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    Neuroblastoma: R2Mf Meza Soto Gladys Areli

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    José Estrada
    El neuroblastoma es un cáncer que se origina en las células nerviosas inmaduras y es más frecuente en niños menores de 5 años. Puede presentarse en varias áreas del cuerpo como el abdomen, cuello o tórax. El neuroblastoma a menudo se disemina a los huesos, médula ósea, ganglios linfáticos y otros órganos. El tratamiento depende del estadio y puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.

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    El neuroblastoma es un cáncer que se origina en las células nerviosas inmaduras y es más frecuente en niños menores de 5 años. Puede presentarse en varias áreas del cuerpo como el abdomen, cuello o tórax. El neuroblastoma a menudo se disemina a los huesos, médula ósea, ganglios linfáticos y otros órganos. El tratamiento depende del estadio y puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.

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    El neuroblastoma es un cáncer que se origina en las células nerviosas inmaduras y es más frecuente en niños menores de 5 años. Puede presentarse en varias áreas del cuerpo como el abdomen, cuello o tórax. El neuroblastoma a menudo se disemina a los huesos, médula ósea, ganglios linfáticos y otros órganos. El tratamiento depende del estadio y puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.

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    El neuroblastoma es un cáncer que se origina en las células nerviosas inmaduras y es más frecuente en niños menores de 5 años. Puede presentarse en varias áreas del cuerpo como el abdomen, cuello o tórax. El neuroblastoma a menudo se disemina a los huesos, médula ósea, ganglios linfáticos y otros órganos. El tratamiento depende del estadio y puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.

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    de 20

    NEUROBLASTOMA

    R2MF MEZA SOTO GLADYS ARELI


    DEFINICION
    • Es un cáncer que se origina a partir de células nerviosas inmaduras
    que se encuentran en varias áreas del cuerpo.
    • Son canceres embrionarios del sistema nervioso simpático periférico
    con una presentación y una evolución clínica heterogénea.
    • Presentación heterogénea.
    • Mayor frecuencia en glándulas suprarrenales.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    EPIDEMIOLOGIA
    • Tumor extracraneal mas común en niños y lactantes.
    • <5 años, media 2 años (17 o 22 meses).
    • <1 año Buen Pronóstico. >18 meses Pronóstico desfavorable.
    • > Frecuente el primer año.
    • Alto grado malignidad. >15% mortalidad en niños.
    • Diagnóstico = diseminado. 50% METS.
    • Hombres y población caucásica.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    ETIOLOGIA

    • Desconocida
    • 1-2% son familiares, mutación germinal gen ALK, PHOX2B, BARD1.
    • 75% NBL familiares mutación germinal gen ALK.
    • NBL asociado a NRAS.
    • Asociado a otros trastornos de cresta neural (Enfermedad Hirschprung,
    síndrome de hipoventilación central y neurofibromatosis I)
    ESTADIFICACION

    TUMORES LI • Localizados y confinados a un compartimento corporal


    sin FRDI.

    TUMORES L2 • Localizados con presencia de FRDI.

    TUMORES M • Tumores diseminados con metástasis en los huesos, medula ósea,


    hígado, ganglios linfáticos distantes y otros órganos.

    TUMORES • NB en niños menores 18 meses con diseminación al hígado a la piel

    MS
    o al a medula ósea sin implicación del hueso y con tumor primario.
    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
    Figura 2. Modelo genómico de oncogénesis en el neuroblastoma (NBL). Según el
    tipo de alteración genómica se distinguen dos tipos de NBL, cada uno con un
    comportamiento clínico diferente.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    EPIDEMIOLOGIA- LOCALIZACION
    • Abdomen 65%
    • Cuello 5%
    • Tórax 15%
    • Pelvis 5%
    • Metástasis > frecuente:
    ganglios linfáticos regionales o
    a distancia, huesos largos y
    cráneo, médula ósea, hígado
    extensión.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    CUADRO CLINICO
    • HETEROGENEO – Localización Sx efecto de masa: Compresión
    medular espinal, obstrucción
    • Masa abdominal intestinal y síndrome de VCS.
    • Dolor abdominal
    • Dolor óseo
    • Fiebre
    • Dificultad respiratoria
    • Irritabilidad
    • Retraso en el crecimiento
    • Nódulos subcutáneos azulados
    • Sx neurológicos: Síndrome Horner, síndrome opsoclono-mioclono-ataxia, exceso de
    catecolaminas y liberación VIP. Equimosis periorbitaria y exoftalmos.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    Tabla 1

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    Tabla 2

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    Tabla 2

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    ENFERMEDAD METASTASICA
    • 55% de pacientes presentan metástasis al diagnostico (80% niños
    mayores y 40% lactantes)
    • Disemina ganglios linfáticos locorregionales o vía hematógena a
    huesos y medula ósea.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    ENFERMEDAD 4S O MS (S=SPECIAL)
    • Lactantes
    • Metástasis limitada a hígado, medula ósea y piel.
    • Tumor primario de pequeño tamaño, tendencia a regresión
    espontanea.
    • Infiltración hepática.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    SINDROMES PARANEOPLASICOS
    • Síndrome opsoclonus-mioclo-nus (SOM) 2-3%
    • 70-80% niños con déficits neurológicos.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    DIAGNOSTICO
    • Estudios imagen: Rx simple, TC o RM.
    • Marcadores tumorales
    • Catecolaminas en orina (90% niños), acido homovanilico acido
    vanilmandelico.
    • Análisis histológico y genético: Células tumorales azules redondeadas
    pequeñas.

    Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16


    Metástasis
    • Huesos
    • Ganglios
    • Medula ósea
    • Hígado
    • Piel

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    TRATAMIENTO
    • Estadios L1 y L2: Cirugía, Quimioterapia, Radioterapia.
    • Compresión medular: Qxtx, Cx o Rxtx
    • Inmunoterapia
    • Terapia diferenciadora
    • NB Alto riesgo: Qxtx intensiva o resección de tumor primario.
    BIBLIOGRAFIA
    • Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16

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