ISSN 0034-222X

42e Anne Mars 2004 Trimestriel N 217

Fondatrice : Suzanne BOREL-MAISONNY

Fdration Nationale des Or thophonistes

im im p l p p a in rof lan nt au ter on tat c la di ve de io oc bi ng tiv nti , n hl tio lan ag e, on su bi a rd na ire m n, s e, p u d r au n av ce it ur , al a au di ic va an nt ve co a c c l lin di tiv ti ua t re lo e o e, ud du gu tiv o- on tio et s pp , p ng su itio tro ct is e, ve , n, ap di em er n rd n, ub ion tiq str rba L m r mp e ce ita it le , s ue at le PC od s lan nt pti le, s u s, g , e im ta d on as ivi p ies r , p t so e e c h p de lan ion u ci n rce og ab las co ta , s ca p n il ti m , b tio iti ita cit pl ine n ve tio ur t , s n ih li p e an b ro t di ra ca l, p

Rducation Orthophonique
p p in rof lan au ter on ta di ve de ga tive ntio , g n s e, , av ce d p va an n v lu t tr on ati et es , on, a rb L m pr a P o g le, C, de ie r er s c h p c o a ca ep gn bili bi tio itiv lu net n, es rih

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Implantations cochlaires

Revue dite par la Fdration Nationale des Orthophonistes Rdaction - Administration : 2, rue des Deux-Gares, 75010 PARIS Tl. : 01 40 34 62 65 Fax : 01 40 37 41 42 e-mail : [email protected]
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Revue cre par lA.R.P.L.O.E.V. Paris

Directeur de la publication : le Prsident de la F.N.O. :

Jacques ROUSTIT

Membres fondateurs du comit de lecture : Pr ALLIERES A. APPAIX S. BOREL-MAISONNY G . D E C R O I X R . D I AT K I N E H . D U C H N E M. DUGAS J. FAVEZ-BOUTONNIER J. GERAUD R. GRIMAUD L. HUSSON Cl. KOHLER Cl. LAUNAY F . L H E R M I T T E L . M I C H A U X P. P E T I T G. PORTMANN M. PORTMANN B. VALLANCIEN.

Comit scientifique Aline dALBOY Dr Guy CORNUT Ghislaine COUTURE Dominique CRUNELLE Pierre FERRAND Lya GACHES Olivier HERAL Jany LAMBERT Frdric MARTIN Alain MENISSIER Pr Marie-Christine MOUREN-SIMEONI Bernard ROUBEAU Anne-Marie SIMON Monique TOUZIN Rdacteur en chef Jacques ROUSTIT Secrtariat de rdaction Marie-Dominique LASSERRE Abonnements Emilia BENHAMZA
Impression : TORI 11, rue Dubrunfaut, 75012 Paris Tlphone : 01 43 46 92 92

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Sommaire

Mars 2004

N 217

Rducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris Ce numro a t dirig par Audrey COLLEAU, orthophoniste

IMPLANTATIONS COCHLAIRES

Audrey Colleau, orthophoniste, Aix-en-Provence, Marseille

1 Orthophonie et implant cochlaire : une rencontre en forme de dfis Annie Dumont, orthophoniste, Paris

1 Etat des lieux de limplantation cochlaire aujourdhui Emilien Radafy, O.R.L., Nantes 2 Implantation prcoce et/ou bilatrale Paul J.Govaerts, K.Daemers, K.Schauwers, C. De Beukelaer, M. Yperman, G. De Ceulaer, S. Gillis, Anvers 3 Limplantation prcoce chez lenfant Adoracion Juarez-Sanchez, logopde, Madrid 4 Limplantation cochlaire prcoce en France : tat des lieux Audrey Colleau, orthophoniste, Aix-en-Provence, Marseille 5 Implant cochlaire et retard de dveloppement linguistique Natalie Loundon, mdecin praticien hospitalier, service dotorhinolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale, Paris 6 Limplant cochlaire chez lenfant sourd pluri-handicap Marc Monfort, logopde, Madrid

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1 Evaluation de lenfant sourd congnital et prlingual avant et aprs implantation cochlaire Adrienne Vieu, Martine Sillon, orthophonistes, Michel Mondain, Professeur de chirurgie O.R.L, Palavas les Flots 2 Le suivi des enfants sourds en cabinet libral avant et aprs implantation cochlaire Marie-Anne Personnic, orthophoniste, Aix-en-Provence 3 Lvaluation des rsultats long terme chez les enfants sourds congnitaux et prlinguaux porteurs dun implant cochlaire Nadine Cochard, orthophoniste, Marie-Nolle Calmels, mdecin praticien hospitalier, Christine Landron, orthophoniste, Hlne Husson, orthophoniste, Anne Honegger, mdecin ORL phoniatre, Bernard Fraysse, PH PU ORL, Toulouse 4 Evaluation du lexique de Production chez des enfants sourds profonds munis dun implant cochlaire sur un suivi de 3 ans Marie-Thrse Lenormand, INSERM, Paris 5 De lintrt de lvaluation neuropsychologique et cognitive dans la prise en charge dun enfant sourd Natacha Robin, neuropsychologue, Patricia Malquarti, orthophoniste, Puget s/Argens, Marylise Martin, psychologue en ducation cognitive, Gap

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1 Modlisation de lvolution des perceptions auditives aprs implantation cochlaire Graldine Geffriaud, orthophoniste, Palavas les Flots. 2 Limplantation cochlaire bilatrale chez ladulte : indication, rsultats et perspectives Emmanule Ambert-Dahan, orthophoniste, Didier Bouccara, mdecin praticien hospitalier, Paris

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Implantations cochlaires
Audrey Colleau

Audrey Colleau Orthophoniste Attache au CHU Timone, Marseille Service ORL du Pr Triglia Unit dImplantation Cochlaire 16, rue Joannon Marcel Provence 13100 Aix-en-Provence [email protected]

ans lhistoire de lorthophonie, la surdit a toujours engag de multiples dbats passionns. Rares sont les articles vise orthophonique qui traitent de la surdit. Et pourtant, la prise en charge de lenfant sourd est plurielle, et peut saxer sur autant de domaines que la rducation dun enfant entendant : langage oral, langage crit, voix Lvolution des techniques dappareillage, des programmes dvaluation et de rducation, et les avances scientifiques nous conduisent aujourdhui aborder limplantation cochlaire. Limplant cochlaire, ce mode de rhabilitation auditive pour le traitement des surdits profondes fut dabord controvers, et ce jour, il ne reprsente pas la panace pour tous. Il permet dentrer dans un monde sonore, de le dcouvrir ou de le redcouvrir, de lapprhender. Le devenu sourd implant retrouvera ses repres grce la mmoire auditive. Le sourd implant dveloppera un langage qui contribuera une vie sociale plus harmonieuse. Mais pour cela, le sujet sourd et sa famille ncessitent laccompagnement des professionnels de la surdit. Et lorthophoniste du jeune sujet implant va emprunter un long chemin avec lenfant et sa famille. Au cur de la dynamique mdicale et

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parentale, lorthophoniste servira de guide pour les parents et le parcours de lenfant se dessinera en fonction des choix de communication, des modes ducatifs, des orientations pdagogiques Limplant ne rend pas lenfant entendant mais presque entendant au lieu de sourd pour toujours , comme en tmoignent les parents dun enfant sourd. Limplant est laccs la dimension sonore, il concde lmergence de nouveaux repres, induit la conjugaison de tous les sens permettant ainsi aux personnes sourdes une meilleure qualit de vie. Le suivi aprs limplantation ncessitera une prise en charge pluridisciplinaire, cest dire une troite collaboration entre le sujet implant et sa famille, lquipe hospitalire, et lquipe de rducation ou lorthophoniste en cabinet libral. Si les rsultats de limplantation cochlaire paraissaient prometteurs il y a une dizaine dannes, ce jour, les travaux de recherches ne sont plus quivoques pour avancer les effets drastiques sur la perception et le langage. Les critres dimplantation cochlaire pdiatrique font lobjet dun consensus depuis 1995. Ces dernires annes ont vu un largissement des indications dimplantation cochlaire : les troubles associs ne sont plus un frein limplantation, les implantations sont de plus en plus prcoces Dailleurs, dans les pays pratiquant le dpistage systmatique de la surdit la naissance, limplantation peut tre pratique dans la premire anne de vie. Lanalyse du dveloppement global de lenfant sourd, des perceptions auditives et du langage, est ralise lors du bilan pr-implantation et postimplantation par les orthophonistes. Les rflexions autour de lvaluation ont permis de ne pas seulement analyser la dimension perceptive mais aussi dapprcier le langage tant dans la comprhension que dans lexpression, et parfois les fonctions cognitives. Dsormais, les retards de dveloppement linguistique de ces enfants sont mieux pris en compte car limplant cochlaire rvle les troubles. Car lenfant sourd peut lui aussi avoir des retards de langage, des troubles dapprentissage. Cest pourquoi lvaluation est dterminante pour la prise en charge de lenfant implant. Le suivi orthophonique devra tre adapt, quil se ralise en cabinet libral, ou dans les centres, et en partenariat avec dautres professionnels. Les travaux de recherche en matire dimplantation cochlaire se poursuivent. Une rflexion sur la modlisation des perceptions auditives aprs limplantation se dgage afin de mieux tenir compte des diffrentes variables et

dapprcier lvolution des performances. Et toujours dans le souci damliorer la qualit de vie des personnes sourdes, limplantation binaurale se dveloppe. Ce numro de Rducation Orthophonique sur les implantations cochlaires fait tat des donnes actuelles, de lexprience scientifique et clinique de diverses quipes, chercheurs et professionnels de soin, et enfin des nouvelles perspectives pour les enfants et les adultes implants. Il sinscrit dans lesprit des Journes dEtudes AIRDAME o des auteurs de ce numro ont particip en 2003. Je tiens remercier Jacques Roustit pour mavoir confi ce travail, pour sa confiance, et lintrt port ce numro. Je remercie vivement tous les auteurs qui, chacun dans leur champ de comptence, se sont investis, et ont apport leur contribution.

Orthophonie et implant cochlaire : une rencontre en forme de dfis

Annie DUMONT Orthophoniste Attache Service O.R.L. Charge denseignement Paris VI lhpital Robert Debr 12bis rue Raynouard 75016 Paris

a surdit constitue pour les orthophonistes le dfi autour duquel sest construite et dveloppe leur profession depuis Madame Borel-Maisonny. Dfi pour faire vivre aux sourds profonds une langue, la plus maternelle donc la plus naturelle possible. Dfi pour faire voluer des pratiques conservatrices dites de dmutisation entaches de dressage et de conditionnement vers une parole de conversation plus charge dinteractions et de sens. Dfi pour construire le langage autour de sa comprhension, de ses habilets sociales communiquer, de sa facult porter laffectif et le cratif. Dfi pour faire voluer lart de faire parler un muet vers une acquisition du langage amnage dans sa forme mais semblable dans sa dynamique. Dfi pour intgrer le dferlement du gestuel et conserver assez de voix et de sonorit afin de permettre lenfant sourd une communication ouverte tous, avec tous. Dfi pour construire avec le devenu sourd une rception auditive qui le rintgre dans les paysages sonores en particulier celui de la communication verbale. La conception, au milieu des annes 80, de prothses cochlaires implantes, crant une sensation acoustique partir dune stimulation lectrique et dun contexte neurochirurgical adapt, a boulevers le traitement des surdits profondes. Dabord rserve ladulte devenu sourd avant de sappliquer aux surdits de lenfant, cette technologie transmet lauditeur un signal assez analogique avec la source pour devenir directement intelligible aprs un appren-

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tissage initial spcifique. Cette rencontre, encore rare, dune informatique de plus en plus performante avec la ncessit de crer des prothses auditives performantes est fconde, mme sil lui faut du temps et de la pratique pour sexprimer pleinement. Loptimisme initial des concepteurs des prothses cochlaires se heurte rapidement des problmes de choix technologiques (une ou plusieurs lectrodes ?), des contraintes neurophysiologiques conscutives ltat rsiduel du nerf auditif, plus de comptition que de collaboration entre laboratoires de recherche. Cet tat de fait cre des mythes, des fictions, des diabolisations, des prjugs qui retardent lutilisation ordinaire dune prothse fournissant la personne sourde un niveau dinformation auditive, inimaginable auparavant, comme la fonction sonore dalerte, les paysages sonores, la perception audiovisuelle de la parole et parfois la comprhension de la parole par laudition et laccs au tlphone. Dans un tel contexte, mlant des disciplines en constante mutation comme la technologie informatique et la neurophysiologie, les premires rencontres entre les sourds et les implants cochlaires sont houleuses et souvent douloureuses. Les sourds sont dabord confronts une opposition entre les partisans dune prothse mono-lectrode moins performante mais rversible et ceux dune prothse multi-lectrodes performante pour la parole mais intgrant difficilement les ventuels progrs technologiques venir. Les critres de prescription de ces nouvelles technologies et la slection des candidats limplantation sont encore peu dfinis, surtout pour les enfants sourds profonds plurihandicaps ou gs. Certaines mdiatisations excessives, fabriquant de faux espoirs, crent un climat de doute quand les premiers rsultats ne sont pas aussi probants que ceux escompts. En effet, il savre que laccs une information auditive intelligible ncessite une longue priode dapprentissage pour la construction de repres qui, dpendant des spcifications des stratgies de codage des implants, savrent fragiles. La communaut des sourds gestuels combat, parfois violemment, cette technologie qui, proclament-ils, en relanant loralisme ne laisse plus lenfant et ses parents le choix dun mode de communication gestuel ou oral. Les sourds et leur entourage, tromps par des informations annonant que les prothses cochlaires ont vaincu la surdit , se sentent frustrs par la lenteur des progrs en regard dun cot conomique et humain lev. Les antagonismes et les prjugs sont si forts autour de cette nouvelle technologie numrique et mdicale que le dialogue savre impossible entre professionnels, parents denfants sourds et diverses communauts de sourds. Cest alors que lEurope apaise ces oppositions fratricides en permettant un dbat entre les professionnels, parents et sourds, dbat argument par une enqute adresse tous les pays ayant dbut des programmes dimplantation cochlaire. La synthse

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de cette vaste investigation a lieu Bruxelles en Novembre 1995. Mene de main de matre par la personnalit fdratrice de Johan Wesemann, cette rencontre part gale entre entendants et sourds, hors de tout prjug, permet une information neutre et un rquilibrage des opinions. Chacun repart enrichi de lexprience et des interrogations des autres. Ce travail remarquable clarifie les critres dimplantation et les choix technologiques, ce qui permet aux parents doprer un choix raisonn, avec plus de srnit. Presque 10 ans aprs, on mesure le chemin parcouru depuis ces premires rencontres. Actuellement les jeunes sourds ne se font plus arracher leurs implants dans les cours de rcration, les centres spcialiss acceptent les choix des parents, les adultes ne sont plus conduits cacher leurs implants pour continuer tre accepts par leurs amis sourds En final, les implants cochlaires ont boulevers lapathie qui rgnait dans la prise en charge des personnes sourdes profondes et ont ractiv lintrt des professionnels pour un accs au monde sonore rnov et efficace La rencontre des orthophonistes et des implants cochlaires dans les services hospitaliers spcialiss est dabord modeste. Il leur est demand dvaluer le gain en intelligibilit apport par les prothses cochlaires et progressivement de crer des programmes rducatifs optimisant lutilisation perceptive de ces prothses. Rapidement les implants cochlaires sintgrent dans la pratique des orthophonistes comme une aide technique globalement efficace. Ds le dbut des programmes dimplantation de prothses cochlaires, les orthophonistes observent que la rencontre, mme imparfaite de la personne sourde (enfant ou adulte) avec les dimensions du monde sonore accessibles ds lactivation des lectrodes, est souvent euphorique, alors que lon est encore bien loin de la sophistication du signal actuellement disponible dans les implants proposs par les divers constructeurs. Que de rires chez les enfants dcouvrant le bruit de leau qui coule, de celui des cuillres dans les yaourts, des pages que lon tourne, des crayons qui courent sur la feuille. Tous ces petits bruits du quotidien auxquels on ne prte plus attention. Que de surprise dans la dcouverte de sa propre voix ou la reconnaissance de son prnom Si certains adultes se plaignent de trouver leur voix ou celle de leur entourage trop mtallique, la plupart sont trs mus de dcouvrir celle de leurs petits enfants. Cet accs au monde sonore est certainement la donne la plus nouvelle et la plus robuste de ces rencontres. Au-del du langage elle montre bien combien ce monde sonore est celui de la prsence et du lien. Les implants cochlaires ont galement ouvert la voie de nouvelles rencontres entre orthophonistes, entre les orthophonistes et dautres professionnels. Cela nous a conduit crer en 1993 lassociation AIRDAME, dont lobjectif est travers des journes dtude annuelles de faire le point sur les avances dans le

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domaine de limplant cochlaire et dlaborer des batteries dvaluation, dchanger autour des pratiques rducatives, de diffuser de linformation sur les rsultats des quipes internationales. AIRDAME est aussi un lieu dchange dexpriences et de projets, un lieu pour transmettre notre exprience aux jeunes orthophonistes Vers quelles rencontres conduisent les implants cochlaires en 2004 ? Pour la personne sourde, une dcouverte plus prcise et une construction plus fonctionnelle de la comprhension et de lexpression orale comme en tmoignent les rsultats obtenus parfois avec des adultes qui peuvent tlphoner ds la premire activation des lectrodes, des enfants qui accdent avec beaucoup moins defforts une parole intelligible. Pour les parents, des questions de choix vers ces technologies alors quils en sont au tout dbut de la dcouverte de la surdit de leur enfant. Pour tous, une possibilit quand la surdit saggrave ou quand une mningite vient altrer de faon dfinitive lappareil auditif. Pour les audioprothsistes, des suivis spcifiques notamment lorsque lenfant porte une prothse controlatrale. A lheure o le gouvernement sengage mettre en place un dpistage systmatique de la surdit va-t-on sorienter vers des implantations trs prcoces ? des implantations bilatrales ? le recours des systmes hybrides ? Quels seront les nouveaux enjeux pour les orthophonistes ? Faire clore le langage chez les enfants sourds profonds le plus prcocement possible, langage plus accessible par plus dinformations sonores, langage charg demble de sens et daffectivit, dhabilets sociales communiquer. Dcouvrir de nouvelles stratgies dvaluation, enrichir les programmes de prise en charge, affiner laccompagnement des familles, suivre au mieux les enfants sourds avec troubles associs, ouvrir le dossier implant et musique . De nombreux domaines qui, malgr la diversit des rponses de chaque personne sourde, montrent quavec lapport des prothses cochlaires, lunivers des sourds soulve de nouveaux dfis pour les orthophonistes.

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REFERENCES
- Annie DUMONT, septembre 1992, Perception auditive et implant cochlaire ANAE, Vol 4, n 3 - Annie DUMONT, 1993, Apport des implants cochlaires sur la production verbale Entretiens dorthophonie - Annie DUMONT, 1994, Speech production in children after cochlear implants assessment and rehabilitation Ed Hochmair, Advances in cochlear implants, Wien - Annie DUMONT, dcembre 1996, Les implants cochlaires : un nouveau challenge Rducation orthophonique, n 188 - Annie DUMONT, 1997, Implantations cochlaires : guide pratique dvaluation et de rducation, Ortho Edition 143 pages - Annie DUMONT, 1998, Speech therapy after implantation : whats new ? 4th European Symposium on paediatric cochlear implantation, Hertogenbosch - Annie DUMONT, 2001, Les apprentissages du sens dans le paysage des surdits , Entretiens dorthophonie - Annie DUMONT, Christian CALBOUR, 2002, Voir la parole, Masson

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Etat des lieux de limplantation cochlaire aujourdhui

Emilien Radafy

Rsum Aprs un bref historique mondial et europen, notre objet est de faire un tour dhorizon de lactivit implant cochlaire en France, faire le point sur les lments marquants de lavance technologique, et ltat de lactivit : nombre de centres dimplantations, nombre de sujets implants - en fin 2003. Mots cls : implant cochlaire, surdit profonde, technologie, centres

Current state of the art regarding implantation

Abstract Our aim is to present the state of the art regarding cochlear implantation in France, after a brief historical overview of the subject, both worldwide and in Europe : we review major facts regarding cochlear implantation at the end of 2003, with regard to technological advances and clinical activities : number of specialized centres, number of subjects receiving implants. Key Words : cochlear implant, profound deafness, technology, centres

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Emilien RADAFY Oto-rhino-laryngologiste de formation, orient ORL pdiatrique (1) Adresses Service ORL - Htel-Dieu CHU de Nantes 44093 Nantes cedex 1 CAMSP de Vende CHD les Oudairies 85025 La Roche sur Yon cedex [email protected]

implant cochlaire (IC) aujourdhui : vaste sujet, qui ncessite le concours de plusieurs professionnels pour essayer den faire le tour.

Le but de cette technique de rhabilitation auditive est dintroduire des lectrodes dans la cochle pour apporter au niveau des fibres du nerf auditif des informations acoustiques sous forme d'impulsions lectriques codes. Cest une technique de rhabilitation partielle de certaines surdits de perception doreille interne, technique sre [1] et actuellement en plein essor, et qui nous semble encore loin davoir puis toutes ses possibilits. Notre contribution sera de dresser un tat des lieux et de lart. Nous ne dvelopperons ici que lIC multi-lectrodes, seul matriel actuellement quasi-exclusivement utilis par toutes les quipes en activit clinique.

o Matriel et mthodes
Nous avons eu des entretiens directs ou tlphoniques, puis adress un courrier lectronique la reprsentation franaise de chaque quipe : Advanced Bionics par sa reprsentation Rixheim, Cochlear reprsent par Newmedic Toulouse, Medel par lintermdiaire de Collin-ORL Paris, et MXM Vallauris. Notre demande tait claire : tat des lieux de limplantation cochlaire
(1) Diplm daudioprothses implantes, et daudiologie et audiophonologie de lenfant Mdecin du CAMSP ORL du CHU de Nantes, et responsable ORL du CAMSP de Vende Responsable du programme Implant cochlaire de lenfant du service ORL du CHU de Nantes. Responsable pdagogique et Charg denseignement lEcole dOrthophonie de Nantes. Intervenant au Conservatoire National des Arts et Mtiers de Nantes (module handicap)

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aujourdhui . Le questionnaire que nous avons adress est aussi simple que possible : historique du fabricant ; volution technologique et proposition actuelle ; nombre dIC poss du dbut ce jour, dans le monde, en Europe, en France ; nombre de centres utilisant limplant en France, avec statistiques depuis lanne 2000. Les premires rponses ont t communiques ds octobre, les dernires ne sont pas encore arrives lheure o nous avons termin ce travail. Les rponses reues sont trs htrognes, certaines avec quelques chiffres trs disparates, dautres avec des donnes supportes par une bibliographie. Certains interlocuteurs - bien que sachant pertinemment la destination publique de notre article - nous avaient demand la plus grande discrtion quand lutilisation des donnes procures, arguant de leur confidentialit ; mais la presque totalit de ces donnes a dj t rendue publique lors de diffrents congrs et communications et est disponible sur les sites Internet des prestataires ou sur dautres sites traitant de lIC. Rien de ce qui est trait ici nest donc du domaine du secret, et ne demande qu tre largement publi pour une meilleure transparence du systme, au bnfice des patients et des professionnels. Nous nous sommes attachs transcrire le plus fidlement possible le fond, en occultant autant que possible les donnes tendance publicitaire. Les donnes mondiales et europennes sont une valuation rapproche et taye, actualises et fiabilises en croisant les chiffres fournis par les constructeurs et ceux de la bibliographie. Nous navons pas lexhaustivit car les donnes 2003 ne sont pas encore toutes recueillies. Les donnes franaises sont plus fines car suivies, croises entre les chiffres des prestataires, ceux des centres, et le rapport du comit dvaluation et de diffusion des innovations technologiques (CEDIT) doctobre 2001 [2] actualis, refltant quelques units prs ltat en fin 2003.

o Historique
De Volta il y a deux sicles, nos jours, le rappel historique sur les premires stimulations lectriques du systme auditif na quun intrt danthologie. Le dbut de lre moderne de la stimulation lectrique de la cochle semble pouvoir se situer partir des annes 30, priode de balbutiement de llectronique naissante, lIC moderne tant le fruit de lvolution de la technologie de ces quarante dernires annes, depuis le dbut des annes 60. La technologie de lIC est colle lvolution de llectronique. En effet, elle a bnfici des diffrentes volutions de la miniaturisation et de linformatique.

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Le sujet nest pas nouveau puisquen 1953 [3] deux franais, Djourno et Eyris, ont rapport des observations de tentative de rhabilitation auditive chez deux sourds oprs dotite chronique. La conclusion mentionnait seulement les intressants dveloppements susceptibles de survenir dans les prochaines annes [4]. La premire exprimentation humaine dimplantation cochlaire a eu lieu en 1957 Paris chez un adulte devenu sourd [5]. Les premires implantations thrapeutiques en IC multi-canaux ont t ralises en 1967 par House aux USA, et 1973 par Chouard et Meyer Paris [6]. Selon quelle soit anglo-saxonne ou franaise, la littrature nest ni prcise ni objective quand lavnement de lre moderne des IC. Cest une guerre mdiatique o chacun semble prcher pour sa chapelle et sattribuer la premire place.

o Etude de la situation
Il existe actuellement quatre firmes de production industrielle dIC au monde. Par ordre alphabtique : Advanced Bionics, firme amricaine produisant lIC Clarion. Cochlear, firme australienne fabriquant lIC Nucleus MedEl, firme autrichienne pour lIC de la srie Combi MXM, firme franaise pour lIC Digisonic. En se rfrant aux donnes fournies par chaque firme, et en les comparant aux donnes de la littrature, nous constatons le plus souvent, non sans une certaine incrdulit, une appropriation temporelle de cette technique par certains, minimisant les recherches antrieures faites par la communaut scientifique. Pour plus de clart, dhomognit et dimpartialit, nous allons exposer chaque firme selon limage quelle sest donne delle-mme, de son produit phare, et son futur proche ou du moins ce quelle a bien voulu dvoiler, prt tre mis au service des patients (stade exprimental avanc), le ct expos de la recherche et dveloppement (tude de style) nous semblant par exprience plutt un effet dannonce qui na pas sa place ici. advancedbionics.com Fond historique [7] Selon les donnes publies sur le site dAdvanced Bionics, lre moderne de lIC commence par la premire exprience sophistique daudition

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lectrophonique (Stevens, 1939). Ensuite, Lundberg en 1950 exprimente la premire lectrode cochlaire implante. Puis, plus classiquement, en 1964, Simmons met le premier systme dIC mono-canal. En 1967, House pose le premier systme multi-canaux. En 1967, Michelson et Merzenich exprimentent la premire transmission des donnes par Radio-Frquence. En 1978, Tong et Clark mettent au point la premire sortie multi-canaux. La vision de Clarion a commenc lUniversit Clara de San Francisco (UCSF), 25 ans avant que Bionics ne le mette sur le march. Le programme dimplantation cochlaire de lUCSF tournait en parallle avec celui de Stanford (1964), et les premiers rsultats sur leur implant furent publis ds 1971. LUCSF voulait crer une plate-forme pouvant produire un son complet, ou se rapprochant autant que possible dun son acoustique. Cela ncessitait une lectronique sophistique, avec le dveloppement dun circuit avanc. Pour crer un produit pouvant tre commercialis, ils recrutent la Fondation Alfred Mann, et transfrent la licence de manire ce que la fondation puisse continuer le dveloppement du produit. La Fondation A. Mann est une rserve but non lucratif, qui porta la technologie un niveau pouvant tre transfr une compagnie dont les objectifs sont le dveloppement de la production, la clinique, la rglementation, la vente, le support technique, et la continuation de la recherche et dveloppement du produit. Ce transfert se fit au bnfice de MiniMed technologies , une branche de Mann qui dveloppe des pompes insuline. Le programme dIC fut ensuite spar, par la cration dAdvanced Bionics. Le concept Clarion est n suite aux efforts de dveloppement, au dcours des annes 60. Clarion tait prvu pour apporter un son complet, et un champ acoustique avanc. La stratgie CA (Continuous Analogic), voluant en SAS (Simultaneous Analogic Stimulation), tait la premire tentative pour apporter le son complet dans le domaine de lIC. La stratgie CIS (Continuous Interleaved Sampling) est galement dcrite comme une avance majeure, au dessus des stratgies pulsatiles incluant la mthode des pics spectraux (ndlr : allusion au Speak de Cochlear). Ainsi, les laboratoires Advanced Bionics, se dcrivent comme prcurseurs par les travaux de Michelson (1964), relguant en seconde position lquipe australienne de Clark en 1975 (Universit de Melbourne), future quipe Nucleus et Cochlear ; les Franais sont cits en troisime position vers 1976, par les travaux de Chouard, Paris. Ensuite viennent, entre 1978 et 1979,

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lquipe autrichienne de MedEl. Certaines donnes tant considres par le prestataire comme sensibles, pour ne pas dire secrtes, nous navons pu obtenir officiellement les chiffres que nous cherchions, savoir le nombre de centres posant leur IC dans le monde, et surtout en France. Nanmoins, le reprsentant local nous a fourni des donnes intressantes. Ainsi, depuis son exploitation commerciale, Advanced Bionics revendique plus de 14000 IC poss dans le monde, dont 3350 en Europe, les chiffres franais tant a priori tabou, tout en sachant que cest un secret de Polichinelle. Ci-dessous les donnes fournies par Advanced Bionics France le 23/12/03. Ces donnes sont interprter avec circonspection, car une vue rapide induirait en erreur. En effet, il existe bien 27 centres dimplantation cochlaire officiellement recenss en France, mais Advanced Bionics na pas un partenariat dimplantation avec tous les centres, et 480 est le nombre officiel dIC poss en France en 2003, toutes marques confondues. Rsum de lactivit (source Advanced Bionics France - 23/12/03)
Date de la premire implantation d'un systme Advanced Bionics aux U.S.A. Date de la premire implantation d'un systme Advanced Bionics en Europe 1992 1993

Nombre d'implants par Zone Gographique * Amrique Europe du Nord Adultes 5500 1550 Enfants 3750 1800 TOTAL 9250 3350 Nb dIC en Europe Nombre de centres 30 5 8 27 27 7 29 6 20 5 10 Nombre d'implants ** 850 120 200 400 480 30 490 50 450 130 100

Reste du monde 1000 400 1400

Total 8050 5950 14000

Allemagne Autriche Benelux Espagne France Grce Italie Portugal UK + Ireland Suisse Turquie

* : A ce jour ** : par an (donnes 2003)

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cochlear.com Cochlear a invent, dvelopp et fabriqu le systme d'implants cochlaires Nucleus. Plus pragmatique, la firme cite 20 ans dexprience dans limplant cochlaire, avec le premier implant du domaine de la recherche multi-canaux en 1978, la premire pose chirurgicale dun IC 22 canaux en 1982, aprs 15 ans de recherche en Australie (G. Clark). Nucleus est le premier IC avoir t exploit de faon commerciale. Daprs Newmedic, reprsentant de Cochlear en France, ce sont plus de 50 000 Nucleus qui ont t implants, soit ce jour sept patients sur 10 sont porteurs du systme Nucleus, pos dans plus de 1000 cliniques dans 78 pays dans le monde, et presque 2000 utilisateurs de Nucleus en France, les tout premiers ayant t faits en 1987. Le dernier relev de Cochlear (CIT- Bruxelles) fait tat de 51811 IC enregistrs au 12 janvier 2004, soit prs de 53000 IC en interpolant (un certain nombre dIC sont poss, mais des quipes omettent de renvoyer les enregistrements concernant ces implantations). Histoire de Cochlear 1978 Premier implant du domaine de la recherche multi-canaux. 1982 Premire pose chirurgicale d'un implant cochlaire 22 canaux. 1985 Approbation de la FDA pour son utilisation par des adultes. 1990 Approbation de la FDA pour son utilisation par des enfants. 1993 Implant auditif du tronc crbral. 1996 Premier implant offrir une garantie de 10 ans. 1997 Implant Nucleus 24. 1998 Utilis par 10 000 enfants. Premier processeur vocal multicanal en contour doreille (BTE pour Behind The Ear ). 1999 Test non invasif de rponse nerveuse pouvant tre effectu sur 22 sites diffrents au sein de la cochle - Nucleus NRT. Faisceau d'lectrodes primodiolaires prform 22 canaux. 2000 30 000 personnes, adultes et enfants. Autoris par la FDA pour les jeunes enfants partir de 12 mois. 2001 Introduction du BTE pour les porteurs de Nucleus 22. 2002 Troisime gnration de processeurs vocaux BTE ESPrit 3G haute frquence fournis avec la position Whisper (chuchotement), une boucle induction intgre et une pile ayant une journe complte dautonomie.

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medel.com Historique de MedEl (Medical Electronics) 1975 : Premire implantation effectue par les fondateurs de MedEl 1977 : Premire implantation de l'implant cochlaire multi-canaux hybride de Vienna/Hochmair 1989 : Mise sur le march de l'implant cochlaire Comfort ; il peut la fois contenir l'antenne et les composants lectroniques dans un seul botier en cramique. 1991 : Premier contour d'oreille au monde muni d'un processeur vocal. 1994 : Mise sur le march du systme Combi 40 ; implant cochlaire multicanaux grande vitesse de stimulation. 1995 : Dveloppement du systme CISLINK ; il permet de fournir des stimulations CIS haut dbit pour les utilisateurs de l'implant cochlaire Ineraid. 1996 : Mise sur le march de l'implant Combi 40+, un systme IC spcialement conu pour les enfants. 1997 : Porte-lectrodes fractionne Combi 40+ GB pour cochles ossifies. 1999 : Le contour d'oreille muni d'un processeur vocal Tempo+, pour amliorer le traitement des signaux vocaux. MedEl clbre son 10me anniversaire et ses 25 ans de recherche et dveloppement dans le domaine des implants cochlaires. 2003 : Le systme Combi 40+ est utilis dans plus de 70 pays travers le monde. Au total plus de 13000 personnes travers le monde portent le contour d'oreille muni d'un processeur vocal TEMPO+ (donnes Avril 2003). Voici les donnes fournies par Collin-ORL (23/12/2003). Nombre de porteurs dIC MedEl ce jour dans le monde : plus de 13000, dont 5500 pour lEurope. La proportion denfants est suprieure 60%. La bascule du rapport enfants/adultes a eu lieu en 1994, avec un retour vers lquilibre en 1998 car extension des indications chez les adultes. En ce qui concerne lEurope, il y a plus de 1300 nouveaux porteurs dimplants en 2003, dont Allemagne 850 ; Italie 520 ; GB 450 ; Espagne 490 ; Scandinavie 300. Pour 2002, 1300 patients ; et 1100 pour 2001. Ventes MedEl annuelles en units en France : 2001 : 12 ; 2002 : 32 ; 2003 : 52 Medel revendique 13000 IC poss dans le monde, depuis le dbut ce jour, et se donne une mission ancre dans une tradition de recherche technologique initie il y a plus de 25 ans.

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mxmlab.com Lhistoire de lIC franais se conjugue avec plusieurs noms dont Djourno et Eyris, Chouard et Meyer, Bertin dont le brevet est la base moderne de la stimulation lectrique de la cochle applique lutilisation clinique. Cest le 25 octobre 1976 [8] que fut pos le premier IC multi-lectrodes et multi-canaux en France (Chouard, Hpital St Antoine). De 1976 1999, 350 IC furent poss, dont : - 1976-77 : 4 patients avec un systme Bertin de 2,5kg (le brevet Bertin revendique techniquement la base des implants cochlaires actuels). Ctait la priode des transistors. Les diffrents lments lectroniques (transistors, rsistances, capacits) taient relis par des fils, souds et inclus dans une grosse bote type transistor des annes 70. - 1978 86 : 107 patients avec le systme Chorimac de 650 g + accumulateur de 500g, le tout ayant la taille dun gros livre. Quinze patients rimplants, la plus ancienne implantation de 1980. Cest la priode des circuits lectroniques imprims ; les lments lectroniques, fortement diminus de volume et consommant moins dnergie lectrique, taient souds sur une plaque, et les liaisons entre les lments se faisaient par un circuit mtallique imprim sur la plaque, do son nom. - 1987 89 : 38 patients, dont 12 r-implants. Priode des circuits lectroniques intgrs : les diffrentes composantes lectroniques, encore plus miniaturises, tiennent dans quelques paralllpipdes de 10x5x40 mm de dimensions moyennes, soudes sur une plaque imprime. - 1990 99 : 201 patients, dont 159 utilisateurs actuels, 24 abandons avec surdit congnitale, 18 abandons avec surdit acquise. Cest en 1988 que les laboratoires MXM ont intgr la fabrication des IC sous la marque Digisonic, avec l'incorporation des micro-processeurs dans un botier de la taille dun petit paquet de cigarettes. En 1998 : sortie du contour doreille, base des volutions actuelles. MXM dclare 2100 patients en Europe, Asie, Moyen-Orient, Amrique du Sud. Aujourdhui, le systme Digisonic est utilis dans 21 centres dimplantations cochlaires sur 25 en France (CHU), avec 43% de part de march. MXM affiche 1150 patients implants en France depuis 1992, et la pose de 200 Digisonic en 2003, dont 40% dimplantations pdiatriques.

