Universidad Nacional Autónoma de México.

Facultad de Medicina.
HGZ No. 47.

Pediatría.
Hernia diafragmática, Hidrocefalia, Meningocele

EQUIPO 3.
García Leyva Diana.
Garcia Cadena Ingrid Noemí.
Nieto Ferreyra Sandra Lilián.
 HERNIA
DIAFRAGMATICA
 Definición

Comunicación entre las cavidades abdominal y torácica con o sin Congénita o

contenido abdominal en el tórax traumática

Retroesternal Congénitas= Morgagni-Larrey,

Hiato esofágico (hiatal) (Morgagni) BochdaleK
2-6% Adquiridas= hernia hiatal
Post traumáticas = contusión
cerrada o una lesión lacerante
Paraesofágica Parte posterolateral
(adyacente al hiato) (Bochdalek) =
Congénita
90% período neonatal
 1 Mes 4a -9a Sem
Cavidades
Cavidad membrana
pleural y
pleuroperito pleuroperito
abdominal
neal común neal Existen dos teorías acerca de
la embriogénesis de la hernia
diafragmática:
1. Crecimiento pulmonar
Porción Sem.9: anormal que provoca
Intestino en Sem 12:
posterolatera desarrollo diafragmático
desarrollo Desarrollo
l es la última anormal
desciende completo
en formarse 2. Defecto diafragmático
hacia el diafrágma
Der-Izq primario con hipoplasia
peritoneo pulmonar secundaria

Desarrollo
via aerea y Sem 17-24:
ramificació diferenciación
n de la vía aérea
Sem 4-5
→17 BT
La presencia de HD
habitualmente es aislada
Farmacos: uso de talidomida,
quininas, drogas
antiepilépticas
Hijo de madre diabética
Deficiencia o toxicidad por
vitamina A
↑ expresión del receptor de
corticoides en recién nacidos
portadores de HD con
pulmones hipoplásicos
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
(BOCHDALEK/POSTEROLATERAL)
 Consiste en un defecto
El retorno de intestino medio
posterolateral del diafragma (sólo
a la cavidad celómica ocurre
el 10% se acompaña de saco)
en la semana 10 + falta de
 Etiología desconocida→falta de
cierre = paso de este a la
cierre del canal pleuroperitoneal cavidad del tórax,
(SDG 8) coadyuvando a la hipoplasia
 La hernia puede producirse cuando pulmonar.
el contenido abdominal vuelve al
abdomen procedente del saco Factor que limita la
umbilical en la semana 10 de supervivencia es la
gestación hipoplasia pulmonar
asociada
 La hipoplasia pulmonar y
Epidemiologia malrotación del intestino

 Incidencia = 1/2.000 y 1/5.000 nacidos vivos

♀2:1♂
 1 / 3 000 nacimientos vivos
 60% fallece antes de nacer
 + más frecuentes en el lado izquierdo (85%) y
en ocasiones (<5%) son bilaterales.
 Esporádicos
 Herencia multifactorial (AR)
 Forma parte de varios sindromes
cromosomicos: trisomías 21,13,18,Turner.

Se han reportado anomalías cromosómicas en el 7 al 31% de los casos

estudiados.
La frecuencia entre familiares se reporta menor al 2% de los casos de HD
 Se presenta una
Herniación visceral La compresión
hipertrofia
ocurre durante la pulmonar = hipoplasia
muscular de las
fase seudoglandular pulmonar más severa
arteriolas acinares
del desarrollo en lado afectado
*Vasos pulmonares
pulmonar *↓ generaciones
más sensibles al
bronquiales,
estímulo de
alveolares y arteriales.
vasoconstricción

Disfunción del
Hipoxemia,
surfactante
hipercapnia, acidosis e
**Cortocircuito de
hipertensión pulmonar
derecha a izquierda.
 HIPOPLASIA PULMONAR
 Desarrollo pulmonar fetal se clasifica en 4 fases principales:

Fase seudoglandular 5SDG con la formación del botón pulmonar → finaliza 16-17 SDG =
forman los bronquios principales y terminales.
Fase es la canalicular Desarrollo de bronquiolos respiratorios,los conductos alveolares y los
vasos pulmonares y transcurre de la semana 16 a la 24-25.
Fase sacular Desarrollo del saco alveolar o terminal (semana 24parto) =
intercambio gaseoso.

