Metabolismo de Carbohidratos

Glucolisis.
Metabolismo de Fructuosa.
Metabolismo de Galactosa.
Metabolismo de Manosa.
Glucogénesis
Glucogenólisis
Gluconeogénesis
 Digestión y absorción de carbohidratos
Boca: Amilasa salival (endoglucosidasa): rompe los enlaces alfa 1,4 internos del
almidón
50%

40%
Estomago tiene un pH acido de 1.5 debido al HCl (inactiva a la alfa amilasa)

55% Amilasa Pancreática es activada por el Cl -

Dextrinasas: actúan sobre las dextrinas (estructuras de 12 glucosas)

Maltotriosas Maltosas
Digestión y absorción de carbohidratos

Disacaridasas Intolerancia
50% a la lactosa

Maltasa Sacarasa Lactasa

40%
Lact
No se de
55%
Maltosa sacarosa Lactosa

Glucosa Glucosa Glucosa Galactosa

Glucosa Fructuosa

https://www.youtube.com/watch?v=Mirwp8MbUOU
 Glucosa Fructuosa Galactosa

Glucosa Galactosa
Fructuosa
Na Na

Flujo sanguíneo
Glucosa Fructuosa Galactosa
 Glucosa

Cuando la i
Transportadores de glucosa
insulina actúa n
s o
Gluc
sobre su u
l
sa

receptor, los i
n
transportadores a

de glucosa Receptor Glucosa

de insulina
florecen en la
membrana
plasmática y la citosol
glucosa se
ubica en el,
para
transportarse al
interior de la
célula.
célula
Cuando la Glucosa

insulina no Glucosa Glucosa Glucosa

Glucosa

actúa sobre su Glucosa

Glucosa Glucosa
Glucosa
Transportadores de glucosa
receptor debido
a que no se Glucosa
Glucosa

sintetiza, los Glucosa

transportadores Glucosa
de glucosa no Receptor
florecen en la de insulina
Glucosa

membrana Glucosa

plasmática y se citosol
eleva la
concentración
de glucosa
dando lugar a la
diabetes
dependiente de
insulina. célula
 6 carbonos
Hexocinasa Isomerasa de fosfoglucosa
Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P
ATP ADP ATP ADP
Gliceraldehido 3 P Fosfofructocinasa
3 carbonos
deshidrogenasa Aldolasa
2xGliceraldehido 3P Fructuosa 1, 6 difosfato
Pi NADH+H
NAD Fosfogliceratocinasa Fosfogliceratomutasa
1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato 2 Fosfoglicerato
ADP ATP Enolasa H2 O
Piruvatocinasa

Consumen Producen Piruvato Fosfoenolpiruvato

2 ATP 4 ATP ATP ADP

Rendimiento neto
4 ATP-2ATP=2ATP
 Glucolisis Anaerobia
O=C-O O=C-O
l l
C=O H-C-OH
l Lactato deshidrogenasa l
CH3 CH3
Piruvato Lactato
NADH+H NAD

Glucolisis Aerobia
E1 E2
E3
Piruvato Dihidrolipoil
Dihidrolipoil
O=C-O descarboxilasa transacetilasa
deshidrogenasa
l
C=O
Piruvato deshidrogenasa O=C-S-CoA
l
l
CH3
CH3
Piruvato NAD+ CoA NADH+H +CO2 Acetil CoA
Matriz mitocondrial Acetil CoA
NADH+H
Malato de + H
sh idrogenas CoA 2O n tas a
NAD
a Oxalacetato(4C) to s i
Citra

Malato (4C) Ciclo de Krebs Citrato(6C)

3 NADH+H (2.5 ATP)=7.5
Fumarasa H2O 1 GTP (1 ATP)= 1 Aconitasa
1 FADH2 (1.5 ATP)=1.5
TOTAL= 10 ATP
Fumarato (4C) Isocitrato (6C)
NAD
Succinato FADH2
CO2 Isocitrato
deshidrogenasa
FAD CoA NADH+ deshidrogenasa
N H
AD Alfa-cetoglutarato
Succinato (4C)
N (5C)
H AD
H CO2
GTP +
Succinato tiocinasa Succinil CoA (4C) Alfa-cetoglutarato deshidrogenasa
GDP+Pi
 En organismos aeróbicos el ciclo de Krebs es parte de la vía
catabólica que realiza la oxidación de los carbohidratos,
lípidos y proteínas hasta producir CO 2 Y H2O con liberación
de energía utilizable.
 Proporciona precursores para muchas moléculas como los
aminoácidos por ellos se considera anfibólico porque
participa en reacciones catabólicas y anabólicas.
En la glucolisis por cada glucosa se producen 2 piruvatos por lo que
cada uno de ellos da su vuelta al ciclo de Krebs generando entonces
un total de 20 ATP.