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Les apports technologiques En 2003 : systme Digisonic SP avec lectronique nouvelle gnration : botier et porte-lectrodes identiques au Digisonic Convex ; 15 canaux - 15 sources courant/tension ; Trs basse consommation (consommation divise par 5, soit une autonomie moyenne prvue dune semaine aprs stabilisation des rglages) ; Evolutif (compatible avec toutes les futures gnrations de parties externes) ; Mesure dimpdances (systme de recueil en cours de dveloppement) ; Recueil des PEA lectriques [9]. Processeurs externes : Digisonic SP contour doreille, ou Digisonic SP avec batterie dporte pour les trs jeunes enfants (Mars 2004). Les caractristiques sont identiques au Digisonic BTE. A terme, miniaturisation du systme complet, avec une volutivit et compatibilit avec les futures parties externes ; moyen terme BTE une pile, vers un systme tout sur lantenne ... Augmentation des performances avec les nouvelles stratgies (traitement et stimulation). Nouveau stimulateur interne 20 canaux, avec un CMOS (complementary metal-oxide semi-conducteur : une technologie de semi-conducteurs utilise dans les transistors, applique dans les microprocesseurs actuels) de 0.6 m sur une surface de 1mm2, trs basse consommation ; stimulation en courant ou tension. Possibilit de stimulation tendue : stimulation en courant, adaptation nergtique (nombre de pics). Fiabilit prouve (mcanique et lectronique). Trs grande autonomie (2 piles - minimum 8j dautonomie, cot des piles : 39 /an). Faible consommation pour une taille comparable avec les prothses auditives surpuissantes actuelles (poids et paisseur). Dtection de la dcharge des piles par tmoin. En pratique ds Janvier 2004, pour les adultes et les enfants de plus de 3 ans : Digisonic SP avec processeur contour doreille, lectronique interne nouvelle gnration. Pour les trs jeunes enfants (moins de 2 3 ans) : Digisonic SP avec processeur contour doreille batterie dlocalise (Mars 2004). Pour la maintenance et le service-aprs vente : maintien dune production minimale de botier et Contour BTE classique.

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Implantation des deux cochles : deux solutions. La solution simple : 2 Digisonic, un par ct. La solution innovante : le Digisonic Binaural. Une partie interne avec double porte-lectrodes (long en controlatral), une partie externe Digisonic BTE avec double microphone (+ 1 microphone optionnel en controlatral). Stimulateur 24 canaux (2x12). Le cot est trs infrieur au bilatral. La technique chirurgicale a t valide avec un systme 8+7 canaux [10]. La premire implantation Digisonic Binaural 24 canaux a eu lieu en octobre 2003. Discussions Les faits dcrits dans la littrature, pour lre moderne de cette technologie, concernant lIC multi-lectrodes, sont les suivants : En 1964, B. Simmons, en Californie, russit une implantation intracochlaire de plusieurs lectrodes capables dengendrer une stimulation lectrique : la parole est alors reconnue en tant que telle, mais reste inintelligible. En 1967, House pose le premier systme multi-lectrodes et multicanaux. En 1973, Chouard pose le premier implant portable multi-lectrodes (CHORIMAC , 7 lectrodes), chez un adulte, en France. Ce dernier parvient diffrencier plusieurs frquences mais la comprhension de la parole reste difficile, do la ncessit dune rducation intensive. 1991 : Le premier contour doreille, par MedEl. Depuis, les implants se perfectionnent et se diversifient. En trente ans, et beaucoup de controverses, cette rvolution technique a su simposer pour tre la solution actuelle des surdits profondes neuro-sensorielles.

o Ltat de la technologie aujourdhui

Pour la partie visible, sur le plan ergonomique, tout tient dans un botier en mtal ou en plastique, de taille encore importante daprs les patients, de type contour doreille , avec un appendice constitu par lantenne et son fil (schma dun contour complet). La partie embarque dans le contour est base sur une lectronique de pointe, en loccurrence lintgration dun ou plusieurs processeurs (CMOS, ASIC pour Application Specific Integrated Circuit : circuit intgr spcia-

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lis, en gnral produits en petites quantits, car c'est du sur-mesure), destins au traitement du signal dune part, et la gestion du transfert des donnes et de lnergie la partie implante dautre part. Sy ajoutent les lments ncessaires comme le ou les microphones, et les contacteurs mcaniques ou logiques comme les interrupteurs et les potentiomtres, les entres pour accessoires (systme HF par exemple), et les piles ou batterie daccumulateurs. Le traitement du signal appliqu aux implants cochlaires a volu sur les quarante dernires annes, paralllement lavance des connaissances dans diffrentes disciplines comme llectronique et linformatique bien sr, mais galement la linguistique, la psycholinguistique, la phontique [11] Nous sommes loin des premires stimulations des annes soixante, o linformation fruste rapporte par la stimulation extra-cochlaire mono-lectrode tait dj une aide privilgie signale comme une rvolution. Aujourdhui, les stimulations intra-cochlaires multi-lectrodes et multicanaux drainent une information dite riche , donnant aux patients une coute utilisable dans la vie quotidienne aprs une priode dadaptation plus ou moins longue et plus ou moins difficile. Les approches technologiques du traitement du signal sont trs diverses et complexes, variables dun fabricant lautre. Les dcrire ne fait pas partie de notre propos. Pour cela, il suffira de se tourner vers les sites Internet de chaque fabricant. Il est difficile, voire impossible, de pouvoir les comparer, car les platesformes sont incompatibles entre elles dune part, et les mthodes dvaluations des diffrentes plates-formes et des diffrentes quipes ne sont pas univoques. Les choix sont donc trs difficiles sans clairage avis et sans connaissances techniques larges, les renseignements donns par les diffrents prestataires tant souvent en de du scientifique, flirtant avec la publicit. Entrant dans le domaine du droit linformation , et usant des technologies actuelles de linformation comme vitrine accessible tous, les fabricants inondent les demandeurs de donnes les plus diverses, o le choix clair objectif est difficile pour le profane, ce profane tant le plus souvent le demandeur dune prestation, ou son entourage. Il suffit de se promener sur les diffrents sites Internet pour se rendre compte du flot de renseignements disposition, sans discernement ni avertissement. Chaque page dinformation est plutt un acte de foi quune affirmation scientifique documente. Cest muni de ces prcieux renseignements que le demandeur va aborder une discussion de niveau ingal avec les professionnels senss lui apporter une solution, mais vis vis desquels il voudrait (se) donner limage dun interlocuteur avis et valable, acteur et non spectateur de son sort. L peut

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commencer une longue prgrination mle dincomprhension mutuelle si les soignants et leur interlocuteurs ne parlent pas de la mme chose, ou ne prennent pas le temps de se comprendre.

o Tour dhorizon
Ltude des antriorits permet de se donner une ide de lvolution partielle et globale de limplant cochlaire. Fin 2003, nous avons dcompt pratiquement 79200 implants cochlaires multi-lectrodes et multi-canaux poss dans le monde, toutes marques confondues. Pour la France, voici une valuation du nombre dimplants poss, quelques units prs :
1992 100 1997 165 2000 200 2001 300 2002 450 2003 480

Si on compile les donnes proposes par les prestataires, croises avec les donnes publies ou dcomptes par centre, on peut estimer 3300 le nombre total de patients implants en France depuis le dbut fin 2003. Ratio 2003 : Implantation adulte : 55%, Implantation pdiatrique : 45%.

Evolution IC en France 1992-2003

500 400 300 Nombre IC 200 100 0 1992 1994 1996 1998 Anne 2000 2002

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Sources : MXM et Rapport CEDIT APH Paris Oct 2001, mise jour. Nombre de centres dimplantation en 2003 : 27 CHU (dont 5 sur APH Paris)
Paris Hpital Saint Antoine Hpital Avicenne Hpital Beaujon Hpital R. Debr Hpital Trousseau Province CHU Amiens CHU Besanon CHU Bordeaux CHU Brest CHU Caen CHU Clermont Ferrand CHU Dijon CHU Grenoble Province CHU Lille CHU Lyon Hpital Nord Marseille Hpital Timone Marseille CHU Montpellier CHU Nancy CHU Nantes Province CHU Nice CHU Rennes CHU Rouen CHU Saint Etienne CHU Strasbourg CHU Toulouse CHU Tours

Quelques cliniques prives posent galement des IC, ( la charge financire du patient), pour un nombre gnralement infrieur 5 par an pour les trois : Bordeaux, Bziers, Paris.

o Les avances technologiques et les prestations de service de chaque fournisseur.

Le challenge commun est de donner une audition aussi proche que possible du naturel, le dsir des patients tant de ne plus tre sourd, ou plutt de ne plus paratre comme sourd. Tous les moyens et artifices vont tre mis en action tant sur le fond (traitement du signal acoustique) que sur la forme (miniaturisation, voire invisibilit ; efficacit et autonomie). Conformment la rhtorique amricaine, Advanced Bionics, agit en publicit comparative, et le concurrent dsign sans ambigut est sans conteste Cochlear, comme cit ds lhistorique. La philosophie alternative est de maximiser la quantit minimale dinformation sonore ncessaire pour atteindre (obtenir) des performances en matire de comprhension du langage. Cette philosophie passe par une amlioration du traitement du signal, et par la meilleure solution pour faire passer et assimiler ce signal trait, travers linterface bio-lectrique. Selon Advanced Bionics, La technologie Nucleus est base sur un simple circuit, au prix de la capacit et de la flexibilit. Cependant, cette technologie avait la capacit de fournir le traitement speak (enveloppe et extraction spectrale), ce dont ntait pas capable auparavant le systme Clarion, cause des limitations des traitements SAS et CIS.

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Le dernier systme en date est port par le CII pour Clarion deuxime gnration , avance dcrite comme majeure en efficacit et intgration (miniaturisation) de circuit. Ce serait une anticipation de la haute rsolution , dveloppe depuis quelques annes, ouvrant et changeant de faon drastique le contenu, le HiRes ou haute rsolution devant tre la continuation du CII. Actuellement, nous nen saurons pas plus, et lurgent sera de voir les effets bnfiques attendus, par rapport aux avis des patients. Cochlear a invent, dvelopp et fabriqu le systme d'implants cochlaires Nucleus, actuellement la gnration 3. Lobjectif est de fournir des programmes qui offrent des solutions d'audition claires et personnalises pour rpondre aux besoins d'audition individuels et chaque style de vie. Le systme Nucleus 3 est conu pour accepter les mises jour sans changement de matriel, contrairement aux gnrations antrieures, pour l'adapter de nouvelles technologies conues pour amliorer l'audition et la clart du son, sans avoir recours des oprations supplmentaires, comme ctait le cas auparavant. Cochlear est une socit qui s'appuie sur un rseau mondial de professionnels pour offrir un support vie tous les porteurs de ses implants . La Socit Newmedic, sise Toulouse, assure la distribution et la maintenance du produit en France. Sa charte de qualit est jointe en annexe. Avec son systme COMBI 40+, MedEl se porte en leader de la technologie des IC. Collin ORL-CMF, le reprsentant en France de MedEl, sattache offrir un service J+1 de faon ce quaucun porteur dimplant MedEl ne reste sourd plus dune nuit . MXM, avec le Digisonic SP et son traitement du signal adapt, son autonomie prvue pour une semaine, et son ergonomie trs miniaturise, propose une technologie de pointe destine galement des rsultats auditifs satisfaisants pour les patients. Le support clinique et technique est assur en France par 4 personnes. Le Service Aprs Vente est direct, avec une Garantie de service rapide sous 48 heures (commande, rparation des processeurs...). Le SAV peut galement prter un appareil le temps de la rparation.

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o Conclusion
Selon notre exprience et les donnes de la littrature [12], aprs quelques annes de port de lIC, il est quasiment impossible de diffrencier les performances des patients selon le type ou la marque dIC quil porte [13], [14]. Le travail essentiel semble tre ladaptation effectue par le cerveau du patient qui supporte et intgre les stimulations qui lui sont proposes. Lvolution devrait sorienter un peu plus vers le ct humain : la compatibilit du matriel interne avec certains examens sophistiqus (IRM), les mthodes de rglages fiables chez lenfant, la gestion des quipes dimplantation et de suivi : proximit, disponibilit, efficacit et professionnalisme (le taux dimplantation augmente, les quipes stagnent en personnel), la prise en charge financire du produit, de sa maintenance et de son renouvellement, lefficacit du service aprs vente auprs des quipes et des patients, lamlioration du confort : plus petit vers linvisible, plus performant en se rapprochant de laudition dite normale, autonomie nergtique accrue.

Annexes CHARTE QUALITE (Newmedic international Toulouse) Accueil

NEWMEDIC sengage mettre la disposition de ses clients un interlocuteur unique et spcialis, que ce soit par courrier, tlphone, fax, e-mail ou en ses locaux. Le bureau NEWMEDIC, Toulouse, est ouvert aux clients du lundi au vendredi, de 8h45 17h30, sans interruption. Le service clients NEWMEDIC y assure la vente daccessoires et la rception des matriels pour rparation. Les clients dsireux de reprendre leur appareil aprs rparation dans la journe sont invits prendre rendez-vous auprs du service client. NEWMEDIC est votre disposition par tlphone du lundi au vendredi de 8h45 17h30 sans interruption, pour tout renseignement concernant les accessoires, les tarifs, les rparations en cours. 1 - Rparations NEWMEDIC sengage effectuer les rparations dans un dlai maximum

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de 4 jours ouvrs compter de la date de rception de lappareil et hors dlai de livraison, lexception des appareils ncessitant un retour en usine. Pour cela, une note accompagnatrice nous prcisant le maximum dinformations sur les incidents survenus doit tre envoye avec lappareil suppos dfectueux. NEWMEDIC sengage fournir immdiatement chaque client qui en fait la demande un appareil de substitution. Toutefois, la mise disposition dun appareil de substitution pourra tre diffre en cas de non-disponibilit dun appareil quivalent au moment de la demande. Aussi, nous demandons tous nos clients en possession dun appareil prt par NEWMEDIC de bien vouloir : - Donner suite le plus rapidement possible si un devis de rparation leur a t remis - Nous retourner lappareil prt ds rception de leur propre matriel rpar. 2 - Montant des prestations NEWMEDIC sengage fournir un devis de travaux chaque client en faisant expressment la demande, et dans tous les cas lorsque le montant des rparations dpasse 150,00 TTC (983,94 F TTC). Dans chaque cas o un devis de rparation sera mis, les travaux ne seront effectus quaprs retour par le client du devis sign et revtu de la mention bon pour accord . Lorsque le montant des travaux est lev et quun change standard de lappareil est possible, NEWMEDIC sengage proposer au client la solution financirement la plus avantageuse. Les frais de devis ne seront facturs au client quen cas de refus de la rparation et rexpdition de lappareil, pour un montant forfaitaire incluant les frais administratifs, demballage et de transport, soit 43.05 TTC pour paiement anticip ou 50.50 TTC pour un envoi en contre-remboursement. 3 - Transport NEWMEDIC sengage faire parvenir gratuitement les appareils de substitution et les appareils rpars sous garantie, en Colissimo suivi, sous un dlai de 48 heures (hors retards dacheminement ou perturbations de la Poste). Les appareils rpars la charge du client feront lobjet dune re-facturation des frais de rexpdition pour un montant forfaitaire de 5.57 , incluant lemballage et le transport en Colissimo suivi. 4 - Satisfaction clients Nous nous engageons traiter toutes les rclamations clients qui pourraient nous tre rapportes dans un dlai de 48 heures. Un suivi sera systmatiquement assur par notre Secrtaire Suivi Clients afin de sassurer du traitement correct de la rclamation.

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REFERENCES
DJOURNO A. Excitation induite localise distance (C.R. Sciences, 1953, 236, 2337-2338). DJOURNO A., KAYSER D. La mthode des excitations induites distance. Soc. Fr. dElectro-Radiologie, 1954, 21, 6. Sites Internet : Advancedbionics.com Cochlear.com Mxmlab.com Medel.com Toutes les marques cites sont respectivement proprits de leurs dtenteurs respectifs 1 TRUY E., LINA G. (2003) Implantation cochlaire de lenfant. Archives de pdiatrie. 10. 554-564. 2 WATTIAUX MJ., BAFFERT S. (2001). Implants auditifs cochlaires et du tronc crbral (tome 1). CEDIT, Paris, APHP., 90-06/Ra/01. 3 DJOURNO A. Les mthodes dexcitation lectrique localise distance. La Mdecine, novembre 1953. 4 DJOURNO A., KAYSER D., GUYON L. Sur la tolrance, par le nerf, dappareils lectriques dexcitation inclus demeure. C.R. Biologie, 1955, 149, 1882. 5 DJOURNO A., EYRIES Ch., VALLANCIEN B. Premiers essais dexcitation lectrique du nerf auditif chez lhomme, par micro-appareils inclus demeure. Bull. Acadmie nationale de Mdecine. Sance du 3 juillet 1957 6 CEDIT R.A. 2001, oct, p. 11. 7 Advanced Bionics. (2002) Historique. Communication 8 FUGAIN C. (2003) Communication GEORRIC, Lyon 9 GALLEGO S., MICHEYL C., BERGER-VACHON C., TRUY E., MORGON A., COLLET L. (1996) Ipsilateral ABR with cochlear implant. Acta Oto-Laryngologica. (Stockholm), 116, 228-233 10 TRUY E. (2000) 6th International Cochlear Implant Conference, February 3-5,. Miami 11 JOOS M. (1948). Acoustic phonetics. Language, 24, Suppl. 1-136. 12 ALBU S., BABIGHIAN G. (1997) Predictive factors in cochlear implants. Acta Otorhinolaryngol Belg, , 51:1, 11-6 13 ARNDT P., STALLER P., ARCAROLI J., HINES A., EBINGER K. (1999) Within-subject comparison of advanced coding strategies in the Nucleus 24 cochlear implant. Custom sound seminar, Sintra, Portugal, April 1999. 14 BRILL SM., GSTTTNER W., HELMS J., ILLBERG CV., BAUMGARTNER W., MULLER J., KIEFER J (1997). Optimisation of channel number and stimulation rate for the fast continuous interleaved sampling strategy in the COMBI 40+. American. Journal of Otology, 18, S104-S106.

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Implantation prcoce et/ou bilatrale

Paul J. Govaerts(1), K. Daemers, K. Schauwers, C. De Beukelaer, M. Yperman, G. De Ceulaer, S. Gillis

Rsum Limplantation cochlaire est devenue une intervention de routine. Deux volutions rcentes sont lavancement de lge le plus jeune auquel on considre une implantation et aussi limplantation bilatrale. Grce aux programmes de dpistage systmatique de la surdit chez les nouveau-ns, les enfants sourds sont maintenant connus immdiatement aprs leur naissance, ce qui nous permet de les assister et de traiter la surdit au tout dbut du dveloppement du langage (Govaerts 2002). Une implantation cochlaire simpose l o des appareils auditifs classiques ne suffisent plus. Avec laide dun nouveau test audiologique (le AE), dj lge de 7-9 mois la dcision dimplanter peut tre prise. Une implantation aprs lge de 2 ans implique non seulement des dlais importants dans le dveloppement du langage, mais aussi des pertes irrversibles au niveau audiologique, linguistique et scolaire. Il est trop tt pour des rsultats robustes dimplantation bilatrale, mais les premiers rsultats chez 38 personnes, enfants et adultes, munies de deux implants, montrent une bonne fonction audiologique et chez 8 cas qui ont dj pu tre examins, aussi une bonne fonction binaurale. Mots cls : implantation cochlaire, surdit congnitale, implantation binaurale
(1) Paul J Govaerts, MD, MS, PhD the eargroup [email protected]

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Early and/or bilateral implantation

Abstract Cochlear implantation has become a routine procedure worldwide. Two recent developments include implantation at younger ages and bilateral implantation. Thanks to the systematic application of neonatal hearing screening programs, deaf-born children are now identified right after birth, which allows the implementation of specialized help from the very beginning of their speech and language development. Cochlear implantation is indicated when hearing aids have failed. On the basis of a newly developed audiological test (the AE), it is now possible to decide, as early as the age of 7 to 9 months, whether cochlear implantation is appropriate or not. Implantation beyond the age of 2 years results in significant delays in speech and language development and in irreversible damage of audiological skills, speech development and academic functioning. It is too early to have robust scientific evidence regarding bilateral implantation, but preliminary results from 38 bilateral cases, both children and adults, show good audiological outcome, and 8 cases that have already been tested show good binaural functioning. Key Words : cochlear implants, congenital hearing loss, binaural implantation

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Paul J. GOVAERTS(1) K. DAEMERS(1) K. SCHAUWERS(1),(2) C. De BEUKELAER(1) M. YPERMAN(1) G. De CEULAER(1) S. GILLIS(2) (1) The eargroup Herentalsebaan 75 B-2100 Anvers-Deurne Belgique http ://www.eargroup.net (2) Centre dtude de la langue nerlandaise (CNTS) Universit dAnvers Anvers-Wilrijk Belgique

es possibilits thrapeutiques dune perte auditive perceptive et permanente sont limites. Tout dabord il y a les appareils auditifs bien connus, mais partir dun certain degr de surdit, les appareils classiques ne suffisent plus. La raison est que la fonction cochlaire, qui est atteinte dans les pertes en cause, ne se laisse pas remplacer par un appareil auditif. En effet, la fonction normale dune cochle est double. Il y a la fonction amplificatrice et celle-l est facilement remplace par un appareil classique, mais ensuite il y a aussi la fonction de rsolution spectrale. Cette dernire fonction est ralise par un effet de phase locking pour les sons graves et par une organisation tonotopique pour les sons aigus. Un appareil auditif nest pas capable de remplacer ces phnomnes. Le son, bien amplifi par lappareil, doit encore toujours passer la cochle, qui nexcutera plus la rsolution spectrale. Cette rsolution se manifeste chez lhomme en discrimination frquentielle , cest dire que lhomme est capable de discriminer deux sons qui ne diffrent quen frquence. Cette capacit est forte, la rsolution normale tant de quelques Hz chez lhomme, et trs importante pour la comprhension de la parole, surtout dans un environnement bruyant. Donc, partir dun certain degr de surdit, lhomme porteur dun appareil classique, entendra encore toujours bien le son, mais ne le comprendra plus. Et cest ce moment-l que limplant cochlaire devient indiqu. Grce un certain nombre dlectrodes qui seront introduites dans la cochle, limplant restaure en quelque sorte lorganisation tonotopique dans la cochle. Le processeur fait lanalyse du son et selon le contenu spectral, choisira quelle lectrode sera stimule.

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Donc, un implant cochlaire remplace la cochle dfectueuse et rend non seulement lamplification mais aussi la rsolution spectrale. Les rsultats dimplantation cochlaire sont de mieux en mieux connus et sont encourageants, ce qui explique les deux volutions rcentes qui seront abordes dans cet article, notamment limplantation prcoce et limplantation bilatrale.

o Limplantation prcoce
Le nombre dimplantations sur base annuel augmente exponentiellement dans le monde entier. Figure 1 montre lvolution du nombre dimplantations effectues par notre quipe

(Govaerts 2002). Figure 1. Nombre dimplantations par an effectues par notre quipe entre 1987 et 2002. Jusquen 1999, on implantait limplant LAURA (en gris) et partir de 1999 ctait limplant NUCLEUS (noir). Avec des rsultats trs satisfaisants chez des sourds post-linguaux, on se sentait encourag implanter les sourds pr-linguaux et pousser lge dimplantation vers un ge de plus en plus jeune, ce qui fait qu partir de 1994 on implante des enfants de 6 ans, partir de 1996 de 2 ans et partir de 2000 de 6 mois (le plus jeune ayant 5 mois).

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Justification
La justification de cette volution tait dun ct la fiabilit des systmes et des rsultats, et de lautre ct lobservation que limplantation chez des adolescents avec une surdit congnitale ne donnait pas ces mmes bons rsultats que lon voyait chez ceux qui avaient une surdit acquise. Cela sexplique videmment par la plasticit crbrale qui fait que la programmation dune fonction comme loue sur le plan crbral se fait dans les premires annes de la vie. Aprs un certain ge, lacquisition dune nouvelle fonction devient de plus en plus difficile. En plus lacquisition de terrain dans le cerveau se ralise en comptition avec toutes les autres fonctions et du terrain perdu ne se laisse regagner que partiellement et difficilement. Ensuite, on ralise depuis dj longtemps que le dveloppement du langage dpend critiquement dune bonne oue et surtout dune bonne discrimination frquentielle. Cela se montre chez des enfants avec une surdit pr-linguale qui reoivent un appareil auditif un ge trs jeune et qui, malgr cette bonne amplification, manifestent encore et toujours de nombreux problmes au niveau du dveloppement du langage. Par consquent, si on ose avoir lambition de vraiment aider les enfants avec une surdit congnitale, il faudrait envisager limplantation un trs jeune ge.

Les pralables
Avant de pouvoir passer limplantation prcoce, il fallait bouleverser la prise en charge de lenfant sourd. Il y avait trois lment-clefs : (1) il fallait dtecter les enfants atteints dune surdit congnitale ; (2) il fallait mettre au point le diagnostic, lappareillage et le suivi de lenfant sourd ; et (3) il fallait avoir des tests pour valuer la rsolution spectrale de la cochle munie dun appareil auditif. Pour la dtection des enfants avec une surdit congnitale, un consensus mondial existe pour dire quun dpistage systmatique des nouveau-ns est essentiel (NIH 1993, White 1994, Joint Committee 1994, Daemers 1996, De Ceulaer 1999, Govaerts 2001). Il est excessivement dmontr quun tel dpistage est faisable, que ce nest pas cher et que la sensitivit et la spcificit sont trs grandes (White 1995, Govaerts 2001). La Flandre est une des trois rgions de la Belgique, avec une population d peu prs 6 millions avec 60.000 nouveau-ns par an. Depuis 1998-1999, un dpistage systmatique est en place et presque 1 enfant malentendant sur tous les 1000 nouveaux-ns est dtect (le but tant entre 1.2 et 3.7 enfants pro mille). Ensuite, la prise en charge dun enfant malentendant doit tre tablie, y compris le diagnostic et lappareillage (Govaerts 2004). En Flandre, un consensus existe : le diagnostic doit tre accompli lge de 3 mois et cela implique un exa-

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men avec des potentiels voqus (sous anesthsie?) pour tablir les seuils auditifs, un examen sanguin gntique, un examen ophtalmologique, un lectrocardiogramme, un examen microscopique de lurine et une chographie du systme pylorenal. Limagerie fait aussi partie du diagnostic et en gnral, un IRM et un CTscan du rocher sont effectus sous anesthsie. Ensuite, lenfant est envoy un des centres de revalidation auditive pour recevoir des appareils auditifs et une guidance parentale. Les appareils doivent tre oprationnels avant lge de 6 mois. Aprs quelques mois, lenfant subit une valuation audiologique pour voir si loue est suffisamment bonne pour pouvoir arriver un dveloppement normal du langage. Dans ce cas, on continue avec les appareils et si ncessaire, on commence donner de la logopdie. Dans lautre cas, lindication pour une implantation est faite. Puisque laudiomtrie (comportementale) exprime surtout leffet de lamplification du systme, mais pas la discrimination, on a dvelopp un nombre de nouveaux tests permettant dvaluer la rsolution spectrale de laudition chez lenfant de 9-12 mois (AE, CD-ROM, contactez lauteur ou son site www.eargroup.net pour toute information). Le AE contient un test de discrimination de phonmes (Govaerts 2002). Un nombre de phonmes est disponible et ils sont rigoureusement construits ainsi que la seule diffrence sur base de laquelle ils peuvent tre discrimins est le contenu spectral. Lexaminateur choisit une paire de deux phonmes, dont un sera prsent lenfant comme phonme de fond et lautre comme phonme diffrent. Le tableau 1 montre les paires classiques comme nous les utilisons. TABLEAU 1. paires de phonmes classiques pour le test de discrimination de lAE a-r I-E u- -E u-I -I I-a y-I u-a u-y o-a z-s u-o m-f -a m-z -u m-r -o s- E-a v-z

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Le phonme de fond est prsent rptitivement avec des intervalles bien dfinis et il est remplac par le phonme diffrent au hasard. Lenfant est conditionn pour ragir sur le phonme diffrent. Le test a t norm sur des enfants de 10 mois et des critres existent pour savoir si un enfant arrive bien discriminer un contraste. Ce test est devenu un lment fondamental dans lvaluation audiologique de lenfant de 10 mois muni dun appareil auditif et il fait partie de la batterie audiologique dans des dizaines de centres mondialement.

Les rsultats
Il est extrmement difficile dobjectiver des rsultats dimplantation chez des enfants trs jeunes. Nanmoins, nous avons obtenu des rsultats au niveau auditif, au niveau linguistique et au niveau de lintgration scolaire. Au niveau auditif, on a suivi plus de 70 enfants qui avaient reu leur implant avant lge de 6 ans (voir Govaerts 2003 pour tout dtail), et on a enregistr leur CAP-scores ( Categories of Auditory Performance , une valuation globale de la performance auditive, dvelopp par Sue Archbold et al., Archbold 1995, Archbold 1998). Le tableau 2 montre la signification des 8 chelles du CAP-score.

TABLEAU 2. les 8 chelles du CAP-score 7 Capable dutiliser le tlphone avec un correspondant familier 6 Capable de comprendre une conversation avec quelquun de familier sans lecture labiale 5 4 3 2 1 0 Capable de comprendre des phrases isoles simples Capable de discriminer au moins 2 phonmes Capable de reconnatre des sons de lenvironnement Capable de dtecter des phonmes Capable de dtecter des sons de lenvironnement Pas de ractions sur des sons de lenvironnement

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Les rsultats sur le CAP-score sont montrs dans Figure 2.

ge (months)

Figure 2. Les CAP-scores sont exprims en mdianes des cohortes dfinies par lge dimplantation. Le chiffre en dessous de chaque ligne est le nombre denfants dans chaque cohorte. Les botes-et-moustaches montrent les rsultats chez 103 enfants normo-entendants (Govaerts 2003). La figure 2 montre que limplantation lge de 4-5 ans rsulte en lamlioration de la performance auditive, mais il y a un dlai important vis-vis des normo-entendants et il y a un plateau au score 5, qui nest jamais dpass. Limplantation lge de 2-3 ans rsulte en la normalisation de la performance auditive (sur ce test!) mais encore toujours aprs un dlai de plusieurs annes. Il faut implanter avant lge de 2 ans pour avoir des rsultats qui se trouvent dans les intervalles de confiance des rsultats normaux et les 6 enfants qui ont reu leur implant avant lge dun an, ont des scores tout fait au niveau des mdianes normales. En ce qui concerne le dveloppement du langage, on a suivi une cohorte de 10 enfants qui ont reu leur implant entre 6 et 18 mois (voir Schauwers 2004 pour tout dtail). On a fait des enregistrements-vido tous les mois et de chaque enregistrement, 20 minutes ont t transcrites. Toutes les expressions vocales des enfants ont t codifies de faon mticuleuse pour pouvoir les analyser. Un des points de repre dans le dveloppement du

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langage est le dbut du babil, dfini comme lapparition de multiples articulations dans une seule exhalation ( le babillage canonique ). L o le babillage apparat avant lge de 11 mois chez lenfant normo-entendant, nos chiffres montrent (Figure 3) que seuls ceux qui ont reu leur implant avant lge de 10 mois, commencent babiller temps.

ge (months) at activation of CI

Figure 3. Le dbut du babillage chez 10 enfants en fonction de lge dimplantation. (Schauwers 2004) Tous les enfants dans cette tude (implants avant 18 mois) commenaient babiller deux quatre mois aprs limplantation. Des tudes anciennes nous avaient dj montr que les enfants-sourds, munis dun appareil auditif classique, ne commencent jamais babiller avant lge de 18 mois. En ce qui concerne lintgration scolaire, une tude sur 48 enfants (voir Govaerts 2003 pour tout dtail) nous a montr que la grande majorit (presque 90%, Figure 4) peut tre intgre dans lcole normale sils ont reu leur implant avant lge de 2 ans. Ce taux de 90% diminue avec peu prs 20% par an de dlai.

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ge dImplantation Figure 4. Le taux dintgration dans le systme scolaire normal en fonction de lge dimplantation. (Govaerts 2003) A partir de quatre ans, moins dun enfant sur trois pourra tre intgr dans lcole normale, mme aprs des annes de revalidation.

Conclusions
Les donnes prcdentes montrent que limplantation cochlaire chez le tout jeune enfant est faisable avec des bnfices importants sur le plan auditif, linguistique et scolaire. Implanter aprs lge de 2 ans introduit un dlai des bnfices et des pertes irrversibles au niveau auditif et scolaire. Des tudes linguistiques sont encore en cours pour voir si et quel point les problmes du dveloppement du langage sont rversibles ou pas. Mme avant lge de 2 ans, il est dmontr que plus tt on implante, plus sera normal le rsultat auditif et linguistique. Dans ce groupe, on na pas encore pu dmontrer que les dlais taient rversibles ou irrversibles.

o Limplantation bilatrale
Notre quipe a commenc implanter les deux oreilles en 1999. Il sagissait dune petite fille avec une surdit congnitale qui avait reu son premier implant lge de 13 mois. Les parents insistaient pour lui donner un deuxime implant, ce quon a fait lge de 25 mois. Les annes suivantes, on a vu une croissance importante du nombre de patients qui ont reu un deuxime implant

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Figure 5. Le nombre de personnes qui ont reu un deuxime implant cochlaire en fonction des annes prcdentes.

Justification
La justification pour une implantation bilatrale est essentiellement la mme que celle pour une implantation simple. Puisque la deuxime implantation nest faite que quelques mois ou quelques annes aprs la premire implantation (jusqu prsent on na fait quune seule implantation bilatrale dans un seul temps chirurgical) les indications audiologiques et mdicales existent dj. Il sagit donc dune personne avec une surdit profonde bilatrale qui porte dj un implant avec des rsultats satisfaisants. La conviction quun deuxime implant donnera des effets supplmentaires importants est thorique pour linstant. Cette conviction est surtout base sur notre connaissance des effets binauraux chez les normo-entendants et chez les personnes qui portent des aides auditives classiques. Il sagit surtout de 3 effets objectivables, notamment (1) la capacit de localisation, (2) leffet dit ombre de la tte et (3) leffet dit squelch , cest dire leffet de la fusion des deux signaux auditifs grce laquelle on comprend mieux la parole dans un bruit de fond mme faisant abstraction de leffet de lamplification (deux oreilles donnent un signal plus intense quune seule oreille). Il est vident quil y a aussi laspect du cot dun deuxime implant. Jusqu prsent les personnes intresses ont d payer elles-mmes ou ont pu recevoir le deuxime implant gratuit dans le cadre dune tude.

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Les rsultats
A prsent, il ny pas encore des rsultats scientifiquement robustes. Lexplication est multiple. Tout dabord, il sagit dune volution trs rcente et le nombre de personnes munies de deux implants est encore trs limit et htrogne. Ensuite, il est clair que lintgration du deuxime implant dans la performance auditive nest pas immdiate. On a limpression que a prend facilement quelques mois. Les adultes peuvent tre sensibiliss persister et tolrer les inconvnients du dbut, mais chez les enfants, cest plus difficile. En fait, on a lexprience chez 2 enfants quil faut parfois priver lenfant du premier implant pendant quelques semaines ou quelques mois pour lobliger porter le nouvel implant. Ensuite, des tests spcifiques pour valuer leffet binaural sont rares et ceux qui existent sont souvent difficiles ou impossibles faire pour les jeunes enfants. De lautre ct, les premiers rsultats objectifs sont trs encourageants. Tout dabord, les rsultats audiologiques, comme on les connat de limplantation unilatrale, se manifestent videmment en double . Par exemple, au niveau de la dtection, la figure 6 montre les audiogrammes bilatraux de 38 personnes munies de deux implants.

Figure 6. Audiogrammes de 38 personnes munies de deux implants. Personne ne peut nier que des audiogrammes bilatraux pareils sont remarquables tant donn quil sagit de personnes sourdes ! On trouve des rsultats comparables sur des tests de discrimination (AE, CD-ROM, contactez lauteur ou son site www.eargroup.net pour toute information, Figure 7).

