Tip 2021

TROMBOCITOPENIAS
Dra. Virginia Peña Hernández

PÚRPURAS
CLASIFICACIÓN
VASCULAR
TROMBOCITOPÉNICA
TROMBOCITOPATÍAS
PÚRPURAS VASCULARES
 SARCOMA DE KAPOSI
 PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
 SENIL
 FICTICIA
 FRÁGILIDAD CAPILAR
TROMBOCITOPENIAS
CLASIFICACIÓN
CENTRALES INFILTRACIÓN MEDULAR

INSUFICIENCIA MEDULAR
TROMBOCITOPENIAS
INMUNOLÓGICA
PERIFÉRICAS POR CONSUMO
POR ATRAPAMIENTO
TROMBOCITOPENIAS
ETIOLOGÍA INMUNOLÓGICA
 ENFERMEDADES VIRALES
 FÁRMACOS
 NEONATALES
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
 NEOPLASIAS
 HIPERTIROIDISMO
 TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
 SÍNDROME DE EVANS
 PRIMARIA ( Mas frecuente )
TROMBOCITOPENIAS
ETIOLOGÍA POR CONSUMO
 HIPERESPLENISMO
 SEPSIS
 HEMANGIOMA CAVERNOSO
 SÍNDROMES MICROANGIOPÁTICOS
 CID
 HEMORRAGIA INTENSA
 CIRCULACIÓN EXTRACORPOREA
 HEMODIÁLISIS
Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP)
La TIP es un desorden adquirido mediado por la inmunidad que se caracteriza por presentar trombocitopenia, definida por:
 Recuento plaquetario en sangre periférica

< 100.000/mm3
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante y/o patología sistémica de base.
Incidencia:
LaTIP es la enfermedad hemorrágica
más común de la infancia.
Por lo general es benigna y autolimitada
3 a 5 casos /100.000 habitantes
15 a 20% evolucionan a la cronicidad

 Solo el 3% TIP tienen síntomas como
epistaxis grave o sangrado gastrointestinal .
 El sangrado severo es más probable con

recuentos plaquetarios menores a 10.000/mm3
.
 La incidencia de hemorragia intracraneana

(HIC) es de 0,1 a 0,5% .
 No es posible predecir con seguridad cual de

los pacientes desarrollará una HIC
Clasificación:  Aguda
 Persistente (3-12m)
 Crónica (> 12 m)
TIP aguda TIP crónica
Frecuencia 80-85% 15-20%
Incidencia 2-5 años Raro en niños

edad Adultos : Frecuente en
Indistinto adultos
Sexo Indiferente > Femenino 3:1
Factores Inf. Virales, Indiferente
predisp. inmunización
en niños
Fisiopatología
(Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346: 995-1008)
Historia clínica, Examen físico,
Laboratorio y Frotis no sugieren otra
etiología.
Diagnóstico:
La respuesta al tratamiento
específico de la TIP, apoyan el
diagnóstico, pero no excluye la
causas secundaria de TIP.
No existe una prueba “gold standard”

que establezca un diagnóstico de certeza.
En pediátricos, 60% tiene antecedentes de infección previa

o vacunación con la vacuna triple viral.
Examen Físico:
 El examen físico suele ser normal fuera de
los signos de sangrado.
 En pacientes jóvenes puede encontrarse

esplenomegalia, pero la esplenomegalia
masiva hace pensar en diagnósticos
alternativos.
 Síntomas constitucionales como fiebre,

pérdida de peso, hepatomegalia y
adenopatías deben hacen pensar en otros
diagnósticos.
¿ QUE LE PEDIMOS ?
1. BH c/Frotis (Trombocitopenia )
2. Coagulagrama ( TP, TTP , TT normales )
3. AMO ?
4. PFH
5. USG Abdominal
6. Perfil Viral
Frotis de sangre periférica:
En la TIP el frotis no muestra anormalidades
Examen de médula ósea:

