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    Sindrome Hemorragiparo

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    Fers Rosas
    El documento define la purpura como la tendencia a sangrar por alteraciones en los vasos sanguíneos o la sangre. Clasifica la purpura en vascular o trombocitopénica. Describe las causas hereditarias como el síndrome de Rendu-Osler-Weber y adquiridas como el escorbuto. Explica enfermedades como la enfermedad de Henoch-Schönlein que afecta a niños y la púrpura trombocitopénica inmune.

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    Sindrome Hemorragiparo

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    El documento define la purpura como la tendencia a sangrar por alteraciones en los vasos sanguíneos o la sangre. Clasifica la purpura en vascular o trombocitopénica. Describe las causas hereditarias como el síndrome de Rendu-Osler-Weber y adquiridas como el escorbuto. Explica enfermedades como la enfermedad de Henoch-Schönlein que afecta a niños y la púrpura trombocitopénica inmune.

    Título original

    SINDROME HEMORRAGIPARO

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    © Attribution Non-Commercial (BY-NC)

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    El documento define la purpura como la tendencia a sangrar por alteraciones en los vasos sanguíneos o la sangre. Clasifica la purpura en vascular o trombocitopénica. Describe las causas hereditarias como el síndrome de Rendu-Osler-Weber y adquiridas como el escorbuto. Explica enfermedades como la enfermedad de Henoch-Schönlein que afecta a niños y la púrpura trombocitopénica inmune.

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    de 17

    DEFINICION

    Se caracteriza por la tendencia a sangrar ya se por alteracin en los vasos sanguneos o anomalas en la propia sangre FACTORES DE COAGULACION PLAQUETAS

    CLASIFICACION
    Purpura vascular Purpura trombocitopenica

    HEREDITARIAS

    Telangectasia hemorrgica Escorbuto hereditaria (Enfermedad de Rendu OslerIncapacidad de los vasos par mantener Weber)

    PURPURAS VASCULARES
    la hemostasia
    Prpuras infecciosas Prpuras medicamentosas. Prpuras traumticas.

    primaria Sndromes de Ehlers Danlos. Petequias Equimosis


    Alteracin del tejido vascular o perivascular Prpuras inmunolgicas. - Schnlein Henoch Lesin txica o inflamatoria Reaccin inmunolgica Traumatismos

    HEREDITARIAS
    Rendu Osler Weber alteracin de los vasos de pequeo calibre
    Epistaxis

    sndrome de Marfan, Sndrome de Ehlers Danlos


    Afectacin del tejido conjuntivo elstico de la adventicia

    ADQUIRIDAS
    ESCORBUTO
    Dficit de vitamina C Sntesis de colgeno de la pared vascular y tej, conjuntivo de perivascular piel y mucosas Petequia y equimosis Gingivitis hipertrfica hemorrgica Hematomas muscular y subperiosticos


    INFECCIOSO
    Toxinas mbolos spticos Complejos inmunes Benignas Moderadas


    TRAUMATOLOGICAS Lesin vascular Alteracin numrica o funcional de las plaquetas
    Alopurinol Atropina Furosemida Barbitricos Digoxina

    Enfermedad Henoch Schoenlein


    Nios y adolescentes
    4 AOS Varones Invierno

    Infecciones, frmacos, alimentos, toxinas endgenas.


    estreptococo beta hemoltico grupo A, stafilococo, shiguella, micoplasma, varicela, rubola y sarampin

    Deposito de inmunocomplejo de IgA

    Afectacin cutnea Exantema maculopapular Simtrico Localizado en la superficies extensoras de los miembros Flictenas o lesiones necrticas. Afectacin abdominal Dolor clico Antes que el exantema Nauseas, vmitos y a veces de heces mucosanguinolentas o melenas evidentes. Compromete el leon Complicar con invaginacin intestinal y perforacin secundaria.


    Afectacin articular
    Artralgia leve monoarticular Rodillas y caderas Nunca hay hemorragia intrarticular ni afectacin sinovial.

    Afectacin renal
    Presente en el 50% de los nios, en la mayoras de los casos esta afectacin es leve con hematuria microscpica y en otros puede constituir un sndrome nefrtico.

    La oscila entre 150-400 x 109/l. Alteracin numrica (trombopnicas) Destruccin no inmune AUMENTO DE Alteracin funcional (trombopticas). Destruccin inmune LA DESTRUCCION Se define como trombopenia cifras inferiores a 150 mil Sangrado cutneo o mucoso
    Sndrome de es mnimo 100.000 la posibilidadde sangrado Wiskott-Aldrich: HERIDATARIAS Sndrome de Bernard-Soulier: 50.000 y 100.000 aumentan las posibilidades de hemorragia Anomala de May-Hegglin: ante traumatismos mnimos Inferior a 20.000 hay riesgo de hemorragia espontnea

    DEFECTOS EN Infiltracin de la medula sea LA Fallo en un cifra normal de plaquetasmedularindividuo sano PRODUCCION

    TROMBOPENIA

    PURPURA TROMBOPENICA INMUNE Enfermedad de Werlhof

    La incidencia anual es de 1 en 10.000 nios con un pico entre los 2 y 4 aos, sin diferencias por sexos Mayores de 4 meses hasta la adolescencia Menor de 150 000 Agudo Autolimitado

    Autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta


    Medula sea rica en megacariocitos

    Precedida por infecciones virales leves


    Hemorragias cutneas y mucosas Epistaxis, gingivorragia o asintomtica 1% hemorragia intracraneana Tres semanas a seis meses Dx
    Plaquetopenia - menor de l50 000 TTP, TP alargados Mielograma - megacariocitos


    Indicaciones
    Prednisona 1mg/kg Esplenectoma
    1.- PTI aguda: esplenectoma ante urgencia hemorrgica con riesgo vital. 2.- PTI crnica: mayores de 5 aos que presentan recuento inferior a 20.000 plaquetas/ mm3 con ms de 6 meses de evolucin crnica, o recuento inferior a 50.000 plaquetas/ mm3 con ms de 1 ao de evolucin crnica.

    Inmunoglobulina

    Sndrome hemoltico urmico Prpura trombtica trombocitopnica SHU Dao endotelial de microarteriolas - Receptores GB3 Microtrombos -PTT Dao endoptelial Trombopenia - ADAMTS13 liberan ULvWF los cuales (esqistocitos) Anemia hemoltica microangiopticase unen a - AUTOINMUNE Fiebrereceptores especficos situados en la membrana losRuptura del factor de von Willebrand (vWF) Manifestaciones neurolgicas de las plaquetas agregacin plaquetaria Fallo renal. - Proteasas de Neutrfilos

    TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPTICAS

    SHU hipertension y falla renal


    Precedida por SxFebril Plaquetas y hemates

    PTT- Plasmaferesis y PFC

    TROMBOPATIAS

    Defectos en la funcin Petequias , hemorragia de mucosas y sangrado Trombastenia de Glanzmann genitourinario - Autonmica recesiva Sx de Bernard Solulier - tiempos de coagulacin AlargadosDefecto cuantitativo o cualitativo de la - Atosimica Recesiva
    DEFECTOS DE ADHESION SNDROME DE BERNARDSOULIER

    glicoprotena IIb-IIIa, - Presenta purpura Hemorragias espntaneas

    desee nacimiento
    TROMBASTENIA DE GLANZMANN

    DEFECTOS DE AGREGACIN:

    DEFECTOS DE LA SECRECION

    - Tiempos de coagulacin a largados - Disminucin o alteracin en los glicoprotena Ib receptor

    SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS

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