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Figure 7. Rsultats de 38 personnes avec implant cochlaire bilatral au test de discrimination du AE, exprims en pourcentage de contrastes qui sont discrimins correctement. Puis, il y a des tests qui valuent les effets binauraux spcifiquement et qui quantifient (1) leffet squelch , (2) leffet ombre de la tte et (3) la localisation. Leffet de lombre de la tte se rsume comme la comprhension supplmentaire dans le bruit de fond quand la deuxime oreille est oriente vers la source de la parole, donc grce un niveau son/bruit plus favorable. Leffet squelch peut tre rsum comme la comprhension supplmentaire dans le bruit quand on met en marche le deuxime implant en faisant abstraction de la sommation de lintensit. Il y a plusieurs test settings possibles, et sans aller dans le dtail, la figure 8 montre les rsultats prliminaires chez 8 personnes munies de deux implants.

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Figure 8. Les effet de lombre de la tte ( head shadow ) et du squelch (voir texte pour explication) chez 8 personnes munies de deux implants, avec les rsultats de 30 normo-entendants sur les mmes tests ct. La figure 8 montre que les personnes munies de deux implants bnficient en gros autant que les normo-entendants de leur deuxime oreille. Puis il y a des tests de localisation. De nouveau il est trop tt pour montrer des statistiques, mais il y a dj des cas intressants. La figure 9 montre les rsultats sur un test de localisation dun enfant de 7 ans, qui a reu son premier implant lge de 4,5 ans et son deuxime implant lge de 6,8 ans.

Figure 9. Test de localisation avec les zones de confiance de 68% et de 95% et avec les rsultats dun enfant de 7 ans muni de 2 implants.

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La figure 9 montre que cet enfant localise tout fait normalement sur ce test, qui est pourtant difficile faire cet ge. Figure 10 montre les rsultats sur le mme test chez une personne de 32 ans qui a reu son premier implant lge de 29.8 ans et le deuxime 30.6 ans.

Figure 10. Test de localisation avec les zones de confiance de 68% et de 95% et avec les rsultats dune personne de 32 ans munie de 2 implants. Apparemment, chez cette personne adulte, les rsultats sont moins bons que chez lenfant de 7 ans. La dispersion est plus grande et donc, la localisation moins correcte. Il faut avouer que le recul est extrmement court pour les 2 cas et quil ny a donc pas deffet dapprentissage possible. De toute faon, lavenir nous permettra de mieux analyser cette capacit de localisation et de voir si par exemple, la dure de dprivation est importante ou pas.

Conclusions
Limplantation bilatrale nen est encore quaux balbutiements. Pourtant, les avantages de la strophonie sont bien connus et ce ne serait pas raisonnable de se contenter des rsultats, aussi bons quils soient, dune implantation unilatrale. Loue rendue par un implant unilatral ne se compare toujours pas avec une oue unilatrale normale. Les personnes atteintes dune surdit profonde ont le droit de recevoir plus si possible. Et plus est possible. Comme en tmoignent les rsultats prliminaires de nos patients. Apparemment, ils bnficient de faon importante de la strophonie. Comme toujours, les avantages ne se montrent pas immdiatement et pas systmatiquement. Une petite enqute sur laquelle 20 de nos patients avec un implant bilatral ont rpondu, a montr que deux tiers prcisent quil y a des inconvnients, mais il sagit surtout daspects pratiques comme les deux processeurs (botiers), la consommation de batteries

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etc. Par contre, 100% des adultes rapportent un plus haut confort doue, 80% une meilleure capacit de localisation et 50% une meilleure comprhension dans le bruit. Lavenir nous apprendra leffet dadaptation et dapprentissage, la prvalence et les prdicateurs dune intolrance du deuxime implant, les spcificits du rglage optimal etc. Mais dj maintenant, les rsultats prliminaires et la satisfaction des patients porteurs de deux implants, sont trs encourageants.

REFERENCES
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L'implantation cochlaire prcoce chez l'enfant

Adoracin Jurez Snchez

Rsum L'auteur analyse les changements qu'a suppos l'implantation prcoce dans les programmes ducatifs des enfants sourds, non seulement en ce qui concerne les rsultats mais aussi au niveau des stratgies d'intervention, ainsi que les difficults que suppose une dcision aussi prcoce propos d'une intervention chirurgicale. Elle analyse aussi les limitations de l'implant cochlaire et avertit sur les dangers d'un retour la ngation de la surdit et une pratique orthophonique rductionniste. Mots cls : implant cochlaire, intervention prcoce, audition, dveloppement du langage

Cochlear implantation in children

Abstract The author analyses changes induced by early implantation in educational programs for deaf children, not only with regard to program results but also with regard to intervention strategies, as well as problems raised by the decision to perform early surgery. The article reviews the limitations of cochlear implantation and warns of the potential dangers of negating deafness and of returning to a reductionistic practice of speech and language therapy. Key Words : cochlear implant, early intervention, auditory skills, language development

Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004

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Adoracin JUREZ-SNCHEZ Logopde Centre Entender y Hablar c/Pez Austral n 15 Madrid 28007 [email protected]

a population d'enfants sourds implants prcocement ne cesse d'augmenter et l'on dispose actuellement de donnes suffisantes sur l'volution postrieure de leurs capacits d'audition et de langage (Svirsky et al. 2000, par exemple). La variable de l'ge de l'enfant au moment de l'implantation est une variable reconnue comme stable par rapport aux rsultats obtenus : la comparaison entre le groupe d'enfants implants entre 0 et 3 ans et celui d'enfants implants entre 4 et 6 ans, dans tous les tests raliss, montre que l'volution est plus rapide et que l'on obtient de meilleurs rsultats dans la mesure o l'implantation se fait plus prcocement. Les excellents rsultats obtenus par le groupe d'implants les plus jeunes (0-3 ans), qui dpassent mme ceux des post-linguaux implants avant 60 ans, dans les mmes tests de mots bisyllabiques et de phrases sans aide contextuelle, ainsi que le magnifique dveloppement du langage oral communiqu par divers auteurs, revlent la capacit de ces enfants s'intgrer pleinement dans un entourage social oraliste, si la stimulation s'introduit dans les premires annes de leur vie . (Manrique et al. 2002, pag. 319). Cette relation entre le moment de l'implantation et les rsultats obtenus est gnralement attribue la plus grande plasticit crbrale du jeune enfant dont les aires crbrales, gntiquement pr-dtermines pour traiter l'information auditive, se montrent encore trs performantes au plus jeune ge alors qu'elles le deviennent de moins en moins, surtout aprs 6 ans.

o Problmes poss par la prcocit

Les donnes relatives au bnfice de la prcocit dans l'implantation ont gnr toute une srie de problmes, lis l'impatience logique des parents et des professionnels face aux limitations des techniques de diagnostic et surtout d'valuation de l'audition. La prcocit d'un premier diagnostic n'est pas homogne, ni entre les pays

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europens par exemple, ni l'intrieur de chacun d'eux. Le dpistage systmatique la naissance est encore loin d'tre universel : il n'est souvent appliqu que dans certaines maternits ; dans d'autres, ce dpistage n'est rserv qu'aux cas risques (antcdents familiaux, prsence de maladies gnralement lies une surdit, enfants prmaturs... etc). Il y a de ce fait encore beaucoup de cas o c'est la famille qui commence douter de la capacit auditive de l'enfant quand celui-ci approche de l'ge o l'on attend ses premiers mots (vers un an) et le priple habituel pdiatre-ORLservice spcialis demande parfois plusieurs mois : bien des enfants sourds n'arrivent encore une quipe audio-phonologique qu'autour de 18-24 mois, voire plus tard quand les restes auditifs sont suffisants pour crer une illusion d'audition mais non pour assurer une discrimination suffisante pour permettre le dveloppement du langage. Le deuxime problme se pose au moment d'valuer la capacit auditive de l'enfant. L'implant cochlaire, tout d'abord rserv aux surdits les plus profondes (donc souvent les plus faciles diagnostiquer partir des potentiels voqus), s'est montr si performant que les critres de slection ont bien chang et l'on pose maintenant une indication d'implantation pour des enfants prsentant un seuil moyen de 85 90 db. Dterminer un seuil avec une telle prcision (et pour autant la possibilit d'atteindre une audition fonctionnelle au moyen de prothses conventionnelles) n'est pas du tout facile, vu l'imprcision relative des instruments objectifs et l'impossibilit de faire participer de trs jeunes enfants une audiomtrie subjective, mme avec les techniques habituellement appliques chez l'enfant (rponse conditionne...). Il est donc tout fait essentiel d'tablir une dmarche multi-professionnelle o puissent se conjuguer les donnes objectives ralises par le mdecin ORL, l'audiologue et/ou l'audio-prothsiste et l'observation comportementale longitudinale mise en place par des professionnels de l'ducation des enfants sourds (la plupart du temps orthophonistes) capables d'extraire des premires rponses de l'enfant la stimulation auditive et de ses premires vocalisations les indices suffisants pour pouvoir mettre un pronostic fiable sur la possibilit d'obtenir une audition fonctionnelle chez un enfant dtermin. Les enfants les plus prcocement implants sont gnralement des enfants dont les rsultats aux tests objectifs et l'observation comportementale n'offrent aucun doute : il s'agit presque toujours d'enfants prsentant une surdit profonde de type P2 ou P3 (Classification B.I.A.P.). Si les donnes ne sont pas claires, il est gnralement conseill de passer

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par une premire priode de stimulation classique l'aide d'une amplification conventionnelle (prothse auditive et amplificateur spcialis pendant les sances d'orthophonie) ; si le diagnostic a pu tre prcoce, cette priode d'observation (qui peut prendre de 3 6 mois) permet de prendre une dcision sur l'implantation l'intrieur de la priode que l'on juge habituellement comme la meilleure, c'est dire 0-3 ans. L'adaptation d'une premire prothse suivie d'une implantation peut parfois poser un problme de type conomique dans des pays o le remboursement des frais n'est pas prvu ou ne l'est que partiellement. Cette priode de prise de dcision (et donc d'incertitude) est difficile grer pour beaucoup de parents et il faut prvoir non seulement un temps d'explication mais aussi un accompagnement parental qui leur permette de participer activement au recueil des donnes et la dcision finale, ce qui rduit normalement leur anxit, bien naturelle.

o Consquences de l'implantation prcoce sur l'approche ducative

Pour tous ceux qui travaillaient depuis longtemps avec des enfants et des adolescents prsentant une surdit profonde pr-linguale (donc sans audition fonctionnelle), l'apparition de l'I.C. a suppos un changement aussi profond que celui qu'ont expriment les enfants et leurs familles. Dans les tableaux suivants, nous avons repris certaines donnes actuelles de nos populations d'enfants : 30 enfants au centre d'orthophonie "Entender y Hablar", 33 enfants l'cole d'intgration "Tres Olivos", Madrid. La plupart des enfants prsentant une surdit profonde et svre du deuxime groupe sont maintenant implants : des 29 enfants appareills de manire conventionnelle, seuls 7 appartiennent ces catgories et, sauf 1 cas, il sagit dadolescents.

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Donnes gnrales des ges des enfants implants

Avant l'apparition de l'implant cochlaire, pour les enfants prsentant une surdit svre du deuxime groupe ou une surdit profonde, il s'agissait essentiellement de compenser les effets ngatifs de la surdit tout en reconnaissant son existence et la particularit du dveloppement et du mode de vie des personnes sourdes. Au niveau plus concret de l'orthophoniste, il s'agissait de permettre ces enfants de comprendre et d'utiliser la langue orale et crite malgr la surdit. Actuellement, la plupart des enfants sourds profonds implants prcocement disposent vraiment d'une capacit d'audition fonctionnelle : ils sont capables de reconnatre et de comprendre les mots et les phrases qu'ils connaissent sans l'aide visuelle de la lecture labiale ; certains d'entre eux sont mme

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capables de reproduire des structures syllabiques arbitraires ou des mots tout fait inconnus d'une manire trs efficace. Ce ne sont plus des enfants exclusivement visuels, ils sont devenus aussi des enfants auditifs. Le fait de pouvoir intervenir trs tt et de disposer, ds cet ge de 2, 3 ou 4 ans, d'une entre auditive efficace a permis de dvelopper avec ces enfants des stratgies de stimulation de la communication et du langage beaucoup plus naturelles, trs proches des stratgies d'apprhension du langage que l'on observe chez l'enfant entendant ou chez l'enfant qui prsente une surdit moyenne, appareill avec une prothse conventionnelle.

o La stimulation du langage et de l'audition chez le trs jeune enfant sourd implant.

La dmarche que l'ge de l'enfant et ses caractristiques audiologiques nous demandent se situe mi-chemin entre deux extrmes. Les premires programmations de rhabilitation auditive, postimplantation, ont t ralises pour des adultes prsentant une surdit post-linguale, plus tard pour des enfants assez gs, voire adolescents, prsentant une surdit pr-linguale. Il s'agit l d'une dmarche demandant un effort conscient, l'utilisation de systmes de compensation bass sur la connaissance pralable de la langue (supplance mentale) et un premier entranement en dehors des situations normales d'interaction avant de passer des situations plus fonctionnelles (voir Dumont 1997, par exemple). Ce n'est pas une dmarche applicable l'intervention prcoce : les enfants ne disposent pas d'habilets langagires antrieures, ni de capacits cognitives ou comportementales susceptibles de fournir un effort conscient d'analyse. L'autre extrme est malheureusement favoris par certaines quipes, trop optimistes nos yeux et probablement dtermin par une vision extrmement rductionniste de la surdit : la simple stimulation naturelle sera suffisante et il n'est nul besoin de prendre d'autres mesures, ni au niveau communicatif, ni mme au niveau d'une possible adaptation de l'entranement auditif. Une version un peu moins radicale de cette approche consiste en revenir l'entranement auditif classique, sans envisager ce qui se passe au del de l'oreille (Estabrooks 1998 par exemple).

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Nous pensons au contraire que l'enfant implant reste un enfant sourd, dans le sens o il ne dispose pas d'une audition normale et dans le sens o ses habilets auditives dpendent d'un appareil dont le fonctionnement n'est pas toujours stable (il y a des pannes, il y a des moments o on ne peut pas l'utiliser) et dont la seule prsence rend l'enfant diffrent aux yeux de l'entourage et aux siens propres.

o Limitations actuelles de l'implant.

L'implant ne fournit pas une audition normale : les seuils audiomtriques se situent la plupart du temps autour de 20/25 db ; les rponses discriminatives des tests de logatomes n'arrivent jamais 100% ; la discrimination de la parole dans le bruit ou travers des dispositifs lectroniques (tlphone, radio, tlvision) reste trs infrieure celle dont l'enfant dispose dans un milieu acoustique de bonne qualit. D'une manire un peu simpliste mais assez proche de la ralit, l'on peut dire que l'enfant sourd implant doit couter pour entendre, ce qui n'est pas le cas chez l'enfant entendant ; cela limite l'impact de la stimulation auditive et langagire non dirige directement l'enfant et, pour autant, l'efficacit de l'acquisition passive du langage qui caractrise toute une partie du savoir langagier de l'enfant entendant. D'autre part, l'implant, mme trs prcoce, intervient toujours en retard par rapport au dveloppement normal de l'audition qui commence avant la naissance. Malgr les excellents rsultats obtenus, les niveaux de comprhension et d'expression des enfants sourds se situent presque toujours en dessous de ceux des enfants entendants du mme ge, au moins pendant l'enfance.

o L'enfant implant reste un enfant sourd

Dans le domaine de la surdit qui constitue un handicap non visible , il a toujours exist chez certains parents la volont plus ou moins consciente de la nier ou de la refuser, de l, le stigmate de la Langue des Signes, le rejet de l'cole spcialise ou mme de possibles changes avec d'autres enfants sourds. Au cours de longues annes de revendication identitaire de la surdit, ces attitudes avaient peu peu disparu : beaucoup de familles, bien informes et bien suivies ds le dbut, ont compris qu'il ne s'agissait pas de soigner la surdit ou ses consquences mais d'tablir une relation et d'duquer un enfant

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diffrent sur certains aspects qui, prcisment, le rattachent une communaut d'autres personnes prsentant la mme diffrence. L'apparition de l'implant reprsente un risque tout fait certain pour cet acquis : les premires ractions exagres de la communaut des personnes sourdes contre l'implant cochlaire n'ont fait qu'augmenter ce risque en provoquant une raction trs hostile de certains parents leur gard. Heureusement, la situation a chang et les positions respectives ont retrouv en gnral le niveau de respect dans la divergence qu'elles n'auraient jamais d abandonner. Le risque n'en est pas moins prsent : l'excellente audition fonctionnelle que permet l'implant peut faire oublier ses limites, tout comme leur bonne audition faisait que beaucoup d'enfants prsentant une surdit moyenne se trouvaient souvent mal orients ou isols en classe : comme ils parlaient bien, on en oubliait qu'ils entendaient mal. L'implant cochlaire ne devrait pas changer notre dmarche dans les programmes d'ducation prcoce (Jurez et Monfort 2003) : nous allons sans doute obtenir de bien meilleurs rsultats mais ces enfants continuent avoir besoin : - de l'introduction de moyens complmentaires de communication (Franais Sign, LPC) jusqu'au moment o le seul langage sera suffisamment efficace (si cela arrive) parce qu'il faut viter au maximum le retard dans l'tablissement des premires habilets communicatives, cognitives et affectives. - d'une augmentation de la quantit et de la qualit de la stimulation langagire, dans des conditions optimales : pour ce faire, les parents doivent apprendre les modifications ncessaires dans leur faon de parler et dans leur style de communication. - d'un suivi qui leur permette d'aider leur enfant intgrer progressivement la surdit leur propre identit la fois comme membre d'une collectivit gnrale (la famille, le quartier, la socit entendante) et en mme temps d'une collectivit spcifique (les personnes sourdes) : de l, l'importance des associations de familles, d'activits partages avec d'autres enfants sourds et surtout d'une attitude qui ne nie, ni la surdit et son identit, ni l'existence de dyscapacits lies celle-ci. Tous les enfants ne sont pas semblables et le bnfice de l'implant cochlaire au niveau de l'ensemble du dveloppement ne peut tre identique pour tous : les quipes audio-phonologiques et ducatives doivent pouvoir rpondre la varit des cas individuels et, donc, disposer d'un modle adaptable et d'instruments pdagogiques et techniques divers.

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REFERENCES
DUMONT A. (1997) : Implantations cochlaires : guide pratique d'valuation et de rducation. Isbergues. L'Ortho Edition ESTABROOKS W. (1998) : Cochlear Implants for Kids. Washington DC. Alexander graham Bell Association for the Deaf. JUAREZ A. et MONFORT M. (2003) : Savoir dire : un savoir faire. Isbergues. L'Ortho Edition MANRIQUE A. et HUARTE A. (2002) : Implantes cocleares. Barcelone. Masson. MONFORT M. et JUAREZ A. (2001) : L'intervention langagire dans les troubles graves de l'acquisition du langage et les dysphasies dveloppementales. Isbergues. L'Ortho Edition SVIRSKY M.A., ROBBINS A.M., KIRK K.I., PISONI D.B. ET MIAMOTO R.T. (2000) : Language development in profoundly deaf children with cochlear implants. Psychol. Science 11 ; 2, 1-6

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Limplantation cochlaire prcoce en France : tat des lieux

Audrey Colleau

Rsum Limplantation cochlaire pdiatrique est un sujet largement tudi. Les critres dindications ont volu ces dernires annes en faveur dune implantation prcoce. Ce travail propose de faire le point sur lactivit Implantations cochlaires prcoces en France, en rvlant lexprience des centres hospitaliers en matire dimplantation prcoce, avant lge de 24 mois. Mots cls : implantation cochlaire pdiatrique prcoce, centres dimplantation, France

Early cochlear implantation in France : the state of the art

Abstract Paediatric cochlear implantation has been widely studied. Over the last few years, criteria have evolved in favour of early implantation. This article reviews the state of the art regarding Early Cochlear Implantation in France : it describes the experience of centres specialised in cochlear implantation before the ages of 24 months and 18 months. Key Words : early paediatric cochlear implant, implantation centres, France

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Audrey COLLEAU Orthophoniste Attache au CHU Timone, Marseille Service ORL du Pr Triglia Unit dImplantation Cochlaire 16, rue Joannon Marcel Provence 13100 Aix-en-Provence [email protected]

ge dimplantation cochlaire pdiatrique est de plus en plus prcoce travers le monde. Un consensus sest instaur pour raliser limplantation cochlaire avant lge de 3 ans et voire mme plus prcocement. Ceci se justifie par de meilleurs rsultats perceptifs et linguistiques, lis une plasticit du cortex crbral optimale chez le trs jeune enfant. Un enjeu de sant publique comme le dpistage nonatal de la surdit ouvre des perspectives pour la prise en charge audiophonologique prcoce de lenfant sourd. Ce dpistage a t initi dans certains pays y compris en France dans quelques centres hospitaliers. Dans les pays qui pratiquent le dpistage de faon systmatique, limplantation cochlaire peut se raliser dans la premire anne de vie. En France, le dpistage de la surdit la naissance nest pas encore systmatique. Toutefois, lge dimplantation cochlaire sest avanc ces dernires annes. Et lindication autour de 2 ans et mme plus prcocement est croissante. De nos jours, une surdit profonde diagnostique au cours de la premire anne de lenfant conduit les professionnels informer la famille de la pratique de limplantation cochlaire. Aprs une exprience avec des prothses classiques, limplantation pourra tre propose dans les mois qui suivent, si aucun gain prothtique nest mis en vidence. Les implantations cochlaires se ralisent gnralement dans des centres hospitaliers qui assureront ensuite le suivi post-implant. Il existe plusieurs centres dimplantations cochlaires en France. Le but de ce travail est de mieux connatre les pratiques des diffrents centres dimplantations franais auprs de sujets gs de 2 ans et de moins de 2 ans. Cest dans ce cadre que sinscrit cette enqute qui contribue une tude prliminaire sur les implantations cochlaires prcoces en France.

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o En faveur dune implantation cochlaire prcoce

Les neurosciences Jusqu lors nous savons quil convient dimplanter les enfants avant la fin de la priode critique , cest dire avant lge de 4-5 ans pour une meilleure plasticit crbrale. Chez le bb entendant, les rseaux crbraux impliqus dans la perception du langage sont spcialiss ds les premiers instants de la vie. Lhmisphre gauche se spcialise dans les premires semaines dans la discrimination de sons linguistiques. Les expriences de perception de la parole chez le bb dans une situation de succion non nutritive en tmoignent (G.Dehaene-Lambertz). Au cours de la premire anne, sous linfluence de lenvironnement linguistique propre chaque langue, ces rseaux crbraux se dterminent dans leur fonction dfinitive. Chez le bb sourd, compte tenu de la carence auditive, et selon les thories de Lenneberg, on suppose une quipotentialit hmisphrique ds la naissance, cest dire que les deux hmisphres ont une potentialit gale de recevoir le langage. Les travaux dHelen Neville (1991) ont dmontr que les stimulations linguistiques doivent tre prcoces pour que se spcialise lhmisphre gauche pour le langage. En effet, labsence de stimulations auditives prcoces chez les sujets sourds congnitaux entranent des changements dorganisation crbrale. Chez le jeune enfant sourd implant, une implantation cochlaire prcoce rend possible un plus grand nombre de stimuli sensoriels qui vont stimuler les neurones en dveloppant leurs synapses donc en augmentant leurs capacits dchanges. De ce fait, elle permet de rduire la carence auditive grce aux stimulations auditives et linguistiques, qui favorisent le dveloppement de facteurs cognitifs tels lattention et la mmoire jouant un rle important dans la structuration du langage de ces enfants. Une implantation cochlaire prcoce qui sinscrit dans un environnement et une prise en charge linguistique oraliste donne au bb les atouts ncessaires la construction de son langage. Une aide la perception du langage parl telle la LPC (Langue Parle Complte) pourra parfaire la structuration de la langue. J. Leybaert avance que lexposition conjointe entre implant cochlaire et LPC peut renforcer linteraction cross-modale entre cortex visuel et cortex auditif (Congrs ALPC 2003). A. Giraud aborde galement la notion dinteractions cross-modales (Journe dEtudes Airdame 2003). Il existe une activation du cortex visuel chez les

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adultes devenus sourds implants, et ceci est concomitant avec lamlioration de la lecture labiale. Il ny a donc pas de comptition entre la modalit auditive et la modalit visuelle mais plutt une coopration. Ses travaux en imagerie par la TEP (tomographie par missions de positrons) auprs dadultes implants rvlent des rponses corticales la parole. Pour le traitement smantique, la mmoire et lattention, les rgions corticales actives sont les mmes que pour les normo-entendants. Lapport des neurosciences est considrable et nous permet de mieux apprhender les interactions entre les diffrents rseaux neuronaux. Limplantation cochlaire prcoce favoriserait ces changes et dans nos pratiques, il est ncessaire den tenir compte car les interactions entre perceptions, langage et fonctions cognitives sont videntes (Colleau, Dumont, 2004). Le dpistage de la surdit Au fil des annes, la sensibilisation des professionnels de la sant aux problmes de surdit, les avances technologiques en matire de test daudition lectrophysiologique et la vigilance des parents, ont fait progresser le dpistage des dficiences auditives. Dsormais, le dpistage est de plus en plus prcoce, et certaines quipes pratiquent des dpistages nonatals systmatiques. (Pr. Hall, Floride ; Pr. ODonoghue, Nottingham ; Pr. Van Zanten, Pays-Bas). En France, un rapport de lANAES (Agence Nationale dAccrditation et dEvaluation en Sant) en 1999 faisait tat des mthodes de dpistage nonatal proposes en France : les OEAP (Oto-Emissions-Acoustiques Provoques) et les PEAP (Potentiels Evoqus Auditifs Provoqus). Egalement les progrs dans lautomatisation des PEA taient rvls. Mais avant un dpistage de masse, lANAES prvoyait des tudes pilotes adaptes aux pratiques franaises : certaines rgions ont pratiqu et pratiquent encore des dpistages nonatals. A Lyon, lquipe du Pr. Collet a men une exprience de dpistage de la surdit en nonatalogie au moyen dOEA dans un premier temps, et en cas dchec un nouvel enregistrement des OEA couples des PEA. Dautres quipes pratiquent dj ce dpistage en France, et lavenir se tourne sur le caractre universel du dpistage nonatal de la surdit. Actuellement, des collaborations troites entre mdecins ORL et le Ministre de la sant sont en cours ce sujet. Un groupe dexpert a remis cette anne un rapport au Conseil Scientifique de la Caisse Nationale dAssurance Maladie, qui la valid dans ses grandes lignes (D. Parent, Prsident dACFOS). On peut supposer que le dpistage nonatal de la surdit a des effets sur

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le mode de rhabilitation prothtique. Actuellement, un diagnostic prcoce permet la mise en place de prothses conventionnelles au plus tt. Et lappareillage prcoce de lenfant a chang ces dernires annes. Ceci est li la ncessit de porter un diagnostic defficacit des aides auditives dans un dlai relativement rapide de faon poser une indication dimplant cochlaire en cas dabsence de gain prothtique. A lheure actuelle, au cours dun bilan primplant, il est frquent de rencontrer des familles qui consultent afin dobtenir des informations sur limplant cochlaire. Trs souvent le diagnostic de surdit est rcent ainsi que lappareillage, mais les parents se veulent prventifs. Ils viennent parfois de leur propre chef, ou guids par les professionnels suivant lenfant en rducation. De plus, par lintermdiaire dInternet, les parents sont de plus en plus informs, mais il est ncessaire de trier avec eux la somme dinformations recueillies et de les accompagner au mieux dans leurs choix.

o Les implantations cochlaires prcoces dans le monde.

Nombreuses sont les publications traitant des implantations prcoces et tous les auteurs saccordent pour avancer que lge dimplantation est un facteur prdictif des rsultats. Et les rsultats perceptifs et linguistiques sont probants. Toutefois, nous manquons encore dlments pour avancer quune implantation encore plus prcoce est meilleure. Les avis des quipes sont encore controverss ; pourtant certaines avancent tout de mme lintrt dune implantation cochlaire dans la premire anne de vie. A Madrid, en Espagne, dans le centre Comprendre et Parler, A. Juarez Sanchez rapporte que ds lge de 2 mois, les enfants sont tests de faon objective pour rvler un ventuel trouble auditif. Ladaptation prothtique se ralise vers lge de 6 mois mais limplantation cochlaire nest jamais ralise avant lge dun an. Une priode minimale pour lappareillage prothtique est ncessaire. Et selon lauteur, une grande prvalence dhandicaps associs ne sont pas dtectables cet ge. Selon le Pr. ODonoghue Nottingham, en Angleterre, aucune tude ne prouve quune implantation cochlaire dans la premire anne de vie serait meilleure quaprs un an. Selon ce dernier, des risques lis lintervention existent comme lanesthsie, la comorbidit, la mningite, la chirurgie doit tre minimale invasive. La question des rglages se pose galement pour ces bbs mme si des possibilits de rglages prliminaires comme la NRT (Neural Response Telemetry) existent dj et se pratiquent en per et post-opratoire.

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Pour dautres auteurs, les prconditions anesthsiques et chirurgicales ne posent plus de contre-indications pour une implantation pendant les douze premiers mois. En effet, certaines quipes comme celle du Dr Lesinski-Schiedat Hanovre, en Allemagne ont implant des enfants dans leur premire anne de vie depuis 1984 ; et il semblerait quune dynamique surprenante dans le dveloppement langagier fut observable. A Anvers, en Belgique, le Dr Govaerts rapporte leffet des implantations cochlaires avant lge de 6 mois : pour ces enfants, lapparition du babillage est semblable celle des enfants normo-entendants vers lge de 11 mois, alors que les enfants appareills commenceraient babiller autour de 18 mois. Ainsi deux attitudes se dgagent ; alors que certaines quipes sont convaincues des effets positifs dune implantation dans les douze premiers mois de vie, la prudence est de rigueur pour dautres.

o Les implantations prcoces en France

Matriel et Mthodes. Un questionnaire a t adress par courrier aux orthophonistes des 17 centres dimplantations cochlaires rfrs dans le PHRC (Programme Hospitalier de Recherche Clinique). Le questionnaire portait sur trois points : a) Le nombre dimplantations cochlaires avant lge de 24 mois, et avant lge de 18 mois ; b) le port dun appareillage classique avant limplantation ; c) les pratiques orthophoniques auprs de ces enfants au cours du bilan primplantation : existence dun protocole dvaluation. Rsultats 14 questionnaires ont t retourns. Sur lensemble des 14 centres qui ont rpondu au questionnaire, 3 centres nont pas pratiqu ce jour dimplantations avant lge de 24 mois dont lun sexplique par le type de population, essentiellement adulte. Ceci signifie que 80 % des centres dimplantations cochlaires pdiatriques rfrencs dans le PHRC pratiquent des interventions avant 24 mois. a) Implantation prcoce 92 enfants ont t implants avant lge de 24 mois, dont 26 moins de 18 mois.

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La proportion de sujets implants entre 18 mois et 24 mois demeure nettement suprieure, mais les implants de moins de 18 mois reprsentent tout de mme plus de 30% des sujets implants de moins de 2 ans. Le graphe 1 illustre ces donnes. Proportion des enfants implants avant 24 mois et avant 18 mois

Graphe 1 En France, les implantations prcoces se ralisant entre 18 et 24 mois sont majoritaires, et pour certains centres elles ont lieu avant 18 mois. La rpartition des enfants implants cochlaires avant lge de 24 mois nous permet de colliger les rsultats des centres rfrencs dans le PHRC et qui ont rpondu au questionnaire, et qui ont ce type de population. Il sagit des 11 centres figurant dans le graphe 2. Proportion des enfants implants avant 24 mois et avant 18 mois

Graphe 2

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Nous observons que la plupart des centres ont implant des enfants avant lge de 18 mois, except 3 dentre eux. Pour ceux-l, le nombre des sujets implants avant 18 mois demeure encore infrieur ceux implants entre 18 mois et 24 mois. Le centre dimplantation de Bordeaux se distingue par une pratique dimplantation cochlaire avant lge de 18 mois plus leve. b) Le port dun appareillage classique avant limplantation Tous les enfants implants avant lge de 24 mois ont bnfici dun appareillage classique avant lintervention y compris les plus jeunes. c) Les pratiques orthophoniques en pr-implantation : existence dun protocole dvaluation ? La plupart des orthophonistes ont rappel limportance du bilan primplantation classique. Le bilan prvoit des consultations et des valuations avec le mdecin ORL et/o le mdecin phoniatre, lorthophoniste, le psychologue. Dans certains centres un bilan neuropsychologique peut tre effectu, tout comme une consultation avec un pdopsychiatre, ceci tant inhrent au fonctionnement de chaque centre. De manire gnrale, les orthophonistes ayant rpondu au questionnaire ont mis en place un protocole dvaluation. Les pratiques orthophoniques ralises lors du bilan pr-implantation sont les suivantes : Des questionnaires : Les questionnaires visent recueillir des informations auprs des parents sur les perceptions auditives de leur enfant. Le MAIS (Meaningful Auditory Integration Scale) labor par Robbins, 1991, concerne la perception de lenvironnement sonore dans la vie quotidienne. Le MUSS (Meaningful Use of Speech Scale) labor par Robbins, 1991, apprcie la frquence des comportements des enfants dans la faon dont ils sexpriment dans la vie quotidienne. Le Mc ARTHUR (Fenson,1993), chelle valuant la composante perceptive et expressive du langage de lenfant de 6 mois 4 ans. Des tests objectifs talonns : Les tests objectifs sont les tests usuels proposs aux jeunes enfants sourds. Les tests cits par les orthophonistes interroges sont le GAEL P (Geers,

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Moog), la BIA (Dumont), le bilan de COMMUNICATION PRECOCE (Busquet, Descourtieux). Ils ne sont pas ici dtaills, car ils ont fait lobjet dune publication dans cette mme revue (Colleau, 2002). Des valuations subjectives : Les valuations subjectives portent sur les lments de lanamnse et sur lobservation comportementale. La plupart des quipes est attentive aux interactions parents-enfants et les filment. Certaines quipes utilisent la Grille dObservation des interactions verbales (Dumont). Plusieurs procdures sont pratiques, et pour synthtiser les analyses effectues au cours de linteraction, les orthophonistes apprcient gnralement : le niveau de dveloppement linguistique de lenfant (prcurseurs langagiers, babillage, stades pr-linguistiques, linguistiques) ; le mode de communication de lenfant et de sa famille ; la prsence ou labsence de la voix de lenfant ; le dveloppement global de lenfant dans ses manipulations (comptences visuelles, motrices) ; les paramtres extra-verbaux : le regard, lattention, la concentration, lintrt dans lactivit, la qualit de linteraction. Lanalyse du langage spontan dans une situation de jeu (Test de la maison Fisher Price, Lenormand, 1991) permet dobserver ces lments ainsi que les capacits langagires de lenfant. Egalement, un contact avec lorthophoniste qui suit lenfant est ralis dans certains cas.

o Conclusion et perspectives
Cette enqute nous a permis de mieux connatre le paysage franais en matire dimplantations cochlaires prcoces.

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La France compte 92 enfants implants avant lge de 24 mois parmi les centres rfrencs dans le PHRC. Parmi ces derniers, 26 enfants ont t implants avant lge de 18 mois. Tous ces sujets ont bnfici dun appareillage prothtique traditionnel avant limplantation. La plupart des orthophonistes ont mis en place un protocole dvaluation pour les plus jeunes qui se compose de questionnaires destins aux parents, de tests talonns, danalyse qualitative de la communication et du dveloppement global de lenfant. Il sagit dune tude prliminaire qui mne dautres recherches. Il serait intressant disoler les surdits congnitales versus surdits acquises par une mningite afin dtudier dans quelle mesure les surdits dorigine congnitale sont rhabilites par des prothses cochlaires. Egalement, une harmonisation des protocoles dvaluation orthophonique pour les plus jeunes pourrait tre envisage. Je remercie Audrey Gavaronne, Charge de Recherche du PHRC Implant Cochlaire, Inserm U558, Facult de Mdecine, Toulouse, pour mavoir communiqu les coordonnes des diffrents centres dimplantations cochlaires rfrencs. Je remercie toutes les orthophonistes des centres dimplantations cochlaires franais qui ont rpondu au questionnaire. Je remercie le Docteur Stphane Roman, Fdration ORL, CHU Timone, Marseille, pour la relecture de cet article et ses conseils.

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REFERENCES
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Implant cochlaire et retard de dveloppement linguistique

Natalie Loundon

Rsum Les annes 90 ont vu se dvelopper limplant cochlaire chez lenfant sourd congnital. Avec le recul, il apparat quune rhabilitation auditive de qualit nest pas toujours garante dun dveloppement du langage oral parallle. Des pathologies spcifiques linguistiques sont observes dans environ 15% des cas aprs implantation cochlaire. Limplant nest pas la cause mais bien le rvlateur de la dysphasie. Il doit tre considr comme un atout supplmentaire dans la prise en charge orthophonique. Limplant cochlaire permet de mettre en vidence de faon prcoce les troubles dysphasiques de lenfant sourd profond, encore faut-il savoir salerter devant les premiers signes cliniques : non progression linguistique aprs 24-36 mois dimplantation, discordance entre lexcellente reconnaissance des bruits, et celle limite de la parole. Limplant permet en outre une prise en charge spcifique de la dysphasie. La voie auditive peut-tre utilise pour la mmorisation de messages oraux en sappuyant sur lapprentissage automatique, en cas de dissociation automatico volontaire. Le diagnostic prcis de la dysphasie passe par le bilan neurolinguistique. Celui-ci permet de comprendre quels sont les lments dficitaires et les mcanismes prservs, et donc dadapter rducation orthophonique et pdagogie chaque enfant. Mots cls : types de mmoire, processus mnsiques, supports neuroanatomiques et neurochimiques.

