SINDROME NEFRITICO

VS NEFROTICO

DR. ERWIN CONTRERAS

ESPECIALISTA EN NEFROLOGIA.
SÍNDROME NEFRÍTICO
 SINDROME NEFRITICO

El síndrome nefrítico es un conjunto

de signos y síntomas que se caracterizan por inflamación de
los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su
función.

La lesión glomerular puede ser de causa inmunológica

(glomerulonefritis aguda postestreptocócica, GNPE),
hereditaria (síndrome de Alport), o por toxinas (síndrome
urémico hemolítico).
CAUSAS MAS FRECUENTES EN
NIÑOS Y ADOLESCENTES

• Nefropatía por IgA

• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Síndrome urémico hemolítico
• Glomerulonefritis posestreptocócica el
prototipo de la enfermedad nefrítica
aguda.
 TRIADA CLASICA

 Hipertensión arterial

Edema

Hematuria
 PATOGENIA

El elemento común en el síndrome nefrítico son lesiones en el

glomérulo caracterizado por infiltración de células inmunitarias,
fundamentalmente leucocitos en el interior de éste. Esta reacción
inflamatoria daña las paredes de los capilares, permitiendo que los
eritrocitos escapen hacia la orina, conllevando a alteraciones
hemodinámicas que afectan la tasa de filtración glomerular. La
consecuente caída del IFG se manifiesta clínicamente por un volumen
bajo de orina, retención de agua en el cuerpo con recíproca elevación
de la tensión arterial y azoemia. La hipertensión arterial produce
riñones isquémicos los cuales secretan renina y éste a su vez empeora
la hipertensión arterial.
Por lo que además presenta proteinuria en rango subnefrótico, oliguria,
uremia.
 RECORDAR

• La patogenia es desconocida, aunque parece estar mediada por

inmunocomplejos circulantes y formados in situ.
• Existe lesión glomerular que produce una disminución de la
filtración glomerular, lo que ocasiona oliguria y elevación de las
cifras plasmáticas de urea y creatinina.
• La disminución del filtrado glomerular provoca retención
hidrosalina que se traduce en expansión de volumen extracelular y,
en consecuencia, en edemas, sobrecarga cardiocirculatoria e
hipertensión arterial.
 CUADRO CLINICO

El motivo de consulta de un paciente con síndrome nefrítico, por

lo general, es referir edema, orinas oscuras, micciones de bajo
volumen y poco frecuentes.
En el 75% de los pacientes con un síndrome nefrítico se presenta
una hematuria macroscópica y es uno de los sellos clínicos de los
pacientes con este síndrome.
 CUADRO CLINICO

Características de la hematuria de origen glomerular:

• Color oscuro
• Total (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional)
• Indolora
• Sin coágulos
• Al examen microscópicos, los hematies no se observan frescos.
• Presencia de cilindros hemáticos, lo cual es
casi patognomonico de la hematuria glomerular.
Hematuria microscópica, glóbulos rojos en una
muestra de orina vista bajo el microscopio.
 CUADRO CLINICO

• El 90% de los pacientes presenta edema,

inicialmente facial, de predominio matutino y
posteriormente en los miembros inferiores,
borramiento del ombligo,
hepatomegalia generalmente dolorosa, ingurgitación
yugular y puño percusion dolorosa.

• El edema puede llegar incluso a niveles de

congestión severa con síntomas de edema
pulmonar agudo.
 CUADRO CLINICO

• La presión arterial en estos pacientes se ve aumentada debido a

la imposibilidad del riñón de mantener una filtración adecuada y
por aumento de la reabsorción tubular. La HTA se normaliza una
vez que comienza la regresión del proceso inflamatorio, acción
que le permite eliminar el exceso del volumen extracelular.

