Seminarios de Fernando Jorquera - Residente de

Neurología
Demencias (parte I) Psiquiatría de Adultos
Servicio de Neurología HGGB
Octubre 2024
ÍNDICE
1.Conceptos
2.Trastorno neurocognitivo mayor y
menor
3.Categorizaciones
4.Neuroimagen y Biomarcadores
5.Demencias rápidamente progresivas
 1.Las demencias son síndromes
heterogéneos y de etiopatogenia
diversa.
PUNTO 2.Además de la clínica, son de utilidad
los biomarcadores y neuroimágenes
S en el diagnóstico diferencial.

CLAVE 3.Han aumentado las

disponibles para su estudio.
pruebas

4.DRP como causa importante por la

posibilidad de reversibilidad.
CONCEPTO
 DEMENCIA
1. Síndrome clínico adquirido, por disfunción
cerebral (reversible o no).
2. Deterioro de funciones neurocognitivas +
cambios psicológicos, conductuales y/o motores.
3.Deterioro de la funcionalidad, pérdida de
la capacidad de desenvolverse de forma
independiente.

Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el Diagnóstico de Demencias.

Claves
• Deterioro respecto a nivel previo.
• Se afectan dominios en base a
distintas redes neuronales: atención
compleja, fx ejecutiva, aprendizaje-
memoria, hab. perceptuales, motoras,
etc.
• Se debe confirmar con pruebas
estandarizadas.
• Como síndrome: varias enfermedades
pueden causarla.
Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el Diagnóstico de
DEMENCIA
Prevalencia de 5,5 – 7% Enf Alzheimer (55%)
(EQZ y TAB 1%), más
frecuente en mujeres.
Demencia mixta
Subdiagnóstico por 15%
distintas barreras: acceso,
estigma, fenotipos Demencia vascular
8%
heterogéneos, tiempo
limitado…
Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el Diagnóstico de
 “TRASTORNO
NEUROCOGNITIVO”
 “TRASTORNO
NEUROCOGNITIVO”
Viene del DSM V: puede ser mayor o menor. Elementos
compartidos:
Evidencia de Informado por
un declive No se explica
el paciente, Constatado por
cognitivo vs mejor por otro
familiar o prueba
nivel previo trastorno
tratante

Trastorno NC mayor: los cambios interfieren con la independencia

en las AVD, primero instrumentales complejas y al final las ABVD.

Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el Diagnóstico de D

 TRASTORNO
NEUROCOGNITIVO MENOR
1. No interfieren con la independencia, pero
se necesita más esfuerzo o estrategias de
compensación, sabe cuando necesita
ayuda.
2. Puede ser reversible: en depresión, como
complicación de fármacos o en
recuperación de enfermedades agudas.

Larson E (2022). Evaluation of cognitive impairment and deme

CATEGORIZACIÓN
 Descartar síndrome confusional agudo

Evaluar si la queja cognitiva sugiere tno

cognitivo

Presencia de tno psiquiátrico que lo explique?

Hay compromiso funcional?

Factores de reversibilidad

Causa del síndrome demencial

Larson E (2022). Evaluation of cognitive impairment and deme
 Secundarias, vasculares y
neurodegenerativas

Ag
ud
cró a, RP
ni c
Etiopatogenia as ,

Sintomatología

Perfil evolutivo
Predominio de
determinados
trastornos (ej
memoria)

Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el Diagnóstico de

ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
1. Cuando hay demencia, esta representa una
etapa tardía de la enfermedad. También hay
una fase predemencial de la DV.
2. De base, hay un trastorno que afecta
primeramente el SNC.
3. Hipofunción o pérdida sináptica neuronal,
con alteraciones intrínsecas del
metabolismo neuronal + proteínopatía.
 Entidad clínico-patológica, degenerativa y
de evolución progresiva. Presencia de

ENFER ovillos NF y placas neuríticas.

Típicamente mayores de 65 años, con
MEDAD incidencia en aumento.
Síntomas principales: pérdida de memoria
DE episódica, también afectación del lenguaje,
hab visoespaciales, capacidades
ALZHEI constructivas, praxias, fx ejecutivas.
Pérdida gradual y progresiva de la memoria episódica,

MER aislada o asociada a otras alteraciones cognitivas

Diferencia de “enfermedad” versus síntomas de

EA (biomarcadores)
Larson E (2022). Evaluation of cognitive
impairment and dementia. UpToDate.
La demencia asociada a enfermedad

DEMEN
aterosclerótica de pequeño vaso: perfil
cognitivo de déficits en función
ejecutiva y velocidad de procesamiento.
Progresión paso a paso, con stroke CIA
(reconocidos o no). También puede
progresar gradualmente. VASCUL
A veces, demencia post-stroke.
Examen neurológico que acompaña la
AR
ECV.
Frecuente asociación con EA.
Larson E (2022). Evaluation of cognitive
impairment and dementia. UpToDate.
 Dentro de las condiciones que incluyen
ENFER parkinsonismo con demencia (+ PSP, AMS,
DCB).