Pregunta para resolver:

¿Cuantos ATPs genera el catabolismo de una molécula de Glucosa
considerando la energía producida desde Glucolisis hasta el ciclo
de Krebs? Envíenme su respuesta por WhatsApp y desglosen el
calculo.
 Glucolisis: Rendimiento energético neto es 2ATP
2 NADH+H (2.5)= 5ATP

2 PIRUVATOS------------2 ACETIL CoA= 2NADH+H(2.5)= 5ATP

2 Acetil CoA= 20 ATP

32 ATP
 Glucosa
Catabolismo de la Fructuosa
La intolerancia Glucosa 6 P
hereditaria a la fructosa.
el hígado, corteza renal, *Fructosuri
Fructuosa 6 P
*Fructocinasa y el intestino delgado. esencial.
Fructuosa (hígado) Fructuosa La acumulación de
fructosa 1-fostato en las FructuosaSe excreta
1, 6 difosfato
1P
células afectadas puede 10% fructo
traer como e rasa Gliceraldehido 3P
ATP ADP
s a iso m en orina so
CH consecuencias Trio
síntomas
ATP

2-OH
l como: náuseas, vómitos, un 10 %
1,3 Difosfoglicerato
Hexocinasa Fructuosa 1 P C=O
aldolasa tipo “B” l palidez, sudoración,
CH -O-PO4
90% pued
temblor, letargia,
retenerse p
2

Dihidroxiacetona P
ADP

convulsiones, sa 3 Fosfoglicerato
c ina P acción de l
hipoglicemia, do D
h i A
hepatomegalia,ldeictericia, hexocinasa
2 Fosfoglicerato
CH=O
r a
l hemorragia, l iceyTP
Fructuosa CH-OH
l enfermedadG renalA
6P CH2-OH Fosfoenolpiruvato
Gliceraldehido

Piruvato
 Glucosa
Catabolismo de la Galactosa
galactitol y galactonato Glucosa 6 P
Galactosemia Clásica:
Edema de lasGalactocinasa
fibras del Vómito
Fructuosa 6 P
cristalino, cataratas durante
Galactosa
Galactosa
1P
e Fosfoglucomutasa Diarrea
l
las primeras semanas o e d Ictericia Hepatomegalia
Fructuosa 1, 6 difosfato
ATP ADP
meses de vida. v
a
e Cataratas
f
En orina se excreta i Si la enfermedad no es
Gliceraldehido 3P

concentraciones elevadas c tratada oportunamente

1,3 Difosfoglicerato
i
de galactitol
UDP-Glucosay en el plasma Galactosa 1 P e ocasiona la muerte del
Uridil transferasa n
se concentra un nivel c
niño 3 Fosfoglicerato
Incidencia a nivel mundial esta
elevado la galactosa.
Epimerasa
i
entre 1: 60,000 a 1: 33,000
a
Prevalencia 1:100.000 2 Fosfoglicerato
recién nacidos

UDP- Fosfoenolpiruvato
Galactosa Glucosa 1P

Piruvato
 Glucosa
Catabolismo de la Manosa
Glucosa 6 P
Fosfomanosa isomerasa
Hexocinasa Fructuosa 6 P
Manosa Manosa 6 P
Fructuosa 1, 6 difosfato
ATP ADP

Gliceraldehido 3P

1,3 Difosfoglicerato

3 Fosfoglicerato

2 Fosfoglicerato

Fosfoenolpiruvato

Piruvato
 Mitocondria
NAD,NADH, NADP
NADPH, CoA
Oxalacetato, ATP, ADP,
Pi, ácidos grasos,
Proteínas pequeñas

Matriz mitocondrial

Membrana interna mitocondrial

Ciclo
Espacio inter-membranal de
Membrana externa mitocondrial Krebs
Translocasa ATP-ADP
N
A F
D A
H D
+ H2
H

