Enfermedades Ampollares 2

María del Carmen Castro R.
Hospital Arzobispo Loayza

ENFERMEDADES AMPOLLARES
Diversas patologías evolucionan con
formación de ampollas con etiología
diferente: bacterias, virales, metabólicas,
genéticas, drogas e inmunológicas (pénfigos)
ETIOPATOGENIA PÉNFIGOS
Enf. Ampollar, crónica, autoinmune, con
formación de ampollas intraepidérmicas
(acantolisis).
Lesión: por acción de anticuerpos contra Ag
específicos en superficie de queratinocito
epidérmico.
Ac: principalmente IgG y pueden fijar
complemento.
Mecanismo autoinmunidad: los niveles de
Ac se correlacionan con la actividad del
cuadro.
Gestantes: Ac pueden atravesar Memb.
Placentaria y en RN cuadro ampollar
mejora espontáneamente.
Los Ac originarían reacción Ag-Ac altera
moléculas de adhesión induciendo
despegamiento celular (acantolisis)
Factores exógenos en la patogenia:
drogas: D-penicilamina, captopril, pyritino,
thiopronina, penicilina, rifampicina, beta
bloqueadores, progesterona, heroína.
Pesticidas, algunos alimentos y factores
emocionales.
INMUNOFLUORESCENCIA
IFD: tinción de anticuerpos en biopsia
cutánea. Ig G en zona intercelular.
IFI: Descartar presencia de autoAc en el
suero, se depositan en espacio intercelular de
piel y mucosas. Correlación con actividad
clínica de la enfermedad; caen al mejorar
clínica
PÉNFIGO VULGAR
Crónica, en brotes, es el más frecuente de los
pénfigos (80%).
Edad: 30-60 años. Sexo: igual. Raza:> judíos.
Gran compromiso del estado general.
RR: enf autoinmunes (AR, anemia perniciosa,
Sind. Sjögren, timoma y miastenia gravis.
PATOGENIA:
Pérdida den adherencia de queratinocitos,
como resultado de la presencia de
anticuerpos clase IgG; estos se unen a las
glucoproteínas de la superficie celular
(desmogleína 3) de la epidermis e induce a
la acantolísis, probablemente por
activación de proteasas de serina.
ANAMNESIS:
El PV suele iniciar en la mucosa bucal, y
pueden pasar meses antes que aparezcan
las lesiones cutáneas (localizadas de 6 a 12
meses) y luego generalizadas.
Sensación de dolor.
Epistaxis, ronquera, disfagia.
LESIONES CUTANEAS
Ampollas frágiles (todo el cuerpo), de 1
a 10 cm, forman erosiones que se
recubren con costras serohemáticas.
Localización en zonas de presión,
pliegues, tronco, cuero cabelludo.
Olor: característico (fétido).
Erosiones epitelizan, sin dejar cicatriz
(máculas hiper o hipocrómicas).
Signos Nikolsky (+): desprendimiento
de epidermis a la presión.
LESIONES MUCOSAS
Ampollas en cavidad oral.
En el 60% casos: aparecen 3 a 5 meses
antes de lesiones cutáneas.
Compromiso: faringe, laringe, esófago,
conjuntiva, uretra, vulva y ano.
PRUEBAS DE LABORATORIO
BX: ampolla suprabasal.
IFD: depósitos de IgG y a menudo C3.
EVOLUCION:
Progresa de forma inexorable hacia la
muerte salvo que el tratamiento sea
agresivo con fármacos inmunosupresores.
PÉNFIGO VEGETANTE
Variante clínica del P. Vulgar. Relacionada
posiblemente con un aumento en la
resistencia frente a la enfermedad.
Clínica: inicia como P. Vulgar, ampollas
flácidas (suprabasal), pero al curar
producen masas vegetantes verrucosas e
hipertróficas, generalmente en pliegues
(ing., axilas, periné).
A veces pústulas alrededor de ampollas
rotas.
Afecta: piel y boca (bermellón).
PÉNFIGO FOLIACEO
Variante clínica del P. Vulgar.
Con frecuencia en: cara, cc, parte sup de
tórax y abdomen, pero puede afectar toda la
piel, en forma de eritrodermia exfoliativa.
Representa la forma superficial del pénfigo.
Acantolisis en capa granular.
Rara vez hay ampollas, las lesiones son
zonas eritematosas y erosiones recubiertas
por costras..
Afecta: cara, cc, tórax y espalda; o todo el
cuerpo. No lesiones en mucosa.
Prurito intenso y quemazón.
Nikolsky (+)
Menos grave que el P. Vulgar.
PENFIGO BRASILEÑO
O Fogo selvagen
Forma característica del pénfigo foliaceo, en
endémico (Brasil).
Es idéntico clínicamente al PF.
Pacientes mejoran cuando se van a vivir a
zonas urbanas, pero recidivan al volver a
zonas endémicas.
