ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA

M.E.MF MARIA GUADALUPE BECERRIL GARCIA Junio de 2011

ICTERICIA FISIOLOGICA
Ictericia: es un signo clnico caracterizado por la pigmentacin amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre Hiperbilirrubinemia No conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica no conjugada a niveles superiores a 1.3 1.5 mg/dl. Conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica mayor de 1,5 mg/dl y ms del 10 % de la concentracin srica total.

ICTERICIA FISIOLOGICA Valores normales

ICTERICIA FISIOLOGICA
Ictericia Fisiolgica: es la que aparece despus de las 24 horas de vida y que se resuelve antes de los diez das Niveles de bilirrubina srica no conjugada superiores a 2 mg/dl durante la primera semana de vida. Se incrementa en los RN a trmino hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres das de vida Disminuye a menos de 1,5 mg/dl al dcimo da en RN normales Duracin inferior a: 1. Una semana en RN a trmino 2. Dos semana en RN pretrmino

CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA

Aparicin a partir del 2 da. Cifras mximas de bilirrubina inferiores a: 13 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche de frmula. 17 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche materna. 15 mg/dl en RN pretrmino alimentados con leche de frmula. Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. directa <1.5 mg/dl). El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.

ICTERICIA FISIOLOGICA
Incidencia 60% de los nios nacidos a trmino y al 80% de los pretrmino Alimentacin con leche materna (beta glucoronidasa), 3 y 6 veces ms probable

ICTERICIA FISIOLOGICA
Factores de riesgo Alimentacin a pecho. Mayor prdida de peso (ms de 5%). Sexo masculino Edad gestacional < 35 semanas Diabetes materna Hematomas Raza Oriental

ICTERICIA FISIOLOGICA
Etiologa Inmadurez del sistema enzimtico del hgado Menor vida media del glbulo rojo Poliglobulia Extravasacin sangunea frecuente La ictericia por lactancia.

ICTERICIA FISIOLOGICA
Causas
AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA

Un RN produce el doble de bilirrubina El RN reabsorbe gran parte de la bilirrubina por la circulacin enterohepatica

ICTERICIA FISIOLOGICA
DISMINUCIN EN LA ELIMINACIN DE BILIRRUBINA

La captacin y transporte intracelular es menor en el RN La enzima glucuroniltransferasa presenta una disminucin de su actividad incapacidad relativa de eliminacin Persistencia del conducto venoso el cual excluye parcialmente al hgado de la circulacin y, por lo tanto, su capacidad de aclaracin de la bilirrubina.

ICTERICIA FISIOLOGICA
Factores a considerar AHF Enfermedad hemoltica Aumento horario de bilirrubina >0.5mg/dl/hr Palidez, hepatoesplenomegalia Aumento rpido e la bilirrubina a las 24-48 hr de vida Datos clnicos: periodos de apnea, letargo, inestabilidad trmica, coluria o acolia Bilirrubina directa > 2.5mg/dl Ictericia persistente por mas de 1 semana Deshidratacin

ICTERICIA FISIOLOGICA
Recomendaciones de la American Academy of Pediatrics Examinar a todos los RN antes de darlos de alta Examinarlos a los 3 a 5 das de vida (los niveles de Bb son ms elevados) El manejo es observacin en el hogar

ICTERICIA NO FISIOLGICA

Se produce en las primeras 24 horas de vida En presencia de un incremento superior a los 0,5 mg% por hora o los 5 mg% diarios O en caso de que supere los 15 mg% en neonatos a trmino 10 mg% en neonatos pretrmino Cuando hay evidencia de hemlisis aguda Si persiste durante ms de 10 o 21 das

ICTERICIA NO FISIOLGICA
Etiologa
1.

AUMENTO PATOLGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA

Enfermedad Hemoltica: incompatibilidad sangunea materno-fetal (ABO o Rh), esferocitosis familiar, dficit enzima glucosa-6fosfatodeshidrogenasa y sepsis Hematomas y Hemorragias: Cefalohematomas

ICTERICIA NO FISIOLGICA

Incremento en la reabsorcin intestinal: mayor actividad del circuito enteroheptico (retraso en la alimentacin gstrica en RN enfermos u obstruccin intestinal total y parcial) Policitemia: por mayor volumen globular con hiperbilirrubinemia entre el 3er. y 4to. da

ICTERICIA NO FISIOLGICA
Etiologa
2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION

Defectos Enzimticos Congnitos: dficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa: Sndrome de Crigler-Najjar: Tipo I: dficit total Tipo II: dficit parcial (Fenobarbital)

ICTERICIA NO FISIOLGICA
Etiologa Ictericia Acolrica Familiar Transitoria: (Sndrome de Lucey-Driscoll) en RN de madres portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugacin. Su pronstico es bueno Obstruccin/atresia biliar, quiste de coldoco, hiperalimentacin, hepatitis, sepsis, infecciones(IVU), hipotiroidismo, fibrosis quistica.

