Cardiopatas Congnitas Con Flujo Pulmonar Disminuido

Javier Mauricio Ortegn Barrera Residente De Anestesia Universidad El Bosque

Consideraciones fisiopatolgicas generales

Se definen como:
Una alteracin en la perfusin pulmonar, con relacin Qp/ Qs < 1, e hipoxemia como consecuencia.

Volumen sanguneo pulmonar efectivo que se oxigena es menor

Hipoxemia y cianosis.

Consideraciones fisiopatolgicas generales

Consideraciones fisiopatolgicas generales

Diagnostico
Historia de eventos perinatales respiratorios: Meconio, aspiracin de meconio. Antecedentes de cardiopata: familiares, fenotipo Down.

Radiolgicos: Ausencia de trama vascular pulmonar sugiere cardiopatas, infiltrados y otros pueden asociarse a cuadro respiratorio Electrocardiograma: El EKG normal eje a la derecha, en la atresia pulmonar y tricuspidea puede verse desviado a la izquierda. Prueba de Hiperoxia: Las neumopatas mejoran su PaO2.

Ecocardiograma

Consideraciones fisiopatolgicas generales



Pautas generales de manejo anestsico en ciruga no cardiaca:



  

En periodo neonatal dependen de la permeabilidad del ductus, infusin de prostaglandina E a 0,05 0,1mcg/kg/min Normovolemia e hidratacin adecuada Mantenimiento de la resistencia vascular sistmica Oxido ntrico en hipoxemia persistente

Consideraciones fisiopatolgicas generales

En nios sin acceso venoso la induccin IM
Ketamina 5 20mg/kg + Atropina 0,1 0,2 mg/kg es una alternativa segura.

Precaucin de monitorizacin,
No lnea arterial u oximetra en el lado donde se haya realizado una fistula sistmico/pulmonar por potenciales errores de medicin, o utilizar pre y pos

Optimizar niveles de hematocrito 36 40%, Evitar aumento de resistencia vascular pulmonar

Tetralogia de fallot

Tetralogia de fallot
} La

tetraloga de Fallot o Maladie bleue como aparece originalmente en su descripcin por arthur fallot en 1888 es una de las cardiopatas congnitas mas frecuentes y ocurre en 1:2000 nacidos vivos, su incidencia es del 5 10% de las enfermedades cardiacas congnitas

Tetralogia de fallot
} }

} }

Defecto del septo interventricular Obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho Ventrculo derecho hipertrfico Aorta cabalgante sobre el ventrculo derecho

Tetralogia de fallot
El defecto del septo ventricular
porcin membranosa asocia a bloqueos A V, en el postoperatorio.

El origen de las coronarias puede tener variaciones del 8 12% que pueden lesionarse en ciruga. Existen dos variantes de Tetraloga de Fallot:
Vlvula pulmonar ausente Atresia de Vlvula Pulmonar con defecto del septo IV.

Tetraloga de fallot
Fisiopatologa

Dados por el grado de obstruccin infundibular

Grado de cortocircuito en el defecto septal ventricular Existen de acuerdo a esto el extremo ciantico y el nio rosado con tetraloga Por ser el componente infundibular dinmico, pueden presentarse crisis hipoxicas por espasmo infundibular ( Tet spells )

Tetraloga de fallot

El componente obstructivo fijo se encuentra a la salida del ventrculo derecho y esta dado por la hipoplasia, estenosis e incluso atresia valvular. Puede haber obstruccin pos valvular relativa debida a la hipoplasia del rbol vascular pulmonar. Hay asociacin gentica con microdeleciones en el cromosoma 22q11.

Tetraloga de fallot
Correccin Quirrgica:
Si se planea un procedimiento paliativo con el ecocardiograma es suficiente. Si se planea un procedimiento correctivo se requiere el cateterismo cardiaco. Terapia endovascular: Dilatacin con baln y colocacin de Stents en tracto salida VD Ciruga: Paliativa y correctiva definitiva.

Tetraloga de fallot
Correccin Quirrgica definitiva:
Lillehei describi primera correccin quirrgica exitosa en 1954

Metas quirrgicas:

Liberacin mxima de obstruccin ventrculo derecho. Separacin circulacin sistmica y pulmonar con cierre de shunt. Preservacin de la funcin ventricular.

Tetraloga de fallot
Manejo anestsico:
Mantener el ductus permeable ( Infusin PGE1) Mantener RVS normal para limitar shunt derechaizquierda. Evitar el uso de inotrpicos que aumentan espasmo infundibular. Canalizar lnea arterial en el lado contrario al planeado para shunt. Heparina intraoperatoria para evitar trombosis

Tetraloga de fallot
Manejo anestsico: En nios sin derivacin sistmico pulmonar pueden presentarse las crisis cianosantes Maniobras anestsicas para la inversin de flujo: Administre oxigeno al 100% Incremente la resistencia vascular sistmica fenilefrina 5 10mcg/kg Infusin de volumen Inicie halogenado Sevofluorano mas adecuado. Use esmolol para disminuir espasmo ventricular Si todo falla entre en CEC Y ciruga urgente.

Tetraloga de fallot

Atresia pulmonar

Atresia pulmonar
} La
}

atresia pulmonar/estenosis pulmonar

Tienen dos tipos, con septo intacto y con defecto del septo ventricular.

