Miastenia Gravis

Miastenia grave.
Definición
Se trata de un trastorno autoinmunitario que cursa con
debilidad y fatigabilidad de la musculatura
esquelética.
Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres,

puede darse en todos los grupos de edad, con un pico
de incidencia en las mujeres entre la segunda y tercera
década, y algo más tardío en los hombres (cuarta y
quinta década).
Epidemiología
La MG es una enfermedad infrecuente, con una
prevalencia de 15-279 casos/1.000.000 y una incidencia
de 4-180 casos/1.000.000/año.
La prevalencia está aumentando por el mejor

conocimiento de la enfermedad entre los profesionales
sanitarios, la disponibilidad de las pruebas diagnósticas,
la mayor esperanza general de vida de la población y la
mayor supervivencia gracias a los tratamientos más
eficaces.
Es el desorden de la unión neuromuscular más frecuente.
Características distintivas : Debilidad fluctuante y

fatigabilidad.
La debilidad es peor en la tarde o noche, o después de hacer

ejercicio.
Características Compromete de forma variable los músculos oculares,

bulbares de las extremidades y respiratorios.
generales. Su curso es variado, sin embargo es mas grave en apariciones

tardías (>50 años).
La remisión espontatea es rara, entre 10 a 20 % de los casos.
Empeoramiento por infecciones, fármacos o cirugías.
Alteraciones tímicas mas predisposición genética juegan un

rol importante en su etiología.
Etiología
No se conoce cuál o cuáles son los factores que inician y
mantienen la respuesta autoinmune.
Se especula con la hipótesis de que algún agente viral o de

otra naturaleza modifique la estructura antigénica de las
células mioides del timo, que son portadoras de RACh.
Esta hipótesis establecería un nexo de unión entre la MG y

la frecuente asociación de una patología del timo, así como
con el efecto beneficioso de la timectomía.
Etiología
La coincidencia de la MG con otras enfermedades
autoinmunes en algunos pacientes o en sus familiares
permite sospechar, por otra parte, la existencia de un
defecto en el control del sistema inmunitario que
puede ser hereditario.
Esta susceptibilidad genética parece residir en los

genes del complejo HLA-II, pero quizá también en el
control de la región variable de las cadenas pesadas de
las IgG.
Patogenia.
•La MG cumple los cinco criterios para considerar a una

enfermedad autoinmune, como son:
• la presencia de autoanticuerpos.
• b) su fijación al antígeno diana.
•c) la producción de la enfermedad por inyección
experimental del antígeno.
•d) su transferencia pasiva por la IgG.
•e) la mejoría de la enfermedad al reducir el nivel de
anticuerpos mediante plasmaféresis.
Fisiopatología
Clínica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de
distribución típica, sin alteración de otras funciones
neurológicas y con tres características clave
• Carácter fluctuante de la debilidad.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la

extraocular, con ptosis y diplopía.
• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos

(anticolinesterásicos).
Diagnóstico.
1. Demostrar que se trata de un defecto de la
placa neuromuscular mediante las pruebas
neurofisiológicas.
El EMG convencional es normal. La estimulación

repetida del nervio motor a baja frecuencia (3 Hz)
produce un descenso de la amplitud del potencial
evocado motor; se considera la prueba positiva si
el quinto potencial es al menos un 10% inferior en
amplitud al primero.
Diagnóstico.
2. El defecto neuromuscular es reversible por los

anticolinesterásicos (prueba del edrofonio).
La prueba del edrofonio (Tensilon® o Anticude®).
El edrofonio es un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa

cuya administración produce una mejoría inmediata y
transitoria. Es un test de cribado; y su realización se hace en
medio hospitalario debido al riesgo de bradicardia.
Diagnóstico.
3. La naturaleza autoinmune (detección de anticuerpos
en
sangre).
Aparece en un 85-90% de los pacientes con miastenia

generalizada y en un 40-55% de las miastenias oculares.
Su presencia es diagnóstica, pero su ausencia no excluye

el diagnóstico; no son patognomónicos de miastenia
gravis.
Su titulación no se corresponde con la gravedad de la

enfermedad, pero sirve como monitorización de la
evolución y respuesta al tratamiento en pacientes
aislados.
4. Estudiar la presencia de otras enfermedades
asociadas (timoma, neoplasia oculta, otras
enfermedades autoinmunes).
Para detectar una masa del timo es suficiente la TC

torácica (la RM no es claramente superior). El 10% de
las MG se asocian a timoma y el 70% a una hiperplasia
de la médula del timo. El timoma es, generalmente, un
linfoepitelioma.
A la inversa, el 30% de los timomas se asocian a MG.

Las técnicas de imagen actuales no permiten distinguir
entre hiperplasia o timoma (salvo cuando es invasivo o
metastatiza).
Tratamiento.
Anticolinesterásicos.
Tratamiento.
Tratamiento patogénico
Prednisona.
Es el fármaco de primera opción. Se emplea cuando la
enfermedad es moderada o grave y no puede controlarse
solo con los anticolinesterásicos.
• Azatioprina : 2-3 mg/kg/día, aunque al empezar el tratamiento puede

usarse un comprimido de 50 mg durante 1 semana para valorar la
tolerancia.
• Micofenolato de mofetilo: 1 g/12 h.
• Ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/día.
Tratamiento.
• Plasmaféresis: Se intercambian 3-4 l de plasma a días alternos
durante 2 semanas. Es una medida eficaz cuya principal ventaja es la
rapidez del efecto beneficioso, lo que la hace especialmente útil en el
tratamiento de crisis agudas; por ejemplo, postimectomía. Los
efectos secundarios dependen, sobre todo, de la vía de acceso, las
infecciones, la hipotensión y el embolismo pulmonar.
• Timectomía: La timectomía parece incrementar el número de

