ESCLERODERMIA C
GRUPO 2 – 2C (ROTACÍON)
CAMILO ALAIN YUNES VIEIRA 1301169
KENNEDY COSTA DE LIMA 1301004
YASMIN HELENA ROSARIO RIBEIRO 1300173
DEFINICÍON
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido fibroso en la piel y en otras partes del cuerpo.
Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por cambios atróficos y fibróticos de la
piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos (aparato gastrointestinal, pulmón, corazón y
riñón). También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas. Esto conlleva a lesión en
los tejidos debido a un deficiente flujo sanguíneo.
EPIDEMIOLOGIA
• La prevalencia de la esclerodermia se sitúa entre 50 y 300 casos por millón de habitantes;
• La raza negra es especialmente susceptible;
• Afecta más las mujeres;
• La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años;
ETIOPATOGENIA
• La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica de etiología desconocida, donde la interacción
entre factores genéticos y ambientales desencadena una respuesta inmune que conduce a la lesión del
endotelio vascular y la proliferación de la íntima.
• Se ha observado una predisposición genética en individuos con antígenos HLA-DR1, 3 y 5. Esta lesión
vascular provoca la liberación de mediadores celulares y la formación de anticuerpos, estimulando la
proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno, lo que finalmente resulta en fibrosis y lesiones
características de la enfermedad.
• La presencia elevada de factor de Von Willebrand en el suero sugiere una disfunción endotelial.
CLASIFICACÍON
• Esclerodermia Localizada:
• Morfea: Caracterizada por áreas de piel endurecida que pueden ser ovaladas o lineales, con bordes bien definidos.
• En coup de sabre: Tipo de morfea lineal que afecta la frente y el cuero cabelludo, a menudo en forma de una banda
estrecha.
• Morfea profunda: Afecta las capas más profundas de la piel y puede extenderse a tejidos subyacentes, como la
fascia y los músculos.
• Esclerodermia Sistémica:
• Limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc): También conocida como síndrome CREST, incluye
calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
• Diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc): Se caracteriza por una rápida progresión y afecta a áreas
extensas de la piel, así como a órganos internos como los pulmones, el corazón, los riñones y el sistema
gastrointestinal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Cambios en la Piel:
• Esclerosis cutánea: Endurecimiento y engrosamiento de la piel, especialmente en las manos, los brazos, la cara y el
tronco.
• Edema: Hinchazón en las extremidades, especialmente al principio de la enfermedad.
• Telangiectasias: Pequeñas venas dilatadas visibles en la superficie de la piel, especialmente en la cara.
• Ulceraciones: Úlceras digitales que pueden desarrollarse en las yemas de los dedos o alrededor de las uñas debido a
la disminución del flujo sanguíneo.
• Fenómeno de Raynaud:
• Cambios en la coloración de los dedos de las manos o de los pies en respuesta al frío o al estrés emocional, que van
desde palidez a cianosis y luego enrojecimiento.
• Afectación del Sistema Musculoesquelético:
• Dolor articular: Puede ocurrir en las articulaciones debido a la inflamación o la fibrosis.
• Contracturas: Endurecimiento de la piel y tejidos subyacentes puede causar limitación en el movimiento de las
articulaciones.
• Disfunción Gastrointestinal:
• Reflujo gastroesofágico: Ardor o dolor en el pecho debido al reflujo del ácido estomacal hacia el esófago.
• Disfagia: Dificultad para tragar, especialmente alimentos sólidos.
• Gastroparesia: Retraso en el vaciamiento gástrico, lo que puede causar sensación de plenitud temprana, náuseas y
vómitos.
• Afectación Pulmonar:
• Fibrosis pulmonar: Cicatrización y endurecimiento de los tejidos pulmonares, lo que puede causar dificultad para
respirar y tos seca.
• Hipertensión pulmonar: Aumento de la presión arterial en las arterias que llevan sangre a los pulmones.
• Afectación Cardíaca:
• Miocarditis: Inflamación del músculo cardíaco que puede causar arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca.
• Fibrosis cardíaca: Endurecimiento del tejido cardíaco que puede afectar la función del corazón.
• Afectación Renal:
• Crisis renal: Un aumento rápido en la presión arterial y la disfunción renal, que puede ser una emergencia médica.
DIAGNÓSTICOS
• O diagnóstico da doença é feito com a clínica de espessamento da pele dos dedos, de maneira difusa ou
limitada.
• Outros achados que corroboram para o diagnóstico da doença são o fenômeno de Raynaud e achados
específicos de cada órgão.
• É possível, ainda, que seja realizado um diagnóstico precoce da esclerodermia. Os sinais que vão servir de
alerta para o médico antes mesmo do enrijecimento da pele ou comprometimento de órgão interno são:
• Fenômeno de Rynaud;
• ANA (+);
• Dedos inchados.
PRUEBAS Y EXAMEN
• Após a suspeita, exames laboratoriais de rotina podem oferecer respostas importantes para o cuidado
com o paciente. Isso porque eles podem sugerir o acometimento de determinados órgãos.
• Por esse motivo, é importante que seja solicitado:
• Hemograma completo: anemia? Deficiência de ferro?
• Creatinina: Disfunção renal?
• Creatina quinase (CK): miopatia ou miosite?
• Urinálise com sedimento urinário: proteinúria?
• Além disso, lembre-se que a esclerodermia es una doença reumática e autoimune. Assim sendo, é
importante que sejam feitos testes sorológicos com dosagem de anticorpos, como:
• Antinuclear (ANA): positivo em quase 95% dos pacientes com ES;
• Antitopoisomerase I;
• Anticentrômero (ACA);
• Anti-RNA polimerase III;
• Anticorpos para Th/To.
• Além disso, é recomendado que sejam solicitados o fator reumatoide.
TRATAMIENTO
• Qual é o tratamento para a doença?
• Infelizmente ainda não se conhece um tratamento definitivo para a esclerodermia, apenas para controle de
sintomas.
• O tratamento depende da gravidade
• Os tratamentos incluem medicação, fisioterapia e cirurgia.
• Como você pode se cuidar
• Emoliente - Um hidratante, ou emoliente, é uma preparação cosmética usada para proteger, hidratar e lubrificar a
pele.
• Tratamentos
• Fisioterapia
• Medicamentos
• Vasodilatador, Imunossupressor, Bloqueador dos canais de cálcio, Corticoide e Inibidor da bomba de prótons
COMPLICACIONES
• O que la esclerodermia pode causar no pulmão?
• A esclerose sistêmica limitada com doença prolongada pode causar nos pacientes a hipertensão pulmonar
(HP), que é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é
totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços
• No caso do aparelho digestivo (esôfago, estômago e intestino), o problema provoca refluxo
gastroesofágico e dificuldade para engolir. A principal consequência no pulmão é o aparecimento de
fibrose, provocando dispneia progressiva (falta de ar), sendo uma manifestação potencialmente grave. Os
rins e coração também podem ser afetados.
• A CRE é uuna grave manifestação da ES. Clinicamente se apresenta de forma aguda, com hipertensão
arterial sistêmica maligna e rápida deterioração da função renal, frequentemente acompanhada por
hemólise microangiopática
GRACIAS!!
C
