Aponte Y. Orlando R.

CIRROSIS
es una enfermedad crnica caracterizada por una alteracin difusa de la arquitectura heptica con presencia de fibrosis y ndulos de regeneracin lo que condiciona una reduccin de la masa funcional heptica y una alteracin de la vascularizacin intraheptica
El concepto de cirrosis es morfolgico, derivado de un hecho anatmico y no una entidad nosolgica; la cirrosis representa un estado terminal de diversas enfermedades hepticas

EPIDEMIOLOGA
Incidencia anual de 360/100.000 hab (e.u)

La causa mas comn en el mundo occidental es el alcoholismo, seguido de la hepatitis virales

El 10-15% de los alcohlicos evolucionan a cirrosis.

Considerada la quinta causa de muerte en hombres de 55 a 74 aos

ETIOLOGA
La ingesta excesiva de alcohol, es la causa ms frecuente de cirrosis en el mundo occidental. En el mundo un 40-50% de los casos de cirrosis estn producidos por este factor. Se considera que el tiempo mnimo de alcoholismo necesario para que el txico origine una cirrosis es de 10 aos.

El virus de la hepatitis C: El 30% de los pacientes cirrticos en el mundo presenta una infeccin crnica por este virus, que se demuestra por la presencia de anticuerpos especficos o partculas de virus detectados en la sangre.

ETIOLOGA

El virus de la hepatitis B: Un 10% de los pacientes con cirrosis en el mundo tienen una infeccin crnica por el virus B. Este porcentaje es superior en pases como Japn o los pases del sudeste asitico, donde es ms frecuente. Enfermedades autoinmunes: Aparecen cuando el organismo no reconoce algunas clulas del mismo y produce anticuerpos que las destruyen, como si fueran agentes extraos. Si las clulas que nuestro cuerpo no reconoce son las clulas hepticas ste producir autoanticuerpos que paulatinamente irn destruyendo las clulas del hgado.

ETIOLOGA
Los defectos en las vas biliares: Se pueden obstruir por problemas congnitos, de modo que los nios nacen con la alteracin y desarrollan la cirrosis en los primeros aos de vida.

Hemocromatosis: Se trata de una enfermedad hereditaria, en donde hay mayor absorcin de hierro de lo necesario. Este exceso se deposita en diferentes tejidos del organismo a los que va destruyendo

ETIOLOGA
Enfermedad de Wilson: Los individuos que la padecen absorben ms cantidad de cobre de lo necesario y es este metal el que al depositarse en el hgado lo lesiona.
Frmacos: En raras ocasiones las lesiones producidas en el hgado por un medicamento son tan graves que pueden dar lugar a una cirrosis. Esto puede ocurrir despus de una hepatitis grave producida por un medicamento como el metotrexato, la isoniacida, la vitamina A en dosis muy elevadas y algunos otros.

FISIOPATOLOGA

Fisiopatologa

lesin del hgado, proliferacin de las clulas de Ito , son activadas transformndose en miofibroblastos; productoras de colgeno tipo I y tipo III, y de protenas no colgenas de la matriz extracelular. Las clulas de Kupffer, principales estimuladoras de las clulas estrelladas, acivan a stas por medio de la produccin de factores de crecimiento, como el factor de crecimiento transformante-b1 (TGF-b1). Una vez activada la clula estrellada, comienza a producir mediadores de la fibrognesis (TFG-b1), que adems estimulan su propia proliferacin, tales como el factor de crecimiento derivado de las plaquetas. El proceso es, entonces,autoamplificado Con el aumento progresivo y descontrolado de matriz extracelular fibrosa, ocurre la alteracin en el normal funcionamiento de los vasos sinusoides y los hepatocitos adyacentes. La citoarquitectura del hgado sufre deformacin progresiva por la presencia de ndulos de regeneracin y de septos fibrosos, que conlleva la aparicin de hipertensin portal.

Fisiopatologia

DEGENERACIN Y ACUMULACIN INTRA CELULAR en donde hay acumulacin de pequeas vacuolas de grasa denominada Esteatosis microvascular que se encuentran en el citoplasma del hepatocito. NECROSIS Y APOPTOSIS cualquier agresin importante del hgado puede dar lugar a necrosis hepatocitaria, en nuestro paciente, en esta etapa se produce una mezcla de muerte

INFLAMACIN cuando los hepatocitos sufren necrosis o apoptosis los macrfagos encargados de retirar los restos fagocitan las clulas muertas en cuestin de horas, lo que se traduce en la aparicin de grupos de clulas inflamatorias, como las citoquinas.
REGENERACIN, el hgado dispone de una enorme reserva y ello permite que, salvo en las enfermedades ms fulminantes, sus lesiones vayan seguidas de regeneracin, conllevando en esta etapa un hgado funcional. FIBROSIS, como respuesta continua a una agresin (alcohol) el Hgado produce tejido fibroso la cual en esta etapa es irreversible. El depsito de colgeno tiene consecuencias perennes para los patrones de la irrigacin y la perfusin de los hepatocitos. En las primeras fases la fibrosis se desarroll alrededor de los espacios
porta o de las venas centro lobulillares o bien directamente en los espacios de Disse.