Se especula sobre la posibilidad que la
enfermedad estuviera relacionada de
alguna manera con algún agente
infecciosos transmitido por artrópodos.
Se estima que aparecen más de 1000
casos nuevos cada año en las regiones
endémicas.
PENFIGO ERITEMATOSO
Sindrome de Senear-Usher.
Clínica e inmunología de forma localizada de
P. Foliaceo (zonas de seborrea), pero menos
severa.
Ampollas subcorneales, eritema,
descamación y costras, de 1 a 3 cm, en cara
(mariposa), reg preesternal, interescapular y
pliegues.
Pese a su semejanza clínica, AAP e IF con
el PF, puede que el PE sea una enfermedad
independiente, ya que tienen depósitos de
Ig y Complemento en unión
dermoepidérmica (y el PF en capa
granulosa).
PRONÓSTICO DE LOS PÉNFIGOS
Mortalidad es del 10% y sucede en:
Desarrolla enf. después de los 50 años.
Y cuando hay mayor severidad de la
enfermedad
Requieren grandes dosis de corticoides
(sepsis por estafilococo aureus).
TRATAMIENTO
Corticoides: de elección (1mgkgpesodía)
hasta mejorar clínica y disminuir títulos,
llegando así a dosis mínimas.
Inmunosupresores: cisclofosfamida,
metotrexato, aziatropina, micofenolato
mofetilo, plasmaféresis, terapia con sales
de oro.
Otras medidas: baños coloidales, Atbx,
corrección de infección y desequilibrio
hidroelect.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDE BULOSO
65-70 años, sin predominio de raza, sexo o
HLA. Sin compromiso del estado general y su
asociación a neoplasias internas es
controversial.
Autoinmunitario: RR a miastenia gravis,
anemia perniciosa, AR, LES y tiroiditis de
Hashimoto.
Clínica: ampollas de 1 a 10cm, sobre piel
normal o eritematosa, sin tendencia a
romperse. En tronco, pliegues y superficies
flexoras. Nikolsky (-). Simétrica (cara int
muslos y piernas, luego brazos y tronco)
Compromiso mucoso poco frecuente (en
30%en boca, RR a neoplasias).
Lesiones se rompen en 7-10 días, no dejan
cicatriz (sólo maculas hiper o hipocrómicas)
Ampolla subepidérmica.
IFD: depósito lineal en M. Basal IgG y C3
IFI: autoAc circulantes antimembrana basal
(no se RR con actividad clínica de enf.)
Tratamiento:
Estudio del paciente
Corticoides: 50-100mg/día.
Azatriopina, sulfonas, ciclosporina A.
A menudo tienen remisiones que se pueden
tratar con corticoides tópicos.
HERPES GESTATIONIS
Aparece entre el 2o y 3er trimestre del
embarazo.
Lesiones vesiculo ampollares sobre fondo
urticariforme o violáceo, con predominio
centrípeto (inicio en ombligo).
Desaparecen 1-2 meses post parto
(reactivación con menstruación o
posteriores embarazos).
Se extiende en forma simétrica (abd,
espalda, nalgas, brazos y piernas).
Ampolla subepidérmica.
IFD: depósitos lineales de complemento en
M. Basal.
IFI: anticuerpo IgG que se fija a M basal.
Tratamiento: 40mg prednisolona, se
reducen hasta 12.5-15mg post parto.
Lesiones remiten 2-3 sem post parto.
DERMATITIS
HERPETIFORME
Papulovesicular, crónica, intensamente

pruriginosa, de baja frecuencia, que se
asocia a enteropatía sensible al gluten.
Aparece entre 20-55años. Se asocia en un
85-90% al HLA B8 y al HLA DRw3.
Clínica: prurito, luego ardor y dolor en
lesiones (pápulas eritematosas, ronchas
urticarianas o vesículas agrupadas
(disposición herpetiforme)).
Las ampollas son de 0.5-1cm, contenido
seroso y simétricas. Distribución:
superficies extensoras de extremidades
(rodillas, codos y glúteos).
Compromiso de mucosa es rara.
No se compromete el estado general.
Ingestión de yoduros y sobrecarga del
gluten son factores de exacerbación.
Bx. Ampollas uniloculares que
comprometen una papila.
IFD: depósitos granulares de IgA y
complemento C3 en extremos de papilas
dérmicas.
Evolución: curso crónico, con tendencia a
evolucionar en brotes que duran semanas
a meses.
Tx: Dapsona, dieta libre de gluten.
También dosis bajas de corticoides y
sulfapiridina.

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Hospital Arzobispo Loayza

Papulovesicular, crónica, intensamente

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