l’eau, à raison d’une à deux par mois en traitement d’entretien, peuvent être
iatrogénique, traitement de fond des connectivites, arrêt de l’intoxication proposées. C’est une méthode simple et efficace qui permet presque toujours
tabagique au cours de la maladie de Buerger associé à la correction des autres d’obtenir une anhidrose mais qui est inactive sur la cyanose. Elle mérite d’être
facteurs de risque en cas d’artériopathie dégénérative, reclassement préférée à la sympathectomie thoracique, bien que les techniques
professionnel en cas d’utilisation d’engins vibrants. endoscopiques actuelles réduisent le caractère agressif de cette chirurgie.
Le traitement chirurgical n’a que des indications très limitées au cours des L’association d’une acrocyanose et d’un phénomène de Raynaud est une
phénomènes de Raynaud : exérèse d’une lésion axillo-sous-clavière éventualité fréquente ; elle peut modifier la démarche diagnostique et justifier
emboligène (endartériectomie ou pontage), traitement d’un anévrisme le recours à des thérapeutiques médicamenteuses vis-à-vis des crises
cubital, résection de la première côte dans le syndrome du défilé vasomotrices.
thoracobrachial dans les rares formes avec une atteinte artérielle, à condition
que la responsabilité de la compression par la première côte soit démontrée Des diagnostics différentiels nombreux
dans le trouble vasomoteur. mais rapidement éliminés
L’acrocyanose est, par définition, primitive, bilatérale et limitée aux
Acrocyanose extrémités. Son diagnostic suppose donc d’éliminer toutes les formes de
cyanose ne répondant pas à ces critères.
L’acrocyanose est un acrosyndrome permanent et probablement le plus Une acrocyanose d’apparition tardive et compliquée de troubles trophiques
fréquent de tous les acrosyndromes vasculaires. pulpaires ou d’autres signes de vascularite (acrocyanose « suspecte ») doit
faire rechercher une pathologie systémique sous-jacente, une sclérodermie,
une maladie des agglutinines froides.
Un diagnostic exclusivement clinique Une cyanose généralisée est aisément reconnue : elle déborde largement les
Il est porté chez une adolescente ou une jeune femme dans 90 % des cas. La extrémités et atteint les autres territoires, les lèvres notamment. Le diagnostic
consultation se fait spontanément ou sur les conseils de l’entourage familial est ici celui d’une cardiopathie, d’une insuffisance respiratoire ou d’une
ou professionnel en raison d’une teinte cyanique des extrémités. Cette polyglobulie.
coloration, variable du bleu foncé au rouge, est uniforme, permanente, mais Une acrocyanose unilatérale limitée à un seul membre supérieur est rare. Elle
changeante dans son intensité. Elle intéresse les doigts et peut remonter peut n’être que l’une des composantes d’une angiodysplasie plus ou moins
jusqu’aux poignets. Elle atteint souvent les pieds, parfois le nez et les oreilles. complexe facilement évoquée d’après les anomalies vasculaires associées.
Elle est majorée par le froid ou les émotions et est moins gênante durant la Ailleurs, c’est une algodystrophie de la main qui est responsable d’une peau
belle saison. Elle est indolore, du moins à la température ambiante. Une froide et cyanique. La douleur qui domine ici le tableau, l’éventuel antécédent

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11-503-A-10 ACROSYNDROMES VASCULAIRES Cardiologie

traumatique, les anomalies radiologiques de la trame osseuse et Tableau III. – Critères diagnostiques des érythermalgies.
l’hyperfixation en scintigraphie permettent le diagnostic.
Critères majeurs
Ailleurs encore, l’association de l’acrocyanose à un œdème dur, froid,
indolore, nettement limité, d’évolution capricieuse, doit faire évoquer un 1. Évolution de l’affection par crises paroxystiques
œdème bleu. Provoqué par une autoagression, l’œdème bleu de Charcot est 2. Douleurs typiques (brûlures, morsures, broiements) siégeant au niveau des extrémités
(mains et/ou pieds)
apparenté aux pathologies simulées (syndrome de Münchausen). 3. Rougeur des territoires concernés durant la crise
L’autoagression correspond le plus souvent à la pose de garrots, parfois à des
microtraumatismes locaux. Il s’observe dans des contextes psychiatriques Critères mineurs
très variés : hystérie, schizophrénie, personnalité limite. Seule la découverte 1. Déclenchement des crises par la chaleur et/ou l’exercice et/ou l’orthostatisme
du mécanisme de l’autoagression (sillon de striction) apporte la preuve 2. Soulagement des douleurs par le froid et/ou le repos et/ou l’élévation du membre at-
formelle du diagnostic. teint
3. Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
4. Sensibilité des symptômes à l’aspirine
Érythermalgie Érythermalgie = trois critères majeurs + deux critères mineurs