CLASIFICACIN
La cirrosis se puede clasificar de acuerdo con la morfologa macroscpica, la histologa, la etiologa y el estado clnico (compensada y descompensada). Los dos ltimos parmetros son los ms tiles.

Clasificacin Morfolgica
Micronodular:
presencia de ndulos de dimetro inferior a los 3 mm. Afecta en forma difusa al hgado y predomina la necrosis hepatocitaria sobre la regeneracin. Etiologa mas comn es el alcohol. Otras: hemocromatosis, cirrosis congestiva y cirrosis biliar secundaria. Ej: posnecrotica, septal incompleta,postcolapso

Macronodular: presencia de ndulos con dimetro superior a los 3 mm engloban varios lobulillos hepticos y separados por bandas gruesas de fibrosis. alto grado de regeneracin. Por lo general se asocian a etiologa viral. Ej: septal completa, portal de Laenec

CLASIFICACIN SEGN ETIOLOGA

Clasificacin segn su evolucin clnica

CIRROSIS COMPENSADA
clnicamente latente, asintomtica descubierta fortuitamente en un examen clnico o en el transcurso de una laparotoma. Otros se diagnostican cuando son explorados por sntomas inespecficos, como anorexia, astenia o adelgazamiento.

CIRROSIS DESCOMPENSADA
Pacientes con sintomatologa Ascitis Encefalopata heptica Hemorragia digestiva superior Ictericia

MANIFESTACIONES CLINICAS
ARAAS VASCULARES ERITEMA PALMAR FRAGILIDAD DE LAS UAS HEPATOESPLENOMEGALIAS ATROFIA TESTICULAR ATROFIA MUSCULAR DISMINUCION DE LA LIBIDO GINECOMASTIA ICTERICIA

Aparicin de hematomas espontneos. Factores k dependientes: II, VII, IX y X

ARAAS VASCULARES EN CIRROSIS

GINECOMASTIA

LA HEPATOMEGALIA PUEDE SER VISIBLE. LA CIRROSIS PUDE TENER EL HIGADO DE TAMAO NORMAL, AUMENTADO O DISMINUIDO.

DIAGNOSTICO

SOSPECHA. DATOS DE LA HISTORIA Y DEL EXAMEN FSICO PARACLINICOS DFINITIVO SE REALIZA MEDIANTE ESTUDIO HISTOPATOLOGICO

Paraclnicos
Las exploraciones complementarias a realizar en Urgencias incluyen: Analtica sangre: hemograma, coagulacin, perfil bioqumico (con pruebas de funcin heptica y renal) y electrolitos. Determinar amonio (si sospecha de encefalopata). las enfermedades virales aumentan ms la ALT (Alanino Aminotansferasa), con respecto a la AST (Aspartato Aminotransferasa), lo contrario sucede en enfermedad heptica alcohlica Analtica de orina: sedimento, cultivo (si sospecha de infeccin) y electrolitos. Paracentesis diagnstica: hemates, leucocitos (neutrfilos), protenas totales, albmina, Gram, cultivo y citologa. Gasometra: si disnea o infeccin respiratoria. Rx trax: valorar disminucin del volumen pulmonar,

Paraclnicos

Rx abdomen: valorar descenso de colon tranverso por hepatomegalia, patrn en vidrio esmerilado (ascitis), presencia de heces en marco clico (encefalopata). Ecografa que nos da informacin sobre: Hgado: tamao, morfologa, hepatocarcinoma. Bazo: tamao. Eje esplenoportal (doppler): dimetro, flujo hepatopetal/hepatofugal, trombosis. Circulacin colateral: varices, repermeabilizacin de vena umbilical o Ascitis.

COMPLICACIONES

ASCITIS ENCEFALOPATIA HEPATICA HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA ASOCIADA A HIPERTENSION PORTAL

ASCITIS
La ascitis es la complicacion mas frecuente de la cirrosis con una frecuencia de hasta el 50% a los 10 anos. Se desarrolla como consecuencia de una hipertension portal clinicamente significativa. (gradiente de presion venosa hepatica > 12 mmHg) y de una vasodilatacion arterial esplacnica

TEORIA DE UNDERFILL

PARACENTESIS
Tcnica: se comprueba la matidez abdominal por percusin con el paciente en ligero

decbito lateral izdo. Asepsia y antisepsia

Se punciona con aguja IM perpendicular al plano de la pared abdominal y realizando a la vez una aspiracin suave e intermitente hasta llegar a cavidad peritoneal. Una vez all se extraen 60 ml de lquido y se reparten en: - 2 frascos de hemocultivos - 2 frascos (de fondo liso) para citologa - 2 frascos (de fondo cnico) para laboratorio

