CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Cardiopatías Congénitas
Anomalía estructural del
corazón o de los grandes
vasos; consecuencia de
las alteraciones del
desarrollo embrionario
del corazón.
En general se dan en el 1% de
los RN
2ª causa de mortalidad
infantil en México en < de 1
año
4ª causa en preescolares (1-4
años).
¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR
LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?
CIANOSIS
SOPLOS
ALTERACIONES DEL RITMO
INSUFICIENCIA CARDIACA
Etiología
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)
Síndrome de Marfan.
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Síndrome de Ellis-van Creveld.
Síndrome de Holt-Oram.
Síndrome de Noonan.
Mucopolisacaridosis.
Etiología
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%)
Síndrome de Down.
Trisomía 18 y trisomía 13.
Síndrome de Turner.
Síndrome de Cri du Chat ("maullido del
gato").
Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
Clasificación
Cianógenas No cianógenas Subgrupos
Alteraciones
Vascularidad normal
estructurales de
válvulas - No existe
cortocircuito
Alteraciones en
los grandes vasos Cortocircuito Vascularidad
s veno- pulmonar aumentada
Alteraciones en la cortocircuito izq-der
arteriales
pared ventricular
Vascularidad
Cortocircuitos arterio
venosos
pulmonar
disminuida
Frecuencia de las CC
Cardiopatías Congénitas
CIANÓTICAS
Cardiopatías congénitas
con cianosis
Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto
Con poca cardiomegalia Con cardiomegalia
Oligohemia pulmonar Hiperflujo pulmonar
Con cardiomegalia Sin cardiomegalia
*Tetralogía Oligohemia pulmonar Oligohemia pulmonar
de *Trans. De
Fallot *Enf. De Grandes vasos
* Doble cámara
Ebstein De salida
*Atresia *Doble cámara
Ventricular
Pulmonar con *Atresia De salida
Con estenosis
CIV Pulmonar sin Ventricular
Pulmonar
CIV
*Obstrucción *Tronco arterial
*Conexión AV
tricuspide *Estenosis común
Univentricular
pulmonar critica Con estenosis
pulmonar
Trasposición de los grandes
vasos
La AORTA nace del VENTRÏCULO
DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace del
VENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa pocas horas posterior al
nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida
Manejo
Prostaglandina E1
(Alprostadil)
Septostomia con balon
auricular (Rashkind)
Qx (Switch auricular)
Tetralogía de Fallot
Malformación
congénita cianótica
mas común
después del primer
año de vida 50%-
75%
10 % del total de
CC
La fisiopatología depende exclusivamente
de la severidad de la estenosis
infundibular
Tetralogía de Fallot
Cuadro clínico
• Cianosis generalizada
• Disnea
• Posición en cuclillas
• Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo
físico)
• Fatigabilidad
• Soplo protomesositólico
Intensidad inversamente proporcional
al grado de estenosis pulmonar
Tetralogía de Fallot
AP AI
VD VI
AD AO
La cirugía electiva de reparación de la tetralogía de fallot
es después del año de vida a pesar de la ausencia de
cianosis
ESTENOSIS DE LA
ARTERIA PULMONAR
Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar
Cianosis importante
Atresia tricuspidea
Paso de sangre a través del foramen oval
Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo
paso de sangre a la arteria pulmonar
Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de
cianosis y de soplo
Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de
Glenny Fontan
Cardiopatías Congénitas
ACIANÓTICAS
Cardiopatías congénitas
sin cianosis
Con cortocircuito Sin cortocircuito
Con cardiomegalia Sin cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar Hiperflujo pulmonar normal
*PCA
*Estenosis Aortica
*CIA
*Coartacion Aortica
*CIV
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Un orificio a nivel del septum interauricular
que comunica ambas aurículas
anomalía congénita acianótica más frecuente
en adultos.
dos veces más frecuente en mujeres.
Abertura en el
tabique
interauricular.
Facilitando el paso
sanguineo entre
ambas auriculas.
Clasificación
El defecto puede
ubicarse a
diferentes niveles:
1. Tipo ostium
secundum : nivel
del foramen oval
2. Tipo ostium
primum en la
parte más baja del
septum, se asocia
a válvulas
aurículo-
ventriculares
anormales
Cuadro clínico CIA
Generalmente asintomáticos los primeros
años.
Fatiga, anorexia
Signos pulmonares por congestión pulmonar
Retraso desarrollo pondoestatural.
Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,
congestion pulmonar
Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo)
En lactantes:
Cardiomegalia
Hipervascularizacio
n pulmonar
Silueta cardiaca
aumentada a
expensas de
ventriculo derecho
Auricula derecha
dilatada.
Arco pulmonar
dilatado.
Arco aortico pequeño.
Hipervascularizacion
pulmonar.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
• cardiopatía
congénita
más
frecuente:
30%.
• Más
frecuente en
niños que en
adultos.
Clasificación
Perimembranosa
s
Septo membranoso
Continuidad con un
cuerpo fibroso.
Musculares
Infundibulares
subarteriales
Mixtas
Subtricuspidea
Ubicada por debajo
de la valva septal
(70%)
Subaortica
El borde superior
esta formado por las
cuspides aorticas.
Tetralogia de fallot
(mal alineamiento
de la aorta) 20%
Subpulmonar
Porcion fibrosa entre
aorta y pulmonar.
(7%)
Posterior del tracto
de entrada
ventricular
Deficiencia del
tabique auriculo
ventricular
Cuadro clínico
CIV pequeñas:
-Asintomáticas a
cualquier edad
• Frémito
• Soplo sistólico
• Segundo ruido
desdoblado.
CIV moderadas y grandes: Choque de la punta.
-Signos de insuficiencia Fremito
cardiaca
Soplo sistolico
-Detención de la curva
ponderal. Segundo ruido desdoblado
-Infecciones pulmonares
recurrentes
Radiología
Normal, cuando es
pequeña la lesión.
Cardiomegalia
moderada.
Dilatación del
tronco pulmonar y
ramas pulmonares
por hiperflujo
pulmonar.
Persistencia de conducto
arterioso
Cortocircuito a nivel
del conducto
arteriovenoso después
de los 3 meses.
Es ocasionado por ausencia
del cierre funcional y
anatómico del conducto
arterioso después del
nacimiento
Cierre Funcional: 10 -18 hrs
Cierre Anatómico: 2-3 sem después del
nacimiento
Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer
se habla de PCA
Cuadro Clínico
*Asintomático
Pulsos periféricos saltones
Hiperactividad precordial (frémito holosistólico)
Hepatomegalia
Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia
Dependencia al Respirador
Hallazgos auscultatorios soplos
continuos
- mayor Intensidad Alrededor del 2
Ruido
-Audible de 1er al 3er EII
-Irradiación Supraclavicular
Radiografia de tórax
Cardiomegalia a expensas de ventrículo izquierdo
Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
Botón aórtico prominente
Aumento de la vascularidad pulmonar por
hipervolemia del cotrocircuito arterial
Electrocardiograma:
ECG, PCA de tamaño medio y pequeño
En PCA moderado o grande :
-Se ve Hipertrofia del VI
-Desviación Izq del Eje
- Q profundas, R altas en II, III ,
AVF,V5 y V6 , T y acuminada
Tratamiento
Si no hay síntomas el tx no es de urgencia
Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema
Pulmonar
Inhibidores de Síntesis de PG
Cierre Quirúrgico
Oclusor de Rashkind
Estenosis aórtica
Estrechamiento
Falta de apertura
Aumento de gradiente sistólico
Estenosis Aortica:Etiologia
La válvula aortica bicúspide es la
anomalía congénita más frecuente
Afectación degenerativa y reumática
Normal Bicuspide Calcificación
nil
Cuadro clinico
dolor torácico
síncope
insuficiencia cardíaca
muerte súbita (arritmias)
fatiga
ACV por embolismo de calcio
Estenosis aórtica
Exploración física
Pulso pequeño y lento
Frémito y soplo sistólico
Coartación de aorta
Obstrucción total o parcial de la aorta
descendente
Ausencia o debilidad de los pulsos femorales
En miembros superiores pulsos aumentados
Hipertensión arterial
Coartación aortica
Sintomas:
Disnea, irritabilidad, retraso de
crecimiento,
problemas de alimentación
Coartación aortica
Clínica:
• Puede faltar el soplo
• Refuerzo del sugundo ruido
• Pulsos femorales ausentes (No si el
ducto está permeable)
• Pulsos radiales amplios
• Hipertensión de hemicuerpo superior
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Vascularidad pulmonar
Normal Disminuido
Aumentado
HVCP
HAP
Colaterales
MUCHAS
GRACIAS