MEDAD Declive progresivo

habilidades
y
cognitivas
gradual
junto
en
con
POR parkinsonismo motor.
Acompañado de: tnos de sueño REM,
CUERP alucinaciones visuales, fluctuaciones en
nivel de alerta, disfunción visoespacial.
OS DE
LEWY La demencia en la enfermedad de Parkinson aparece 5-8
años tras el inicio del trastorno motor…en la DCL se dan
ambos contemporáneamente*

Larson E (2022). Evaluation of cognitive

impairment and dementia. UpToDate.
EUROIMÁGENES Y
BIOMARCADORES
NEUROIMÁGENES
1. Parte del diagnóstico diferencial.
2. Inicialmente, para descartar causas no
degenerativas:
Tno
Rápido TEC
<60 años marcha
deterioro reciente
precoz
Historia
Historial
Focalidad de
de TACO
neoplasia

Raji C, Benzinger T (2022). The value of neuroimaging in Dementia Diagnosis. Continuum, American
NEUROIMÁGENES
1. TAC menos resolución anatómica, < sensibilidad
para detectar atrofia. Más recomendado la RNM.
2. RNM: visualizar microhemorragias relacionadas a
angiopatía amiloide o hipertensiva.
3. Cambios de pequeño vaso: subcorticales o
periventriculares, predicen atrofia cerebral.
4. Microsangrados: predicen mayor riesgo de tno
cognitivo.

Raji C, Benzinger T (2022). The value of neuroimaging in Dementia Diagnosis. Continuum, American
Hemorragias cerebrales
múltiples en paciente con
angiopatía amiloide y EA
Sangrados típicos hipertensivos
en tálamo y núcleos basales Microsangrados comunes en
angiopatía amiloide
Grados de severidad de enfermedad
isquémica de pequeño vaso
ATROFIA CEREBRAL
 Cuantificable con
mediciones Características
volumétricas.
 Volumen hipocampal • Generalizada o localizada
es clave en EA, • Mayor profundidad de
aunque no específico. surcos
 En DFT hay atrofia • Estrechamiento de giros
cortical de lóbulos • < grosor cortical SG
frontal y temporal. • < volumen SB
• > Vol ventricular
Raji C, Benzinger T (2022). The value of neuroimaging in Dementia Diagnosis. Continuum, American
Atrofia hipocampal bilateral
PET??
 PET amiloide: detecta carga
amilode cerebral, para casos de
inicio precoz, atípicos y dudas
diagnósticas.
 Cuando el resultado puede
cambiar el manejo, en
investigación.
 También puede detectar
tauopatías en EA.
Raji C, Benzinger T (2022). The value of neuroimaging in Dementia Diagnosis. Continuum, American
BIOMARCADORES
1. Hay casos donde la causa Biomarcadores
aun no está clara, se
incluyen pruebas en LCE o • Aβ42, Aβ40 y ratio
sangre. Aβ42/Aβ40.
2. También se considera en • T-tau, p-tau181.
casos especiales: inicio • Resultado (+):
precoz, atípica o RP, deseos patología estructural,
del paciente o cuando se no la causa cognitiva
considere un fármaco en EA
modificador de enfermedad.
(necesariamente)*.

Schindler S (2022). Fluid Biomarkers in Dementia Diagnosis. Continuum, American Academ

 DEMENCIAS
RÁPIDAMENTE
PROGRESIVAS
 DEMENCIAS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVAS
a. Desde el primer síntoma hasta el inicio de la
demencia: semanas-meses.
b. Completa dependencia en 1-2 años.
c. Casos raros: 3-4% del total.
d. Pueden constituir demencias reversibles.
e. Tiempo es cerebro.

Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy

of Neurology. Vol28 N3.
EVALUACIÓN
1. Tiene una DRP?

2. Qué causas son más probables?

3. Las pruebas sugieren alguna causa común de

DRP?

4. Qué test adicional necesito?

5. Hay una causa tratable de DRP?

 1. Tiene una DRP?
VITAMIN
2. Causas:
S
V – Vascular: infartos o hemorragias, hematoma subdural…
I – Infeccioso: VIH, meningitis, encefalitis…
T - Tóxico-metabólico: encefalopatía hepática, tiroides,
hipovitaminosis, metales…
A – Autoinmune: encefalitis, EM, LES, sarcoidosis…
M – Metástasis/neo: linfomas, mtt, síndromes paraneoplásicos…
I – Iatrogenia: polifarmacia, sobredosis, mielinolisis…
N – Neurodegenerativo: EA, priónicas, DCL…
S – Sistémico/Seizures: hidrocefalia, estatus no convulsivo,
hipoxias…
Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy
of Neurology. Vol28 N3.
 EL CURSO
IMPORTA
En general,
mientras más
rápido se instalan,
hay un mayor
potencial de
reversibilidad.
Clara excepción la
ECJ.

Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy

of Neurology. Vol28 N3.
 3. Las pruebas comunes sugieren una causa común
de DRP?
Aplicación pronta de batería completa inicial:
• Pruebas séricas, orina, descartar infecciones,
causas metabólicas, tóxicas, etc.
• Neuroimágenes: RNM.
• Estudio de LCE: general y anticuerpos específicos.
• EEG de rutina.

Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy

of Neurology. Vol28 N3.
 4. Necesitamos pruebas adicionales?
Buenos biomarcadores entregan medidas
objetivas de procesos biológicos-patológicos.
- Enf neurodegenerativas: PET, medición de Ab.
- ECJ: proteína 14-3-3, ensayo RT-QuIC, total tau.
- Autoinmunidad: anticuerpos específicos anti
antígenos neurales.

Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy

of Neurology. Vol28 N3.
 5. Tiene una causa tratable de DRP?

Opciones Tratamientos
empíricos
• Infección de SNC • Tiamina
• Enfermedad • Antivirales
granulomatosa • Antibióticos
• Déficit nutricional • Corticoides
o metabólico • Inmunoglobulinas
• Encefalitis
autoinmune
Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum, American Academy
of Neurology. Vol28 N3.
 ENFER Demencia neurodegenerativa por
MEDAD priones.
Rara: 1-2 casos por 1.000.000 de
DE personas/año.

CREUTZ Edad de inicio 62 años, igual por sexos.

Esporádica.

FELDT Comúnmente se manifiesta por un

declive neuropsiquiátrico que lleva a la
JAKOB
Priones:
muerte 1 año post inicio.

partículas que Reemplazas

Se transmite
contienen proteínas Se desconoce
por el SNC -
proteínas que priónicas el gatillo
neurotoxicidad
se normales
autoreplican
Appleby B, Cohen M (2024). Creutzfeldt-Jakob disease
 ENFER Síntomas neuropsiquiátricos
• Demencia, conductuales, función

MEDAD cortical
• Concentración, memoria y juicio.

DE Cambios anímicos y de sueño

• Alucinaciones visuales
Mioclonías
CREUTZ • >90%, considerar ECJ en DRP +

FELDT mioclonías
Cerebelar

JAKOB • Nistagmus y ataxia

Tracto corticoespinal y SEP

• Hiperreflexia, espasticidad,
hipokinesia, distonía
Appleby B, Cohen M (2024). Creutzfeldt-Jakob disease
 ENFER
MEDAD 1. RNM: hiperintensidades de
caudado-putamen y otras
DE áreas corticales.

CREUTZ 2. EEG.
3. LCE: biomarcadores, ensayo
FELDT RT-QuIC para detectar proteína
JAKOB priónica (E 98-100%), proteína
14-3-3, proteína tau.

Day G (2022). Rapidly Progressive

Dementia. Continuum, American Academy
of Neurology. Vol28 N3.
 1.Las demencias son síndromes
heterogéneos y de etiopatogenia
diversa.
PUNTO 2.Además de la clínica, son de utilidad
los biomarcadores y neuroimágenes
S en el diagnóstico diferencial.

CLAVE 3.Han aumentado las

disponibles para su estudio.
pruebas

4.DRP como causa importante por la

posibilidad de reversibilidad.
 1. Appleby B, Cohen M (2024). Creutzfeldt-Jakob disease.
UpToDate.

REFEREN 2. Larson E (2022). Evaluation of cognitive impairment and

dementia. UpToDate.

CIAS 3. Ibáñez A, et al (2020). Manual de Buenas Prácticas para el

Diagnóstico de Demencias. Fundación Ineco.

BIBLIOGR 4. Schindler S (2022). Fluid Biomarkers in Dementia

Diagnosis. Continuum, American Academy of Neurology.
Vol28 N3.
ÁFICAS 5. Raji C, Benzinger T (2022). The value of neuroimaging in
Dementia Diagnosis. Continuum, American Academy of
Neurology. Vol28 N3.
6. Day G (2022). Rapidly Progressive Dementia. Continuum,
American Academy of Neurology. Vol28 N3.
7. Jack C, et al (2024). Revised criteria for diagnosis and
staging of Alzheimer’s disease: Alzheimer’s Association
Workgroup. Alzheimer’s Dementia.