Cadena de transporte electrónico

ATPasa FoF1
 Componentes de la cadena de transporte de electrones

Centros de Hierro-Azufre
Citocromos

Coenzima Q Flavoproteinas FMN y FAD

 Cadena de Transporte de electrones NADH+H = 2.5 ATP
Complejo I Complejo III. FADH2=1.5 ATP
Ubiquinona citocromo Complejo IV
NADH Ubiquinona Citocromo oxidasa
Oxido reductasa c oxido- reductasa
NADH+H FMN , H Citocromo H Cit a y a3 y
Centros b566, b562 y Cit c H H
de
Co QH cobre tipo 4H + ½ O2
c1 A y B.
hierro-
azufre a, Co
b, c, d, e,
Antimicina A1 Cianuro
NAD Q H2O
y f. Monóxido de Agua
Piericidina FAD, H Carbono metabólica
Rotenona FE-S de tipo a, H+ H+
Translocación byc Translocación Translocación H+
Sitio 1 Complejo II Sitio 2 Sitio 3
Succinato H+ H+
ubiquinona H+
oxido-reductasa H+
COO COO
I
H+ H+
I
CH2
CH2 H + H+ H+ H+
I H = 1 ATP
+
H+ = 1 ATP
CH2 I H+= 0.5 ATP
I COO H+ H+ H+ H+
COO MalonatoH+ H+H +
Succinato H +
H +
2,4 dinitrofenol
 Rendimiento de ATP de la oxidación completa de la glucosa
utilizando el intercambiador Malato-Aspartato. Células cardiacas y hepáticas
Citoplasma Membrana interna mitocondrial

Malato Matriz mitocondrial

NADH Malato NAD
+H Malato deshidrogenasa
citoplasmática Malato deshidrogenasa
NAD mitocondrial NADH+
Oxalacetato H
Alfa-cetoglutarato Alfa-cetoglutarato Oxalacetato Genera 2.5 ATP
4C 5C 5C 4C
Aspartato
Aspartato aminotransferasa
aminotransferasa

Aspartato Aspartato
4C 4C
Glutamato
5C Glutamato
5C
 Rendimiento de ATP de la oxidación completa de la glucosa
utilizando el intercambiador Glicerol-Fosfato. Células cerebrales y musculares.
Membrana interna mitocondrial
Citoplasma

Gliceraldehido Matriz mitocondrial

NADH 3 Fosfato
Complejo II
+H G3P deshidrogenasa
citosólica
FAD
NAD FADH2

1.5 ATP
Dihidroxiacetona
Fosfato
 ¿Cuantos ATP genera el catabolismo de una molécula de Glucosa?

Rendimiento neto energético de Glucolisis= 2 ATP

Reacción duplicada del Piruvato a Acetil CoA produce 2 NADH+H= 5ATP
Dos acetil CoA le dan vuelta a dos ciclos de Krebs= 20 ATP
En la Glucolisis de una célula cardiaca o hepática usando el intercambiador Malato-
Aspartato se producen 2 NADH+H = 5ATP
Total= 2 ATP +5 ATP+20 ATP +5 ATP= 32 ATP
En la Glucolisis de una célula muscular o cerebral usando el intercambiador Glicerol-
Fosfato se producen 2 NADH+H (1.5) = 3 ATP
Total= 2 ATP +5 ATP+20 ATP +3 ATP= 30 ATP

Respuesta: El catabolismo de una molécula

de Glucosa produce de 30 a 32 ATP
 Glucogénesis
U Glucógeno sintasa
Glucosa Glucosa
D Glucosa
P O R
Uridin Difosfato Glucosa alfa 1,4
+ Glucogenon+1
+
Glucosa U
R D
P
Glucógeno en formación
 Glucogénesis (continuación)

Enlace alfa 1,6

Amilo 1,4-1,6 transglucosilasa

-R -R
8 a 16 residuos de glucosa Enzima ramificadora
con enlace alfa 1,4
 Glucogenólisis
Glucógeno fosforilasa Glucosa
Alfa 1,4
Glucosa Glucosa 1P + Glucosa
O R R

Glucógenon Glucógenon-1
O
O=P=O
O
Fosforólisis
Glucogenólisis (continuación)
8 PO4 8 G1P

