Gluco Protein As

GLUCOPROTEINAS
Dr. Jaime Castillo Fernández

Características
 Llamados glucoconjugados o carbohidratos complejos

 Se encuentran en todos los organismos
 Proteínas Unidas de manera COVALENTE a un oligosacárido
Funciones de los oligosacáridos de las
glicoproteínas
 Modifican propiedades fisicoquímicas
 Solubilidad
 Carga eléctrica
 Sitios de fijación
 Protegen contra la proteólisis

Funciones de los oligosacáridos de las
glicoproteínas
 Pueden ser
 Hormonas
 Anticuerpos
 Componentes de la matriz extracelular
 Afectan los sitios seleccionados de metástasis de células cancerígenas
Azucares de las glucoproteinas
 Azucares generalmente unido a nucleótidos.

Tipos de glucoproteinas
 Existen tres tipos

 GLUCOPROTEINAS O GLUCOSIDICAS
 GLUCOPROTEINAS N GLUCOSIDICAS
 GLUCOPROTEINAS UNIDAS AL FOSFATIDILINOSITOL (GPI)

Glicoproteínas O glucosidicas
 El enlace entre la parte proteica u glucosidica es gracias a un enlace O(eter)

entre grupos alcohol entre aminoacidos hidroxilados
 Serina
 Treonina
 hidroxilisina
Glicoproteínas N glucosidicas
 Azucar y proteina unidos por enlace amida

 Por ejemplo con un aminoacido amina como la asparagina
Glicoproteínas N glucosidicas
 Se forma gracias a la transferencia de Glu3 Man9 a una molécula dolicol

pirofosfato(lípido aceptor de otros azucares).
 Adiccion realizada gracias a la glucosil transferasas.
Glucoproteínas unidas a fosfatidilinositol
 Son proteínas de anclaje

 Relacionadas con la transducción de señales
 Síntesis denominada glucosilacion
Regulación de la glucosilacion de
proteínas
 Factores modifican el proceso de glucosilacion
 Tipo celular
 Acción previa de una enzima glucosidica
 Desarrollo de enzimas procesadoras
 Localización celular
 La presencia de cáncer
 Conformación de proteína
Identificación de las glucoproteínas
 Lectinas son proteinas de origen no inmune

 Son fundamentales para la aglutinacion de eritrocitos(determinacion de
grupo sanguineo)
 Pueden inducir mitosis y efectos toxicos sobre linfocitos
 Se emplean para la detección de transformaciones malignas en celulas
Dra. Roxana Blanco Villarte 24
Receptor Donador universal

clínica
 Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

 Error en el stem cell celulas que produce cel sanguineas deficientes en su
union al glucosil fosfatidil inositol
 Se manifiesta con hemolisis, trombosis y deficir de hematopoyesis durante el

sueño.
clínica
 Enfermedad de cel I
 Deficiencia de enzimas hidroliticas a nivel lisosomal de glucoproteinas.
 Acumulo de glucoproteinas, cursa desde el primer año. Cuadro

Neurodegenerativo.
Artritis reumatoidea
 Alteracion en la glucosilacion de la Ig G, que carece de Lactosa en su
región terminal N Acetil glucosamina.
clínica
 ENFERMEDADES LISOSOMALES.
 GLUCOPROTEINOSIS.
 Manosidosis
 Fucosidosis
 Sialidosis
 Galactosialidosis
 Enfermedad de Schindler
 Mucolipidosis. (oligosacaridosis, deficiencia de la enzima alfa Sialidasa)
GLUCOSA
AMINOGLUCANOS
GAG
GLUCOSA AMINOGLUCANOS
 Se conoce con el nombre de mucopolisacáridos.

 Son cadenas repetidas de disacáridos
 Uno de los residuos del disacárido es un amino azúcar.
 N acetil glucosamina
 N acetil galactosamina
 Acido urónico
 Se sintetizan en el aparato de Golgi
GLUCOSA AMINOGLUCANOS
 Los GAG se pueden unir a proteínas a través de enlaces COVALENTES