L’érythromélalgie ou érythermalgie est un acrosyndrome paroxystique. Elle membres supérieurs est exceptionnelle (5 % des cas). Lorsque les crises sont
est caractérisée par des accès douloureux de rougeur et de chaleur atteignant fréquentes, voire subintrantes, le handicap psychologique et
les extrémités des membres. Comme le phénomène de Raynaud, elle peut être socioprofessionnel est majeur. L’échec des traitements médicamenteux et les
primitive ou secondaire. Les syndromes myéloprolifératifs en sont la cause la agressions locales itératives pour tenter de calmer la douleur peuvent être à
plus fréquente. Contrairement au phénomène de Raynaud, l’érythermalgie est l’origine de troubles trophiques sérieux servant de porte d’entrée à des
un acrosyndrome très rare. complications infectieuses. Des formes familiales ont été rapportées ; elles
apparaissent exceptionnelles. La transmission se ferait sur le mode dominant.
Un diagnostic fondé sur l’interrogatoire Érythermalgies secondaires
L’érythermalgie s’observe à tous les âges, y compris chez l’enfant. Les Elles sont plus fréquentes que les formes primitives. Elles partagent les
douleurs sont à type de brûlures, atteignant de façon bilatérale et symétrique caractères séméiologiques de ces dernières, à quelques nuances près : début
les mains ou les pieds et évoluant par crises. La douleur peut revêtir d’autres plus tardif, volontiers après 40 ans, pas de prédominance nette de sexe,
caractères : sensations de lancement ou de broiement, démangeaisons. La intensité moindre des troubles, formes incomplètes plus fréquentes, qu’elles
localisation de la douleur aux pieds est la plus fréquente, tantôt limitée à un soient unilatérales ou du moins asymétriques, dans environ 50 % des cas.
ou plusieurs orteils ou à la plante, tantôt intéressant la totalité du pied, Les syndromes myéloprolifératifs sont la cause la plus fréquente des
beaucoup plus rarement la jambe jusqu’au genou. La durée de la crise est érythermalgies secondaires. Il s’agit de polyglobulie primitive ou de
variable, habituellement de plusieurs minutes à quelques heures. L’intensité thrombocytémie essentielle, exceptionnellement de métaplasie myéloïde ou
de la douleur, parfois insoutenable, et la répétition des crises peuvent créer de leucémie myéloïde chronique. L’hémogramme avec numération des
chez certains patients une invalidité majeure et retentir gravement sur leur plaquettes et la vitesse de sédimentation (anormalement basse en cas de
psychisme. Les crises sont déclenchées ou aggravées par la marche, l’exercice polyglobulie) sont des examens simples justifiés devant toute érythermalgie.
et l’exposition à la chaleur. Toutes les situations qui mettent les extrémités en De leurs résultats dépendra l’indication de la mesure de la masse sanguine et
déclivité et surtout qui augmentent la chaleur locale (repos sous une de la biopsie médullaire. Dans environ 85 % des cas, l’érythermalgie précède
couverture, port de chaussures ou de gants, proximité d’une source de le syndrome myéloprolifératif. Son évolution est parallèle à celle de la
chaleur…) peuvent déclencher une crise. Les temps chauds et la fièvre sont maladie hématologique : le traitement de la polyglobulie ou de la
également des facteurs favorisants. La douleur est diminuée par l’exposition thrombocytémie fait disparaître les symptômes ; la réapparition de
au froid et, à un moindre degré, par l’élévation du membre atteint. Tout ce qui l’acrosyndrome annonce la rechute hématologique.
peut refroidir les extrémités est recherché par les patients : repos hors des Quelques cas d’érythermalgie d’origine médicamenteuse ont été rapportés.
couvertures, marche pieds nus sur un carrelage, ventilation, et dans les cas les Les drogues incriminées sont des inhibiteurs calciques (nifédipine,
plus sévères, bains d’eau glacée ou friction avec des glaçons. Les territoires nicardipine) utilisés dans le traitement de l’insuffisance coronarienne ou de
atteints sont modifiés durant la crise : ils sont rouge vermillon, brûlants, l’hypertension artérielle, la bromocriptine dans le traitement de syndromes
parfois œdématiés. La résistance de l’érythermalgie au traitement figurait parkinsoniens et certaines chimiothérapies anticancéreuses (fluorouracil et
initialement au rang des critères diagnostiques. En réalité, l’efficacité d’une doxorubicine notamment).
dose unique d’aspirine qui peut faire disparaître les symptômes durant
plusieurs jours mérite d’être utilisée comme test diagnostique sans pour autant
que l’échec de ce médicament ne permette formellement d’éliminer cette Les diagnostics différentiels sont éliminés
affection. sur des critères simples
L’érythermalgie est habituellement un diagnostic d’interrogatoire car il est Le diagnostic d’érythermalgie est réputé difficile d’autant qu’il est
rare d’assister à la crise. L’examen élimine une artériopathie (tous les pouls généralement fondé sur l’interrogatoire. En réalité le recours à des critères
sont perçus) et une neuropathie. Des troubles trophiques pulpaires ou des cliniques simples, fondés sur la description initiale de Mitchell et les travaux
gangrènes distales n’ont été rapportés avec une certaine fréquence qu’en cas ultérieurs, permettent un diagnostic avec une bonne fiabilité. Trois critères
d’érythermalgie secondaire à un syndrome myéloprolifératif. Un terrain majeurs et quatre critères mineurs sont individualisés (tableau III). Le
vasculaire associé n’est toutefois pas exceptionnel et notamment une diagnostic est retenu en présence obligatoire des trois critères majeurs et d’au
acrocyanose en cas d’érythermalgie primitive. moins deux critères mineurs. Ainsi sont éliminés les différents diagnostics
différentiels : acrocyanose, phénomène de Raynaud, maladie des paumes
Des examens complémentaires dominés rouges de Lane, neuropathies périphériques, troubles de la statique des pieds,
par la recherche d’une cause névromes plantaires, algodystrophie.