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Cochlear implantation and delays in language development

Abstract During the 1990s, cochlear implantation in congenitally deaf children has become a more frequent practice. With some time perspective on the subject, one may conclude that adequate auditory rehabilitation does not necessarily produce adequate oral language development. Specific language pathologies are noted in approximately 15% of the cases, following cochlear implantation. The implant is not the cause of the dysphasic disorder but it reveals it. The implant must be considered as an additional asset in speech and language therapy. The cochlear implant favours an early diagnosis of dysphasic disorders in profoundly deaf children ; but one must nevertheless watch carefully for the first clinical signs : lack of progress in language development after 24 to 36 months of implantation, discrepancy between the subjects excellent ability to recognise noises and his limited ability to recognise speech sounds. In addition, the implant facilitates the specific treatment of dysphasia. The auditory channel may be used to memorise oral messages by relying on rote learning, when there is a discrepancy between rote and voluntary modes of learning. Neurolinguistic testing must be performed to achieve a precise diagnosis of dysphasia. This type of evaluation contributes to the identification of deficient and intact mechanisms, and therefore helps to adapt speech and language therapy and educational treatment to each individual child. Key Words : cochlear implant, child, language, neurolinguistics, dysphasia

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Natalie LOUNDON Mdecin Praticien Hospitalier Service d'Otorhinolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale. Hpital d'enfants Armand-Trousseau 26 Avenue du Dr Arnold Netter 75571 Paris Tl. : + 33 1 44 73 54 17 Fax : + 33 1 44 73 61 08 [email protected]

vec le dveloppement de limplantation cochlaire en pdiatrie, et plus particulirement dans les cas de surdit profonde congnitale, les professionnels ont observ des variations importantes dans les profils dvolution linguistique. Divers critres ont t mis en avant pour prdire lvolution dun candidat limplant : lge limplantation, le profil volutif de la surdit, le mode de communication pralable, la prsence de pathologies associes Cependant en dehors des facteurs de variabilit individuelle ou exognes, existent de relles pathologies du dveloppement linguistique. Malgr une excellente rhabilitation auditive par limplant, lenfant peut ne pas entrer dans une communication orale voire mme dans certains cas signe. Chez lenfant sourd profond congnital, ces troubles de lvolution linguistique sont difficiles diagnostiquer et quand ils le sont, cest plus tardivement que chez lentendant. Lexprience apporte par la population implante a modifi la perception de ce problme et la prise en charge de lenfant dysphasique dans ce cadre l.

o Smiologie et classification des dysphasies

Plusieurs classifications de la dysphasie ont t proposes (Ajurriaguerra 1958 ; Benton 1964 ; Bishop 1987 ; Rapin 1983 ; Tallal 1985), aucune d'entre elles ne fait encore consensus et n'a t adopte sur le plan international. Cependant la classification de Rapin et Allen est la plus utilise. On y distingue 3 catgories : 1) les difficults mixtes (rceptives et expressives) ; 2) les difficults principalement expressives ;

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3) les difficults du traitement de l'information ou de l'organisation de la signification. l. Atteintes mixtes (expressives et rceptives) Agnosie auditivo-verbale (ou surdit verbale) Elle rsulte d'une perturbation du systme auditif entranant une incapacit analyser les sons du langage dans les tches de discrimination et d'identification des phonmes. L'enfant n'arrive pas dcoder la phonologie, ni interprter les sons du langage parl malgr un bon fonctionnement des mcanismes priphriques de l'audition. Le langage expressif est rudimentaire. Il existe des difficults articulatoires. La comprhension est peu prs nulle. Les pictogrammes et tableaux de communication deviennent ncessaires, voire indispensables. Dficit syntaxique phonologique Le trouble expressif est secondaire la difficult de dcodage des noncs longs et complexes ou des concepts abstraits. L'expression verbale est limite, la syntaxe est pauvre, les phrases sont courtes, les mots de liaison sont omis. Les phrases sont mal organises. Il existe des troubles articulatoires. La comprhension est lacunaire mais mieux prserve que l'expression. 2. Atteintes expressives Dyspraxie verbale Elle consiste en une incapacit organiser et produire les mouvements articulatoires pour mettre les sons. Cette dysphasie s'accompagne frquemment d'une dysarthrie et d'une difficult en motricit fine. Ces enfants s'expriment peu, leur vocabulaire est pauvre, les phrases sont sans structure grammaticale, la dtrioration augmente avec la longueur de l'nonc. Lapprentissage du langage gestuel peut tre utile. La comprhension verbale est plutt bien conserve. Trouble de la programmation ou de la production phonologique Elle consiste en une difficult dorganisation des successions des squences articulatoires. Les sons peuvent tre bien prononcs en isol mais mal articuls dans le mot ou dans la phrase. La squence est difficile respecter. Le discours est souvent inintelligible. La comprhension reste normale. 3. Atteintes au niveau du traitement Syndrome lexical syntaxique II s'agit d'un trouble de l'vocation des mots (dysnomie). L'accs lexical est limit. Lapprentissage de nouveaux mots est difficile. Le langage, quand il est appris par coeur est meilleur que le langage spontan. Peuvent exister des

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paraphasies smantiques (confusion avec mots de mme catgorie smantique) ou phonologiques (confusion par analogies de sons proches). Le langage spontan est meilleur que celui sur demande cause d'un problme d'accs lexical. Larticulation est normale. L'intelligibilit est bonne. Syndrome smantique-pragmatique Ce trouble touche essentiellement la comprhension. Lexpression est de bonne qualit. Le langage est appris grce une mmoire auditive dveloppe. La comprhension des mots est bonne, mais la comprhension des questions ouvertes est difficile. Les tches nouvelles ou les situations inhabituelles dstabilisent lenfant. L'interprtation des messages est faite au pied de la lettre. II y a peu d'accs au langage mtaphorique. Les noncs sont des associations en chane plutt que des squences logiques d'ides. Les enfants smantiquespragmatiques font illusion. Pour eux, les rgles de base de la communication sont difficiles acqurir; ils ne respectent pas le tour de parole. Dans le cas des surdits de perception la majorit des dysphasies seraient secondaires un dfaut de dveloppement des aires crbrales en rapport avec le langage. Certains cas cliniques ne cadrent pas vraiment, et doivent faire rechercher des atteintes associes comme des troubles attentionnels de mmoire de travail.

o Autres difficults associes

L'enfant dysphasique prsente souvent un trouble d'abstraction. Il a besoin de mots concrets pour exprimer ses ides ou comprendre une situation. Le trouble de gnralisation est classique. La catgorisation est difficile (la fleur et la marguerite sont, pour lui, deux entits distinctes). Des troubles de squentialit entranent presque toujours un trouble de la perception du temps. Il a besoin d'une routine qui lui permette de baliser son environnement. Des difficults praxiques peuvent sobserver dans les zones oro-faciales et au niveau des membres. La planification motrice ncessaire la production de la parole peut tre atteinte, ainsi que l'ensemble de la motricit fine. Des difficults de perception spatiale peuvent le gner dans la planification de ses activits. Des problmes de comportement et une rigidit comportementale sont ractionnels aux difficults de comprhension. Une hyper ou au contraire une hypo activit peuvent tre observes. Des troubles attentionnels sont toujours observs : l'enfant dysphasique

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soutient difficilement son attention, ne sachant quelle cible il doit focaliser. Il peut exister une dissociation du comportement selon les activits proposes. Mis en difficult dans les activits verbales, lenfant peut sagiter. Dans une activit plus visuelle ou manuelle, il peut faire preuve de grande concentration.

o Ce que limplant cochlaire a chang

Limplant cochlaire, en permettant le plus souvent une rhabilitation auditive satisfaisante, laisse esprer une volution linguistique orale, sinon rgulire, du moins significative. Sur une tude rtrospective portant sur lensemble des 190 enfants implants et suivis dans le service dORL de lhpital denfants Armand Trousseau, entre 1991 et 2001, 25 enfants prsentaient un retard dvolution linguistique, soit 13 % des enfants implants. Pour les premiers enfants implants dans le service, le dlai moyen de diagnostic tait de 5,6 ans, alors quavec les plus rcents il tait de 3,1 ans. Paralllement, lge moyen limplantation est pass de 7 ans 3 ans entre 1991 et 2001. Sachant que lge limplant influence de faon drastique les rsultats linguistiques, une oralisation spontane est dautant plus attendue que lenfant a t implant jeune. Lors dune implantation prcoce, c'est--dire avant lge de 2 ans, on doit donc obtenir en 24 mois un niveau oral permettant la production de structures syntaxiques simples. Dans une volution habituelle, lors de la premire anne aprs limplantation, lalerte et la reconnaissance de bruits puis des voyelles et des consonnes est exerce. La production de mots isols est observe. Au cours de la deuxime anne, la reconnaissance de mots en listes fermes et ouvertes ainsi que la production de juxtaposition de mots et de structures syntaxiques simples sont observes. Cependant il existe des facteurs exognes pouvant expliquer les dlais de rentre dans le langage oral et qui peuvent faire errer le diagnostic (qualit du rglage, petites pannes, type de prise en charge, difficults associes). Le plus souvent, ce nest donc que vers 5 ans que se pose la question dune dysphasie. Cette interrogation tardive est dautant plus grave quelle survient en fin de maternelle et quelle sous-tend le problme de lorientation scolaire. Dans notre population denfants dysphasiques il apparat que certains signes sont toujours prcocement prsents et doivent alerter les professionnels : au niveau perceptif, il existe un dcalage entre la reconnaissance du verbal et du non verbal. Le niveau auditif est bon, les seuils auditifs sont en de de 50 dB, la reconnaissance des bruits et des voyelles est exerce, la reconnaissance des consonnes est plus difficile. Par contre les scores de reconnaissance des mots en liste ferme et ouverte sont chuts. Paralllement, la production orale reste limi-

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te quelques mots mme aprs 2 ans dimplant. Limplant cochlaire nest que le rvlateur de la pathologie neurolinguistique sous jacente. Le diagnostic prcis de la dysphasie passe par le bilan neurolinguistique. Celui-ci permet de comprendre quels sont les lments dficitaires et les mcanismes prservs, et donc dadapter rducation orthophonique et pdagogie chaque enfant. Les lments de lhistoire mdicale et de la maturation neurologique sont rexamins. Certains examens complmentaires sont particulirement utiles pour clairer lanalyse clinique, comme lIRM crbrale pr opratoire, llectroencphalogramme, lexamen neurologique, les examens ophtalmologique et vestibulaire. Limplant cochlaire permet une approche particulire de la dysphasie chez lenfant sourd profond. La voie auditive peut tre utilise pour la mmorisation de messages oraux en sappuyant sur lapprentissage automatique. Il est possible de coupler les techniques de rducation utilises chez lenfant entendant et chez lenfant sourd profond appareill. En effet la voie auditive tant rhabilite, le travail de mmorisation phonologique peut se faire par ce canal. La prcocit du diagnostic passe par la meilleure connaissance des rsultats attendre de limplantation. Quels sont les lments cliniques qui doivent faire voquer la dysphasie pour le professionnel ? Que se soit au cours du bilan pr implant ou dans les premires annes qui suivent limplantation, les professionnels doivent chercher dpister prcocement des difficults qui pourraient tre en rapport avec une dysphasie. Les troubles du comportement, les difficults attentionnelles peuvent par exemple gner considrablement le travail de rducation et faire sinterroger sur lutilit dune prise en charge psychologique. En ne mconnaissant pas lorigine relle de la pathologie, cest dire les difficults linguistiques, ladaptation de lattitude pdagogique permet le dveloppement optimal des comptences de lenfant. Ds avant limplantation certains signes sont vocateurs de dysphasie : Les signes cliniques prcoces de dysphasie peuvent tre une agitation extrme, une instabilit motrice, ou au contraire, une hypo activit. La pauvret des changes, labsence dvocation spontane, les troubles du regard sont galement des lments dobservation prcoce. Cependant certains enfants sourds profonds ont au dpart certains traits qui samliorent dans le temps et avec la rducation. Si au bout de 2 ans dimplant ces signes ne disparaissent pas il faut sinterroger sur lventualit dune dysphasie.

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Elments cliniques prcoces de dysphasie chez un enfant implant Alerte dexcellente qualit avec implant Absence dvolution linguistique 3 ans post implant (pas de phrases simples), difficult dassocier 2 mots ou deux signes Difficults praxiques Agitation, instabilit motrice, fatigabilit, hypoactivit Fuite du regard Echolalie, Echopraxie Pas dvocation possible Aprs limplantation, labsence dvolution neurolinguistique, lorsquil nexiste aucune production orale, aprs 2 ans dimplant ou une absence de phrases simples 3 ans dimplant, avec un seuil auditif avec implant < 50 dB, permet une orientation diagnostique plus vidente. Lavis dun neuropsychologue est toujours indispensable pour confirmer le diagnostic. Certains atteintes sont trs lgres, ou localises, dautres massives. Dans tous les cas, la connaissance des mcanismes en jeu permet aux professionnels de sadapter au mieux aux difficults de lenfant.

o Intrt de l'valuation neuropsychologique

La reconnaissance de la difficult spcifique est en gnral une aide pour les familles qui peuvent ainsi faire la part des choses entre dventuels troubles relationnels et les problmes linguistiques. Le diagnostic permet aussi de pointer et de valoriser les comptences prserves de leur enfant.

o Quelques conseils pratiques pour une meilleure intervention auprs de l'enfant dysphasique
Les lments pratiques proposs ici sont adapter dans le cadre de la prise en charge habituelle des enfants ayant des troubles du langage. Un bilan prcis neurolinguistique reste un pralable indispensable pour faire les choix pdagogiques adapts chaque enfant. Dune manire gnrale dans le cadre dune dysphasie, il est souhaitable de dissocier les activits verbales et non verbales.

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Il est toujours intressant dutiliser des supports de communication trs signifiants, comme les gestes expressifs, les mimiques, les images, dessins, photos, schmas, pictogrammes et/ou mots crits. Il faut laisser lenfant des traces crites des apprentissages, auxquels il pourra ensuite se rfrer. Il faut viter de proposer une double tche en parallle : il peut tre difficile lenfant dcouter et de regarder en mme temps. Pour viter la stimulation conjointe, on peut montrer puis dire, ou inversement, ou faire des signes sans parole, et inversement. Il est prfrable de travailler sur des messages courts et ne pas hsiter les rpter. Lorsquil existe une dissociation automatico volontaire, il est possible dentraner les automatismes laide du par cur ou de comptines par exemple pour amliorer le langage oral. Pour dvelopper lhabilet mtaphonologique il est possible de travailler les mots, la reconnaissance du nombre de syllabes, ou du phonme initial... Il ne faut pas oublier que ces enfants se fatiguent vite : il faut donc varier les activits, qui doivent rester courtes, et leur laisser des temps de repos frquents. Comme la comprhension de la routine est difficile obtenir, il est souhaitable dillustrer cette routine par des images, et de signaler les vnements spciaux.

o Conclusion
Les troubles de lvolution neurolinguistique sont prsents dans une fraction non ngligeable de la population sourde (prs de 15%). Dans ce cas limplant cochlaire est un lment permettant la rvlation prcoce de la difficult, et non pas la cause. Dans ces pathologies, la rhabilitation auditive donne par limplant donne des moyens supplmentaires de rducation de ces pathologies. Le diagnostic en milieu spcialis neurolinguistique est indispensable pour connatre les mcanismes et donc planifier les techniques de rducation les plus adaptes. Je remercie vivement Mme le Docteur Denise Busquet et Mme Chantal Descourtieux pour leurs conseils prcieux lors de la relecture de cet article. Je remercie galement Mme le Docteur Monique Dumoulin pour son travail danalyse neurolinguistique auprs des enfants implants.

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ANNEXE

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Limplant cochlaire chez lenfant sourd pluri handicap

Marc Monfort

Rsum Lauteur dcrit lvolution des critres de slection des candidats limplant cochlaire et dfend la position de donner la priorit aux enfants sourds pluri handicaps, justement parce que ces enfants ne peuvent pas ou trs peu appliquer les mcanismes de compensation qui sutilisent habituellement pour permettre aux enfants sourds dacqurir le langage. Obtenir une audition fonctionnelle grce limplant si celui-ci est plac suffisamment tt ne dpend pas essentiellement dautres aspects du dveloppement et modifie les stratgies dacquisition, ce qui profite davantage aux enfants pluri handicaps. Mots cls : implant cochlaire, pluri handicap, dveloppement du langage

Cochlear implant in deaf children with multiple handicaps

Abstract The author describes changes in the criteria used to select suitable candidates for cochlear implantation; he believes that priority should be given to deaf children with multiple handicaps to the extent that these children cannot use mechanisms of compensation or use these mechanisms in a very limited manner to develop language. The emergence of functional auditory skills through the implant (if it is placed early enough) does not rely on other aspects of the childs development and it modifies learning strategies, both being more beneficial to children with multiple handicaps. Key Words : cochlear implant, multiple handicaps, language development

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Marc MONFORT Logopde Directeur du Centre Entender y Hablar c/Pez Austral n 15 Madrid 28007 [email protected]

a frquence de handicaps associs la surdit chez lenfant est leve : selon McCracken et Bamford (1995), elle se situe autour de 40%.

Les premiers protocoles de slection des candidats limplantation cochlaire contenaient souvent des restrictions lies la prsence de troubles associs, surtout de type cognitif (dficience mentale), moteur (IMC) ou comportemental (autisme). Cest dailleurs pour cela que les premiers cas dimplantation chez des personnes sourdes pluri handicapes furent dans presque toutes les quipes des personnes prsentant un autre handicap sensoriel : la ccit (Ramsden et al. 1997). La position initiale de non acceptation des personnes sourdes pluri handicapes comme candidates l I.C. ntait en fait taye par aucun argument consistant mais, en ralit, refltait une certaine vision qui supposait, lpoque, que la perception auditive travers un I.C. demandait un effort dapprentissage, de dcodification active et consciente, dune manire diffrente dentendre et de comprendre le langage. Ctait une vision forme partir de lobservation des rponses de personnes sourdes post-linguales ou pr-linguales adultes ; intervenait sans doute aussi un lment conomique (le nombre parfois restreint dimplants disponibles) thiquement tout fait injuste. Lvolution des jeunes enfants implants prcocement a bien montr quil nen tait rien et que les processus de dveloppement dune audition fonctionnelle et dune apprhension de la langue orale, dans ces circonstances (diffrentes bien sr de celles des personnes implantes tardivement aprs un premier apprentissage du langage) taient tout fait semblables ce que lon pouvait observer chez lenfant entendant ou chez lenfant prsentant une surdit moyenne appareille prcocement.

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Mais ds le dbut, ce furent la plupart du temps les ducateurs qui rclamrent un changement de ces critres dexclusion, en utilisant souvent largument somme toute assez vident que personne ne discutait le port dune prothse conventionnelle pour un enfant sourd trisomique ou IMC. La preuve du changement qui sest produit depuis lors, on peut la trouver dans ltude faite par Aubert (1997) sur 15 centres dimplantation rpartis de par le monde et qui reprenait 178 cas denfants sourds pluri handicaps implants. Congrs CPLOL (2002) Cependant, le dbat doit, selon nous, tre plac un niveau beaucoup plus radical : ce sont les enfants sourds pluri handicaps qui ont le plus besoin daudition et cest eux que lI.C. prcoce apportera proportionnellement le bnfice le plus lev. Cest donc eux que lon devrait rserver un accs prioritaire limplant cochlaire.

o Apprendre comprendre et parler sans audition : les mcanismes de compensation.

Mme sils sont trop souvent minoritaires, les cas denfants prsentant une surdit profonde pr-linguale, sans audition fonctionnelle, qui parviennent lge adulte une matrise tout fait normale du langage oral et crit ainsi qu une prparation acadmique et professionnelle de haut niveau existent et font la preuve quil est possible de surmonter les consquences de la surdit dans ces aspects du dveloppement et de lapprentissage. Ces personnes ont d, pour cela, grce laide de leur entourage, investir une trs grande quantit de temps et dnergie dvelopper des moyens de compensation pour obtenir ce que les personnes entendantes acquirent sans effort. Voir la parole au lieu de lentendre (lecture labiale), contrler consciemment de manire efficace les patrons de la voix et de la parole (au lieu de les intgrer de manire automatique et inconsciente), appliquer des stratgies de connaissance mta-linguistique lapprentissage de la syntaxe et de la grammaire, dvelopper la richesse du lexique et des diffrents registres communicatifs travers la lecture : il y a l tout un ensemble de stratgies qui exigent au moins lintgrit de lintelligence, de lattention et de la volont de dpassement. Lenfant sourd qui prsente en plus de sa surdit des limitations cognitives, comportementales ou, mme, plus spcifiques (un trouble dysphasique, un

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syndrome de dficit dattention, ) narrive, tout au moins en ce qui concerne lacquisition de la communication orale et/ou langagire, qu des niveaux extrmement limits, faute justement de pouvoir mettre en place des moyens efficaces de compensation.

o Apprendre comprendre et parler grce laudition.

Laudition permet davoir accs une quantit beaucoup plus vaste de stimuli et dinformations car elle est une voie dentre permanente, non lie un acte volontaire, comme cest le cas pour la vision. Elle permet en outre dassocier cette information lexprience directe du rfrent, que lenfant peut voir et/ou manipuler, en mme temps quil entend ce quon lui dit propos de ce quil voit ou de ce quil fait. La perception auditive, si elle peut se dvelopper prcocement, permet dappliquer des stratgies de nature beaucoup plus globale, beaucoup moins dpendantes de stratgies lies au cognitif et leffort conscient, ce que lon appelle parfois, en imitant Chomsky, des stratgies computationnelles (Monfort et Jurez 2001), typiques de lapprentissage langagier du jeune enfant entendant. Elle exige moins de stratgies de type conceptuel , difficiles faire merger chez le petit enfant et qui formaient pourtant lessentiel des techniques de lapproche oraliste pour lenfant sans audition fonctionnelle. Si lenfant dispose dune audition fonctionnelle, lexigence dun certain niveau de capacit dattention, danalyse et de mise en mmoire consciente en sera dautant moindre.

o L I.C. prcoce permet le dveloppement dune audition fonctionnelle chez lenfant sourd.
Lon dispose maintenant de rsultats suffisants pour dmontrer lefficacit de lI.C. chez lenfant, surtout sil est plac avant lge de trois ans (Manrique et Huarte 2002). Lmergence de ces habilets auditives ne demande pas la mise en place de programmes dentranement systmatique, spcifique et isol, comme cest le cas quand il sagit dune implantation tardive, surtout aprs ladolescence. La stimulation de laudition et de la perception et comprhension de la parole sincorpore au programme global de dveloppement communicatif dune manire beaucoup plus naturelle, comme on pouvait le faire chez lenfant pr-

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sentant une surdit moyenne ou svre du premier groupe laide dune prothse conventionnelle. Ces rsultats auditifs ne sont pas lis la prsence ou absence de troubles associs : la rponse auditive denfants prsentant un dficit cognitif, sensoriel, moteur ou comportemental prsente la mme volution que chez lenfant sourd sans troubles associs. Ce sont les apprentissages postrieurs qui offriront des obstacles plus ou moins majeurs, mais pas laudition en elle-mme. Nous nous retrouvons alors face la mme situation que chez lenfant aveugle, dficient mental, autiste, dysphasique entendant : lui aussi dispose dune bonne audition mais sa capacit de comprendre et de reproduire le langage nest videmment pas la mme que chez lenfant de dveloppement normal. Cest un point extrmement important qui doit tre soulign au moment dvaluer les rsultats de lI.C. chez lenfant pluri handicap. Diffrentes tudes (Lesinki et al.1995, Waltzman et al. 2000) ont montr la fois lexistence deffets positifs par rapport la ligne de base et de diffrences par rapport aux populations denfants sourds sans troubles associs. Il faut cependant tablir une diffrence nette entre les critres dvaluation qui sont strictement auditifs et les critres qui dpendent dautres facteurs : un test de comprhension de mots ou de rptition de phrases met en jeu, par exemple, dautres mcanismes que la perception auditive. Un enfant dficient mental ou dysphasique, tous deux entendants, montreront aussi des rsultats infrieurs la moyenne de leur ge dans des tches de comprhension ou de rptition de phrases, alors que leur audition est intacte. Cest l quintervient le concept relatif de linterprtation des rsultats. Il est assez banal de dire que les rsultats absolus des enfants sourds pluri handicaps aux diffrentes batteries dpreuves que lon utilise habituellement pour mesurer les rsultats de lI.C. (Dumont 1997) sont infrieurs aux rsultats denfants sourds sans troubles associs. Ce qui est important, cest de dterminer, pour chaque enfant, le gain qua suppos cette nouvelle capacit auditive, sur lensemble de son dveloppement par rapport la situation antrieure et par rapport ce que lon obtenait jadis chez ce type denfant, sans lapport de lI.C. Il arrive alors souvent que, en appliquant ces critres, ce soit chez ces enfants que le gain de lI.C. se rvle proportionnellement plus important que chez lenfant sourd sans troubles associs.

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o Les besoins de lenfant sourd pluri handicap face limplant.

Lenfant sourd pluri handicap doit videmment tre suivi dune manire beaucoup plus interdisciplinaire que lenfant dont la surdit est le seul handicap (Boleas Aguirre 2002) et cette exigence stend bien sr la priode qui prcde limplantation. La prsence de certaines altrations rend parfois difficile lvaluation des restes auditifs ou du gain obtenu par une prothse conventionnelle, surtout quand il sagit de cas limites pour les critres purement audiomtriques (par exemple, un seuil prsum de 85 ou 90 dB). Tenir compte des autres handicaps est cependant encore plus important en ce qui concerne le programme de stimulation post-implantation. Lapparition de lI.C. a suppos le retour de dmarches trs exclusives, mono-orientes sur le seul entranement de laudition, qui avaient pratiquement disparu de la plupart des centres qui soccupaient denfants sourds, fort heureusement notre avis. Cette pratique rductionniste (Estabrooks 1998, par exemple) nous semble dangereuse pour lensemble des enfants sourds qui le restent diffrents niveaux, mme quand ils sont implants ; elle est extrmement prilleuse pour les enfants sourds pluri handicaps. LI.C. peut leur donner en effet une audition fonctionnelle et cest l un instrument dune trs grande porte mais cela ne suffira pas faire disparatre la plupart des difficults qui drivent prcisment du concept mme de pluri handicap : il ne sagit pas dune simple addition de diffrents symptmes (dont on pourrait alors soustraire la part de lauditif) mais dune construction volutive complexe lintrieur de laquelle interviennent des effets collatraux de chaque dficit sur les consquences naturelles des autres. Les enfants sourds pluri handicaps, mme quand ils disposent prcocement dune implantation efficace, doivent tre suivis lintrieur dun programme de dveloppement de la communication et du langage ouvert diffrentes modalits et susceptible de sadapter aux besoins de chaque enfant, de chaque famille, chacune des diffrentes tapes du dveloppement. Limplant cochlaire nous permet dtre beaucoup plus efficace mais ne modifie pas dune manire essentielle lapproche du dveloppement et de la stimulation (Jurez et Monfort 2003). Laccompagnement parental doit prendre en compte un excs probable de lattente de la famille en ce qui concerne les rsultats de lI.C. en laidant dis-

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tinguer dans le dveloppement de lenfant ce qui relve de la surdit et ce qui relve des autres troubles associs.

o Lapport de lI.C. pour le diagnostic diffrentiel de certains handicaps.

Un dficit sensoriel ou neuro-moteur peut tre identifi assez aisment chez un enfant sourd puisquil sagit daspects du dveloppement indpendants de laudition. Par contre, il a toujours t difficile dvaluer et didentifier des difficults cognitives, comportementales ou instrumentales (dysphasie, troubles dapprentissage) chez lenfant sourd. En effet, la prsence dune surdit pr-linguale a des consquences significatives sur le dveloppement de la communication, du langage comme instrument de reprsentation mentale et des habilets sociales (voir sur ce sujet LepotFroment et Clerebaut 1996) : elle peut produire des effets parfois similaires ceux que lon observe dans dautres pathologies du dveloppement. Cest pourquoi le diagnostic de ce type de troubles chez un enfant sourd a toujours t trs tardif, surtout dans les cas les moins graves. Depuis la gnralisation de lI.C. prcoce, il est possible didentifier ces difficults beaucoup plus facilement que par le pass puisque nous pouvons exclure labsence daudition comme explication de certains phnomnes. Ainsi, chez Oscar, trois ans, prsentant une surdit profonde congnitale, implant deux ans, il est apparu trs rapidement que ses difficults de comprhension ntait pas seulement la consquence de sa surdit : grce limplant, il tait capable de rpter avec beaucoup de prcision des mots quon lui disait au hasard (sans lecture labiale) alors quil narrivait pas les comprendre mme aprs de multiples prsentations en situation dapprentissage. Un peu plus tard, il sest montr capable de comprendre certains mots et certaines phrases dans des situations fonctionnelles dimplication motionnelle alors quil tait incapable de participer une tche comme celle de choisir un objet entre plusieurs, sur demande orale de ladulte qui utilisait les mmes mots. Ce phnomne (plus dautres comme lcholalie, la persvration ou la rduction fonctionnelle de lexpression) ont permis dmettre une hypothse assez solide de dysphasie smantique pragmatique avant lge de 4 ans, chose impossible auparavant : sans I.C., Oscar aurait encore t probablement muet cet ge et ses difficults mises sur le compte de diffrentes hypothses mais sans confirmation possible.

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o Prsentation de cas.
1er cas : P. P. est diagnostiqu comme prsentant une surdit bilatrale profonde lge de 10 mois. Il est appareill avec des prothses conventionnelles 12 mois et commence dans notre centre son programme de stimulation 14 mois. Lvolution du versant rceptif est lente mais progressive ; P. prsente une audition rsiduelle assez effective sans pour autant atteindre les critres dune audition fonctionnelle ; par contre, son expression reste trs rudimentaire et lanalyse de ses difficults montre lexistence dune dyspraxie bucco-faciale qui affecte non seulement la parole mais aussi lalimentation. A 4 ans, laudiomtrie situe son seuil 90 dB, le pourcentage de reconnaissance de mots bisyllabiques en srie ouverte plafonne en dessous de 20 %. Sa parole reste inintelligible et dans le test phonologique (57 items) aucun mot nest correctement prononc et 64% des phonmes sont absents ou dforms. P. est implant lge de 4 ans. Dans le tableau 1, on peut observer lvolution trs significative de ses rsultats en rception mais cest lvolution de sa parole qui montre les effets les plus significatifs. Pour un enfant dyspraxique qui a du mal contrler consciemment sa motricit, une image auditive globale, dynamique et complte comme le permet lI.C. suppose un moyen de surmonter ses difficults.
Tests* ESP Recon. Ident. Test de Ident. de de de mots sries schmes voyelles en srie fermes auditifs ferme Compr. de mots en liste ouverte avec l.l Compr. de mots en liste ouverte sans l.l.

Avant 1 limplantation Aprs 4 mois Aprs 6 mois Aprs 1 an Aprs 2 ans 3 3 4 4 86% 90% 84% 100%

58% 50% 75% 45% 100% 94% 100% 100% 87%

40%

18%

50% 95%

28% 68%

* les preuves appartiennent au protocole dvaluation de lI.C. chez lenfant, de lhpital de lUniversit de Navarre, Pampelune.

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Au test phonologique, les rsultats de P. furent les suivants :

% de phonmes perturbs Pr-implantation Aprs 6 mois Aprs 12 mois Aprs 24 mois 64% 25% 19% 5%

2me cas : V. V. prsente une surdit trs profonde secondaire une mningite 4 mois qui lui laisse dimportantes squelles neurologiques : le rapport mdical signale une atrophie sous-corticale et des signes dirritation focale dans la rgion temporale gauche ; V. prsente de fortes crises pileptiques qui ont disparu peu peu avec le traitement pharmacologique. Il commence son programme 16 mois : le retard gnral est trs marqu, il ny a pas de contact oculaire stable ni de comportements communicatifs intentionnels de type gestuel ; V. accepte le contact physique et des jeux corporels trs simples mais tend plutt sauto stimuler avec de la lumire ou des mouvements des doigts. La premire partie du programme se centre sur le dveloppement dune premire base de communication laide de gestes naturels et de quelques signes, paralllement la stimulation psychomotrice quil reoit au centre spcialis pour handicaps moteurs. A deux ans, V. est implant : lon observe assez rapidement les premires rponses aux stimuli sonores et lapparition des premires vocalisations, trs malhabiles. Lvolution de V. sest faite alors trs lentement mais en progressant de manire constante : une premire communication signe sest tablie mais avec beaucoup de difficults, tant en rception ( cause de linstabilit de la tte et du regard) quen expression ( cause de limprcision des mouvements) ; par contre la comprhension auditive du langage est apparue vers 3 ans et a dpass ce que V. comprenait par signes.

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A 3 ans et demi, V. comprenait par seule audition 50 mots environ et en produisait une dizaine que son entourage tait capable de reconnatre (plus une vingtaine de signes suffisamment identifiables). A cet ge, lvaluation psychomtrique lui donnait un niveau de 18 mois. A 5 ans, V. est maintenant capable de comprendre 150 mots environ ainsi que de petits noncs de 2 ou 3 mots, par voie auditive. Il en produit environ une centaine mais ne forme pas encore de combinaisons de deux mots. V. se montre assez attentif lintrieur de situations diriges par ladulte (jeu symbolique, activits manipulatrices) et prend souvent linitiative pour parler, quoique seulement pour les fonctions instrumentales et rgulatoires. Il ne comprend pas encore le sens des questions. Son comportement social sest beaucoup amlior et les conduites dautostimulation ont disparu. Son niveau de dveloppement actuel a t valu comme se situant un niveau de 2 ans et demi mais son handicap moteur rend trs difficile lapplication des tches manipulatrices. Grce limplant, V. dispose donc dune premire base de communication audio-orale, trs importante pour lui, puisque ses limitations cognitives et motrices limitent normment lusage possible dautres moyens alternatifs tels que les tableaux de communication ou les signes que lon continue cependant utiliser pour des contenus prcis (les pictogrammes par exemple pour organiser le temps et les activits scolaires et des signes pour introduire le sens de nouveaux concepts de contenu plus abstrait). Son comportement gnral a beaucoup chang ainsi que sa relation avec les autres et, ce niveau, la capacit auditive (cest dire un contact permanent, non dpendant de la volont, avec lentourage) joue un rle vident.

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REFERENCES
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Evaluation de lenfant sourd congnital et prlingual avant et aprs implantation cochlaire

Adrienne Vieu, Martine Sillon

Rsum Lvolution technologique dans le domaine de limplantation cochlaire et les bnfices que les enfants sourds profonds en retirent, ont amen de nombreuses quipes largir les indications de limplant cochlaire. Les grandes variations interindividuelles que prsentent ds lors les patients, nous ont conduits rechercher des tests dvaluation des perceptions auditives, des productions orales et du langage les plus adapts possibles. La premire partie de cet expos est consacre lvaluation pr-implantation qui doit nous permettre de poser lindication dimplantation cochlaire. La deuxime partie dcrit les diffrents tests utiliss pour apprhender lvolution dun enfant aprs implantation cochlaire Mots cls : bilans avant et aprs implantation, valuation, perception, production, langage

Memory : theoretical concepts

Abstract Both technological advances in the field of cochlear implantation and benefits observed in congenitally deaf children who received implants have led many teams to expand their indications for cochlear implantation. However, because of wide inter-individual variations, we need to optimize assessments in auditory perception, speech production and language acquisition. We will first explain the different stages of the assessment process prior to recommending cochlear implantation, and then go on to present the different tests used to analyse the childs evolution in his auditory perception skills and production of language after implantation. Key Words : pre- and post-implant evaluation, assessment, perception, production, language

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Adrienne VIEU Martine SILLON Orthophonistes Centre dimplantation cochlaire de Montpellier Institut Saint-Pierre 34250 Palavas les Flots Michel MONDAIN Professeur de chirurgie O.R.L C.H.U. Gui de Chauliac Avenue Bertin Sans 34000 Montpellier

implant cochlaire est une prothse de loreille interne qui restaure une audition utile et permet ainsi damliorer les possibilits de communication des enfants atteints de surdit congnitale ou prlinguale profonde bilatrale, gs de 2 5 ans. Au fil du temps, lvolution technologique et les bons rsultats observs chez les enfants porteurs dun implant cochlaire, ont amen la plupart des quipes largir les indications de limplant cochlaire et le proposer : - A des enfants trs jeunes, ds lge de 12 mois, - A des enfants plus grands prsentant une dure de surdit suprieure 10 ans soit des adolescents avec une surdit prlinguale. - A des enfants prsentant une audition rsiduelle. - A des enfants polyhandicaps Ces nouvelles indications concernent donc des patients qui se caractrisent par de grandes variations interindividuelles au niveau du dveloppement des perceptions et du langage et pour lesquels nous avons d rechercher et utiliser des tests adapts. Dans ce chapitre nous allons, dans la premire partie, rappeler les principes gnraux du bilan pr-implantation et prsenter les tests que nous utilisons, en fonction de certains critres cliniques et langagiers, pour poser lindication dune implantation cochlaire. Dans la deuxime partie nous dcrirons les tests utiliss lors des diffrents bilans dvaluation aprs implantation cochlaire.

