GdM

EMBRIOLOGIA DEL
APARATO DIGESTIVO

MALFORMACIONES Y PATOLOGIAS
ASOCIADAS
OBJETIVO
* Definir las estructuras originadas de cada intestino
embrionario y Estudiar las diferentes patologías de
origen embrionario en el TD.
Tres Fenómenos (Etapas) asociados a la embriología
del tubo digestivo.

Fenómeno de Recanalización.

Fenómeno de Tabicación

Fenómeno de Rotación.
 ESTRUCTURAS
ORIGINADAS
 INTESTINO ANTERIOR
• El intestino anterior da origen a:
• La faringe primitiva y sus derivados cavidad oral,
faringe, amígdalas y glándulas salivares.

• El esófago y el estomago
• Duodeno, proximal a la desembocadura del
conducto colédoco
• Hígado, el aparato biliar (conductos hepáticos,
vesícula biliar y conducto biliar) y páncreas.
 MALFORMACIONES CONGENITAS
1.FISTULAS
FISTULAS TRAQUEOESOFAGICA

SÍNTOMAS ?? FENOMENO ??
 2. ATRESIA- ATRESIA ESOFÁGICA.
• Presenta una incidencia de 1 por cada 3000 a 4500 nacimientos
vivos
• En el 85% de los casos se asocia a fístula traqueo esofágica
• Puede presentarse como una anomalía independiente, siendo
menos común
• Cuando se presenta sola se debe a una falta de recanalización
del esófago, se cree se debe a un crecimiento defectuoso de las
células endodérmicas.
• En la atresia esofágica se puede presentar una desviación del
tabique traqueo esofágico en una dirección posterior, por cual
existe una separación incompleta del esófago y del tubo
laringotraqueal.

1
 ATRESIA ESOFÁGICA
• El feto es incapaz de deglutir líquidos amniótico, por
lo que no puede pasar al intestino para su absorción
y transporte a través de la placenta a la sangre
materna para su eliminación. Lleva a la presentación
de un polihidramnios.
• Los recién nacido son normales, pero luego comienza
presentar retorno del liquido por la nariz, hay
incapacidad de pasar un catéter.
• El diagnostico se hace por radiología
• Tratamiento es quirúrgico supervivencia 85%
3. ESTENOSIS-ESTENOSIS ESOFÁGICA
• Estrechamiento de la luz del esófago
• Se puede producir a cualquier nivel.
• Generalmente aparece en el tercio distal ya
sea como una membrana o un segmento largo
de esófago con una luz filiforme.
• Se debe a recanalización incompleta del
esófago durante la octava semana de
desarrollo.
• falta de desarrollo de vasos sanguíneos
CIRUGÍA PEDIATRICA
 PREGUNTA DE 2° SEMESTRE
• PATOLOGIA VISTA EN LA CLASIFICACIÓN DE LOS
DEFECTOS MORFOLÓGICOS QUE CURSA CON
ATRESIA ESOFÁGICA Y/O FÍSTULA
TRAQUEOESOFÁGICA ???

• NOMBRE_________________________
 ESÓFAGO CORTO
• El esófago es muy corto inicialmente
• Sino se alarga lo suficiente conforme se
desarrolla el cuello y el tórax, una parte del
estomago se puede desplazar a través del hiato
esofágico hacia el tórax
• Causa hernia hiatal congénita

SINTOMAS ??
SIGNOS ???
 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA CONGENITA
DEL PILORO