Les examens complémentaires visent essentiellement à préciser la cause de Un seul traitement réellement efficace : l’aspirine
l’acrosyndrome (hémogramme, vitesse de sédimentation, masse sanguine,
biopsie médullaire à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif). En Les érythermalgies secondaires sont redevables du traitement de la cause :
dehors des crises, la capillaroscopie est normale dans environ la moitié des chimiothérapie ou injection de phosphore 32 en cas de polyglobulie ou de
cas ou montre des anomalies modérées et non spécifiques témoignant thrombocytémie ; corticothérapie d’un lupus systémique ; suppression du
généralement du terrain vasculaire associé. Pendant la crise, il existe une médicament jugé responsable des troubles dans l’éventualité d’une
dilatation des anses capillaires et une accentuation de la teinte de fond. Des érythermalgie iatrogène.
images de stase capillaire et un ralentissement du flux sanguin qui prend un L’aspirine reste le traitement le plus simple et le plus efficace de
aspect granulaire (phénomène de sludge) peuvent s’observer lorsque l’érythermalgie primitive. Elle a un effet sédatif sur les accès. De plus, une
l’érythermalgie est secondaire à une polyglobulie. prise orale unique de 500 mg peut prévenir les récidives durant plusieurs
jours. L’indométacine, à la dose de 25 mg per os, aurait le même effet mais
Érythermalgies primitives ou secondaires ? durant un temps plus bref.
Les érythermalgies primitives résistant à l’aspirine sont généralement très
Érythermalgies primitives difficiles à traiter. La liste des médicaments inefficaces est longue incluant des
antiagrégants plaquettaires autres que l’aspirine (dipyridamole, ticlopidine),
Elles atteignent deux fois plus souvent l’homme que la femme et s’observent ou des inhibiteurs de la tromboxane synthétase (dazoxiben). Le propranolol
chez des sujets jeunes, parfois des enfants. Elles réalisent la forme la plus pure (Avlocardylt) est parfois efficace à la dose quotidienne de 40 à 120 mg. Son
de la maladie. La symptomatologie clinique est intense et la topographie utilisation est fondée sur l’antonymie entre l’érythermalgie et le phénomène
bilatérale et symétrique dans plus de 90 % des cas. L’atteinte exclusive des de Raynaud et sur l’effet aggravant des bêtabloqueurs sur ce dernier.