formando Proteoglucanos.
 Excepto acido Hialuronico

TIPOS DE GLUCOSA AMINOGLUCANOS
1. Sulfato de heparán
2. Sulfato de dermatan I
3. Sulfato de dermatan II
4. Sulfato de condroitina
5. Sulfato de queratan
6. Acido hialuronico
7. Heparina
SULFATO DE HEPARAN
 Formado por:
 Acido iduronico
 N Acetil glucosamina
 Es común en las superficies celulares
 Se encuentra en la membrana basal junto al colágeno tipo IV
ACIDO HIALURONICO
 Formado por:
 Acido glucorónico
 N Acetil glucosamina
 No está sulfatado ni unido a proteína
 Muy hidratado por electronegatividad
 Promueve la migración celular embriogénesis y angiogénesis
SULFATO DE CONDROITINA
 Formado por:
 Acido glucorónico
 N Acetil galactosamina 4 sulfato
 Tiene carga negativa
 Responsable de elasticidad, resistencia a la compresión y tracción
 Abunda en cartílago, hueso y córnea
SULFATO DE DERMATAN I-II
 Formado por:
 Ácido L idurónico
 N Acetil galactosamina 6 fosfato
 Está presente en piel, vasos sanguíneos y válvulas del corazón
SULFATO DE QUERATAN
 Está formado por:

 D galactosa
 N Acetil galactosamina 6 sulfato
 Pueden encontrarse fuctosa, manosa, ácido ciálico o galactosamina
 Se encuentra en tejidos avasculares como: discos intervertebrales.
 Tipo I abunda en córnea.
 Tipo II se encuentra con el sulfato de condroitina en el tejido conectivo laxo.
SULFATO DE QUERATAN
HEPARINA
 Compuesto por:
 D glucosamina
 Acido urónico
 Acción anticoagulante determinado por un pentasacárido de alta afinidad a la
antitrompina III
HEPARINA
 La heparina interactúa con ATIII e inactiva trombina y los factores de la

coagulación:
 IXa
 Xa
 XIa
 XIIa
CLÍNICA
 Mucopolisacaridosis
 Error genético en el metabolismo de los GAG se manifiesta con movimientos
faciales toscos, macrocefalia, talla baja y deterioro neurológico
PROTEOGLUCANOS
CARACTERÍSTICAS
 Son glucoconjugados de la unión de:

 Glucosaminoglucanos
 Proteínas específicas centrales
 Se encuentran en: tejido conjuntivo, liquido sinovial, humor vítreo, paredes
arteriales y en los líquidos de contacto articular
CARACTERÍSTICAS
 Tienen tamaño desde 5000 daltons hasta 3 millones

 La parte proteica se sintetiza en el retículo endoplásmico rugoso
 Los GAG se sintetizan en el aparato de Golgi
 Muy hidratados
 Ejemplos: perlecano, fibroglicano, anfiglicano y el rindicano
AGRECANO
 Se encuentra en el cartílago y tejido conectivo

 Rico en: ácido hialurónico, sulfato de queratan y sulfato de condroitina
 Provoca el estado gel de la MEC
Degradación
 La degradación de glicoproteínas, glucosaminoglicanos, proteoglucanos ocurre

a traves de un sistema enzimatico lisosomal.
 La deficiencia de glucosidasas en lisosoma provoca acumulo de estos

sustratos, como consecuencia deterioro de la función lisosomal.

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GLUCOPROTEINAS

Dr. Jaime Castillo Fernández

 Llamados glucoconjugados o carbohidratos complejos

 Protegen contra la proteólisis

 Azucares generalmente unido a nucleótidos.

 Existen tres tipos

 GLUCOPROTEINAS UNIDAS AL FOSFATIDILINOSITOL (GPI)

 El enlace entre la parte proteica u glucosidica es gracias a un enlace O(eter)

 Azucar y proteina unidos por enlace amida

 Se forma gracias a la transferencia de Glu3 Man9 a una molécula dolicol

 Son proteínas de anclaje

 Lectinas son proteinas de origen no inmune

Receptor Donador universal

 Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

 Se manifiesta con hemolisis, trombosis y deficir de hematopoyesis durante el

 Acumulo de glucoproteinas, cursa desde el primer año. Cuadro

 Se conoce con el nombre de mucopolisacáridos.

 Los GAG se pueden unir a proteínas a través de enlaces COVALENTES

 Excepto acido Hialuronico

 Está formado por:

 La heparina interactúa con ATIII e inactiva trombina y los factores de la

 Son glucoconjugados de la unión de:

 Tienen tamaño desde 5000 daltons hasta 3 millones

 Se encuentra en el cartílago y tejido conectivo

 La degradación de glicoproteínas, glucosaminoglicanos, proteoglucanos ocurre

 La deficiencia de glucosidasas en lisosoma provoca acumulo de estos

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