• Afecta a uno de cada 150 varones y a una de cada 750 mujeres

• Los niños presentan un notable engrosamiento del píloro, con
hipertrofia de los músculos circulares, en menor medida
longitudinales. Lo que no permite el paso de los alimentos
• El estomago se encuentra distendido de modo notable.
• El niño presenta vómitos en proyectil.
• Tratamiento quirúrgico.
• Causa desconocida ( Herencia Poligénica o Multifactorial)
• Se presenta en gemelos monocigóticos lo que indica un factor
genético predisponente
CUAL DE LOS TRES FENÓMENOS ??
SEGMENTOS DILATADOS
 ESTENOSIS DUODENAL
• Oclusión parcial de la luz del duodeno
• Se debe a recanalización incompleta del
duodeno por una vacuolización defectuosa.
• La mayoría afecta a las porciones horizontal
(tercera) o ascendente (cuarta)
• Por la oclusión los contenidos del estomago
que suelen tener bilis se expulsan con
frecuencia
 ATRESIA DUODENAL
• Poco común.
• Entre el 20% y 30% de los niños afectados tienen síndrome
de Down y el 20% es prematuro.
• En el 20% de los casos el conducto colédoco entra en el
duodeno distal a la desembocadura de la ampolla
hepatopancreática, durante el desarrollo del duodeno la luz
se obstruye completamente, sino se produce una luz el
segmento del duodeno queda ocluido.
• Se presenta atresia duodenal familiar y los estudios sugieren
una herencia autosómica recesiva.
• La porción mas afectada es la descendente (segunda) y
horizontal (tercera) y son dístales a la desembocadura del
duodeno
 ATRESIA DUODENAL
• Los síntomas se presentan en los lactantes unas horas después
del nacimiento, los vómitos suelen contener casi siempre bilis
• Con frecuencia se presenta distensión del hipogastrio como
consecuencia del exceso de llenado del estomago.
• Suele ir acompañado de otras anomalías congénitas como
Síndrome de Down, páncreas anular, anomalías
cardiovasculares y anomalías anorrectales.
• Suele aparecer polihidramnios porque se suele impedir la
absorción del liquido amniótico por los intestinos
• La radiografía muestra signo de burbuja doble o en estudios
ecográficos suelen sugerir el diagnostico. Se debe al estomago
distendido lleno de gas y el duodeno distendido.
 RESUMEN ATRESIA DUODENAL

Origen Cromosomico ?

Origen Defecto Embrionario ?

Origen mutación génica ??

RESUMEN Órganos que se derivan del Intestino Primitivo

Intestino Medio
1. Intestino delgado
2. Ciego y apéndice
3. Colon ascendente
4. Porción proximal del colon
transverso
 ANOMALIAS DEL INTESTINO MEDIO
• Algunas son anomalías de rotación consecuencia de la rotación
incompleta o fijación del intestino las más frecuente son:
• Onfalocele congénito
• Hernia umbilical
• Gastrosquisis
• Falta de rotación del intestino medio
• Rotación mixta y vólvulo
• Rotación inversa
• Ciego y apéndice sub. hepático
• Ciego móvil
• Vólvulo del intestino medio
• Duplicación del intestino
• Estenosis y atresia intestinal
• Divertículo ileal y otros remanentes del saco vitelino
 ONFALOCELE CONGENITO
• Herniación del contenido intestinal de los contenidos
abdominales hacia la parte próxima del cordón
umbilical
• Se presenta 1 de 5000 nacimientos., la del hígado e
intestino 1 en 10000.
• El tamaño depende del contenido
• La cavidad abdominal es pequeña
• Su causa parece relacionarse con la ausencia de
regreso del intestino a la cavidad abdominal durante
la 10 y 12 semana.
• El saco herniado se reviste por el epitelio del cordón
umbilical, derivado del amnios
 HERNIA UMBILICAL
• Se presenta por el cierre incorrecto del ombligo durante el
retorno del intestino a la cavidad abdominal en la décima
semana.
• Difiere del onfalocele en el contenido que sale por la hernia (
epiplón mayor y parte del intestino delgado) está recubierto
por tejido subcutáneo de la piel.
• La hernia alcanza su máximo tamaño un mes después del
nacimiento habitualmente oscila entre 1 y 5 cm.
• El defecto a través del cual se produce se encuentra en la
línea alba
• La hernia sale con el llanto, los esfuerzos de la tos y es
posible reducirla fácilmente a través del anillo fibroso del
ombligo
• Se lleva a cabo intervención quirúrgica si el trastorno
persiste más de 3 a 5 años
 PREGUNTA DE 8° SEMESTRE
• El Onfalocele es un signo marcador (frecuente o
clásico) de dos enfermedades genéticas