Ictericia por incompatibilidad de factor Rh

1. 2.

Causa ms frecuente de ictericia neonatal no fisiolgica El 97% se debe a isosensibilizacin para el antgeno Rh D Produccin de anticuerpos anti D del Rh Las IgG llegan al torrente sanguneo fetal, cubren al eritrocito Rh (+) y atraen macrfagos causando hemlisis extravascular en el bazo.

Ictericia por incompatibilidad de factor Rh

Hiperbilirrubinemia de diversos grados de severidad con el riesgo de kernicterus Ictericia en las primeras 24 horas de vida o a las 4 o 5 horas del nacimiento, con pico mximo al tercero o cuarto da

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Diagnstico 1. Interrogatorio 2. Examen Clnico 3. Laboratorio

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
1.

Interrogatorio: ictericia y anemia crnica familiar, drogas durante el embarazo, parto traumtico, frceps, ginecorragia del 3er. trimestre, induccin con oxitocina Examen Clnico: progresin de la ictericia drmica y los niveles de Bb srica (Kramer)

Zonas de Kramer

Zona 1: 5.8 mg/dl Zona 2: 8.7 mg/dl Zona 3: 11.6 mg/dl Zona 4: 14.5 mg/dl; Zona 5: > 14.5 mg/dl

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Laboratorio Dosaje de bilirrubinemia total y directa Reaccin de Coombs directa e indirecta Hematocrito y hemoglobina: anemia asociada Recuentos de reticulocitos

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Tratamiento Fototerapia Exanguinotransfusin Terapia Farmacolgica

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Tratamiento 1. Fototerapia: Fotooxidacin: destruccin fsica de la bilirrubina, en productos ms pequeos y polares para ser excretados Fotoisomerizacin: es la va principal de excrecin, en la que la bilirrubina permanece igual pero con distinta conformacin espacial (Lumibilirrubina)

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Exanguinotransfusin: Enfermedades hemolticas severas Remover anticuerpos Corregir la anemia en las enfermedades hemolticas Sustraer bilirrubina del compartimiento intravascular

Prematuros de <1 semana de vida

500-1.000 1.000-1.500 1.500-2.500 > 2.500

5-7 7-10 10-15 15

RN sano de trmino
Edad (hs) 24 25 48 49 72 Considerar Fototerapia ------------ 12* 15* Fototerapia ----------- 15* 18* Exanguino tranfusin ------------- 20* 25*

> 72

17*

20*

25*

RN sano entre 35 y 37 semanas de edad gestacional

> 72

15*

17*

20*

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Terapia Farmacolgica Mesoporfirina: inhibe el catabolismo del hemo Fenobarbital: 5mg/kg/da. Es un inductor enzimtico, que estimula las etapas de captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina. RN con dficit de glucosa-6 fosfatodeshidrogenasa

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA

Administracin Oral de sustancias no absorbibles: En las primeras 24 hs de vida. Agar, Carbn, Colestiramina.

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
Toxicidad de la Bilirrubina 1. Fase temprana o aguda: es reversible si el pigmento es removido. Apata, somnolencia o insomnio y alteracin de los potenciales evocados auditivos 2. Fase lenta o tarda: efectos irreversibles

Kernicterus
Coloracin amarilla de los ganglios basales producida por impregnacin con bilirrubina Asintomtico en prematuros pequeos Primera fase: vmitos, letargia, hipotona, rechazo al alimento, succin dbil y llanto agudo Segunda fase: irritabilidad, hipertona y opisttonos Tercera fase: hipertona, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor

Kernicterus
Secuelas Sordera Trastornos motores Problemas de conducta.

Kernicterus
Factores de riesgo Bajo peso al nacimiento Hipoglucemia Asfixia perinatal Acidosis metablica Infecciones Hemlisis Hipotermia - Fro Hipoalbuminemia Drogas que compiten por la unin a albmina Distrs respiratorio

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA
CONCLUSIONES

Han disminuido los casos de ictericia por incompatibilidad Rh (inmunoglobulina Anti-D profilctica) La fototerapia ha disminuido la exanguinotransfusin La fototerapia y la exanguinotransfusin son los pilares del tratamiento El egreso precoz del hospital de los RN puede incrementar el riesgo de complicaciones por ictericia temprana no detectada