• La oliguria, micciones de poco volumen, se debe a la

disminución del filtrado glomerular propia del síndrome nefrítico
y no implica necesariamente mal pronóstico.
 RECORDAR

• El 40-50% de los casos presentará síndrome nefrítico

completo.
• Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y
escrotal junto con hematuria macroscópica (color rojizo
oscuro). El volumen de orina está disminuido.
• Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar,
astenia, anorexia y fiebre moderada.
• La presión arterial está elevada en más del 50% de los casos.
Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o estado
confusional en elevaciones graves de la presión arterial
(encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
 GLOMERULONEFRITIS
AGUDA POST
ESTREPTOCÓCICA
• Es una enfermedad propia de la edad infantojuvenil.
• Más frecuente entre los 2 y 12 años.
• Sólo el 5% de los casos tiene menos de 2 años.
• Es 2 veces más frecuente en varones.
• Aparece durante o después de una faringitis estreptocócica o
un impétigo.
• La inflamación mediada por la inmunidad es el mecanismo
de producción de la Glomerulonefritis proliferativa, de la que
la GNPE es la forma más común.
• El hacinamiento, falta de higiene, desnutrición, y el retraso
en el tratamiento pueden producir brotes epidémicos.
 PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA
DE LA GNPE

Los mecanismos por los que se produce la lesión renal en la

glomerulonefritis postestreptocócica no están completamente aclarados.
Es habitual encontrar depósitos de inmunoglobulina (Ig) G y factor 3
del complemento (C3), lo que indica la formación de inmunocomplejos.
La afectación renal se manifiesta como consecuencia del depósito de
inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular, la activación del
complemento y la liberación de los mediadores inflamatorios.
Paralelamente al depósito glomerular de C3 y de IgG, se produce una
disminución de la concentración plasmática de C3, de la properdina y
del proactivador C3, con normalidad en la concentración plasmática de
la fracción C4, lo que indica que la activación del complemento tiene
lugar por una vía alternativa, en concreto.
 PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA
DE LA GNPE

• Como consecuencia de la inflamación glomerular se produce una

disminución en la excreción renal de agua y sodio y, con ello, una
expansión del líquido extracelular (hipervolemia). La disminución
en el filtrado glomerular en presencia de un transporte tubular
conservado estimula la reabsorción de sodio y agua (excreción
fraccionada de sodio baja). La disminución de la excreción
fraccionada de sodio y la hipervolemia se relacionan con la
hipertensión.

• La disminución del filtrado glomerular condiciona también un

descenso de la depuración de creatinina (azoemia). La alteración en
la permeabilidad de la membrana basal glomerular ocasiona
hematuria y proteinuria.
 CLINICA DE LA GNPE

• Las formas sintomáticas cursan como síndrome nefrítico agudo (40-50%):

hematuria, edema, hipertensión arterial, oliguria y proteinuria no selectiva.
• Otros síntomas inespecíficos acompañantes son malestar general, anorexia,
dolor abdominal, cefalea, fiebre moderada, entre otros.
• Es característico que exista un período de latencia que varía desde unos
pocos días hasta unas 3 semanas entre el comienzo de la infección
estreptocócica y el desarrollo de la glomerulonefritis clínica.
• El edema localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado
aparece en el 90% de los casos y, aunque puede ser generalizado, es raro.
• La hematuria es un síntoma constante y uniforme durante toda la micción y
suele acompañarse de cilindruria.
• La hipertensión arterial se detecta en el 70-80% y suele ser moderada.
 DIAGNÓSTICO DE LA GNPE

• El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica ante el desarrollo de

un síndrome nefrítico agudo precedido de infección faringoamigdalar
(fiebre, exudado amigdalar y linfadenopatía regional) o impétigo
estreptocócico en los 8 a 21 días previos.
• Es imprescindible la determinación del complemento sérico, que estará
disminuido ­C3, properdina y complemento hemolítico al 50% (vía
alternativa)­, con C4 normal.
• Encontraremos una elevación de IgG e IgM en el 80% de los casos,
títulos elevados de factor reumatoide en el 50%.
• En orina se detecta hematuria, con hematíes dismórficos, cilindros
hialinos, granulosos y hemáticos. En orina de 24 h la proteinuria
encontrada es de rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m⊃2;/h) y las
concentraciones de sodio, bajas (< 20 mEq/l)
Para confirmar la etiología postestreptocócica es preciso que se
cumplan al menos 2 de los siguientes hallazgos: aislar el germen en
la faringe o piel; demostrar elevación transitoria de anticuerpos
antiestreptolisina O (puede ser negativo en el impétigo debido a que
el antígeno liposoluble puede quedar atrapado en piel),
antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es
cutáneo), antihialuronidasa o antiestreptocinasa.
El descenso de C3 es transitorio, sus cifras vuelven a la normalidad
en unas 8 semanas. En cuanto a los estudios de imagen, la
radiografía de tórax puede mostrar imagen de insuficiencia cardíaca
congestiva, con cardiomegalia y edema agudo de pulmón.
Otros estudios serológicos de ayuda para establecer un diagnóstico
diferencial serían: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lupus),
anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis) y antimembrana basal
glomerular (síndrome de Goodpasture).
 TRATAMIENTO DE LA GNPE