• NOMBRES
• ________________________

• ________________________
Enfermedades asociadas??
 GASTROSQUISIS
• Defecto de la pared abdominal relativamente infrecuente.
• El termino significa literalmente estomago hendido o abierto
es engañoso pues es la pared abdominal y no el estomago el
que se encuentra abierto.
• Se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared
abdominal anterior.
• El defecto permite la salida de las vísceras sin afectar el cordón
umbilical. Se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales
durante la cuarta semana.
• Las vísceras salen hacia la cavidad abdominal y se bañan de
liquido amniótico.
• El defecto suele producirse del lado derecho y es más
frecuente en niños.
ANOMALIAS DEL CONDUCTO VITELINO
ANOMALIAS DEL CONDUCTO VITELINO
Restos o persistencia del
conducto vitelino: Bolsa
del Ileón

Divertículo ileal o Meckel.

SINTOMAS ??
3 tipos-
 ATRESIAS Y ESTENOSIS INTESTINALES

Signos y Síntomas ??

Tiempo ??
RESUMEN Órganos que se derivan del
Intestino Primitivo

Intestino Posterior
1. Porción distal del colon
transverso
2. Colon descendente
3. Colon sigmoide (Pélvico)
4. Recto
5. Porción superior del canal
anal
6. Epitelio de la vejiga urinaria y
mayor parte de la uretra.
 INTESTINO POSTERIOR 7ª SEMANA
Colon transverso, descendente, sigmoide,
conducto anal.

Alantoides= seno urogenital

Intestino posterior= conducto anorectal.
 ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIOR

• Megacolon Congénito
• Ano Imperforado y anomalías Anorrectales
• Agenesia anal , con y sin fístula
• Estenosis anal
• Atresia membrananosa del ano
• Agenesia anorrectal con o sin fístula
• Atresia rectal
MEGACOLON
 MEGACOLON
• Denominado también enfermedad de Hirschsprung.
• Trastorno multigenético hereditario con penetración
incompleta y expresividad variable. Entre los genes
implicados hasta ahora el proto-oncogen RET representa el
principal gen de susceptibilidad y es responsable de la
mayor parte de los casos
• El colon se encuentra dilatado debido a ausencia de células
ganglionares autónomas del plexo mioentérico distal al
segmento dilatado , que evita el movimiento del contenido
intestinal.
• En la mayoría de los casos esta afectado solo el colon
sigmoideo y el recto.
 MEGACOLON
• En algunas ocasiones se encuentran afectadas las porciones
proximales le colon.
• Es la causa más común de obstrucción neonatal del colon,
representa el 33% de ellas.
• Los varones son más afectado que las mujeres (4:1)
• Se debe a la falta de migración de células de la cresta neural
hacia la pared del colon durante las semanas quinta a
séptima. Esto lleva a un defecto en el desarrollo de las
células ganglionares parasimpáticas de los plexos de
Auerbach y Meissner. El origen de la falta de migración
completa de dichas células se desconoce.
MEGACOLON

Tabicación ?
Recanalización ?
Rotación ?
 ANOMALÍAS EN ROTACION DEL INTESTINO

1
2
1. Colon izquierdo.
Rotación incompleta.
Regreso de asas a través del cordón umbilical.
El colon regresa antes..y se coloca del lado izquierdo

2. Rotación inversa del asa intestinal..

RESUMEN Órganos que se derivan del
Intestino Primitivo
A) Intestino Anterior
1. Faringe y derivados
2. Aparato respiratorio distal
3. Esófago
4. Estómago
5. Duodeno hasta la desembocadura del
colédoco
6. Hígado y Páncreas
7. Vías biliares
B) Intestino Medio
1. Intestino delgado
2. Ciego y apéndice
3. Colon ascendente
4. Porción proximal del colon transverso
C) Intestino Posterior
1. Porción distal del colon transverso
2. Colon descendente
3. Colon sigmoide (Pélvico)
4. Recto
5. Porción superior del canal anal
6. Epitelio de la vejiga urinaria y mayor
parte de la uretra.