Fase alveolar Alveolos siguen desarrollandose hasta alrededor del octavo año de
vida

↓masa pulmonar y del número de divisiones bronquiales, bronquiolos

respiratorios y alveolos.
Tabiques anormales en los sáculos terminales, engrosamiento de los alveolos
y de las arteriolas pulmonares. ↑glucógeno en los alveolos con ↓ niveles de
fosfatidilcolina, del ADN total y de la proteína pulmonar total.
Limitación del intercambio gaseoso
 Cuadro clínico  Hipoxemia
progresiva y acidosis

Su presentación clínica es variable

DIFICULTAD RESPIRATORIA: inmediata o
período de «luna de miel» de hasta 48 horas
(estable)
IRS: primeras 24 h de vida Taquipnea, disnea,
Dificultad respiratoria temprana en primeras 6 utilización de la
horas de vida = signo de mal pronóstico. musculatura accesoria y
cianosis.
Abdomen escafoide + ↑ diámetro de la pared
torácica

Auscultación: ↓murmullo vesicular con ruidos

peristálticos en el hemitórax afectado

El punto de impulso máximo cardíaco puede

estar desplazado y alejado del lugar de la
hernia si se ha producido desplazamiento
mediastínico
 Problemas respiratorios asociados a hernia disfragmatica en 4 grupos:
 La herniación visceral = tempranamente durante la ramificación
bronquial → hipoplasia pulmonar y muerte (4a a 5a semanas de
gestación)
 La herniación =durante la ramificación bronquial distal →hipoplasia
unilateral (17 semana de gestación).
 La herniación ocurre tardíamente en la vida fetal = insuficiencia
respiratoria se presenta posterior a la deglución de aire que distiende
intestino y tórax.
 La herniación ocurre postnatalmente sin patología pulmonar

 Arteria pulmonar disminuida en tamaño

 Relación alveolo capilar normal→ ↓ #alveolos →Total área vascular ↓=
Hipertensión pulmonar
 Dx = ecografía
Diagnóstico prenatal (entre
semana 16 y 24)
 El diagnóstico prenatal es posible en más del 50%
antes de la semana 25 de gestación de los casos
 Clínica
 El diagnóstico en edad temprana
permite optimizar el cuidado
prenatal y posnatal de madre y
producto, así como identificar
malformación asociadas mayores
que pueden afectar de manera
negativa el pronóstico y ayudar a
diseñar la estrategia de manejo.

Rx tórax
Sonda La placa de tórax muestra gas intestinal en tórax, desviación
nasogástrica
mediastinal y muy poco tejido pulmonar en el surco costofrénico
derecho.
 RM

Hallazgos ecográficos:
polihidramnios, masa torácica,
desviación mediastínica, burbuja
gástrica o un hígado en la
cavidad torácica y anasarca fetal
 Tratamiento
-Soporte respiratorio -Ventilación convencional; una presión
agresivo (intubación limitada ajustada entre 30 y 60 y una PIP de
endotraqueal, sedación) 25 cmH2O o menos↓ el riesgo de lesión
-Catéter arterial y venosos pulmonar.
central (umbilical) -El óxido nítrico = ↓ cortocircuitos ductales y
-Tubo nasogástrico las presiones pulmonares y mejora la
-Objetivo SaO2 85% oxigenación.
-Hipercapnia PaCO2 45- * Útil en HP persistente del RN
60 (pH 7.3) *En pacientes con HDC antes de empezar la
OMEC
La OMEC es la opción terapéutica en niños
Insuficicencia respiratoria: que no responden a la ventilación
ventilación mecánica convencional = Antes de reparar el defecto.
convencional, la ventilación de Puede ser arteriovenosa (85%) o venovenosa.
alta frecuencia con oscilación
(VAFO) y la oxigenación con
membrana extracorpórea
(OMEC).
 Ventilación mecánica de
alta frecuencia oscilatoria
*Eliminación rápida de
PREOPERATORIO
bióxido de carbon =↓
vasoconstricción pulmonar
y ↓HP

Factor surfactante: RN con

Intubado +una sonda SIR en primeras 24 h con
nasogástrica pobre pronóstico a dosis
(descompresión gástrica y de 50-100 mg/kg
evitar mayor distensión Neonatos antes de su
visceral ) primera inspiración (MP
prenatal)