• Otras citopenias asociadas
• Signos anormales
• Síntomas sistémicos
• En algunos casos en los cuales es considerada
la esplenectomía o el tratamiento con corticoides.
Tipo de sangrado:
petequias o equimosis.
Conducta expectante:
 Plaquetas > 20.000 y ausencia de sangrado activo
(evidencia 2-4).
Hospitalización:
 Sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Plaquetas
 Considerar: - Problemática psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Física
TIP
TRATAMIENTO
TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS
(cuando ???)
ESTEROIDES
ESPLENECTOMIA
INMUNOSUPRESORES
IgG
Cuándo tratar ?
 No tratar número de plaquetas >30.000/mm3
 Tratar con <20.000/mm3 y hemorragia
mucocutánea
 Tratar siempre con <10.000/mm3
Considerar: - Problemática psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Física
Tratamiento de primera línea
70% 2a7 Aumento de peso

días
Insomnio
Prednisona 1-
2mg/k/d por un Facies cushingoide
tiempo máximo Diabetes
de 14 días
Retención de líquidos
Osteoporosis
Alopecia
HTA
Gastritis y úlceras
Necrosis avascular
Infecciones oportunistas
Tratamiento de primera línea
IG 0,8 a 80% Rápida, Cefaleas

1 g/k/d muchos Neutropenia transitoria
por 1-2 responden en Insuficiencia renal
días 24 hs. Meningitis aséptica
Típicamente 2- Trombosis
4 días Fiebre
Nauseas
IV anti- 50 - > 50% Anemia hemolítica
D 50-75 80% responden en Fiebre y escalofríos
um/kg las primeras 24 Raro: hemólisis
hs intravascular, CID, falla
renal
Mecanismo de acción de terapias
para la TIP (Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346:995-1008)
Medidas generales en pacientes con
TIP crónica y persistente
 Muchos pacientes alcanzan niveles

plaquetarios adecuados (rango
20-30.000/mm3) y no presentan síntomas .
 En niños, la remisión espontánea puede

ocurrir con el tiempo, y la conducta
expectante puede continuar dependiendo del
riesgo de sangrado y el grado de actividad del
paciente.
TIP CRÓNICA
Remisión completa (RC)
> 100.000/mm3
RESPUESTA
FAVORABLE
Remisión parcial (RP)
50.000 - 100.000/mm3
Falta de respuesta (FR) < 30.000/mm3

Opciones de tratamiento para TIP
persistente o crónica
 Dexametasona: De 30 a 40 mg/m2/día ha sido
recomendada como uno de los tratamientos en pacientes
con PTI crónica
(60 -80% de los pacientes presentaron plaquetas
>50.000/mm3 con una duración media de 26 meses)
Evidencia 2.
Sin embargo los efectos adversos son muy frecuentes.
 Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/día x 7 dias
 Rituximab (antiCD20)
 Agonista de los receptores de la Trombopoyetina

(TPO)
Rituximab
 Trabajos sugieren que el 60% de los pacientes

responden, aproximadamente el 40% alcanzan
remisión completa.
 La respuesta se alcanza después de 1 a 8

semanas, y dura de 2 meses a más de 5 años en el
15 a 20% del total de los pacientes tratados al inicio.
MECANISMO DE ACCION DEL
RITUXIMAB
La unión de el anticuerpo monoclonal a

las células B produce su lisis por 3
tipos de mecanismos:
1. Citotoxicidad y destrucción de las

células B mediada por complemento:
se activa la cadena del complemento
produciéndose lisis de Células B
mediadas por C3 y C3b.
2. Lisis directa de las células B mediado

por las células NK
3. Fagocitosis del complejo célula B +

rituximab por los macrófagos del bazo.
Agonistas del receptor trombopoyetina
(TPO)
Romiplostim y Eltrombopag
En lugar de modular el sistema inmunológico, otro
enfoque terapéutico es simular la producción plaquetaria.
El romiplostim se administra:10 ug/kg SC semanalmente.
El Eltrombopag se administra por VO a 50 o 75 mg por

día.
Debido a su mecanismo de acción, los agonistas del

receptor TPO son considerados como terapia de
mantenimiento. Tras el cese del tratamiento, la mayoría
de los pacientes vuelven a presentar recuento de
plaquetas bajo.
Esplenectomía
 El 80% de los pacientes responden a la
esplenectomía, y la respuesta es sostenida en el
66% sin ninguna otra terapia por lo menos durante 5
años. (Invest Clin 2009; 50(1): 95-108)
Recordar: 1. Médula Ósea