El punto habitual de puncin es en la linea que une la EIAS izquierda con el omblig en la union del tercio externo con los dos tercios internos

TRATAMIENTO

El reposo depender de la situacin hasta llegar al reposo en cama. una dieta con restriccin de la sal, menos de 2 g. y de los lquidos 1 litro por dia, es aconsejable con la idea de disminuir la hiponatrenia dilucional. la administracin de pequeas dosis de espironolactona (50 o 100 mg/d), que al mismo tiempo pueden ejercer un efecto suplementario de reduccin de la presin portal.

Gradiente sero - asctico de albumina

La identificacion de la hipertension portal se realiza a traves del gradiente sero-ascitico de albumina (GASA). El GASA se calcula facilmente restando el valor de abumina serica menos la albumina del liquido de muestras obtenidas el mismo dia GASA: Alb. Suero g/dl Alb. L. Ascitico g/dl) La presencia de un valor de GASA > a 1,1, indica hipertension portal con una exactitud del 97%.

Circulacin colateral en hipertensin portal.

Encefalopata portosistmica

Acumulacin de amonio no metabolizado por mala funcin heptica o shunts portosistemicos La clinica varia desde anormalidades sutiles hasta el coma profundo. Ninguna manifestacin clnica es exclusiva:hipoglucemia, hiponatremia, uremia, intoxicacin alcoholica, etc

Se generan vas de comunicacin entre el territorio portal y el territorio cava. As, la sangre que proviene del tubo digestivo accede directamente al SNC, sin pasar por el hgado.

Signo de flapping Tpico de encefalopata heptica, sin embargo no es patognomnico de ella pudiendo observarse en otras encefalopatas metablicas.

TRATAMIENTO
Dieta hipoprotica (excepcionalmente sin protenas). Lactulosa o lactitol, 60-80 g va oral en 3-4 tomas, ajustando la dosis hasta conseguir 2-3 deposiciones pastosas/da y/o enemas de 200g en 700ml de agua, para administrar 2-3 veces cada 24 horas. Mantener hasta que se compruebe tolerancia a una dieta proteica suficiente. Mezcla de aminocidos enriquecida en ramificados + carbohidratos+ lipidos en las proporciones citadas, por va oral preferentemente, enteral o parenteral si no es posible, a menos que el episodio se resuelva en pocas horas. Mantener hasta la desaparicin de los sntomas neurolgicos. Medidas asociadas generales.

Varices esofgicas

Consecuencia de la hipertensin portal El 25 al 50% muere luego del primer episodio de sangrado. Se debe realizar FEDA a todos los cirroticos para comenzar tto de prevencin del primer sangrado

Las vrices esofgicas se diagnostican mediante una endoscopa digestiva alta. Es razonable Pensar en hipertensin portal.

TRATAMIENTO
El tratamiento medico se basa en la reposicin y el uso de vasoconstrictores del tipo de la vasopresina o la somatostatina. La somatostatina en dosis de 250 en inyeccin intravenosa rpida y continuando luego con infusin de 250 por hora. La endoscopa y esclerosis de las varices cuando son posibles son ms efectivas y pueden controlar la hemorragia aguda en el 90 % de los casos. VITAMINA K: Fomenta la biosntesis heptica de trombina y de factores de la coagulacin VII, IX y X. Antagoniza los efectos de los anticoagulantes de accin indirecta por va bucal.

MEDIDAS GENERALES, EDUCACIN Y SOPORTE

INGESTIN CALRICA ADECUADA, VITAMINAS LIPOSOLUBLES Y CALCIO ABSTITENCIA ABSOLUTA AL ALCOHOL. PRECAUCIN CON LA ADMINISTRACIN DE FARMACOS (TRANQUILIZANTES, AINES) CON METABOLIZACIN HEPATICA BUSCAR SIGNOS DE ENCEFALOPATIA EN TODAS LAS VISITAS. PAUTA DE ALARMA: MELENA INMUNIZAR CONTRA VHA, VHB, NEOMO Y GRIPE.

TRATAMIENTO Qx
El trasplante heptico mejora las expectativas y calidad de vida de las personas que tienen enfermedades hepticas crnicas (principalmente cirrosis). Algunas situaciones que en general se aceptan como indicaciones de trasplante son: Deterioro de la funcin heptica, objetivado como clasificacin B de la escala de Child-Pugh. Complicaciones de la cirrosis: Peritonitis bacteriana espontnea, ascitis y encefalopata heptica. Hepatocarcinoma cuando se cumplen ciertas condiciones bien definidas.

Pronostico