Sat.Oxigeno > 90% con

presión ventilatoria baja; Neumotórax = complicación común
Presión inspiratoria de ventilación mecánica en pacientes
máxima de 30 cm H2O con pulmones hipoplásicoas
permitiendo hipercapnia
mientras el pH pueda ser
nivelado.
Tratamiento quirúrgico
Lo que determina el momento es la
estabilidad ventilatoria del paciente
 El abordaje es mediante incisión
subcostal izquierda = se reduce la
hernia mediante una tracción
gentil→se reseca el saco → cierre
del defecto mediante sutura directa
de los bordes → malla = impida la
tensión del diafragma.
Distender de manera gentil la
pared para permitir el cierre sin
resistencia → colocar previamente
sonda en la cavidad torácica que se
exterioriza por un espacio
intercostal bajo
 Reparacion trasntoracica -- defectos del lado derecho
 Abordaje abdominal → hernias del lado izquierdo por tener mayores
ventajas para el reconocimiento de malrotaciones y su tx
 Las complicaciones:
 Tempranas :origen pulmonar (atelectasia)
 Tardías: vólvulos digestivos con un alto riesgo de perforación si no
son tratadas rápida y oportunamente.
 Hernia del agujero de Morgagni
Defecto diafragmático
anteromedial = porciones
esternal y crural del Más frecuente en
diafragma no se fusionan el lado derecho
(90%), aunque
puede ser bilateral

El saco herniario
puede contener: Sx Down
epiplón (92%),
colón (58%),
estómago (25%),
ID (17%) y Asintomáticos
duodeno (8%)
 Radiografía: estructura
detrás del corazón
Síntomas:
Proyección lateral=
infecciones
localizar la masa en el
respiratorias
área retroesternal.
recurrentes, tos,
vómitos o reflujo; en
casos excepcionales,
se produce
incarceración.

Dx después del período

neonatal = radiografía
de tórax por rutina
 Reparación en todos los
pacientes
Laparoscopia
Acceso abierto.
No suele ser necesario
aplicar material protésico

Incisión transversa
abdominal→se
reduce la hernia =
resección del saco.

Se sutura el La
diafragma al recuperación
punto de unión es completa y
con los músculos no requiere de
rectos anteriores. rehabilitación.
 Etiologia
desconocida
Hernia Hiatal
 Producto de la alteración del ligamento esófago diafragmático, que ocluye el
espacio entre el músculo frénico y el esófago, ligamento que pierde su
elasticidad.
 Asociada con retardo vaciamiento gástrico, ↑ presión intragástrica
 Existen 4 tipos:
 Tipo I: por deslizamiento 95% - perdida angulo His (esófago y estómago -
tubo recto =constricción proximal
 Tipo II: Para esofágica 5% parte del fondo gástrico se hernia sobre
diafragma a traves del hiato - unión gastroesofágica permanece por debajo
dle diafragma
 Tipo III: mixta
 Tipo IV: Hernia con presencia de otras vísceras
 Sintomatología variable:

Hernia hiatal  Esofagitis

 Vómitos, hematemesis
 Melena
 Presenta un canal más estrecho
 Disfagia
 Esófago subdiafragmático es corto
 Anemia
 Ángulo a nivel de la unión
 Bajo peso = Retraso crecimiento
esófagogástrica (ángulo de His) es
menos agudo  Broncoaspiración

 Límite entre la mucosa gástrica y la

esofágica puede ser difícil de
reconocer.

Mayor riesgo de
presentar HH y reflujo
gastroesofágico
HERNIA PARAESOFÁGICA
 La unión gastroesofágica ocupa su  Pirosis 87%
posición normal.  Regurgitación 72%
 ♀ (68%)  Dolor torácico pospandrial y
 Mayoria asintomáticos o sintomas disfagia 60%
inespecificos  38% = saciedad temprana, dolor
 La hernia del estómago a lo largo o torácico y Sx anémico
de forma adyacente a la unión
gastroesofágica tiende a la
incarceración con estrangulación y
perforación.
FR: funduplicatura de Nissen
previa y otras cirugías
diafragmáticas.

Debe repararse rápidamente

tras su detección.
Hidrocefalia.

NIETO FERREYRA SANDRA LILIÁN.