2. Vacuna antineumoccócica
3. Edad de esplenectomía
PURPURAS TROMBOCITOPÁTICAS
TRASTORNOS DE LA ADHERENCIA
A). HEREDITARIOS
Sx. De Bernard-Soulier (GP Ib/IXa )
Enf. de von Willebrand
B). ADQUIRIDOS
Hiperazoemia
PURPURAS TROMBOCITOPATICAS
TRASTORNOS DE LA AGREGACION
A). HEREDITARIOS
Tromboastenia de Glanzmann ( GP IIb/IIIa )
Afibrinogenemia
B). ADQUIRIDOS
Paraproteinemias
Consumo de fármacos (antiagregantes)
EVALUACIÓN DE TRANSTORNOS
PLAQUETARIOS
 CUENTA DE PLAQUETAS
 TIEMPO DE SANGRADO
 PRUEBA DE RETRACCION DEL COAGULO
 AGREGOMETRIA
Trombocitopenia y transfusión de plaqueta
Inmunológica : Púrpura húmeda o

hemorragia grave.
No inmune : Trombocitopenia y sangrado,

procedimientos Qx
Trombocitopatías : Sangrado o previo a

procedimiento Qx.
Dosis de concentrados plaquetarios :
Una unidad por cada 10 kg de peso

( transfundir a goteo rápido )
RECOMENDACIONES PARA
TRANSFUNDIR PLAQUETAS
INDICACIONES
RECOMENDACIONES PARA
TRANSFUNDIR PLAQUETAS
Recuento de plaquetas/µl
Riesgo de hemorragia
> 50,000
Improbable sangrado en cirugía, trauma y procedimientos
invasivos
10,000-50,000
Improbable sangrado espontáneo; probable sangrado en
cirugía, trauma y procedimientos invasivos
5,000-10,000
Riesgo de sangrado espontáneo
< 5,000
Alto riesgo de sangrado espontáneo

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TROMBOCITOPENIAS

Dra. Virginia Peña Hernández

CENTRALES INFILTRACIÓN MEDULAR

PERIFÉRICAS POR CONSUMO

 Recuento plaquetario en sangre periférica

Por lo general es benigna y autolimitada

3 a 5 casos /100.000 habitantes

15 a 20% evolucionan a la cronicidad

 El sangrado severo es más probable con

 La incidencia de hemorragia intracraneana

 No es posible predecir con seguridad cual de

TIP aguda TIP crónica

Frecuencia 80-85% 15-20%

Incidencia 2-5 años Raro en niños

No existe una prueba “gold standard”

En pediátricos, 60% tiene antecedentes de infección previa

 En pacientes jóvenes puede encontrarse

 Síntomas constitucionales como fiebre,

En la TIP el frotis no muestra anormalidades

Examen de médula ósea:

 Considerar: - Problemática psicosocial

Considerar: - Problemática psicosocial

70% 2a7 Aumento de peso

IG 0,8 a 80% Rápida, Cefaleas

 Muchos pacientes alcanzan niveles

 En niños, la remisión espontánea puede

Falta de respuesta (FR) < 30.000/mm3

 Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/día x 7 dias

 Agonista de los receptores de la Trombopoyetina

 Trabajos sugieren que el 60% de los pacientes

 La respuesta se alcanza después de 1 a 8

La unión de el anticuerpo monoclonal a

1. Citotoxicidad y destrucción de las

2. Lisis directa de las células B mediado

3. Fagocitosis del complejo célula B +

El romiplostim se administra:10 ug/kg SC semanalmente.

El Eltrombopag se administra por VO a 50 o 75 mg por

Debido a su mecanismo de acción, los agonistas del

Recordar: 1. Médula Ósea

Inmunológica : Púrpura húmeda o

No inmune : Trombocitopenia y sangrado,

Trombocitopatías : Sangrado o previo a

Dosis de concentrados plaquetarios :

Una unidad por cada 10 kg de peso

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