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Cardiologie ACROSYNDROMES VASCULAIRES 11-503-A-10

Les inhibiteurs de la sérotonine sont proposés depuis plus de 20 ans. Le

maléate de méthysergide (Désernil-Sandozt) est prescrit à la dose de 2,2 à
6,6 mg/j, mais le risque de fibrose rétropéritonéale en limite l’utilisation et
impose des cures discontinues. La kétansérine a été plus récemment utilisée
mais sans succès.
La prophylaxie des situations à risque est toujours utile mais de réalisation
souvent difficile dans la vie courante. Les méthodes de réadaptation
progressive au chaud sont plus lourdes à mettre en œuvre et supposent une
parfaite coopération du patient. Les traitements sédatifs ne sont qu’un palliatif
qui tente de compenser le retentissement psychologique de l’acrosyndrome.

Engelures

Elles sont la conséquence d’une ischémie développée sous l’effet du froid.

Elles surviennent le plus souvent chez la femme et témoignent toujours d’une
protection insuffisante vis-à-vis du froid et de l’humidité. Leur survenue est
d’autant plus fréquente qu’il existe un trouble vasomoteur prédisposant. Elles
peuvent être favorisées par la consommation de certains médicaments
(vasoconstricteurs par voie nasale, bêtabloqueurs).
4 Engelure du premier orteil dans une forme pustuleuse.
Des lésions fréquentes mais souvent méconnues
L’examen histologique montre un œdème du derme papillaire et un infiltrat
Les engelures sont des lésions d’allure inflammatoire provoquées par lymphocytaire périvasculaire de cellules mononucléées.
l’exposition au froid mais aussi à l’humidité. Une protection insuffisante vis-
à-vis de ces facteurs climatiques apparaît comme une cause majeure dans leur Un diagnostic fondé sur l’analyse du contexte
développement, expliquant sans doute le paradoxe qui fait que les engelures
sont moins fréquentes dans les pays où les conditions climatiques sont Le diagnostic d’engelure est simple devant les caractères des lésions, leur
particulièrement rudes mais où les mesures de protection sont plus sérieuses tendance à la récidive dans les mêmes territoires, leur évolution saisonnière,
et mieux appliquées. Les engelures sont fréquentes en France. Une étude leurs circonstances d’installation, l’âge le plus souvent jeune des patients et
menée au sein de la communauté urbaine de Lille, sur une cohorte de la normalité, par ailleurs, de l’examen clinique. Devant un orteil douloureux,
1 832 agents volontaires sains (513 femmes et 1 319 hommes), fait état d’une tuméfié, d’aspect inflammatoire, la palpation de tous les pouls distaux élimine
fréquence de 1,56 % (2,53 % chez la femme, 0,51 % chez l’homme). une artériopathie des membres inférieurs. Des embolies de cholestérol
Les engelures sont incluses dans le chapitre des acrosyndromes dans la localisées aux orteils peuvent être responsables d’un tableau comparable,
mesure où elles sont attribuées à un spasme artérioloveinulaire de courte mais le contexte clinique est habituellement bien différent puisque ces
durée lié au froid, suivi d’une dilatation artériolaire avec spasme veinulaire embolies surviennent dans un contexte athéroscléreux, soit spontanément,
persistant lors du réchauffement. soit après un cathétérisme artériel.

Les lésions sont uniques ou multiples, érythémateuses, s’accompagnant d’une Un traitement avant tout préventif
sensation de cuisson et de prurit aggravée par la chaleur. Dans les cas les plus
sévères, des phlyctènes, des fissures douloureuses, voire des ulcérations Le traitement des engelures est avant tout préventif, fondé sur des mesures
peuvent apparaître. Les localisations les plus caractéristiques sont la face strictes de protection des extrémités vis-à-vis du froid et de l’humidité en
dorsale des premières phalanges des doigts et surtout les orteils (fig 4). Les évitant notamment le port de souliers trop serrés qui est une cause
talons sont également des localisations fréquentes. L’atteinte du nez, des déclenchante habituelle. La protection de la peau exposée par une crème
oreilles ou des genoux est plus rare. Les engelures ont tendance à récidiver grasse est utile. Les médicaments susceptibles d’aggraver un spasme distal
durant la saison froide. Elles surviendraient plus volontiers sur un terrain seront également évités, qu’il s’agisse des bêtabloquants ou des
d’hypersensibilité au froid telle qu’une acrorhigose ou une acrocyanose. Elles vasoconstricteurs utilisés notamment par voie nasale. Dans les formes les plus
guérissent spontanément en 1 à 3 semaines. sévères, un traitement inhibiteur calcique peut être proposé.

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