 El sistema ventricular del encéfalo
expansión del conducto central del
tubo neural.
Generalidades.
Expande construir los ventrículos. ESTENOSIS. Congénito, secundario (infecciones).
Revestidos por epitelio ependimario. Malformación de Arnold-Chiari. Hernia de parte del cerebelo
Llenos de LCR (plexos coroideos). por el agujero occipital impide por medios mecánicos la
salida de LCR desde el cráneo.
• Defectos de cierre ME, CV.

Una parte significativa sale del cráneo y baña la ME como capa protectora.
3 pequeños agujeros penetra en ESA (entre dos capas de meninges).
Creando fluye V. laterales III° V.  IV° V.
 (mecanismo osmótico ) la presión que ejerce sobre las superficies internas

AIV
3-4ª SDG LCR (crecimiento y desarrollo del encéfalo)

Monro
+ FC  en la actividad mitótica del neuroepitelio.

AC
Silvio

Magendie cisterna magna ME.

Lushka cisternas pontocerebelosas.
del encéfalo.

Desequilibrio producción, reabsorción, bloqueo en su circulación acumule  presión mecánica  tamaño.

Condiciona un adelgazamiento de las paredes del encéfalo y un  marcado del diámetro craneal (HIDROCEFALIA).

Bruce M. Carlson. Embriología humana y biología del desarrollo. Capítulo 11. Sistema Nervioso. ELSEVIER SAUNDERS. 5ª Edición. España 2014. Pp. 244-245.
Producción. 75-80% Plexo coroideo.
Absorción. Vellosidades aracnoideas
25% extracoroidea (endotelio capilar del
(seno sagital).
parénquima cerebral).

Aracnoides.
Origen
cresta
neural. Piamadre.

Origen
mesodérmic Duramadre.
o

Niño 20mL/hr.
0.35mL/min. PLEXO COROIDEO: Lactante 50mL.
400- 500mL/día. E✓ Adrenérgicala producción de LCR. FLUJO: gte presión sistema
130-160 (150) mL. Colinérgicos  producción (duplicarla). ventricular y el sistema venoso.
• SV 180mmH2O.
Renovación 3-4 hrs. • Seno Sagital 90mmH2O.

Bruce M. Carlson. Embriología humana y biología del desarrollo. Capítulo 11. Sistema Nervioso. ELSEVIER SAUNDERS. 5ª Edición. España 2014. Pp. 244-245.
Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
 Acumulación excesiva de LCR dentro del sistema ventricular.
Consecuencia de una alteración en el flujo y reabsorción del LCR. Expande puede  la PIC.
La producción excesiva es poco frecuente  tumores del plexo coroideo.
Definición.

Grupo de trastornos que derivan de una alteración de la circulación y la absorción del LCR.
 producción papiloma del plexo coroideo.

Padecimiento que se debe al  de producción de LCR en la bóveda craneal.

Falta de reabsorción o flujo externo.
  de la PIC y una dilatación del sistema ventricular en sentido proximal a la obstrucción  circunferencia cefálica.

Enfermedad que se caracteriza por  en el contenido del LCR.

Causado por la dificultad para la circulación,  en la producción, y absorción del mismo.

Kumar, Abbas, Aster. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional. Capítulo 28. Sistema Nervioso Central. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 9ª Edición. pp. 1254-1255.
Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Luane Linnard,-Palmer. Notas de Pediatría. Hidrocefalia. Mc Graw Hill. España 2012. pp. 191-192.
Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.
 Clasificación.

• Secundaria a obstrucción del Sistema Ventricular.

HIDROCEFALIA • Obstrucción del flujo LCR dentro del sistema ventricular, debido
OBSTRUCTIVA. a la presencia de un tumor o una malformación congénita.
• Sistema ventricular no se comunica con el espacio
NO COMUNICANTE.
subaracnoideo.

• Secundaria a la obliteración de las cisternas subaracnoideas.

HIDROCEFALIA NO • Secundaria a disfunción de las vellosidades aracnoideas.
OBSTRUCTIVA. • Obstrucción de las vellosidades aracnoideas con la carencia
resultante de reabsorción del LCR.
COMUNICANTE. • SV está en comunicación con el ESA todo el SV está  en
tamaño.

