Afectación Renal en Las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y

Afectación renal en las
enfermedades autoinmunes
sistémicas y en las vasculitis
RAISA YANAC
3° AÑO CLÍNICA MEDICA
Resumen
 Estas enfermedades producen distintos tipos de afectación pero, de forma general, a nivel
renal provocan un daño tisular fundamentalmente mediado por el depósito de
inmunocomplejos e inflamación, con el desarrollo de glomerulonefritis.
Nefropatia Lupica
 El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad

inflamatoria crónica que puede afectar a cualquier órgano y
frecuentemente produce alteración renal.
 En un metaanálisis de los alelos de HLA DRB1 se estableció
que los portadores de HLA DR4 y DR11 presentaban
protección frente a la NL, sin embargo, HLA DR3 y DR15
aumentaban el riesgo de NL.
 El sistema de complemento está generalmente activado en la
NL, pudiendo producir daño directo o a través del incremento
de la respuesta inflamatoria renal
Nefropatia Lupica
La confirmación histológica de una GN por La biopsia renal es imprescindible en los

complejos inmunes con positividad para pacientes con LES y se debería realizar en los
anticuerpos antinucleares (ANA) o anti-DNA pacientes con cualquier grado de afectación renal,
ya que tiene implicaciones pronósticas y guía el
tratamiento
6-8 meses de tratamiento inmunosupresor, el 20-

50% de los pacientes con respuesta clínica presenta
todavía actividad inflamatoria, y entre el 40-60%
con histología sin datos de actividad puede
presentar proteinuria persistente
Nefropatia Lupica Tx
El manejo actual de la NL se basa
en el uso de corticoides y otros
fármacos inmunosupresores.
En las clases III-IV, el tratamiento se basa en una fase

NL clase I y II suele tener un buen de inducción con corticoides orales o intravenosos a
pronóstico y el tratamiento altas dosis y ciclofosfamida (CFF) o micofenolato
inmunosupresor no está indicado salvo (MFM) y en la fase de mantenimiento se utiliza MFM
que existan manifestaciones extrarrenales o azatioprina con dosis bajas de corticoides.
En la NL clase V (membranosa), ciclosporina

podría inhibir la defosforilación y la degradación de
la actina y estabilizar el citoesqueleto del podocito,
por lo que es eficaz en el tratamiento de la NL
membranosa, sobre todo reduciendo la proteinuria
Vasculitis
 Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de

inflamación en la pared vascular que produce cambios estructurales en la misma
La Hemoptisis inexplicable es La presencia de ANCA, aunque no es

relativamente frecuente en las vasculitis diagnóstica, es una de las principales
asociadas a ANCA por hemorragia herramientas de diagnóstico en la
alveolar y la asociación con alteración de actualidad
la función renal
Vasculitis
La positividad anti-PR3 o anti-

MPO es extremadamente específica Durante décadas, el tratamiento de las
(más de 95%) en las vasculitis vasculitis ANCA positivas ha sido la
asociadas a ANCA7 . Por último, la utilización de corticoides y CFF en altas
biopsia del órgano afecto es dosis que inducen remisión en el 75%
esencial para el diagnóstico pero no de los pacientes a los 3 meses y en el
siempre es posible 90% a los 6 meses7,
La plasmaféresis también se ha utilizado para

remover ANCA y otras sustancias inflamatorias de
la circulación e inducir remisión
Esclerodermia
 La esclerodermia es un conjunto de enfermedades del tejido conectivo que se caracterizan

por lesiones cutáneas escleróticas y adelgazamiento cutáneo de origen autoinmune con
alta mortalidad.
 Se cree que está producida por una desregulación en la reparación del tejido conectivo a
tres niveles: vascular, inmune y mesenquimal, por lo que el mecanismo principal que se
produce en la ES probablemente es una disfunción microvascular y una alteración de la
autoinmunidad.
Esclerodermia
Desde el punto de vista estrictamente renal, la

Las manifestaciones varían en función del afectación renal es común y su manifestación más
órgano afectado. En los casos de enfermedad grave es la crisis renal caracterizada por FRA
difusa, el adelgazamiento cutáneo y el prurito grave con HTA severa de instauración rápida,
pueden ser expresiones precoces de la asociada a un incremento de la actividad de la
enfermedad. Puede aparecer también dolor renina plasmática.
musculoesquelético, artritis, neuralgia y
neuropatía. Los ANA suelen ser positivos y
forman parte de los criterios diagnósticos
Los cambios estructurales en el riñón se dan en las arterias
arcuatas e interlobares, además de en los capilares
glomerulares. El hallazgo característico es la proliferación
intimal con adelgazamiento y estrechamiento de la luz
vascular con hipertrofia concéntrica en capas de cebolla
Esclerodermia
El diagnóstico de la crisis renal en la ES se No existe tratamiento determinado, Los

basa en la aparición súbita de HTA superior a pacientes con anticuerpos anti-RNA polimerasa
140/90 mm Hg o elevación de la tensión III presentan más riesgo de crisis renal, por lo
arterial sistólica superior a 30 mmhg o de la que deberían controlar periódicamente la
tensión arterial diastólica superior a 20 mm Hg tensión arteria
sobre el límite superior, junto con la aparición
de proteinuria, microhematuria,
tombocitopenia, hemolisis y encefalopatía
hipertensiva El tratamiento principal en los casos de crisis
renal es el inicio de inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA). Sin
embargo, su uso es controvertido como
profilaxis, no siendo recomendado
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad Las manifestaciones renales incluyen alteraciones del

sistémica de causa desconocida metabolismo del calcio, nefrocalcinosis y nefrolitiasis,
caracterizada por la formación de existiendo además casos descritos de nefritis
granulomas, sobre todo en el tracto tubulointersticial con formación de granulomas en el
respiratorio inferior tejido renal, produciendo fracaso renal
La hipercalcemia aparece en un 10-17% de

los pacientes y la hipercalciuria se da en el 40-
62%. Estas alteraciones pueden ser
fluctuantes según la actividad de la
enfermedad y varían con la exposición solar
Sarcoidosis
 La etiología es todavía desconocida, habiéndose relacionado con desencadenantes

ambientales (infecciosos frente a tóxicos) en pacientes con cierta predisposición genética.
 La hipercalcemia produce afectación renal por varios mecanismos como la
vasoconstricción de la arteriola aferente, la inhibición de la bomba Na/K ATPasa tubular
con pérdida de sodio urinario, poliuria y deshidratación, además de alteración en la
capacidad de concentración de la orina por un descenso de actividad de ADH
 Los corticoides constituyen el pilar fundamental del tratamiento, a pesar de los efectos
adversos, pero no existe un protocolo en cuanto a la dosis ni a la duración del tratamiento.
GRACIAS

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Afectación renal en las

 El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad

La confirmación histológica de una GN por La biopsia renal es imprescindible en los

6-8 meses de tratamiento inmunosupresor, el 20-

En las clases III-IV, el tratamiento se basa en una fase

En la NL clase V (membranosa), ciclosporina

 Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de

La Hemoptisis inexplicable es La presencia de ANCA, aunque no es

La positividad anti-PR3 o anti-

La plasmaféresis también se ha utilizado para

 La esclerodermia es un conjunto de enfermedades del tejido conectivo que se caracterizan

Desde el punto de vista estrictamente renal, la

El diagnóstico de la crisis renal en la ES se No existe tratamiento determinado, Los

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