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o Bilan primplantation
Principes gnraux Le bilan orthophonique permet dtablir : Le diagnostic et lvaluation du dficit Le diagnostic fonctionnel et lvaluation des incapacits et du handicap qui en rsultent. Ces diffrents lments sont indispensables dans la pratique clinique pour envisager lvolution du patient, la conduite tenir face aux dficit, incapacits et handicap. Ils doivent permettre de mettre en place la prise en charge la plus adapte et de dterminer le type et le rythme du suivi envisager. Le bilan orthophonique doit donc tre : Pratique Rapide Adaptable Reproductible Interprtable.

Caractristiques
Dans le cadre dune consultation primplantation, le bilan orthophonique doit rpondre 2 exigences. Il doit tre : 1) Utile pour les patients et les familles en offrant une reprsentation claire de limplant cochlaire et des bnfices attendus. De plus, il doit offrir un espace dexpression personnelle o les parents peuvent se raconter, raconter leur parcours, leurs difficults face aux choix quils ont eu faire, leur ressenti par rapport la surdit. Il est important que famille et patients aient le sentiment dtre pris en compte, dtre considrs comme des sujets et non des objets dune observation. 2) Utile pour lquipe en prcisant : Lhistoire de la surdit Lvaluation de laudition Lvaluation du langage Lvaluation des troubles associs, il est important ici de connatre le type de troubles associs prsents, leur impact sur le suivi post-implantation et la place de ces troubles dans la surdit.

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Bilan orthophonique du jeune enfant

Objectifs : Dterminer son niveau de perception auditive avec et sans prothses. Dterminer les bnfices quil retire dun appareillage acoustique en termes de discrimination. Comparer son niveau de perception celui quil aura avec un implant cochlaire en se rfrant au profil dvolution des perceptions des enfants implants comparables. Moyens : Evaluation des perceptions auditives Diffrentes preuves sont proposes afin dvaluer les perceptions. - Dtection de lenvironnement sonore et rponse lappel - Discrimination des paramtres de la parole (TEPPP, Test dEvaluation des Perceptions et Productions de la Parole qui sera dcrit dans le bilan post-implantation). - Identification de mots en liste ferme Parmi 3 mots Parmi 12 mots (TEPPP) - Identification de phrases en liste ferme (TEPPP) - Perception de lenvironnement sonore dans la vie quotidienne ralise partir du MAIS pour les enfants gs de plus de 2 ans et partir de lITMAIS pour les enfants gs de moins de 2 ans. Le MAIS, Meaningful Auditory Integration Scale, mis au point par Robbins, en 1991, est un questionnaire aux parents permettant dvaluer 3 aspects principaux de lutilisation quotidienne du son par les enfants sourds profonds : le port de lappareil acoustique, la raction au son, la capacit attribuer une signification des stimulations auditives dans la vie quotidienne. Le MAIS est constitu de 10 questions pour lesquelles des informations sont obtenues lors dun entretien structur avec les parents de lenfant. LIT-MAIS, Infant Toddler Meaninful Auditory Integration Scale, mis au point par Zimmerman-Phillips, en 1997, correspond une modification du MAIS permettant de rpertorier les comportements des jeunes enfants, ceci pour

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rpondre lextension des critres dimplantation cochlaire et lvaluation denfants gs de moins de 2 ans. Ces questionnaires reprsentent bien sr une approche subjective lie aux seules apprciations des parents mais qui permet tout de mme dapprhender lenfant dans sa globalit. Lvaluation des perceptions nous permet de raliser une valuation du dficit.

Evaluation des productions

Dans un premier temps nous allons nous attacher dterminer le niveau des productions de lenfant, soit quel stade il se situe, que ce soit en productions orales ou gestuelles. Pour cela nous nous rfrons la classification de lquipe de Nottingham tablie partir des travaux de Bruner, Stark, Oller et Eillers. Stade prverbal Stade transitionnel Stade fonctionnel Dans un deuxime temps nous observons la qualit des productions et leur niveau dintelligibilit. Il est important dvaluer cet aspect de la production car lintelligibilit a un impact essentiel sur lintgration sociale, les aspects relationnels et communicationnels. Cette valuation va porter sur : La voix Le timbre Larticulation Pour raliser cette valuation on va utiliser des preuves de dnomination dimages (TEPPP), de rptition de phrases (TEPPP) et un questionnaire subjectif propos aux parents, le MUSS. Le MUSS, Meaningful Use of Speech Scale, mis au point par Robbins en 1990, permet dvaluer la frquence de certains comportements des enfants dans leur faon de sexprimer dans des situations de la vie quotidienne. A partir de toutes ces valuations des productions, nous situons lenfant sur une chelle dintelligibilit, le SIR, Speech Intelligibility Rating scale tablie par lquipe de Nottingham et comprenant 5 niveaux. Cette tape du bilan pr-implantation nous permet dvaluer limportance des incapacits.

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Evaluation du langage
Le langage nest pas seulement dpendant du niveau de surdit, il est largement influenc par des facteurs denvironnement tels que la qualit de la stimulation familiale, la qualit de la prise en charge prcoce et les conditions de socialisation. Dans le bilan de primplantation nous sommes soumis des contraintes lies la dure du bilan et aux possibilits dattention de lenfant, aussi ce bilan de langage est-il le plus souvent ralis par les orthophonistes qui suivent rgulirement lenfant et qui nous le font parvenir au moment de la consultation.

Bilan orthophonique dun enfant avec une audition rsiduelle

Chez un enfant prsentant une audition rsiduelle il faut : Dterminer son niveau de perception et le gain prothtique Sassurer du bon rglage des prothses Dterminer les bnfices quil en retire en termes de discrimination Comparer les possibilits de la prothse et les possibilits de limplant cochlaire. Chez ces enfants il est important de considrer lge de lenfant, la dmarche sera un peu diffrente en fonction de ce facteur. Pour les enfants gs de moins de 5 ans on va raliser : Une valuation des perceptions, des productions et du langage. Toutefois il est important dobserver cette volution dans le temps et de revoir rgulirement ces enfants. Cest partir de lobservation de lvolution de lintelligibilit de la parole et de lvolution du niveau de langage que lindication dimplantation cochlaire sera pose. Pour les enfants gs de plus de 5 ans on va raliser : Une valuation des perceptions en observant la discrimination et lidentification de mots en liste ferme (TEPPP), lidentification de mots en liste ouverte (PBK, Phonetically Balanced Kindergarten test qui sera dcrit dans le bilan post-implantation). En liste ouverte, ds que cela est possible, si le pourcentage dintelligibilit est infrieur 30%, lindication dimplantation cochlaire sera pose.

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Une valuation des productions et du niveau de langage est galement ralise.

Conclusion
Lvaluation primplantation doit nous permettre dtablir un profil en apprciant les aptitudes, les connaissances, les comptences et les dficits du patient. Cette valuation au cours de ces dernires annes a beaucoup volu et actuellement la proccupation essentielle de la plupart des quipes est de rpondre la question suivante : Limplant cochlaire va-t-il rduire le handicap ? La rponse cette question tant le plus souvent oui, il parat ds lors vident que nous abordons lvaluation en considrant une plus large extension des indications dimplantation et en ayant pour objectif disoler les facteurs prdictifs de lvolution.

o Bilan post-implantation Quels sont les objectifs dune valuation rgulire aprs implantation ?
Il est utile dobserver les bnfices de limplantation en terme daudition, de comprhension et dexpression orale, de communication verbale et non verbale, de prise dautonomie et dvolution scolaire de lenfant. Il sagit de comparer lvolution de lenfant aux repres que nous avons observs long terme dans une population importante utilisant limplant cochlaire. Ces observations permettent un suivi rducatif personnalis en fonction des performances. Elles mettent en vidence les ractions de lenfant aux stimulations sonores. Lenfant lui mme peut constater lvolution de ses perceptions auditives. Cela peut lencourager utiliser ces nouvelles sensations sonores et lui ouvrir de nouveaux champs dexploration auditive. La famille note, par le biais des valuations, les performances et peut alors adapter ses stimulations aux possibilits de lenfant. Elle peut relativiser les difficults de celui-ci en les situant dans une volution gnrale de la population implante. Les valuations permettent aussi dadapter le rglage de lenfant. Les hypothses faites au cours dun premier rglage peuvent tre confirmes ou

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infirmes grce aux valuations orthophoniques et dboucher sur une modification de celui-ci. Une anomalie dans les rsultats engage vrifier la bonne utilisation de limplant et son bon fonctionnement. Une estimation rgulire des comptences auditives offre la possibilit danalyser limpact de limplant sur les productions orales et le dveloppement de la parole. Une observation fine des rsultats et un suivi rigoureux permettent doptimiser les comptences auditives.

A quel rythme ces valuations sont elles faites ?

La premire anne, il est ncessaire de faire des valuations frquentes car lenfant est en pleine dcouverte sonore et les rglages voluent considrablement. Nous faisons donc, la premire anne, une valuation tous les 3 mois aprs la mise en service, puis 18 mois aprs, et enfin tous les ans.

Quels outils sont employs ?

Les tests prsents sont faits sans lecture labiale dans un premier temps (except un test didentification de mots en liste ferme qui tudie aussi la lecture labiale*) et parfois avec lecture labiale dans un second temps pour rassurer le sujet.

Au niveau de la perception auditive :

Nous utilisons le TEPPP, Test dEvaluation des Perceptions et Productions de la Parole, mis au point par les quipes de Montpellier, Toulouse et Bordeaux dans le cadre dun projet de recherche clinique en 1994. Ce test prsente lavantage dtre utilis par de nombreuses quipes au niveau national et international, permettant ainsi davoir des lments de comparaison intressants entre quipes. Ce test permet une valuation longitudinale des comptences auditivoperceptives des enfants sourds profonds gs de 2 10 ans. Description du test : quatre niveaux de difficult croissante qui permettent de sadapter aux possibilits linguistiques de lenfant :

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1. La perception de lenvironnement sonore et de la parole. Une preuve simple de dtection qui permet de vrifier si lenfant peroit labsence ou la prsence de sons en utilisant le conditionnement simple, comme dans laudiomtrie tonale. 2. Une preuve de discrimination. Elle permet de vrifier si lenfant soumis deux stimulations est capable de percevoir certains paramtres du son comme le nombre, la dure, la frquence, lintensit et le rythme. 3. Une preuve didentification de la parole Cette preuve consiste proposer lenfant un stock lexical limit, connu, se rfrant des images ou des objets. Il sagit de listes fermes, c'est-dire dun ensemble clos de propositions qui sont faites lenfant. Une liste ferme de 12 mots appartenant au vocabulaire enfantin. Cette liste est quilibre phontiquement, tous les phonmes de la langue franaise y sont reprsents. La longueur des mots est aussi rpartie de faon gale en mots dune, deux ou trois syllabes Une liste ferme de quatre phrases simples : nous proposons une srie de 10 planches constitues chacune de quatre images illustrant des phrases construites sur le modle simple : syntagme nominal + syntagme verbal. Sur chaque planche lenfant a le choix entre quatre propositions du type : La fille rit, le garon rit, le garon dort, le chien sort . Chaque item prsente trois confusions possibles : confusion sur le syntagme verbal, nominal ou sur lensemble du message. Les phrases de cette preuve, qui comportent la majorit des phonmes de la langue, sont prsentes par ordre croissant de difficult phontique. Le vocabulaire est courant et les situations faciles comprendre. 58 % de russite aprs 1 an d'implantation 100 % de russite aprs 2 3 ans d'implantation Une liste ferme de huit phrases complexes (deux syntagmes nominaux et un verbal) : nous proposons lenfant quatre planches de huit images illustrant des phrases du type : le garon range la balle, le garon cache la balle, le garon range le bol, le garon cache le bol, la fille et le garon rangent les balles, la fille et le garon cachent les bols . Les phrases sont prsentes par ordre croissant de difficults auditivo-perceptives. Lintgration phontique est observe travers deux preuves toujours en liste ferme de deux ou trois* items analysant des oppositions phontiques : vois/non vois, nasal/non nasal, occlusive/constrictive

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4. Une preuve de reconnaissance de la parole o il sagit pour lenfant didentifier des mots dans de petites phrases du quotidien en liste ouverte. Lenfant doit rpter des phrases centres sur un thme particulier (le petit djeuner, le coucher..) que lenfant peut trs vite parvenir cerner. Ce test, dapplication aise, ne prtend pas reprsenter toutes les comptences du sujet. Il nous fournit un profil simple de lvolution des comptences auditives du sujet. Le graphe ci dessous montre les performances dun enfant reprsentatif de la moyenne travers les diffrentes preuves du test.

Evolution typique d'un enfant implant aux preuves du TEPPP

100 90 80 70

% de russite

60 50 40 30 20 10 0 0 mois 3 mois 6 mois 9 mois 12 mois 18 mois 24 mois 36 mois 48 mois 60 mois dtection mots LF phrases LF Phrases LO

Dure d'implantation en mois

Ces preuves permettent davoir une bonne image de lvolution de lenfant dans le temps, elles sont compltes par les valuations suivantes.

La reconnaissance de sries de mots en liste ouverte :

Nous valuons lidentification de la parole en liste ouverte partir de diffrents tests utiliss en audiomtrie vocale. Les listes de Saussus et Boorsma composes de mots de 2 syllabes avec article appartenant au vocabulaire courant des jeunes enfants. Le PBK, Phonetically Balanced Kindergarten test cr par Haskins en

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1949 et adapt la langue franaise. Ce test est compos de 4 listes de 50 mots monosyllabiques prsents sans article. Ces listes sont quilibres phontiquement et sont proposes lenfant sans lecture labiale, en voix directe ou en utilisant un enregistrement. Ce test prsente lintrt de permettre une analyse fine des confusions phontiques. Le graphe suivant donne une ide des performances obtenues par les enfants implants au fil du temps, ces 2 preuves pour une population de 50 enfants.

Lecture indirecte minute

Une autre preuve nous parat particulirement intressante puisquelle va nous permettre dobserver la rapidit de comprhension de la parole chez ces enfants. Il sagit de la lecture indirecte minute : lenfant doit rpter une histoire qui lui est raconte par bribes pendant 5 minutes. Nous comptons ensuite le nombre de mots rpts par minute. Le texte propos sera bien sr adapt au niveau de langue de lenfant. Les rsultats qui suivent montrent limportant dcalage qui existe entre un enfant entendant qui peut atteindre des scores autour de 110 mots /minute et les enfants implants. On observe un score moyen de 50 mots par minute 10 ans aprs implantation.

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Tests complmentaires
Bien sr, toutes les preuves sont prsentes dans le calme avec une participation et une concentration optimales du sujet. Il est donc intressant de regarder galement ce qui se passe quand lenfant est dans un environnement bruyant. Identification de phrases dans le silence et dans le bruit, test des phrases du quotidien de Robbins, 1988, adapt la langue franaise et prsent via un enregistrement talonn dans le silence et dans le bruit. Ce test comprend 6 listes de 10 phrases simples employes dans des situations quotidiennes. Nous demandons lenfant de rpter ces petites phrases. Pour la version enregistre dans le bruit, nous avons utilis comme bruit de fond la cour de rcration dune cole : le rapport signal / bruit tant de 10 dB. Les rsultats obtenus montrent la gne considrable occasionne par le bruit environnant. Dautres tudes ont montr que, si le rapport signal / bruit diminue (5 DB par exemple) les comptences baissent encore de moiti. La perception de la musique est aussi intressante analyser. Une tude mene par lquipe de Montpellier a montr les bonnes possibilits dans la reconnaissance de rythme et les limites rencontres par les personnes portant un implant dans la diffrenciation des hauteurs des notes et la reconnaissance

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des timbres. Un test a permis de mettre ces difficults en vidence : cette preuve demande lenfant de reprer si deux mlodies sont identiques alors quelles varient parfois au niveau de la hauteur, du rythme ou du timbre.

La production orale
Il est important dobserver les progrs de lenfant au niveau de sa production orale. Test de dnomination dimages (TEPPP) Nous filmons lenfant alors quil dnomme une srie de 15 mots prsents sous forme dimage. Cet enregistrement est soumis lapprciation dun jury naf dcoute qui va noter ce quil comprend de la production enfantine. Cette approche nous offre la possibilit danalyser lvolution phonmatique de la production orale et de constater lamlioration de lintelligibilit de la parole. Les rsultats observs mettent en vidence les progrs au fil du temps. Nous pouvons ainsi noter si lenfant progresse dune faon satisfaisante par rapport sa dure dimplantation et son ge. Test de description dimages : Il est aussi fondamental de savoir comment le sujet se fait comprendre lorsquil sexprime plus spontanment. Pour cela nous lui proposons des images quil doit dcrire. Un enregistrement film est galement ralis. Un jury naf va couter et retranscrire ce quil a compris. Cette approche subjective nous parat la plus approprie lanalyse dune situation de communication. Cette preuve mle les comptences articulatoires et langagires. Celles-ci pourront tre tudies plus finement travers ces enregistrements. Test de la maison Fisher Price : Dautres supports sont utiliss en particulier la maison de M.Th. Lenormand. Lenfant est film alors quil commente son jeu en manipulant les personnages qui accompagnent la maison. Ces productions sont actuellement analyses laide dun programme informatis CHILDES et feront lobjet dune publication dans les mois qui viennent. Liste phonologique de Marie-Thrse LENORMAND : Une tude plus systmatique de larticulation peut se mener laide de ce test. Il est alors question de rpter une liste de mots spcifiques et de noter les phonmes acquis ou en cours dacquisition. Cette preuve permet dobjectiver la ralisation articulatoire des phonmes en fonction de leur position dans le mot. On observe parfois un grand cart entre les capacits discriminatives des phonmes et leur acquisition sur le plan de la parole.

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Evaluation du langage
Lvolution du langage dans le dveloppement global de lenfant est multifactorielle. Elle va dpendre non seulement de la qualit de la restauration auditive mais aussi de facteurs environnementaux tels que la stimulation familiale, la prise en charge ducative et rducative, le mode de communication, le mode de scolarisation Pour valuer le langage nous utilisons diffrents tests adapts lge et au niveau linguistique de lenfant. Tests de vocabulaire GAEL-P et LEGE DAGUE (VOCIM) : Ces 2 tests permettent dobtenir un niveau lexical et de le comparer avec lge rel de lenfant. Il sagit dpreuves de dsignation dobjets ou dimages parmi un choix de 4. Tests syntaxiques 0 52 de KHOMSI, et lE.CO.S.SE : Ces 2 tests permettent dvaluer la comprhension des structures syntaxiques des plus simples aux plus complexes. Toutes les difficults de la langue franaise sont explores.

Sur ce graphe on peut noter lvolution du langage au test de lE.CO.S.SE au fil du temps et remarquer que le nombre derreurs diminue en fonction de la dure dimplantation.

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Conclusion
Les bilans dvaluation aprs implantation cochlaire sont indispensables lobservation de lvolution des enfants implants. Ils doivent nous permettre de vrifier la progression rgulire des perceptions auditives, des productions orales et de la construction du langage et nous assurer ainsi des bnfices que les enfants retirent de leur implant cochlaire. Actuellement le but de lquipe de Montpellier est de mettre au point une modlisation des rsultats nous permettant trs vite de savoir si un enfant a ou na pas une courbe volutive satisfaisante. Ce travail est en cours de publication et sera dun grand intrt dans ladaptation de la prise en charge et du suivi des patients.

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Le suivi des enfants sourds, en cabinet libral, avant et aprs implantation cochlaire
Marie-Anne Personnic

Rsum Lors dune implantation cochlaire, le suivi des enfants sourds par une orthophoniste en cabinet libral, demande une solide formation en surdit, une formation aux implants cochlaires, et un travail en collaboration troite et rgulire avec le centre dimplantation cochlaire, les parents et tous les intervenants recevant lenfant : crche, halte garderie, nourrice, enseignants et SSEFIS Mots cls : implant cochlaire, suivi en cabinet libral, collaboration

The follow-up of deaf children in private practice, before and after Cochlear Implantation
Abstract The follow-up of deaf children with cochlear implants by a speech therapist in private practice requires high training in deafness and in working with cochlear implant children; it also requires close and regular collaboration with the Cochlear Implant Centre, the parents and all professionals involved with the child: nursery school, after-school programs, baby-sitters, teachers and SSEFIS. Key Words : cochlear implant, private practice, collaboration

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Marie-Anne PERSONNIC Orthophoniste Attache au CAMSP Centre Hospitalier du Pays dAix 16 rue Joannon Marcel Provence 13100 Aix en Provence

intgration sociale et scolaire des enfants prsentant une surdit svre ou moyenne, avec les progrs techniques : appareils strophoniques, micros HF, est devenue une pratique courante depuis une quinzaine dannes.

La rducation et lenseignement ne sont plus cantonns dans de rares lieux privilgis, et les parents sattendent rencontrer le service ct de chez eux. Mais cette intgration restait difficile pour de nombreux enfants atteints de surdit profonde ou dont lintelligibilit de la parole restait insuffisante pour une bonne communication. Larrive des implants cochlaires a t une vritable rvolution pour la prise en charge de ces enfants et pour leur intgration sociale et scolaire. Lorthophoniste, prenant en charge ces enfants, doit tre solidement forme la rducation des enfants sourds, et la rducation des enfants porteurs dun IC. Elle doit travailler en collaboration troite avec tous les intervenants qui prennent en charge lenfant : parents, centre dimplantation, personnel de crche ou assistante maternelle, personnel de lducation nationale, codeur ou interprte, SSEFIS.

o La prise en charge de lenfant avant limplantation cochlaire

Lorthophoniste, recevant lenfant 2 3 fois par semaine, ou intervenant domicile lorsque lenfant est trs jeune, a une position privilgie pour observer les ractions auditives de lenfant, suivre lapparition ou non des vocalises et leur volution. Elle peut avoir des contacts rguliers avec les parents, qui restent les acteurs prioritaires dans la dcision des techniques proposes leur enfant : appareillage conventionnel, implant cochlaire, et dans le mode de communication qui sera utilis : LPC, Franais signCest la famille qui recueille le dsir de communication de lenfant. Cest le lien de la famille avec lenfant

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qui est lorigine du dveloppement scolaire et de ladaptation sociale. Il faut donc laider mieux tablir cette communication. Cest le rle de laccompagnement parental et de lducation prcoce. Cette observation rgulire de lenfant va permettre lquipe du centre dimplantation daffiner les connaissances sur cet enfant pour la dcision de la pose dun implant et quel moment cette pose sera la plus efficace : ne pas trop se prcipiter, laisser lenfant voluer son rythme, pour sapercevoir parfois au bout de quelque temps que la pose dun IC nest pas indispensable, que lappareillage apporte une rcupration tout fait satisfaisante, mais galement ne pas perdre trop de temps lorsque les appareils auditifs napportent pas de rcupration auditive suffisante. En effet, except la surdit profonde la suite dune mningite, il est parfois difficile chez certains trs jeunes enfants de prendre cette dcision, surtout si cet enfant semble avoir conserv des frquences graves intressantes, conservation qui ne peut actuellement qutre subjective chez le trs jeune enfant ; ces restes auditifs suffiront-ils la mise en place correcte de la parole et du langage ? Cet enfant qui nentre pas dans la langue, est-ce un problme dappareillage ou de dsir de communication ? Y a-t-il un problme associ ? et dans ce cas, la pose dun IC va-t-il aider ou non cet enfant ? Il est donc important que lorthophoniste connaisse bien la prise en charge dun enfant sourd et ait surtout de lexprience lui permettant de prvoir lvolution de ces enfants, sans prcipitation, et de laisser les parents exprimer leur angoisse devant ce langage qui napparat pas comme chez lenfant entendant. La dcision de la pose dun implant peut parfois se prendre assez tardivement au cours de la rducation. Une petite fille, RD, prsentait une surdit svre avec un bon gain prothtique. Elle avait un trs bon niveau de comprhension, un bon stock lexical et une assez bonne syntaxe, les parents utilisant le LPC depuis le plus jeune ge. Mais larticulation restait trs heurte rendant la parole souvent inintelligible. La dcision de la pose dun implant a t prise 5 ans et demi, les parents prfrant attendre, esprant que la rducation amliorerait larticulation. Elle a conserv son appareil conventionnel du ct de la meilleure oreille. Son articulation a totalement chang en 6 mois, elle est devenue beaucoup plus fluide et tous les phonmes sont maintenant prononcs, mais avec, pendant 2 mois, une rgression. Personnellement, javais propos limplant un an avant, avec laccord du centre, mais il tait important pour les parents dattendre. Nous sommes de plus en plus souvent confronts ces dcisions tardives

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de la pose de limplant, dans le cas de surdit svre ou lorsque lappareillage napporte pas une rcupration aussi bonne que limplant ; et ce nest quau cours de la rducation que lon peut prendre cette dcision. Lorthophoniste a un rle important dans cette dcision en collaboration avec le centre dimplantation et en respectant la dcision des parents.

o La prise en charge de lenfant aprs la pose de limplant

a. Collaboration avec le centre dimplantation Il est important de conditionner lenfant rpondre des stimuli visuels avant la pose de limplant, et ce conditionnement sera repris ds la pose de lIC dans les mmes conditions, avec stimuli visuels et auditifs coupls, puis exclusivement auditifs ; ce conditionnement sera trs utile lors du rglage au Centre. Il est important de savoir comment lenfant ragit au moment des rglages mais galement, pour le Centre, comment lenfant se comporte avec lorthophoniste, quest-ce qui lintresse le plus, comment se comporte-t- il en prsence de ses parents. MK est un enfant, g de 4 ans, implant 2 ans et demi, trs stable et trs participant aux rducations, mais avec qui je nai jamais rien pu faire en prsence de ses parents ; le rglage dans ces conditions tait impossible si les parents y assistaient. Il est important galement pour le Centre de savoir comment ragit lenfant ds la pose de limplant, de connatre lvolution de son articulation et de son langage, de sa rhabilitation auditive. Cest en rducation que nous pouvons dceler une panne, un mauvais fonctionnement de limplant ou un rglage mal adapt. b. Collaboration avec le personnel accueillant lenfant dans la journe Mme si les parents peuvent informer correctement lentourage accueillant lenfant, il est important que lorthophoniste, avec laccord des parents, se dplace sur le lieu de cet accueil et explique le fonctionnement de cet implant, la diffrence avec un appareillage conventionnel et prcise les avantages et les limites de cet implant : cet enfant reste un enfant sourd, entendre nest pas comprendre, lorsque limplant est retir pour la sieste, pour les jeux deau, lenfant est dans la surdit totale. Ces prcisions nous paraissent videntes pour nous spcialistes mais sont rpter trs souvent. Et cest le moment pour rpondre toutes les questions de lquipe. Il est ncessaire de rester en contact rgulier avec le personnel accueillant lenfant et de toujours pouvoir rpondre rapidement, au moins par tlphone, leurs questions lors-

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quun problme se pose. Eux-mmes nous apportent de prcieux renseignements sur le comportement langagier de lenfant et sur ses ractions auditives. La mme collaboration doit se mettre en place avec lquipe enseignante, et tout au long de la scolarit de lenfant. Des runions rgulires : une par trimestre, sont obligatoires, avec les enseignants et le mdecin scolaire ou le mdecin de PMI avant 5 ans. Mais il ne faut pas attendre ces runions obligatoires, il faut entrer en relation avec lcole en avril ou mai prcdant cette inscription, car il faut mobiliser et informer toute lquipe ducative et pas seulement le directeur et lenseignant qui recevra lenfant. A chaque tape importante dans la vie scolaire de lenfant, il faudra refaire ces dmarches : entre en maternelle, en primaire, au collge, au lyce et lentre dans les tudes suprieures ou la formation professionnelle, avec laccord, ce stade, du jeune adulte. Il nous est parfois demand dapporter des informations sur le lieu de la vie sociale de lenfant : club sportif ou culturel. Il nous est souvent demand, loccasion de lintgration dun enfant sourd appareill ou porteur dun implant, danimer une confrence pour lensemble des enseignants de ltablissement ; cest la preuve de lintgration de cet enfant dans ltablissement, et pas seulement dans une classe. c. La rencontre des enfants et des parents En cabinet libral, il est possible et mme souhaitable de permettre aux enfants porteurs dun implant ou candidats la pose dun implant, de rencontrer dautres enfants ayant la mme problmatique. Dans la mesure du possible, jessaie que chaque enfant sourd ou porteur dun implant, puisse participer une rducation en groupe une fois par semaine et que les horaires de rducation puissent permettre la rencontre des parents dans la salle dattente. Ces parents nont pas obligatoirement un enfant du mme ge et peuvent avoir un enfant implant des moments diffrents. Certains sont implants depuis 6 mois et dautres depuis 2 ou 3 ans. Dautres sont candidats la pose dimplant, pour dautres nous en sommes encore lobservation. Ces rencontres informelles peuvent tre, pour nous orthophonistes, dune grande aide, si nous savons reprendre ce qui se dit, rpondre aux interrogations et aux angoisses des familles, prendre le temps parfois de sasseoir avec eux et participer ces discussions, non comme un professionnel ayant toujours une rponse mais ayant, nous aussi, nos doutes et en redonnant aux parents leur place dducateurs prioritaires et privilgis de leur enfant, qui est dabord un enfant unique avant dtre un enfant sourd implant.

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Il est arriv galement que certains parents demandent rencontrer les parents des enfants sourds suivis mon cabinet, en dehors de toute association, dune faon informelle, en ma prsence. Ces groupes de parents, leur initiative, sont trs positifs pour tous et leur permettent de rpondre en tant que parents leurs interrogations. La possibilit de recevoir ces enfants en rducation, en petit groupe, est trs enrichissante pour eux et pour nous. Ces enfants nont souvent pas du tout la mme attitude quen rducation individuelle. En effet, seul avec lorthophoniste, lenfant se trouve toujours face celui qui sait et qui va organiser la sance, mme si nous essayons par le jeu de laisser un grand espace de libert. Certains se montrent trs dpendants de ladulte, dautres opposants. Le groupe permet lorthophoniste de se mettre de ct et de laisser les enfants interagir. Jai ainsi vu des enfants trs timides, ayant des difficults mettre de la voix , mme lcole, devenir de vritables leaders, et dautres, trs agressifs lcole et ayant des difficults lcoute en sance, devenir trs attentionns avec la petite copine et trs attentifs car, trs fiers, ils voulaient gagner au jeu. Ainsi nous avons une connaissance plus complte de lenfant et de ses possibilits, sans oublier le plaisir quils prennent se retrouver.

o Conclusion
La rducation dun enfant porteur dun implant doit se faire le plus souvent possible en cabinet, par un orthophoniste comptent pour cette prise en charge. Cette prise en charge permet lenfant de rester dans son quartier ou le plus prs possible de son domicile, et lorthophoniste tant relativement proche du lieu daccueil : crche, cole, peut entrer rgulirement en contact avec les personnels de ces lieux daccueil. La collaboration avec le Centre dimplantation permet un enrichissement rciproque. La rencontre avec dautres enfants sourds porteurs dappareils conventionnels ou dimplant est tout fait possible et souhaitable, en cabinet, ainsi que la rencontre des parents, ce qui amne parfois des discussions animes et enrichissantes dans la salle dattente, entre parents et enfants ou adolescents.
REFERENCES
La surdit en France, publications du CTNERHI, diffusion PUF, coordination J.P. Bouillon Docteur C. SPIR- JACOB, les professionnels autour de lenfant sourd. La revue dACFOS juin 2002, p.20, 21. Lirrsistible progression de limplantation cochlaire des enfants sourds. La revue dACFOS, juin 2002, p.22 25.

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Lvaluation des rsultats long terme chez les enfants sourds congnitaux et prlinguaux porteurs dun implant cochlaire
Nadine Cochard, Marie-Nolle Calmels, Christine Landron, Hlne Husson, Anne Honegger, Bernard Fraysse

Rsum Lefficacit de limplant cochlaire chez lenfant nest actuellement plus dmontrer. Il est communment admis que les enfants sourds profonds congnitaux peuvent tirer un bnfice de cette technique tout en constatant quil existe de grandes variabilits inter-individuelles dans les rsultats. Outre lvaluation des performances de notre population denfants implants, cette tude analyse le rle jou par certains facteurs tels que lexistence, avant implantation, de quelques potentialits auditives et le port rgulier de prothses auditives conventionnelles, lutilisation du LPC par lenvironnement de lenfant mais aussi et surtout la prsence de troubles associs la surdit. Mots cls : implant cochlaire, perception auditive, dveloppement du langage, troubles associs, mode de communication, LPC.

Evaluation of long-term results in congenitally deaf children and prelingually deafened children with cochlear implants
Abstract The efficiency of cochlear implants in children is now well established. It is generally admitted that congenitally profoundly deaf children can benefit from this technique, although great variations have been observed in the results. In addition to assessing performances in our population of children with implants, the present study analyzes the role of several presurgery factors such as residual hearing, regular wearing of conventional hearing aids, use of Cued Speech within the childs environment, and also the existence of deficits associated with the childs deafness. Key Words : cochlear implant, auditory perception, language development, mode of communication, Cued Speech

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Nadine COCHARD orthophoniste Marie-Nolle CALMELS mdecin praticien hospitalier Christine LANDRON orthophoniste Hlne HUSSON orthophoniste Anne HONEGGER mdecin ORL phoniatre Bernard FRAYSSE PH PU ORL CHU Purpan Service ORL Unit Pdiatrique dImplantation Cochlaire 1 Place du Docteur Baylac 31059 Toulouse Cedex.

o Population
Cette tude prsente les performances long terme de la perception auditive et de la production orale de notre population gnrale de 110 enfants implants au stade de surdit profonde ou svre dans le service ORL. Une analyse sur un groupe plus homogne de 53 enfants sourds congnitaux ou prlinguaux implants avant lge de 4 ans 6 mois vient ensuite complter cette tude afin de voir sil est possible de dgager des facteurs ayant eu un impact significatif sur lvolution langagire de ces enfants.

o Matriel et mthode
Lvaluation clinique des performances perceptives de la parole par les enfants implants est ralise partir de 3 types de listes provenant du TEPPP : les mots en liste ferme (MLF), les phrases en liste ferme (PLF) et les phrases en liste ouverte (PLO). Les preuves en liste ferme sont proposes avec un support dimages mais sans lecture labiale ; les phrases en liste ouverte sont galement prsentes sans lecture labiale et rptes par lenfant. La production de la parole est value partir du SIR : Speech Intelligibility Rating de Nottingham, chelle dintelligibilit qui propose une graduation allant de 1 5, dun niveau de parole inintelligible une parole intelligible pour

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tous. Le score est dtermin partir dun enregistrement de parole spontane de lenfant film en situation de jeu avec lun de ses parents.

o Rsultats
Evolution de la perception de la parole : Sur la population gnrale analyse, la perception de la parole progresse rgulirement avec le temps, atteignant 5 ans post-implantation, des scores moyens de perception des mots en liste ferme de 95,5%, des phrases en liste ferme de 93,6% et des phrases en liste ouverte de 76,3%. Ces valuations sont ralises dans un environnement calme avec des listes adaptes au niveau de langue.

A partir de ces rsultats globaux, nous avons souhait savoir sil existe une influence sur la variabilit de performances perceptives du mode de communication dont les enfants avaient bnfici avant implantation (en rducation orthophonique, dans leur environnement ducatif et familial). Certains enfants staient appuys uniquement sur loral et la lecture labiale pour dvelopper leur communication, dautres par contre avaient eu un soutien de signes de la LSF associ loral, dautres enfin avaient baign dans un environnement de Langage Parl Complt. En ce qui concerne la reconnaissance des mots et des phrases en liste ferme sans lecture labiale les rsultats qui suivent montrent un meilleur score 1 an

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et 3 ans des enfants qui avaient baign dans un environnement LPC avant implantation par rapport aux enfants qui navaient que de loral ou un soutien en signes associ loral. Cela peut sexpliquer par le fait que lassociation code-lecture labiale dans les situations de vie quotidienne et dapprentissage avait familiaris les enfants ce type de communication avant implantation. Le bnfice auditif par limplant est ensuite venu renforcer des capacits de comprhension de la parole dj existantes. A 5 ans, cet avantage est moins significatif, la majorit des enfants ayant progress dans leurs capacits de perception de la parole.