pacientes que necesitan menor dosis de medicación. La indicación
sobre la que hay acuerdo es la sospecha de timoma, y es una opción
en pacientes sin timoma menores de 60 años con miastenia
generalizada de reciente comienzo
Crisis agudas.
Ante un paciente miasténico con una Hoy día son muy pocos los pacientes
debilidad aguda, sobre todo que toman grandes cantidades de
respiratoria, es preciso distinguir entre anticolinesterásicos como para provocar
una crisis miasténica y una colinérgica. una crisis colinérgica y, por tanto, la
Un detalle práctico muy fiable es el inmensa mayoría de las
tamaño pupilar, que en la crisis descompensaciones en los miasténicos
colinérgica siempre es inferior a 2 mm. son agravamientos de su enfermedad
Crisis colinérgica.
Casi siempre se observa en pacientes que se automedican y toman una

dosis intempestiva de anticolinesterásicos por encontrarse débiles.
Los músculos respiratorios pueden entrar en crisis colinérgica

cuando los esqueléticos aún responden a los
anticolinesterásicos, por lo que, en tales pacientes, una
inyección de edrofonio con fines diagnósticos puede mejorar
algunos músculos, pero empeorar la situación respiratoria
Crisis miasténica.
SE SUELE DESENCADENAR POR INFECCIONES, ESPECIALMENTE
RESPIRATORIAS. RARA VEZ SE DEBE A DEFECTO DE MEDICACIÓN
ANTICOLINESTERÁSICA, POR LO QUE LA EFICACIA DEL EDROFONIO O DE LA
NEOSTIGMINA PARA SACAR AL PACIENTE DE ESA SITUACIÓN ES LIMITADA. DE
HECHO, NO ES RARO OBSERVAR CIERTA RESISTENCIA A LOS
ANTICOLINESTERÁSICOS EN LA CRISIS MIASTÉNICA.
TODO PACIENTE MIASTÉNICO EN CRISIS AGUDA DEBE INGRESAR

INMEDIATAMENTE EN UNA UCI PARA ASPIRAR SECRECIONES,
INTUBARLO Y PONERLO BAJO VENTILACIÓN ARTIFICIAL SI ES
PRECISO, Y TRATAR LA CAUSA DE LA CRISIS. SUELE SER NECESARIO
AUMENTAR LA DOSIS DE CORTICOIDES, LA PLASMAFÉRESIS O LA
ADMINISTRACIÓN DE IG. I.V. LOS ANTICOLINESTERÁSICOS SE
REINTRODUCEN LENTAMENTE SEGÚN LA RESPUESTA INDIVIDUAL.
Intervenciones de
Rehabilitación Física
•Ejercicio terapéutico: Programas de ejercicio

adaptados para mejorar la fuerza muscular y la
resistencia, evitando la fatiga excesiva.
•Entrenamiento de la marcha: Técnicas de marcha

segura y eficiente para optimizar la movilidad y
prevenir caídas.
•Terapia ocupacional: Enfoque en conservar la

energía y optimizar la independencia en
actividades de la vida diaria
Intervenciones de Rehabilitación Pulmonar
•Entrenamiento de la musculatura respiratoria: Ejercicios de

respiración dirigidos a fortalecer los músculos respiratorios y
mejorar la capacidad pulmonar.
•Técnicas de conservación de energía: Estrategias para

minimizar la fatiga durante las actividades diarias y promover
una mejor función pulmonar.
•Manejo de la disnea: Técnicas de respiración y

posicionamiento para reducir la sensación de falta de aire y
mejorar la calidad de vida.
Gracias .

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Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres,

La prevalencia está aumentando por el mejor

Características distintivas : Debilidad fluctuante y

La debilidad es peor en la tarde o noche, o después de hacer

Características Compromete de forma variable los músculos oculares,

generales. Su curso es variado, sin embargo es mas grave en apariciones

La remisión espontatea es rara, entre 10 a 20 % de los casos.

Empeoramiento por infecciones, fármacos o cirugías.

Alteraciones tímicas mas predisposición genética juegan un

Se especula con la hipótesis de que algún agente viral o de

Esta hipótesis establecería un nexo de unión entre la MG y

Esta susceptibilidad genética parece residir en los

•La MG cumple los cinco criterios para considerar a una

• Carácter fluctuante de la debilidad.

• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la

• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos

El EMG convencional es normal. La estimulación

2. El defecto neuromuscular es reversible por los

La prueba del edrofonio (Tensilon® o Anticude®).

El edrofonio es un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa

Aparece en un 85-90% de los pacientes con miastenia

Su presencia es diagnóstica, pero su ausencia no excluye

Su titulación no se corresponde con la gravedad de la

Para detectar una masa del timo es suficiente la TC

A la inversa, el 30% de los timomas se asocian a MG.

• Azatioprina : 2-3 mg/kg/día, aunque al empezar el tratamiento puede

• Timectomía: La timectomía parece incrementar el número de

Casi siempre se observa en pacientes que se automedican y toman una

Los músculos respiratorios pueden entrar en crisis colinérgica

TODO PACIENTE MIASTÉNICO EN CRISIS AGUDA DEBE INGRESAR

•Ejercicio terapéutico: Programas de ejercicio

•Entrenamiento de la marcha: Técnicas de marcha

•Terapia ocupacional: Enfoque en conservar la

•Entrenamiento de la musculatura respiratoria: Ejercicios de

•Técnicas de conservación de energía: Estrategias para

•Manejo de la disnea: Técnicas de respiración y

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