• Reposo con control diario del peso, la presión arterial, los edemas y la situación
cardiovascular.
• Dieta hiposódica estricta con restricción de líquidos para conseguir un balance
negativo; si se acompaña de insuficiencia renal y oliguria, se restringirán los
fosfatos y el potasio, junto con una dieta hipoproteica y normo o hipercalórica.
• Es importante hacer un balance hídrico y dietético diario.
• Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina
benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U en dosis única). En
pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h)
durante 10 días.
• Los diuréticos de asa están indicados siempre que exista sobrecarga circulatoria
clínica (edemas e hipertensión arterial), o si radiológicamente encontramos signos
de insuficiencia cardíaca congestiva. La dosis de furosemida es de 0,5-2 mg/kg/día.
• Si a pesar de la restricción hidrosalina y el uso de diuréticos no se consigue
controlar la presión arterial, se asociarán fármacos antihipertensivos.
 EVOLUCION Y PRONOSTICO DE
LA GNPE

• En la mayoría de los casos la evolución es favorable.

• En pocos días se restablece una diuresis aceptable, y los edemas, la
hipertensión y la hematuria macroscópica desaparecen en una a 3
semanas.
• La hematuria microscópica puede persistir hasta 2 años sin que ello
implique un pronóstico desfavorable.
• La proteinuria puede persistir de 6 a 8 semanas y el complemento se
normaliza en unas 8 semanas.
• La complicación más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva.
Otras complicaciones son la encefalopatía hipertensiva y la insuficiencia
renal aguda.
• Son raras las recidivas, por lo que ante episodios repetidos de GNAPE
habrá que sospechar la existencia de una enfermedad crónica subyacente.
SÍNDROME NEFRÓTICO
 SINDROME NEFRÓTICO

 El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un

conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la
permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que
conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina,
niveles bajos de proteína en la sangre, ascitis y en algunos
casos, hiperlipidemia.
 El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o
secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que
transporta la sangre.
 Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general
causan disfunción renal crónica.  Sin embargo, en función de la
afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen
pronóstico bajo un tratamiento adecuado.
 EL SÍNDROME NEFRÓTICO
ESTA CARACTERIZADO
POR
• Proteinuria masiva ( >40mg/m2 en 1h )

• Hipoalbuminemia ( albúmina <2.5 g/dl )

• Edemas

• hipercolesterolemia
 CLASIFICACIÓN

• Congénito ( tipo finladés, esclerosis mesangial difusa,

secundario a infección congénita ).

• Primario o Idiopático ( enfermedad de cambios

mínimos, la causa más frecuente en niños, esclerosis
segmentaria focal ).

• Secundario ( LES, púrpura de Henoch-Schonlein,

glomerulonefritis aguda, SHU, endocarditis bacteriana,
picadura de abeja, nefropatía diabética, nefritis crónica.
 FISIOPATOLOGÍA