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Lpreuve des phrases en liste ouverte reprsentant une difficult supplmentaire, cette diffrence inter-groupe est encore plus significative 3 ans et 5 ans post implantation, toujours lavantage du groupe LPC.

Nous avons vu quelles taient les possibilits de perception de la parole chez nos enfants implants dans les 5 annes qui suivent leur implantation cochlaire. Quen est-il de la qualit de leur parole ?

o Lvolution de la production de la parole

Les scores moyens dintelligibilit voluent de faon rgulire et progressive au cours du temps. Laccs au lexique seffectuant gnralement au cours de la premire anne aprs implantation, ce nest qu partir de 24 mois que lon peut vritablement parler dintelligibilit de la parole chez nos enfants implants, lorsque ceux-ci commencent accder au systme morphosyntaxique. A 5 ans post implantation, le score dintelligibilit moyenne est proche de 4, ce qui correspond un niveau de parole intelligible pour un auditeur qui a une petite exprience de la parole des personnes sourdes.

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A 1 an post implantation, on ne retrouve pas de corrlation entre le mode de communication avant implantation et le score dintelligibilit car le langage nest pas encore suffisamment dvelopp. Lenfant est encore au stade de lapprentissage des mots avec des difficults de ralisation articulatoire qui ne le rendent pas trs intelligible. A 3 ans et 5 ans post implantation, les enfants dont le mode de communication avant implantation tait le LPC ont de manire statistiquement significative une meilleure intelligibilit que ceux qui ne bnficiaient daucune aide visuelle associe ou dun soutien de signes loral.

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L encore, le principe mme de prcision articulatoire du LPC favorisant la visualisation des phonmes par lenfant implant constitue une aide considrable au dveloppement de la parole chez ceux qui en bnficient.

o Les rsultats sur le dveloppement du langage

Sur la population gnrale que nous suivons, 53 enfants sourds congnitaux ou prlinguaux ont t classs en 3 groupes dvolution en fonction de leur dlai dentre dans les diffrents systmes linguistiques aprs implantation (voir tableau ci-dessous). Ces enfants avaient tous t implants avant lge de 4 ans 6 mois alors quils navaient pas encore dvelopp de capacits lexicales.
lexical morphosyntaxique pragmatique mtalinguistique GROUPE 1 3 6 mois 11 20 mois 24 30 mois 36 mois GROUPE 2 6 24 mois 20 31 mois 30 40 mois 60 mois GROUPE 3 36 mois et plus 60 mois et plus Pas daccs Pas daccs

Aprs analyse de leur progression linguistique 2 ans minimum aprs implantation, on retrouve 32% de ces enfants dans le groupe P1, 43% dans le groupe P2 et 25% dans le groupe P3.

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o Les facteurs explicatifs de ces diffrences dvolution

a) Le bnfice prothtique avant implantation Une tude prcise des conditions de dveloppement du langage chez ces enfants, nous a permis de constater que 60 % des enfants qui ont la meilleure progression aprs implantation, avaient bnfici dun petit apport auditif par appareillage conventionnel et portaient rgulirement leurs prothses conventionnelles avant implantation cochlaire. Les enfants des groupes P2 et P3 avaient un apport auditif trs faible, voire nul, avec leur appareillage et, de ce fait, portaient beaucoup plus irrgulirement leurs prothses, voire plus du tout. b) Lutilisation du LPC par les familles Le second lment qui nous a sembl pertinent est lutilisation du LPC par les familles du groupe P1 puisque 80 % de celles-ci staient formes au code et lutilisaient de faon intensive avant limplantation de leur enfant contre seulement 33 % pour les familles du groupe P2 dont le niveau de pratique tait bien infrieur. Aucune famille du groupe P3 ne stait forme au code. c) Ltiologie de la surdit et lexistence de troubles associs Le troisime lment ayant une incidence sur lvolution des enfants implants et retrouv chez tous les enfants du groupe 3, est lexistence de carences dune ou de plusieurs conditions pralables un dveloppement harmonieux du langage savoir : - la condition ralisatrice : qui ncessite lintgrit des organes phonateurs. Lexistence de dyspraxies bucco-faciales empchant le mouvement volontaire articulatoire chez certains enfants infirmes moteurs crbraux svres que nous avons implants a empch un dveloppement de la parole. - la condition ordonnatrice : qui ncessite lintgrit du systme nerveux central. Des difficults dapprentissage, des troubles cognitifs, des troubles neurologiques associs ont t retrouves chez certains enfants du groupe 3 dont ltiologie de la surdit tait soit un cyto-mgalo-virus, une mningite ou une pathologie no-natale. - la condition apptitive : qui ncessite une apptence aller vers la communication. Elle est plus difficile prciser, pouvant relever de diffrentes causes : familiale, environnementale, comportementale. Elle fait partie du tableau global des difficults observes mais nest pas, dans notre population, dorigine autistique ou psychiatrique.

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o En conclusion
Lvaluation des rsultats chez les enfants implants permet de mettre en vidence des variabilits inter-individuelles dues essentiellement des facteurs ducatif et rducatif (utilisation dun soutien en LPC), daudition rsiduelle, et enfin lexistence ou non de troubles associs la surdit empchant ou retardant lintgration auditive des messages linguistiques.

REFERENCES
CALMELS M.N. (2002). Limplant cochlaire chez lenfant : notre exprience. Facult de Mdecine de Toulouse CHEVRIE-MULLER C. et NARBONA J. (2000). Le langage de lenfant Aspects normaux et pathologiques. Paris : Masson, 2me d. COCHARD N., VIDAL M.F, BACIOCCHI D., CORMARY X., HONEGGER A., FRAYSSE B. (1998) Dveloppement des diffrents systmes linguistiques chez les enfants porteurs dun implant cochlaire. Revue Laryngologie, Otologie, Rhinologie., 119, 4 : 277-279 LAUNAY Cl., BOREL-MAISONNY S. (1975). Les troubles du langage, de la parole et de la voix chez lenfant. Paris : Masson LEPOT-FROMENT C., CLEREBAUT N. (1996). Lenfant sourd. Communication et langage. Bruxelles : Editions DeBoeck Universit PAVIA G. (2002). Mmoire dorthophonie : Analyse du contexte de dveloppement linguistique de dixneuf enfants porteurs dun implant cochlaire par Ecole dOrthophonie de Toulouse

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Evaluation du lexique de production chez des enfants sourds profonds munis dun implant cochlaire sur un suivi de trois ans
Marie-Thrse Le Normand

Rsum Le dveloppement des composantes de la morphologie lexicale et grammaticale a t examine, sur un suivi de trois ans, chez 50 enfants sourds profonds congnitaux et prlinguaux qui ont t implants entre 21 et 78 mois. Leurs productions ont t compares celles de 181 jeunes enfants entendants gs de 2 4 ans en pleine phase dacquisition de la grammaire afin de mieux comprendre les mcanismes de la plasticit auditivo-verbale. Les enregistrements ont eu lieu dans 4 centres dimplantation(1) (Paris, Toulouse, Lyon, Montpellier) au cours de situations standardises (jeu symbolique et livre dimages). 225 chantillons de parole spontane provenant des enfants implants et 316 chantillons provenant des enfants contrles ont t analyss avec les outils du CHILDES. Les rsultats ont permis didentifier un retard dans les trajectoires du dveloppement encore difficiles apprcier compte tenu des variations interindividuelles considrables. Ces donnes prliminaires posent la question de lge dimplantation pour un accs et un dveloppement du lexique plus rapide chez ces enfants. Mots cls : neurolinguistique cognitive du dveloppement, production du langage, plasticit auditivo-verbale, tude longitudinale, implants cochlaires, retard du langage.
(1) Cette tude a t ralise dans le cadre dun programme de recherche coordonn par le Centre Technique National dEtude et de Recherche sur les Handicaps et les Inadaptations (CTNERHI) qui a reu de la Direction des Affaires Sociales la mission de suivre une cohorte de 50 enfants implants de ces 4 centres sur 10 ans.

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Assessment of lexical production in children with cochlear implants three years after implantation
Abstract The development of the components of lexical and grammatical morphology was examined, over a period of three years, in 50 congenitally and prelingually deaf children who had received implants between the ages of 21 and 78 months. Their productions were compared with those of 181 hearing young children aged 2 to 4 who were in the process of acquiring grammatical morphology, in order to better understand those mechanisms involved in verbalauditory plasticity. Recordings took place in 4 cochlear implantation centres (Paris, Toulouse, Lyon, Montpellier) during standardized situations (symbolic play and picture books). 225 samples of spontaneous speech from implanted children and 316 samples from control children were analyzed with CHILDES tools. Results showed some lexical delay which is difficult to evaluate precisely given the considerable inter-individual variations. These preliminary data raise the issue of the optimal implantation age for more rapid lexical access and development in these children. Key Words : cognitive and developmental neurolinguistics, language production, verbalauditory plasticity, longitudinal study, cochlear implants, language delay

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Marie-Thrse LE NORMAND INSERM E9935 Hpital Robert Debr 48 Boulevard Srurier 75935 Paris cedex 19 [email protected]

implant cochlaire sest tabli lchelle mondiale comme mthode de prdilection dans le traitement de la surdit infantile et celle des adultes. Cest un dispositif lectro-acoustique ayant pour but de restituer la fonction auditive. En donnant lenfant sourd accs la stimulation auditive, on lui permet dentendre les sons de parole lors de priodes du dveloppement qui sont cruciales pour lacquisition du langage. A la naissance, le cortex possde dj une organisation qui permet aux nouveaux-ns dentendre les sons de la parole continue avec leur cortex auditif (Dehaene et al, 2002). Une question importante concernant le processus dacquisition de la parole et du langage chez lenfant implant sera alors celle des mcanismes de plasticit auditivo-verbale qui va permettre une nouvelle organisation des composantes de la parole et du langage (prosodie, phonologie, lexique, syntaxe). Le degr avec lequel lorganisation du cerveau pour la parole est spcifi prcocement au cours du dveloppement et la plasticit du cortex crbral, pour toutes les modalits sensorielles, dpendent des nombreux vnements de la maturation crbrale mais aussi des bonnes conditions de linput langagier (Ruben & Schwartz, 1999). Les circuits neuronaux sont en permanence remodels par lexprience, ce qui se traduit par une adaptation aux modifications de lenvironnement ou de nouveaux apprentissages, ou une amlioration sous leffet de lentranement. Limplantation prcoce chez les enfants sourds congnitaux ou prlinguaux peut donc amener une rcupration du langage. Cependant, les bases neuronales sous-jacentes cette russite nont pas encore t exploites et les conditions dobservation analysant des trajectoires individuelles de lacquisition du langage dans toutes ses composantes au cours du temps restent raliser de manire systmatique. La fonction langage apparat comme lun des systmes les plus complexes de lorganisation et de la maturation crbrale dont les subdivisions en cascade et la multidistribution corticale et sous-corticale rendent difficile laccs des modles explicatifs. Do limportance de lobservation longitudinale de la

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parole et du langage avec une approche neurolinguistique cognitive qui vise examiner les diffrents systmes de traitement du langage en composantes et sous composantes Une autre question importante est de savoir si certaines composantes ou sous-composantes de la production du langage ne peuvent apparatre et se mettre en place que durant une priode temporelle limite au cours de lvolution et si certaines expriences auditivo-verbales nont deffet qu certains ges critiques du dveloppement. Chez lenfant entendant, la production de mots isols commence ds la fin de la premire anne de vie ; puis une priode dexpansion du vocabulaire apparat, suivie dune autre priode dassemblage de mots entre 2 et 4 ans. Cette dernire induit le dveloppement de la grammaire qui se manifeste dans lusage appropri des catgories syntaxiques comme les marqueurs du nom (dterminants et prpositions), les marqueurs du verbe (pronoms) et le dveloppement des flexions du nom (genre et pluriel des noms) et des verbes (conjugaisons). Lacquisition du langage chez lenfant entendant est considre trs rapide bien quavec dimportantes variations interindividuelles. Aux alentours de 3 ans - 3 ans et demi, lenfant entendant est gnralement capable de produire lessentiel des structures morphosyntaxiques de base de sa langue (de Boysson-Bardies, 1996 ; Bassano, 1998, 1999 ; Bassano, Maillochon & Eme, 1998 ; Bates & al, 1994; Bates & Goodman, 1999 ; Parisse & Le Normand, 2000a, Oller & Eilers, 1988, Locke, 1995). Le but de cette recherche est donc (1) de comprendre les processus dacquisition du lexique de production chez des enfants implants en les comparant ceux des enfants entendants en pleine phase dacquisition de la grammaire sur une priode de trois ans et (2) de mettre en vidence le degr et lorganisation de la plasticit crbrale -travers des processus du traitement de linformation auditivo-verbale nouvellement permis par limplant, et den suivre les modifications. On a eu recours dans cette tude, une mthode danalyse longitudinale et comparative avec une base de donnes de 181 enfants entendants plus jeunes en pleine phase dacquisition de la morphosyntaxe (Le Normand 1991, 1997, 1999, Parisse & Le Normand, 1998, 2000a, 2000b). Nous pouvons ainsi reprer les trajectoires dveloppementales dans les diffrents processus dacquisition des catgories lexicogrammaticales. Les donnes ont t obtenues chez les enfants implants comme chez les enfants entendants plus jeunes laide dune mthode dobservation directe qui utilise lenregistrement vido dans des contextes de production spontane du langage, standardiss selon lge.

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o Mthodes
Sujets La population denfants implants se compose de 50 enfants sourds profonds (26 garons, 24 filles). 21 appartiennent un milieu familial favoris, 21 un milieu familial moyen, 8 un milieu familial dfavoris. Ltiologie est dorigine gntique dans 32 cas, infectieuse dans 6 cas (4 infections cytomgalovirus, 2 mningites), mdicamenteuse dans 1 cas, inconnue dans 11 cas. Lge dimplant se situe de 21 78 mois dont 35 enfants ont t implants avant 4 ans (70%). Les enfants entendants ont tous t tests sur le plan cognitif par le test symbolique de Lowe et Costello (1976) et navaient ni trouble de l'audition, ni dficit intellectuel. Procdure : la technique danalyse du langage spontan. Les enfants ont t enregistrs tous les six mois en production de langage spontane avec un partenaire familier, lors dune situation de jeu ou de livre dimages de 29 pages intitul Grenouille o es-tu ? (Mayer, 1969) partir de 60 mois dge rel. Cette technique est lune des alternatives aux mthodes de test qui a fait ses preuves avec des enfants prsentant des troubles de dveloppement du langage (grande prmaturit, dysphasie, dyspraxie, etc. Le Normand, 1986, 1991, 1993, Le Normand & Cohen, 1999, Le Normand & al, 2000). Traitement des donnes Plusieurs coutes sont effectues par des auditeurs diffrents entrans la technique. Nous avons adopt un coefficient de fiabilit interjuge de 95% pour accepter la saisie dun mot retranscrit sous forme dnonc dans un fichier. La segmentation des mots en noncs nest pas une tche aise et demande une formation aux outils du CHILDES. La dfinition habituellement donne dun nonc est tout mot ou squence de mots compris entre deux pauses ou interruptions clairement perceptibles du dbit de parole (Rondal, Bachelet & Pre, 1985). Nous prenons soin de ne pas inclure dans une classe de mots ceux qui appartiennent des formes figes ou strotypes ou des formules verbales apprises par cur (exemple : a+y+est, il+est+l, cest+a ). Par exemple, nous ne comptons jamais comme dterminant la syllabe de remplissage ou le proto-article a ou , devant le nom ou le verbe qui est considr par beaucoup dauteurs comme un indice de maturit syntaxique faible ou de grammaticalisation peu lev. Une fois les enregistrements des changes enfant-adulte raliss, les cassettes vidos sont visualises, et les 15 premires minutes de dialogue sont

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retranscrites intgralement sous forme de fichiers informatiss selon le format CHAT(2) dfini par Mac Whinney & Snow (2000). Le programme CLAN, avec son extension POST (Part Of Speech Tagger), systme dtiquetage automatique syntaxique de mots, est disponible sur le site CHILDES ladresse http://childes.psy.cmu.edu pour une description plus complte de POST (Parisse & Le Normand 1997, Parisse & Le Normand, 2000b). On peut ainsi obtenir des relevs exhaustifs de tous les types de mots de la langue cible comme lillustre la table I : Table I : Code du CHILDES tiquet par le systme POST pour la langue franaise (Parisse & Le Normand, 2000b)
adj adv adv:int adv:neg adv:place adv:yn co co:act conj det det:dem det:gen det:poss n n:prop num prep prep:art adjectif (ex : petit) adverbe (ex : vite) adverbe interrogatif adverbe ngatif (ex : pas) adverbe de lieu (ex : l) adverbe oui/non communicateur (ex : wouah) communicateur action (ex : oh) conjonction (ex : et) dterminant (ex : le, une) dmonstratif (ex : ce, cette) article gnrique adjectif possessif nom nom propre numral prposition prposition-article pro pro:dat pro:dem pro:int pro:obj pro:refl pro:rel pro:subj pro:y/en v v:aux v:exist v:inf v:mdl v:mdllex v:poss v:pp v:prog pronom (ex : moi) pro datif (ex : lui) pro dmonstratif (ex : a) pro interrogatif (ex : qui) pro objet (ex : le) pro rflexif (ex : se) pro relatif (ex : que) pro sujet (ex : il) pro y/en verbe (ex : mange) auxiliaire (ex : a) copule (ex : est) verbe infinitif (ex : manger) modal (ex : va) modal lexical (ex : sait) avoir verbe principal participe pass (ex : mang) participe prsent

(2) Le systme CHAT (Codes of the Human Analysis of Transcripts : codes danalyse de transcriptions chez lhomme), est une convention de transcription standard des dialogues qui fait partie du projet CHILDES (Child Language Data Exchange System : systme dchanges des donnes du langage chez lenfant). Cette retranscription standardise permet par la suite lanalyse automatique des donnes, grce une srie de programmes appels CLAN (Child Language Analysis), lutilitaire de saisie et de traitement de corpus de langage dvelopp pour CHILDES (MacWhinney, 2000). Nous avons aussi utilis le logiciel POST implment comme un sous-programme dans le logiciel CLAN du CHILDES qui effectue une dcomposition morphologique du texte et gnre toutes les catgories possibles pour un mot, y compris le genre, la personne, le temps. La version franaise de MOR que nous avons nous-mmes ralise et fournie CHILDES contient environ 95 000 entres, ce qui correspond plus de 200 000 mots en toutes formes. Si des formes manquent, ce qui est presque toujours le cas pour les onomatopes et interjections qui sont souvent des crations originales des enfants, il est ais de rajouter des mots sa propre version de MOR.

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o Rsultats
Nous prsentons ici, titre prliminaire, des donnes longitudinales du lexique de production pour le groupe denfants implants suivi de 6 mois 36 mois aprs lopration et pour les groupes denfants contrles examins par tranche dge tous les trois mois. La comparaison du dveloppement du nombre de mots diffrents produit chez les enfants sourds profonds porteurs dun implant et les enfants entendants gs de 2 4 ans, a permis didentifier des trajectoires de dveloppement trs diverses. On peut observer des enfants trs en retard (scores minimum), des enfants se situant dans les variations moyennes du dveloppement (scores variant de -1 +1 cart type autour de la moyenne) et des enfants assez avancs (scores maximum).

La Longueur Moyenne de lEnonc (LME)

Cest un indice morphosyntaxique qui sobtient en divisant le nombre de mots obtenus pendant la dure de lobservation par le nombre dnoncs. Sa validit chez le jeune enfant est fiable lorsquon a 50 noncs ou plus. Les critres de segmentation des mots en noncs respectent les conventions internationales de transcription de la production verbale mme dforme. Un nonc peut tre compos dun seul mot, dun assemblage de mots ou dune phrase incomplte. Lnonc est dfini soit : - comme une production verbale marque son dbut et sa fin par une pause ; - comme une production verbale marque son dbut et sa fin par une modification de lintonation ; - par le caractre grammatical : les phrases compltes dfinies comme des productions verbales contenant au minimum un nom ou un pronom dans une relation sujet-verbe, les phrases incompltes o le sujet est omis, les verbes limpratif. Plusieurs units grammaticales qui se suivent sans tre spares par une pause ou par un changement dintonation sont considres comme noncs distincts. Si une unit grammaticale est encastre sans quil y ait pause ou changement dintonation, elle sera considre comme nonc spar de celui dans lequel elle sencastre. Cet indice permet dtudier les progrs de la maturation morphosyntaxique de lenfant au tout dbut de la production du langage. La figure 1 indique que les enfants contrles progressent significativement entre 24 et 33

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mois et les enfants sourds entre 18 et 24 mois et 24 et 36 mois post implant. Les enfants sourds qui obtiennent les meilleurs rsultats, aprs 3 ans dexprience dimplant rattrapent les enfants contrles de 36 mois et mme 33% dentre eux atteignent les contrles de 42 et 48 mois. Figure 1. Lindice de maturit syntaxique (La Longueur Moyenne de lEnonc)

Nous avons ensuite compar la richesse du lexique de production des enfants implants en regroupant 4 classes de mots selon le code du CHILDES : La morphologie lexicale est compose de huit catgories (les adjectifs, cinq types dadverbes, les noms et les noms propres), la morphologie grammaticale inclut seize catgories (quatre dterminants, deux prpositions, neuf pronoms et une conjonction), les verbes lexicaux sont composs de 3 catgories (verbe principal, verbe linfinitif et au participe pass) et les verbes non lexicaux sont composs de 3 catgories (auxiliaire, copule et modal).

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Figure 2. La morphologie lexicale

Figure 3. La morphologie grammaticale

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Figure 4. Les verbes lexicaux

Figure 5. Les verbes non lexicaux

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Si lon examine chaque variable, la diffrence entre les deux populations est assez nette pour toutes les classes de mots. Chez les enfants contrles, le nombre de mots diffrents produit est trs rapide. Il augmente significativement tous les trois mois entre 2 et 3 ans pour se stabiliser entre 3 et 4 ans. Chez les enfants implants, le nombre de mots diffrents produit chaque moment du suivi reste trs lent mais augmente significativement entre 12 et 24 mois et surtout entre 24 et 36 mois aprs limplantation. Lanalyse de la dispersion des rsultats montre qu 6 mois, 12 mois, 18 mois et 24 mois aprs limplantation, 30 40% des enfants se situent dans la zone moyenne et suprieure alors qu 3 ans aprs limplantation, ce pourcentage slve 50%. Il y a donc une nette amlioration dans les courbes dvolution chez les enfants implants aprs trois ans dexprience. Mme si le retard de production de ces quatre classes de mots chez les sujets implants reste encore dans lensemble assez important 3 ans aprs lexprience de limplant, il convient de noter que les enfants implants qui ont les meilleurs scores sont prcisment ceux qui font des progrs plus rapides pour la morphologie lexicale que pour la morphologie grammaticale et aussi des progrs plus rapides pour les verbes lexicaux que pour les verbes non lexicaux.

o Discussion
Pour pallier les inconvnients des nombreuses tudes transversales classiques effectues par tranche dges, qui ne permettent pas de suivre la chronologie des acquisitions et de matriser les variations volutives chez un mme enfant, nous avons men une tude diachronique comparative sur une population denfants implants en la comparant une population de jeunes enfants entendants gs de 2 4 ans en pleine phase dacquisition de la morphologie et de la grammaire. Elle nous permet, grce la constitution de larges bases de donnes exprimentales, dindividualiser une dynamique des trajectoires du dveloppement du lexique en fonction de leur nouvelle exprience auditive permise par limplant. Actuellement, il y a encore trs peu de recherches sur le dveloppement de la production du langage des enfants implants avec une approche cognitive dveloppementale, et encore moins sur lacquisition de la langue franaise. La comparaison des scores en termes de moyenne, dcart type et dtendue portant tout dabord sur un indice de maturit syntaxique (le LME) puis sur lensemble de la production des mots diffrents composant les catgories lexico-grammaticales chez les sujets implants et les jeunes enfants contrles, rvle que chez les enfants implants, le retard du lexique porte davantage sur la

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production de la morphologie grammaticale que sur celle de la morphologie lexicale. Les informations de sens portes par le nom, le verbe, les adjectifs et certains adverbes sont utilises plus tt que les informations de relations portes par les dterminants, les prpositions, les pronoms et les conjonctions. Si les mots de la morphologie lexicale sont dun accs plus rapide par les enfants implants, ces derniers par contre, acquirent lusage des mots grammaticaux (dterminants, prpositions, pronoms, conjonctions) avec beaucoup moins de facilit que les jeunes enfants. Les diffrences interindividuelles sont considrables dans la mesure o certains enfants sourds implants ont des connaissances lexicales qui dpassent la moyenne de celles des contrles alors que dautres en semblent totalement dpourvus. On relve chez ces derniers tous les niveaux de suivi, que certains ne produisent toujours pas de mots grammaticaux, ni de verbes non lexicaux, 36 mois aprs limplant. Lhypothse du dficit de la perception auditive pourrait expliquer le retard de la morphologie grammaticale chez les enfants implants. Nous supposons que la privation sensorielle auditive des enfants implants rendrait les dterminants particulirement difficiles acqurir parce quils manquent de saillance perceptuelle et peuvent aisment tre rats dans le flux de la parole. La diffrence du nombre des mots produits entre les enfants entendants et implants est en effet plus grande pour les dterminants, les prpositions et les pronoms. Il semblerait donc que les enfants implants possdent des voies de dveloppement spcifiques pour les composantes de la grammaire. Pour les enfants entendants, linput langagier offre un matriel abondant pour construire la grammaire. Lorsque lenfant est sourd, certains lments de linput langagier sont dun accs difficile comme les marqueurs grammaticaux car ils sont rapides, peu accentus et courts. Mme les enfants implants qui rcuprent le mieux manifestent encore un retard important dans la production de la morphologie grammaticale. Ils ont des problmes de marquage du genre dans la construction du nom et de marquage du temps et de laccord dans la construction du verbe (Le Normand et al, paratre). Ce retard de laccs aux formes morphologiques du mot que nous avons mis en vidence, mme chez les enfants les plus avancs, va dans le sens des constatations dj faites par dautres auteurs francophones et non francophones (Leybaert & Alegria, 1993, Hage, 1998 ; Hilaire, Jisa & Regol, 2002, Szagun, 2001). Un nonc qui est produit dans un contexte de mots connus et familiers est relativement simple en ce qui concerne les entres lexicales et peut tre dcod demble, la diffrence dun nonc qui ncessite un traitement analytique spcifique avec

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des mots de fonction comme les prpositions, les pronoms et les conjonctions, ou des flexions de genre et de nombre, et des conjugaisons de verbes. Les enfants implants sont aux prises avec un ensemble de phrases complexes traiter quils doivent analyser et encoder avec une aide extrieure explicite, alors que les procdures de grammaticalisation chez les jeunes enfants ne relvent pas dune stratgie explicite et sont dtermines en quelque sorte par un traitement automatique. Lobservation des erreurs portant sur le genre, le systme verbal (principalement les flexions verbales, les omissions de copules et le choix de lauxiliaire) et certaines constructions syntaxiques (les omissions de sujets et de dterminants) montre que les enfants implants dveloppent un systme de connaissances lexicales et surtout morphosyntaxiques incompltes et des procdures de traitement encore non automatises. Les types derreurs les plus frquentes chaque moment du suivi des sujets implants qui ont t relevs concernent principalement (1) les dterminants avec le non marquage du genre et du pluriel, (2) lusage incorrect des pronoms relatifs enchsss, (3) lomission de linversion ou inversion incorrecte dans la formulation de questions, (4) lomission du verbe principal ou de lauxiliaire, (5) la confusion entre les auxiliaires avoir et tre, (6) laccord incorrect de lauxiliaire, (7) le placement incorrect de ladverbe, particulirement de ladverbe de ngation, (8) la difficult de construction du systme verbal dans deux phrases coordonnes, la conjugaison du premier verbe contrastant avec le maintien du second linfinitif, (9) lusage incorrect du mot grammatical introduisant le complment, la flexion incorrecte du verbe. De plus, la prcocit de limplant apparat dans la littrature comme un facteur dterminant pour le dveloppement du langage, (Fryhauf-Bertschy et al., 1997 ; Tye-Murray et al., 1995 ; Lhle et al., 1999 ; Miyamoto et al., 1999 ; Nikolopoulos et al., 1999 ; Loundon et al., 2000 ; Waltzman et al., 2002). Un consensus sest actuellement instaur pour pratiquer limplantation chez lenfant jeune, avant 3 ans, voire mme plus prcocement (Molina et al., 1999 ; Kileny et al., 2001 ; Gillis et al., 2002 ; Govaerts et al., 2002; Hehar et al., 2002 ; Osberger et al., 2002). En effet, un ge dimplantation plus prcoce, avant 18 mois, voire mme 12 mois, commence tre admis par beaucoup dinvestigateurs pour permettre lmergence rapide du babillage (Gillis et al., 2002) et une bonne intelligibilit de la parole grce des performances auditives leves obtenues prcocement (Kileny et al., 2001 ; Govaerts et al., 2002). La question est de savoir sur quelle tranche dge stend la priode sensible dexposition une langue. Les enfants sourds qui reoivent un implant au-del de deux ans commencent recevoir de linput auditif et linguistique assez tardivement et ne disposent

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pas du point de dpart optimal servant mettre en place les composantes du lexique grammatical (Bollard et al, 1999). La question demeure de savoir si la production verbale des enfants implants, mme ralentie, va se situer dans des variations normales de dveloppement et dans le cas o le processus est diffrent, quel niveau les divergences se situent. Les notions de priode sensible ou critique prdisent un dveloppement du langage plus lent pour les enfants sourds avec implant, parce que ces enfants dbutent leur carrire linguistique tardivement. Dans notre tude qui portait sur le dveloppement du langage, lge dimplantation variait de 22 78 mois (moyenne : 45 mois) et na pas paru exercer, dans ltat actuel de nos donnes, deffet dterminant dans le groupe considr dans son ensemble mais il faut noter que 35 sur 50 sujets (70%) ont t implants avant lge de 4 ans. La moyenne dge dimplantation apparat cependant moins leve chez les enfants ayant obtenu de trs bons scores que chez les enfants ayant obtenu des scores plus faibles (Le Normand et al, paratre). Il faut insister sur le fait que la priode de 3 ans aprs implant, laquelle se limite actuellement notre valuation longitudinale de lorganisation du lexique en composantes, nest nullement une priode limitative de plasticit auditivo-verbale. La notion mergente dune dynamique prolonge de lvolution aprs implant, de 5 ans et plus, est souligne par de nombreux observateurs (Truy et al. 1998, Inscoe et al. 1999, Manrique et al. 1999, ODonoghue et al. 2000) et les importants progrs que nous observons entre 24 et 36 mois aprs implantation sinscrivent tout fait dans cette perspective. Ils justifient le projet de prolonger ce suivi longitudinal sur 10 ans. En rsum, la dmonstration du retard de maturation du lexique de production faite pour la premire fois ce jour, partir dun grand nombre de jeunes sujets implants francophones, prsente, outre lintrt thorique de contribuer la question des mcanismes dacquisition des diffrentes composantes du langage et de la plasticit fonctionnelle, limmense intrt pratique de contribuer llaboration de programmes de rducation orthophonique cibls sur ces composantes grammaticales et sur lensemble des types derreurs quil reste analyser de faon systmatique. Cest dans cette double perspective thorique et pratique que nous allons poursuivre de nouvelles investigations neurolinguistiques cognitives.
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De lintrt de lvaluation neuropsychologique et cognitive dans la prise en charge dun enfant sourd
Natacha Robin, Patricia Malquarti, Marylise Martin

Rsum A travers lexprience de deux SSEFIS (service de soutien lducation familiale et lintgration scolaire) intgrant dans leurs quipes des psychologues formes la neuropsychologie et/ou la psychologie cognitive, larticle sattachera montrer lintrt dune valuation psychologique dans la prise en charge pluridisciplinaire dun enfant sourd svre ou profond, quil soit ou non porteur dimplant cochlaire. Cest dans lintime lien entre pense et langage que se situent les interactions possibles entre lapproche cognitive et linguistique, et une valuation prcise des potentialits et des difficults du jeune sourd permet de dfinir les axes dune prise en charge adapte et cohrente, avec au cur du projet lenfant (sujet de son histoire) et sa famille. Mots cls : : neuropsychologie, psychologie cognitive, surdit, valuation, mouvements de pense, langage et pense, stratgies cognitives et linguistiques.

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The role of conducting a neuropsychological and cognitive evaluation of the deaf child as part of the therapeutic process
Abstract This article is based on the experience of two SSEFIS Programs (Program for the development of family education and school integration), that include in their teams psychologists who are trained in neuropsychology and/or cognitive psychology. The aim is to highlight the value of performing a psychological evaluation, within the framework of a multidisciplinary therapeutic approach to severally or profoundly deaf children with or without cochlear implants. The close link between thought and language is where interactions between cognitive and linguistic approaches are potentially embedded. A precise evaluation of the deaf childs potentialities and deficiencies contributes to defining a well-adapted and coherent therapeutic program that places the child (as subject of his history) and his family at the centre of the project. Key Words : neuropsychology, cognitive psychology, deafness, evaluation, thought movements, language and thought, cognitive and linguistic strategies.

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Natacha ROBIN Neuropsychologue SAFEP-SSEFIS LEstrel Patricia MALQUARTI Orthophoniste Directrice du SAFEP- SSEFIS LEstrel 75, boulevard du progrs 83480 Puget s/Argens Marylise MARTIN Psychologue en Education Cognitive SAFEP-SSEFIS Les Ecrins Immeuble plein sud 7, rue des lilas 05000 Gap

e langage est un instrument, instrument de reprsentation, instrument de conception, instrument dexpression, instrument de communication. Or toutes ces fonctions englobent quantit dautres usages Possder la langue et sen servir sont deux choses diffrentes (Sadek- Khalil). En 1968, Denise Sadek Khalil posait les jalons dune srie de riches rflexions sur la langue, systme porteur dune reprsentation de lunivers (Guillaume, 1973), des liens entre langage et pense, et des applications pratiques qui en dcoulent pour lducation des enfants sourds notamment. Elle montrait aussi, avant lapport des neurosciences, combien limbrication des mouvements de pense constitutifs de chaque mot et des oprations de pense dont est dot le cerveau de lhumain vont de pair dans le dveloppement cognitif, linguistique et social dun individu. Dans le cadre du pari de laccs au droit commun pour tous, et particulirement pour les enfants dficients auditifs du droit la scolarisation, des services de soins ont t crs pour accompagner lenfant et sa famille vers ce quon nomme communment une intgration scolaire et sociale. Pour apporter les aides ncessaires la scolarisation en milieu ordinaire dun jeune sourd ou malentendant, quil soit ou non porteur dimplant cochlaire, il est indispensable quun projet cohrent et adapt aux difficults spcifiques repres soit labor autour de lenfant et sa famille, sachant quune intgration ne peut tre russie quavec le respect du choix des parents et de leurs propres capacits dvelopper des stratgies de communication.

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Pour tre intgr un cursus scolaire ordinaire et en tirer bnfice, lenfant se doit de progressivement possder la langue (vhicule de la plupart des informations et vecteur de bien des apprentissages) et sen servir . Et la langue matriser, gage de cette intgration, est la langue franaise parle et crite, que lenfant utilise paralllement la Langue des Signes (LSF) ou pas, quil ait besoin dune aide visuelle la labiolecture telle que le code LPC (Langage Parl Complt) ou pas. La prise en charge de chaque enfant sourd que nous accompagnons ncessite bien videmment la prise en compte des diffrents paramtres qui dterminent son histoire individuelle : son degr de surdit, lge dapparition de la dficience auditive, le mode dappareillage choisi par la famille (contours doreille, implant cochlaire) et le degr de rhabilitation auditive (trs diffrent dun sujet lautre), le mode de communication privilgi par lentourage et par lenfant, la surdit dautres membres de la famille ou pas, dventuels troubles associs, etc.

o Des Services de Soutien lintgration adapts aux besoins de lenfant et respectant le choix des parents
Cet article fait tat du fonctionnement particulier de deux SAFEP (Service dAccompagnement Familial et dEducation Prcoce), SSEFIS (Service de Soutien lEducation Familiale et lIntgration Scolaire) (1) crs dans la rgion PACA linitiative dassociations de parents pour la prise en charge de jeunes sourds svres profonds de 0 20 ans. (2) Chaque service est agr par la DDASS (Direction Dpartementale dAction Sanitaire et Sociale), et ladmission seffectue par notification de la CDES (Commission Dpartementale dEducation Spciale) la demande des parents. Nos services accueillent respectivement 30 et 40 jeunes dont environ un cinquime sont porteurs dimplant cochlaire. Nous avons fait le choix dlibr dans ces services de soins dassocier troitement les points de vue des diffrents professionnels, et dharmoniser autant que possible les interventions en fonction de lvaluation globale de lenfant sur le plan de ses CAPACITES (ce dont il dispose, ce qui est perfectible) et de ses DIFFICULTES (ses manques, les rpercussions de sa dficience sensorielle, ou dautres troubles spcifiques). Car ce nest qu partir dune valuation prcise quon parvient accompagner efficacement lenfant intgr en apportant des aides compensatrices lui permettant daccder aux apprentissages auxquels il a droit.