HIDROCEFALIA EX VACUO. Al 
compensador del volumen ventricular
secundario a una pérdida del parénquima
cerebral.

Kumar, Abbas, Aster. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional. Capítulo 28. Sistema Nervioso Central. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 9ª Edición. pp. 1254-1255.
Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Luane Linnard,-Palmer. Notas de Pediatría. Hidrocefalia. Mc Graw Hill. España 2012. pp. 191-192.
 Clasificación.
Dandy-Walker.

ESTRECHAMIEN
TO.
Arnold-Chiari.
CONGÉNITO.

NO MALFORMACIÓ
Acueducto de Silvio.
COMUNICAN N.
TE.
Tumores, parásitos,
infecciones,
ADQUIRIDO. micótico,
hemorrágico.
HIDROCEFAL
IA.
Hiperproducción
Exceso de LCR.
LCR.

COMUNICAN  del Espacio Dificultad

TE. Subaracnoideo. circulatoria.

 de la Presión  en la
Venosa. reabsorción.

Kumar, Abbas, Aster. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional. Capítulo 28. Sistema Nervioso Central. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 9ª Edición. pp. 1254-1255.
Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Luane Linnard,-Palmer. Notas de Pediatría. Hidrocefalia. Mc Graw Hill. España 2012. pp. 191-192.
 HIV
Epidemiología.
50% desarrollan una
forma progresiva de • Exposición a teratógenos.
dilatación ventricular • Infecciones potencialmente
hidrocefalia. transmitidas in útero. Ac. Fólico.
• Productos previos con
anencefalia/espina bífida.
Zinc.
HIV. Vit B12.
 P 1-1.5%. Multivitaminas.
• Prematurez.
 I-HC 0.9-1.8/1000. • BPN.
• Amnionitis aguda.
 HC 3-4/1000 RNV (EUA, Europa). • Ausencia de esquema prenatal
de esteroides (48).
 1.3-2.9/1000 espina bífida. • Anestesia general.
• APGAR <4/<8.
 Méx. 1.4/1000 RNV. • Dificultad respiratoria.
 Estenosis acueductal 34%. • CAP.
• Anemia.
 Síndrome de Dandy-Walker 13%. • Cateterismo arterial.
 Hidrocefalia comunicante 38%.
 Papilomas VLI 90%, IV° V 50%.
 HIV 

• Infarto hemorrágico ventricular con

• HIDROCEFALIA posthemorrágica.
• Destrucción de la matriz germinal.
 Derivación ventriculoperitoneal 

subsecuente encefalomalasia.
 FR.

Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.

Nazar. Delmer. HIDROCEFALIA. Patogenia y Fisiopatología. Rev Med Honduras. Vol. 53. 1985. pp. 203-211.
 COMUNICANTE. NO COMUNICANTE. HIDRANENCEFALIA.

Acondroplasia. Estenosis de Acueducto. Holoprosencaflia.

• Infecciones.
 Toxoplasmosis, neurocisticercosis, parotiditis
(meningoencefalitis).
• Ligada al cromosoma X.

Impresión basilar. Malformación de Chiari. Hidrocefalia masiva.

Etiología.

Higroma subdural benigno. Malformación Dandy-Walker. Porencefalia.

Papiloma de los plexos coroideos. Síndrome de Kippel-Feil.

Infiltración tumoral meníngea. Lesiones ocupantes de espacio. No se conoce la causa, pero una oclusión bilateral
• Absceso. de las arterias carótidas internas durante el
• Hematoma. desarrollo fetal precoz podría explicar la mayoría
• Tumores y trastornos neurocutáneos. de las anomalías patológicas.
• Malformación de la vena de Galeno. Los lactantes afectados pueden tener una
• Síndrome de Walter-Warburg. circunferencia craneal normal o aumentada al
nacer que crece a una velocidad excesiva durante
el desarrollo posnatal.

Meningitis. La transiluminación muestra una ausencia de los

hemisferios cerebrales.
Posthemorrágica.

Hemorragia Subaracnoidea secundaria a Puede confundirse con hidrocefalia.

hemorragia interventricular Anomalías del acueducto.
No hay hemisferios cerebrales o están
• Estenosis del acueducto.
(prematuro) obliteración de las representados por sacos membranosos
• Gliosis del acueducto.
cisternas o vellosidades aracnoideas. con restos de corteza frontal, temporal u
Infecciones intrauterinas destruir vías Lesiones del IV° ventrículo.
occipital dispersos sobre la membrana.
de circulación del LCR. Infecciones víricas intrauterinas pueden
El diencéfalo y el tronco del encéfalo
Infiltrados leucémicos. producir estenosis acueductal.
están relativamente intactos.

Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
 Fisiopatología.

Hemorra
Falla en la
Efecto de gia
absorción del
masa. subaracn
sistema venoso.
oidea.

Obstrucción en papiloma
 en el
compartimentos de
gradiente
plexos
de circulación. coroideo
PV IC.
s.

Exceso de
Malforma Estrecha
secreción de
ciones. miento.
LCR.

Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.

Nazar. Delmer. HIDROCEFALIA. Patogenia y Fisiopatología. Rev Med Honduras. Vol. 53. 1985. pp. 203-211.
 Un OCCIPUCIO
APLANADO 
MEDICIONES
seriadas PC 
acelerado de la
Cuadro Clínico.
malformación de velocidad de
Chiari. crecimiento.
OCCIPUCIO
PROMINENTE
malformación de NIÑOS
Dandy-Walker. MAYORES:
Signos sutiles
(suturas cerradas).
LACTANTE: Cefalea.
 excesivo de la velocidad de
*Edad de crecimiento del perímetro craneal.
comienzo. Fontanela anterior ampliamente abierta y
abultada.
*Naturaleza de
Venas del cuero cabelludo dilatadas.
la lesión. Frente amplia.
*Duración y el «ojos en puesta de sol». Cambio gradual
ritmo de  de Signos de afectación de vías largas.
de personalidad.
la PIC. Deterioro
ROT exaltados. rendimiento
Espasticidad. académico.

PERCUSIÓN
Clonus (extremidades inferiores). Irritabilidad. Hidrocefalia
del cráneo: Babinski. Letargo. lentamente
«olla cascada» Pérdida de apetito. progresiva.
Frecuentes debido a la distensión y alteración de Vómitos.
o signo de
Macewen
las fibras corticoespinales que se originan en la
(separación de corteza motora.
las suturas).

Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
 Fontanelas
protuberant
Cuadro Clínico.
es (diástasis
Sg de
PC >P95. de suturas). Colli
er.
Sg de sol
naciente. Ojos
en “puesta de
HIC.
sol” o de
“atardecer”.
Abombamiento de fontanela
Descenso del nivel mental.
Sg SX.
olla
Cefaleas y náuseas matutinas. Parin
Vómitos sin náuseas. aud.
rajad Venas del
a.
cuero cabelludo Respuesta de Cushing ( PA,  pulso,
distendidas. respiraciones irregulares, hallazgo tardío).
Meningismo.
Respuesta pupilar asimétrica o perezosa. Llanto en
Ausencia de pulsaciones venosas. tono agudo.
Edema papilar. Irritabilidad
Comportamie Hemorragias retinianas/subhialoideas. .
ntos Parálisis de los músculos Convulsiones.
alimentarios extraoculares (p. Del VI par craneal o
deficientes. signo de la puesta de sol con parálisis de la
Vómito mirada hacia arriba).
(proyectil).

Expansión de ventrículos PIC (HIC).

Tamaño de la cabeza PC.

Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Dusenbery, White. Manual Washington de Pediatría. HIC. Lippincott Williams & Wilkins. España 2010. pp. 372-373.
Luane Linnard,-Palmer. Notas de Pediatría. Hidrocefalia. Mc Graw Hill. España 2012. pp. 191-192.
Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.
 Diagnóstico.
Transiluminación
positiva (dilatación USG
masiva, Sx D-W). transfontanelar.
Fondo de ojo TAC.
(coriorrenitis/infecc RM.
PC. Compararse y ión toxo).
registrarse. USG prenatal.
Manchas café con Edema de papila.
leche Fontanela
neurofibromatosis anterior. Tamaño y
 estenosis del configuración.
acueducto. Lesiones cutáneas
EF. (línea media).
Inspección,
palpación,
percusión del RX.
cráneo y CV Dilatación de
suturas, erosión de
clinoides post,
HC. de las marcas
circunvoluciones
Hidrocefalia ligada (aspecto de plata
a X (estenosis del TC/RM-
batida/HIC larga
acueducto). evolución)
ecografía.
Prematuridad (Hx Identificar la causa
IC, meningitis, específica y la
encefalitis/parotiditi Frente prominente. severidad de la
s). Anomalías en la hidrocefalia.
forma del
occipucio.
Soplo craneal
audible (MAV Vena
de Galeno).

Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.
 Tratamiento.
Depende de la causa.
Tratamiento médico Alivio transitorio al reducir la tasa de producción de LCR.
Acetazolamida.
Furosemida.

Derivación extracraneal/V externo. (ventriculostomía). COMPLICACIONES.

*Oclusión (cefalea, papiledema,
Hidrocefalia postHIV. vómitos, cambios del nivel de
conciencia).
Derivación ventriculoperitoneal. *Infección bacteriana 5% (fiebre,
cefalea, meningismo)
VS endoscópica del tercer ventrículo. S. epidermidis.

Temporal. Drenar el líquido excesivo u obstruido de los ventrículos hacia

la cavidad peritoneal, de donde se reabsorbe y excreta.
Permanente. Trepanación. Sistema de recolección externo.

El pronóstico depende de la El  de la PIC  problemas

Riesgo elevado de tener visuales: estrabismo, anomalías
causa de la dilatación de los
dificultades en el desarrollo visuoespaciales, defectos
ventrículos al momento de la campimétricos y atrofia óptica
neurocognitivo.
intervención quirúrgica. con  de la agudeza visual.

Kliegman, Behrman, et al. Nelson Tratado de Pediatría. Hidrocefalia. ELSEVIER SAUNDERS. 18ª Edición. Vol. I. pp. 2452-2455.
Luane Linnard,-Palmer. Notas de Pediatría. Hidrocefalia. Mc Graw Hill. España 2012. pp. 191-192.
Diagnóstico y Manejo de la Hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad. GPC.
Meningocele
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DEFINICIÓN
Se forma cuando las meninges se hernian a través
de un defecto de los arcos vertebrales posteriores o
en la parte anterior del sacro.
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La médula espinal generalmente es normal y adopta

una posición también normal en el canal medular,
aunque en ocasiones existe una médula anclada.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Masa fluctuante en la línea media a lo largo de la
columna vertebral que puede tener
transiluminación positiva, generalmente en la
•Región lumbar
región lumbar.
•unión del cuello con el
 recubiertos por la piel
cráneo (cráneo-
 no suelen representar un riesgo inmediato
para el paciente
cervical)
•columna torácica 
Mancha angiomatosa (roja
Luxación de la cadera  obscura) o con pelos.
Hidrocefalia. Rompe, infecta
fácilmente y puede
producir meningitis.
Meningocele anterior: protruye hacia el interior dela
pelvis a través de un defecto en el sacro.
Síntomas: estreñimiento
disfunción vesical debido al tamaño creciente de la lesión

Niñas: anomalías asociadas del tracto genital, como una

fístula rectovaginal o un tabicamiento de la vagina.
 Es necesario realizar una exploración
neurológica cuidadosa

También se debe considerar la necesidad de

practicar un estudio ortopédico y urológico.

Niños asintomáticos con exploración

neurológica normal

Recubrimiento cutáneo completo del

meningocele la cirugía puede demorarse e
incluso a veces no es necesaria.

Mejor desarrollo físico-psicomotor y control de

Radiografía. Defecto del
Ecografía
sacro.

TC o RM cerebral en los
RM para determinar la niños con meningocele,
extensión del tejido ya que puede asociarse
nervioso afectado una hidrocefalia en
algunos casos.
 TRATAMIENT
O
 Quirúrgico.
 Los pacientes con fistulización del líquido
cefalorraquídeo (LCR) o con una fina cubierta
cutánea deben ser sometidos inmediatamente a
tratamiento quirúrgico para prevenir una meningitis.
 Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina
bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de
las 48 horas de su nacimiento.
La infección del sistema nervioso
(meningitis)

Que la médula no se dañe

Permite que el bebé sea manejado por los

padres como los demás bebés y se pueda
Terapia física

Adiestrándolos para que ejerciten las piernas

y los pies

Después de la operación, un fisioterapeuta

les enseña a los padres cómo realizar
estimulación temprana

Niños deben comenzar la terapia física

temprano
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