• El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñon. Está

formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas
pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons como son las
proteínas.
• En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o
una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las
células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o
las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.
• La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión
oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y,
consecuentemente, la formación de edemas.
• En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo
compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales
como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de
la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 El edema predomina en zonas de declive, significativo en cara y

genitales. La mayoría presentan derrame pleural sin disnea. Son muy
frecuentes la ascitis. El edema intestinal puede provocar diarrea.
 Los pacientes son más susceptibles a infecciones (especialmente
neumococo) por disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria
de inmunoglobulinas, complemento y properdina, con mayor riesgo
de peritonitis primaria, celulitis, neumonía, meningitis y sepsis.
 La asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones
venosas e inmovilización contribuyen al riesgo de fenómenos
tromboembólicos en miembros inferiores, renal, seno longitudinal o
pulmonar (2-8%).
 La hipertensión arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia) y la
hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.
 RECORDAR
• El síndrome nefrótico se acompaña de retención de agua y sodio, cuyo grado
puede oscilar desde ligero edema en párpados o en miembros inferiores, hasta la
anasarca.
• Una proteinuria de 40 mg/h/m2 (se considera proteinuria en rango nefrótico). Esta
gran pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad del glomérulo,
que deja pasar las proteínas a la orina en vez de retenerlas en la sangre.
• La hipoalbuminemia < 2,5 g/dL, sobrepasa la compensación hepática, es decir,
la síntesis proteica en el hígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de
proteínas en la sangre.
• La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la síntesis de lipoproteínas de
baja y muy baja densidad en el hígado, responsables del transporte de colesterol
y triglicéridos; además, hay un incremento de la síntesis hepática de colesterol.
• La hipercoagulabilidad genera mayor predisposición a la formación de trombos
sanguíneos, es debida a la disminución en la sangre de la antitrombina III por su
pérdida urinaria.
 DIAGNÓSTICO

• Proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas son diagnósticos

del Síndrome Nefrótico.
• Pruebas bioquímicas : 
- análisis de orina para detectar el exceso de proteínas.
- análisis de sangre comprueba los niveles de albúmina y la hipercolesterolemia e
hiperlipoproteinemia.
- La creatinina es una sustancia de desecho muscular que se vierte en la sangre para ser
eliminada por la orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos líquidos se
valora la capacidad del glomérulo de filtrar la sangre.
- Biopsia renal como método más específico e invasivo para confirmar, mediante el
estudio anatomopatológico, a qué tipo de glomerulonefritis pertenece la
enfermedad. No obstante, esta práctica se intenta reservar para adultos, ya que la
mayor parte de los niños sufre la enfermedad de cambios mínimos que presenta una
tasa de remisión, con corticoides, del 95%. Sólo está indicada la biopsia en edad
infantil en los pacientes corticoresistentes que, en su mayor parte,
padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
 COMPLICACIONES
• Trastornos tromboembólicos.
• Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la pérdida de proteínas
en general y el propio líquido edematoso (que actúa como campo de cultivo), son
los principales responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones que
presentan estos pacientes. La infección más frecuente es la peritonitis, seguida de
infecciones pulmonares, cutáneas y urinarias, meningoencefalitis y, en casos más
graves, septicemia. Entre los organismos causales cobran especial
protagonismo Streptococcus pneumoniae ,Haemophilus influenzae, E. coli.
• Fallo renal agudo, por la hipovolemia: la salida del líquido vascular y su
almacenamiento en los tejidos (edemas) produce un menor aporte sanguíneo a los
riñones que deriva en la pérdida de la función renal.
• Edema pulmonar
• Hipotiroidismo: déficit de la proteína transportadora de tiroglobulina.
• Hipocalcemia, Anemia, Malnutrición proteica: la dosis de proteínas que se pierde
en la orina supera la ingerida y, de esta manera, el balance de nitrógeno se torna
negativo.
 TRATAMIENTO
• Sx. Nefrótico primario o idiopático : > frec.
• Prednisona : 60mg/m2/día durante 6 semanas, luego
40mg/m2/día a días alternos durante otras 6 semanas.
• Recaída : proteinuria >2 + durante 3 días consecutivos.
Prednisona 60mg/m2/día dosis fraccionadas por 3 días hasta
que se resuelva, luego disminuir gradualmente la dosis.
• > 4 recaídas al año : considerar uso de clorambucilo o
ciclofosfamida.
• Medidas generales : cantidad de proteínas suficientes en la
dieta para la síntesis endógena de albúmina, restricción salina,
restricción hídrica.
Gracias.