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A partir des bilans effectus par les diffrents spcialistes : mdecin ORL, mdecin phoniatre, audioprothsistes, orthophonistes, psychologues en ducation cognitive, psychologues cliniciennes, codeuses LPC (Langage Parl Complt) et interfaces pdagogiques et de communication (spcialistes assurant laide la rception du message en classe et habilites valuer les capacits de rception du sujet sourd en situation dintgration), pdagogues (enseignants daccueil et enseignants spcialiss), ainsi que dautres partenaires si besoin (dont bien sr les quipes dimplantologie), on dfinit grce une mise en commun des comptences de chacun un projet rellement individualis pour chaque enfant ou adolescent, en accord avec sa famille.

o Une valuation des fonctions cognitives et intellectuelles de lenfant

Compte tenu de la diversit des formations des psychologues et dune dmarche de rflexion interne sur les pratiques, les services se dotant peu peu du matriel dvaluation appropri, nous sommes progressivement en capacit deffectuer des bilans intellectuels, cognitifs et ventuellement neuropsychologiques. Pour les valuations, le psychologue utilise une batterie de tests psychomtriques et neuropsychologiques pour lesquels il a t form la passation et linterprtation des rsultats (cf. le tableau I pour un rcapitulatif des fonctions cognitives et des preuves utilises pour lvaluation). Nous ne distinguerons pas dans ce paragraphe les enfants porteurs dimplants cochlaires des autres enfants dficients auditifs car lvaluation indique peut sappliquer aussi bien aux uns quaux autres ; par ailleurs nos observations tendent montrer quun enfant implant garde souvent des difficults spcifiques gnralisables la majorit des sujets ayant ou ayant eu une dficience auditive importante.

o Neuropsychologie et psychologie cognitive au carrefour de diverses comptences

La neuropsychologie est une discipline rcente peine centenaire (elle a merg sous sa forme actuelle la seconde moiti du 19me sicle) dont lobjectif premier est de traiter des fonctions mentales suprieures en rapport avec les structures crbrales et leur localisation. De nombreux domaines sont concerns par la neuropsychologie : langage et communication, fonctions sensorimotrices, capacits visuo-spatiales, mmoire et attention, capacits de raisonnement, ; domaines spcifiques mais aussi imbriqus les uns aux autres.

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Cette discipline, ne dans le cadre clinique de la neurologie adulte, a ensuite t enrichie par les apports de la psychologie exprimentale, de la psychomtrie, de la psychologie cognitive, des neurosciences, et elle sest ouverte lenfant. On voit demble dans quelle mesure les champs de comptences des orthophonistes, enseignants, psychologues peuvent senrichir de lapport des explorations neuropsychologiques. La psychologie cognitive La psychologie cognitive, quant elle, est une science qui a tabli des modles thoriques expliquant le mcanisme des fonctions cognitives. Lducation cognitive, dune faon gnrale, sinscrit dans une orientation clinique de lducation (Bchel, 1995). Elle se propose de stimuler le dveloppement cognitif des personnes prsentant un dficit intellectuel moyen, dattnuer les conditions handicapantes lies un dficit sensoriel, de prvenir et de rattraper les checs scolaires. Elle se distingue de lducation scolaire par des objectifs, des principes et des mthodes spcifiques... Elle se prsente donc comme une ducation complmentaire qui veut apprendre apprendre, se former et devenir plus performant, plus autonome. Elle sadresse prfrentiellement ceux qui prouvent de la difficult sajuster spontanment aux exigences scolaires et professionnelles. (Paour, Jaume, De Robillard, 1995). L encore quel orthophoniste, quel pdagogue ne retrouve-t-il pas dans ce type dapproche une formalisation de ce qui a t mille fois expriment en pratique ? Lengouement de professionnels divers pour des formations telles que le GEPALM (Groupe dEtudes sur la Psychopathologie des Activits LogicoMathmatiques) montre bien, sil en tait besoin, lintrt central port lducation cognitive. On comprend aussi dans quelle mesure elle peut tre dune utilit prcieuse un enfant sourd ou malentendant en difficult dapprentissage.

Bilan intellectuel
Il permet dvaluer lefficience intellectuelle dun enfant. Il situe le niveau de lenfant par rapport la moyenne des rsultats obtenus par la classe dge de lenfant. La dtermination du Quotient Intellectuel se fait au moyen de lpreuve de Wechsler WISC-III (Wechsler, 1996). Le Quotient Intellectuel Total est dtermin partir du Quotient Intellectuel Verbal (dtermin partir des notes standards obtenues aux subtests verbaux) et du Quotient Intellectuel de Performance (dtermin partir des notes standards obtenues aux subtests de performance).

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Il est galement intressant de faire passer lenfant lpreuve du KABC (batterie pour lexamen psychologique de lenfant, Kaufman & Kaufman, 1993) qui donne des informations sur le fonctionnement cognitif de lenfant, notamment en terme de processus simultans ou processus squentiels. Il semble que les stratgies de rcupration de linformation soient plus difficiles pour les enfants dficients auditifs, et ce, plus particulirement pour un matriel verbal. Si le matriel mmoriser est prsent de manire successive, squentielle et temporelle, il semble que les performances soient infrieures chez les enfants dficients auditifs que quand il sagit dun matriel prsent de manire simultane (Olsson & Furth, 1966). En effet, la prsentation successive est plus influence par le niveau de langage que la prsentation simultane. Au del de son aspect quantitatif, comparaison ge rel ge mental, ce bilan a un intrt qualitatif, les rponses chaque preuve pouvant tre mises en discussion avec dautres professionnels ou apporter des lments pour les modalits de la prise en charge. Pour lenfant dficient auditif, les performances seront compares celles denfants normo-entendants. Il sagit bien souvent dutiliser un matriel nonverbal pour ne pas sous valuer un enfant qui prsente un retard de langage (dans ce cas, il est possible de faire passer les Progressives Matrices de Raven, preuve qui permet de dterminer le niveau intellectuel partir dun matriel non verbal, Raven, 1948). Si la surdit naffecte pas le dveloppement de lintelligence elle a cependant des rpercussions sur le dveloppement de la pense et la construction du raisonnement logique.

Bilan cognitif
A travers le bilan cognitif on sattache rechercher les outils intellectuels dont lenfant dispose, et on peut donner le niveau de dveloppement en termes de stades (thorie de Piaget). Les preuves appropries pour ce type dvaluation sont : lUDN-II (construction et Utilisation Du Nombre) et lEPL (Echelle de la Pense Logique). Le dveloppement des fonctions cognitives seffectue travers une squence bien dfinie de stades, laquelle implique une intgration de plus en plus complexe de tous les circuits neuronaux disponibles, intgration conduisant une rorganisation progressive des processus de pense. Piaget distingue 4 grandes priodes (Piaget, 1964) :

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- La priode sensori-motrice ou pr-reprsentative jusqu 2 ans : lintelligence est essentiellement pratique, au dpart sans pense, sans reprsentation, sans langage. Lenfant organise le rel. - La priode pr-opratoire ou reprsentative jusqu 7 ans : lenfant reconstruit le monde sur le plan reprsentatif mais partir de lui-mme. La pense est prisonnire des donnes perues, de leur configuration. Lenfant raisonne intuitivement sur ce quil peroit et non sur les transformations de la situation. - La priode opratoire concrte jusqu 12 ans : lenfant dpasse le stade de la perception et de lintuition et peut raisonner, mais seulement sur des objets concrets. La pense devient rversible. - La priode opratoire formelle aprs 12 ans : lenfant est capable de raisonner sur des noncs verbaux et non plus sur des objets concrets. Il devient capable de raisonner sur des hypothses et non sur des actions relles. Le raisonnement hypothtico-dductif apparat ainsi que lide du hasard. Les outils intellectuels (ou processus mentaux) sont : - les conservations (la disposition des lments dtermine-t-elle les variations de la valeur dune collection ?), - les sriations (construction de sries dlments variant par leur longueur), - les classifications (effectuer des tris portant sur plusieurs critres), - la proportionnalit, - le raisonnement par hypothse. La psychologie cognitive permet dtre attentif plus particulirement au dveloppement du raisonnement logico-mathmatique et lacquisition des notions en mathmatiques telles que les apprentissages numriques, les mesures, les conversions, la proportionnalit, les dmonstrations, les problmes. Il est certain que les enfants dficients auditifs, de par leur surdit, prsentent souvent un retard de langage qui a des rpercussions sur certains processus mentaux ou sur des fonctions cognitives. Du point de vue cognitif on constate souvent : - un retard dans laccs aux conservations (influence du perceptif), - des difficults dans la construction des repres temporels, - une certaine rigidit de pense (manque de flexibilit), - des difficults pour abstraire et donc un retard dans laccs au stade formel. Du point de vue scolaire, un enfant sourd peut rencontrer des difficults en mathmatiques : - dans la construction du nombre, - dans la construction de la notion de temps (les marqueurs temporels

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sont mal connus, mal matriss), - dans les mesures, les conversions, - dans toutes les notions qui font appel un certain niveau dabstraction, - dans les problmes, les dmonstrations, le raisonnement par hypothse qui font appel la fois aux aptitudes logiques et langagires.

Bilan neuropsychologique
Le bilan neuropsychologique chez lenfant vise principalement valuer les fonctions cognitives telles que lattention, la mmoire, les fonctions excutives. En attention, on distingue en modalit visuelle ou auditive : - lattention slective, elle dsigne le fait de trier les informations pertinentes en inhibant les informations distractrices , - lattention divise (ou partage), elle se dfinit comme tant une attention slective entre deux ou plusieurs sources distinctes, - et lattention soutenue qui exige dorienter intentionnellement son intrt vers une ou plusieurs sources dinformation et de le maintenir pendant une plus ou moins longue priode. En ce qui concerne la mmoire, on diffrencie en modalit visuelle ou auditivo-verbale : - la mmoire court terme, elle permet la rtention dune information pendant une courte priode, - la mmoire de travail, elle permet le maintien temporaire des informations pendant la ralisation dune tche cognitive, - et la mmoire long terme, linformation est maintenue dans la mmoire pour une longue priode. Les fonctions excutives dsignent, quant elles, les processus mentaux sous-tendus par les lobes frontaux et impliqus dans : - la planification, elle dsigne la capacit de lenfant anticiper son action et utiliser des stratgies adaptes pour russir la tche. - le contrle inhibiteur, ce contrle permet se slectionner llment pertinent parmi des lments distracteurs en inhibant ces derniers. - et la flexibilit de pense (lorsquune activit mentale demande un changement de stratgies frquent, le sujet doit tre flexible et rapide pour utiliser les stratgies adaptes).

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Au sujet de lvaluation des fonctions cognitives, des tudes sont en cours sur les particularits des enfants sourds. En ce qui concerne lattention, le traitement dun matriel auditivo-verbal est plus difficile pour la plupart des enfants sourds. Selon la littrature, il apparat que la privation auditive entrane une attention conjointe entre la tche effectuer et la personne qui parle (pour lire sur les lvres par ex.) et que lattention visuelle soit renforce par linformation auditive (Spencer, 2000). Le systme visuel priphrique serait quant lui plus dvelopp (Neville et Bavelier, 1996). Ce sont des lments importants pour mieux apprhender les mcanismes de compensation mis en uvre par le sujet prsentant une surdit. Il a t montr par ailleurs que les enfants implants auraient un empan verbal plus court que les enfants entendants (Pisoni & Geers, 2000). Ce qui l encore permet de mieux comprendre les difficults exprimes par certains jeunes implants, et relativisant lapport de limplant, va dans le sens dun maintien daides visuelles : travail de la lecture labiale, maintien du LPC ou de gestes signifiants, etc. Courtin (1998) a valu les fonctions excutives chez les enfants dficients auditifs sous diffrentes conditions. De manire gnrale, aux diffrentes preuves, les enfants sourds de parents entendants semblent ne pas se dmarquer des enfants entendants. Dans certains cas o il y a suspicion de troubles associs (syndromes avec troubles visuels, troubles dysphasiques ou dyslexiques, troubles mnsiques, ) lanalyse qualitative et quantitative des preuves du bilan permet en regard des rsultats du bilan orthophonique et audiologique daffiner le diagnostic mdical et de proposer une prise en charge pluridisciplinaire cohrente et adapte aux possibilits de lenfant.

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Fonctions Modalits cognitives Des fonctions cognitives Niveau intellectuel

Tests utiliss en modalit auditive Tests utiliss en modalit visuelle Partie verbale du WISC-III Subtests verbaux du K-ABC EVAC Partie performance du WISC-III Subtests non verbaux du K-ABC Progressives Matrices de Raven 48

Attention

Attention slective AXU, Barrage de Zazzo Subtest attention auditive NEPSY Subtest attention visuelle NEPSY Matching Familiar Figures Test, Attention divise Partie B subtest Symboles WISC-III, Subtest Codes WISC-III

Mmoire

Attention soutenue Subtest attention auditive NEPSY Subtest attention visuelle NEPSY Mmoire de travail Empan de chiffres ordre indirect Empan des blocs de Corsi WISC-III ordre indirect Mmoire court terme Mmoire long terme Empan de chiffres ordre direct WISC-III Subtests verbaux BEM 84 Subtest NEPSY Empan des blocs de Corsi ordre direct Subtests visuels BEM 84 Subtest NEPSY Subtest Labyrinthes WISC-III Subtest Cubes WISC-III Subtest Tour NEPSY Matching Familiar Figures Test Wisconsin Card Sorting Test (WCST) Trail Making Test (TMT)

Fonctions Planification excutives

Contrle inhibiteur STROOP Flexibilit de pense

Tableau 1 : Rcapitulatif des fonctions cognitives et des preuves utilises pour leur valuation

Approche clinicienne
Paralllement ce type dvaluation, le travail de la psychologue en accompagnement familial (psychologue clinicienne) est essentiel et complmentaire, permettant au jeune sourd dexprimer son vcu de la surdit au sein de sa famille et dans sa relation aux autres, et ventuellement laider (ainsi que sa famille) vivre au quotidien le mieux possible avec cette particularit quest la dficience auditive et ses rpercussions possibles.

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o De lintrt de lvaluation cognitive et neuropsychologique pour la prise en charge dun enfant sourd 1. Le cas particulier des enfants implants
Les enfants porteurs dimplant cochlaire peuvent paratre en raison des avances de cette technologie et de rsultats souvent spectaculaires ne plus tre vraiment sourds puisque limplant leur permet alors une rception auditive de la parole avec intelligibilit optimale dans certains cas. Pourtant plusieurs lments nous obligent relativiser cette apparence : Il y a eu un avant implant o lenfant na pas eu une stimulation auditive lui permettant de dvelopper ses aires auditives de rception du langage ; dans cette priode, plus ou moins longue selon la date de limplantation cochlaire, lenfant sourd a mis en place des stratgies cognitives spcifiques. Le dficit linguistique et cognitif peut rester important. Dans les cas problmatiques de panne dimplant, le dsarroi est marqu car il sagit alors, momentanment ou plus long terme, de sadapter un dficit sensoriel auditif souvent brutal, en activant (ou ractivant) des stratgies visuelles alors souvent perdues ou trs limites de rception des messages. Nos observations nous amnent penser quil ny a pas lieu en matire dvaluation de considrer lenfant implant diffremment de lenfant sourd non implant, puisque par dfinition chaque individu est unique, et que lvaluation globale des potentialits, des difficults, et des stratgies dapprentissage du sujet porteur dimplant ne pourra que mieux rendre compte de son volution, de sa spcificit et des rponses ducatives et pdagogiques mettre en uvre pour laccompagner dans son volution. Les raisons dfinies pour des bilans comparatifs denfants sourds restent identiques dans le cas denfants porteurs dimplants. Nous navons encore pas assez de recul pour dgager des rsultats qui seraient spcifiques aux sujets implants (des tudes sont en cours) ; il semble toutefois que les critres suivants semblent prendre en compte dans toute valuation psychologique, cognitive et linguistique : 1. lge de lenfant lors de la premire implantation cochlaire 2. la dure de fonctionnement optimal de limplant 3. le type dimplant 4. la qualit des rglages et du suivi post implant 5. lacceptation de limplant par lenfant et sa famille

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6. les liens entre lquipe dimplantation et les professionnels qui accompagnent lenfant au quotidien (optimisation du type dintervention, notamment orthophonique).

2. Le travail du psychologue en ducation cognitive et du neuropsychologue

Une fois le bilan tabli, le psychologue peut orienter les modalits de la prise en charge en fonction des rsultats obtenus. Sil est constat des difficults spcifiques travers le bilan, on peut entreprendre un accompagnement au niveau des apprentissages. Lobjectif du suivi en ducation cognitive sera de favoriser la construction des outils intellectuels qui font dfaut et de vrifier que lenfant parvient les utiliser dans le domaine des mathmatiques en particulier. Il sagit galement de travailler, travers diverses activits et exercices concrets puis plus abstraits, sur les fonctions cognitives dont on constate un retard de dveloppement pour permettre de rduire ce retard ou daider lacquisition de stratgies compensatrices pour pallier ce dysfonctionnement. Ainsi le psychologue en ducation cognitive ou le neuropsychologue qui travaille auprs des enfants dficients auditifs, pourra par son action : - faire apparatre les capacits de lenfant masques par la surdit. Il est fondamental que la famille soit convaincue de lintgrit du potentiel intellectuel de leur enfant pour continuer le stimuler normalement . - Reprer les points sur lesquels lenfant sourd a un dveloppement ralenti. Il sagit de faire tat du niveau de dveloppement de ses structures mentales qui conditionne laccs aux contenus scolaires. Ceci intressera tout particulirement les enseignants des classes daccueil et les enseignants spcialiss responsables du soutien scolaire qui devront tenir compte de la lenteur relative du dveloppement pour leur attente et leurs exigences. - Corrlativement, lvaluation psychologique doit avoir une signification dynamique et ne peut rester le simple constat dun handicap. Laction du psychologue sinscrit dans une rflexion et une action visant modifier ltat de chose observ : il doit aider le dveloppement intellectuel dans les secteurs o il est ralenti (Colin, 1991). - Renseigner lorthophoniste sur le niveau de structuration logique de la pense et le fonctionnement cognitif qui peuvent tre responsables des difficults de lenfant sourd dans lutilisation et la comprhension de la langue.

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- Renseigner les autres professionnels travaillant autour de lenfant pour harmoniser les actions en fonction des potentialits du sujet et de ses capacits (et modalits privilgies) dapprentissage, le principe de base de toute ducation cognitive tant que lintelligence de tout individu est perfectible.

3. Les liens avec les autres intervenants

Ce bilan a donc aussi comme finalit dtre destin aux autres professionnels travaillant autour de lenfant pour mieux comprendre son fonctionnement en situation dapprentissage ou de communication. Le dveloppement du langage et les pathologies qui sy rapportent ne peuvent tre spars ni des domaines cognitifs comme la mmoire, lattention, les fonctions excutives, spatiales, praxiques, gnosiques, ni de la motricit et de laffectivit. Les psychologues ont une formation, des comptences, des dmarches et des outils dvaluation diffrents et complmentaires de ceux des orthophonistes et des enseignants. Et cest pour cela quil est intressant, voire indispensable, de travailler en complmentarit (Crunelle, 2002). Lchange peut tre riche et rsolument positif pour lenfant si le partage des comptences permet de crer des outils performants que le sujet saura sapproprier. La notion de dsir et de motivation est alors essentielle ; aux ducateurs (toutes tiquettes confondues) de trouver les moyens de toucher lenfant, de lui faire dcouvrir le SENS et lINTERET de ce qui lui est propos.

4. Lenfant et la famille au cur des processus cognitifs et linguistiques

Une ducation au langage (H. Koppel) ne peut tre effective que dans une interaction entre lenfant et son entourage, et une vritable ducation cognitive et langagire (quel que soit le mode de communication) nat de la confrontation dexpriences de conceptualisation (= mettre des mots et/ou des gestes signifiants sur des objets, des actes ou des relations), au quotidien, dans les actes de la vie courante, au sein dune relation affective entre lenfant et celle ou celui qui le guide dans ses apprentissages. Le premier acteur de ces apprentissages est le sujet sourd lui-mme, qui aura ou non le dsir de sapproprier ce que ladulte lui transmet ; comme on sait quel point un enfant sourd est dpendant de son entourage pour les apprentissages du fait quil ne peroit pas, ou mal, les informations qui ne lui sont pas destines, on ralise limpact essentiel des liens familiaux et de la manire dont lentourage proche va sadresser lui et limpliquer dans chaque change, chaque interaction.

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On ralise aussi toute limportance de lducation prcoce et de laccompagnement familial ds la petite enfance, sige des premires expriences cognitives qui conditionneront la lente construction du langage : en premier lieu on recoupe les expriences et on conceptualise avant le langage ; le langage vient A POSTERIORI et ne peut recouvrir que ce qui est. (D. Sadek 1992). Ensuite pas pas, cest lenfant qui guidera ses ducateurs avec ses questionnements, ses centres dintrt, au travers de moments de vie partags et au sein dapprentissages plus formels comme les apprentissages scolaires (lesquels ne regroupent quune infime partie des savoirs et connaissances implicites acqurir). Les difficults spcifiques de manque de mobilit de la pense, daccs labstraction, de structuration temporo-spatiale, qui ressortent frquemment au terme des bilans chez les enfant sourds que nous accompagnons, renvoient aux mouvements de pense chers Denise Sadek et Gustave Guillaume. Tout se passe comme si au niveau de sa construction dune mmoire smantique et morphosyntaxique, lenfant prsentant une dficience auditive importante, par manque dinformations, manque de stimulation suffisante, construisait son langage comme un difice auquel il manquerait certaines fondations . Ainsi tout se passe comme sil lui fallait imprativement laborer le mouvement de pense qui va du particulier au gnral puis du gnral au particulier pour construire des CHAMPS SEMANTIQUES, (comme par exemple ce qui fait imaginer un chien prcis quand je dis Mdor ou le vilain petit chien du voisin alors que le chien est un mammifre renvoie tout un ensemble de chiens dont ltendue des possibles est directement lie mon exprience ), et faire des CATEGORISATIONS en laissant le cognitif comparer, trier, slectionner travers le prisme des sensations. Tout se passe comme si les prpositions /de (je vais lcole; je pars de chez elle) ne pouvaient exister sans une reprsentation dun espace, de relations et de mouvement, donc dun dbut de reprsentation dune dure. Tout se passe comme si le mouvement de pense qui mamne imaginer (et nommer) une distance ( je vais de ou le chemin ; ou encore je marchais ) ou une dure, oblige mon raisonnement logique fabriquer deux notions essentielles : la notion de CONTINU (dure, morceau de temps entre deux instants, toute action a un dbut, une dure et une fin ,) et de DISCONTINU (coup de fil, je coupe la parole, instant T1, instant T2) donc de construire du spatial et du temporel travers la conceptualisation.

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Tout se passe comme si on ne pouvait construire une reprsentation des modes et des temps verbaux sans pouvoir dissocier laspect (action termine) du temps verbal, et le VERBE (rattach au squentiel) du NOM (rattach lEspace) (cf. note bas de page). Tout se passe comme si comme par magie, lcheveau de la pense en construction permettait aux mots, aux relations qui les unissent, daccder une reprsentation de la ralit perue, comme sil suffisait de guider le regard et lattention dun enfant sourd vers ce quil dcouvre en mettant des mots, tout simplement, en interagissant dans le plaisir et dans lchange, quon soit parent, orthophoniste, pdagogue, interface de communication, psychologue ou ducateur de la vie en mots et en gestes

o Conclusion
Une collaboration dans lchange et le respect des comptences de chacun permet une quipe mobile comme celle qui accompagne de jeunes sourds en intgration scolaire, familiale et sociale de pouvoir mettre en discussion les diffrentes valuations pour ajuster la prise en charge pluridisciplinaire. Elle est indispensable. Cette mise en commun de points de vue diffrents sur la faon dapprendre apprendre et dapprendre penser permet de mettre le monde la porte de lenfant sourd, lui offrant la possibilit de mettre en uvre prcisment le raisonnement ncessaire la notion aborde, et de mobiliser ses structures mentales pour accder limplicite culturel fondateur de cette socit laquelle il appartient, avec sa diffrence et porteur de sa singularit.

NB : On pourrait ainsi multiplier les exemples de lien entre le pense logique,

les mots et lusage dun langage structur support de cette pense, mais ce nest pas lobjet de cet article. Nous vous renvoyons aux ouvrages de Denise Sadek Khalil, Gustave Guillaume et Hlne Koppel, ainsi quaux travaux de lARIEDA. (1) SAFEP/SSEFIS Les Ecrins (Alpes de Haute-Provence et HautesAlpes) : Immeuble Plein Sud 7, rue des Lilas 05 000 Gap - Tel : 04.92.53.84.28. (2) SAFEP/SSEFIS LEstrel (Var Est et Alpes-Maritimes Ouest) : 75, Bd du Progrs - 83 480 Puget s/ Argens - Tl. : 04.92.28.51.51. (3) URAPEDA-PACA : Union dAssociations de Parents dEnfants Dficients Auditifs de la Rgion Provence Alpes Cte dAzur (Association gestion-

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naire de services enfants et adultes : SAFEP/SSEFIS ; Ple Etudiant, EmploiFormation, Accompagnement Social). Sige Administratif 38, Rue Breteuil 13006 Marseille Tl. : 04.91.57.03.40.

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Modlisation de lvolution des perceptions auditives aprs implantation cochlaire

Graldine Geffriaud

Rsum Lobjectif de cette tude est damliorer les mthodes danalyse de la rhabilitation auditive aprs implantation cochlaire. Pour cela, nous avons dvelopp un modle simple qui dcrit quantitativement lensemble de lvolution des performances auditives. Cette modlisation permet, premirement, une meilleure connaissance du dveloppement des perceptions verbales aprs implantation cochlaire, et, deuximement, une analyse plus fine de limpact des diffrents facteurs associs limplantation. Nous tudions galement les avantages offerts par la modlisation en comparaison avec les mthodes classiquement utilises pour analyser les comptences auditives des patients implants. Mots cls : implant cochlaire, rhabilitation auditive, modlisation des perceptions.

Value of data modelling for the study of auditory skill development after cochlear implantation
Abstract The objective of this study is to improve the statistical analysis of post-implant auditory skill development using data modelling. For this purpose, we developed a model that allows the quantitative description of the entire developmental sequence of speech perception in patients with cochlear implants. First, the study showed that data modelling generates a better understanding of the rate of auditory skill acquisition as a whole; secondly it facilitates a finer analysis of the specific impact of different variables. We also demonstrated the advantages of data modelling, compared to traditional methods of speech perception assessment and quantification. Key Words : cochlear implant, auditory skill development, data modelling.

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Graldine GEFFRIAUD Orthophoniste Centre dImplantation Cochlaire de Montpellier Institut Saint-Pierre Service dAudiophonologie 34250 Palavas les Flots [email protected]

ors de laudition naturelle, le rle de la cochle est de transformer le message sonore en message lectrique par lintermdiaire des cellules cilies internes, qui vont ensuite stimuler le nerf auditif pour vhiculer linformation au cerveau. Les surdits de perception sexpliquent gnralement par un trop faible nombre de cellules cilies ne permettant plus ce rle de transduction. Limplant cochlaire va stimuler artificiellement le nerf auditif et rtablir les tapes du cheminement du son. Une vingtaine dlectrodes vont remplacer les 3500 cellules cilies internes. La qualit et la prcision des informations sonores seront donc rduites mais couvriront la quasi totalit du spectre. La supplance mentale, dans un premier temps, puis lducation auditive associe la dure dimplantation, permettent, entre autres, dobtenir une trs bonne perception de la parole dans le calme, de tlphoner, dapprcier la musique. Le Centre dimplantation cochlaire de Montpellier, cr en 1989, suit environ 350 patients par an. Chaque patient effectue entre un et neuf contrles annuels en fonction de sa dure dimplantation (plus limplantation est rcente, plus les visites sont frquentes). Une des activits principales de ce suivi postimplant consiste apprcier et mesurer les comptences auditives des patients. Dans ce cadre, notre tude commencera par un bref rappel des objectifs de ces mesures. Nous dcrirons ensuite les difficults que nous avons rencontres avec les mthodes danalyse classiques lors de nos tentatives dinterprtation des donnes obtenues. Il sera alors prsent quel tait lapport attendu de la modlisation vis--vis de ces difficults. Nous dcrirons enfin comment lvolution des performances auditives a t modlise et, travers plusieurs exemples, quels sont in fine les avantages offerts par la modlisation.

o Quantifier lvolution des perceptions auditives : une des fonctions cruciales du suivi post-implant
Comme nous lavons mentionn dans lintroduction, une des activits principales de lquipe orthophonique du centre est de mesurer, de quantifier les

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perceptions auditives des patients aprs leur implantation cochlaire. Pour raliser ces mesures, lorthophoniste dispose dun ventail de tests, ciblant diffrents niveaux de langage et de difficults varies. Ces tests sont passs suivant un calendrier prcis. Nous invitons le lecteur consulter larticle dAdrienne Vieu et de Martine Sillon, dans ce mme numro, pour avoir une description plus approfondie du suivi post-implant ralis Montpellier. Il convient de distinguer deux niveaux distincts dans lutilisation des donnes du suivi des perceptions auditives post-implant. Dune part, lquipe thrapeutique en fait rgulirement une lecture rapide, afin dadapter les rglages du processeur ou de porter une apprciation globale sur les progrs raliss par le patient. Il sagit donc, dans un premier temps, dun outil indispensable du quotidien de la pratique de la rducation, qui permet de prendre des dcisions au cas par cas. Dautre part, le cumul des donnes enregistres pour lensemble des patients suivis constitue une prcieuse source dinformation pour accrotre nos connaissances sur le dveloppement de laudition aprs implantation cochlaire. Il sagit tout dabord de dterminer quels sont les facteurs qui influencent le succs de limplantation cochlaire vis--vis des perceptions auditives du patient. Un deuxime bnfice qui pourrait tre tir de cette source dinformation, serait la prdiction du rythme de progression dun patient au fil des ans en fonction de ses rsultats dans les premiers mois qui suivent limplantation. Cet outil serait trs prcieux vis--vis de lattente des patients, de leur famille, et de lensemble des professionnels participant la rducation. Enfin, les orthophonistes pourraient en tirer un troisime avantage : lamlioration des tests dvaluation en fonction des niveaux de corrlations observs entre les rsultats des patients des tests diffrents. Il convient cependant de noter que, quel que soit lobjectif cibl, il ne peut tre atteint qu laide danalyses mathmatiques et statistiques trs rigoureuses des donnes.

Les difficults rencontres dans les mthodes classiques danalyse des donnes des perceptions auditives
En 2001, nous avions dcid de mener une tude sur les facteurs prdictifs du succs de limplantation cochlaire, tel quapprci par les perceptions auditives des patients (6). Cette tude devait tre mene en utilisant un sousensemble de la base de donnes du Centre dimplantation cochlaire de Montpellier. Parmi lensemble des descripteurs disponibles dans la base, nous avions slectionn quatre facteurs qualitatifs : le mode de communication privilgi de lenfant, le type de scolarit, le modle de limplant et la prsence ou non dun

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handicap associ la surdit. Les facteurs quantitatifs slectionns taient lge limplantation, la date dapparition de la surdit, le gain prothtique en combinaison avec la dure dappareillage et la date de mise en service de limplant. Trois tests auditifs (TEPPP) de difficult croissante avaient t retenus : le test didentification de mots en liste ferme, le test didentification de phrases simples en liste ferme, et le test didentification de phrases en liste ouverte (5). Pour chaque patient, les preuves ont t ralises 0, 3, 6, 9, 12, 18 mois et 2, 3, 4, 5, 6 et 7 ans aprs implantation. Les rsultats de 100 enfants prsentant une surdit profonde congnitale ou acquise, implants entre lge de 2 13 ans, constituaient la base de cette tude. En procdant lanalyse statistique de ces rsultats, nous avons t confronts plusieurs problmes, qui ont par la suite motiv nos travaux sur la modlisation de lvolution des performances des patients. Le premier problme majeur concerne le traitement dun trs grand nombre de variables de manire simultane. En effet, pour chaque patient, les rsultats obtenus aux 3 tests passs 12 temps dvaluation constituent 36 variables analyser. Pour chaque facteur prdictif tudi, un jeu de 3600 donnes (100 patients) devait ainsi tre analys. Face ce problme, la plupart des tudes publies ce jour (1,2,3,4) ont choisi de nutiliser quun ou deux temps dvaluation parmi lensemble des temps disponibles (12 dans notre cas). Ainsi, le mode de quantification classiquement utilis consiste analyser les performances des patients un temps dfini, par exemple 2 ans post IC, ou de comparer les performances avant et aprs implantation cochlaire. Cette option ne permet malheureusement que des analyses statistiques limites, qui ne rendent pas compte de la dynamique dvolution de chaque patient. Cest pourquoi, il nous est apparu comme ncessaire de trouver un modle qui synthtiserait, en un nombre le plus rduit possible de variables, linformation contenue dans les 12 variables observes par patient et par test. Par ailleurs, le second problme majeur rencontr concerne la nature des variables gnralement utilises pour quantifier lvolution des performances (par exemple, la performance 12 ou 24 mois aprs implantation). En effet, lorsque nous avons tudi de telles variables dans notre population, nous avons pu constater quelles taient rarement normes (qui suivent la loi normale) et quelles taient souvent plurimodales. La Figure 1 montre par exemple la distribution des patients en fonction de leur performance au test des phrases simples en liste ferme. Il est clair quil existe deux modes de patients : ceux dont la performance est toujours nulle et ceux qui ont dsormais une performance suprieure 40%. Le problme associ ce type de constat est quil nest pas pos-

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sible dappliquer la plupart des tests statistiques de telles variables (non normes, plurimodales). Il nous est donc apparu comme primordial de pouvoir dfinir de nouvelles variables qui rpondent aux exigences des tests statistiques les plus couramment employs (par exemple, lanalyse de variance).

Figure 1. Distribution des patients de la population tudie en fonction de leur performance au test des phrases simples 12 mois aprs leur implantation.

o Les tapes de la modlisation

La modlisation de lvolution des perceptions de la parole peut se dcrire en 5 tapes. Pour les expliquer, nous nous appuierons sur un mme exemple : lvolution des performances du patient numro 50 au test didentification des mots en liste ferme. La premire tape consiste observer visuellement les performances obtenues. Dans le cas du patient 50, ces donnes sont prsentes dans la Figure 2. On observe un temps de latence de 6 mois aprs implantation avant que ce test ne soit accessible au patient 50. Il faut attendre 10 mois pour que ce patient obtienne un score de 60% de russite, et, partir du 18me mois, ce patient identifie sans erreurs les douze mots en liste ferme. Ces 3 phases se traduisent graphiquement par une forme sigmode (en S) de lvolution des performances.

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Figure 2. Evolution des performances du patient 50 au test des 12 mots en fonction du temps aprs limplantation. La deuxime tape consiste trouver un modle mathmatique qui se rapproche le plus du profil dvolution observ. Parmi la quantit importante de modles existants, il convient de rechercher le modle le plus adapt. La Figure 3 prsente, titre dexemples, quatre modles frquemment utiliss en biomtrie. De toute vidence, le modle logistique (7) semble le plus adapt pour dcrire des volutions de type sigmode. Cest donc celui que nous avons retenu.

Figure 3. Quatre exemples de modles frquemment utiliss en biomtrie et en mdecine.

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La troisime tape consiste adapter lquation gnrale du modle slectionn aux spcificits du cas tudi. Dans le cas de lvolution des performances auditives post-implant, nous avons ainsi propos le modle suivant :

o P est la performance, T est le temps, A et T50% sont les deux paramtres estims par le modle. Cette quation rsume ainsi lensemble de lvolution des perceptions auditives du patient laide de seulement deux paramtres : le paramtre T50% qui est le temps ncessaire lenfant pour obtenir le score de 50% de russite au test, le paramtre A qui exprime la vitesse de rcupration auditive T50%. La quatrime tape permet de juger visuellement de la bonne ou de la mauvaise qualit de lajustement du modle au profil de rponse du patient (Figure 4). Dans le cas du patient 50, lajustement est pratiquement parfait , puisque la courbe estime par le modle colle aux rsultats du patient.