Se detiene 3 glucosas Glucosa expuesta

antes de la glucosa con
alfa 1,6 Enlace alfa 1,6
-R -R -R
Glucógeno Enzima H2O Enzima
Fosforilasa desramificadora Desramificadora
(hidrolasa)
(transglucosilasa)

-R
Gluconeogénesis
Importancia biológica de la Gluconeogenesis
Determinados tejidos necesitan un aporte
continuo de glucosa
Eritrocito: utiliza
glucosa como
único combustible Cerebro: Requiere de Organismo:160 g/día
glucosa como
combustible primario,
consume 120 g/día
Las reservas directas de glucosa cubren las necesidades de un día, períodos más largos de
ayuno implican la necesidad de sistemas alternativos de obtener glucosa

GLUCONEOGENESIS
Síntesis de glucosa a partir de precursores que no son Carbohidratos como:
• Lactato
• Aminoácidos
• Intermediarios del ciclo de Krebs como oxalacetato
• Glicerol
 Lactato deshidrogenasa

Alanina Lactato Piruvato

 Glucosa
Glucolisis ATP Pi Gluconeogénesis
Hexocinasa Glucosa 6 fosfatasa
ADP H2O
Glucosa 6 P

ATP
Fructuosa 6 P
Pi
Fosfofructocinasa Fructuosa 1,6 difosfatasa
ADP H2O
Fructuosa 1,6 difosfato
Gliceraldehido 3 P

1,3 Difosfoglicerato

3 Fosfoglicerato
2 Fosfoglicerato
2GDP + CO2 2GTP
Fosfoenolpiruvato FEP Carboxicinasa
2 ATP
Piruvatocinasa o ca rb o xilasa Oxalacetato Malato
2 ADP Piruvat 2ADP + 2Pi 2NAD
Piruvato 2CO +2ATP + 2 H O
2NADH+H
 Gluconeogénesis Membrana
Membrana mitocondrial
mitocondrial Mitocondria Citoplasma
Citoplasma

Malato
Piruvato Piruvato Piruvato carboxilasa Oxalacetato Malato deshidrogenasa Malato

Malato deshidrogenasa
NAD
CO2+H2O+ATP ADP+P

NADH+H
NADH+H NAD

Oxalacetato

FEP Carboxicinasa
GTP
GDP+CO2
Fosfoenolpiruvato
 Enfermedades por almacenamiento de glucógeno.
Tipo de Defecto enzimático Órgano Glucógeno en el Características clínicas
enfermedad afectado órgano afectado
Von Gierke. Tipo I Glucosa 6 Fosfatasa Hígado y Riñón Aumentada Alargamiento masivo del hígado. Falla para desarrollarse,
Estructura normal Hipoglucemia, cetosis, hiperlipidemia.

Pompe. Tipo II Deficiencia de la Glucosidasa Todos los órganos Aumentada masivamente. Insuficiencia cardio respiratoria se acumula
alfa 1.4 y 1.6 lisosomal Estructura normal glucógeno en los lisosomas, causa la muerte antes
de los dos años

Cori. Tipo III Ausencia de la enzima Músculos e Aumentada. Parecida al Tipo 1 pero mas leve. Ausencia de
desramificadora Amilo 1,6 hígado Estructura con ramas polisacáridos ramificados
glucosidasa externas cortas

Anderson Tipo IV Ausencia de la enzima Hígado y Bazo Normal. Acumulación de polisacáridos con puntos donde
ramificadora Ramas externas largas no están muy ramificados, Cirrosis hepática
Amilo 1,4 1,6 progresiva, insuficiencia hepática que causa la
muerte en el primer año de vida.
McArdle. Tipo V Deficiencia de miofosforilasa Músculo Moderamente aumentada. Capacidad limitada para realizar ejercicios extenuantes
Estructura normal debido a calambres dolorosos. Poco o nada de lactato en la
sangre después de hacer ejercicio

Hers Tipo VI Deficiencia glucógeno Músculo Aumentada. Alto contenido de glucógeno, se tiende a la hipoglucemia,
fosforilasa hepática Estructura normal

Tarui Tipo VII Deficiencia Fosfofructocinasa Hígado Aumentada. Como en el tipo V se tiende a la anemia
en músculo y eritrocitos Estructura normal hemolítica, agrandamiento ligero del hígado,
hipoglucemia leve.

Tipo VIII Deficiencia de fosforilasa Hígado Aumentada. Similar al tipo VI

cinasa hepática. Estructura normal