} La

estenosis pulmonar es una entidad mas benigna, puede ser susceptible de correccin por caterismo con valvuloplastia con baln.

Atresia pulmonar
Metas en anestesia:
Corregir anormalidades electrolticas Manejo inotrpico adecuado Corregir acidosis metablica Establecer una diuresis adecuada. Usar vasodilatadores pulmonares para disminuir postcarga VD Uso de PGE1 para estabilizarlos previo a ciruga.

Atresia pulmonar
Atresia Pulmonar con septo intacto
1- 1.5% cardiopatas congnitas.

Es comn la hipertrofia ventricular, en neonatos no tratados la mortalidad es > 50%

Si el tipo es severo con dilatacin ventricular puede haber muerte inutero por hidrops fetalis.

Dependiendo de la dependencia del flujo coronario se define el abordaje quirrgico

Atresia pulmonar
} Abordaje
} } }

quirrgico:

Determinar grado de hipoplasia ventricular derecha. Presencia de circulacin coronaria dependiente de ventrculo derecho. Grado de regurgitacin tricspide.

Atresia pulmonar
Opciones quirrgicas
Reparacin biventricular Procedimiento de Fontan Trasplante cardiaco ( ultima opcin ).

Metas:

Minimizar mortalidad Promover el crecimiento del ventrculo derecho Minimizar la necesidad de cirugas no definitivas.

Atresia pulmonar
Manejo anestsico
Mantener presiones de llenado en ventrculo derecho para evitar su colapso. Maximizar la dilatacin pulmonar Minimizar la resistencia vascular pulmonar Postoperatorio complejo, puede haber compromiso de la perfusin coronaria por dependencia ventricular derecha.

Atresia tricspide

Atresia tricspide
} Conlleva } El

a hipoplasia de ventrculo derecho

paciente es dependiente completamente de la persistencia del ductus y del foramen oval para su oxigenacin. comportamiento fisiolgico es el de ventrculo nico.

} Su

Atresia tricspide
MANEJO QUIRURGICO:

Bandeo aortopulmonar en transposicin vascular para prevenir hipertensin pulmonar Shunt sistmicos pulmonares progresivos: Blalock- Taussig Shunt de Glen: Vena cava superiorr- Arterias pulmonares Procedimiento de Fontan: Unin de Vena cava inferior a arterias pulmonares. Septotoma atrial con baln o procedimiento de Rashkind.

Atresia tricspide
Consideraciones Anestsicas:
Mantenga el ductus abierto Evite elevadas FI02 Mantenga adecuada resistencia vascular sistmica. En el postoperatorio la hipoxemia es un problema comn. Milrinone como soporte inotrpico recomendado.

Anomala de Ebstein


Definicin:


Anomala en el desarrollo de la vlvula tricspide caracterizada por anomala en la insercin de las valvas posterior y mitral mas all del anillo tricuspideo Dependiendo del grado de desplazamiento del punto de insercin el desarrollo de la cavidad ventricular se alterar.

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein


Embriologa


Las valvas de la vlvula tricspide son producidas mediante la deslaminacion de las capas internas del segmento de entrada del ventrculo derecho a los 48 das de edad gestacional Falla en producirse dndose la insercin de las valvas septal y posterior en la unin entre la porcin de entrada y apicotrabecular del ventrculo derecho

Anomala de Ebstein
Defectos asociados:
CIA tipo foramen oval Atresia y/o estenosis pulmonar Sndromes de preexcitacion tipo WPW CIV Tetraloga de Fallot ( raro ) Anomalas de la vlvula mitral.

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein
Los determinantes fisiopatolgicos son:

Severidad de la regurgitacin tricspidea

Grado de obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho Capacidad reducida de la cmara del ventrculo derecho Por dilatacin atrial y geometra ventricular alterada se altera la funcin del ventrculo izquierdo

Anomala de Ebstein
Cortocircuito R-L ocurre a nivel atrial
Dilatacin auricular con alta presin auricular sin repercusin en la vasculatura pulmonar

El grado de compromiso de la oxigenacin y funcin ventricular esta dado

Por el nivel de desplazamiento de la insercin de las valvas tricuspideas

Anomala de Ebstein
Diagnostico:

La presencia de cianosis en el neonato

La presencia de cianosis asociada a falla cardiaca severa implica mal pronostico y requerimiento de correccin quirrgica urgente EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente Ecocardiograma: Evala el grado de desplazamiento de las valvas, el cortocircuito atrial y el desarrollo de las cmaras.

Anomala de Ebstein
Manejo anestsico precorreccion:
Si se acompaa de atresia pulmonar se recomiendan medidas generales para cardiopatas con bajo flujo pulmonar En periodo neonatal el uso de prostaglandina E1alpha Se recomienda mantener volemia adecuada con albumina al 5%

Induccin IV con Ketamina o etomidato es segura

Si arritmias preoperatorias, se recomienda la terapia ablativa

Anomala de Ebstein


Manejo anestsico postcorreccin:



 

Cuidar funcin ventricular soportar con milrinone. Disminuir postcarga del ventrculo derecho con oxido ntrico. Considerar amiodarona profilctica. Considerar manejo con esternn abierto