Figure 4. Evolution des performances du patient 50 au test des 12 mots en fonction du temps aprs limplantation. Les points correspondent aux scores enregistrs lors du suivi orthophonique. La courbe a t obtenue par lajustement des scores par le modle.

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La cinquime tape valide statistiquement le choix du modle, en tudiant pour chaque patient la proportion de la variance observe quil explique. Cet indicateur statistique est not R2. Dans notre tude, pour chacune des 300 rgressions effectues, la valeur de R2 tait toujours trs haute (Figure 5). Nous avons galement vrifi que T50% et A taient toujours des variables normes. Nous pouvons donc constater que pour la quasi totalit de notre population, le modle choisi sest avr tout fait appropri.

Figure 5. Distribution des patients de la population tudie en fonction de la proportion de variance explique par le modle, R2, obtenue lors de la modlisation de lvolution des scores des patients au test des 12 mots en liste ferme. Pour illustrer plus concrtement ce que reprsentent les deux paramtres T50% et A, nous allons analyser lvolution des performances des patients 79 et 92 au test didentification de phrases en liste ouverte (Figure 6). La valeur de T50% trouve pour ces deux patients est pratiquement identique : respectivement 29,6 et 29,1 mois. En revanche les valeurs obtenues pour le paramtre A sont trs diffrentes : la valeur de A est de 0,85 pour le patient 79, ce qui traduit une forte vitesse de progression T50% ; elle nest que de 0,19 pour le patient 92, ce qui indique une faible vitesse de progression au temps T50%. Ces deux paramtres permettent bien de rsumer avec fiabilit lensemble de lvolution des perceptions. Pour le premire fois, une modlisation de la rhabilitation auditive aprs implantation cochlaire a t tente et russie.

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Figure 6. Evolution des performances des patients 79 et 92 au test de la liste ouverte en fonction du temps aprs limplantation. Les points correspondent aux scores enregistrs lors du suivi orthophonique des deux patients. Les courbes ont t obtenues par lajustement des scores par le modle.

o Les avantages offerts par la modlisation

Un des premiers intrts de la modlisation concerne ltude de leffet des facteurs susceptibles dinfluencer la rhabilitation auditive. Nous prendrons pour exemple leffet du modle de limplant (Nucleus CI 22 ou CI 24) sur les performances des patients. La Figure 7 prsente lvolution des perceptions verbales des patients en fonction du modle de limplant et en quantifiant cette volution de deux manires : soit laide dune variable classique, la performance 24 mois aprs implantation, soit laide dune variable synthtique obtenue aprs modlisation, T50%. Alors quaucun effet du modle de limplant na pu tre mis en vidence avec la variable classique (performance 24 mois post IC), en utilisant T50%, on observe que les patients implants avec un CI 22 sont significativement moins performants que ceux implants avec un CI 24. En effet, le temps ncessaire pour atteindre la performance de 50% est significativement plus long pour les patients bnficiant dun CI 22 que pour ceux implants avec un CI 24. Cet exemple dtude illustre de manire trs claire le bnfice qui peut tre tir de la modlisation pour ltude des facteurs prdictifs.

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Figure 7. Etude des facteurs de lvolution des performances : exemple de leffet du modle de limplant (Nucleus 22 ou 24) sur les performances au test de phrases en liste ouverte. Les points correspondent aux moyennes des performances des patients pour chaque modle dimplant. Les barres indiquent lcart type des performances. Un autre intrt majeur de la modlisation est la prdiction individuelle du temps ncessaire un enfant pour obtenir la performance maximale un test en fonction de ses premires valuations. Un exemple en est donn dans la Figure 8. A partir des quatre premires valuations de lenfant 26 et laide du modle dvelopp, il est possible de donner la prdiction du temps requis pour que cet enfant obtienne le score de 90%. Ce temps est valu par le modle 16 mois. Si lon compare cette valeur estime au temps dont lenfant 26 a rellement eu besoin pour obtenir la note de 90 % (18 mois), nous comprenons trs facilement que la modlisation des performances peut devenir un outil prcieux pour lquipe thrapeutique.

Figure 8.

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Figure 8. Prdiction individuelle des performances par modlisation partir des 4 premires valuations (graphique gauche) et comparaison avec les scores rellement enregistrs lors du suivi orthophonique du patient (graphique droit). Enfin, la modlisation peut galement permettre damliorer ltude des corrlations entre tests orthophoniques. A titre dexemple, nous comparons dans la Figure 9 les scores des 100 patients tudis au test des phrases en liste ferme ceux obtenus au test des listes ouvertes. Lorsque lvolution des performances est dcrite par la variable classique (performance 24 mois aprs implantation), nous observons que la corrlation entre les scores aux deux tests est trs mauvaise (R2 = 0,34). En revanche, lorsque lvolution des performances est dcrite par la variable synthtique T50% tire de notre modle, il devient tout fait clair que les scores des 100 patients aux deux tests sont significativement corrls entre eux (R2 = 0,76). Grce la modlisation, nous avons pu tablir la corrlation entre les tests de listes fermes et de listes ouvertes. Ce type de rsultats peut permettre lquipe orthophonique non seulement de mieux cibler la batterie de tests quelle utilise, mais aussi dtudier les relations entre diffrents aspects du langage spcifiques la surdit (perception verbale, comprhension verbale, intelligibilit de la parole du patient)

Figure 9. Effet de la variable utilise pour dcrire lvolution des performances (Performance 24 mois ou T50%) sur la qualit de la corrlation observe entre les performances obtenues deux tests du suivi orthophonique postimplant (phrases en liste ferme (LF) et en liste ouverte (LO)).

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o Conclusion
Cette tude a permis de montrer que, dune part, la modlisation rpond au premier objectif fix, puisquelle permet une description quantitative de lensemble de lvolution des perceptions auditives un test en trs peu de variables. Dans notre tude, toutes les informations ont t synthtises en seulement deux paramtres. Dautre part, la modlisation nous a offert une meilleure connaissance de la rhabilitation auditive des patients implants en dcrivant mathmatiquement comment se mettent en place les acquisitions auditives. Par ailleurs, nous avons pu dmontrer que la modlisation offre au moins trois avantages supplmentaires : elle facilite ltude des facteurs dune bonne rcupration auditive, elle amliore lanalyse des corrlations entre tests, elle rend possible la prdiction individuelle dun rythme de progression un test auditif en fonction des premiers rsultats obtenus par lenfant. Quelle suite donner ce travail ? Dans un premier temps, nous lavons appliqu la base de donnes dcrite dans cette tude et, pour la premire fois laide de variables synthtiques, nous avons pu montrer des effets significatifs de facteurs associs limplantation, tels que par exemple, le modle de limplant (voir ci-dessus), ltiologie de la surdit, le gain prothtique avant limplantation. Dans un second temps, nous avons montr la possibilit de prdiction individuelle de lvolution des performances en fonction des premiers rsultats du patient. Le dveloppement dun logiciel intgrant automatiquement cette fonction donnerait des repres importants pour tous les thrapeutes impliqus dans le suivi des patients implants. Enfin, pour conclure, nous pensons que la dmarche adopte dans ce document est trs vraisemblablement applicable dautres domaines de la rducation orthophonique o les performances des patients sont suivies au cours du temps.

Remerciements
Lauteur remercie vivement toute lquipe des orthophonistes, audioprothsistes et lectro-physiologistes du centre dimplantation cochlaire de Montpellier pour leur contribution llaboration de la base de donnes du centre. Le Dr Franoise Artieres et le Pr. Michel Mondain sont galement remercis pour lintrt port ces travaux. Lauteur exprime sa reconnaissance envers le Dr Stphane Dussert pour sa formation la modlisation des donnes.

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REFERENCES
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Limplantation cochlaire bilatrale chez ladulte : indication, rsultats et perspectives

Emmanule Ambert-Dahan, Didier Bouccara
Rsum Au cours de ces dernires annes, les tudes menes dans les centres dimplantation travers le monde ont permis de montrer que limplant cochlaire tait le mode de rhabilitation auditive de choix pour les enfants et les adultes prsentant des surdits profondes congnitales ou acquises. De mme, on a pu observer un dveloppement rapide et optimal de la perception auditive chez des patients atteints de surdits volutives et implants aprs une courte priode de privation sensorielle. Cependant, mme lorsque le bnfice auditif est lev et les stratgies compensatoires dveloppes, les patients restent gns pour comprendre la parole en milieu bruyant et localiser la source sonore. Par consquent, et sachant que laudition binaurale est ncessaire pour traiter le message verbal dans le bruit et reprer les sons, limplantation bilatrale a t propose dans plusieurs indications Mots cls : implantation bilatrale, audition binaurale, perception de la parole dans le bruit, localisation de la source sonore.

Bilateral cochlear implantation in adults: indications, results and perspectives

Abstract Over the last few years, various studies conducted in cochlear implantation centres around the world have shown that cochlear implants are the best approach to the auditory rehabilitation of children and adults with congenital or acquired profound deafness. Moreover, it has been demonstrated that patients with progressive deafness, who had received implants after a short period of sensory deprivation, display rapid and optimal development of their auditory perception skills. However, even when auditory perception benefits are high with the cochlear implant, it is difficult for patients to understand speech in noisy environments and to localize sound. Therefore, because binaural hearing is necessary for adequate speech understanding in noisy situations, bilateral implantation is an additional option in several indications Key Words : bilateral implantation, binaural hearing, speech perception in noisy situations, sound localization.

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Emmanule AMBERT-DAHAN orthophoniste Didier BOUCCARA mdecin praticien hospitalier Service dO.R.L du Pr Olivier STERKERS Hpital Beaujon, AP-HP 100, boulevard du Gnral Leclerc 92110 Clichy

a prise en compte du handicap reprsent par la surdit svre, profonde ou totale a conduit les autorits sanitaires augmenter sensiblement les possibilits dimplantation cochlaire chez les enfants et les adultes au cours de ces dernires annes. Dans le mme temps, les progrs technologiques ont conduit une amlioration des stratgies de codage par les processeurs qui se sont miniaturiss. Par ailleurs, les rsultats obtenus chez les adultes prsentant une surdit post-linguale profonde ou totale ont conduit largir les indications certaines surdits svres volutives. Ainsi, il parat logique de proposer une implantation cochlaire ds quil ny a plus de bnfice prothtique dun ct dans ce type dindication. Laccs la binauralit est alors possible par lassociation implant cochlaire + prothse controlatrale. La perte de laudition du second ct peut alors faire discuter une implantation cochlaire en fonction du bnfice obtenu par le premier implant. Dans les cas o la surdit est demble profonde ou totale des deux cts, limplantation cochlaire bilatrale permet de restaurer cette binauralit. Les indications doivent tre discutes cas par cas sachant quune implantation bilatrale en un temps peut tre prconise dans certaines indications dont les surdits post-mningitiques au cours desquelles une ossification cochlaire est possible. Les rsultats de notre tude montrent que le bnfice de cette option thrapeutique est significatif, y compris dans des situations de surdit ancienne dun ct.

o Indication
Limplantation bilatrale est aujourdhui propose des patients prsentant une surdit bilatrale post-linguale avec une dure de privation auditive

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infrieure vingt ans et un dlai dapparition de la surdit entre les deux cts de moins de cinq ans. De plus, il doit sagir dune perte totale profonde en audiomtrie tonale avec une comprhension infrieure 10% pour les listes de mots dissyllabiques 70 dB, sans lecture labiale, avec un appareillage bilatral surpuissant. Limplantation peut tre pratique de manire simultane dans le cas de surdit bilatrale symtrique ou successivement dans le cas dune surdit asymtrique volutive.

o Evaluation pr-implant
Lvaluation pr-implant est similaire celle pratique pour limplantation unilatrale. Elle comprend un bilan clinique, audiomtrique (tonal et vocal), vestibulaire, radiologique (scanner et IRM), lectrique (PEA, test au promontoire), orthophonique et psychologique. Les objectifs sont multiples mais il sagira dans un premier temps de recueillir le maximum dinformations sur lhistoire de la surdit et lappareillage puis dvaluer le niveau dintgration auditive dans toutes les situations dcoute. De plus, le bilan sattache observer les habilets de communication et la matrise des rgles de lchange verbal telles que lalternance des tours de parole, la prise en compte des signes verbaux et non verbaux envoys par linterlocuteur, le renforcement de la communication orale par des lments non verbaux tels que les mimiques, les gestes, les mouvements corporels ou la flexibilit lors du changement de thme. Dans la mme perspective, il semble aussi important de dfinir lenvironnement socioculturel du patient cest--dire son niveau dtudes, ses centres dintrt et aussi son apptence pour les activits centres autour du langage (lecture, criture, mots croiss, apprentissage de langues trangres, etc.). Par ailleurs, il sagira dvaluer de manire globale les supplances mentales, notamment lanticipation par le contexte, la disponibilit lexicale, les capacits attentionnelles, la mmoire de travail et le raisonnement logique car on connat limportance de leur participation dans les processus centraux de laudition. De mme, on valuera le niveau de langage oral tant sur le versant expression au niveau articulatoire, phonologique, lexical et syntaxique que sur le versant rception en ce qui concerne les capacits danalyse du message ver-

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bal. On notera galement la cohrence du discours, son informativit et la spontanit verbale du sujet. Enfin, on analysera le contrle vocal (intensit, timbre et dbit) ainsi que lintelligibilit de la parole. La seconde partie du bilan commence par une valuation qualitative, sous forme de questionnaire dirig, de : - lidentification des bruits environnants ; - la diffrenciation bruit versus voix et voix fminines versus masculines ; - la reconnaissance des voix familires ; - la possibilit de suivre une conversation en prsence de plusieurs interlocuteurs ; - lutilisation du tlphone ; - la comprhension la tlvision. Puis lvaluation quantitative des performances est ralise au moyen de tests de : - Reconnaissance de mots en liste ferme. - Identification des phonmes dans les listes cochlaires. - Reconnaissance de mots dissyllabiques en liste ouverte (Fournier). - Comprhension de phrases courantes en liste ouverte. Les patients sont tests dans quatre situations, lintensit moyenne de la voix : - audition seule - prothse(s) auditive(s) seule(s) - prothse(s) auditive(s) et lecture labiale - lecture labiale seule. Au terme de ce bilan, lquipe dimplantation fait le point sur lindication et la motivation du patient tandis que nous proposons souvent ce dernier de rencontrer une personne implante et de revenir nous voir aprs rflexion et discussion avec lentourage. Le choix de limplantation bilatrale est alors fait.

o Population dtude
Cinq patients, trois femmes et deux hommes, ont t implants dans le service dO.R.L du Pr. O. Sterkers : trois prsentaient une otospongiose bilatrale, un patient prsentait une surdit post-mningitique et pour le dernier ltiologie na pu tre dtermine. Lge moyen est de 53,2 ans et la dure moyenne de surdit de 19 ans.

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o Matriel et mthodes
Le protocole de suivi des patients ayant bnfici dune implantation bilatrale est identique celui utilis pour limplantation unilatrale en ce qui concerne les rglages (modalits et rythme des sances) et lvaluation orthophonique dont le contenu peut-tre rappel : - Un questionnaire dirig permettant dvaluer lapport de limplant dans la vie quotidienne et portant sur rcupration du sens dalerte, la reconnaissance des bruits environnants, lidentification des voix familires, la possibilit de suivre des conversations de groupe, lutilisation du tlphone, la vie sociale (sorties, activits de groupe, repas, etc.) et la satisfaction du patient. - Lidentification des voyelles isoles et des consonnes en contexte CV. - La reconnaissance de mots monosyllabiques en listes ouvertes, issues du prcdent protocole fait par lquipe de Toulouse. - Lidentification des phonmes dans les listes cochlaires (Lafon). - La reconnaissance de mots dissyllabiques en listes ouvertes (Fournier). - La comprhension de phrases courantes en listes ouvertes en milieu calme puis en milieu bruyant. Les tests sont passs dans une pice non insonorise et lintensit normale de la voix. Ils sont raliss 3, 6 et 12 mois post-implantation puis une fois par an.

o Rsultats
Quatre patients ont t implants en un temps (implant MED-EL) et une patiente a t implante en deux temps en raison dune surdit brusque avec disparition du bnfice prothtique du ct oppos limplant. Les caractristiques des patients sont prcises dans le tableau 1. Les rsultats 3 mois sont reprsents dans les tableaux 2 et 3 pour trois patients, le recul tant infrieur 3 mois pour les deux autres patients. Les suites opratoires ont t simples. Une patiente a prsent des vertiges contrls par le traitement mdical.

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Tableau 1 Patients BAR GES LIQ PAN THE Age 56 66 44 57 44 Etiologie Otospongiose Otospongiose Mningite Otospongiose Inconnue Dure surdit 30 ans 12 ans 8 mois 28 ans 24 ans Implant MED-EL MED-EL MED-EL MED-EL Nucleus

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Cependant, limplantation bilatrale fait actuellement lobjet dun protocole particulier labor en collaboration avec le constructeur MED-EL afin de mettre en vidence le bnfice apport par cette technique pour la comprhension de la parole dans le bruit et la localisation de la source sonore. Les tests sont raliss dans une cabine audiomtrique quipe dun dispositif strophonique prvu cet effet, 3, 6 et 12 mois post-implantation et comprennent : - une audiomtrie tonale et vocale en champ libre dans le calme ; - une audiomtrie vocale dans le bruit ; - une preuve de localisation statique dans le bruit ; - une preuve de localisation dynamique dans le bruit ; - une preuve de comprhension dynamique dans le bruit ; De plus, un questionnaire portant sur la qualit de vie avec les implants (APHAB, valid sur une population de sujets prsentant une surdit) et un questionnaire concernant les aspects psychologiques sont proposs chaque session dvaluation. Pour lheure, nous ne pouvons donner de rsultats pour cette tude multicentrique car les patients sont au dbut ou en cours dvaluation.

o Perspectives
Comme nous lavons montr, limplantation cochlaire bilatrale ouvre de nouvelles voies de recherche, notamment en ce qui concerne lobjectivation du bnfice apport par cette technique pour le traitement de la parole dans le bruit et la localisation des sons. De plus, limplantation cochlaire bilatrale semble reprsenter une alternative de choix dans certaines situations cliniques telles que la surdit postmningitique ou des pertes auditives rapidement volutives afin de prserver la qualit de vie des individus. Enfin, de nouveaux axes de rducation se profilent afin de favoriser le dveloppement de la perception auditive dans le bruit en proposant un entranement spcifique dans des situations dcoute et de communication les plus cologiques possibles. Il sagira ainsi de travailler la comprhension de la parole dans des environnements sonores variant par leur nature (bruit, cocktail party , musique) et leurs composantes (intensit, timbre, prosodie, rythme, etc.) et dapprendre au patient ajuster ses habilets de communication en fonction des situations de vie.

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STARK T., MLLER J. (2002). Multicenter study on bilateral cochlear implantation. Cochlear Implants An update, pp. 523-526. DENNIS K., YAU H., WILLIAM W. (2002). Speech recognition between bilaterally and unilaterally cochlear implanted and hearing-aid fitted users. Cochlear Implants An update, pp. 541-545. MED-EL (2003). Benefits of bilateral implantation. Current issues in cochlear implantation, Issue I.

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o Associations dimplants cochlaires

ADIC NORD EST (Berthelming) Association pour le dveloppement de l'implant cochlaire du nord-est de la France 47 Rue Principale - 57930 Berthelming - Tl. : 03 87 07 85 41 E-mail : [email protected] http://perso.wanadoo.fr/bruckhof/adic.htm http://bruckhof.chez.tiscali.fr/adic.html AFIAC (Toulouse) Association Franaise des Implants Auditifs Cochlaires Sige social : URAPEDA- Union Rgion Assoc Parents d'Enfants Dficients Auditifs 61 Chemin de Lapujade - 31400 Toulouse - Tl. : 05 61 78 82 87 A.I.C. CHATEAUDUN 3 Alle du Lavoir de Cholet- 28200 Chteaudun - Tl. : 02 37 45 37 96 A.I.C. PACCA (Marseille) CHR La Timone Boulevard Jean Moulin - 13385 Marseille - Tl-Fax : 04 90 22 42 15 E-mail : [email protected] A.I.F.I.C Association d'Ile-de-France des Implants Cochlaires (Othis & Paris) http://assoc.wanadoo.fr/ffic/AIFIC.htm Association : 11, rue du Poirier de Paris - 77280 Othis - Tl. : 01 60 03 48 13 Secrtaire : 15, rue Gazan -75014 PARIS - Minitel : 01 45 88 39 42 http://assoc.wanadoo.fr/ffic/AIFIC.htm Association des Implants Cochlaires de l'hpital Beaujon - Tl. : 02 54 35 41 73 Centre d'Information sur la Surdit et l'Implant Cochlaire (CISIC) Tl. : 01 49 28 26 65 - (du Lundi au Jeudi de 14 H 16 H) - Fax : 01 60 10 93 55 E-mail : [email protected] http://assoc.wanadoo.fr/implant.cochleaire Cochlea (Montpellier) http://cochlea.online.fr/ 5, rue de la Prouse - 34350 Valras-Plage - Tl. : 04 67 32 07 49 E-mail : [email protected] - http://cochlea.online.fr/ Cochle Bretagne (Rennes) http://assoc.wanadoo.fr/cochlee.bretagne 12, Square de Nimgue - App 202 - 35200 Rennes - Tl. : 02 99 53 41 82 E-mail : [email protected]

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Cochle le-de-France (Paris) Adresse postale :15, Bd Pasteur - 75015 Paris Sige social :13, rue Poissonnire - 75002 PARIS - Tl. : 01 56 58 16 25 E-mail : [email protected] - http://assoc.wanadoo.fr/ffic/CIDF.htm Cochle Rhne-Alpes (Lyon) 7, rue de la Part-Dieu - 69003 Lyon - Tl. : 04 78 60 60 17 E-mail : [email protected] - http://assoc.wanadoo.fr/ffic/CRA.htm Entendre La Vie (Juan Les Pins) Samia Youns Prsidente 7 Impasse du Juan - Le Cyble - 06160 Juan Les Pins Tl. : 04 93 95 38 22 - Fax : 04 93 95 38 01 E-mail : [email protected] Fdration Franaise des Implants Cochlaires (Lyon) http://assoc.wanadoo.fr/ffic/ 7, rue de la Part-Dieu - 69003 Lyon - Tl / Minitel : 04 78 60 60 17 - Fax : 04 78 60 60 27 E-mail : [email protected] - http://assoc.wanadoo.fr/ffic/

o Les centres dImplantation Cochlaire France

Angers CHU d'Angers Service ORL 4, Rue Larrey - 49033 Angers Cedex 01 Tl. : 02.41.35.49.51 (Service ORL) - Tl. : 02.41.35.35.81 - Fax : 02.41.36.16.19 Brest CHU de Brest - Hpital Morvan Service ORL / Dr Rmi Marianowski - 5, avenue Foch - 29200 Brest Tl. : 02.98.22.35.51 (consultations chef de service) Tl. : 02.98.22.33.80 (consultations) Fax : 02.98.22.33.78 Besanon CHU de Besanon - Hpital Jean Minjoz - Service ORL Boulevard Fleming - 25030 Besanon Cedex - Tl. : 03.81.66.82.38 Bordeaux CHU Pellegrin - Place Amlie-Raba-Lon - 33076 Bordeaux Cedex Professeur Ren Dauman - Tl. : 05.56.79.59.86 Clermont-Ferrand CHU de Clermont-Ferrand - Hpital Gabriel Montpied Service ORL / Pr Laurent Gilain - 58 rue Montalembert BP 69 - 63003 Clermont-Ferrand Cedex 1 - Tl. : 04.73.75.16.85

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Dijon CHU de Dijon - Hpital Gnral - Service ORL / Pr. Philippe Romanet BP 1519 - 21033 Dijon Cedex - Tl. : 03 80 29 37 58 Lille Hpital Roger Salengro - CHR de Lille - Rue Prof. mile Laine - 59000 Lille Tel : 03.20.44.62.05 - Professeurs VANECLOO et VINCENT Lyon Hpital douard Herriot - Pavillon U Place d'Arsonval - 69437 Lyon Chirurgien ORL : Pr. Eric Truy - Secrtariat pour les RDV : Muriel Letondot Tl. : 04.72.11.05.55 - Fax : 04.72.11.09.91 Marseille Hpital La Timone Professeur Triglia - Service ORL Boulevard Jean Moulin - 13385 Marseille Cedex 5 Fdration ORL : 04.91.38.60.71 - Consultation ORL : 04.91.38.60.63 Hpital Nord Professeur Magnan Chef de service ORL Chemin des Bourrelly - 13915 Marseille cedex 20 Consultation ORL : 04.91.96.86.75 Montpellier Centre Hospitalier Guy de Chauliac Service ORL 2, Avenue Bertin Sans - 34295 Montpellier Cedex 5 Tel : 04.67.33.68.03 - Fax : 04.67.52.38.40 Nancy CHU de Nancy Service ORL - Pr Simon 29 avenue du Marchal de Lattre de Tassigny - 54035 Nancy cedex Service ORL et de chirurgie maxillo- faciale du Tl. : 03 83 35 15 83 - Fax : 03 83 85 22 58 Nantes Centre Hospitalier de Nantes - Htel Dieu - Service ORL Dr Boutet (adultes) - Dr Radafy (enfants) 1, place A. Ricordeau - 44093 Nantes Tl. : 02.40.08.34.75 - Fax : 02.40.08.34.77 - Tl. : 02.40.08.34.40 (CAMPS) Nice Hpital Pasteur Professeur Santini Chef de service ORL 30 avenue de la voie Romaine - BP 69 - 06002 Nice Cedex 01 Consultation ORL : 04.92.03.78.05

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Centre Surdit Les Chanterelles Docteur Demard 337 route Saint Antoine Ginestire - 06200 Nice Tl. : 04.93.86.74.93 - Fax : 04.93.44.56.88 Paris Hpital St Antoine 184, Rue du Faubourg Saint-Antoine - 75 571 Paris Cedex 12 - M Faidherbe-Chaligny Tl. 01 49 28 26 65 Hpital Robert Debr 48, Boulevard Serrurier - 75019 Paris Tl. : 01 40 03 24 07 - Tl. : 01 40 03 53 16 (Service audiomtrie) -Fax : 01 45 74 36 05 Hpital Armand Trousseau 26, avenue du Docteur Arnold Netter - 75571 Paris Cedex 12 - Tl. : 01 44 73 61 72 Rgion parisienne Hpital Avicenne Service ORL - Pr. Bruno Frachet 93009 Bobigny Cedex - Tl. : 01 48 95 59 04 - Fax : 01 48 95 52 01 Email : [email protected] Hpital Beaujon Service ORL 100 bd du Gnral Leclerc - 92118 Clichy Cedex - Tl. : 01 40 87 56 29 Rennes CHRU de Pontchaillou Professeur Bourdinire 2, rue Henri Le Guilloux - 35000 Rennes - Tl. : 02 99 28 42 85 Rouen CHU Charles Nicolle 1, rue de Germont - 76031 Rouen Cedex Service ORL pdiatrie - Pavillon de Pdiatrie, 1er tage Tl :02 32 88 82 01 - Fax :02 32 88 88 83 Service ORL adulte Pavillon Flix Dv, 1er tage Tl. : 02 32 88 82 66 - Fax : 02 32 88 83 59 Chef de service : Mme le Pr. Danile Dehesdin Strasbourg Hpitaux Universitaires de Strasbourg CHRU de Hautepierre - Service ORL - Audiophonologie avenue Molire - 67100 Strasbourg Tl. : 03 88 12 76 39 (service ORL) - Tl. : 03 88 12 80 00 (standard) Institut Protestant pour Enfants Dficients Auditifs Bruckhof (rducation) 7 rue de Soultz - 67100 Strasbourg

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Toulouse Hpital Purpan Service ORL Btiment Dieulafoy - 1, Place du Docteur Baylac - 31059 Toulouse Cedex France Tl. : 05.61.77.21.19 - Fax : 05 61.49.36.44 Tours CHRU Bretonneau - Service ORL 2, boulevard Tonnel - 37044 Tours - Tl. : 02 47 47 47 85 - Fax : 02 47.47.36.00 http://www.chu-tours.fr

Belgique
Bruxelles Cliniques universitaires St- Luc - Service ORL Professeurs Gersdorff et Deggow avenue Hippocrate 10 - 1200 Bruxelles Tl. 02-764.32.40 - http://www.Saintluc.be Lige CHU (Centre Hospitalier Universitaire) Service d'Oto-Rhino-Laryngologie et d'Audiophonologie Domaine du Sart Tilman, 35 - 4000 Lige Dr L. Demanez

o Aides administratives
Les CDES (pour les - de 20 ans) Les COTOREP (pour les + de 20 ans) http://www.handicap.gouv.fr/dossiers/cevaorient/ Le formulaires : Demande de carte invalidit, de reconnaissance du statut de travailleur handicap, etc. http://vosdroits.service-public.fr/ARBO/12-NX12.html AMeli, le site de l'assurance maladie en ligne (site administratif officiel) http://www.ameli.fr HANDROIT La prescription administrative des professionnels de sant face au handicap en France http://www.handroit.com Guides pour la scolarisation des enfants et adolescents handicaps http://www.education.gouv.fr/handiscol/famille.htm Les CLIS (Classes d'Intgration Scolaire) http://scolaritepartenariat.chez.tiscali.fr/page123.htm Dispositions pour les examens dans l'enseignement primaire et secondaire http://www.education.gouv.fr/bo/2003/27/MENE0301373C.htm Renseignements recueillis par le CISIC : Centre dInformation sur la Surdit et lImplant Cochlaire http://assoc.wanadoo.fr/implant.cochleaire/

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APPEL A COMMUNICATION

Le comit scientifique du congrs dorthophonie de TOULOUSE (14, 15,16 octobre 2005) recherche des professionnels susceptibles de prsenter des communications et/ou danimer des mini forums paralllement aux sances plnires du congrs. Ces personnes disposeront de salles o elles auront la libert de prsenter leurs expriences personnelles, leurs recherches, leur rflexion autour de LA COMPREHENSION, thme de ce congrs scientifique. Ces animateurs auront carte blanche pour la forme de leur prsentation (affiches, supports audio-visuels, logiciels ). Les candidats intresss doivent soumettre leur projet sous forme condense dune page et ladresser au : secrtariat du Congrs de Toulouse 2005, 24 bd Andrieu 81000 ALBI, ou par courriel : [email protected]

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Aucun article ou rsum publi dans cette revue ne peut tre reproduit sous forme dimprim, photocopie, microfilm ou par tout autre procd sans lautorisation expresse des auteurs et de lditeur.

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DERNIERS NUMROS PARUS

N 213 : LANGAGE CRIT : MORPHOLOGIE ET CONSCIENCE MORPHOLOGIQUE - Rencontre : Orthographe et morphologie (Batrice POTHIER) Donnes actuelles : La morphographie du franais : un cas smiographique (Jean-Pierre JAFFR) - Morphologie et acquisition de lorthographe : tat des recherches actuelles (Sbastien PACTON) - Morphologie des mots et apprentissage de la lecture (Pascale COL, Carine ROYER, Nathalie MAREC-BRETON, Jean Emile GOMBERT) Examens et interventions : Dveloppement des processus d'identification de mots crits : une tude transversale entre 6 et 8 ans (Jean ECALLE) - Rviser la morphologie flexionnelle verbale : tude chez lenfant et ladulte (Alexandra DDYAN, Pierre LARGY) - Produire la morphologie flexionnelle du nombre nominal : tude chez lenfant dcole primaire (Marie Paule COUSIN, Pierre LARGY, Michel FAYOL) - La dicte dnonc : un outil pour dpister un enfant dyslexique ? Approche phonologique et morphologique (Vronique REY, Carine SABATER) Perspectives : Lacquisition/apprentissage de la morphologie du nombre. Bilan et perspectives (Michel FAYOL) - Devenir un bon orthographieur : l'importance de la morphologie (MariePierre THIBAULT) N 214 : LHYPERACTIVIT ET LES TROUBLES DE LATTENTION - Rencontre : Fabien, enfant hyperactif (FLORENCE) Donnes Actuelles : Le Trouble Dficit de lAttention - Hyperactivit : aspects cliniques et valuation diagnostique (Valrie VANTALON) - Traitement mdicamenteux de lhyperactivit (Rgis BRUNOD) - Lenfant hyperactif et les apprentissages (Monique TOUZIN) - Approches familiales dans le trouble dficit de lattention/hyperactivit (Marie-Claude NEDEY-SAAG) Examens et interventions : Evaluation psychomotrice et neuropsychologique du Trouble Dficit de lAttention/Hyperactivit (Rgis SOPPELSA) - Proposition dune intervention mtacognitive visant contrer le trouble de dficit de lattention avec ou sans hyperactivit (Marie LAZURE, Francine LUSSIER, Annie MNARD) - Trouble Dficit de lAttention/Hyperactivit et rducation psychomotrice : prsentation dun cas (Rgis SOPPELSA, Jean-Michel ALBARET) Perspectives : Douloureux parcours dune famille dhyperactifs (Marlne WAHL) N 215 : IMMOBILITS LARYNGES - Rencontre : La place de lorthophonie dans la prise en charge des immobilits larynges : les recommandations pour la pratique clinique (Bernard ROUBEAU) Examens et interventions : Rducation des immobilits larynges unilatrales (Emmanuel BAUDELLE, Christiane ORENSTEIN, Jean-Louis BRUN) - La pratique des chanes docclusions dans la rducation des paralysies unilatrales du larynx (Benot AMY DE LA BRETQUE) - Troubles de la dglutition et immobilits larynges (Michel GUATTERIE) Donnes Actuelles : La mdialisation chirurgicale de la corde vocale : rsultats vocaux (Isabelle LIESENFELT) - Confort de vie des patients avant et aprs mdialisation de la corde vocale dans le cadre dune paralysie larynge unilatrale (Graldine DEBONO) - La prise en charge orthophonique des paralysies rcurrentielles unilatrales. Enqute auprs des orthophonistes : rsultats prliminaires (Christophe TESSIER, Bruno SARRODET, Sylvie BRIHAYE, Lise CREVIER-BUCHMAN, Stphane HANS, Daniel BRASNU) - Immobilits larynges bilatrales. Place de la prise en charge orthophonique (Michle PUECH) - Paralysie du nerf laryng suprieur. Smiologie, diagnostic et traitement (Emmanuel BAUDELLE). N 216 : LES FENTES ORO-FACIALES - Rencontre : Erwan (Eric Le GUEN) - Dcrire ma vie de la naissance aujourdhui. Comment je lai vcue lcole ou avec ma famille (Stphane PRASTE) - Chirurgie et phontique des fentes palatines ou comment Suzanne Borel a jet le fondement de la recherche orthophonique (Chantal TALANDIER, Bernard PAVY, Jacques HUART, Aurlie MAJOURAU-BOURIEZ) Donnes Actuelles : Dmarche pdiatrique vis--vis dun nouveau-n atteint dune fente labio-maxillaire et/ou palatine (Vronique ABADIE) - La prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines de 0 20 ans (Christian PAULUS) - Le traitement de lenfant porteur de fente vlo palatine : rle de lorthophoniste dans lquipe pluridisciplinaire (Chantal TALANDIER, Bernard PAVY, Jacques HUART, Aurlie MAJOURAU) Examens et interventions : Fente palatine sous-muqueuse (Christian Paulus, Marielle Laurent) - Un examen para clinique : la vidoscopie vlo pharynge (Chantal TALANDIER) - Les pharyngoplasties dans le traitement de linsuffisance vlo-pharynge des fentes palatines (C. GBAGUIDI, S. TESTELIN, B. DEVAUCHELLE) - Evaluation clinique aprs sphincteroplastie (Stphane COMITI, Batrice MORAND, Chrystele DESCHAUX, Bernard RAPHAEL, B RAPHAL, B. MORAND) - Rducation des incomptences vlo-pharynges (Elisabeth TSYMBAL, B. RAPHAL, B. MORAND) - Traitement des squelles nasales des fentes labio-alvolo-palatines (Raymond Gola L.GUYOT, O. RICHARD, T. KAFFEL, O. PROST-MAGNIN) - Le traitement orthodontico-chirurgical des squelles de fentes labio-alvolo-palatines (Sandrine SBILLE, Jol FERRI) - Spcificits de la rducation orthophonique dans les cas de fente palatine (Hlne BAYLON, M. ROGER, M. BIGORRE, P. MONTOYA) - Lducation gnoso-praxique orale. Son importance dans la prise en charge des enfants prsentant une fente palatine postrieure (Catherine THIBAULT) - Fentes orofaciales : une premire exprience de prise en charge (Sophie DOKHAN) - Une prise en charge orthophonique dun enfant prsentant une squence de Pierre Robin (Vronique MAIRE) Perspectives : La consultation prnatale et la prparation des parents l'intervention pour tumeur, dysplasie et fente faciale de leur nouveau-n (Grard COULY)